胆管囊肿

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排坪范
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1 疾病名胆管囊肿英文名 cyst of bile duct 缩写别名胆管扩张症; 先天性胆管扩张症 ICD 号 K83.5 概述胆管囊肿又称先天性胆管扩张症, 可以发生在肝内外胆管的任何部分, 是胆道畸形中最常见的一种类型发病机制不甚明了胆总管囊肿女性多见, 约 2/3 见于婴幼儿临床有三大症状 : 婴儿的主要症状是黄疸, 无胆汁大便及肝肿大 ; 儿童则以腹部包块为主 ; 成人常见腹痛, 黄疸及间歇发热囊肿远端常出现狭窄或扭曲, 是黄疸产生的原因超声 CT 检查均有典型表现, 绝大多数可明确诊断手术方式经历了较大的革新, 疗效有了进一步提高流行病学胆管囊肿是一类相对多见的胆管先天异常,1923 年由 Vater 首先报道, 该病的发病率约为 1/13000~1/ , 好发于东方国家, 尤其以日本常见, 发病率高达 1/10000 亚洲人发病率是西方国家的 4 倍, 美国的发病率为 1/13500, 澳大利亚为 1/15000 先天性胆管扩张症可以发生在任何年龄, 多见于女性, 亚洲其男女比例 1:4, 多在儿童及青少年时期发病, 约 60% 的患者发病年龄在 10 岁以内近年来由于胆道影像学的发展, 胆管囊肿的检出率增加病因胆管囊肿的病因至今尚不明确, 其究竟是一种先天性还是获得性占主导地位的疾病仍没有定论一般认为系胆管壁层发育不良所致, 胆道不同程度阻塞引起胆管内压增高, 形成胆管囊状扩张胆管囊肿壁只含纤维组织, 缺少上皮及平滑肌发病机制 1. 发病机制尚不明确, 有人认为胰胆管异常汇合引起胰液反流入胆管, 胰酶作用使胆管发炎, 扩张, 瘢痕形成, 继而产生囊状扩张, 支持此观点的根据是这类患者胰管异常汇流达 10%~58%, 但不能解释单纯性肝内胆管囊肿目前主要有以下几种学说 :

2 (1) 胰胆合流异常学说 : 随着对胰胆管合流异常学说的深入研究, 这一学说被绝大多数学者所公认为系胆管囊肿主要病因之一, 此概念最初由 Babbitt 于 1969 年提出 : 胆总管和胰管在十二指肠壁外汇合并且超出 Oddi s 括约肌的控制范围被定义为胰胆管合流异常 (anomalous pancreaticobiliary junction, APBJ), 一般认为共同通道在成人 >1.5cm, 儿童 >0.5cm 其可以分为两型: 胆管合流异常型 (C.P 型 ) 即胆总管汇入胰管型及胰管合流异常型 (P-C 型 ) 即胰管注入胆总管型正是由于这一特殊的解剖特征使得共同通道超出 Oddi s 括约肌的控制和调节胰液和胆汁范围, 从而高压的胰液得以返流入胆道, 胰液的长期刺激使胆总管壁呈慢性炎症表现, 内膜破坏纤维性变, 胆总管开口狭窄而胆管壁薄弱导致胆总管囊状扩张, 最终可致癌变有报道称 44%~91% 的胆管囊肿的患者中存在胰胆管合流异常 (2) 胃肠道神经内分泌学说 :Shallow 于 1943 年发现先天性胆管扩张症胆管壁上的神经节细胞较正常明显减少, 类似于巨结肠改变, 以此作为胆管囊肿的病因虽然该学说被一些学者所认可, 但是还有待于进一步的研究和证实 (3) 胆管发育异常学说 :1936 年 Yotsuyanagi 提出由于胚胎早期胆管发生过程中, 胆管上皮增殖速度不一, 空泡化不均匀, 造成远段狭窄, 由于胆管内压力升高, 近段胆管管壁薄弱, 形成胆管囊肿 (4) 遗传学说 : 患者大部分为女性, 因而有人认为可能与性联遗传有关 (5) 胆道压力升高 : 胆总管末端梗阻造成胆道内压力升高是该病另一个重要发病因素梗阻的原因可能是胆管末端狭窄隔膜等另外, 奥迪括约肌功能异常也会造成胆总管末端梗阻, 胰液向胆管逆流, 损伤胆管壁, 促使胆管囊肿的发生 (6) 其他学说 : 有学者通过实验发现胆管上皮细胞凋亡率与管壁的破坏程度呈正相关, 亦有研究认为神经节的改变可能与病毒感染有关, 也可能是病毒感染引发的免疫反应使得胆管末段纤维化狭窄此外, 妊娠胆管炎症等因素都有可能是本病的发生机制 2. 病理分型胆管囊肿囊肿壁厚薄不等, 从 0.1~1cm 本病病理分型较多, Klatz 将其分为肝内肝外混合型三类,Matsumoto 根据形态将其分为婴儿型和成人型, 有的尚根据囊肿的数目分为单发和多发局限性和弥漫性, 目前普遍

