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1 疾病名 主动脉瓣闭锁不全 英文名 aortic insufficiency 缩写 别名 主动脉瓣闭合不全; 主动脉瓣关闭不全 ICD 号 I06.1 概述 主动脉瓣闭锁不全是指心脏舒张期主动脉内的血液经病变的主动脉瓣反流入左心室, 左室前负荷增加, 导致左室扩大和肥厚 主动脉瓣闭锁不全是一种常见的心脏瓣膜病 流行病学 本病占我国主动脉瓣关闭不全的 60%~80%, 常伴有不同程度的主动脉瓣狭窄和二尖瓣病变 临床上主动脉瓣关闭不全男多于女, 男性为女性 1.5~2 倍 病因 风湿性心脏病主动脉瓣关闭不全是由于风湿炎反复发作, 引起主动脉瓣瓣膜边缘炎症 纤维化 挛缩和变形, 引起主动脉瓣残缺 增厚 纤维化 钙化 赘生物等导致瓣叶闭合不良 发病机制 主动脉瓣关闭不全产生血流动力学可分为 2 期 : 1. 左心室代偿期主动脉瓣关闭不全使左心室在舒张期一方面接受左心房回流血液 ; 另一方面还需接受从主动脉反流血液, 引起左心室容量负荷过量 早期的舒张末期容量可正常或稍有增高, 但随后进行性反流可通过心肌纤维的滑动 肌节增多和心肌肥大而引起舒张末期压增高和心腔扩张 上述代偿机制促使心搏出量增多和左心室射血分数超过 50% 收缩期大量心搏出量射入体循环, 可引起收缩压增高 肥大心肌可保持收缩期室壁的顺应性和维持后负荷在正常范围, 但心肌需氧量增加 主动脉瓣反流血液进入左心室可使主动脉舒张压进行性降低, 引起冠状动脉血流减少, 因而严重的慢性主动脉瓣反流可产生心内膜下缺血 2. 失代偿期慢性主动脉瓣反流的进行性容量负荷过重可持续数年后, 才发生心肌收缩功能 ( 变力 ) 损害, 使最终射血分数和变力下降, 随着心腔扩张

2 心肌肥大机制的限度, 使左室充盈压明显增高, 进一步使左房压和肺静脉压增高, 导致肺淤血 临床表现 1. 症状 (1) 左心室代偿期 : 对慢性主动脉瓣反流所致容量负荷过量, 由于代偿期的有效心输出量正常, 左室舒张末压不高或轻度升高, 因此可维持正常的循环功能, 而无明显症状 即使左室舒张末压已明显增加, 由于舒张期二尖瓣可提前关闭, 使左房压和肺静脉压在相当长时间内无明显升高, 代偿期可长达 20~30 年 由于左室射血量增加和心脏收缩力增强, 患者可有心悸 心尖搏动感及心前区不适感 (2) 左心室失代偿期 : 一旦左心功能失代偿, 则发生充血性心力衰竭, 病情常迅速恶化, 若不及时治疗常在 2~3 年内死于左心衰 心绞痛或猝死 1 心绞痛 :50% 以上严重的主动脉关闭不全可发生心绞痛 多在平卧位时发作, 见于重度主动脉瓣反流的年轻患者, 在卧床休息时发作或在夜间熟睡中痛醒, 伴血压明显升高 心率加快和轻度呼吸困难 对硝酸甘油效果不好 发生机制 :A. 睡眠时回心血量增加, 心脏舒张期容量负荷过度, 使心腔扩大, 氧耗量增加, 引起心肌缺血 B. 严重主动脉瓣反流可使主动脉舒张压降低, 引起冠状动脉血流减少 C. 部分高龄患者可合并冠心病 心绞痛发作频繁者提示预后不良 2 左心功能不全 : 由于左心室收缩功能受损, 在长期失代偿后, 一旦出现肺静脉高压时可出现劳力性呼吸困难, 也可发生夜间阵发性呼吸困难 端坐呼吸, 甚至肺水肿 晚期可引起右心衰征象 3 猝死 : 主动脉关闭不全约 10% 可发生猝死, 其发生率较主动脉瓣狭窄为少 可能与突发致命性室性心动过速 ( 持续性室速 室颤 ) 有关 4 其他 : 不少病人有大量出汗, 主要在上半身 有些病人以出汗为主诉 多汗的原因未明, 可能与自主神经功能紊乱有关 偶尔病人诉周期性颈动脉痛和压痛, 经 5~7 天自行缓解, 原因未明 2. 体征慢性主动脉瓣关闭不全 : (1) 左室代偿期 : 1 心尖搏动增强并向左下移位

