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烷湘梅
7 years ago
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1 国家医师资格考试儿科 - 心血管系统疾病大纲明细室间隔缺损 (1) 病理生理 (2) 临床表现和并发症 (3) 诊断 (4) 治疗考点明细重点在于明确诊断要点室间隔缺损 (VSD) 是最常见的先天性心脏病可占全数的 25%~50% 左右而在许多复杂的心血管畸形中, 室间隔缺损又常为畸形的组成部分室间隔缺损可分为膜周部缺损窦部肌肉缺损 ( 流出部缺损 ) 漏斗隔肌肉缺损及肌小梁部缺损血流动力学在非发绀型的 VSD 患儿的血液分流方向为左向右分流, 分流量取决于缺损的大小不同大小的 VSD 的血流动力学不同从而产生不同的临床表现心腔的大小直接取决于分流量的大小对于较小的 VSD, 只有较少的血流通过室间隔缺损进入肺动脉, 导致肺淤血较少, 心腔增大亦较小, 所以在胸片上无明显表现中等大小的 VSD, 由于分流血流较多, 使左房左室的血容量增加, 导致在 X 线片上, 心脏明显增大, 在 ECG 上表现为左室肥厚, 尽管分流量较大, 但右室仍无明显扩大, 压力仅有轻度的增加肺动脉压有轻度的增加, 因此 P 2 可有轻度的增强对于较大的 VSD, 整个心脏都较中等大小的 VSD 增大, 因为分流量较大, 右室变的增大和肥厚因此, 在 X 线片上表现为双室增大, 明显的肺血增多 ECG 上表现为双室肥厚和左房增大 1

2 临床表现 ( 一 ) 小型缺损即缺损小于 0.5cm 的患者, 亦称为 Roger 病, 多发生于室间隔肌部, 可无明显症状临床上多为体检时发现心脏杂音而发现典型的表现是在胸骨左缘下部易闻及响亮粗糙的全收缩期杂音, 并常伴有震颤 ( 二 ) 大型缺损缺损较大时左向右分流增多, 体循环血流量减少则影响生长发育患儿呼吸急促吮乳困难, 苍白多汗, 并易并发肺部感染, 易导致心力衰竭患儿体重不增体格检查, 由于心脏增大, 常见左心前区和胸骨隆起在胸骨旁可能及抬举性搏动, 并可触及收缩期震颤在胸骨左缘第 3 4 肋间仍可闻及 Ⅲ~Ⅳ 级全收缩期杂音, 并向四周广泛传导肺动脉瓣第二心音亢进, 表明有肺动脉高压并发症 1 支气管炎 2 充血性心衰 3 肺水肿 4 感染性心内膜炎辅助检查 (1)X 线检查 1. 小型室间隔缺损心肺 X 线检查无明显改变, 或只轻度左心室增大或肺充血 2. 大型室间隔缺损心外形中度以上增大, 肺动脉段明显突出, 肺血管影增粗, 搏动强烈, 左右心室增大, 左心房亦增大, 主动脉弓影较小 ( 左室打出去的血相对少了 ) (2) 心电图 1. 小型室间隔缺损心电图可表现为正常 2. 中型室间隔缺损心电图表现为左室肥大, 亦可出现左房肥大 3. 大型室间隔缺损心电图表现为双室肥大, 在心前区导联的中部有电压较高的双向 QRS 波 ( 大于 4.5mV), 在 2 岁以内大约有半数心电图是双室增大可伴有左房增大, 表现为 P 波有切迹, V l 上 P 波双向治疗原则室间隔缺损有自然闭合可能, 中小型缺损可先在门诊随访至学龄前期, 有临床症状如反复呼吸道感染和充血性心力衰竭时进行抗感染强心利尿扩血管等内科处理大中型缺损有难以控制的充血性心力衰竭者, 肺动脉压力持续升高超过体循环压的 1 倍或肺循环体循环量之比大于 2:1 时, 应及时处理 2

动脉导管未闭大纲明细 (1) 病理生理 (2) 临床表现和并发症 (3) 诊断 (4) 治疗考点明细重点在于明确诊断要点血流动力学由于在收缩期和舒张期都存在明显的主动脉和肺动脉的压力差, 因此产生了特征性的连续性杂音未治疗的 PDA 同样可产生肺血管阻塞性病变 (PVOD), 在导管水平存在双向分流双向分流只产生下部身体的发绀, 称为差异性青紫 ( 动脉导管未闭时, 上半身不发生青紫,

