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滨喻
5 years ago
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1 编号手术名称分隔手术英文名称 septation 别名 ICD 编码相关解剖心室双入口的定义为两侧心房通过两侧房室瓣或共同房室瓣仅达单一心室, 也就是双入口型房室连接 (double inlet atrioventricular connection) 过去习惯称此畸形为单心室 (single ventricle) 或单心室心脏 (univentricular heart), 均不如命名心室双入口确切, 其原因 :1 此畸形很少为单一心室, 往往有两个心室, 其一为主要心室, 另一为残留或发育不全的心室 ;2 有别于合并一侧房室瓣闭锁的单心室房室连接, 如三尖瓣闭锁和二尖瓣闭锁等心室双入口是一种比较少见的先天性心脏病, 仅占 1.3%~3% 在婴儿时期发绀型心脏畸形中占 10% 在国内一组例的先天性心脏病手术中, 心室双入口 86 例, 占 0.71% 早在 1854 年,Holmes 和 Peacock 发现和阐述此种畸形的病理解剖 1979 年 Anderson 正式命名此畸形为心室双入口 1945 年 Blalock 报道采用锁骨下动脉与肺动脉分流术治疗心室双入口合并肺动脉狭窄,1952 年 Muller 和 Damman 对此畸形无肺动脉狭窄者施行肺动脉带缩术 1956 年 Kirklin McGoon 等和 1972 年 Sakakibara 等先后报道经心室径路施行心室双入口的分隔手术, 1979 年 Doty 和 1984 年 Ebert 等分别报道经心房径路施行此畸形的一期或二期分隔手术, 均获成功 1971 年 Fontan 采纳 Carlon 肺循环的运行无需心室血泵的概念, 首创右心房与肺动脉连接手术 ;1976 年 Yacoub 报道应用传统改良 Fontan 手术治疗心室双入口 1988 年 de Leval 报道全腔静脉与肺动脉连接治疗心室双入口, 效果明显提高, 现已成为此畸形的首选手术心室双入口合并主动脉下狭窄仍是外科治疗中一个难题,1973 年 Neches 应用 Damus-Kaye-Stansel 手术, 遇有升主动脉发育不全则用 Norwood 第 1 期手术, 准备以后做全腔静脉与肺动脉连接在中国, 汪曾炜在 1982 年和 1992 年分别首次报道传统改良 Fontan 手术和全腔静脉与肺动脉连接治疗心室双入口合并肺动脉狭窄, 并在全国推广 1. 心室双入口的病理解剖目前国际公认和广泛应用心室双入口的分类方法 :1Anderson 方法, 将心室双入口分为左心室型右心室型和不定型 3 种类型

2 ( 图 );2Van Praagh 方法, 将心室双入口分为 A 型为左心室型单心室,B 型为右心室型单心室,C 型为混合型单心室 ( 共同心室 ) 以及 D 型为不定型或未分化型单心室四种类型根据 Anderson 和 Van Praagh 两种分类方法, 结合其他作者分类, 详述如下 : (1) 左心室型心室双入口 : 此型在心室双入口中最多见, 约占 63%~83% 心室主腔为左心室结构, 经心球心室孔 ( 室间隔缺损 ) 与流出腔 ( 残留右心室 ) 相通右侧房室瓣为二尖瓣, 左侧房室瓣为三尖瓣, 在左侧和右侧房室瓣乳头肌之间有一条粗大肉柱由于房间隔与室间隔对位异常, 可产生房室瓣的横跨和骑跨在此畸形往往合并肺动脉流出道阻塞包括肺动脉下狭窄和肺动脉瓣及其瓣环狭窄心脏传导系统异常有二个房室结, 后房室结发育不全, 前房室结位于右侧房室瓣环锐缘的前外侧, 继而希氏束穿过瓣环至主腔左心室如发育不全的右心室位于左侧, 希氏束走行较长, 绕过肺动脉瓣环前缘而后下行, 直至室间隔缺损右缘而后分支如发育不全的右心室位于右侧, 希氏束在室间隔缺损右缘直接下行, 沿室间隔左心室面至小梁部嵴而分为左束支和右束支分别至左心室和流出腔 ( 图 ) 冠状动脉分布异常, 在心室前面仅有分界血管, 很难命名为左前降冠状动脉