3 2 心尖呈抬举性搏动 3 心浊音界向左下扩大 4 听诊特点 : A. 主动脉瓣区舒张期杂音 : 通常在胸骨左缘三 四肋间 ( 即主动脉瓣区第二听诊区 ) 可听到音调高 响度递减的吹风样舒张早期杂音 杂音性质通常为泼水样或哈气样 ; 常传至心尖区 由升主动脉病变引起升主动脉明显扩张所致主动脉瓣环扩大而造成相对性主动脉瓣关闭不全或主动脉瓣叶脱垂 翻转造成主动脉瓣关闭不全, 可在胸骨右缘第二肋间最响, 并沿胸骨右缘下传, 呈乐音样或海鸥样舒张早期杂音 杂音与第 2 心音 (S ) 的主动脉瓣成分同时出现, 故杂音常掩盖 S 杂音轻时, 让病人取坐位并稍向前倾, 同时作深呼气后暂停呼吸及用隔膜型听诊器胸件容易听到 杂音强度与反流口面积大小 压力阶差 反流束方向以及心功能情况有关 其强度并不能完全代表反流的程度 判断反流严重程度与杂音持续时间 ( 反流时间 ) 更为重要 轻度反流仅出现于舒张早期, 严重反流可听到全舒张期杂音 ; 极严重反流伴心功能不全时, 由于舒张早期左室残留血增多, 压力较高 ; 大量主动脉瓣反流可迅速使左室舒张压增加, 并与主动脉舒张压达到平衡, 致反流时间缩短和 ( 或 ) 反流量减少, 杂音反而缩短和变轻 ; 而当左心功能改善时则杂音变响亮 B.Austin-Flint 杂音 : 严重主动脉瓣关闭不全时可在心尖区听到较为低调 短促的舒张中期隆隆样杂音, 常有收缩期前加强, 称 Austin-Flint 杂音 为主动脉瓣反流束冲击二尖瓣前叶使其抬起并引起振动所致 ; 也可能左室舒张压迅速升高, 迫使二尖瓣叶不能充分开放, 产生血液涡流所致 C. 主动脉瓣区收缩期杂音 : 重度主动脉瓣关闭不全时, 可在主动脉瓣区听到 2~3/Ⅵ 级 音调较高 持续时间较短的吹风样喷射性收缩期杂音, 杂音呈菱型, 在 S 后出现, 延续至收缩早 中期, 收缩晚期消失 通常无收缩期震颤, 偶可闻收缩早期喷射音 产生机制系重度主动脉瓣反流时, 左室心排血量明显增加和血流速度加快, 产生相对性主动脉瓣狭窄所致 与器质性主动脉瓣狭窄的收缩期杂音比较, 后者通常是响度大 粗糙 音调高 时限长的吹风样喷射性全收缩期杂音, 常伴收缩期细震颤 D. 二尖瓣区收缩期杂音 : 中 重度主动脉瓣反流, 因左心室明显扩大, 致乳头肌位置下移和二尖瓣环扩张, 可产生相对性二尖瓣关闭不全, 可在心尖区

