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续夙高
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1 上海交通大学医学院 PBL 系列课程之版我的脸色越来越黄项目编号 : 所属系统 : 教案来源 : 肝胆系统上海交通大学仁济临床医学院编写者 : 张莹吴华伟朱炯 2014 年 4 月 30 日

2 案例摘要 : 本教案有关胆总管癌引起的胆汁淤积性黄疸患者是一名 52 岁的女性, 因皮肤巩膜黄染伴上腹隐痛 10 天余入院患者 10 天余前发现皮肤及巩膜黄染, 尿色加深, 并伴有上腹部隐痛及全身皮肤瘙痒门诊肝功能检查发现血清总胆红素 187μmol/l 腹部增强 CT 提示胆总管下段占位伴低位胆道梗阻, 考虑胆总管癌可能既往有胆囊息肉病史, 未予治疗否认糖尿病史及高血压史患者自发病以来, 体重下降约 5kg 关键词 : 胆红素 ; 黄疸 ; 胆道梗阻 ; 胆管癌学习目的 I. 基础医学部分 ( 解剖生理生化病理学药理等 ) 1 胆管系统的解剖 2 胆红素来源运输摄取结合和排泄 3 黄疸产生的病因和机制 4 胆管癌的组织学分类 II. 临床医学部分 1 黄疸的鉴别诊断 2 胆红素的种类及临床意义 3 肿瘤标记物的种类及临床意义 4 胆管系统影像学检查方法的选择 5 胆管癌的病因临床表现临床分型以及鉴别诊断 6 胆管癌的治疗及预后 III. 医学人文 ( 医学伦理学卫生经济学卫生法学卫生政策医患沟通学等 ) 1 我国的恶性肿瘤大病医保政策 2 恶性肿瘤患者的临终关怀

3 第一部分 (2 学时 ) 第一页蔺 **, 女,52 岁,10 天余前发现皮肤及巩膜黄染, 尿色加深, 伴有上腹部隐痛第二页 ( 请在第一次课中发给学生讨论 ) 追问病史, 患者近来有皮肤瘙痒, 体重下降约 5kg 既往有胆囊息肉病史, 未予治疗否认肝炎结核糖尿病史及高血压史, 否认疫水疫区接触史, 否认输血史患者自发病以来, 精神较差, 胃纳欠佳, 睡眠可, 大便如常验血发现血清 TB187μmol/l,CB121μmol/l,UCB 66μmol/l, ALT 升至 800U/L 以上, CA199 约查体 : 神清, 对答切题, 体温正常, 血压 130/70mmHg, 心率 75 次 / 分皮肤及巩膜黄染, 全身未见无明显皮疹, 上腹有轻压痛讨论要点 : 1 黄疸的定义? 产生的原因? 不同的疾病有哪些伴随症状? 2 胆红素的来源及代谢, 正常范围以及异常的临床意义? 3 肿瘤标记物的种类及临床意义 4 胆管系统的解剖 5 患者的可能诊断是什么? 6 接来下需要做什么检查? 参考要点 : 黄疸 : 是由于血清中胆红素升高致使皮肤粘膜巩膜发黄的症状和体征它既是一种症状, 又是一种体征胆红素的正常值 : 血清胆红素 17.1μmol/L, 为正常胆红素的异常值 : (1)17.1μmol/L< 血清胆红素 <34.2μmol/L, 为隐性黄疸 ;

4 (2) 血清胆红素 34.2μmol/L, 为显性黄疸胆红素的来源 : (1) 主要 : 占 80%-85%, 由体内红细胞分解后的血红蛋白产生 ; (2) 次要 : 占 15%-20%, 由骨髓幼稚红细胞的血红蛋白及肝内含有亚铁血红蛋白的蛋白质产生, 称旁路胆红素胆红素的代谢示意图 :

