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1 中华消化外科杂志 2017 年 8 月第 16 卷第 8 期 Chin J Dig Surg, August 2017,Vol.16,No 胆管扩张症诊断与治疗指南 (2017 版 ) 指南与共识中华医学会外科学分会胆道外科学组 Guideline for the diagnosis and treatment for biliary dilatation (2017 edition) Section of Biliary Surgery, Branch of Surgery, Chinese Medical Association Corresponding authors: Huo Feng, Department of Hepatobiliary Surgery, General Hospital of Guangzhou Military Command of People s Liberation Army, Guangzhou , China, gzhuofeng@ 163.com; Li Qiang, Department of Hepatobiliary Oncology, Tianjin Medical University Cancer Institute and Hospital, Tianjin , China, liqiang4016@ yahoo.com; Dong Jiahong, Department of Hepatopancreatobiliary Surgery, Beijing Tsinghua Changgung Hospital, Tsinghua University, Beijing , China, dongjh@ 163.com Key words Biliary dilatation; Biliary cyst; Caroli disease; Dong s classification; Diagnosis; Therapy; Guideline 关键词胆管扩张症 ; 胆管囊肿 ; Caroli 病 ; 董氏分型 ; 诊断 ; 治疗 ; 指南胆管扩张症 (biliary dilatation,bd), 又称胆管囊肿, 是临床较少见的一种原发性胆管病变, 可由婴幼儿时期先天性胆管扩张延续而来, 也可在成年期发病, 主要表现为肝内外胆管单发或多发性局部扩张 [1-3] 因胆管结石狭窄或肿瘤导致胆道梗阻形成的继发性胆管扩张, 不属于 BD 范畴目前国内尚无针对 BD 的临床指南或专家共识, 而日本学者已发表的先天性胆管扩张诊断标准和临床指南, 主要针对肝外胆管扩张性病变 ( 或伴有肝内胆管扩张 ), 不包括单纯性肝内胆管扩张 ( 如 Caroli 病 ) [4-5] 因此, 中华医学会外科学分会胆道外科学组组织专家, 基于临床经验, 参考近年国内外关于 BD 诊断与治疗的临床和基础研究文献, 制订胆管扩张症诊断与治疗指南 (2017 版 ) ( 以下简称本指南 ), 旨在为 BD 诊断与治疗的规范化和标准化提供指导意见 DOI: / cma.j.issn 通信作者 : 霍枫, 广州军区广州总医院肝胆外科肝脏移植中心, gzhuofeng@ 163.com; 李强, 天津医科大学肿瘤医院肝胆肿瘤科, liqiang4016@ yahoo. com; 董家鸿, 北京, 清华大学附属清华长庚医院肝胆胰中心, dongjh@ 163.com 1 命名在疾病和有关健康问题的国际统计分类 ( 第 10 次修订本 ) 中,BD 编码定义为胆管囊肿 ( biliary cyst,k83.5) 在美国国立医学图书馆编制的医学主题词表中, 仅用胆总管囊肿 (choledochal cyst) 一词代表该类疾病而在国内医学教材外科学 ( 第 8 版, 人民卫生出版社 ) 中仍沿用先天性胆管扩张症目前多种命名混淆使用的现状亟需改变除先天性肝内胆管扩张症 (Caroli 病 ) 具有明确的遗传学因素外, 尚不能明确在其他类型 BD 形成中先天性因素的致病作用因此, 将各类型 BD 均冠以先天性的命名并不准确有国内学者建议将该类疾病命名为胆管囊状扩张症 [6] 日本学者则认为只有部分患者胆道病变呈典型囊状扩张, 