4 听到吹风样反流性收缩期杂音, 此杂音在心功能减退时增强, 而心功能改善时则减轻, 而器质性二尖瓣关闭不全则相反 E. 心尖区 S 常减弱 : 当主动脉瓣反流引起左室舒张期容量和压力迅速增高, 尤其并有左心功能不全时, 可使二尖瓣提前关闭, 故 S 常减弱 当并发相对性二尖瓣关闭不全时, 心尖区反流性收缩期杂音可掩盖 S 重度主动脉瓣反流在心尖区常可听到 S, 由于扩大的左心室在舒张早期快速充盈期心室充盈量增加引起室壁振动所致 5 外周血管体征 : A. 水冲脉 (water hammer pulse): 为心脏收缩期外周动脉急速充盈, 而在舒张期部分血液反流至左心室, 使血管内压力又急速下降, 按压桡动脉时呈骤起骤落 当举直患者手臂抬高过头时由于重力作用此征更为明显 B. 枪击音 (pistol shotsound): 用听诊器胸件放置于患者肱动脉或股动脉处, 可听到动脉搏动时响亮的 嘟 - 嘟 - 音, 如枪击声音, 系收缩期血流快速通过外周动脉所致 C.Duroziez 征 : 用听诊器胸件轻压腹主动脉时可听到收缩期和舒张期来回杂音, 反映有严重主动脉瓣反流存在 D. 毛细血管搏动 (Qumcke 征 ): 略加压于指甲, 观察指甲床, 或用玻片轻压口唇黏膜, 均可见潮红和苍白交替的毛细血管搏动 重度主动脉瓣反流时收缩期周围毛细血管充盈, 而舒张期血液倒流, 使毛细血管缺血 E. 点头征 (DeMusset 征 ): 重度主动脉瓣关闭不全时可见与心跳一致的规律性点头运动 F. 脉压差增大 : 主动脉瓣关闭不全时收缩压升高 舒张压下降, 致脉压差增大 当重度主动脉瓣关闭不全伴左心衰时, 由于收缩压下降,LVEDP 显著增高可使动脉舒张压升高, 脉压差可以接近正常, 故必须结合临床进行分析 严重主动脉瓣反流时用水银柱血压计测量血压, 发现舒张压为零时仍可听到枪击音 ; 同样情况如用动脉内测压法发现其舒张压仍 >3.9kPa(30mmHg) 以上 (2) 左室失代偿期 : 左心衰时除上述体征外, 于心尖区可产生 S 奔马律 并发症 1. 心力衰竭主动脉瓣关闭不全病程晚期可出现左心衰竭, 少数病人终末还可出现右心衰竭, 而大多数慢性主动脉瓣关闭不全病人可能在出现右心衰竭

5 之前已经死亡 左心衰的发生可能与左室负荷过重 心肌缺血及心肌纤维化等因素有关 2. 感染性心内膜炎是慢性主动脉瓣关闭不全的最重要并发症 感染性心内膜炎是导致主动脉瓣关闭不全病人病情恶化的重要因素 那些原本仅为轻度的主动脉瓣关闭不全病人, 一旦并发感染性心内膜炎, 造成瓣膜毁损而引起极其严重的血流动力学紊乱, 威胁患者的生命 而对已有重度主动脉瓣关闭不全者, 后果更为严重 3. 心律失常主动脉瓣关闭不全病人可能发生多种心律失常, 如室早 室速等, 常预示左心室功能受损 重度主动脉瓣关闭不全伴明显左心室肥厚和扩张时, 可出现左束支传导阻滞及不同程度的房室传导阻滞 实验室检查 目前暂无相关资料 其他辅助检查 1.X 线检查典型慢性主动脉瓣关闭不全有以下表现 : (1) 左心室扩大 : 心尖向左下移位, 伴心尖搏动增强, 心胸比 >0.50 (2) 升主动脉明显增宽 : 主动脉弓突出, 有显著搏动, 与扩大的左室构成 靴形心 (3) 可有主动脉瓣或瓣环的钙化 (4) 左心衰竭常伴左房扩大 肺淤血 2. 心电图典型表现左心室肥厚 劳损 急性主动脉瓣关闭不全无左心室肥厚, 可有心肌缺血的 ST-T 改变 3. 超声心动图 (UCG) (1)M 型和二维 UCG: 主动脉瓣叶增厚, 回声增强, 活动僵硬, 舒张期瓣叶关闭时对合不良, 可见关闭裂隙, 多在 2~3mm 以上 ; 主动脉短轴切面可清楚显示三个瓣的结构及运动情况, 关闭时可显示关闭不全的具体位置及裂隙的形状和大小 ; 有赘生物或瓣叶脱垂时二维 UCG 更易显示 M 型可观察到二尖瓣前叶在舒张期的快速震颤 经食管 UCG(TEE) 可更清楚地显示裂隙的位置和形状, 更敏感地显示彩色反流束 间接征象 : 左心室扩大, 室间隔 左室后壁振幅增加, 主动脉根部增宽