3 被人们接受的是 Alonso 提出并由 Todani 等修改补充完善后的五型分类法 : (1)Ⅰ 型 : 胆总管囊状扩张, 左右肝管及肝内胆管正常, 胆囊管一般汇入囊肿, 临床上最为常见, 约占全部胆总管囊肿的 90% 以上 (2)Ⅱ 型 : 胆总管憩室, 临床少见 (3)Ⅲ 型 : 胆总管末端囊肿, 亦称胆总管瘤, 为十二指肠内胆总管开口囊性脱垂, 胆总管和胰管两者多经囊肿进入十二脂肠, 其中衬有十二指肠黏膜, 临床上少见, 约占胆总管囊肿的 1.5% 其临床表现不同于功能 Ⅰ 型, 常合并结石胰腺炎和梗阻性黄疸 (4)Ⅳ 型 :IVa 型肝内及肝外胆管多发性囊肿 ;Ⅳb 型肝外胆管多发性囊肿 (5)Ⅴ 型 : 肝内胆管单发或多发性囊肿, 即 Caroli 病, 也称 Caroli 综合征, 常合并先天肝纤维化和髓样海绵肾 Caroli 病究竟是一单独疾病抑或是胆总管囊肿的一个类型目前尚未统一意见目前大部分研究采用 Todani 分型, 近年来又有许多学者对 Todani 分型做出了修订 Lenriot 等将 Ⅰ 类增加 d 亚型 ( 即 Todani 分型中的 Ⅳb), 而将 Ⅳ 型分为 Ⅳa: 囊状型,Ⅳb: 局限型,Ⅳc: 梭形, 从而使胆总管囊肿的分型更趋于完善临床表现胆管囊肿病程发展缓慢, 可持续数年多数病例的首次症状发生于 l~3 岁, 但最后确诊往往要迟得多囊状型在 1 岁以内发病几率占 l/4, 其临床症状以腹块为主, 而梭状型多在 l 岁以后发病, 以腹痛黄疸为主腹部肿块腹痛和黄疸, 被认为是本病的典型三联症 1. 腹部肿块腹块位于右上腹, 在肋缘下, 巨大者可占全右腹, 肿块光滑球形, 可有明显的囊肿弹性感, 当囊内充满胆汁时, 可呈实体感, 好似肿瘤但常有体积大小改变, 在感染疼痛黄疸发作期, 肿块增大, 症状缓解后肿块又可略为缩小小的胆管囊肿, 由于位置很深, 不易扪到 2. 腹痛发生于上腹部, 疼痛的性质和程度不一, 有时呈持续性胀痛, 有时是绞痛, 病者常取屈膝俯卧体位, 并拒食以减轻症状腹痛发作提示胆道出口梗阻, 共通管内压上升, 胰液胆汁可以相互逆流, 引起胆管炎或胰腺炎的症状, 因而临床上常伴发热, 有时也有恶心呕吐症状发作时常伴有血尿淀粉酶值的增高