5 黄疸产生的原因 (CB: 结合胆红素,UCB: 非结合胆红素 ): 1 溶血性黄疸 : 海洋性贫血自身免疫性溶血新生儿溶血蚕豆病蛇毒等病因红细胞大量溶解产生大量 UCB, 超出肝脏代谢能力血清 UCB 贫血缺氧溶解产物的毒性作用降低肝脏代谢能力血清 UCB 2 肝细胞性黄疸 : 使肝细胞广泛受损的疾病为病因, 如病毒性肝炎肝硬化中毒性肝炎症败血症等病因肝细胞广泛受损破坏肝脏对 UCB 代谢力降低血清 UCB CB 返流入血血清 CB 3 胆汁淤积性黄疸 : 可造成肝内肝外胆道阻塞的疾病为病因, 如寄生虫结石胆汁分泌障碍等病因 CB 经胆管出肝受阻, 经胆管破裂处返流入血血清 CB 三种黄疸鉴别 : (1) 实验室检查的区别 : 项目溶血性肝细胞性胆汁淤积性 TB CB CB/TB 尿胆红素尿胆原正常 <15% 20% >30% 40% + 轻度 >50% 60% + + 减少或消失 ALT AST ALP GGT 正常正常正常可 PT 对 Vit K 的反应胆固醇血浆蛋白正常无正常正常延长差轻度或 Alb Glob 延长好正常

6 (2) 临床表现的区别 : 项目溶血性肝细胞性胆汁淤积性肤色尿色粪色其它浅柠檬色加深加深急性溶血者可有热寒战头痛呕吐腰痛及贫血血红蛋白尿 ; 重者可有急性肾衰 ; 慢性者可有贫血及脾大浅黄至深黄色加深疲乏食欲减退 ; 严重者可有出血倾向暗黄色或黄绿色加深变浅或白陶土色皮肤瘙痒及心动过速黄疸的伴随症状 : 1 黄疸伴发热 2 黄疸伴腹痛 3 黄疸伴肝肿大 4 黄疸伴胆囊肿大 5 黄疸伴脾肿大 6 黄疸伴腹水肿瘤标记物 (Tumor Marker): 是反映肿瘤存在的化学类物质, 它们或不存在于正常成人组织而仅见于胚胎组织, 或在肿瘤组织中的含量大大超过在正常组织里的含量, 它们的存在或量变可以提示肿瘤的性质, 以帮助肿瘤的诊断分类预后判断以及治疗指导种类 AFP CEA CA242 CA125 主要相关肿瘤肝细胞癌和生殖细胞癌广谱的肿瘤标志物胰腺癌胃结肠癌卵巢癌

7 CA199 CA153 CA724 NSE CYFRA21-1 PSA β-hcg SCCA β2-mg 胰腺癌胆管癌结直肠癌乳腺癌胃癌小细胞肺癌肺鳞癌宫颈癌食管癌前列腺癌妇科肿瘤和非精原性睾丸癌宫颈鳞癌恶性肿瘤辅助性标志物, 慢性淋巴细胞白血病淋巴细胞肉瘤多发性骨髓瘤等尤为明显胆管系统的解剖 : 胆管是由毛细胆管, 小叶间胆管, 左右肝管, 肝总管胆总管及胆囊组成 1. 肝内胆管 : 起自毛细胆管, 继而汇集成小叶间胆管, 肝段肝叶胆管及肝内部分的左右肝管肝内胆管和肝内肝动脉门静脉及其各级分支的分布和行走大体一致, 三者同为一结缔组织鞘 (Glisson 鞘 ) 所包裹左右肝管为一级支, 左内叶左外叶右前叶右后叶胆管为二级支, 各肝段胆管为三级支 2. 肝外胆管 (1) 左右肝管和肝总管 : 左右肝管出肝后, 在肝门部汇合形成肝总管左肝管较为细长, 长约 2.5~4cm, 全程位于肝门横沟内, 与肝总管间形成 90 夹角 ; 右肝管较粗短, 长约 1~3cm, 与肝总管间形成约 150 夹角肝总管直径为 0.4~0.6cm, 长约 2~4cm, 位于肝十二指肠韧带中, 其下端与胆囊管汇合形成胆总管

8 本病例中患者具有皮肤巩膜黄染及尿色加深的症状, 符合黄疸的表现, 由于又具有皮肤瘙痒, 考虑为胆汁淤积所致可能大结合胆红素 (CB 为主 ) 的升高, 考虑患者存在胆道梗阻可能, 又因为患者体重下降以及 CA199 水平升高, 要考虑恶性肿瘤的可能性, 胆管癌胰头癌或壶腹癌等, 建议行增强 CT 或 MRI 检查予以明确