3 左心室型心室双入口可分为以下 4 种类型 :1 左心室双入口伴有左侧主动脉下残留右心室和心室与大动脉连接不一致此型在心室双入口中最多见, 在 Van Praagh 病例中占 38%, 在外科手术病例中约占一半其特征为左右侧房室瓣开放至左心室主腔, 而小的残留右心室 ( 流出腔或漏斗腔 ) 位于主腔的左前上方心室主腔为左心室结构, 经室间隔缺损 ( 心球心室孔 ) 与流出腔相通, 主动脉起源于流出腔, 肺动脉则从左心室的右侧后上方发出, 形成左侧大动脉转位 ( 图 ), 两心房位置正常, 右侧和左侧房室瓣呈前后位置, 有时产生左侧房室瓣骑跨至流出腔如为共同瓣, 则多合并右心房异构由于肺动脉起源于右侧房室瓣前上方以及在左侧和右侧房室瓣乳头肌之间有粗大肉柱, 从而此型左心室双入口的解剖结构最适合施行分隔手术室间隔缺损缩小形成主动脉下狭窄, 是分隔手术和 Fontan 类手术的危险因素 2 左心室双入口伴有右侧主动脉下残留右心室和心室与大动脉连接不一致 3 左心室双入口伴有左侧肺动脉下残留右心室和心室与大动脉关系正常 4 左心室双入口和双出口

4 (2) 右心室型心室双入口 : 此型罕见, 在 Van Praagh 病例中占 5% 两心房通过右侧 ( 三尖瓣 ) 和左侧 ( 二尖瓣 ) 房室瓣至右心室主腔, 残留左心室呈一肉块或囊袋或经室间隔缺损与右心室主腔连接常见的右心室双入口有以下两种亚型 :1 右心室双入口和双出口此型的解剖特征为两大动脉均起源于右心室主腔, 残留左心室形成一囊袋或肉块, 经常位于右心室主腔的左侧后下方, 很少位于右侧大动脉关系正常或左侧和右侧大动脉异位合并畸形有肺动脉闭锁或同时存在全肺静脉异位连接 2 右心室双入口伴有心室与大动脉连接不一致 (3) 混合型心室双入口 : 此型心室双入口罕见, 在 Van Praagh 病例中占 5% 室间隔在心尖仅遗留残嵴, 由此分为左右两心室大动脉关系正常或右侧和左侧大动脉异位合并畸形有房室瓣骑跨以及肺动脉下和瓣膜狭窄 (4) 不定型心室双入口 : 此型心室双入口十分罕见此型心脏必须具有双出口或单出口起源于单一心室, 并有不定形态的心尖小梁部往往合并右心房异构左侧房室瓣骑跨或共同房室瓣大多数为右侧或左侧大动脉异位 ( 图 ~ )

7 国内一组共做心室双入口的 Fontan 类手术 90 例在 90 例心室双入口中, 左心室型 70 例 ( 占 77.8%), 右心室型 4 例 ( 占 4.4%), 混合型 16 例 ( 占 17.8%) 在左心室双入口中, 残留右心室位于左侧 45 例, 位于右侧 25 例, 均为心室与大动脉连接不一致在右心室双入口 4 例中,3 例为右心室双出口,1 例为心室与大动脉连接不一致在混合型心室双入口 16 例中,10 例为左侧大动脉异位,6 例为右侧大动脉异位两侧房室瓣 82 例, 共同房室瓣 8 例镜像性右位心 4 例, 右旋心 3 例和左旋心 2 例合并肺动脉狭窄 89 例和肺动脉闭锁 1 例房间隔缺损和卵圆孔未闭 64 例, 动脉导管未闭 18 例, 双上腔静脉 5 例, 下腔静脉缺如 4 例, 以及部分和完全性肺静脉异位连接各 1 例 2. 心室双入口的病理生理和预后心室双入口的血流动力学变化主要取决于体肺循环静脉血流在心室主腔内混合的均衡程度和单一心室至主动脉和肺动脉的排血阻力此畸形较为理想的血流动力学是体肺循环血流几乎相等, 仅有轻度肺动脉狭窄, 肺血管阻力处于较低的水平, 从而两循环血流恰能在心室主腔内混合最少, 病人寿命最长但大多数病例的体肺循环血流并不相等, 一为肺部血流减少而产生缺氧和酸中毒, 另一为肺部血流增多而出现充血性心力衰竭或阻塞性肺血管病此畸形的预后不佳 1936 年 Abbott 报道经尸检证实为心室双入口, 年龄从婴儿到成年, 其中 47% 死于 1 岁以内,1/5 生存至成年 1990 年 Malm 报道 122 例心室双入口随访 6 个月到 15 年, 其中 44 例 (36.1%) 死于充血性心力衰竭心律失常和猝死生存最长者 73 岁 1991 年 Franklin 报道婴儿心室双入口 191 例, 其中 121 例做过姑息手术, 随访 3 个月至 16.2 年 ( 平均 8.5 年 ),1 年 5 年和 10 年生存率为 57% 43% 和 42% 合并肺动脉狭窄均衡性肺部血流和 2 周以上确诊儿童的预后较好, 其中左心室双出口伴有心室与大动脉连接不一致和肺部血流正常或减少者的预后最好, 预计 1 年生存率为 96%,5 年和 10 年生存率分别为 91% 和 79% 右心室双入口和双出口或合并右心房异构共同房室瓣心外型完全性肺静脉异位连接, 以及肺部血流减少者的预后最差, 预计 1 年和 10 年生存率分别为 3% 和 0 概述适应证 1. 选择左心室或混合型心室双入口伴有左侧大动脉转位或异位两侧房室瓣正常以及未合并主动脉下狭窄和肺动脉瓣及其瓣环狭窄等畸形的病例, 施行分隔

