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驯蒲
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1 疾病名先天性胆总管囊肿英文名 congenital choledochocyst 别名 choledochal cyst;common bile duct cystic dilatation; 胆总管囊性扩张 ICD 号 Q44.4 病因和发病机制研究的进展 1. 病因研究进展先天性胆总管囊肿是一种少见的胆道缺陷疾病, 随着 B 型超声影像学的广泛应用, 近年来对先天性胆总管囊肿 (choledochal cyst,cc) 报道越来越多随着病变的发展, 反复胆道系统的感染, 胆源性胰腺炎, 不仅使肝脏遭受渐进性损害肝硬化, 而且可能发生囊内结石, 甚至囊肿癌变迄今 CC 诊治仍未达到人们理想的效果, 发病原因也有不同学说近年来人们普遍认为先天性胆总管囊肿由以下两个因素所致 : 胆总管壁薄弱和远端胆总管梗阻 Spitz 作了如下实验 : 结扎新生羊的胆总管远端, 该动物模型发生胆总管囊形扩张改变, 而结扎成年绵羊的胆总管远端却无扩张, 表明 : 胆总管发育早期胆道薄弱时, 如果发生梗阻会致使囊肿形成, 另有学者用其它动物进行研究, 也得到了类似的结果对 CC 患儿进行影像学及组织学研究证明 : 胆总管囊形扩张与胆总管远端狭窄关系密切 Babbit 于 1969 年首次提出胰胆管合流异常学说, 即胆总管与胰管汇合于十二指肠壁外形成过长的胰胆共同管, 胰液与胆汁的混合液返流入胆总管和胰管内, 胰酶损伤管壁使其薄弱而发生扩张的观点随着 ERCP,PTC 及术中胆囊造影等技术的应用, 胰胆管合流异常的病例报道越来越多, 从目前大量病例报告看, 几乎所用 CC 患儿均有胰胆管合流异常, 并认为其是胰腺炎蛋白栓或结石形成的重要因素胰胆管合流异常是 CC 的病因还是其一个病理改变目前还存有争论 Babbit 认为胰液返流致使胆总管远端水肿最终纤维化而造成狭窄, 但该假说没有得到动物实验支持有学者建立了幼犬胰胆管合流异常动物模型, 幼犬的胆总管发生了梭形扩张, 而并非囊状扩张, 这个结果显示 : 返流胰液在胆管内所发生的化学反应极其轻微, 不至于引起胆总管的水肿及纤维化另外, 许多存有胰胆管合流异常的病例并没发生胆总管扩张再有,CC 最早可在胎儿 4 个月时得到

诊断, 但此时的胰腺还不成熟, 不能分泌具有分解功能的胰液, 胰液返流也就不能损伤胆管可见, 胆道扩张由返流所致的证据并不充分关于胰胆管合流异常的形成因素尚无实验证据, 现有如下假说 :Juda 认为腹胰发芽时远离十二指肠乳头而异位是胰胆管合流异常的成因 Tanaka 则认为胆总管末端退化和腹胰小管 (W1 和 W2 胰管 ) 异常融合沟通, 进而形成了过长的胰胆共同管是胰胆管合流异常的成因

2 诊断, 但此时的胰腺还不成熟, 不能分泌具有分解功能的胰液, 胰液返流也就不能损伤胆管可见, 胆道扩张由返流所致的证据并不充分关于胰胆管合流异常的形成因素尚无实验证据, 现有如下假说 :Juda 认为腹胰发芽时远离十二指肠乳头而异位是胰胆管合流异常的成因 Tanaka 则认为胆总管末端退化和腹胰小管 (W1 和 W2 胰管 ) 异常融合沟通, 进而形成了过长的胰胆共同管是胰胆管合流异常的成因 Wong 对人类胚胎进行组织学观察提出 : 胆总管胰管间隔向十二指肠的移行发生停滞是胰胆管合流异常的成因张军 ( 首都儿科研究所 ) 对 118 例 CC 患儿的胆道造影报告分析, 发现 67.8% 患儿合并有十二指肠乳头开口向远端异位 ( 图 1), 并且开口越远, 胰胆共同管及胆总管越长, 胰管变异的发生率越高, 表明十二指肠乳头开口异位是 CC 的病理改变之一肝憩室是肝胆及腹胰的发源地, 而十二指肠乳头代表着胚胎早期肝憩室的发生部位, 此病理特点提示 CC 患儿胚胎 2~3 周时, 肝憩室向远端发生异位, 使腹胰与背胰间距增大, 在二者融合过程中, 胰胆汇合后形成的共同管和胆总管受到牵拉, 导致胰胆共同管过长和胆总管拉长后管壁变薄及狭窄发生 ( 图 2)