9 第二部分 ( 3 学时 ) ( 请在第一次课末发给学生 ) 患者行腹部增强 CT 后发现 : 胆总管下段管腔截然中断, 见长度约为 4.1cm 软组织影 ( 黑箭 ), 增强后可见不均匀明显强化, 上游肝内外胆管明显扩张 ( 白箭 ) 讨论要点 : 1 这是什么疾病? 2 应当与哪些疾病相鉴别? 检查方法的适应证 3 胆管癌的病因分型 4 胆管癌的治疗方法参考要点 : 从 CT 可以看出, 这是胆总管下段的肿瘤性病变, 考虑胆管癌可能大胆管癌是指源于肝外胆管, 包括肝门区至胆总管下端的恶性肿瘤近十年来胆管癌发

10 病率逐年升高, 胆管癌恶性程度高, 根治性手术切除是目前治疗胆管癌最重要的方法胆管癌的分类 : 根据组织学的分类 : 1 乳头状腺癌 2 高分化腺癌 3 低分化腺癌 4 未分化癌 5 印戒细胞癌 6 鳞状细胞癌发病原因目前尚不清楚, 下列因素可能在胆管癌的发病中起一定的作用 1. 胆管结石和胆道感染约 1/3 的胆管癌患者合并胆管结石, 而胆管结石患者的 5%~10% 将会发生胆管癌, 一般认为是肝胆管结石对胆管壁的长期机械刺激以及所引起的慢性胆道感染和胆汁淤积等因素导致胆管壁的慢性增生性炎症, 继而引起胆管黏膜上皮的不典型增生病理学观察发现, 胆管黏膜上皮的不典型增生可逐渐移行成腺癌 2. 华支睾吸虫在东南亚, 由于吃生鱼感染肝吸虫者导致胆道感染胆汁淤滞胆管周围纤维化和胆管增生, 是导致胆管癌发生的因素之一如果有吃富有亚硝酸食物习惯的地区, 更增加诱癌的可能 3. 胆管囊性扩张症已有报道 2.8%~28% 的患者癌变, 囊肿内结石形成细菌感染, 特别是由于汇合部发育异常导致胰液反流, 是导致癌变发生的主要原因 4. 原发性硬化性胆管炎一种自体免疫性疾病与炎症性肠病密切相关的慢性胆汁淤积性肝病特点为肝内外胆管弥漫性炎症狭窄和纤维化, 胆管进行性破坏, 最终导致肝硬化门静脉高压症和肝功能衰竭原发性硬化性胆管炎一般认为是胆管癌的癌前病变, 大多数病人在诊断为后的 2 年半内发现患有胆管癌 5. 致癌剂放射性核素如钍, 化学物品如石棉亚硝酸胺 dioxin polychlorinated biphenyls 等, 药物如异烟肼甲基多巴肼避孕药等等,

11 都有可能是胆管癌的癌源 6. 其他已有报道结直肠切除术后, 结肠炎及慢性伤寒带菌者均与胆管癌的发病有关另外肝内胆管癌还可能与病毒性肝炎有关临床表现根据部位将胆管癌分为肝内和肝外胆管癌, 胆管癌发生的部位不同, 临床表现也不尽相同肝内胆管癌同原发性肝细胞肝癌一样, 早期无明显临床症状一般有腹部不适乏力恶心黄疸, 其他如发热等就诊时多为晚期, 可出现腹痛体重下降腹部包块, 黄疸较少见肝外胆管癌 90%~98% 的患者可出现黄疸, 大多数是逐渐加深的持续的无痛性黄疸, 大便灰白, 尿色深黄胆总管结石常伴有胆管炎的特有三联症 ( 黄疸腹痛高热 ), 而肝外胆管癌黄疸往往不伴腹痛, 故称之为无痛性黄疸 ; 伴瘙痒和体重减轻 (51%) 有时伴发热(20%) 腹部包块(10%) 其他症状有食欲不振恶心呕吐乏力消瘦体重减轻 ; 中段下段胆管癌患者表现为胆囊肿大, 临床上可触及肿大的胆囊, 但 Murphy's 征可能阴性, 而肝门部胆管癌尽管皮肤深度黄染, 但胆囊不可触及 ; 肝大, 肋缘下可触及肝脏, 黄疸时间较长患者因肝脏损害肝功能失代偿可出现腹水, 甚或双下肢水肿肿瘤侵犯或压迫门静脉, 可造成门静脉高压致消化道出血 ; 晚期患者可能并发肝肾综合征, 出现尿少无尿 ; 胆道感染 36% 的患者可合并胆道感染, 感染细菌最常见为大肠杆菌粪链球菌及厌氧性细菌有典型的胆管炎表现, 如右上腹疼痛寒战高热黄疸, 甚至出现胆道休克 ; 胆道出血如癌肿破溃而导致上消化道出血, 表现为黑便, 大便潜血 (+) 和贫血辅助检查 : 1 实验室检查血清 CAl99 对诊断有一定帮助, 特别是由原发性硬化性胆管炎演变的肝内胆管癌绝大多数肝外胆管癌患者血中总胆红素 (TBIL) 直接胆红素(DBIL) 碱性磷酸酶 (ALP) 和 γ- 谷胺酰转移酶 (γ-gt) 均显著升高, 是最重要的实验室表现, 而转氨酶 ALT 和 AST 一般只出现轻度异常, 这种胆红素转氨酶升高不平