8 手术 2. 心室双入口的心室主腔要够大,Kurosawa 认为心室主腔的舒张末期容量必须超过正常的 170% 3. 最好肺血管阻力正常, 但有些病例的肺血管阻力 >4U/ m2, 不适用全腔静脉与肺动脉连接, 而适合施行分隔手术 4. 多数病例可在生后 3 个月内施行分期分隔手术, 少数肺部多血的婴儿, 先用内科治疗心力衰竭, 择期在 2 岁时进行一期分隔手术如有顽固性心力衰竭, 可提早在生后 3 个月内手术禁忌证 1. 心室双入口的心室主腔小或合并严重肺动脉高压产生阻塞性肺血管病 2. 肺动脉发育不全或心室功能差 3. 有明显心肌功能损害 4. 有严重肝肾功能损害术前准备 1. 合并轻度或无肺动脉狭窄的病人在婴儿和儿童时期有充血性心力衰竭者, 应用洋地黄和利尿药的内科治疗 2. 心室功能减退时, 应用血管紧张素转化酶抑制剂, 如疏甲丙脯酸或马来酸依那普利 ( 苯脂丙脯酸 ) 等, 往往有效 3. 复习超声心动图检查心室容量大小两肺动脉发育情况有无肺动脉狭窄或房室瓣关闭不全等资料, 从而确定分隔手术适应证和制定手术方案麻醉与体位仰卧位全麻气管内插管维持呼吸体外循环基本方法和心肌保护 : 在小的婴儿采用深低温 (16~18 ) 停止循环, 大的婴儿和儿童则用 (18~20 ) 深低温低流量灌注或中度低温 (25~26 ) 体外循环, 冷血心脏停搏液间断冠状动脉灌注和心脏局部降温保护心肌手术步骤胸部正中切口, 靠近无名动脉插入升主动脉灌注管, 直接插入上下腔静脉直角管, 在右肺上静脉或卵圆孔未闭插入左心减压管开胸后观察心室双入口表面形态, 往往有左心室主腔和右心房增大, 检查有无腔静脉和肺静脉异常连接以及房室瓣关闭不全等测量心脏外径, 计算心室壁的厚度, 裁剪适当大小的编织

