692 中南大学学报 ( 医学版 ), 2016, 41(7) Xiangya Hospital, Central South University. The age, height and weight at the time of admission

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1 中南大学学报 ( 医学版 ) J Cent South Univ (Med Sci) 2016, 41(7) DOI: /j.issn 食道超声心动图引导下经胸小切口行肺动脉瓣球囊扩张术治疗婴幼儿肺动脉瓣狭窄谢立, 黄灿, 吴斯杰, 金万存, 高雷, 吴勤, 杨进福, 吴忠仕, 赵天力, 杨一峰, 宋逢林 ( 中南大学湘雅二医院心血管外科, 长沙 ) [ 摘要 ] 目的 : 总结 10 例肺动脉瓣狭窄婴幼儿在食道超声心动图 (transesophageal echocardiography,tee) 引导下, 经胸小切口行肺动脉瓣球囊扩张术 ( 简称杂交手术 ) 的疗效方法 :2009 年 9 月至 2015 年 12 月中南大学湘雅二医院共收治 10 例肺动脉瓣狭窄婴幼儿, 其中男 6 例, 女 4 例 ; 年龄 0.7~42(14.8±15.8) 个月, 其中新生儿 2 例 ; 合并房间隔缺损 2 例, 卵圆孔未闭 6 例, 动脉导管未闭 1 例, 肌部室间隔缺损 2 例, 永存左上腔静脉 1 例, 三尖瓣反流 5 例, 均在 TEE 引导下接受杂交手术治疗结果 : 术后所有患儿均入重症监护室继续治疗, 呼吸机辅助 0.5~41(6.8±12.3) h 监护室停留时间 2~85(31.1±22.8) h, 住院时间 6~20(11.4±5.1) d 术后肺动脉跨瓣压差降至 16~45(31.1±9.8) mmhg, 较术前明显降低 (P<0.001) 全组无住院死亡, 所有患儿术后恢复良好, 顺利出院结论 : 在 TEE 引导下行杂交手术治疗婴幼儿肺动脉瓣狭窄是一种安全疗效优良的治疗策略 [ 关键词 ] 肺动脉瓣狭窄 ; 先天性心脏病 ; 婴幼儿 ; 杂交手术 Hybrid procedure for infants/children treatment with pulmonary stenosis under transesophageal echocardiographic guidance XIE Li, HUANG Can, WU Sijie, JIN Wancun, GAO Lei, WU Qin, YANG Jinfu, WU Zhongshi, ZHAO Tianli, YANG Yifeng, SONG Fenglin (Department of Cardiovascular Surgery, Second Xiangya Hospital, Central South University, Changsha , China) ABSTRACT Objective: To investigate the outcomes of hybrid procedure in treating 10 infants/children with pulmonary stenosis under transesophageal echocardiographic guidance. Methods: Between September, 2009 and December, 2015, 10 infants/children underwent hybrid procedure of transthoracic balloon pulmonary valvuloplasty for pulmonary stenosis in the Second 收稿日期 (Date of reception): 第一作者 (First author): 谢立, csuxieli@163.com 通信作者 (Corresponding author): 宋逢林, @qq.com 基金项目 (Foundation item): 湖南省卫生计生委项目 (B ) This work was supported by the fund from Health and Family Planning Commission of Hunan Province, P. R. China (B ).