还有部分呈纺锤形或柱状扩张 [7] 本指南将此类胆道病变统称为 BD 推荐意见 1: 将原发性局部胆管扩张统一命名为 BD, 有助于规范临床疾病诊断与治疗, 便于学术交流和文献检索 2 病因 BD 病因复杂, 目前主要有遗传学因素胰胆管合流异常 (pancreaticobiliary maljunction,pbm) 胃肠道神经内分泌胆管上皮异常增殖其他因素 ( 如病毒感染妊娠胆管炎症等 ) Caroli 病是一种罕见的常染色体隐性遗传病, 由位于染色体 6p12 的 PKHD1 基因变异所致 [8] Caroli 病分为两种类型 :( 1) 单纯性肝内胆管扩张型, 仅在扩张的胆管壁上有纤维组织增生, 约有 >50% 的患者合并肾囊性病变或髓质海绵状肾 (2) 静脉周围纤维化型, 除肝内的胆管节段性扩张外, 常伴有肝脏先天性纤维化, 从门静脉间隙到肝小叶周围均有广泛纤维增生, 甚至可导致肝硬化及门静脉高压症, 称为 Caroli 综合征 [9]

2 768 中华消化外科杂志 2017 年 8 月第 16 卷第 8 期 Chin J Dig Surg, August 2017,Vol.16,No.8 30% ~ 96% 的 BD 患者合并有 PBM, 其发病率显著高于普通人群的 2% [2-3,10] 胆总管与胰管汇合于十二指肠壁外, 形成过长的胰胆合流共同管,Oddi 括约肌失去对胰胆合流部的控制, 胰液反流入胆管导致胰液激活, 损伤胆管上皮, 破坏胆管壁结构, 使其薄弱而发生扩张 2013 年日本 PBM 研究小组制 [7] 订的 PBM 临床实践指南和诊断标准 [11], 将 PBM 分为 3 种类型 : 胆总管垂直汇入主胰管 (C P) 型主胰管呈锐角汇入胆总管 (P C) 型复杂型推荐意见 2:BD 相关发病因素和合并症与诊断治疗及预后密切相关, 应予重视 3 发病特点 3.1 流行病学 BD 发病率约占胆道良性疾病的 1% [1] BD 在日本和东南亚国家的发病率 (1 / 1 000) 显著高于欧美国家 (1 / ~ 1 / ), 女性发病率为男性的 3 ~ 4 倍, 多发病于婴幼儿时期和儿童期, 约 20% 发病于成年期 [12-13] 随着腹部超声和 CT MRI 等影像学检查的普及,10% ~ 36% 的确诊患者为无症状患者,BD 诊断率明显升高 [14] 3.2 临床表现腹痛腹上区包块和黄疸为 BD 的三大主要临床表现, 但三者同时出现较为少见 ( 发生率为 20% ~ 30%) [15] 不同年龄段的患者临床表现差异明显 [16] 婴幼儿及儿童患者主要临床表现为明显的腹部包块和梗阻性黄疸, 成人患者则主要表现为腹痛 [3,17] 此外, BD 患者临床表现的差异性也与 PBM 类型有关 :C P 型 PBM 胆总管呈明显囊状扩张, 患者主要表现为腹部包块或梗阻性黄疸 ;P C 型 PBM 患者主要表现为腹痛 [7,11] 推荐意见 3: 对有腹痛腹上区包块或黄疸等临床表现的患者, 尤其是女性患者, 鉴别诊断中应考虑 BD 3.3 并发症 BD 患者并发症发生率为 20 0% ~ 60 0%, 常见并发症包括胆道结石胰腺炎和胆道癌变 [12] ; 其他并发症有复发性胆管炎门静脉高压症自发性囊肿破裂等 [18-19] 胆道结石 : 胆道结石是 BD 最常见的并发症, 发生率为 37 5% ~ 74 0%, 其中 12 7% 为胆囊结石, 65 8% 为胆总管结石,21 6% 为肝内胆管结石 [12,20] 胆色素结石占 58 3%, 胆固醇结石占 16 7%, 混合型结石占 25 0% BD 并发胆管结石与胆管结石所致继发性胆管扩张的鉴别要点 :(1) 病因 : 继发性胆管扩张为胆管结石或肿瘤引起远端胆道狭窄或梗阻 (2) 胆管扩张形态 : 继发性胆管扩张多累及 1 2 级胆管, 呈树枝状, 扩张口径向近端递减 ; 而 BD 的肝内胆管多为囊性和区段性柱状扩张 (3) 实验室检查 : 部分继发性胆管扩张表现为 TBil 明显升高, 以 DBil 升高为主 ; 而无症状性 BD 可表现为 TBil 正常 (4) 当胆管结石炎症或肿瘤引起的狭窄或梗阻解除后, 继发性胆管扩张的扩张胆管可逐渐恢复正常 ; 而 BD 的胆管扩张持续存在胰腺炎 :10 5% ~ 56 0% 的 BD 患者合并急性胰腺炎 [18] 因此, 