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弁时
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1 疾病名先天性胆道闭锁英文名 congenital biliary atresia 缩写别名胆道闭锁 ICD 号 Q44.5 概述胆道闭锁 (biliary atresia,ba) 是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病, 但却是新生儿梗阻性黄疸时需要外科处理的主要问题自 Donop 于 1891 年报道了第 1 例先天性胆道闭锁后渐被人们所认识同年 Thomson 报道了本病的病理特点 1928 年 Ladd 成功地进行了首例手术治疗, 但在 20 世纪 60 年代以前死亡率很高, 其中 90% 的病例曾一直被认为属于不可吻合型直至 1959 年 Kassai 创立的肝门 - 空肠吻合术广泛开展以来, 手术成功率不断提高, 加之肝移植术的开展, 使不能手术的病儿获得了救治流行病学胆道闭锁是新生儿期梗阻性黄疸最常见的疾病, 其发病率大约为 ~ 个存活出生婴儿, 但地区和种族有所差别, 以亚洲报道的病例为多, 东方人的发病率比西方人高 4~5 倍, 女男为 2 1 病因病因尚无明确结论, 早期认为该病为先天性胆管发育异常, 与胚胎期第 4~10 周胆管系统发育停顿或紊乱有关然而, 对大量流产或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁, 相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成部分病儿出生时有正常黄色大便, 数周后才出现灰白色大便及黄疸, 也提示这些病儿胆道梗阻出生后才发生此外, 病理检查发现肝脏组织呈炎症性变化, 肝门及胆管周围有炎症细胞浸润, 肝小叶发生微小脓灶或局限性坏死, 胆管闭塞处肉芽组织形成通过对肝外胆道闭锁和新生肝炎的对比病理研究, 发现两者肝组织病变相似, 仅程度不同肝外胆道闭锁以胆管胆栓和炎症病变表现为主, 而婴儿肝炎肝细胞坏死表现更突出因此现在认为胆道闭锁可能是一种与婴儿肝炎病理过程相似的获得性疾病出生后所见的胆道闭锁是炎症过程的终末阶段和结局, 炎症破坏致使胆管纤维瘢痕化并且闭塞引起炎症的病因以病毒感染为主, 如乙肝病毒巨细胞病毒等, 也可能是风疹病毒甲型肝炎

2 病毒或疱疹病毒有学者提出胰胆管汇合部位异常也可能是胆道闭锁发生的先天性因素本病的病因虽多, 但最终结果是胆汁排泄通路梗阻, 出现阻塞性黄疸近期研究表明, 肝内外胆道的发育为两个来源, 从而可以解释胆道闭锁者胆囊以下管道可以通畅, 而肝胆管以上管腔纤维化致闭锁的情况发病机制本病由于胆道阻塞, 胆汁淤积, 使肝实质受损早期肝可轻度肿大, 数个月后即可发展为严重胆汁性肝硬化, 肝脏明显肿大, 质地变硬, 表现为褐绿色, 呈细颗粒状或结节状切面可见网络状灰白色结缔组织增生显微镜下, 肝小叶被增生的纤维组织条索分隔变形, 大小不等, 形状不一, 中央静脉偏位或不清, 肝细胞索排列紊乱, 肝血窦扩张或变窄肝细胞有胆汁沉着, 呈均匀黄染细颗粒状或粗颗粒状全部病例可见肝细胞空泡样变性肝细胞肿胀肝细胞增生和库普弗细胞动员象肝内型病理改变在出生后 2~3 个月可表现为胆汁滞留肝硬化, 出生 5~6 个月, 多数小叶间胆管破坏消失, 小胆管排列不整齐, 狭窄或闭锁, 新生胆管明显减少, 在汇管区域几乎见不到胆管肝外型胆管闭锁的肝内胆管开放, 而肝外部分或完全闭锁由于梗阻的部位和范围不同, 胆道闭锁的病理改变也有差异闭锁的胆道在组织学上符合炎症改变, 有少许细胞浸润的结缔组织组成其内面覆盖肉芽组织, 在肉芽组织中可见到很多圆形细胞浸润和吞噬胆色素的组织细胞, 而具有内腔的胆总管见不到上述病理改变, 组织学结构正常, 其内衬以圆柱形上皮有学者发现 2/3 以上的胆管闭锁病儿有巨肝细胞出现, 与新生儿巨细胞肝炎相似, 故认为这两种疾病有密切的关系 Hitch 按肝组织结构的改变罗列了 8 项指标 :1 肝小叶结构变化 ;2 肝细胞质肿胀 ;3 汇管区炎症 ;4 胆液淤滞 ;5 纤维化 ;6 胆管增生 ;7 巨细胞转化 ;8 髓外造血后 5 项指标对于胆管闭锁和新生儿肝炎差异是显著的电镜检查可见 : 肝细胞内可见较多的形态各异大小不一密度不均的高电子密度物质 (electron dense material,edm),kupffer 细胞质内亦可见有 EDM 有些毛细胆管附近细胞膜连接破坏, 使细胞间隙局限性不规则扩大微绒毛未见异常与胆道闭锁相比, 新生儿肝炎患者肝组织内 EDM 较少, 毛细胆管数量略少, 管径稍小, 未见破坏现象, 微绒毛则较多目前学者们对胆道闭锁电镜所见解析不一, 有待进一步研究

