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韵型柳
5 years ago
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1 胰胆管合流异常的 PTC 诊断及其与胆管癌防治的相关性有感于 PTCD 术中胰管显影李臻韩新巍郑州大学第一附属医院放射介入科郑州大学介入治疗研究所

2 正常胰胆管连接部的解剖生理胆总管与胰管在十二指肠后内侧壁汇合, 形成共同通道肝胰壶腹 /Vater 壶腹, 开口于十二指肠大乳头肝胰壶腹 /Vater 壶腹周围有括约肌包绕 Odii 括约肌胆总管括约肌 Odii 括约肌胰管括约肌壶腹部括约肌

3 约 75% 的正常人胆总管与主胰管在十二指肠粘膜下汇合成共通管, 并随着年龄逐渐增长共通管周围及近端具有 Oddi 氏括约肌, 其中胆总管括约肌部分恒定存在

4 Odii 括约肌功能意义进食后胆囊在神经体液因素调节下收缩, Odii 括约肌舒张, 胆汁排泄调节胆汁和胰液进入十二指肠的流量及防止十二指肠内容物向胰胆管返流调节胆道内压力, 无论胆汁流速多大, 胆管内的压力都维持在小范围的低水平内, 使肝脏分泌胆汁不断进行

5 正常胆总管胰管汇合方式胆总管与主胰管 (Wizsung 管 ) 以 3 种形式汇入并开口于十二指肠 : 1 胆胰管末端汇合成共同管在十二指肠壁浆膜处再斜行穿入黏膜下形成较大的共同管后开口于乳头, 即 Y 型开口, 约占 50%. 2 胆胰管末端分别穿入十二指肠壁在黏膜下各自行走一小段后再汇合成共同管 ( 正常为 mm,) 即 V 型开口, 约占 45%. 3 胆胰管末端分别穿入肠壁未汇合成共同管而开口于乳头者, 为分别开口 U 型, 约占 5%.

6 胆胰管 V 型开口, 末端相互交通, 胰管显影考虑和壶腹隔膜缺失有关胆囊切除术后综合征患者,PTC 时胰管显影, 胆胰管 U 型开口

7 胰胆管合流异常 (pancreaticobiliary maljunction, PBM ) 解剖学上胰管和胆总管在十二指肠壁外异常汇合的一种先天畸形, 共同通道过长功能上不受 Oddi 括约肌控制, 导致胆汁胰液相互反流, 继发系列相关的胆胰疾病肿瘤胆石乳头炎等后天性因素导致者除外

8 临床对 PBM 认知历程 1916 年由 Kizumi 首先提出这一概念 1978 年日本学者成立了 PBM 研究会, 足以显示其重视程度, 作出了大量工作, 提高了临床对本病的认识 1991 年日本学者 Komi 提出了细致的 PBM 分型 1994 年日本 PBM 研究会通过了 PBM 诊断标准国内巫北海等较早作了动物实验等相关研究国内肖现民等进行了 PBM 与胰酶谱的相关研究国内钱月楼黎冬暄等进行了胰胆管汇合部应用解剖学研究韩新巍李臻等观察 PTCD 术中胰管逆流情况, 初步测量了共同管长度, 提出了 PTC 诊断标准, 探讨了肿瘤相关性

9 病因及发病胚胎发育异常 : 胚胎发育过程中胰胆管汇合部向十二指肠壁内的迁移受阻导致共通管过长, 胰胆管汇合于十二指肠壁外多见于女性, 国外文献报道人群中 PBM 发生率为 2%-3%

10 病理生理汇合部超出了 Oddi 括约肌的控制范围, 功能异常, 胆流动力学发生严重紊乱, 导致胆胰汇合部压力梯度发生改变, 胰液胆汁返流, 引发胆胰系统的病理生理改变及相关疾病因正常胰管内压比胆管内压高 2~3 倍, 故一般为胰液返流入胆管多

11 PBM 的临床意义 PBM 胰液返流入胆管胆汁返流入胰管急性慢性胰腺炎活性胰酶不被激活活性胰酶被少量激活活性胰酶大量激活无病理改变胆管黏膜损伤增生化生, 慢性炎症胆囊炎胆石症癌变黏膜脱落纤维断裂急性炎症胆总管扩张急性胆道穿孔

12 病理生理胆汁向胰管逆流胰酶 ( 磷脂酶 A2) 的激活胰液排泌障碍胰腺炎胰液向胆管返流刺激胆道粘膜慢性胆囊炎胆管炎管壁破坏胆管进行性扩张胆总管囊肿恶变率高癌变率 23%, 不伴胆管扩张的 PBM 患者胆囊癌发病率竟高达 57.1%~90% Kamisawa 认为合并副胰管者胆管癌变几率下降考虑和反流减少有关