临床上对不典型的急性胰腺炎, 尤其是反复发作的胰腺炎胆道感染的鉴别诊断均应考虑到 BD 胆道癌变 :BD 患者胆道癌变特点 :(1) 发生率随患者年龄增大而递增 : 年龄 <10 岁为 0 ~ 0 7%, 10 ~ 20 岁为 6 8%,21 ~ 40 岁为 15 0%,41 ~ 70 岁为 26 0%,>70 岁达 45 5% [13] (2) 不同部位癌变发生率 : 肝外胆管为 50 0% ~ 62 0%, 胆囊为 38 0% ~ 46 0%, 肝内胆管为 2 5%, 肝胰分别为 0 7% [15] 由此可见,BD 胆道癌变常见部位为肝外胆管和胆囊 [15,21] BD 胆道癌变病理学类型 : 腺癌 (73 0% ~ 84 0%) 间变癌(10 0%) 未分化癌(5 0% ~ 7 0%) 鳞状细胞癌 (5 0%) 和其他类型 (1 5%) [21] 推荐意见 4:BD 可并发胆道结石急性胆管炎和胰腺炎胆道癌变等, 这是对该病应及时治疗的依据 4 诊断方法和要点除相应临床表现外,BD 诊断还需影像学和实验室检查结果, 为患者病情评估治疗方案制订及外科手术方式选择提供依据 BD 诊断要点包括病变胆管受累范围扩张程度并发症三个方面 4.1 影像学检查彩色多普勒超声检查 : 彩色多普勒超声检查是筛查 BD 的最常用方法, 主要表现为胆总管或肝内胆管出现局限性或节段性扩张的无回声区, 多呈椭圆形或梭形, 病变胆管近端胆管一般无扩张, 胆囊受压推移彩色多普勒超声检查缺点是不能清楚

3 中华消化外科杂志 2017 年 8 月第 16 卷第 8 期 Chin J Dig Surg, August 2017,Vol.16,No 显示胆总管下段胰胆合流共同管及胰管的微细结构 EUS 经十二指肠球部和降部直接扫描肝门部及胆总管下段, 可清楚显示胰胆合流部及病变胆管, 但效果仍差于胆道造影检查多排螺旋 CT 检查 : 多排螺旋 CT 检查能很好显示病变胆管大小形态和范围, 并能显示其与周围结构的关系是否存在并发症, 但其胆管显示效果差于 MRCP 检查增强 CT 检查见胆管壁起源的结节不规则强化, 为诊断 BD 癌变的重要依据 [22] MRCP 检查 :MRCP 检查具有无创灵敏度 (70% ~ 100%) 和特异度 (90% ~ 100%) 高等优势, 可清楚立体显示胆管树全貌和胰胆合流部异常, 是目前诊断 BD 的最有价值方法 [23] 胆道造影检查 : 若 MRCP 检查表现不典型, 但高度怀疑 BD 时, 应行 ERCP 检查, 并可同时行内镜鼻胆管引流术 PTC 检查同样能清楚显示肝内胆管结构, 也可同时行经皮肝穿刺胆道引流术这两种检查均为有创性术中行胆道造影联合胆道镜检查肝内胆管及胆总管远端探查, 可提高诊断准确率, 有效减少术后并发症术中胆道镜检查 : 行术中胆道镜检查, 观察胰胆合流共同管胰管及肝内胆管, 可直接了解胰胆管系统有无解剖变异结石和狭窄, 有助于更加安全准确地切除病变胆管, 同时清除胆道结石数字医学技术 : 三维可视化技术可利用现代光导技术和成像技术, 克服人眼不能透视和直视的局限, 全景式立体透视肝脏及其脉管系统的空间结构, 清晰显示肝脏三维立体图像, 分别予肝脏周围脏器腹腔血管肝内不同脉管系统配置不同颜色 ; 借助肝脏透明化和局部放大技术, 通过不同角度和方位旋转立体观察, 明确病变胆管形态和分布范围, 显示受累胆管范围扩张程度及胆管与肝动脉肝静脉门静脉的关系 ; 并可应用 3D 打印立体成像技术实体化再现个体肝胆系统, 在立体构象上准确判定与精准测量病变胆管分布范围及其与毗邻脉管结构的空间关系 [24] 同时, 在其模型上行可视化虚拟仿真手术, 可制订手术预案, 确定最佳手术路径, 指导实际手术, 提高手术精确度和安全性 [25] 推荐意见 5: 彩色多普勒超声检查是 BD 的主要筛查手段多排螺旋 CT 检查在评估病变胆管周围解剖关系和是否存在并发症上具有优势 MRCP 检查可作为诊断 BD 的首选方法 ERCP PTC 术中胆道造影术中胆道镜检查可作为补充诊断或治疗手段, 有助于更加精确全面地评估病变情况三维可视化及 3D 打印立体成像技术有助于精准定位, 判定病变胆管与相邻脉管的关系, 并可行术前虚拟手术, 拟定精准手术治疗方案, 指导临床具体手术操作 4.2 实验室检查目前尚无针对 BD 的特异性生化诊断指标有研究结果显示 : 肝外胆管或胆囊中胆汁淀粉酶含量与胰胆合流共同管长度成正相关, 当胰胆合流共同管长度 > 10 ~ 15 mm 时, 胆汁淀粉酶含量明显升高 ( >1 000 IU / L) [26] 因此, 检测胆汁淀粉酶含量有望作为 PBM 的辅助诊断方法无症状 BD 患者可表现为各项指标正常, 实验室检查主要用于相关并发症的评估 WBC 计数 C 反应蛋白和降钙素原水平用于判断患者全身炎症反应程度血清淀粉酶异常升高合并腹痛恶心呕吐症状提示并发胰腺炎 DBil 升高为主考虑为梗阻性黄疸, 应注意与继发性胆管扩张的鉴别诊断日本的研究结果表明 :PBM 患者可出现胆道酶谱异常,ALP 异常发生率为 45 4%(435 / 959),γ GGT 异常发生率为 42 7% ( 395 / 925 ) [5] 肿瘤标志物 CA19 9 和 CEA 的升高有助于 BD 癌变的诊断, 但此两者升高也可见于其他多种恶性肿瘤, 并非 BD 癌变的特异性血清肿瘤标志物推荐意见 6: 胆汁淀粉酶含量检测对判断 PBM 具有辅助诊断意义血清淀粉酶胆红素胆道酶谱 (ALP γ GGT) 和肿瘤标志物 ( CA19 9 CEA) 有助于评估 BD 并发症 4.3 诊断要点病变范围借助影像学检查评估胆囊肝外胆管及肝内胆管的扩张部位, 是对 BD 进行临床分型的基础, 也可通过三维可视化技术完善术前评估扩张程度对胆管扩张的定义, 超声 CT 和 MRCP 等检查不会增加胆道内压力, 可用于测量扩张胆管直径 [27] 测量胆总管直径时应取胆总管最大内径 Itoi 等测量了例 ( 年龄为 20 ~ 80 岁, 其中男女各例 ) 健康成人的肝外胆管最大内径, 其结果显示 : 健康成人肝外胆管最大内径随年龄增大而变化因此, 日本先天性胆管扩张临床指南将胆总管最

７７０中华消化外科杂志２０１７年８月第１６卷第８期ＣｈｉｎＪＤｉｇＳｕｒｇＡｕｇｕｓｔ２０１７Ｖｏｌ１６Ｎｏ８大内径大于同年龄组上限定义为胆管扩张５性扩张占ＢＤ的１０２０分为２个亚型 ⅣａＢＤ患者是否并发肝脏纤维化门静脉高压症ＰＢＭ管多发性囊状扩张 Ⅴ型为肝内胆管单发或多发性４３３并发症利用实验室和影像学检查综合评估

4 ７７０中华消化外科杂志２０１７年８月第１６卷第８期ＣｈｉｎＪＤｉｇＳｕｒｇＡｕｇｕｓｔ２０１７Ｖｏｌ１６Ｎｏ８大内径大于同年龄组上限定义为胆管扩张５性扩张占ＢＤ的１０２０分为２个亚型 ⅣａＢＤ患者是否并发肝脏纤维化门静脉高压症ＰＢＭ管多发性囊状扩张 Ⅴ型为肝内胆管单发或多发性４３３并发症利用实验室和影像学检查综合评估等同时判断有无胆道结石胆道感染胰腺炎胆道癌变等并发症对患者病情评估临床分型预后判断治疗方案的制订有重要意义型肝内外胆管多发性囊状扩张 Ⅳｂ型仅肝外胆囊状扩张占ＢＤ的１又称为Ｃａｒｏｌｉ病５２董氏分型６图２鉴于Ｔｏｄａｎｉ分型未能区分肝内胆管扩张类型推荐意见７ＢＤ诊断要点包括胆管受累范围对肝外胆管扩张的分型也易于混淆董家鸿等６根扩张程度并发症这对患者病情评估临床分型预据病变胆管扩张在胆管树分布部位和范围并发肝后判断治疗方案的制订有重要意义脏病变及其与手术方式选择的关系提出了一种新的分型方法简称董氏分型Ａ型为周围肝管型肝内５临床分型ＢＤ分型方法较多根据发生部位可分为肝内型肝外型及混合型根据扩张胆管数目可分为单发型和多发型或局限型和弥漫型根据患者发病年龄可分为婴幼儿型和成人型目前国际上较为常用的是由ＡＬＯＮＳＯＬＥＪ等２８提出并由Ｔｏｄａｎｉ等２９在该基础上多次修订补充和完善的Ｔｏｄａｎｉ分型近年我国董家鸿等６应用数字医学技术结合大宗病例数据分析和临床实践提出了新的ＢＤ临床分型方法５１Ｔｏｄａｎｉ分型２９图１Ｉ型为胆总管扩张最常见占ＢＤ的７０９０分为３个亚型 Ⅰａ型胆总管囊状扩张 Ⅰｂ型胆总管局限性扩张 Ⅰ ｃ型肝外胆管弥漫性梭状扩张 Ⅱ型为胆总管憩室样扩张占ＢＤ的２５ Ⅲ型为胆总管十二指肠壁内段扩张占ＢＤ的４又称为胆总管末端囊肿ＩＶ型为胆管多发图１胆管扩张症Ｔｏｄａｎｉ分型示意图２９胆管扩张分为２个亚型Ａ１型病变局限于部分肝段Ａ２型病变弥漫分布于全肝Ｂ型为中央肝管型肝内胆管扩张分为２个亚型Ｂ１型单侧肝叶中央肝管扩张Ｂ２型病变同时累及双侧肝叶主肝管及左右肝管汇合部Ｃ型为肝外胆管型胆管扩张分为２个亚型Ｃ１型病变未累及胰腺段胆管Ｃ２型病变累及胰腺段胆管Ｄ型为肝内外胆管型胆管扩张分为２个亚型Ｄ１型病变累及２级及２级以下中央肝管Ｄ２型病变累及３级及３级以上中央肝管该分型将肝外胆管扩张的分型化繁为简将临床表现治疗策略等差别较大的肝内胆管扩张进一步细分对选择合适手术方式具有更加明确和直观的指导意义董氏分型与Ｔｏｄａｎｉ分型的对应关系见表１推荐意见８建议将董氏分型作为ＢＤ分型标准更符合ＢＤ的病理学特点也更利于治疗决策的拟定 