4 3. 黄疸多为间歇性, 常是幼儿的主要症状, 黄疸的深度与胆道梗阻的程度有直接关系轻者临床上可无黄疸, 但随感染疼痛出现以后, 则可暂时出现黄疸, 粪色变淡或灰白, 尿色较深以上症状均为间歇性由于胆总管远端出口不通畅,H 胰胆 H 逆流可致临床症状发作当胆汁能顺利排流时, 症状即减轻或消失间隔发作时间长短不一, 有些发作频繁, 有些长期无症状在早期病例较少同时出现三大症状, 多数病例可有一种或两种症状据报道,60%~70% 病例腹部可扪及肿块, 60%~90% 病例有黄疸, 黄疸为梗阻性, 反复发作肝内外多发性胆管扩张, 一般出现症状较晚, 直至肝内囊肿感染时才出现症状并发症胆管囊肿的并发症较多, 包括胆囊胆管结石囊肿内结石胰腺炎胆汁性肝硬化或肝纤维化, 约有 4%~28% 并发胆道恶性肿瘤,3.2% 并发囊肿部位的恶性肿瘤少见并发症, 如囊肿破裂导致胆汁性腹膜炎者几乎都是婴幼儿患者实验室检查在感染疼痛黄疸发作期, 常伴有血常规检查异常, 白细胞计数和中性粒细胞增高 ; 尿淀粉酶值增高 ; 总胆红素和直接胆红素增高 ; 尿胆原增高 ; 肝功能异常等其他辅助检查胃肠道造影仅能反映扩张胆管的间接征象, 临床使用价值不大 PTC 及 ERCP 可显示肝内外胆管的扩张, 但属有创检查, 不作为常规检查手段超声 CT 和 MRI 均有典型表现, 绝大多数可明确诊断还可了解是否合并结石肝硬化及门静脉高压等 1. 腹部平片与胆系造影检查传统影像学中的 X 线平片能提示上中腹部的巨大肿块影, 进一步诊断困难, 静脉胆道造影如能使囊肿显影则能明确诊断, 但这类病人常常不显影或显影不良, 对诊断帮助不大, 且有一定的不良反应在影像诊断中, 最有价值的是 ERCP 及 PTC, 能显示囊肿的范围大小形态位置 ( 图 1), 与正常段胆管的关系及其并发症,ERCP 同时能显示异常的胆管及胰管的汇合, 缺点是创伤性及婴幼儿的成功率不高, 也有少数因胆管囊肿巨大, 有限的造影剂进入后被囊液稀释, 诊断明确了却不能显示细节

5 2. 超声检查超声有典型表现, 但因肥胖肠腔气体干扰等因素, 只有 70% 能显示肝外胆管全长, 因此, 对诊断下段胆总管病变价值有限超声内镜可 100% 显示肝外胆管的全长, 可明显提高胆总管疾病的诊断准确性胆总管部位显示球形椭圆形或纺锤形囊状无回声暗区, 囊内可以有结石, 壁薄, 边界清晰, 大者可延伸至肝门或胰头胆囊被推移至腹前壁 ( 图 2,3) 超声检查时, 在婴幼儿的上中腹部发现囊性病灶, 伴有黄疸, 常能作出提示性诊断, 而对发生于肝内的单发胆管囊肿则很难与肝囊肿区别

6 3.CT 检查表现有以下几个特点 :1 边界清楚, 内部密度均匀的囊状液性密度灶, 一般直径大于 3cm 多数囊壁薄而均匀, 小于 2mm, 增强后无明显强化少数囊液内含蛋白量很高呈软组织密度 ( 图 4) 2 病灶可单发或多发, 位置根据

类型不同而各异, 发生在肝外胆管者多数位于肝门下, 胰头内或胰头后方 ( 图 5, 6) 肝内胆管者常沿左右肝管方向排列成串的多囊状壁内囊肿体积较小, 易于疏忽, 薄层扫描可发现突入十二指肠壁内或腔内小囊灶 3 多发囊肿之间为正常大小的胆管相连, 这种不成比例的扩张并与正常胆管相间的特点是与阻塞性胆道扩张鉴别的要点,CT 不易显示正常胆管,

7 类型不同而各异, 发生在肝外胆管者多数位于肝门下, 胰头内或胰头后方 ( 图 5, 6) 肝内胆管者常沿左右肝管方向排列成串的多囊状壁内囊肿体积较小, 易于疏忽, 薄层扫描可发现突入十二指肠壁内或腔内小囊灶 3 多发囊肿之间为正常大小的胆管相连, 这种不成比例的扩张并与正常胆管相间的特点是与阻塞性胆道扩张鉴别的要点,CT 不易显示正常胆管, 但能良好显示后者从中央至周围的连续性成比例的扩张特点 4 静脉胆道造影后 CT, 如囊肿内造影剂充填, 是完性诊断的重要依据, 可这类患者因肝功能受损等原因影响而显影率较低 5 囊肿周围器官受压移位的表现 6 囊肿壁或胆道壁局限性不规则增厚, 软组织肿块是囊肿并发恶性肿囊的特征, 对成年患者要特别注意 7 囊肿内结石 Caroli 病增强 CT 有特征性的中心点征 ( 图 7), 是胆管的小囊包绕着门静脉形成