12 衡现象有助于与病毒性肝炎相鉴别凝血酶原时间延长 2 影像学检查主要目的是明确胆管癌的诊断, 了解有无转移灶及评估肿瘤的可切除性近年来, 随着影像学技术的发展, 胆管癌的术前诊断准确性有了明显的提高 (1) 超声显像 (B-US) 检查 : 是简便快捷准确花费少的检查, 通过超声检查可获得 1 肝内胆管扩张证明胆道的梗阻状态 ;2 梗阻的部位是在胆管, 但少数病例在总胆管远端的病变, 由于受肥胖肠气或过去做过其他手术的干扰, 显示会有困难 ;3 胆管梗阻病变的性质因此, 超声检查是梗阻性黄疸患者的首选检查方法超声显像除了肝内胆管癌可以直接检出肿瘤外, 一般肝外胆管癌较难直接检出肿瘤, 但可以根据肝内外胆管树扩张情况来推断肿瘤的部位如果超声显像显示肝内胆管扩张而肝外胆管正常胆囊不大, 说明梗阻部位在肝门部, 提示肝门部胆管癌的可能 ; 若肝内外胆管扩张伴胆囊增大, 则说明梗阻部位在胆管中下段, 提示胆管中下段癌的诊断此外, 彩色多普勒超声检查尚可提供有关门静脉及肝动脉有无受侵犯的信息, 有助于对肿瘤的可切除性做出评估内镜超声是近年来发展起来的一项技术, 由于它避免了肠气的干扰, 所采用的超声探头频率高, 因而可以更清晰更准确地显示肝外胆管肿瘤它对中下段胆管癌和肝门部胆管癌的浸润深度判别的准确性可分别达到 82.8% 和 85% 另外, 它还有助于判别区域淋巴结有无发生转移在超声导引下还可以作梗阻部位胆汁的脱落细胞检查和直接穿刺病变组织的组织学检查, 但前者阳性率只有 58%, 后者可达 74% (2) 磁共振胆胰管成像 (magnetic resonance cholangiopancreatography, MRCP): 重 T2 加权使胆胰呈明显高信号, 再经过最大强度投影算法重建, 即可得到类似直接胆道造影的胆胰管图像此图像不受梗阻部位的限制, 是一种无创伤性的胆道显像技术它可以详尽地显示肝内胆管树的全貌肿瘤阻塞部位和范围有无肝实质的侵犯或肝转移, 是目前肝门部胆管癌理想的影像学检查手段 MRCP 比 PTC 更清晰, 也可通过三维胆道成像 (3D MRC) 进行多方位不同角度扫描观察, 弥补平面图上由于组织影像重叠遮盖所造成的不足, 对梗阻部位的确诊率达 100%, 对梗阻原因确诊率达 95.8%,, 有助于与十二指肠乳头肿瘤胰头癌相鉴别