Ⅰａ型胆总管囊状扩张 Ⅰｂ型胆总管局限性扩张 Ⅰｃ型肝外胆管弥漫性梭状扩张 Ⅱ型胆总管憩室样扩张 Ⅲ型胆总管十二指肠壁内段扩张又称为胆总管末端囊肿 Ⅳａ型肝内外胆管多发性囊状扩张 Ⅳｂ型仅肝外胆管多发性囊状扩张 Ⅴ型肝内胆管单发或多发性囊状扩张即Ｃａｒｏｌｉ病

中华消化外科杂志２０１７年８月第１６卷第８期图２胆管扩张症董氏分型示意图６７７１ＣｈｉｎＪＤｉｇＳｕｒｇＡｕｇｕｓｔ２０１７Ｖｏｌ１６Ｎｏ８Ａ１型周围肝管型肝内胆管扩张病变局限于部分肝段Ａ２型周围肝管型肝内胆管扩张病变弥漫分布于全肝Ｂ１型中央肝管型肝内胆管扩张单侧肝叶中央肝管扩张Ｂ２型中央肝管型肝内胆管扩张

5 中华消化外科杂志２０１７年８月第１６卷第８期图２胆管扩张症董氏分型示意图６７７１ＣｈｉｎＪＤｉｇＳｕｒｇＡｕｇｕｓｔ２０１７Ｖｏｌ１６Ｎｏ８Ａ１型周围肝管型肝内胆管扩张病变局限于部分肝段Ａ２型周围肝管型肝内胆管扩张病变弥漫分布于全肝Ｂ１型中央肝管型肝内胆管扩张单侧肝叶中央肝管扩张Ｂ２型中央肝管型肝内胆管扩张病变同时累及双侧肝叶主肝管及左右肝管汇合部Ｃ１型肝外胆管型胆管扩张病变未累及胰腺段胆管Ｃ２型肝外胆管型胆管扩张病变累及胰腺段胆管Ｄ１型肝内外胆管型胆管扩张病变累及２级及２级以下中央肝管Ｄ２型肝内外胆管型胆管扩张病变累及３级及３级以上中央肝管表１Ｔｏｄａｎｉ分型董氏分型Ａ１型受累范围部分肝段周围肝管受累肝段切除术肝移植单侧肝叶中央肝管受累肝叶或肝段切除术Ｂ２型双侧肝叶中央肝管１累及２级及２级以下胆管时行胆囊切除病变肝外胆管节段性切除胆管空肠吻合术２累及３级或３级以上肝管时行胆囊切除肝外胆管及病变肝段切除胆管空肠吻合术Ｃ１型肝外胆管胰腺段未受累胆囊切除扩张肝外胆管切除胆管空肠吻合术肝外胆管胰腺段受累胆囊切除肝外扩张胆管切除胆管空肠吻合术１对胆总管垂直汇入主胰管ＣＰ型胰胆管合流异常完整切除至病变胆管末端２对主胰管呈锐角汇入胆总管ＰＣ型胰胆管合流异常保留胰管汇入点远端胆管Ｂ１型Ｃ２型 Ⅴ型Ｃａｒｏｌｉ病 Ⅰ Ⅱ Ⅳｂ型Ｄ１型Ｄ２型６１６２治疗方式全肝周围肝管Ａ２型６基于董氏分型的胆管扩张症手术方式选择 Ⅳａ型２级及２级以下中央肝管３级及３级以上中央肝管治疗策略１行胆囊肝门部扩张胆管肝外病变胆管切除胆管空肠吻合术２行胆囊受累肝段切除肝外病变胆管切除胆管空肠吻合术术治疗推荐意见９ＢＤ一旦确诊应按照本指南制订治疗原则切除病变胆管处理继发病变重建胆肠通路治疗时机目前尚无充足的循证医学证据指导ＢＤ患者的治疗时机但ＢＤ总体癌变率为２５０３０００明显高于健康人群胆道癌变率００１０３８且癌变率随年龄段递增１１３因此国内外学者一致认为不论是否有临床症状一旦确诊ＢＤ应尽早行手的治疗原则尽早行手术治疗降低胆道癌变率暂不能行手术治疗者建议每６个月定期随访观察６３６３１治疗方式胆汁引流术合并急性化脓性炎症严重阻塞性黄疸及病变胆管穿孔等紧急情况且无法耐受复杂手术的患者建议行超声引导下经皮经肝病变胆管置管引流术或行胆管外引流术以缓解急性梗

6 772 中华消化外科杂志 2017 年 8 月第 16 卷第 8 期 Chin J Dig Surg, August 2017,Vol.16,No.8 阻及感染造成的感染性休克等危重情况待患者全身情况改善后, 行病变胆管切除和胆道重建术推荐意见 10: 对并发严重感染肝功能较差且全身情况不能耐受手术的 BD 患者, 可通过介入或手术行暂时性胆汁外引流术待患者全身情况改善后, 再行手术治疗既往行病变胆管内引流术患者, 应尽早再次行手术, 彻底切除病变胆管, 以防止其癌变胆囊切除术 : 肝外胆管扩张患者多合并胆囊肿大, 且 BD 患者胆囊癌变率较高, 因此, 建议术中切除胆囊对伴有 PBM, 尤其是 P C 型 PBM, 不伴有明显肝外胆管扩张患者, 因其胆囊癌变率较高, 建议行预防性胆囊切除术病变肝外胆管切除术 : 对病变胆管壁薄炎症不明显, 门静脉周围炎症轻, 组织粘连不重的患者, 可行病变胆管切除 + 胆管空肠吻合术为保证最大化切除病变胆管并避免损伤管径细小的近端正常肝管, 