3 动脉导管未闭大纲明细 (1) 病理生理 (2) 临床表现和并发症 (3) 诊断 (4) 治疗考点明细重点在于明确诊断要点血流动力学由于在收缩期和舒张期都存在明显的主动脉和肺动脉的压力差, 因此产生了特征性的连续性杂音未治疗的 PDA 同样可产生肺血管阻塞性病变 (PVOD), 在导管水平存在双向分流双向分流只产生下部身体的发绀, 称为差异性青紫 ( 动脉导管未闭时, 上半身不发生青紫, 而下半身出现青紫的表现 ) 临床表现和并发症 ( 一 ) 症状 1. 当导管较小时, 患儿一般无任何症状 2. 较大分流的 PDA 容易患下呼吸道感染, 肺不张和充血性心力衰竭 ( 伴有心动过速和发育迟缓 ) ( 二 ) 体征 1. 对于较大分流的 PDA 的婴儿可出现明显的心动过速和呼吸困难对于已发生肺血管阻塞性病变的患儿, 可出现差异性青紫 ( 青紫仅出现在身体下部 ) 2. 心尖搏动活跃在胸骨左缘第 2 3 肋间可闻及连续性杂音脉压增宽导致脉搏洪大, 有明显的收缩压增高和舒张压降低的特征辅助检查三 ) 并发症感染性动脉炎充血性心力衰竭心内膜炎等是常见的并发症少见的并发症有肺动脉和动脉导管瘤样扩张动脉导管钙化及血栓形成心电图小到中等大小的 PDA 心电图可表现为正常或左心室肥厚 (LVH) X 线检查 1. 对于分流较小的 PDA 胸片表现可为正常 2. 左房左室和降主动脉可表现为不同程度的增大和肺血增多 3. 当发生肺血管阻塞性病变 (PVOD) 时, 心脏大小正常但肺动脉段明显突出和肺门血管增多 3

4 治疗原则为防止心内膜炎, 有效治疗和控制心功能不全和肺动脉高压, 不同年龄不同大小的动脉导管均应手术或经介入方法予以关闭采用介入疗法 (interventional therapy), 选择弹簧圈 (coil) 蘑菇伞 (Amplatzer) 等关闭动脉导管法洛四联症法洛四联症 (TOF) 是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病血流动力学法洛四联症由 4 种畸形组成 ( 一 ) 右室流出道梗阻狭窄范围可自右室漏斗部入口至左右肺动脉分支可为漏斗部狭窄动脉瓣狭窄或两者同时存在常有肺动脉瓣环肺动脉总干的发育不良和肺动脉分支的非对称性狭窄狭窄的严重程度差异较大严重者肺动脉闭锁, 可同时伴动脉导管未闭或主动脉与肺动脉间侧支循环血管 ( 二 ) 室间隔缺损缺损为膜部周围型缺损并向流出道延伸, 多位于主动脉下, 有时可向肺动脉下方延伸, 称对位不良型室间隔缺损 ( 三 ) 主动脉骑跨主动脉根部粗大且顺钟向旋转右移并骑跨在室间隔缺损上, 骑跨范围在 15%~95% ( 四 ) 右心室肥厚属继发性病变临床表现以上 4 种畸形中仅室间隔缺损及右心室流出道狭窄是必需存在, 室间隔缺损必须足够大使左右心室的压力相等 ; 右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理病情严重程度及预后的主要因素而且, 狭窄可随时间推移逐渐加重 1. 出生时即可闻及心脏杂音 2. 多数患儿出生时即可表现出青紫 4

体格检查 1. 不同程度的青紫呼吸急促及杵状指 2. 叩诊右心室界扩大于胸骨左缘上中部可闻及收缩期吹风样杂音 3. 可闻及来源于主动脉的喷射性喀喇音, 胸骨左缘上部 ( 第二肋间 ) 及中部 ( 第四肋间 ) 可闻及延长响亮的收缩期喷射性杂音 (3~5/6 级 ) 辅助检查心电图 1. 电轴右偏 ( 右心增大的表现 ) X 线检查 1.