3 先天性胆道闭锁有多种分型方法, 根据胆管闭锁的病变范围不同, 目前常用的分型法将其分为以下各型 1. 肝内型少见 2. 肝外型又可分为 3 型, 各型中再分为数个亚型, 分别如下 Ⅰ 型 : 胆总管闭锁,2 个亚型 ( 图 1) Ⅰa 型 : 胆总管下端闭锁 Ⅰb 型 : 胆总管高位闭锁 Ⅱ 型 : 肝管闭锁,3 个亚型 ( 图 2)

4 Ⅱa 型 : 胆囊至十二指肠间的胆管开放, 而肝管完全缺损或呈纤维条索状 Ⅱb 型 : 肝外胆管完全闭锁 Ⅱc 型 : 肝管闭锁, 胆总管缺如 Ⅲ 型 : 肝门区胆管闭锁,6 个亚型 ( 图 3) Ⅲa 型 : 肝管扩张型 Ⅲb 型 : 微细肝管型 Ⅲc 型 : 胆湖状肝管型 Ⅲd 型 : 索状肝管型 Ⅲe 型 : 块状结缔组织肝管型 Ⅲf 型 : 肝管缺如型以往所谓的不可吻合型, 其实在肝门区的胆管有各种表现有时可见到大约 1mm 管径的胆管分支 ; 有时胆管的纤维结缔组织条索与肝门部结缔组织团块和肝内肝纤维索相连组织学发现几乎全部病例都有微细开放的胆管, 这是做肝门肠吻合的解剖学基础, 为不可治疗的患者带来了生存的希望临床表现

5 渐进性黄疸, 巩膜黄染是最早的体征黄疸可出现在出生后不久或 1 个月内, 亦有在生理性黄疸消退 1~2 周后, 本应逐渐消退, 反而呈进行性加重随着黄疸的加重, 粪便由正常黄色变淡以至白陶土色有时由白陶土色又转为淡黄色, 这是由于血液胆色素浓度过高胆色素通过肠壁渗入肠腔, 使粪便着色尿色加深, 犹如浓茶色最初 3 个月患儿营养发育身高和体重无明显变化 3 个月后发育减缓, 营养欠佳, 精神萎靡, 贫血 5~6 个月后因胆道梗阻, 脂肪吸收障碍, 脂溶性维生素缺乏, 全身状态迅速恶化维生素 A 缺乏引起眼干指甲畸形皮肤干燥缺乏弹性 ; 维生素 D 缺乏引起维生素 D 缺乏病抽搐 ; 维生素 K 缺乏, 血清凝血酶减少, 出现皮下淤血及鼻出血等现象 ; 易合并上呼吸道感染及腹泻体检可见腹部膨胀, 肝脏肿大, 表面光滑, 质地坚硬, 边缘圆钝 ; 晚期肝内淤胆, 肝纤维变性, 胆汁性肝硬化, 可出现脾大腹壁静脉曲张和腹水等门脉高压症状, 最后导致肝功能衰竭, 肝性脑病常是本病死亡的直接原因如不能手术重建胆道, 一般生存期为 1 年并发症胆道闭锁首先引起肝脏改变, 肝功能受损晚期则因肝硬化, 门静脉高压症并发食管静脉曲张, 可发生破裂, 出血不少患儿有脐疝或腹股沟疝实验室检查胆管闭锁的血清生化学检查较多, 但特异性欠佳肝功能化验血清胆红素升高, 特别是直接胆红素的动态观察是较为肯定的一种方法血清胆红素可高达 85~340μmol/L(5~20mg/dl) 黄疸指数 40~l00U 甚至达 200U 以上, 生后 3 个月硫酸锌浊度试验 (ZnTT) 和麝香草酚浊度试验 (TTT) 多数呈阳性, 谷丙转氨酶及谷草转氨酶多数显示轻度或中度升高, 很少超过 800U, 但个体差异较大血清 γ- 谷氨酰转肽酶 (γ-gt) 也应用于胆管闭锁的诊断大部分胆管闭锁病儿 γ-gt 高峰值高于 300U/L, 呈持续高水平或者迅速增高状态溴磺肽钠 (BSP) 的血浆清除分析是一种技术较为简单的方法胆管闭锁的 BSP 清除曲线的特点为胆汁分泌相的缺如 5 - 磷酸吡哆醛 (PLP) 在病儿的血中明显升高, 尿中 PLP 略升高, 但意义尚未肯定用十二指肠引流管收集十二指肠液加以分析的方法是多年来诊断胆管闭锁的方法之一