3 基于影像学及实验学研究结果, 对于 CC 的病因, 目前倾向于胚胎早期胆总管远端狭窄是胆总管扩张的重要成因, 而并非胰液返流所致胆胰共同通路过长, 逃避了 Oddi s 括约肌的控制, 导致胰液逆流入胆管, 造成反复感染, 上皮受蚀剥脱, 胆管壁逐渐变薄而最终形成囊肿而肝内外胆管扩张胆总管远端狭窄胰胆管合流异常及胰管畸形均是胚胎早期胰管及胆总管远端发育异常的结果成人患者究竟是先天因素还是后天继发因素至今仍有不同见解胆总管囊肿不仅仅发生于胆总管, 上至肝内胆管下至十二指肠壁段的任何胆道均可发生我国钟大昌等 1987 年将胆总管囊肿首次分为先天性和继发性两大类, 并按部位形态伴发病变等具体分型, 可能具有一定的临床意义最近有学者提出, 囊性扩张的胆总管囊肿与梭状扩张的胆总管囊肿可能发生机制不一样 2003 年 Imazu 就报告 10 例囊肿性扩张 11 例梭状扩张的病人组织学表现不一样囊肿性扩张病人胆总管壁黏膜变得扁平, 而梭状扩张者黏膜呈局限性隆起性增生或乳头状增殖 ; 囊肿性扩张的黏膜腺体比梭状扩张的腺体减少萎缩 ; 囊肿性扩张的平滑肌纤维比梭状扩张的平滑肌纤维丰富如果二者均因胰胆管合流异常引起组织学改变, 其表现应该无明显区别综上所述,CC 形成因素除主要由胰胆管合流异常所引起外, 有些少见的憩室型脱垂型可能有其他因素引起, 如原始胆管发育异常, 在胚胎空泡化过程中, 某段增殖某段过度空泡化 ; 胆道神经发育异常, 胆总管壁上神经节细胞减少与缺乏 2. 发病机制研究进展诊断研究进展

4 1. 辅助诊断检查进展 (1) 实验室检查进展 : 国内最近有学者应用酶学检查来帮助诊断, 即当人体存在胆 - 肝 - 血循环的反流通路时,PBM( 胰胆合流异常 ) 患者可发生无症状的高淀粉酶血症, 但这种酶升高不稳定, 特异性差用电泳法检测血清淀粉酶同工酶, 发现 PBM 合并胆管扩张的患儿胆汁和血中胰淀粉酶均出现老化的 P4 P5 波, 与正常人或急性胰腺炎患者有明显差异, 具特异性进一步实验证明即使是胆管轻度扩张 (8~12mm) 的 PBM 患者与幼猪 PBM 模型血清淀粉酶同工酶谱亦有类似异常, 展示了该方法在诊断这种不伴胆管扩张的 PBM 患儿中的应用前景 (2) 特殊检查进展 : 1 腹部 B 超 :B 超具有无创经济可重复性等优点, 是胆总管囊肿的首选检查在诊断 CC 时, 探明肝内胆管肝外胆管胰管及胰胆管结合处的异常是非常重要的腹部 B 超是筛查 CC 的最好手段, 但是不能清楚显示胆管胰胆共同管及胰管的微细结构文献报道 B 超对本病的确诊率为 67.9%~94.0%, 差距如此之大可能与 B 超医师的经验有关, 作者认为在发现可疑病例后应该反复复查 B 超, 可以不断增加感性认识, 有利于提高确诊率 B 超主要特点是安全可靠, 既可直视病变大小, 又可追踪病情发展, 作动态随访 2ERCP: 能精确的显示胰胆管系统的结构, 特别是了解细微的病变, 目前尚无其它检查手段能替代,ERCP 和 PTC 检查, 其诊断价值肯定, 可以显示肝内外胆道的全部影像, 对胰胆管合流异常的确定有重要意义 ERCP 检查对确诊有决定性意义, 但有一定创伤和人体不适, 不适于重复使用, 易并发急性胰腺炎小儿还需麻醉配合, 以及技术条件要求上的限制, 应用尚未普及值得一提的是, 对于钝挫型及有反复胆系感染或胰腺炎症状而胆总管不扩张时, 又称无囊性扩张的胆总管囊肿即共同通道综合征 (common channel syndrome), 此时不能仅靠 B 型超声检查,ERCP 是必要的 3 核磁共振胰胆管成像 (MRCP):MRCP 是一种无创性检查方法, 可提供完整的胆胰管图像, 对明确病变类型及手术方式的选择有指导意义, 如有条件, 应予以检查能够显示患儿的胰胆管系统, 能准确的显示由于畸形而致的狭窄扩张及充盈缺损的程度 ( 图 3) MRCP 能部分的代替 ERCP, 在显示梗阻近端胆道时,MRCP 也比 ERCP 优越