9 4.MRI 检查由于胆管囊肿的含液特点, 普通 MRI 的信号特征, 容易明确囊性病变, 形态特点等表现与 CT 所见相似 ( 图 8), 然而诊断胆管囊肿的要点是发

现与囊肿相连的正常胆管,MRCP 在这方面具有明显优势, 多数能显示囊肿与正常胆管的连接点, 少数因囊肿巨大, 解剖关系扭曲变形显示困难, 此外囊肿的远端通常伴的不同程度的狭窄也是显示困难的原因, 正常胆管的显示对囊肿的分型有帮助, 并能指导手术治疗方案的选择诊断 1.

10 现与囊肿相连的正常胆管,MRCP 在这方面具有明显优势, 多数能显示囊肿与正常胆管的连接点, 少数因囊肿巨大, 解剖关系扭曲变形显示困难, 此外囊肿的远端通常伴的不同程度的狭窄也是显示困难的原因, 正常胆管的显示对囊肿的分型有帮助, 并能指导手术治疗方案的选择诊断 1. 典型的临床表现具有三联征 : 黄疸, 右上腹包块和腹痛但临床上具有该三联征者仅占少数, 且多在儿童患者的急性发作期约 85% 的少儿患者具有三联的两项, 而成年患者仅为 25% 2. 影像学检查异常超声检查是诊断本病的首选方法, 确诊率可达 92.9%, 但难以提示胰胆管形态 CT,MRCP 可以直观地观察到囊肿的形态位置以及邻近器官的移位情况 ERCP 是本症最直观最可靠的影像学诊断方法, 它不仅能详细了解囊肿的大小部位分布, 是否合并结石肿瘤, 更能清晰地显示其它方法难以发现的与本病有关的胆胰管下端的异常连接, 尤其是对 Ⅲ 型囊肿具有更

11 重要的意义 ERCP 检查一般应安排在术前一天进行内镜超声检查术不仅可以清晰地显示肝外胆道系统, 准确地测量胆总管内径, 其价值甚至可以取代术中胆管造影, 同时也避免了 ERCP 检查诱导急性胰腺炎等并发症给患者带来的巨大痛苦和经济负担的增加 3. 术中胆道造影术前病情了解不全者可选择进行, 以指导手术正确实施鉴别诊断胆管囊肿病人易被误诊为肝炎, 经反复发作的梗阻性黄疸始被确诊腹痛因缺少典型的表现, 也常易误诊为其它腹部疾病除此之外, 应注意与以下疾病相区分 : 1. 胆道闭锁该病黄疸出现早, 进行性加重,3 个月后肝硬化明显,B 超检查能明确诊断 2. 肝囊肿和肝包虫囊肿囊肿位于肝实质内, 与胆道不通, 胆道造影有助于鉴别此外包虫囊肿的囊液皮内试验和血清补体结合试验均呈阳性 3. 右肾积水静脉肾盂造影可以证实 4. 腹部肿瘤右肾母细胞瘤和神经母细胞瘤都是实质性恶性肿瘤, 病情发展快, 无黄疸,B 超和静脉肾盂造影可以鉴别治疗胆管囊肿诊断明确后宜早期手术治疗因保守治疗效果差且常并发结石炎症穿孔出血及癌变且随着年龄的增长, 恶变率明显上升,50 岁以上癌变率达 50% 鉴于其频繁的发作和各种并发症, 宜及时进行手术治疗 1. 外科治疗治疗本病的手术方式较多, 但正确的手术方式选择决定着手术效果目前普遍被人们接受的是 Todani 的五型分类法, 手术方式依病变的类型不同方法也不尽相同手术方式的选择如下 : (1)Ⅰ 型胆管囊肿 : 目前其手术方式趋于一致, 即采用囊肿切除 ( 包括胰腺段的扩张部分 ) 加胆管空肠 Rouxen-Y 吻合术囊肿切除术是根治性手术治疗因患者常合并胰胆管合流异常, 可在术中行胆道造影和检测胆汁淀粉酶证实之囊肿的下部应尽可能低位切除, 残端缝闭, 但注意不要损伤胰管为了减少术后并发