13 临床分型 : 一般分为伴有胆管扩张症不伴有胆管扩张症两大类日本学者 Komi 提出了细致的分型 : 胆总管汇入主胰管为 Ⅰ 型 (B-P 型 ) 主胰管汇入胆总管为 Ⅱ 型 (P-B 型 ) Ⅲ 型为复杂型, 伴有副胰管开口于十二指肠 ; 根据有无交通支及胰管系统扩张情况又分为 a b c 三个亚型

14 分型示意图胆总管胆总管胰管胰管 B-P/ Ⅰ 型 PBM 示意图 P-B/Ⅱ 型 PBM 示意图依据 Komi 分型法, 胆管汇入胰管者为 B-P 型即 Ⅰ 型, 胰管汇入胆管者为 P-B 型即 Ⅱ 型 ( 合并共同管扩张者为 a 亚型, 无共同管扩张者为 b 亚型 ); PBM 合并副胰管背侧胰管显影者为复杂型即 Ⅲ 型

15 Todani 发现胰胆管汇合的角度有 4 种形式 : 1 直角型 (95.2±16.3) 符合 B-P 型 2 锐角型 (38.6±14.4) 符合 P-B 型 3 复杂型 4 正常角度型,(26.8±9.3) 国内外测量有差异汇合角度增加, 导致共同管长度增加

16 PBM 临床表现多数 : 腹部不适反复腹痛史, 胆囊壁厚而除外结石, 高度怀疑 10%-18% 有特异表现 : 右季肋区右上腹疼痛, 阻塞性黄疸呕吐发热等肿瘤相关表现

17 PBM 临床诊断 ERCP MRCP SCT PTC 超声术中胆管造影放射性核素扫描诊断方法 PTC: 在对 OJ 行介入治疗的临床实践中,PTC 有时可见胆管胰管相继显影, 显示高位汇合的胰胆管经较长的共同管汇入十二指肠提示 :PTC 是诊断 PBM 的一个可行方法

18 MRCP 1991 年由 wallner 提出并应用于临床对于重症黄疸病人 MRCP 可作为 ERCP 或 PTC 的一种替代方法肠道内液体信号可影响肝胰壶腹部结构, 口服稀释的 Gd- DTPA 可作为阴性对比剂, 以抑制肠道内液体信号注射促胰液素后行 MRCP 定位精确, 定性 80%--90% 缺点 : 胆管内异常信号缺乏特异性, 对结石肿瘤血块等难以鉴别外科术后金属夹可带来伪影

19 ERCP 技术成熟, 应用广泛, 曾被认为是金标准显示胆管胰管汇合情况, 尤其是 Y 型汇合时, 为诊断提供解剖学依据 V 型汇合时插管易偏差不足 : 有诱发致命性胰腺炎之虞, 胆管炎出血等并发症发生率约 5%, 失败率 %

20 PTC 诊断 PBM 文献检索 : 既往国内外尚无报道总结阻塞性黄疸患者 PTCT 资料, 针对胰管显影者分析测量总结 ; 探讨其影像学特征

21 可行性和优势 PTC 因具有顺行性造影的特点, 导管在肝内胆管肝总管或胆总管上端, 不刺激和牵拉胆胰汇合部, 因此在反映胰管显影意义方面较 ERCP 更真实胰管显影则对其病理生理状态的反映更有意义, 且无 ERCP 发生注射性胰腺炎等严重并发症风险之虞

22 有些 PTCD 中胰管显影的病例, 共同管正常, 说明括约肌功能失调胆管胰管之间的共同壁纵行肌 ( 壶腹隔膜 ) 缺如, 但影像学观察困难近年来 PBM 共同管长度异常的临床诊断标准有趋短的趋势!