病变胆管切缘应选择在正常肝管与扩张胆管连接部或汇合部远端 2 ~ 5 mm 处术前和术中应尽量明确是否合并 PBM 及类型对 C P 型 PBM, 应尽可能完整切除至病变胆管末端 ; 对 P C 型 PBM, 应保留胰管汇入点远端病变胆管壁病变胆管内膜剥除术 ( Lilly 法 [30] ): 扩张胆管周围组织炎症反应较重, 后壁与肝十二指肠韧带内门静脉肝动脉主干粘连致密, 侧支血管丛生, 局部解剖不清的情况下, 可行保留病变胆管后壁的内膜剥除术, 仅将扩张胆管黏膜层切除而保留纤维层, 有助于减少手术创伤和并发症推荐意见 11: 对肝外 BD 患者, 应切除胆囊和病变胆管, 并行近端胆管空肠吻合术 ; 对病变胆管, 应在不损伤近端正常胆管和远端胰管汇合部的前提下做到最大化切除 ; 对切除困难的患者, 可行保留病变胆管后壁的内膜剥除术, 以降低手术风险胆管空肠吻合术 : 切除病变胆管后重建胆肠通路的标准手术方式是胆管空肠 Roux en Y 吻合 [31] 术 Todani 等报道 63 例胆总管扩张症癌变患者, 其中 36 例既往行病变胆管内引流术 ( 病变胆管十二指肠吻合术和病变胆管空肠吻合术 ), 此 36 例患者平均癌变年龄为 35 6 岁, 与未行过病变胆管内引流术患者比较, 其癌变年龄早 15 0 年, 且行病变胆管内引流术与癌变平均间隔时间为 10 0 年因此, 对 BD 患者应避免行病变胆管内引流术既往曾行病变胆管内引流术患者, 应积极再次行手术, 切除病变胆管, 并行胆管空肠 Roux en Y 吻合术推荐意见 12: 对 BD 患者切除病变胆管后, 胆管空肠 Roux en Y 吻合术是重建胆肠通路的标准手术方式病变胆管十二指肠吻合术和病变胆管空肠吻合术等病变胆管内引流术应予废弃肝切除术 : 对累及肝内胆管的 BD 需行引流肝段或肝叶切除术肝切除术方式取决于扩张肝胆管分布部位范围并发肝脏病变及剩余肝脏功能基于董氏分型的 BD 肝切除术方式选择见表 1 行肝切除术前应充分评估剩余功能性肝脏体积, 若不足, 可适当保留柱状扩张的肝管及其引流的肝段 [6] 胰十二指肠切除术 : 当合并病变胆总管下段癌变, 或合并肿块性慢性胰腺炎引起梗阻性黄疸等, 可行胰十二指肠切除术肝移植 : 病变累及全肝的 A2 型 BD( Caroli 病 ), 并发严重肝纤维化和门静脉高压症, 可行肝移植 A B C D2 型 BD 并发肝内或肝门部胆管癌, 行常规手术无法根治且无肝外转移, 也可行肝移植部分 Caroli 病患者甚至需行肝肾联合移植欧洲肝移植注册系统数据表明 :A2 型 BD 患者术后 1 3 年生存率分别为 89% 86%, 移植物 1 3 年存活率分别为 80% 71% [9] 推荐意见 13: 建议基于 BD 董氏分型, 设计治疗方案和选择手术方式 ( 表 1) 腹腔镜手术 : 多项临床研究结果表明 : 行腹腔镜或达芬奇机器人手术系统手术治疗 BD 与行开腹手术比较, 患者总体并发症发生率并发症种类 5 年生存率 ( 98% 比 100%) 差异均无统计学意义 [32-34] 与行开腹手术比较, 行腹腔镜或达芬奇机器人手术系统手术治疗 BD 术后进食早术后住院时间短, 差异均有统计学意义 [34] ; 且腹腔镜手术治疗 BD 儿童患者术后住院时间短于成人患者, 差异有统计学意义 [(5 9±1 4)d 比 (7 0±2 6)d] [35] 但对以下患者应慎行腹腔镜手术 :(1) 存在严重心肺疾病, 不能耐受人工气腹或长时间全身麻醉 (2) 既往有腹上区手术史, 评估腹上区粘连严重 (3) 合并中晚期妊娠 (4) 并发肝硬化门静脉高压症 (5) 近期反复发作胆管炎或既往有胰腺炎病史 (6) 影像学检查高度怀疑已癌变 (7) 合并其他需行开腹手术治疗的疾病推荐意见 14: 对适当选择的 BD 患者, 行腹腔镜手术创伤小术后恢复快疗效与行开腹手术相似, 但全腹腔镜或达芬奇机器人手术系统下行病变胆管切除 + 胆道重建术有一定难度, 应在腹腔镜或达芬奇机器人手术系统手术经验丰富的专科中心开展 6.4 BD 癌变的预防诊断与治疗 BD 癌变率高, 术前诊断较困难, 手术切除率低,