2 692 中南大学学报 ( 医学版 ), 2016, 41(7) Xiangya Hospital, Central South University. The age, height and weight at the time of admission were (14.8±15.8) months, (74.8±16.3) cm, and (9.3±4.1) kg, respectively. Atrial septal defect, patent foramen ovale, patent ductus arteriosus, muscular ventricular septal defect, persistent left superior vena cava and tricuspid regurgitation were found in 2, 6, 1, 2, 1 and 5 cases, respectively. Results: After the operation, all patients were sent into ICU. The mean duration mechanical ventilation, ICU stay and hospitalization were (6.8±12.3) h, 2-85 (31.1±22.8) h, and 6-20 (11.4±5.1) d, respectively. Postoperative transvalvular pressure gradient reduced to (31.1±9.8) mmhg, which was decreased significantly compared with that in preoperative (P<0.001). There was no death during hospitalization and follow-up. Conclusion: Hybrid procedure of transthoracic balloon pulmonary valvuloplasty for pulmonary stenosis under transesophageal echocardiographic guidance is a safe and effective treatment. KEY WORDS pulmonary stenosis; congenital heart disease; infant/children; hybrid procedure 肺动脉瓣狭窄是一种较常见的先天性心脏病, 可作为主要畸形或合并其他复杂畸形出现, 占先天性心脏病的 8%~12% [1] 其治疗方式有两种: 经皮球囊肺动脉瓣成形术 (percutaneous balloon pulmonary vavuloplasty,pbpv) 及外科手术而对于低龄低体质量的婴幼儿,PBPV 仍相对禁忌, 外科手术则创伤大风险高近年来, 在食道超声心动图 (transesophageal echocardiography,tee) 引导下经胸小切口肺动脉瓣球囊扩张手术 ( 简称杂交手术 ) 逐步应用于治疗室间隔完整型肺动脉闭锁及婴幼儿重度肺动脉瓣狭窄 [2-5], 并取得较好疗效本研究总结中南大学湘雅二医院心血管外科 ( 简称我科 ) 自 2009 年 9 月至 2015 年 12 月收治的 10 例肺动脉瓣狭窄婴幼儿, 总结其在食道超声 TEE 引导下行杂交手术的临床疗效 1 对象与方法 1.1 对象自 2009 年 9 月至 2015 年 12 月, 我科共收治 10 例肺动脉瓣狭窄婴幼儿, 在 TEE 引导下行杂交手术治疗, 其中男 6 例, 女 4 例 ; 年龄 0.7~42(14.8±15.8) 个月, 其中新生儿 2 例 ; 身高 53~97(74.8±16.3) cm; 体质量 4~15.5(9.3±4.1) kg 合并房间隔缺损 2 例, 卵圆孔未闭 6 例, 动脉导管未闭 1 例, 肌部室间隔缺损 2 例, 永存左上腔静脉 1 例, 三尖瓣反流 5 例 ( 其中轻度 2 例, 中 - 重度 2 例, 重度 1 例 ) 术前经胸超声心动图测量肺动脉瓣跨瓣压差 71~156(111.4±32.8) mmhg ( 表 1) 1.2 仪器采用 GE Vivid 7 Dimension 彩色多普勒超声诊断仪, 配备 3.5~10 MHz 的经胸探头和 6T,9T 经食道探头 1.3 方法手术方法患儿取仰卧位, 全麻下行胸骨中下段正中切开皮肤 3~4 cm, 部分剪开胸骨, 切开心包并悬吊 ( 图 1), 肝素化后 (1 mg/kg), 于右室流出道距肺动脉瓣环约 2 cm 处缝制荷包在 TEE 引导下置入导丝, 导丝通过狭窄瓣膜的中心后进入主肺动脉, 按照球囊直径 / 瓣环比值约 1.2 为标准选择球囊进行扩张, 至少扩张 3 次 ; 扩张后 TEE 监测肺动脉瓣跨瓣压差变化, 如跨瓣压差仍大于 40 mmhg, 则选择比第 1 次球囊大 1~2 号球囊导管依次扩张, 直到效果满意 ( 图 2) 超声心动图监测患儿术前超声心动图检查肺动脉瓣结构肺动脉跨瓣峰值压差右室流出道肺动脉及右室发育情况 TEE 全程监测, 指导外科手术过程, 术后均入重症监护室继续治疗, 通过测量肺动脉瓣跨瓣压差, 三尖瓣反流等评估手术效果出院前及随访时行全面超声心动图检查, 重点观察肺动脉跨瓣压差变化, 右室流出道及三尖瓣反流变化此类患儿由于常合并三尖瓣反流残余狭窄等情况, 术后需长期随访, 通常要求每年 1 次超声心动图检查 1.4 统计学处理采用 SPSS22.0 统计学软件进行分析, 所有计量资料以均数 ± 标准差 (x±s) 表示, 手术前后数据采用配对 t 检验,P<0.05 为差异具有统计学意义

食道超声心动图引导下经胸小切口行肺动脉瓣球囊扩张术治疗婴幼儿肺动脉瓣狭窄谢立, 等 693 表 1 10 例患儿相关资料 Table 1 Perioperative data of all patients No. 性别年龄体质量 /kg 身高 / cm 红细胞压积 /% 术前诊断球囊直径 /mm 跨瓣压差 / mmhg 气管插管时间 / h ICU 停留时间 / 1 女 2.

6 PS,TR,PFO 12 105 42 9 23 12 6 女 1 岁 10 80 38.8 PS,PDA,PFO,TR, PLSVC 15 131 22 4 23 19 7 女 21 d 4.1 53 41.4 PS,TS,TR,VSD,ASD 10 155 20 6 45 20 8 男 4 个月 6.