12 症, 胆肠吻合可采用抗反流术式, 如折叠瓣人工乳头矩形瓣等吻合口狭窄是该手术的重要并发症, 所以要保证足够大的吻合口手术要点 : 1 囊肿必须完全切除 : 如因各种原因不能全部切除, 可先切除内膜, 于用酒精碳酸等破坏囊壁, 防止囊壁的癌变 ; 吻合口要足够大, 使胆汁能顺利地流入肠道, 防止由于胆汁瘀积刺激肝内胆管发生癌变对于囊肿周围炎症粘连严重, 尤其是再次或多次胆道手术者, 为防止囊肿后壁因粘连所致的大血管损伤, 宜采用囊肿内膜下剥离术来分离囊肿 2 囊肿近端以在切净囊肿的基础上行大口吻合为原则, 必要时行胆管整形, 扩大肝门部肝管, 解除肝门部狭窄 3 在切除囊肿远端时, 应注意其出口和胰管开口, 囊肿出口一般以狭窄多见, 甚至为针尖样细孔, 保留出口处 1.0cm 长的囊壁, 破坏其黏膜, 需注意勿损伤胰管开口 4 为防止术后吻合口狭窄及胆道反流, 切除囊肿时应保留囊肿近端 0.5~ 1.0cm, 使肝总管呈漏斗状, 行一层大口吻合, 肝管空肠端侧吻合, 失功能肠襻约 50cm; 当近肝门的肝总管和肝内胆管有原发性狭窄时, 应行肝门胆道整形术, 以扩大吻合口 5 腹腔镜手术 : 近年来, 由于腹腔镜的飞速发展, 可采用腹腔镜进行微刨手术来治疗胆总管囊肿, 即腹腔镜辅助下的囊肿切除术及肝总管空肠吻合术此种手术刨伤小, 安全有效且术后并发症少恢复快, 住院期短 (2)Ⅱ 型胆管囊肿 : 少见, 手术方式也简单, 仅行囊肿切除或附加胆管成形术即可, 手术效果满意, 预后优良 (3)Ⅲ 型胆管囊肿 : 对于极少见的 Ⅲ 型病人, 因其恶变率极低, 主张将十二指肠壁内的囊肿切除, 同时行括约肌成形术也有行胰十二指肠切除的报告, 合并胆胰管汇合异常的 Ⅲ 型囊肿可在囊肿切除的同时行胆管胰管分离术也可采用纤维内镜行 Oddi 括约肌切开治疗 Ⅲ 型胆管囊肿, 疗效较好无症状者可密切观察而不手术, 其原因 : 术前难以与十二指肠重复畸形囊肿区别 ( 此型囊肿术后病理检查, 囊壁内膜多为肠上皮而非胆管上皮, 而前者通常是无需手术的 )