7 中华消化外科杂志 2017 年 8 月第 16 卷第 8 期 Chin J Dig Surg, August 2017,Vol.16,No 患者预后差目前强调对 BD 行早期外科干预理想的手术方式是行病变胆管完全切除 + 胆囊切除 + 胆管空肠 Roux en Y 吻合术, 使胰胆分流, 从而防止胆道反复感染和癌变 BD 癌变术前诊断非常困难, 术中漏诊也常有发生术中发现胆囊壁增厚或腔内有肉芽及乳头状突起包块病变胆管腔内见较多胶冻样物质或坏死组织时, 应及时行术中快速冷冻切片病理学检查, 排除癌变可能 BD 癌变可发生于肝胆胰系统的任何部位, 包括胰腺胆囊肝胆管残端, 且有多部位癌变可能对成人 BD 患者, 可行术中胆道镜检查, 并对可疑癌变部位行活组织病理学检查, 避免漏诊对已确诊的 BD 癌变患者, 应按胆管癌治疗原则处理仅有 <10% 的 BD 癌变患者确诊时可行根治术, 初次手术者肿瘤切除率高于多次手术者 [36] 对可切除的 BD 癌变患者, 应积极争取行根治术, 改善术后生命质量及生存时间术中切除癌变组织及扩张的胆管和胆囊, 同时应行区域淋巴结清扫术, 肝十二指肠韧带常规行骨骼化清扫术若癌变位于胆管下段, 应行胰十二指肠切除术若癌变位于肝侧胆管, 应同时行受累肝脏切除术推荐意见 15: 尽早完整切除病变胆管重建胆肠通路是预防 BD 癌变的最有效方法 ;BD 患者术中应全面探查胆道系统, 酌情行术中快速冷冻切片病理学检查, 排除癌变可能 ; 对 BD 癌变的处理, 可参考中华医学会外科学分会胆道外科学组制订的肝门部胆管癌诊断和治疗指南 (2013 版 ) [37] 7 手术并发症的预防 7.1 手术并发症类型和发生率 BD 术后早期并发症发生率为 2 5% ~ 27 0%, 病死率为 0 ~ 6 0% 常见术后早期并发症有胆肠吻合口漏腹腔积液或脓肿急性腹膜炎胰瘘急性胰腺炎急性胆管炎肠粘连肠梗阻切口感染上消化道出血肝衰竭和多器官衰竭术后远期并发症发生率为 25 0%, 主要有胆肠吻合口狭窄胆管结石形成胰腺炎肝衰竭和癌变 [38] 7.2 胆肠吻合口狭窄的预防为防止胆肠吻合口狭窄, 其近端应在尽可能切净病变胆管基础上行胆管空肠 Roux en Y 吻合术 ; 若近端肝管不扩张, 可在近端肝管汇入处保留少许囊壁组织 (3~5 mm), 呈喇叭口样, 以利于行吻合术 7.3 胰瘘的预防胰腺段胆总管扩张 ( 董氏分型 C2 型和 D 型 ) 手术主要并发症是胰瘘发生胰瘘的原因包括胰管损伤胰腺组织损伤及胆总管残端瘘解剖分离胰腺段病变胆管时需仔细操作, 避免损伤胰管及胰腺组织 ; 离断结扎胆总管下端或剥离病变胆管内黏膜时, 避免损伤胰管开口 [39] 推荐意见 16: 应重视胆肠吻合口漏胰瘘和胰腺炎等 BD 术后早期并发症, 以及胆肠吻合口狭窄等远期并发症的防治妥善处理病变胆管近端切缘和胰腺段切缘是预防胆胰相关并发症的关键 8 随访应对 BD 患者建立完整病历资料数据库, 详细记录患者临床分型肝功能指标并发症类型手术方式随访终止时间及原因等, 便于观察病情和临床研究, 进一步改善治疗效果推荐意见 17: 建议手术患者术后半年内每 3 个月半年后每 6 个月复查血常规肝功能血清淀粉酶肿瘤标志物 ( CA19 9 CEA 等 ) 及腹部彩色多普勒超声 CT MRI 等影像学检查 9 结语本指南有助于临床医师了解 BD 各种诊断与治疗方法的适应证和局限性, 规范 BD 诊断与治疗, 指导临床研究方向同时, 本领域尚有较多问题有待进一步研究验证和阐明, 需在今后工作中不断总结修订及完善胆管扩张症诊断与治疗指南 (2017 版 ) 编审委员会成员名单组长 : 董家鸿成员 ( 按姓氏汉语拼音排序 ): 陈亚进程南生程石董家鸿方驰华何小东霍枫李强梁力建林胜璋刘厚宝刘颖斌卢绮萍全志伟孙诚谊王广义王剑明王秋生吴硕东曾建平曾永毅张宗明郑树国郑亚民邹声泉执笔 : 霍枫季茹参考文献 [1] Jabłońska B. Biliary cysts: etiology, diagnosis and management [ J]. World J Gastroenterol,2012,18( 35): DOI: / wjg.v18.i [2] Soares KC, Arnaoutakis DJ, Kamel I, et al. Choledochal cysts: presentation, clinical differentiation, and management[ J]. J