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1 循环系统的发生 Development of the Cardiovascular System 雷蕾

2 Nature 2008, vol.451:

3 概述 来自中胚层间充质 发生于第 3 周初 第 4 周胚胎具有血液循环 特点 : 心血管 : 早期左右对称 非对称 心血管管壁 : 内皮性管道 心脏 动脉 静脉

4 二二胚层时期(第第2 )周)2 周

5 三三胚层时期(第第3 )周)3 周

6 心血管系统的发生 一 原始心血管系统的建立 二 心脏的发生 三 弓动脉的发生与演变 四 胎儿血液循环 五 先天性畸形

7 一 原始心血管系统的建立

8 原始心血管系统的建立 心管 原始心脏 20 天 22 天 4 周末 心管 : 1 对 并成 1 条 原始心脏 动脉 静脉

9 原始心血管系统的建立 背主 A 背主 A 弓 A 背主 A 卵黄 A 脐 A 20 天 4 周初 4 周末 心管 动脉 : 静脉 1 对腹主动脉 主动脉囊 1 对背主 A 并成 1 条 第 1 对弓 A 6 对 数对卵黄 A( 卵黄囊壁 ) 1 对脐 A( 绒毛膜 )

10 原始心血管系统的建立 前主 V 后主 V 前主 V 卵黄 V 总主 V 卵黄 V 脐 V 20 天 4 周初 心管 4 周末 动脉 : 静脉 1 对卵黄 V 1 条脐 V 1 对前主 V 1 对后主 V 左 右总主 V 心脏

11 Primitive embryonic circulation

12 Three separate circulations vitelline, umbilical and embryonic circulation. End of 4th week

13 卵黄静脉

14 胚体循环 卵黄囊循环 脐循环 26 th D

15 造血器官 Hematogenous organs Time Organ 3~6 wk Yolk sac 6~11 wk Liver 12 wk~5 month Spleen From 2 month on From 3 month on Bone marrow Thymus & lymphoid node

16 二 心脏的发生 心管的发生心脏外形的演变心脏的内部分隔静脉窦的演变

17 ( 一 ) 心管的发生 胚盘头端, 神经板前 侧, 脏壁中胚层细胞形成马蹄形区域 生心区 约 18 天

18

19 生心区 口咽膜 第 18~19 天, 口咽膜头侧的生心区生心区出现的腔隙 围心腔

20 心管的发生口咽膜生心索围心腔腹侧中胚层中胚层细胞集聚形成的 1 对细胞索 --- 生心索心生围心腔

21 生围心腔 心管的发生The 20 th d 心管 生心索出现腔隙 - 心管 (cardiac tube)

22 生The 22 nd d 心管的发生cardiac tube Pericardial coelom 随着侧褶发生 左右心管向中央靠拢 融合为一条心管

23 生The 28 th d 心管 心管的发生围心腔 心管通过心被系膜悬于围心腔的背侧壁

24 心管的发生 Transverse sinus Heart tube Pericardial cavity 心被系膜逐渐消失形成心包横窦. Cephalic end Arteries,caudal end Veins

25 头褶 胚体头端向腹侧卷曲 围心腔 心管旋转 180º 心管的发生

26 心管的发生 侧褶 左右心管向中央靠拢 于 22 天时融合为一条心管

27 围心腔扩展 心管背侧与前肠腹侧之间的间充质由宽变窄 心背系膜, 将心管连在围心腔的背侧壁

28 生心管的发生围心腔 心包腔 心管内皮 心内膜的内皮层 心管周围间充质 心肌外套层 心肌膜和心外膜 心管内皮和心肌外套层之间的间充质 心胶质 内皮下 层和心内膜下层的结缔组织

29 原始心脏的发生实物图 ( 第 21 天 ; 1 神经沟 2 前肠 3 围心腔 4 心内膜 [ 脱离 ] 5 心肌膜和心外膜 )