4 胆管造影 : 如果术前能够清楚的了解整个胰胆管系统, 包括肝内胆管及胰管的细微机构, 术中不必行胆管造影如果术前显影不够理想, 术中胆管造影就相当重要如果囊肿过大, 经胆囊或胆总管的术中胆管造影常常不能显示胰胆共同管和胰管的结构, 必须在切除囊肿后选择性的对肝内胆管或远端胆总管进行术中胆管造影 5CT:CT 尤其是螺旋 CT 能可靠地显示胆道狭窄的部位程度和扩张范围能完全显示囊肿大小

5 4 胆管造影 : 如果术前能够清楚的了解整个胰胆管系统, 包括肝内胆管及胰管的细微机构, 术中不必行胆管造影如果术前显影不够理想, 术中胆管造影就相当重要如果囊肿过大, 经胆囊或胆总管的术中胆管造影常常不能显示胰胆共同管和胰管的结构, 必须在切除囊肿后选择性的对肝内胆管或远端胆总管进行术中胆管造影 5CT:CT 尤其是螺旋 CT 能可靠地显示胆道狭窄的部位程度和扩张范围能完全显示囊肿大小形态和范围, 并能显示周围结构的解剖关系以及由囊肿引起的各种并发症 CT 和 MRI 尽管对胆总管囊肿的诊断极有意义, 但费用较高 2. 临床诊断进展虽然胆总管囊肿在发病原因上尚存不同观点, 但对其诊断方法是比较一致认可的影像学的迅速发展, 更有利于该疾病的发现和诊断常用的 B 型超声囊肿显像 SPECT(singleproton elected computerized tomography) 以及最近开展的螺旋 CT 连续扫描后三维重建和模拟内镜检查 (virtural intraluminalendoscopy,vie) MRCP, 都能对先天性胆总管囊肿做出比较明确的诊断再结合临床上腹痛肿块黄疸等表现, 诊断并不困难 CC 在不同的发病年龄有不同的临床表现年长儿成人通常表现为典型的三联症, 即腹痛腹部肿块和黄疸, 以腹痛为主, 而发热和呕吐也有发生, 同时血清中有高浓度的胰酶