9 涤纶绒补片作为分隔补片防止补片过大向右心室膨出影响心室功能或补片过小产生补片撕裂一般采用右心房切口, 也有少数作者经心室主腔鱼嘴形切口 ( 图 ) 经右心房切口显露不佳时, 沿瓣环做右侧房室瓣后瓣弧形切口经右心房切口通过右侧房室瓣做心内探查, 两侧房室瓣分别与右左侧乳头肌和腱索相连, 无房室瓣骑跨, 在右左侧乳头肌之间有粗大肌小梁 ( 图 ) 在心室分隔处缝上几针标志线, 目的在于分隔后两心室大小相等, 避免从右心房经右侧房室瓣到肺动脉和左心房经左侧房室瓣到流出腔的径路产生阻塞, 以及防止心脏传导阻滞和冠状动脉损伤设计分隔处开始缝合部位应在心室主腔后下方两侧房室瓣乳房肌之间粗大小梁组织, 了解上方两个半月瓣和心球心室孔与心脏传导组织的关系一般采用 4-0 带垫片涤纶线的间断褥式缝合有时用手指压迫心脏外侧使心室内翻, 有利于从困难处 ( 即膈面粗大肌小梁 ) 缝起, 向后向上缝至两侧房室瓣之间能承受张力的粗大肌小梁按事前缝好的分隔标志线, 再从膈面向前上缝合绕过心球心室缝至肺动脉下区的左侧, 直到两端缝线会师在危险区缝合一定要靠近起源于流出腔的半月瓣, 远离对侧半个月瓣根据 Kurosawa 缝合方法, 缝合线应保持在心脏传导组织的后方, 补片缝至心球心室孔的前上缘应在流出腔内 ( 在流出腔右心室面 )( 图 ) 避免心脏传导阻滞一般需用 20~ 30 个带垫片的褥式缝合, 以后穿过补片的边缘, 推下结扎 ( 图 ) 应用 5-0 聚丙烯线连续缝合右侧房室瓣的弧形切口, 缝合卵圆孔未闭和右心房切口如经主腔心室切口, 需做间断带垫片的褥式缝合, 防止心脏复跳后出血有轻度肺动脉瓣狭窄的病例, 可做肺动脉瓣切开和扩张术有严重肺动脉瓣及其瓣环狭窄者, 应将缝合补片缝在两大动脉半月瓣的右侧, 以后切断肺动脉干, 缝合其近端, 并在心室切口与肺动脉远端之间安放同种带瓣主动脉心外管道 ( 图 )

12 近 10 年来, 有少数报道在婴儿时期施行分期分隔手术第一期手术时机在生后 3~6 个月, 手术方法是采用两块三角形补片, 一块放在两侧房室瓣间的心尖部, 在补片边缘做间断褥式缝合并从心腔内穿过心室, 在心室表面加垫片结扎 ; 另一块放在两大半月瓣之间, 应用 4-0 聚丙烯线连续缝合 ( 图 ), 闭合室间隔约 70% 在此手术后 6~8 个月进行第二期室间隔缺损的修复术中注意要点 1. 注意心内探查, 遇到合并左侧房室瓣骑跨或肺动脉瓣严重狭窄时, 应考虑改用双向腔肺动脉分流术否则在心室双入口同时施行房室瓣置换术或右心室到

13 肺动脉带瓣心外管道, 其手术病死率极高 2. 裁剪分隔补片至适当大小, 将心室主腔分为两个同样大小的心室, 防止在心室收缩时补片过大膨向右心室, 影响心室功能 3. 补片缝至心球心室孔时, 一定要靠近流出腔的半月瓣, 缝合线需保持在心脏传导组织的后方, 在心球心室孔的前上缘应将补片缝合至右心室面, 防止心脏传导阻滞 4. 应用一圈带垫片的褥式缝合做心室双入口的分隔手术, 防止补片撕脱产生左到右分流术后处理心室双入口分隔手术后要维持左心房压力在 12~14mmHg, 严密监测左心房压右心房压, 肺动脉压和桡动脉压, 以及动脉血氧饱和度术后常规持续滴注多巴胺和多巴酚丁胺以及硝酸甘油或硝普钠, 维持平均动脉压在 50~60mmHg 和四肢末梢循环良好, 尿量满意心率慢者加用小剂量异丙基肾上腺素或心脏起搏机械辅助呼吸 2~3d, 待血压平稳和动脉血氧饱和度上升至正常后, 脱离呼吸机其他术后处理与婴儿体外循环心内直视手术相同主要并发症 1. 低心排出量综合征心室双入口分隔术后低心排出量综合征的发生率较高, 也是早期死亡的主要原因, 应严密观察, 及时处理产生此综合征的因素是多方面的, 如选择病例不当分隔补片过大损伤主动脉瓣切断房室瓣的腱索产生心脏传导阻滞体外循环转流和阻断主动脉时间长以及心肌保护不佳等但主要原因为分隔手术后重建的两心室功能差和心脏传导阻滞一旦发生, 先用药物治疗, 必要进行左心室辅助循环有心脏传导阻滞者, 应用暂时性心脏起搏器 2. 术后出现发绀心脏明显增大和严重心力衰竭, 应考虑心室双入口分隔补片脱落, 需紧急做超声心动图确诊, 应尽早再次修复 3. 有长时间心脏传导阻滞者, 应安放永久性心脏起搏器述评心室双入口合并主动脉下狭窄的病例施行室间隔缺损扩大的手术病死率为 11%~43%, 其手术危险因素为心脏传导阻滞和再次手术近年采用经主动脉瓣口做室间隔切除, 其效果有明显提高应用 Damus-Kaye-Stansel 吻合术, 早期报道手术病死率高达 50%, 最近报道其手术效果有明显提高 Ilbawi 和 Gates 报道