23 辅助诊断实验室检查 : 胆汁中淀粉酶或胰液中胆红素含量明显增高尤见于 CCC 患者血清淀粉酶同工酶谱 : 血清淀粉酶总活性 >100U/L, 胆汁淀粉酶总活性显著大于血清淀粉酶总活性胆总管异常扩张, 排除胆石肿瘤及炎症性梗阻所致 ( 排它性诊断 )

24 PBM PTC 表现胰管胆管分别开口, 胰管显影, 无异常共同管, 为功能上合流异常胰管胆管典型 V 型汇合, 共同管正常, 为功能上合流异常

25 PBM PTC 表现 Y 型汇合, P-B 型

26 Y 型汇合, B-P 型

27 诊断 PBM 的关键指标共同管长度共同管长度 : 无统一的标准, 百家争鸣原因在于测量方法的差异多数认为 : 小儿共同管 >4~5mm, 成人 >8~10mm, 可以诊断 PBM 解剖学 :Oddi 括约肌范围约 2-10 mm, 平均 6mm, 超出此范围其功能会失调 Dowdy 尸解报告 : 正常共同管的长度在 1~12 mm 之间, 平均 4.4 mm 多数学者测量后亦认为, 生理情况下成人共同管长度平均为 5mm, 大于 5mm 即可诊断为 PBM 公伟, 李占元. 胰胆管合流异常和胆胰疾病. 普通外科进展,2005,8(3): 肖现民. 不断加深对胰胆管合流异常的认识. 中华肝胆外科杂志, 2003,11(3):

28 PBM 的 PTC 影像学诊断特征胆胰管以较长的共同管与十二指肠壁 Y 型连接, 共同管长度 6 mm 十二指肠乳头多数向降部中段以远异位, 异位越远, 共同管越长胆胰管汇合角度加大, 胆汁胰淀粉酶含量增高, 支持胰液逆流胆总管与主胰管之间存在未退化的背侧胰管等异常交通, 导致胆胰逆流. 具备其中一条即可诊断为 PBM.

29 直接征象 : 造影可见胆管胰管在十二指肠壁外汇合, 胆道造影的同时胰管显影, 共同管过长, 为诊断 PBM 的直接证据 ; 胰管胆管汇合形态异常, 二者呈钝角或直角汇合, 汇合角度越大, 越容易发生胆胰返流间接征象 : 胆管胰管为 U 型汇合于十二指肠壁内, 共同管正常但胰管显影, 提示 Oddi 括约肌功能障碍

30 PBM 与胆系癌临床研究的热点有报道约 16% 的 PBM 发生胆道癌变, 多数发生于胆囊, 其次为肝外胆管共识 : PBM 合并胆道扩张者其癌变部位几乎均在胆囊, 以 P-B 型 PBM 居多, 个别发生于肝内胆管或胰头部几种致癌学说 : 胆汁中致突变物质胰液逆流胆汁酸分子生物学行为异常

31 胆囊癌侵犯肝门,PTC: 肝总管阻塞,P-B 型 PBM,PTCB: 低分化腺癌

32 CT: 胆囊癌侵犯肝脏,PTC 示肝总管阻塞, 胆胰管 U 形开口, 胆总管与主胰管经未退化遗留的背侧胰管相连, 三管呈 H 形结构, 为复杂型 PBM 病理 : 肝总管低分化腺癌

33 男,58 岁, 肝总管癌,PTC 显示副胰管及胰胆管合流异常病理 : 低分化腺癌

34 肝门部胆管癌术后, 并发胆瘘, 再发黄疸 PTC 可见位于主胰管下方的副胰管显影 ( 黄箭示 ), 并单独开口于十二指肠胆总管主胰管并行汇合胆汁内胰淀粉酶含量 1209U/L, 病理 : 高分化腺癌

35 P-B 型 PBM, 肝总管阻塞, 十二指肠乳头异位至交界处病理 : 高分化腺癌

36 PBM 与胆系癌的相关性分析以 31 例 PBM 患者为例, 其中合并胆系癌者 19 例 (61.29%), 非胆源性癌 ( 胃癌和胰头癌 )7 例 (22.58%), 胆胰炎症 2 例 (6.45%), 伴随胆系结石炎症者 14 例胆系恶性肿瘤是 PBM 并阻塞性黄疸患者主要合并症随机对照统计分析显示 :PBM 与胆系癌的发生有相关性,PBM 患者易发生胆系癌变胆系癌非胆系癌合计 χ 2 P 伴 PBM 不伴 PBM P<0.05 合计 PBM 组的胆系癌发生率较高为 61.29%(19/31) 而非 PBM 组中发生率较低仅为 (35/89) 39.33% P<0.05, 差异有显著性