6 在诊断 CC 时, 探明肝内胆管肝外胆管胰管及胰胆管结合处的异常是非常重要的腹部 B 超是筛查 CC 的最好手段,ERCP 能精确的显示胰胆管系统的结构,MRCP 能够显示 CC 患者的胰胆管系统, 能准确的显示由于畸形而致的狭窄扩张及充盈缺损的程度 ( 图 3) 治疗与预防方法研究的进展 1. 手术治疗先天性胆总管囊肿一旦确诊, 即使目前无症状, 也要早行根治性切除术, 以防急性胆管炎发作不能控制, 匆忙急诊手术如手术拖延过久, 胆管炎反复感染, 胆汁淤滞, 淤胆性肝硬化, 增加手术并发症及死亡率对于囊肿的处理, 应尽量完整切除, 因其为癌变的好发部位成人先天性胆总管囊肿的特点为先天性胆总管囊肿病程长, 反复炎症可使囊肿周围瘢痕增厚, 与门静脉肝动脉粘连紧密, 剥离困难, 手术操作中应注意保护上述重要血管, 剥离后壁时可适当保留部分胆管壁外层, 以免损伤门静脉对于下端处理也不必强求彻底切除而造成不必要的并发症, 处理的重点在于剔除黏膜, 也可于残端用酒精碘酒或石炭酸破坏黏膜, 然后缝合下端手术应遵循如下原则 :1 消除引起本病 PBM 的病理状态, 使胰胆分流 ;2 恢复胆汁顺畅排泄入肠道, 尽量防止或减少消化液向胆道的反流 ;3 新建的胆道不要有成角, 吻合口要宽以防止狭窄, 吻合口不要有张力, 血液循环要好 ; 4 重建后吻合口区无潜在感染灶 ;5 囊肿要切除完全, 不要有残留 CC 患者进行囊肿肠道间内引流术, 术后复发率及癌变率都非常高, 已弃用目前主张, 无论患儿的年龄大小或者症状的轻重, 囊肿全层切除肝管空肠吻合术是根治 CC 的标准术式术前仔细的了解患儿整个胰胆道系统情况, 特别是肝内胆管的扩张或狭窄程度和胆总管或胰管的异常, 对选择术式非常重要胆总管囊的手术方法如下 : (1) 囊肿全层切除术 :CC 扩张的胆总管壁通常很薄, 门静脉周围组织很少发生粘连, 而且囊形扩张多见可吸出囊肿内容物再进行组织分离以便于手术操作首先切开囊肿前壁, 直视下横断胆总管然后用电刀或电凝向远端游离囊肿壁, 直到胆总管远端变细与胰管的汇合处, 结扎后横断游离切除囊肿壁的近端至囊肿与正常肝总管的交界处残存的囊肿近端黏膜有恶变的倾向, 必须彻底切除

7 1 内膜切除术 : 如果病变周围粘连严重, 解剖层次不清, 囊肿全层切除有困难, 可行囊肿内膜切除术因为该术式可以避免损伤胰管肝动脉及门静脉, 同时还可防止残留上皮细胞而恶变, 但是该术式操作困难, 且渗血较多 2 外引流术 ( 包括 B 型超声引导下套管针穿刺囊肿引流或小剖腹囊肿内置管外引流术 ): 仅使用于全身情况极差, 保守治疗病人腹痛高热症状不能缓解的临床应急治疗胆道穿孔引起胆汁性腹膜炎严重的胆管炎及患儿一般条件较差而致囊肿切除较困难时, 为了减少对患儿的打击, 可行外引流术开腹引流经皮肝穿刺胆管引流或直接经皮囊肿引流, 都可视病情的不同而选择性的采用外引流术能迅速解除胆道梗阻及高热, 但应在病人一般情况改善后再行囊肿切除, 胆道重建手术 (2) 囊肿切除胆道重建术 : 由于切除了囊肿, 消除了产生并发症的病理基础囊肿切除后, 消除了囊肿癌变的后顾之忧, 癌肿发生率和再次手术率均明显降低囊肿切除采用囊内切除法 : 囊肿一般在前右侧粘连不多先在前壁中部横形全层切开, 吸净内容物, 将切口向二侧扩大, 达左右侧及后侧, 锐性加钝性分离内外层之间, 上至胆总管或肝总管可留 1~2cm 囊壁成喇叭状, 使吻合口有足够大下方剥离至末端进入十二指肠及胰腺处结扎切断由于可能存在胰胆管合流异常, 要注意避免伤及胰腺及胰管胆道重建 : 采用胆管空肠 Roux en Y 吻合术, 此术式易行, 远期效果满意间置空肠与十二指肠吻合术, 吻合口形成一矩形瓣, 可防返流从理论上解, 此术式符合解剖生理要求, 但病人食物返流者多, 并伴有胃窦炎, 虽加做抗返流措施如套叠或人工瓣膜等均未见明显改善, 长期随访, 与胆管空肠 Roux en Y 吻合术比较, 未见明显优越性, 且手术较为复杂目前囊肿切除胆管空肠 Roux en Y 吻合术是先天性胆总管囊肿的首选术式 (3) 囊肿内引流术 ( 包括囊肿十二指肠吻合术或囊肿空肠 Roux-Y 吻合术 ): 囊肿空肠 Roux en Y 吻合术是至今公认较为理想的内引流术, 本术式是具有操作较简单, 适应范围广, 引流效果好, 并发症少, 疗效较好等优点 Todani 认为囊肿内引流术后肠液反流至囊内, 激活胰酶加重胆管内皮的损害, 从而加速了癌变的发生保留囊壁后, 囊壁已增厚纤维化并失去弹性, 腔内胆汁潴留易反复发作感染 ; 感染后囊壁细胞脱落或细菌集结而形成结石 ; 原有的胰胆管合流异常未加处理, 胰液胆汁仍未分流, 囊壁胆道及胰腺长期受慢性炎症刺激