Am Coll Surg,2014,219(6): DOI: / j.jamcollsurg [3] Ronnekleiv Kelly SM, Soares KC, Ejaz A, et al. Management of choledochal cysts[ J]. Curr Opin Gastroenterol,2016,32(3): DOI: / MOG [4] Hamada Y, Ando H, Kamisawa T, et al. Diagnostic criteria for congenital biliary dilatation 2015 [ J]. J Hepatobiliary Pancreat Sci,2016,23(6): DOI: / jhbp.346.

8 774 中华消化外科杂志 2017 年 8 月第 16 卷第 8 期 Chin J Dig Surg, August 2017,Vol.16,No.8 [5] Ishibashi H, Shimada M, Kamisawa T, et al. Japanese clinical practice guidelines for congenital biliary dilatation[j]. J Hepatobiliary Pancreat Sci,2017,24(1):1 16. DOI: / jhbp.415. [6] 董家鸿, 郑秀海, 夏红天, 等. 胆管囊状扩张症 : 新的临床分型与治疗策略 [J]. 中华消化外科杂志,2013,12(5): DOI: / cma.j.issn [7] Kamisawa T, Ando H, Suyama M, et al. Japanese clinical practice guidelines for pancreaticobiliary maljunction[ J]. J Gastroenterol, 2012,47(7): DOI: / s [8] Yonem O, Bayraktar Y. Clinical characteristics of Caroli s syn drome[ J ]. World J Gastroenterol, 2007, 13 ( 13 ): DOI: / wjg.v13.i [9] De Kerckhove L, De Meyer M, Verbaandert C, et al. The place of liver transplantation in Caroli s disease and syndrome[ J]. Transpl Int, 2006, 19 ( 5): DOI: / j x. [10] Park SW, Koh H, Oh JT, et al. Relationship between Anomalous Pancreaticobiliary Ductal Union and Pathologic Inflammation of Bile Duct in Choledochal Cyst[ J]. 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表现术后进一步评价病理观察偶然发现 T1a ( 切缘阴性 ) T1b 或更高观察肝切除可切除 + 淋巴结切除 b CT/MRI, ± 胆道切除胸部考虑可选择进行吉西他滨顺铂联合化疗 ( 分类 1) 腹腔镜 5Fu 或吉西他滨为基础的化疗方案 d 不可切除 c 5-Fu 化放疗见

表现术后进一步评价病理观察偶然发现 T1a ( 切缘阴性 ) T1b 或更高观察肝切除可切除 + 淋巴结切除 b CT/MRI, ± 胆道切除胸部考虑可选择进行吉西他滨顺铂联合化疗 ( 分类 1) 腹腔镜 5Fu 或吉西他滨为基础的化疗方案 d 不可切除 c 5-Fu 化放疗见表现术中偶然发现术中分期胆囊冰冻切片考虑扩大胆囊切除术 a 术后进一步评价 CT/MRI, 胸部 CT 可切除胆囊切除术 + 整体肝切除 + 淋巴结切除术 ± 胆道切除可选择 : 吉西他滨 / 顺铂联合化疗 ( 分类 1) Fu 为基础或吉西他滨为基础的不可切除化疗方案 c 氟嘧啶化放疗 b d 见 : 辅助治疗和监测 - 病理观察偶然发现取决于外科医师的特长和 / 或可切除性可切除性不明,