37 共识 :P-B 型 PBM 与胆囊癌关系密切, 胆道肿瘤发生率胆囊黏膜化生发生率均明显高于 B-P 型 PBM PBM 如果合并副胰管, 则胆囊癌的发病率会降低机制减少了胰液返流入胆道 PBM 与胆系癌变有显著相关性, 发现十二指肠乳头异位有助于检诊 PBM 及胆系癌变

38 十二指肠乳头异位与 PBM 胆系癌的关系 PTCD 过程中, 亦发现多数 PBM 患者存在十二指肠乳头异位的情况正常十二指肠乳头开口多位于十二指肠降段中 1/3 部 ( 约占 66%),27% 在降段下 1/3 部, 约 3% 在降段的上 1/3 部, 位于十二指肠水平段者仅有 4% 解剖学认为乳头开口于十二指肠降部中段为正常, 于降部中段以远者为开口异位

39 研究发现 PBM 患者约 62% 存在乳头位置异位的情况, 乳头正常开口于降部中 1/3 者占 38.71%

40 肝门部胆管癌伴胆囊炎病史, PTC:B-P 型 PBM, 乳头开口于十二指肠水平部 ( 黄箭示 ) 病理 : 高分化腺癌

41 PTC: 肝门胆管梗阻,B-P 型 PBM, 乳头开口于十二指肠降部水平部交界处 ( 黄箭 ) PTCB 病理 : 中分化腺癌

42 男,76 岁, 阻塞性黄疸, 胆囊癌,PTCD 可见 PBM(B-P 型 )

43 乳头位置与胆总管胰管汇合角度的关系项目降部中 1/3 异常开口组降部下 1/3 交界处水平部乳头开口位置汇合角度 ( ) 应用多个独立样本秩和检验,χ 2 =4.607, P=0.203>0.05. 异位对汇合角度无显著影响项目降部中 1/3 乳头位置与共同管长度的关系异常开口组降部下 1/3 交界处水平部乳头开口位置共同管长度 (mm) 应用多个独立样本秩和检验,χ 2 =14.498, P=0.002<0.05.

44 十二指肠乳头异位越远, 胰管胆管汇合后共同通道就越长, 但对汇合角度无显著性影响在伴有 PBM 的先天性胆管扩张症患儿及其他成人胆胰疾病患者中, 乳头异位发生率显著高于不伴 PBM 的患者, 且乳头异位越远, 共同管越长, 越易发生胆胰逆流

45 研究表明,PBM 与胆系癌发生有明显相关性, 是罹患胆系癌的高危因素十二指肠乳头异位与 PBM 胆系肿瘤密切相关

46 常规 X 线上消化道造影可判断乳头位置, 这为早期诊断 PBM 提供了可能若及时诊断 PBM, 早期干预, 对防控胆系癌有重要意义

47 在临床中寻找科研点创新点

48 李臻, 马骥, 韩新巍. PTC 对胰胆管合流异常的诊断. 世界华人消化杂志,2008, 16(9): 韩新巍, 李臻, 张伟, 等. 十二指肠乳头异位与胰胆管合流异常的相关性分析. 临床放射学杂志,2008, 27(8): 韩新巍, 李臻, 张伟. 胰胆管合流异常与胆系癌的相关性探讨. 中国肿瘤临床,2008, 35(17): 韩新巍, 李臻, 吴刚. 胰胆管合流异常 :PTC 诊断研究. 中华放射学杂志 2008,42(8): 李臻, 韩新巍. 阻塞性黄疸 PTCD 术中胰管显影的原因分析, 介入放射学杂志, 2008,17(11): 李臻, 韩新巍. 胰胆管合流异常的 PTC 诊断及鉴别诊断. 当代医学 - 中国介入放射学,2008,2(4):

49 Li Zhen,Li Teng-fei,Value of percutaneous transhepatic cholangiobiopsy for pathologic diagnosis of obstructive jaundice: analysis of 826 cases. ACTA Radiology.2016 Clinical Efficacy of Metallic Biliary Stents Combined with Different Anti- Cancer Treatments in the Management of Bile Duct Cancer. Hepato Gastr- oenterology.2014 河南卫生科技进步二等奖

J Clin Hepatol Vol.31 No.3 Mar R576 B Guidelines for the management of chronic pancreatitis 2014

J Clin Hepatol Vol.31 No.3 Mar R576 B Guidelines for the management of chronic pancreatitis 2014 322 2014 R576 B 1001-5256 2015 03-0322 - 05 Guidelines for the management of chronic pancreatitis 2014 Group of Pancreas Surgery Chinese Society of Surgery Chinese Medical Association. Key words pancreatitis