6 其他辅助检查 1. 放射性核素检查 I 标记的孟加拉玫瑰红 ( I-RB) 排泄试验常用于胆管闭锁的诊断 Maksoud 认为, I-RB 粪便排泌若低于 5.8% 者为胆管闭锁还可用于肝胆系统扫描显像近年来应用的氮亚氨乙酸 (IDA) 及其同类物作为肝胆显 Tc 影用将其标记后, 借助 γ 照相可观察肝胆系统的功能状态它优于 I-RB, 是胆管闭锁诊断的较好方法之一 2. 超声 CT MRI 这些检查胆管系统难以显示, 但可提供参考影像检查胆囊不显像或胆囊显著瘪小 (1.5cm 以下 ) 有一定提示意义 3. 胆道造影检查经皮肝穿刺胆道造影 (PTC) 是一种简单切实可行的方法, 在确定胆道扩张方面是一种较好的方法术前 PTC 的目的是 :1 鉴别新生儿肝炎 ;2 了解肝内胆管结构 ;3 判断胆管闭锁的病理类型 ;4 为手术方法提供依据术后 PTC 的目的是 :1 了解吻合口有无缺窄 ;2 估计预后 ;3 再次手术的选择以往胆管闭锁的造影成功率低于 50%, 在超声引导下穿刺可明显提高成功率胆漏出血等操作方面的并发症占 1%~2%, 应予注意 4. 腹腔镜检查当腹腔镜检查未见胆囊或胆囊体积小, 以及胆囊发育不良时, 可在直视下将造影剂注入胆囊床下的肝实质内或胆囊内, 观察有无正常肝内胆管及造影剂能否进入胆囊或十二指肠可同时做肝活检, 这是一种简单安全而且迅速的诊断方法诊断胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸陶土色粪便浓茶样尿和肝脾肿大晚期可表现为胆汁性肝硬化腹水腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍, 个别患儿由于肝内生成血管舒张物质, 使肺循环与体循环短路开放, 而出现发绀及杵状指胆管闭锁的早期诊断仍十分困难, 所使用的诊断方法形式繁多, 手段各异, 均需结合临床及实验室检查进行综合分析, 辅以核素检查胆道造影及肝穿刺活检对诊断困难者主张早期手术探查鉴别诊断本病与下列疾病相鉴别 :