13 (4)Ⅳb 型胆管囊肿 : 术式选择与 Ⅰ 型相同 Ⅳa 型处理上较为复杂, 应根据不同情况选择相应术式如肝内胆管囊肿局限于一叶肝脏, 可以考虑肝外胆管囊肿切除同时行病变部位肝部分切除术如果肝内为弥漫多发性囊肿, 可按 Ⅰ 型方案处理, 肝内病变严密观察如肝内囊肿反复感染结石肝脏严重损害可考虑肝移植术选择先处理肝外病变的一个理由是一些患者在切除肝外胆管囊肿后, 肝内胆管扩张自行缓解, 表明这部分病例可能是 Ⅰ 型, 其肝内胆管扩张为继发性 1 肝叶切除术的选择 : 对于 Ⅳa 型和 Ⅴ 型病人的治疗较复杂, 若病变局限于一侧肝叶内, 可行肝叶切除, 以彻底去除病变, 效果较好或病变位于肝脏中央, 可行囊肿前壁底部及部分相应肝组织切除对于 Ⅳa 型肝内外胆管囊性扩张者, 切除损害严重的一侧肝叶, 肝外囊肿, 行大口肝管空肠吻合术 2 肝移植术 : 对于全肝弥漫性囊肿扩张, 虽可作 T 管引流冲洗等治疗, 其近期亦有一定的疗效, 但无法解决其慢性渐进性的病理过程以及囊肿癌变等问题, 而肝移植术则是唯一行之有效的治疗方法 (5)Ⅴ 型 Caroli 病 : 仍是治疗中的难点, 目前所采用的各种治疗方法均难以达到满意的治疗效果, 一般认为如病变局限于一侧肝脏, 应选择部分肝切除术, 可达到治愈的目的对两叶肝内病变者, 如临床症状明显, 可考虑左半肝切除, 右肝管空肠吻合术肝移植可能是晚期病人的最佳手术方案 (6) 胆总管囊肿切开 T 型管引流术 : 适用于早期肝衰严重梗阻性黄疸重症胆管炎囊肿穿孔引起胆汁性腹膜炎等不能耐受其它术式治疗的重症病人手术要点 : 手术力求简单易行, 尽可能对腹腔损伤小, 手术时间短, 但需行二次手术切除囊肿目前认为囊肿引流术仅是一种急救措施, 是为患者状况改善后行二次手术做准备, 同时也是急诊手术时的首选术式 (7) 胆总管囊肿内引流术 : 包括囊肿十二指肠吻合囊肿空肠吻合婴儿型胆总管囊肿若囊肿很大患儿年龄过小和健康状况难以承受切除手术时, 可做囊肿内引流术, 以囊肿空肠 Rouxen-Y 型吻合为首选, 而情况较差的也可行囊肿十二指肠吻合作为过度性手术但目前认为此术式术后疗效差, 再手术率和囊肿癌变率高, 并能加速囊肿癌变的发生

14 (8) 胆管囊肿癌变的治疗 : 如胆管囊肿已发生癌变, 则应按胆管癌处理近肝门部者, 宜按肝门部胆管癌行根治术, 于胆管中下部者, 则应行胰十二指肠切除术 2. 症状发作期的治疗缓解症状采用禁食抗炎解痉利胆等方法 (1) 禁食 : 禁食 2~3 天, 以减少胆汁和胰液的分泌, 缓解胆管内压力 (2) 解痉剂 : 应用解痉剂以缓解疼痛 (3) 抗生素 : 为预防和控制感染使用抗生素 3~5 天 (4) 对证治疗预后胆管囊肿手术治疗的疗效主要取决于正确手术方式的选择囊肿切除肝总管空肠 Rouxen-Y 吻合术为首选术式 ; 对病情危急的重症病人可先行囊肿外引流术, 待病情改善后再行囊肿切除 ; 而肝内胆管囊性扩张的治疗, 应根据病变部位和范围来选择相应的术式该病经过手术治疗后, 如能达到下述条件, 即能获得长期治愈率 :1 胆道功能恢复正常 ;2 无胰液及胆肠反流 ;3 去除了癌变的好发部位 ( 如囊肿壁或胆囊管 ) Ⅰ 型囊肿进行囊肿全切, 胆道重建术后, 达到了上述条件, 预后良好 Ⅱ 和 Ⅲ 型胆总管囊肿的癌变率较其它类型低, 预后佳而 Ⅳ 和 Ⅴ 型胆总管囊肿由于肝内胆管病变无法彻底切除常会并发肝内胆管结石或癌变, 因此预后相对较差预防以预防和治疗胆管炎为主对 Ⅳ 和 Ⅴ 型病人, 由于其肝内胆管结石常反复出现胆管炎, 应长期随访, 定期复查肝功 B 超, 以防止并发症出现是非常重要的胆管囊肿应尽可能完全切除, 但因种种原因可能会有囊壁残留, 文献报道残留囊壁恶变率为 0.7% 癌变既可以发生在胰腺内残留的囊壁, 也可以发生在 Ⅳa 型未完全切除的肝内病灶所以, 胆管囊肿应尽可能彻底切除, 以防后患, 但 Ⅲ 型者可属例外

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ÏÈÌìÐÔµ¨¹ÜÄÒ×´À©ÕÅ 疾病名先天性胆管囊状扩张英文名 congenital cystic dilatation of bile duct 缩写别名先天性胆管囊状扩张症 ICD 号 Q44.5 概述先天性胆管囊状扩张 (congenital cystic dilatation of bile duct) 是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病 1723 年 Vater 报告了首例胆总管囊肿, 此后被相继报告先天性胆管囊状扩张症可发生于除胆囊外的肝内,