3 食道超声心动图引导下经胸小切口行肺动脉瓣球囊扩张术治疗婴幼儿肺动脉瓣狭窄谢立, 等 693 表 1 10 例患儿相关资料 Table 1 Perioperative data of all patients No. 性别年龄体质量 /kg 身高 / cm 红细胞压积 /% 术前诊断球囊直径 /mm 跨瓣压差 / mmhg 气管插管时间 / h ICU 停留时间 / 1 女 2.8 岁 PS,PFO 男 4 个月 PS,PFO 男 3 岁 PS 男 3.5 岁 PS,ASD 女 4.5 个月 PS,TR,PFO 女 1 岁 PS,PDA,PFO,TR, PLSVC 女 21 d PS,TS,TR,VSD,ASD 男 4 个月 PS,TR,PFO 男 1 岁 PS 男 26 d PS,TR,VSD,PFO 术前术后 h 住院时间 /d PS: 肺动脉瓣狭窄 ; PFO: 卵圆孔未闭 ;ASD: 房间隔缺损 ;VSD: 室间隔缺损 ;PDA: 动脉导管未闭 ; PLSVC: 永存左上腔静脉 ; TR: 三尖瓣反流 ; TS: 三尖瓣狭窄 2 结果在 TEE 监测引导下, 所有患儿均顺利完成杂交手术术后肺动脉跨瓣压差降至 16~45(31.1±9.8) mmhg, 较术前显著降低 (P<0.001, 表 1);5 例合并三尖瓣反流患儿其反流情况均有不同程度改善, 术前 1 例重度三尖瓣反流患儿术后减轻为细束,2 例中 - 重度三尖瓣反流患儿术后减轻为轻度,2 例轻度三尖瓣反流患儿减轻为细束 ; 术中及术后未出现严重并发症术后呼吸机辅助呼吸时间 0.5~41 (6.8±12.3) h 监护室停留时间 2~85 (31.1±22.8) h 住院时间 6~20 (11.4±5.1) d 全图 1 胸骨下段小切口切开皮肤 3~4 cm Figure 1 Infrasternal small incision (3-4 cm) 组无住院死亡, 所有患儿均顺利康复出院 A B C 图 2 1 例 4 月龄患儿术前术中及术后经食道超声心动图 Figure 2 Transesophageal echocardiography of one 4-month infant A: Preoperative critical pulmonary stenosis shown by TEE; B: Under TEE guidance, dilated balloon in pulmonary artery; C: After balloon pulmonary vavuloplasty, transvalvular pressure gradient decreased greatly