7 1. 新生儿肝炎本病与新生儿肝炎鉴别最困难有学者认为, 胆道闭锁与新生儿肝炎可能为同一疾病的不同病理改变约 20% 的新生儿肝炎有胆道完全性阻塞阶段, 梗阻性黄疸的表现, 极似胆道闭锁, 但此类患儿肝外胆道大部分正常, 很少见脾大经一般治疗, 多数 4~5 个月后, 胆道疏通, 黄疸逐渐消退, 可自然痊愈所以通过长时间的临床观察, 可作出鉴别诊断, 是先天性胆道闭锁若能在 2 个月内行胆道重建手术, 可获得良好的胆汁引流效果 ; 超过 3 个月肝脏由于胆汁性肝硬化已造成了不可逆的损伤, 即使手术, 效果也不佳, 因此早期鉴别诊断十分重要 (1) 临床鉴别要点 : 肝炎男婴多于女婴, 而胆道闭锁女婴多于男婴 ; 肝炎黄疸较轻有波动, 胆道闭锁时黄疸持续性加重 ; 肝炎时为黄色软便, 胆道闭锁陶土色便出现较早且持续时间较长 ; 胆道闭锁时肝大较肝炎重, 质地硬, 常伴有脾大 (2) 实验室鉴别 : 1 血清胆红素 : 肝炎患儿随病程而逐渐下降, 胆道闭锁呈持续升高 2 碱性磷酸酶 : 新生儿肝炎很少超过 40U, 随肝炎好转而下降 ; 胆道闭锁持续性升高 3 血清亮酸转肽酶的活化 : 新生儿肝炎只有 23% 的病例超过 500U 4 血清 5 - 核苷酸酶的测定 ; 胆道闭锁此酶浓度增高 ; 新生儿肝炎病儿一般不超过 25U/L 5 血清胆酸测定 : 胆道闭锁较新生儿肝炎血清胆酸明显增高, 动态观察更有意义 6 血清甲胎蛋白测定 : 新生儿肝炎时肝细胞增生, 甲胎蛋白合成增加, 浓度升高, 若高峰大于 40ng/dl 可诊断为新生儿肝炎胆道闭锁主要是胆管上皮增生, 无肝细胞增生, 故血清甲胎蛋白为阴性, 甚少阳性, 平均值较低, 两者差异明显 (3) 辅助检查 : 1 测定十二指肠引流液中的胆红素 : 十二指肠液不含胆红素者中,90% 为先天性胆道闭锁, 有助于先天性胆道闭锁的早期诊断 2 Tc-PL I-RB 排泄试验和扫描 : 正常时 I-RB 静脉注射后, 为肝脏多角细胞摄取并通过胆汁排泄到肠道, 不被肠道吸收, 胆道闭锁患儿玫瑰红滞留

8 于肝内不进入肠道, 因此测定粪便内 I 的含量可了解胆道阻塞情况一般按 2UC/kg 注入静脉 72h 后测定粪便内 I 的含量,90% 的胆道闭锁 I 随粪便排泄量在 5% 以下, 而新生儿肝炎患儿几乎都在 10% 以上 Tc-PL 扫描亦有助于胆道闭锁和新生儿肝炎的鉴别 3 肝脏穿刺活检 : 新生儿肝炎以肝实质细胞病变为主, 而胆道闭锁则以胆管系统及门静脉区病变为主虽然胆道闭锁和新生儿肝炎病理改变无特征性变化, 只是严重程度有区别, 但汇管区面积, 单位面积内小叶内的胆栓和小叶间的胆栓在两病间存在明显的差别 4B 型超声 : 新生儿肝炎时肝内外胆管胆总管胆囊为正常图像, 但胆道闭锁的肝外胆道不能探出, 胆囊瘪小或不显影, 肝大伴有脾大 5 经皮肝穿刺胆管造影 (PTC): 此项检查不仅能用于鉴定胆道闭锁和新生儿肝炎, 而且胆道闭锁患儿在术前行 PTC 检查能了解肝内外胆道的病变, 确定梗阻部位, 以此可确定术式 2. 新生儿溶血症此症早期与胆道闭锁相似, 有黄疸肝脾肿大等, 但患儿有严重贫血表现, 末梢血象大量核红细胞, 随病儿长大, 血象多自行恢复正常 3. 新生儿哺乳性黄疸病因为葡萄糖醛酸基转移酶的活力受到母乳中某些物质的抑制, 一般于出生后 4~7 天黄疸加重,2~3 周最深, 血胆红素可达 15~25mg/dl, 停乳后 2~4 天高胆红素血症迅速消退, 本病临床上无肝脾肿大及灰白便 4. 先天性胆总管囊肿本病为黄疸腹部包块, 灰白色粪便, 但黄疸为间歇性,B 超可探及液平肿块此外, 肝外胆道附近的肿物或胆总管下端淋巴结肿大, 可以压迫胆道引起梗阻性黄疸 ; 先天性十二指肠闭锁环状胰腺及先天性肥厚性幽门狭窄等亦可引起梗阻性黄疸, 也应与感染性黄疸和酶代谢异常所致的黄疸相鉴别治疗手术为胆道闭锁的惟一治疗方法按 Kasai 提出的胆道闭锁类型, 可分为可吻合或可治型, 此类型有相对正常或扩张的肝外胆道, 通过胆肠吻合术即可恢复胆汁引流, 效果良好另一种类型为不可吻合或不可治型, 对此类型胆道闭锁的治疗有两种方式 : 肝门肠吻合 (Kasai 手术 ) 或肝移