5 体格检查 1. 不同程度的青紫呼吸急促及杵状指 2. 叩诊右心室界扩大于胸骨左缘上中部可闻及收缩期吹风样杂音 3. 可闻及来源于主动脉的喷射性喀喇音, 胸骨左缘上部 ( 第二肋间 ) 及中部 ( 第四肋间 ) 可闻及延长响亮的收缩期喷射性杂音 (3~5/6 级 ) 辅助检查心电图 1. 电轴右偏 ( 右心增大的表现 ) X 线检查 1. 心脏大小正常或小于正常, 肺血管影减少伴有肺动脉瓣闭锁的患儿双肺野透光性增强 2. 肺动脉段凹陷, 心尖上翘, 呈典型的靴型心 3. 可出现右房大 (25%) 及主动脉右弓 (25%) 并发症常见的并发症为脑血栓脑脓肿及感染性心内膜炎治疗原则 ( 一 ) 一般护理平时应经常饮水, 预防感染, 及时补液, 防治脱水和并发症婴幼儿则需特别注意护理, 以免引起阵发性缺氧发作 ( 二 ) 缺氧发作的治疗发作轻者使其取胸膝位即可缓解, 重者应立即吸氧必要时也可皮下注射吗啡每次 0.1~0.2mg/kg ( 三 ) 外科治疗本病根治术的死亡率在不断下降轻症患者可考虑于 5~9 岁行一期根治手术, 但稍重的患儿应尽早行根治术年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流手术, 对重症患儿也宜先行姑息手术, 待年长后一般情况改善, 肺血管发育好转后, 再作根治术目前常用的姑息手术有 : 锁骨下动脉 - 肺动脉吻合术, 上腔静脉 - 右肺动脉吻合术等强化复习 5

6 男,3 岁, 发育落后, 少动, 紫绀, 有蹲踞现象胸骨左缘 2-4 肋间可闻 Ⅲ 级收缩期喷射性杂音, X 线示胸片心脏外型呈靴型应诊断为 A. 房间隔缺损 B. 室间隔缺损 C. 动脉导管未闭 D. 法洛四联症 E. 肺动脉狭窄左向右分流型先天性心脏病最当见的并发症是 A. 亚急性细菌性心内膜炎 B. 脑栓塞 C. 肺炎 D. 喉返神经麻痹 E. 心律失常女,3 岁自 1 岁起全身皮肤青紫, 逐渐加重, 哭后明显, 有昏厥史, 胸骨左缘第 3 肋间有 Ⅲ 级收缩期喷射性杂音, 无震颤, 动脉血氧饱和度 80% 心脏 X 线片呈靴型, 最可能是 A. 艾森曼氏综合征 B. 肺动脉瓣狭窄 C. 房间隔缺损 D. 法洛四联症 E. 动脉导管未闭动脉导管末闭周围血管征产生的主要原因是 A. 心脏存在着异常的通道 B. 体循环血流量的明显减少 C. 肺循环血流量的明显增多 D. 脉压差明显的增大 E. 收缩压明显升高 A. 胸骨左缘第 2 肋间可闻及 Ⅳ 级连续性机器样杂音 B. 胸骨左缘 3~4 肋间可闻及 Ⅳ 级左右收缩期杂音 C. 胸骨左缘 2~4 肋间可闻及 Ⅲ 级左右收缩期喷射音 D. 胸骨左缘 2~3 肋间可闻及 Ⅲ 级收缩期喷射音, 肺动脉瓣区第二音亢进及固定性分裂 E. 心尖部可闻及 Ⅱ 级收缩期杂音下列各种先天性心脏病中, 最可能出现的体征是以上哪项 : 动脉导管未闭 A 房间隔缺损 D 女,4 岁因心悸多汗入院, 体检 : 消瘦气急水冲脉, 心率 120 次 / 分, 胸骨左缘第二肋间闻及粗糙的连续性机器样杂音, 肺动脉瓣第二音亢进最可能的诊断是 A. 法洛四联症 B. 动脉导管未闭 C. 肺动脉狭窄 D. 室间隔缺损 E. 房间隔缺损 6

7 女性,5 岁, 自幼体弱, 易患呼吸道感染, 查体心前区稍隆起, 无震颤, 胸骨左缘第 2~3 肋间闻及 3/6 级收缩期杂音,P2 亢进, 固定分裂最可能的诊断是 A. 房间隔缺损 B. 室间隔缺损 C. 动脉导管未闭 D. 法洛四联症 E. 风湿性心脏病休息一会 7

成人先天性心脏病

成人先天性心脏病 Adult Congenital Heart Disease 张芙荣浙江大学医学院附属第一医院先天性心脏病先天性心脏病 (congenital heart disease) 指出生时就存在的心血管结构或功能的异常, 是胎儿时期心血管系统发育异常或发育障碍以及出生后应当退化的组织未能退化所造成的心血管畸形先天性心脏病外科治疗历史 1938 年,Gross R.E. (USA) 施行了 PDA