6 (2) 多普勒 UCG: 于主动脉瓣下取样, 可测及舒张期湍流频谱 彩色多普勒在二维平面上显示多彩镶嵌的反流束, 可观察反流束的起源和起始部宽度, 并可根据反流束的面积进行半定量 关闭不全裂隙小于 2mm 时,M 型及二维 UCG 均不易检出, 采用频谱多普勒和彩色多普勒则可非常敏感地检测出极小的反流束 (3) 主动脉瓣反流的定量诊断 : 多根据多普勒信号在左心室腔内分布范围的大小或反流分数 (RF) 来估测主动脉瓣反流的严重程度 根据反流分数可分为 : 轻度 RF<20%; 中度 RF 20%~40%; 中重度 RF 40%~60%; 重度 RF>60% 4. 心导管检查左心室造影可测定左室舒张末容积 左室收缩末容积 左室射血分数 (EF) 左室舒张末压及左室壁( 室间隔 后壁 ) 厚度 5. 升主动脉造影可显示反流口形状及大小, 对估计主动脉瓣关闭不全程度和了解主动脉根部各种病理过程有价值 根据造影剂在左室反流情况, 将主动脉瓣关闭不全分为 4 度 : (1)1 度 : 造影剂仅达主动脉瓣下方, 且被下一个心室收缩所清除 (2)2 度 : 左室造影剂浓度逐渐增加, 但仍低于主动脉内的灰度 (3)3 度 : 左心室造影剂灰度逐渐增加至与主动脉内相同 (4)4 度 : 第一个舒张期反流的造影剂灰度与主动脉内相同 诊断 根据病史 主动脉瓣区及主动脉瓣第二听诊区舒张期杂音和外周血管体征, 即可作出主动脉瓣关闭不全的诊断, 进一步根据超声心动图和心导管检查, 可对主动脉瓣反流程度作出半定量诊断及对常见病因作出判断 鉴别诊断 关于主动脉瓣关闭不全的诊断, 宜注意以下几点鉴别 1. 胸骨左缘二 三肋间的舒张期杂音系主动脉瓣关闭不全或肺动脉瓣关闭不全, 两者鉴别 ( 表 l)

7 2. 器质性主动脉瓣关闭不全与相对性主动脉瓣关闭不全的鉴别临床上风 湿性主动脉瓣关闭不全与梅毒性主动脉瓣关闭不全和高血压 主动脉粥样硬化 所致相对性主动脉瓣关闭不全的鉴别诊断 ( 表 2) 3. 急性与慢性主动脉瓣关闭不全鉴别 ( 表 3)

8 4. 风湿性主动脉瓣关闭不全并狭窄临床上如何判断以关闭不全为主抑或 以狭窄为主, 可从以下几点来鉴别 ( 表 4)