9 植自从 1959 年日本 Kasai 对首例胆道闭锁行肝门空肠吻合术以来, 经过近 40 年来的临床实践确实有一部分病儿得以长期生存, 其中不乏生活质量接近正常儿童的病儿文献报道胆道闭锁病儿肝门肠吻合术后 40%~50% 远期效果良好, 胆汁引流有效, 其余的 50%~60% 常出现各种晚期并发症, 其中大部分需在 2 岁以内行肝移植术目前, 随肝移植技术的发展以及环孢霉素藤霉素等新型免疫抑制药的应用, 胆道闭锁已成为小儿肝移植的主要适应证如前所述, 由于胆道闭锁病儿可进行性发展形成肝硬化, 超过 3 个月后已不可逆, 故应确诊后 60 天内完成手术, 如胆道闭锁与婴肝综合征无法鉴别, 也可在 6~8 周内剖腹探查术前准备 : 新生儿肝脏功能尚未发育成熟及肠道内缺乏正常的细菌群, 肠道维生素 K 合成不足凝血酶原低, 有自然出血倾向, 术前应补充维生素 K, 同时补充葡萄糖及维生素 B C D 如有贫血, 应予输血, 血清蛋白低者给予血浆术前给抗生素, 并准备术中胆道造影 1.Kasai 手术方法本术式由两个基本部分组成 : 肝门部的解剖和肝门肠吻合胆道重建术开腹后首先应再次探查或术中胆管造影以明确诊断然后分离胆囊, 沿胆囊管分离出残留的肝管及胆总管的纤维条索, 向肝门方向分离, 纤维条索常在门静脉分叉部位延续成似三角形的纤维团块于肝门区向上牵拉肝脏方叶, 并用静脉拉钩向下牵拉门静脉的分叉部位, 充分显露肝门区胆管纤维团块, 在门静脉入肝的左右分叉部小心解剖肝门部纤维组织, 结扎 2~3 支由门静脉进入纤维块的小静脉后再切除纤维块, 其厚度达肝实质表面即可能见到渐溢出黄色胆汁的细小开放肝门胆管决定肝门肠吻合术疗效的主要因素是手术时肝门部有无这种残留肝管肝门解剖的范围和水平也很重要, 直接影响肝门部胆汁的排出可切断左门静脉外侧的静脉韧带, 可使门静脉游离, 更利于暴露及切除纤维块肝门部解剖操作过程可借助手术放大镜进行, 以便更精确地切除纤维块胆管重建多采用空肠经结肠后上提至肝门完成吻合一般在距离屈氏韧带约 15~20cm 处切断空肠闭合远端肠管, 通过横结肠系膜后提至肝门区吻合口做在肠系膜对侧肠壁上, 长 1~2cm, 与肝门纤维团块基底长度相适应保留上提肠襻约为 20cm 然后行空肠- 空肠 Y 形吻合为防止反流所致的上行性胆管炎,Suruga 对术式做了改进, 将升支切断作空肠皮肤外瘘, 每天回收胆汁并再重新注入 Suruga 手术优点是术后便于观察

胆汁排出量颜色, 检测其中胆红素含量, 作细菌培养等缺点是术后管理困难增加了手术的次数腹膜粘连严重, 为日后行肝移植时带来操作上的困难手术类型示意图 ( 图 4) 术后治疗包括护肝利胆防止胆管炎利胆很重要, 除口服去氢胆酸, 地诺前列酮 ( 前列腺素 E2), 肌注高血糖素 ( 胰高血糖素 ) 外, 还可用中药如茵桅黄静脉滴注等皮质激素在术后应适当应用, 抗生素使用不少于