14 此手术病死率分别为 8% 和 10%, 其治疗经验为在阻塞性肺血管病和心室功能障碍发生之前手术, 可获得满意效果应用改良 Damus-Kaye-Stansel 和 Norwood 吻合术, 其疗效得到进一步提高 1995 年 van Son 报道 6 例左心室双入口伴有左侧残留右心室和心室与大动脉连接不致的新生儿, 其中合并主动脉下狭窄和主动脉弓发育不全或主动脉弓中断各 3 例分别施行改良 Damus-Kaye-Stansel 吻合术和改良 Norwood 手术, 无早晚期死亡平均随访 16 个月, 经超声心动图检查证实心球心室孔无狭窄和主动脉弓血流通畅, 无主动脉瓣关闭不全 1997 年 Mosa 报道 38 例改良 Norwood 吻合术, 其中包括 28 例左心室双入口伴有大动脉转位, 早期死亡 3 例, 手术病死率为 7.8% 晚期死亡 5 例,1 年和 5 年生存率分别为 82% 和 71% 术后未产生主动脉瓣关闭不全,1 例有残余室间隔缺损需再次手术 9 例 (30%) 做了半 Fontan 手术,16 例进行 Fontan 手术, 效果满意心室双入口分隔手术的治疗效果在近 10 余年来有所提高, 主要是选择病例确当和经右心房径路手术 1984 年 Kirklin 报道 36 例各种类型心室双入口的分隔手术, 总的手术病死率为 36%, 同时施行房室瓣置换术为 43%, 右心室到肺动脉心外管道为 67% 然而在心室双入口有两侧房室瓣未进行房室瓣置换术和右心室到肺动脉心外管道的 20 例中,16 例主腔够大 ( 多为左心室型心室双入口伴有左侧残留左心室和心室与大动脉连接不一致 ) 的手术病死率为 6%,4 例心室主腔小者的手术病死率为 75% 随访 2 年生存率为 57%,5 年为 47% 1984 年 Ebert 报道 5 例心室双入口的分期分隔手术, 无死亡, 近期效果满意, 开辟了婴儿时期做分隔手术的新途径 1990 年 Kurosawa 报道对左心室型和混合型心室双入口中 12 例分隔手术和 17 例 Fontan 手术的治疗效果进行对比研究, 前者手术病死率为 8.7%, 死亡 1 例的左心室主腔为正常的 168%; 后者手术病死率为 5.8%, 晚期死亡 1 例术后随访分隔手术后心脏指数为 4.4L/(min m2 ), 右心室和左心室射血分数分别是 0.77 和 0.49, 均明显优于 Fontan 手术以上资料表明, 对左心室型和混合型心室双入口, 心室主腔 > 正常的 170%, 有两侧房室瓣和无或轻度肺动脉瓣狭窄应选用分隔手术, 早期和晚期效果满意

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ÐÄÊÒË«Èë¿ÚµÄ¹ÃÏ¢ÊÖÊõÖÎÁÆ 编号 6.36.1 手术名称心室双入口的姑息手术治疗英文名称 palliative operation for double inlet ventricle 别名双入口心室姑息手术 ICD 编码 35.9407 相关解剖心室双入口的定义为两侧心房通过两侧房室瓣或共同房室瓣仅达单一心室, 也就是双入口型房室连接 (double inlet atrioventricular connection)