9 治疗 慢性主动脉瓣关闭不全患者, 其左心功能代偿期可长达 20~30 年, 但一旦发生左心功能衰竭, 则病情常迅速恶化, 如不积极治疗常在 2~3 年内死亡 急性主动脉瓣关闭不全患者, 由于大量血液突然反流至左心室, 常在短期内发生急性左心衰竭, 即使积极药物治疗, 病死率相当高 因此急 慢性主动脉瓣关闭不全患者应在左心衰竭出现前进行人工瓣膜置换术 1. 慢性主动脉瓣关闭不全代偿期治疗 (1) 对无症状轻度主动脉瓣关闭不全患者 : 在发生意外创伤, 或在牙科 各种外科手术和器械检查时, 应给予青霉素做预防性治疗, 防止感染性心内膜炎发生 (2) 对中 重度主动脉瓣关闭不全伴左心室明显扩大者 : 虽无左心功能不全表现, 目前推荐应用血管紧张素转换酶抑制药 (ACEI), 降低后负荷, 从而减少反流量 (3) 积极防治风湿热 (4) 积极治疗心律失常及感染 2. 慢性主动脉瓣关闭不全失代偿期治疗 (1) 发生左心功能不全及心绞痛时 : 应给予洋地黄和利尿药治疗 并辅以 ACE 抑制药 哌唑嗪或硝酸酯等扩血管药治疗 ;

10 (2) 发生难治性肺水肿时 : 可应用硝普钠 50mg 加入 10% 葡萄糖 500ml 或 Mg- GIK 液 500ml 内静滴, 从起始 10μg/min 滴速, 以后每 5~10 分钟递增 10μg/min, 直至达到满意血流动力学效应或 75~150μg/min 速度为止, 如血压偏低, 可加用多巴胺 40~80mg 于硝普钠内静滴 待病情稳定后, 尽早作好手术准备 (3) 慢性主动脉瓣关闭不全的手术时机 : 应在不可逆性左心室扩张发生前行主动脉瓣置换术 超声心动图测量的左心室大小和左室射血分数 (EF) 降低是左心衰竭出现前进行瓣膜置换术的主要无创依据 1 左室收缩末内径 55mm; 2EF>45%, 是手术能逆转左心室扩张的限度, 因此主动脉瓣置换术应在左心室扩张及左心功能达到这一限度之前进行 预后 轻中度主动脉瓣关闭不全患者可保持 10~30 年无症状, 未手术患者中 10 年病死率仅 5%~15% 重度患者 10 年病死率可达 30%,20 年病死率可达 50% 重度主动脉瓣关闭不全, 当舒张压正常, 无左室肥厚和 ( 或 ) 扩大 左心功能相对正常者, 预后较好 重度关闭不全伴左室收缩功能减低者预后较差, 一旦出现症状则预后极差 重度关闭不全伴有心绞痛者的 5 年病死率可达 50% 药物治疗无症状重度关闭不全患者可提高生存率, 推迟主动脉瓣置换术 McGoon 报告因主动脉瓣反流而行主动脉瓣置换术远期生存率 术后 年的无栓塞生存率分别为 74% 62% 和 56%, 与二尖瓣置换术后的远期生存率接近 预防 风湿性心脏病是可以预防的, 如果能有效地控制甲链咽炎的感染, 就不会得风湿热 风心病就不会发生 预防主要措施有 : 1. 一级预防指防止风湿热的初次发作 关键是早期诊断和治疗甲链性扁桃体炎 凡发热 咽痛或不适, 头痛 腹痛 咽充血和腭扁桃体有分泌物者都应在治疗前作咽拭子培养, 确定有无甲链生长 如为阳性, 应立即开始抗生素治疗 ( 表 5)