10 胆汁排出量颜色, 检测其中胆红素含量, 作细菌培养等缺点是术后管理困难增加了手术的次数腹膜粘连严重, 为日后行肝移植时带来操作上的困难手术类型示意图 ( 图 4) 术后治疗包括护肝利胆防止胆管炎利胆很重要, 除口服去氢胆酸, 地诺前列酮 ( 前列腺素 E2), 肌注高血糖素 ( 胰高血糖素 ) 外, 还可用中药如茵桅黄静脉滴注等皮质激素在术后应适当应用, 抗生素使用不少于 1 个月 2. 再手术问题对 Kasai 术后无胆汁排出排出量少或一度排出良好, 以后又中断等情况是否需要再手术, 存在不同意见有人认为再次腹部手术加重腹膜粘连, 影响以后的肝移植手术以及肝移植的预后, 故在肝移植开展广泛的国家, 这种情况是施行肝移植的适应证 3. 术后并发症及治疗 (1) 术后胆管炎 : 与成人胆道梗阻引起的胆管炎不同, 它只发生在肝门空肠吻合术后有胆汁排出的病儿, 而不发生在解除梗阻后无胆汁排出的病例胆道闭锁术后胆管炎的特点是黄疸程度迅速加深甚至超过术前, 但极少发生梗阻性化脓性胆管炎此外胆管炎往往难以控制, 术后胆管炎对预后有很重要的影响, 是 Kasai 术后最常见和最难处理的并发症引起胆管炎的主要原因是反流和肝内胆管发育异常如果没有升支造瘘, 必定会出现食物反流以及随之而来的肠内细菌上行感染, 引发上行性胆管炎升支造瘘可预防食物反流引起的胆管炎, 但同时也因造瘘口与外界相通, 依然具有发生胆管炎的条件根据术后发生胆管炎的时间可划分为早期胆管炎和晚期胆管炎早期胆管炎发生在术后 1 个月内, 此时胆管上皮尚未与肠黏膜上皮愈合, 发生炎症后原

11 开放的胆管极易闭塞病儿反复发作胆管炎如不能控制, 常因肝功能衰竭或败血症死亡晚期胆管炎发生在手术 1 个月以后, 病儿反复发作发热黄疸, 最终引起肝硬化或肝功能衰竭持续发展和不可逆转性胆管炎为肝移植适应证 (2) 肝纤维化和门脉高压症 : 文献报道患过胆管炎病儿的食管静脉曲张发生率是未患过胆管炎病儿的 7 倍, 反复发作的胆管炎可导致严重的肝脏损害, 晚期可形成肝硬化及门静脉高压研究还发现尽管 Kasia 术能够获得良好的胆汁引流, 但病儿的肝功能仍能进行性减退, 尤其在青春期由于胆道闭锁术后病儿肝纤维化是影响手术效果的重要因素, 因此有人提出测定血清前胶原 Ⅲ 肽 Ⅳ 型胶原以及血浆内皮素来反映和观察肝纤维化的程度门静脉高压症的处理可采用内镜下食管曲张静脉注射硬化剂, 由于预后不佳, 根本治疗方法还是肝移植术 (3) 肝内胆管扩张 : 长期存活的病儿肝内胆管可出现囊状扩张, 临床表现为发热黄疸粪便颜色发白, 通过超声波可作出诊断单个孤立囊腔可通过超声波下经皮囊肿穿刺置管引流或肝内囊肿空肠吻合术治疗, 多发性囊状扩张需行肝移植治疗预后 Kasai 1989 年报道, 如果在出生后 60 天之内采取正确的手术方式治疗则术后效果优良,10 年存活率大于 70% 但美国儿科学会外科组报道的却只有 25% 法国大组病例报道中则只有 24% 日本 Okzaki 最近报道的一组 163 例, 10 年存活率只有 13%, 加上施行肝移植的病例存活率可达到 29% 近年由于肝移植技术和围术期管理的进步使得 1 岁以内肝移植的病儿也可获得 70%~80% 的存活率, 故肝移植已成为治疗胆道闭锁的有效方法一些研究者提出肝移植为胆道闭锁的首选治疗方法, 但另一些研究者则认为肝移植应作为 Kasia 术失败后的选择目前对胆道闭锁肝移植的标准, 特别是对胆道闭锁术后长期存活达到青春期病儿的肝移植标准尚不充分, 需进一步研究 Inomata 总结肝移植前后 Kasai 术治疗胆道闭锁的经验后提出一个胆道闭锁治疗策略 :Kasai 术应为治疗胆道闭锁的首选, 若失败再行肝移植术 ; 对于诊断为晚期而且已有肝硬化的病儿则首先应考虑做肝移植术预防目前暂无相关资料

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