4 694 中南大学学报 ( 医学版 ), 2016, 41(7) 本组 10 例患儿随访中, 术中 1 例合并小分流动脉导管未闭患儿未结扎动脉导管, 随访第 1 个月动脉导管自行闭合 2 例合并肌部小室间隔缺损患儿在随访第 5 个月室间隔缺损自行闭合 1 例术后肺动脉瓣跨瓣压差为 45 mmhg, 随访第 1 个月肺动脉瓣跨瓣压差降至 27 mmhg 所有随访中患儿均无缺氧表现, 生长发育正常, 无再狭窄发生, 无再次手术干预者 3 讨论肺动脉瓣狭窄治疗策略的演变是心脏外科逐步发展的缩影不合并复杂畸形的单纯肺动脉瓣狭窄目前首选 PBPV 治疗 [6-7] PBPV 具有创伤小, 手术时间短, 疗效确切等优势 ; 而对于婴幼儿,PBPV 的应用受到限制, 这主要是由于婴幼儿体质量轻血管纤细, 介入导管通过婴幼儿血管困难, 即使通过也易引发血管相关并发症 ; 尤其对重症肺动脉瓣狭窄婴幼儿, 其瓣膜严重狭窄导管通过难度大, 技术要求高, 手术时间相对较长, 且该类患儿常合并低氧血症及右心功能不全, 故 PBPV 术中易发生严重低血压及低氧血症等并发症, 手术风险高已有报道 :PBPV 治疗婴幼儿重症肺动脉瓣狭窄的病死率为 3%~8% [8-9], 且 PBPV 治疗此类患儿其最终仍需外科手术干预的比率较高 [10] 故在我院该技术尚未应用于肺动脉瓣狭窄婴幼儿随着介入技术外科技术及影像学的发展, 在围绕微创提高手术成功率及安全性的目标下, 杂交手术应运而生它融合各种治疗方法, 也综合了介入技术和外科技术的优势, 目前已应用于多种心血管疾病, 也为婴幼儿肺动脉瓣狭窄 / 闭锁的治疗开辟了新路径结合国内外报道及自身经验 [4-5], 笔者归纳总结了在 TEE 引导下行杂交手术相较于 PBPV 及传统外科手术的优点 :TEE 引导下行杂交手术患者无须接受 X 线透视, 不需注射造影剂 ; 不需进行血管操作, 避免血管相关并发症 ; 手术技术难度较低, 易于开展实施, 手术安全性高, 可随时根据情况更改术式相较于传统外科手术其切口小, 不需完全切开胸骨 ; 不需体外循环, 避免术后相关并发症 ; 手术时间短, 术后恢复快 ; 减少血液制品使用本组 10 例患儿在 TEE 引导下行杂交手术治疗肺动脉瓣狭窄均获满意疗效, 虽有 2 例患儿术后早期肺动脉瓣跨瓣压差 >40 mmhg,1 例在随访中发现肺动脉瓣跨瓣压差降至 27 mmhg, 另 1 例术后压差 42 mmhg 的患者生长发育良好, 无缺氧等临床症状, 肺动脉瓣无进行性狭窄, 仍持续随访中由于杂交手术是在 TEE 引导下进行, 故超声心动图及超声医师对保障手术的成功极为重要在术前, 应经胸超声心动图准确评估患儿心脏畸形肺动脉瓣狭窄常合并其他复杂心脏畸形存在, 如单心室大动脉转位等 ; 而单纯重症肺动脉瓣狭窄患儿常伴有不同程度三尖瓣反流及肺动脉右心室发育不良故术前超声心动图评估是杂交手术选择适应症的核心环节, 同时有助于外科医生制订综合治疗方案, 如患儿肺动脉发育差, 氧饱和度 <80%, 可加做体肺分流术 ; 如患儿右心室严重发育不良, 而肺动脉发育满足单心室矫治条件, 则加做 Glenn 分流术术前超声心动图除评估心脏畸形外, 还可准确测量肺动脉瓣跨瓣压差以衡量狭窄程度, 通常将跨瓣压差 >50 mmhg 作为在 TEE 引导下行杂交手术的指征 [11] 术中,TEE 应准确测量肺动脉瓣环直径, 为选择合适大小的球囊导管提供依据本组经验表明 : 球瓣比 1.2 左右可以明显降低肺动脉瓣跨瓣压差, 同时肺动脉瓣反流不仅发生率较低且程度较轻导丝通过肺动脉瓣后置入球囊导管,TEE 监测应确保球囊位置及形态, 球囊应在瓣膜中心扩张目前最短球囊长度为 20 mm, 在 <3 月龄婴儿中, 由于右室腔较小, 如球囊过多在右室, 则在加压膨胀时可能导致右室荷包撕裂引起大出血, 此时应密切监测球囊位置, 避免发生此并发症球囊导管在通过右室时, 可能刺激右室流出道引起右室流出道痉挛, 需密切监测右室流出道变化完成球囊扩张后,TEE 应即刻监测跨瓣压差变化及有无肺动脉瓣反流等, 一般要求扩张后肺动脉瓣跨瓣压差 <40 mmhg [12] 扩张后右心室压力下降, 前向血流通畅, 如术前合并三尖瓣反流者, 术后三尖瓣反流常明显减轻本组患儿疗效明显, 术后肺动脉瓣跨瓣压差下降明显, 随访中所有患儿无缺氧表现, 生长发育正常, 无再狭窄发生, 无再次手术干预者总之, TEE 引导下杂交手术治疗婴幼儿肺动脉瓣狭窄疗效明显, 但其在临床开展时间不长, 且数量不多, 此类患儿的中远期疗效尚需更多样本及更长时间随访证实参考文献 [1] Kovalchin JP, Forbes TJ, Nihill MR, et al. Echocardiographic determinants of clinical course in infants with critical and severe pulmonary valve stenosis[ J]. J Am Coll Cardiol, 1997, 29(5): [2] Li S, Chen W, Zhang Y, et al. Hybrid therapy for pulmonary atresia with intact ventricular septum[ J]. Ann Thorac Surg, 2011, 91(5):