8 而发生癌变常使部分患者症状复发需再次手术治疗本组再手术率为 14.29%(1/7), 未发现癌变者 (4) 肝内胆管扩张处理 : 肝内胆管由于狭窄引起扩张的病例中, 如果不矫治狭窄, 术后并发症较多, 目前主张狭窄与扩张同时处理术式有 : 肝段叶切除肝内囊肿小肠内引流及狭窄处球囊扩张采用肝内胆管扩大成形术及肝管空肠吻合术对肝门处肝内胆管狭窄病例进行了治疗, 并进行术中内镜检查, 肝总管的切除能够达到理想的要求, 既不会损伤肝管, 也不会留下多余的肝管 (5) 胰管及胰胆共同管异常处理 : 随着对胰胆管系统内镜检查的增多, 合并胰胆共同管的蛋白栓或结石壶腹部乳头的狭窄胰管狭窄及胰胆共同管畸形的报告越来越多小儿膀胱镜及腹腔镜可代替胆道镜对患儿进行术中检查 ( 图 3) 大量病例报告结果显示,11.9% 的患儿在胰胆共同管远端存在结石或蛋白栓, 这样的患儿常合并有胰胆共同管过长和扩张及急性胰腺炎胰胆共同管和肝内胆管结石导致腹痛胰腺炎及黄疸, 如果不通过手术取石, 术后就会转为胰胆管系统结石进而导致复发性胆管炎和复发性胰腺炎胰腺内胰管狭窄使远端胰管扩张及结石, 需要将胰管沿着主胰管切开, 建立胰管空肠吻合引流 ; 胰胆共同管在十二指肠乳头发生狭窄, 可采用十二指肠乳头切开成形术进行治疗以上处置都取得了满意的远期疗效 (6) 胆道重建 : 多数外科医生采用 Roux-en-Y 肝管空肠吻合术, 也有一些医生在肝门水平建立肝管空肠吻合术, 以使胆汁引流通畅而避免术后吻合口狭窄及形成结石 Roux-en-Y 空肠防返流瓣术式应用也较多, 但其优越性尚有待于长期随访结果证实肝门水平肝管空肠吻合术比传统的肝管空肠吻合术较困难, 空肠间置肝管十二指肠吻合术相比其它的术式操作较复杂 (7) 无症状新生儿 CC 的治疗 : 很少有报道提到胎儿期或新生儿期无症状 CC 的治疗一些医生主张诊断后立即进行囊肿切除术, 而另外一些医生认为仓促的囊肿切除不适用于小婴儿, 应该对患儿病情进行全面综合的考虑, 再决定手术, 并由有丰富经验的小儿外科医生进行手术 (8) 非胆总管扩张性胰胆管合流异常的治疗 : 患有复发性胰腺炎的患儿, 即使胆总管不扩张也须高度怀疑合并有胰胆管合流异常非胆管扩张性胰胆管合流异常在临床上也经常见到, 但其治疗方式却存在争论