30 ( 二 ) 心脏外形的演变 第 21 天 1. 心管部分融合 2. 心管头端 A 心管尾端 V 动脉端 心管 静脉端

31 心脏外形的演变 第 22 天 1. 心管全部融合 2. 由头向尾产生 3 膨大 心球 ( 动脉球 ) 心室 心房 心球 心室 心房

32 心脏外形的演变 第 23 天 1. 动脉干 : 心球头侧 头端与主动脉囊和 弓动脉相连 2. 静脉窦 : 心房尾侧 末端分左 右角左 右角 动脉干 心球 心室 心房 静脉窦

33 心脏外形的演变 第 24 天 心球和心室朝右, 腹, 尾侧弯 曲 ; 心房和静脉窦朝左, 背, 头方弯曲 心管弯曲成 U 形球室袢 动脉干 球室袢 静脉窦

34 心脏外形的演变 第 25 天 1. 心房逐渐上移和扩大, 弓动脉 并膨出于心球和动脉干的 两侧 2. 心球尾端 原始右心室 原心室 原始左心室 心 心 房 室 心脏初具成体心脏外形

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36 心脏外形演变扫描电镜图 (V 心室 A 心房 S 静脉窦 横膈 )

37

38 The normal heart shape was established, but partitioning has not completed.

39 ( 三 ) 心脏的内部分隔 1. 房室管的分隔 2. 心房的分隔 3. 心室的分隔 4. 心球与动脉干的分隔

40 1. 房室管的分隔 房室管 (atrioventricular canal) 心脏外形 : 房 室间有缩窄环 心腔 : 狭窄的管道

41 房室管背 腹侧壁正中线, 心内膜组织增厚形成背 腹心内膜垫 第 5 周, 愈合为心内膜垫 房室管分左 右 左 右房室管处心内膜下组织局部增厚 左侧 : 两个隆起 二尖瓣 右侧 : 三个隆起 三尖瓣

42 上 : 心内膜垫形成 下 : 房室瓣形成

43 房室管的分隔 心房 心内膜垫 心室 The 4 th w

44 房室管的分隔 心内膜垫 L AV orifice R AV orifice The 5 th w

45 房室管的分隔 心内膜垫 二尖瓣 三尖瓣 The 4th month

46

47 2. 心房的分隔 第一房间隔 心房头端背侧壁正中 线发生的镰状薄膜 第一房间孔 第一房间隔下缘与 心内膜垫之间的孔

48 心房的分隔

49 心房的分隔 第二房间孔 第二房间隔 : 第一房间隔右方, 镰状隔膜向心内膜垫 生长覆盖第二房间孔 卵圆孔 出生前 : 血液 : 右房 左房 ; 左房 出生后 : 卵圆孔闭锁 ( 卵圆窝 ) 右房

50

51 case A pediatrician detected a cardiac defect in an infant, and he explained to the baby s mother that this is a common birth defect. 什么是最常见的先心病? 会引起什么症状?

52 Ventricular septal defect

53 3. 心室的分隔

54 A. 心室底壁的心尖处发生肌性室间隔. EC LV RV 室间隔 The 4 th w

55 B. 肌性室间隔向心内膜垫方向生长, 留有室间孔 (interventricular foramen) EC 室间孔 IV septum End of the 5 th w

56 心室隔肌部的形成实物图 (1 心房 2 心内膜垫 3 室间孔 4 室间隔肌部 )

57 C. 心球嵴 心内膜垫下组织延伸愈合成膜性室间隔, 封闭室间孔 EC 膜性室间隔 IV septum End of the 7 th w

58 室间隔 =muscular part + membranous portion

59 室间隔肌部 : 心室底壁心尖处发生的半月形肌性隔膜 室间孔左 右心室借此孔相通 第 7 周末, 由室间隔膜部封闭 室间隔膜部 室间孔封闭 肺动脉干与右心室相通 主动脉与左心室相通