13 (3)CT: 以提供与超声相似的效果和更为清晰的立体断层图像,CT 能较准确显示胆管扩张和梗阻部位范围, 对确定病变的性质, 比以上检查准确性都高, 近年已开发出三维的螺旋 CT 胆道成像 (SCTC), 有代替 PTC ERCP 检查的趋势临床上通常将超声显象作为第一线检查方法, 对需要进一步检查的病例再选用 CT 扫描另外, 腹部血管双源 CT 血管成像不仅可以直接检出肿瘤, 同时对于胆管癌术前可切除性的评估和手术方式选择都有重要意义 (4) 内镜逆行胆胰管造影 (endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP): 相对与 MRCP 检查是一种相对有创的检查, 可以了解整个胆道情况, 目前除了可直接收集胆汁胆管癌脱落细胞外, 其他诊断上的作用可基本被 MRCP 替代 ERCP 在胆管癌治疗上的作用更显重要, 对晚期肿瘤的黄疸患者一般情况差难以耐受手术或者需要行术前减黄患者,ERCP 在通畅胆道引流, 延长患者生存, 改善生活质量上有着重要价值 (5) 经皮肝穿刺胆道造影 (percutaneous transhepatic cholangiography,ptc): 这是传统的诊断胆管癌的主要方法, 可清晰地显示肝内外胆管树的形态分布和阻塞部位虽然是侵袭性的检查, 但仍然是诊断胆管癌的较准确的方法, 由于肝内外胆管扩张, 施行此种检查非常方便, 成功率达 100% 术后出血和胆汁从穿刺部位漏出是较常见和严重的并发症, 为了减少并发症的发生, 需要强调在操作中要严格遵守无菌操作, 避免多次和多部位穿刺, 在造影结束后尽可能抽除胆管内的胆汁和造影剂, 并且一般要安排在手术前 1 天进行对近端高位的肝门部胆管癌, 由于左右肝管交通常受阻,PTC 仅得到穿刺一侧的梗阻以上胆管的影像因此, 为了得到完整的胆管树影像, 应做双侧胆管穿刺如果患者胆道完全梗阻, PTC 也只能显示梗阻以上的胆管, 不能显示梗阻病变的长度和肿瘤远端的边界 (6)PET-CT:PET-CT 价钱昂贵, 但是它可对淋巴结转移远处转移进行全身系统性评估, 可为治疗方案的确定提供帮助鉴别诊断 : 1 与腔内病变的鉴别: (1) 与良性疾病的鉴别 : 胆管结石 : 通常具有剧烈的腹痛, 超声可以发现强回声,CT 呈胆管内高密

14 度影,MRI 的信号与结石的成分有关, 当胆固醇为主时, 呈 T1WI T2WI 低信号, 当胆色素为主时, 呈 T1WI 高 T2WI 低信号 CT 敏感性优于 MRI (2) 与其他肿瘤的鉴别 : 胰头癌 : 肿瘤大部分位于胰头部, 往往阻塞主胰管造成主胰管扩张, 当累及胆总管下段时亦可引起胆总管扩张, 即为双管征, 但与壶腹癌不同的是, 此双管征为分离的双管征, 即扩张的胆总管受胰头癌向外推移而胆管癌在尚未累及胰头时往往胰头结构较为清楚, 胰管不扩张并且由于胰腺癌为乏血供的肿瘤, 增强后强化不明显, 而胆管癌增强后强化明显, 可予以鉴别壶腹癌 : 为生长在十二指肠壶腹部的肿瘤, 往往同时阻塞胆总管下段及胰管而引起两者的扩张, 即如前所述的双管征, 与胰头癌不同的是, 此双管征为合并的双管征 2 与外压性病变的鉴别: 腹腔内肿瘤或肿大淋巴结等, 病变主体位于胆管管腔之外, 胆管呈外压性改变治疗手术治疗手术根治性切除是胆管癌获得长期生存的唯一机会, 胆管癌的治疗原则是可切除病例以手术切除为主, 术后配合放疗及化疗, 以巩固和提高手术治疗效果, 对于不能切除的晚期病例, 应施行胆道引流手术, 以解除胆道梗阻, 控制胆道感染, 改善肝脏功能, 减少合并症, 延长生命, 改善生活质量胆管癌手术复杂多样, 难度高, 是腹部外科最具有挑战性的手术, 手术方式主要取决于胆管癌发生的部位 1 肝内胆管癌肝内胆管癌手术方式与原发性肝细胞癌类似, 肝内胆管癌往往不伴肝硬化, 肝脏储备功能良好, 故积极手术尤为重要, 应争取无瘤边缘, 是获得长期生存的最重要凶素根治性手术方式包括左半肝切除右半肝切除左三叶切除右三叶切除尾状叶切除肝叶楔形切除肝段切除因肝内胆管癌淋巴转移现象常见, 而淋巴转移与手术效果及患者预后密切相关, 故在淋巴清扫方面肝内胆管癌