11 除了青霉素过敏者, 对所有病人青霉素应为首选药物, 理由是 :1 所有甲型溶血性链球菌菌株对青霉素同样敏感 ;2 在应用 40 多年后, 青霉素对这种细菌的平均抑菌和杀菌浓度没有发生变化, 仍在 0.005μg/ml 左右 ;3 没有出现对青霉素抵抗的征象 ;4 至今没有别的抗生素抗链球菌感染的活性和临床效果超过青霉素 G;5 青霉素相对价廉, 抗菌谱较窄, 因此不会抑制正常菌群, 可避免二重感染, 并较其他有效的抗生素副作用少 苄星青霉素适用于不能完成 10 天口服青霉素疗程者 ; 有 RF 个人史或家族史者 ; 或地理 社会经济环境属 RF 高发区的患者 单用苄星青霉素肌注较痛, 用苄星青霉素加普鲁卡因青霉素混合的针剂注射时不痛 混合针剂所含苄星青霉素剂量应为 :<27kg 的患者为 60 万 U,>27kg 的患者为 120 万 U 对于多数小患者, 用苄星青霉素 90 万 U 和普鲁卡因青霉素 30 万 U 的混合剂, 可取得良好的效果 但这种制剂不适于青春期或成人患者 对 RF 低发地区, 可予青霉素 V 口服治疗 青霉素 V 具有酸稳定性, 吸收较好, 产生的青霉素血药浓度较高 对儿童和成人, 剂量均为 250mg,3 次 /d, 共 10 天 必须强调应连续服药 10 天的重要性, 即使服药几天后症状消失, 也应服满 10 天 少于 10 天效果明显减低, 但多于 10 天亦不能增加疗效 其治疗链球菌咽炎的疗效与口服青霉素相同或几乎相同, 对成人,2/d 次给药疗效不可靠, 以 3~4 次 /d 为好 但最大剂量不超过 1g/d 其次选用先锋霉素 Ⅳ Ⅵ 0.25g,4 次 /d, 共 10 天, 但对青霉素过敏休克病人不能用 四环素国内已不生产, 磺胺嘧啶不能清除链球菌, 因此不能用于治疗链球菌性咽峡炎 但持续应用磺胺嘧啶对预防 RF 复发是有效的 2. 二级预防 ( 风湿热复发的预防 ) 对有明确风湿热病史或现有风心病者都需要连续的抗生素治疗, 预防风湿热的复发

12 (1) 预防期限 : 取决于复发危险性大小, 一般来说, 经常发生上呼吸道感染者, 居住拥挤 医疗条件差者以及多次发作史者, 复发的危险性高, 预防用药时间宜长, 反之, 可适当缩短 已经有过风湿性心脏炎的病人心脏炎复发的危险性相对较高, 应接受长期抗生素预防直至成年或终身预防 相反, 没有患过风湿性心脏炎的病人复发时心脏受累的危险性低, 抗生素预防几年后便可停止 一般情况下, 预防应持续至病人到二十几岁或末次风湿热后至少 5 年 (2) 预防方案 : 1 肌注苄星青霉素 G: 常用方案是长效青霉素制剂苄星青霉素 G 120 万 U 肌内注射, 每 4 周 1 次 在急性 RF 高发国家和地区, 以及高危病人, 最好每 3 周肌注 1 次 2 口服抗生素 :RF 复发危险性较低的患者, 例如已到青春期末或青年期或至少 5 年没有风湿热复发者, 可改为口服抗生素预防, 按下面推荐的剂量服药 : A. 磺胺嘧啶 : 体重 >27kg 者, 剂量 1.0g,1 次 /d 体重 27kg 者, 每天 0.5g 副作用轻而少见, 偶可致白细胞减少, 宜每 2 周查 1 次血细胞计数 妊娠晚期患者禁用, 因为磺胺嘧啶可透过胎盘屏障, 与胎儿体内的胆红素竞争白蛋白结合位点 B. 青霉素 V: 剂量为 250mg,2 次 /d 过敏反应与肌注青霉素相同, 用前宜作青霉素皮肤试验 C. 红霉素 :250mg,2 次 /d, 适用于青霉素和磺胺药均有过敏者 D. 中药如金银花 黄连 黄芩 黄柏 蒲公英 板蓝根 穿心莲 ; 中成药如银黄片 银翘片 抗炎灵片 银黄针等对溶血性链球菌感染均有良效, 可选择应用 根据 WHO 最近报告, 在 1986~1990 年对 16 个国家 例 RF 或 RHD 患者注册进行二级预防治疗 但只有大约 63.2% 的病人完成了二级预防 其中 95.7% 的病人用长效青霉素每月肌注 1 次,2.1% 口服青霉素,0.1% 用磺胺嘧啶,2.1% 用红霉素 0.3% 病人对青霉素有不良反应, 有 53 例 RF 复发, 占 0.4% 病人 / 年 如果不进行预防, 风湿热的复发率高达 60% 病人 / 年

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