60 室间隔缺损 (ventricu1ar septal defect VSD) 1 室间隔膜部缺损 : 最多见 心内膜垫的心内膜下组织的增生和伸延不良 不能 与主动脉肺动脉隔及室间隔肌部愈合 2 室间隔肌部缺损 : 较少见 室间隔肌部形成时被吸收过多

61 房室管 心房及心室的分隔

62 4. 心球与动脉干的分隔 The 5 th w 动脉干嵴 动脉干 心球 心球嵴 A. 心球和动脉干腔面, 心内膜下组织增厚形成心球嵴和动脉干嵴各一对

63 Aorta pulmonary Aorticopulmonary septum B. 对向生长螺旋状走行愈合形成主动脉肺动脉隔 (aorticopulmonary septum)

64 C. 螺旋状嵴向下到达心室, 参与形成膜性室间隔

65 D. 主动脉肺动脉隔将心球和动脉干分为 : 肺动脉干连接右心室 ; 主动脉连接左心室

66 心球与动脉干的分隔

67 心球与动脉干的分隔

68 心球嵴和动脉干嵴 呈螺旋状走行, 两者相互愈合 主动脉肺动脉隔 将心球和动脉干分隔成主动脉和肺动脉干, 肺动脉缠绕升主动脉

69 主动脉和肺动脉开口处的心内膜下组织增厚形 成三个半月瓣 5 week 6 week 7week 6 week 7 week 9 week

70

71 ( 四 ) 静脉窦的演变 1) 右角增大 血液多经右角流回心脏 右角渐扩大 窦房口右移 ; 窦右角并入右心房 右心房固有部 ( 平滑部 ) 右总主静脉 右卵黄静脉 上 下腔静脉 开口右心房

72 2) 窦左角退化 近端 冠状窦 ; 远端 左心房斜静脉的根部

73 ( 四 ) 静脉窦的演变 静脉窦开口于心房中央部, 窦左 右角分别与同侧总主静脉 脐静脉 卵黄静脉相连 血液多经右角流回心脏 右角渐扩大 窦房口右移 第 7~8 周, 心房扩展快 : 窦右角并入右心房 右心房固有部 ( 平滑部 ) 右总主静脉 右卵黄静脉 上 下腔静脉 开口右心房原始右心房 右心耳 ( 粗糙部 ) 窦左角 退化萎缩近端 冠状窦远端 左心房斜静脉的根部

74 静变静脉窦的演变

75

76 原始肺静脉 : 一条左心房背侧壁向外突出形成 原始肺静脉分出左 右属支, 各属支再分为两支 左心房扩大 肺静脉根部及其属支吸收并入左心房 左心房固有部 ( 平滑部 ),), 四条肺静脉分别直接开口于左心房原始左心房 左心耳 ( 粗糙部 )

77 静脉窦及其相连静脉的演变

78 静脉窦及其相连静脉的演变

79 静脉窦及其相连静脉的演变 卵黄静脉 : 起自卵黄囊, 注入静脉窦, 左 右各一 分三段 : 与肝相邻段 : 并入肝内 肝血窦 入肝前的远心段 门静脉原基 出肝后的近心段 : 左侧支 消失 右侧支 肝静脉 下腔静脉

80 静脉窦及其相连静脉的演变

81 脐静脉 : 左 右各一, 起于胎盘, 注入静脉窦 与肝接触段 : 分支入肝, 与肝血窦通 静脉导管 右脐静脉 左脐静脉近心端 萎缩消失 ( 胎盘回流血液主要经左脐静脉入肝 ) 左脐静脉的远心段 保留并增粗 出生后 : 静脉导管闭锁 静脉韧带 左脐静脉远心段 肝圆韧带

82 静脉窦及其相连静脉的演变

83 三 弓动脉的发生与演变 弓动脉 : 分布于鳃弓内的动脉, 连接主动脉囊和同侧背 主动脉 第 1 2 对 基本退化, 与之相连的背主动脉不退化 第 5 对 : 发育不全退化