15 与原发性肝细胞癌又有明显的区别, 肝内胆管癌强调淋巴清扫, 以提高手术治疗的效果 2 肝门部胆管癌由于肝门局部解剖复杂, 肿瘤发现时多已侵犯肝门部重要结构, 故手术切除率低, 而能获得根治性手术切除者更少但无论如何, 即使是姑息性切除其改善患者生活质量的作用亦远优于经皮穿刺置管引流或内支撑架术因此, 对肝门部胆管癌应采取积极的手术态度特别是近年来影像学和手术技术的进步, 人们已经采取更积极的态度来治疗肝门部胆管癌, 手术范围有扩大的趋势手术切除方法的选择肝门部胆管癌手术切除要视肿瘤部位大小周围脏器受侵犯等情况而定对临床较有指导意义的是改良 Bismuth-Corlette 临床分型, 对 Ⅰ 型肿瘤可采取局部切除,Ⅱ 型行局部切除加尾叶切除,Ⅲ 型行局部切除附加尾叶和右半肝 (Ⅲa) 或左半肝 (Ⅲb) 切除,Ⅳ 型行全肝切除及肝移植术由于尾叶胆管开口于左右肝管汇合部且肝门部胆管肿瘤贴近尾叶, 易受直接蔓延, 故推荐肝门部胆管癌切除应常规切除尾叶以达到根治的目的如果 Ⅲa 或 Ⅲb 需做右或左半肝切除时, 切除尾叶相对较容易 ; 但如果只做肝门部胆管肿瘤局部切除, 要同时切除尾叶是较困难的, 这种情况与单独肝尾状叶切除类似另外, 肝门部胆管癌一旦侵犯周围组织, 淋巴结转移发生率可达 48%, 主要是肝十二指肠韧带内沿肝动脉至胰上缘的淋巴结因此, 为了达到根治性切除的目的, 胆管癌切除时应该行肝十二指肠韧带内淋巴结清扫管道脉络化肝门部胆管癌常出现门静脉等重要血管的侵犯, 选择合适的病例联合门静脉或肝动脉血管切除重建是提高肝门部胆管癌手术切除率改善患者预后的重要方法之一 3 中段胆管癌中段胆管癌可采取肿瘤局部切除, 肝十二指肠韧带淋巴结清扫, 肝总管空肠 Roux-en-Y 吻合术手术的关键是要将肝十二指肠韧带内的肝动脉和门静脉脉络化, 彻底清除该部位的淋巴结部分胆管癌易于沿胆管侵犯, 在术中行快速冰冻病理学检查显得尤为重要, 以保证胆管切缘阴性, 提高手术治疗效果 4 远端胆管癌的切除远端胆管癌一般需行胰十二指肠切除术 (Whipple's 手术 ), 手术死亡率一般低于 10%,5 年生存率可达 15%~20% Whipple's 手术是治疗远端胆管癌壶

16 腹部癌和胰头癌的经典手术 Whipple's 手术是非常复杂的手术, 切除的范围包括胰头部胃幽门窦部十二指肠全部和胆总管下段加行区域淋巴清扫, 同时对胆总管胰管和胃分别与空肠吻合重建消化道近年, 对传统的胰十二指肠切除术有了不少的改变, 尤其是保留幽门的手术, 容易维持病人的营养, 有较大的应用价值由于胆管癌下段癌相对恶性程度较低, 对下段胆管癌行保留幽门的胰十二指肠切除, 获得满意的疗效施行此手术的前提是肿瘤的恶性程度不高, 幽门上下组淋巴结无转移此术式由于保留了胃贮存和消化功能, 促进消化预防倾倒综合征以及有利于改善营养对不能切除的胆道恶性梗阻疾病的患者行胆道引流术是缓解症状提高生活质量延长病人生命的重要手段胆道引流术包括胆汁的内引流和外引流两种方法内引流由于胆汁进入消化道, 对防止水电解质平衡紊乱和酸碱平衡失调帮助消化消除或缓解黄疸提高患者生活质量均有好处 ERCP 相对于手术内引流具有创伤小, 恢复快, 患者容易接受等优势, 因此 ERCP 在不能行手术根治的胆管癌需要减黄者具有重要价值对部分因胆道梗阻段较长等原因所致的 ERCP 失败者, 行 PTCD 外引流同样具有改善患者预后的重要意义化疗联合方案 1. 吉西他滨 + 顺铂吉西他滨 :1250mg/m2, 静脉注射, 第 1 天, 第 8 天 ; 顺铂 :75mg/m2, 静脉注射, 第 1 天 : 每 21 天为一周期 2. 吉西他滨 + 卡陪他滨吉西他滨 :1000mg/m2, 静脉注射, 第 1 天, 第 8 天 ; 卡陪他滨 :650mg/m2, 静脉注射, 第 1 天至第 14 天 ; 每 21 天为一疗程放疗胆管癌对放疗有一定敏感性, 手术加放疗可延长生命, 改善生活质量一般