5 食道超声心动图引导下经胸小切口行肺动脉瓣球囊扩张术治疗婴幼儿肺动脉瓣狭窄谢立, 等 [3] Li QZ, Cao H, Chen Q, et al. Balloon valvuloplasty through the right ventricle: another treatment of pulmonary atresia with intact ventricular septum[ J]. Ann Thorac Surg, 2013, 95(5): [4] 陈俊, 莫绪明, 左维嵩, 等. 经食管超声心动图在新生儿危重型肺动脉瓣狭窄镶嵌治疗中的应用 [ J]. 中华超声影像学杂志, 2013, 22(10): CHEN Jun, MO Xuming, ZUO Weisong, et al. Application of transesophageal echocardiography in hybrid therapy for neonatal critical pulmonary stenosis[ J]. Chinese Journal of Ultrasonography, 2013, 22(10): [5] 陆叶, 吕秀章, 王剑鹏, 等. 超声心动图监测引导杂交手术治疗婴幼儿肺动脉瓣狭窄 [ J]. 中华超声影像学杂志, 2011, 20(7): LU Ye, LÜ Xiuzhang, WANG Jianpeng, et al. Hybrid procedure in treating infants and children with pulmonary stenosis under echocardiographic guidance[ J]. Chinese Journal of Ultrasonography, 2011, 20(7): [6] Garty Y, Veldtman G, Lee K, et al. Late outcomes after pulmonary valve balloon dilatation in neonates, infants and children[ J]. J Invasive Cardiol, 2005, 17(6): [7] Peterson C, Schilthuis JJ, Dodge-Khatami A, et al. Comparative longterm results of surgery versus balloon valvuloplasty for pulmonary valve stenosis in infants and children[ J]. Ann Thoracic Surg, 2003, 76(4): [8] Gildein HP, Kleinert S, Goh TH, et al. Treatment of critical pulmonary valve stenosis by balloon dilatation in the neonate[ J]. Am Heart J, 1996, 131(5): [9] Gournay V, Piechaud JF, Delogu A, et al. Balloon valvotomy for critical stenosis or atresia of pulmonary valve in newborns[ J]. J Am Coll Cardiol, 1995, 26(7): [10] Caspi J, Coles JG, Benson LN, et al. Management of neonatal critical pulmonic stenosis in the balloon valvotomy era[ J]. Ann Thoracic Surg, 1990, 49(2): [11] 李守军, 胡盛寿, 张浩, 等. 一站式杂交 " 手术治疗婴幼儿先天性心脏病 [ J]. 中华心血管病杂志, 2009, 37(11): LI Shoujun, HU Shengshou, ZHANG Hao, et al. One-stop hybrid cardiac surgery for neonates and young children with congenital heart disease[ J]. Chinese Journal of Cardiology, 2009, 37(11): [12] Li SJ, Zhang H, Sheng XD, et al. Intraoperative hybrid cardiac surgery for neonates and young children with congenital heart disease: 5 years of experience[ J]. Ann Thoracic Cardiovasc Surg, 2010, 16(6): ( 本文编辑彭敏宁 ) 本文引用 : 谢立, 黄灿, 吴斯杰, 金万存, 高雷, 吴勤, 杨进福, 吴忠仕, 赵天力, 杨一峰, 宋逢林. 食道超声心动图引导下经胸小切口行肺动脉瓣球囊扩张术治疗婴幼儿肺动脉瓣狭窄 [ J]. 中南大学学报 : 医学版, 2016, 41(7): DOI: / j.issn Cite this article as: XIE Li, HUANG Can, WU Sijie, JIN Wancun, GAO Lei, WU Qin, YANG Jinfu, WU Zhongshi, ZHAO Tianli, YANG Yifeng, SONG Fenglin. Hybrid procedure for infants/children treatment with pulmonary stenosis under transesophageal echocardiographic guidance[ J]. Journal of Central South University. Medical Science, 2016, 41(7): DOI: /j.issn

62 临床儿科杂志第 32 卷第 7 期 214 年 7 月 J Clin Pediatr Vol.32 No.7 Jul.214 TM TM 国明尼苏达州 VSD Heart 封堵器 VSD Cera 1 对象与方法 TM 封堵器 PDA Heart 封堵器均为先健科技中国深 1.1

62 临床儿科杂志第 32 卷第 7 期 214 年 7 月 J Clin Pediatr Vol.32 No.7 Jul.214 TM TM 国明尼苏达州 VSD Heart 封堵器 VSD Cera 1 对象与方法 TM 封堵器 PDA Heart 封堵器均为先健科技中国深 1.1 61 临床儿科杂志第 32 卷第 7 期 214 年 7 月 J Clin Pediatr Vol.32 No.7 Jul.214 doi:1.3969 j.issn.1-366.214.7.1 论著儿童室间隔缺损封堵术后心律失常中远期随访结果分析郑鸿雁张智伟李渝芬李江林钱明阳王树水谢育梅李俊杰广东省心血管病研究所心儿科广东省人民医院广东省医学科学院广东广州 511 摘要