84

85 第 3 对 : 近侧段及部分主动脉囊 颈总动脉 远侧段及与之相连的背主动脉 颈内动脉 ( 颈外动脉 : 第 3 对弓动脉分支形成 ) ( 第 3 4 对弓动脉之间的背主动脉萎缩消失 )

86

87 第 4 对 : 左侧 主动脉弓的一段 右侧 右锁骨下动脉近侧段 第 6 对 : 近侧段 左 右肺动脉的基部 远侧段 : 左侧 动脉导管 ; 右侧 退化消失

88

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90 四 胎儿血液循环

91 胎儿血液循环特有结构 1. 两条脐动脉, 一条脐静脉 2. 一条静脉导管 3. 卵圆孔 4. 一条动脉导管

92 胎儿出生后血液循环的变化

93

94 心血管系统畸形的常见体征

95 五 心血管系统的常见畸形 1. 房间隔缺损 (atrial septal defect): (1) 最常见原因 卵圆孔未闭 (2) 心内膜垫发育不全 第一房间隔未与 心内膜垫愈合而留一孔

96 房间隔缺损 (atrial septal defect) 卵圆孔未闭 :1 卵圆孔瓣有穿孔

97 2 卵圆孔瓣小, 不能完全遮盖卵圆孔

98 3 卵圆孔过大

99 4 卵圆孔过大, 卵圆孔瓣太小

100 2. 室间隔缺损 (ventricu1ar septal defect): 较常见 1 室间隔膜部缺损 : 最多见 心内膜垫的心内膜下组织的增生和伸延不良 不能 与主动脉肺动脉隔及室间隔肌部愈合 2 室间隔肌部缺损 : 较少见 室间隔肌部形成时被吸收过多

101 3. 动脉干和心球的分隔异常 (1) 大动脉移位 (transposition of the great artery) 主动脉肺动脉分隔 直行, 非螺旋状 主动脉 右心室 肺动脉干前方 肺动脉干 左心室 多伴室间隔膜部缺损 动脉导管未闭

102 3. 动脉干和心球的分隔异常 (2) 主动脉或肺动脉狭窄 (aortic or pu1monary artery stenorsis) 主动脉肺动脉隔偏向一侧, 分隔不均 主动脉狭窄 : 主动脉细小 肺动脉粗大 肺动脉狭窄 : 主动脉粗大 肺动脉细小 常伴室间隔膜部缺损 主 A 狭窄 肺 A 狭窄

103 4.Fallot 四联症 (tetralogy of Fallot)

104 4.Fallot 四联症 (tetralogy of Fallot) 1 肺动脉狭窄 2 室间隔缺损 3 主动脉骑跨在室间隔缺损处 4 右心室肥大 主动脉肺动脉隔向前偏移 肺动脉狭窄 粗大的主动脉骑跨在室间隔膜部并造成室间隔膜部的缺损 右心室排血阻力增大 右心室渐肥大

105 5. 主动脉弓异常 (1) 主动脉缩窄 (coarctation of the aorta) 主动脉局部缩窄, 缩窄位于动脉导管与主动脉连接处的前或后导管前缩窄 : 少见 ; 导管后缩窄 : 多见常伴动脉导管未闭

106 5. 主动脉弓异常 (2) 动脉导管未闭 (patent ductus arteriosus) 较多见, 女性多于男性 出生后, 动脉导管未退化形成动脉韧带, 主动脉 肺动脉 原因 : 动脉导管过于粗大或出生后动脉导管肌不能收缩

107 本章重点 血岛的概念 原始循环的形成 心脏外形的建立 心脏内部的分隔 胎儿血液循环及生后的变化 心血管系统的常见畸形 ( 房间隔缺损 室间隔缺损 法洛四联症 动脉导管未闭 )

108 Thanks!

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