9 胰胆管合流异常合并有轻微胆总管扩张或无扩张的患儿, 有类似于胰腺炎的症状, 如腹痛伴有血清胰淀粉酶增高, 一些病例还有黄疸或白便 ERCP 显示 62.5% 有胰胆共同管扩张, 而这存在于 30% 的囊肿型 CC 患儿 37% 在胰胆共同管发现了蛋白栓或结石, 而这只见于 16% 的囊肿型 CC 患儿所有病例进行病理检查, 发现胆囊有轻微的中度炎症和黏膜增生, 而胆总管也有上皮剥落和纤维化等病理改变对于胰胆管合流异常导致的胰液返流慢性炎症及蛋白栓病例, 胰管和胆管必须进行手术分离, 只有这样才能防止术后严重并发症的发生许多学者认为姑息治疗不能根治该病胆囊及胆总管切除 Roux-en-Y 肝管空肠吻合术是可选择的术式 2. 腹腔镜治疗 (1) 腹腔镜治疗方法 : 随着腹腔镜手术的成熟, 目前一些学者开始使用腹腔镜治疗 CC, 该术式具有打击小恢复快切口美观, 特别是腹腔镜的放大效果有利于囊肿的无血剥离切除和准确吻合等优点李龙等使用腹腔镜技术对 35 例先天性胆总管囊肿患儿进行了根治术 : 分别于脐部右上腹右中腹及左上腹放入 4 个 5mm 的 Trocar, 腹腔镜监视下经胆囊行胆道造影, 游离并切除胆囊和囊肿 ( 图 4), 经脐部扩大切口拉出空肠行空肠空肠 Roux-en-Y 吻合并放入腹腔然后腹腔镜下行肝管空肠端侧吻合 ( 图 5) 34 例患儿无术中及术后并发症发生,1 例肝管狭窄行肝管扩大成形的患儿术后出现胆漏, 引流 26d 后自愈所有病例随访 3~22 月, 均无肠粘连及梗阻和吻合口狭窄等术后并发症, 各项肝功能指标也均正常有些学者认为经腹腔镜行先天性胆总管囊肿根治术必将成为治疗 CC 的标准术式

10 小儿腹腔镜临床应用较成人晚, 无大宗病例报道腹腔镜辅助下的胆总管囊肿切除, 胆管空肠 Roux-Y 吻合术国内余奇志报道 5 例,1 例中转开腹, 手术时间 4.5h 以上作者认为手术时间长主要是因为开展该术式不久, 操作不熟练但术后并发症少恢复快, 其优势明显临床上随着病例的积累和手术技巧的提高, 手术时间也会缩短 (2) 术中胆道镜检查 : 目前许多中心常规进行胰胆共同管胰管及肝内胆管的术中内镜检查, 以直接了解胰胆管系统有无结石和狭窄, 同时用生理盐水冲洗管道并取石囊肿切除后, 使用小儿膀胱镜或腹腔镜进行术中内镜检查可判

11 断肝总管横断的水平术中胆道内镜检查有助于显示管道的狭窄及更加安全的切除囊肿 3. 术后并发症及其处理囊肿全层切除肝管空肠吻合术 (CEHE) 是根治 CC 的标准术式, 术后效果良好有人对接受 CEHE 治疗的 210 儿童患者和 100 成人患者进行了追踪调查, 发现 9.0% 儿童患者和 42.5% 成人患者发生了术后并发症, 儿童的术后并发症的发生率比成人的低 (P<0.0001), 说明早期手术是必要的儿童患者 CEHE 术后报告有 25 种并发症, 包括胆管炎肝内胆管结石胰腺炎胰腺末端胆总管或胰管结石及肠梗阻等而成人患者 CEHE 术后报告有 27 种并发症而进行了术中内镜检查的患儿却没有术后并发症发生 5 岁后接受 CEHE 的患儿中只有 14.5% 发生结石, 而 17.5% 的成人病例却有结石形成发生术后并发症的患儿,15 例进行了再手术 (4 例进行肝管空肠吻合口成形术,1 例进行经皮肝穿刺胆道造影切开取石术,2 例进行胰腺内胆总管末端切开取石术,1 例进行壶腹部乳头内镜检查术,1 例进行胰管空肠吻合术,6 例进行了开腹肠梗阻解除术 ) 术后胆管炎和肝内胆管结石的发生与吻合口胆总管或肝内胆管的狭窄程度关系密切吻合口狭窄可以导致严重的肝总管黏膜剥脱和肝内胆管炎症迁延并导致胆汁淤积为避免吻合口狭窄应选择在肝门水平进行肝管空肠吻合术切除肝总管的狭窄段后, 沿肝管的前壁切开扩大肝管开口进行吻合长期仔细的随访是必须的, 特别是对那些有肝内胆管胰管及胰胆共同管有扩张的患儿尤为重要, 这些病例可能发生慢性炎症结石及后期的癌变吻合口狭窄是内引流术后最常见的并发症如囊肿上端开口较高达左右肝管汇合处, 吻合前最好将左右肝管中隔切开, 肝总管成形, 并使吻合口无张力, 以减少吻合口瘢痕形成, 一般不用支架不致于引起狭窄如囊肿上端开口较低, 肝总管直径不足 0.8cm, 应将肝总管剪开成形置支架引流管 3 个月以上 ; 较为稳妥的方法可留喇叭样囊肿上口与空肠吻合, 为安全起见应剥除喇叭样囊肿上口之黏膜总之, 应在尽可能切除囊肿的前提下保证足够大的吻合口胆管囊肿恶变率高, 针对 Ⅳ 和 Ⅴ 型患者术后密切随访尤其重要, 易有不同程度胆管炎发作, 或发生胆管癌条件成熟时可行肝移植术对于 Ⅲ 型胆总管囊肿, 主张行胰十二指肠切除术, 目的是从根本上防止因囊肿长期存在和胰液