17 放射剂量为 40~50GY 术中放射即在切除病灶后, 采用回旋加速器产生的电子束, 给 20~30GY 的放射量胆管癌放射治疗的适应症为 : 肿瘤不能切除切缘阳性姑息性切除者减黄术后和肿瘤复发的病人由于胆管周围复杂的解剖关系, 即使是达到根治性切除标准, 切除范围也有限, 所以术后行放射治疗, 可减少局部复发率常用体外照射方法进行治疗, 特别是调强适型放疗可使靶区更精准, 从而减少对周围胃肠等组织的损伤胆管癌体外照射适合根治术后或姑息切除术后, 以及手术不能切除者总量为 30~50Gy, 共 3~4 周进行照射范围为肿瘤原发部位和肝门附近对于不能手术切除的胆管癌病人,Wahobo 主张给予大剂量放疗, 用量 70Gy,7~8 周内完成, 可能延长生存期如在照射中黄疸加深, 或持续性能疼痛, 或 B 超检查病变较前发展, 即认为放射治疗无效, 应终止照射肝门胆管癌切除术后行肝门部补充放疗, 可减少局部复发 γ 刀放疗亦是近年来逐渐兴起的新方法, 据报导副损伤更小也可采用术中放疗和经 PTCD 或 ERCP T 形管 U 型管将小型放射源送入胆管腔内或胆道支架内进行内照射治疗预后胆管癌恶性程度高, 预后差, 手术根治性切除是目前治愈胆管癌的唯一方法胆管癌根治术后五年生存率在 20%-43%, 无论发生部位其根治术后生存率基本相似而绝大多数不能手术切除的胆管癌患者往往在 1 年内死亡, 预后极差胆管癌手术相对复杂, 难度高, 手术根治切除与疾病预后明确相关, 故建议有丰富经验的医疗单位行相应规范的根治性手术本教案的小结 :(1 学时 ) 通过本教案的学习, 使学生掌握了黄疸的诊断思维方法, 以及胆管癌的分型临床表现诊断依据及治疗方法本教案在胆管系统的基础和临床方面主要讨论点如下 : 1 胆红素来源运输摄取结合和排泄 2 胆红素的种类及临床意义 3 黄疸产生的病因机制和种类 4 肿瘤标记物的种类及临床意义

18 5 胆管系统的解剖 6 胆管系统影像学检查方法的选择 7 胆管癌的病因临床表现临床分型以及鉴别诊断 8 胆管癌的治疗及预后

表现术后进一步评价病理观察偶然发现 T1a ( 切缘阴性 ) T1b 或更高观察肝切除可切除 + 淋巴结切除 b CT/MRI, ± 胆道切除胸部考虑可选择进行吉西他滨顺铂联合化疗 ( 分类 1) 腹腔镜 5Fu 或吉西他滨为基础的化疗方案 d 不可切除 c 5-Fu 化放疗见

表现术后进一步评价病理观察偶然发现 T1a ( 切缘阴性 ) T1b 或更高观察肝切除可切除 + 淋巴结切除 b CT/MRI, ± 胆道切除胸部考虑可选择进行吉西他滨顺铂联合化疗 ( 分类 1) 腹腔镜 5Fu 或吉西他滨为基础的化疗方案 d 不可切除 c 5-Fu 化放疗见表现术中偶然发现术中分期胆囊冰冻切片考虑扩大胆囊切除术 a 术后进一步评价 CT/MRI, 胸部 CT 可切除胆囊切除术 + 整体肝切除 + 淋巴结切除术 ± 胆道切除可选择 : 吉西他滨 / 顺铂联合化疗 ( 分类 1) Fu 为基础或吉西他滨为基础的不可切除化疗方案 c 氟嘧啶化放疗 b d 见 : 辅助治疗和监测 - 病理观察偶然发现取决于外科医师的特长和 / 或可切除性可切除性不明,