12 反流引起的癌变不能单纯把内引流作为胆总管囊肿的治疗目标, 防止远期并发症同样关键目前存在问题和研究热点 1. 提高对本病的认识先天性胆总管囊肿是小儿较常见的胆道系统发育异常随着病变的发展, 反复胆道系统的感染, 胆源性胰腺炎, 不仅使肝脏遭受渐进性损害肝硬化, 而且可能发生囊内结石, 甚至囊肿癌变因此, 应提高对本病的认识先天性胆总管囊肿临床表现多不典型, 具有典型三联征者并不多见, 或就诊时并非三种症状同时具有, 往往只有一种或两种症状, 故临床表现不典型, 且容易造成误诊对临床疑诊病例, 应及时做辅助诊断检查, 主要靠 B 超 CT MRCP 及 ERCP 等诊断, 做到早期确诊和及时治疗 2. 加强基础研究目前为止, 本病的发病原因尚未完全明了, 如小儿先天性胆总管囊肿患者是先天因素造成, 但并未完全明了 ; 成人患者究竟是先天因素还是后天继发因素至今仍有不同见解, 发病原因也有不同学说迄今先天性胆总管囊肿诊治仍未达到人们理想的效果, 应进一步加强基础研究 3. 正确选择辅助诊断方法三联征是诊断本病的依据, 所有病例均有上腹痛或右上腹痛, 但特异性不强而且腹部肿块的部位界限和性质也缺少特点, 因此单靠临床表现来进行诊断比较困难另外, 先天性胆总管囊肿常常以并发症前来就诊, 其中以胆石和胆道感染最为多见如伴有胆囊内结石囊肿内结石胰腺炎, 不同程度的胆道感染, 对诊断的干扰很大如作者报道 1 例患者, 因胆囊结石就诊, 来院时 B 超诊为胆囊结石, 但病史中有反复的黄疸史, 胆管内却未发现有结石, 胆管下段也未发现实质性占位, 追问病史, 反复进行 B 超检查, 结合 ERCP 才避免了误诊 4. 加强临床研究和总结先天性胆总管囊肿治疗方式亦存在争论胆管囊肿恶变率高达 2.5%~15%, 是正常人群的 20 倍,Ⅴ 型 (Caroli 病 ) 癌变率更高, 是正常人群的 100 倍正确的外科手术方式极大地降低了癌变率, 但病灶散在的 Caroli 病及 Ⅳ 型胆总管囊肿目前仍无有效治疗方法易有不同程度胆管炎发作, 或发生胆管癌因此, 治疗方式的选择不仅要根据患者个体情况, 同时要考虑术后并发症的问题术后密切随访亦应受到重视近期期刊发表的部分论文先天性胆总管囊肿的诊治现状与进展

13 成人先天性胆总管囊肿的诊断和治疗成人胆总管囊肿治疗体会腹腔镜胆总管囊肿切除术 ( 附 48 例报告 )

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ÏÈÌìÐÔµ¨¹ÜÄÒ×´À©ÕÅ 疾病名先天性胆管囊状扩张英文名 congenital cystic dilatation of bile duct 缩写别名先天性胆管囊状扩张症 ICD 号 Q44.5 概述先天性胆管囊状扩张 (congenital cystic dilatation of bile duct) 是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病 1723 年 Vater 报告了首例胆总管囊肿, 此后被相继报告先天性胆管囊状扩张症可发生于除胆囊外的肝内,