西安医学院(临床课程)

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1 西安医学院 ( 临床课程 ) 课程名称儿科学班级临床医学 06 级专业, 层次临床医学本科 教 师 杜向阳 授课方式专业技术大课讲师 ( 大班, 小职务班时班, 实习 ) 2 第十三章心血管系统疾病 : 授课题目 ( 章, 节 ) 正常小儿心血管解剖生理特点先天性心脏病概述 房间隔缺损 室间隔去缺损 动脉导管未闭 基 本 教 材或 胡亚美, 实用儿科学, 北京 : 人卫出版社,2008 年, 第 7 版 主 要 参 考书 沈晓明, 儿科学, 北京 : 人卫出版社,2008 年 4 月, 第 7 版 教学目的 : 1. 了解小儿心血管系统的解剖生理特点 2. 熟悉先天性心脏病的概念 病因 分类, 了解其诊断及治疗原则 3. 熟悉先天性房间隔缺损 室间隔缺损的病理生理 临床表现 诊断 方法 教学内容 : 1. 小儿循环系统解剖生理特点 2. 小儿先天性心脏病概述 3. 先天性房间隔缺损 4. 先天性室间隔缺损 5. 动脉导管未闭 教具 1. 教材 2. 电脑多媒体设备以及课件 教学重点, 难点 : 1. 小儿胎儿血液循环特点及其出生后的变化 2. 先天性心脏病的概念 病因 分类 3. 先天性心脏病的病生与临床表现 教研室审阅意见 ( 教研室主任签名 ) 年月日

2 教学内容 时间分配 教辅手段 第一节正常心血管解剖生理 15 分钟 一 心脏的胚胎发育心脏胚胎发育的关键时期是 2 8 周 ; 第 22 天原始心胚开始形成 29 天心脏外形基本形成 ; 原始心脏胚胎于第 2 周形成后, 第 4 周起血液循环作用 第 5 周起房间隔形成 第 8 周室间隔形成 即成为四腔心 ; 同时, 动脉总干被螺旋形动脉隔分开, 形成主动脉和肺动脉 二 胎儿新生儿血循环转换图示讲解 1. 胎儿血液循环的特点 : 1 胎儿通过胎盘与母体进行物质交换 2 卵圆孔和动脉导管都开放 形成胎儿血液循环的特殊通路 3 体循环和肺循环混流, 左 右心室都向全身输送血液 4 除脐静脉外, 其余血管都是混合血 : 肝脏的血氧含量最高 心脑上肢次之, 下半身 ( 腹腔脏器和下肢 ) 血氧含量最低 5 肺脏处于压缩状态, 无气体交换, 肺动脉压力高于主动脉压力, 故以体循环为主, 几乎没有肺循环 2. 出生后血液循环的改变 : 1 脐带结扎 :6~8 周 (1~1.5 个月 ) 完全闭锁, 脐动脉变成膀胱脐韧带 脐静脉变成肝圆韧带 2 卵圆孔关闭 : 生后左房压力 > 右房压力, 卵圆孔在功能上的关闭,5~7 个月时在解剖上关闭, 成为卵圆窝 3 动脉导管 : 主动脉压力 > 肺动脉压力 肺动脉向主动脉的分流停止 ; 肺脏自主呼吸的建立 血氧含量的增高 抑制前列腺素 E 的释放, 使导管壁肌层收缩 血栓形成并且机化 导管关闭 80% 的人在 3~6 个月 95% 的人在 1 年内解剖关闭 动脉韧带 * 持续性胎儿血液循环 : 出生时动脉导管和卵圆孔未闭, 当肺动脉压力和肺血管阻力升高时, 导致右向左分流而引起新生儿青紫, 称为持续胎儿循环 (persistent fetal circulation), 即持续性肺动脉高压 (persistent pulmonary hyertension,pph), 是新生儿青紫的的一个重要原因, 需与先天性心脏病鉴别 第二节儿童心血管病检查方法一 病史和体检 10 分钟 1. 病史 : 1. 母妊娠史 : 孕期 3 个月内感染 使用药物 接触射线 毒物史 2 临床症状 : 紫绀 喂养困难 呼吸困难 发育迟缓 出汗 疲乏 声嘶等 3 发病年龄 :3 岁以内的婴幼儿的心血管病以先心病最为常见 ; 川

3 崎病 :3 岁以内 ; 年长儿风湿性心脏病 2. 体格检查 1 一般状况 : 生长发育状况 青紫 杵状指 其他先天畸形等 2 心脏检查 : 视 触 叩 听, 心尖搏动范围在 2~3cm 2,3 岁以内一般只叩诊左右界 ; 不同年龄的小儿心界 : 年龄 左界 右界 1 岁 第 4 肋间, 左锁骨中线外 1~2 厘米沿右胸骨旁线 2~5 岁 第 4 肋间, 左锁骨中外 1 厘米右胸骨旁线与右胸骨线之间 5~12 岁第 5 肋间, 左锁骨中上 接近右胸骨线 12 岁后第 5 肋间, 左乳线内 0.5~1 厘米 右胸骨线 3 周围血管征 : 脉压增宽 毛细血管波动 股动脉枪击音 ---- 提示动脉导管未闭或者主动脉瓣关闭不全 ; 股动脉波动减弱或消失 下肢血压低于上肢 主动脉缩窄 3. 辅助检查 4 血象 5 X 线检查 6 心电图 7 超声心动图 :M 超 B 超 多谱勒超声血流显像 三维超声心动图 8 心导管检查 9 心血管造影及放射性核素心血管造影 10 MRI MRA 检查 第三节先天性心脏病概述 (Congenital Heart Disease CHD) 15 分钟 一 概念 CHD: 在胎儿时期心脏和大血管发育异常而致的先天畸形 是小儿最常见的心脏病 二 病因和预防 : 由遗传和环境因素极其相互作用所致 心脏胚胎发育的关键时期, 环境和遗传因素使其发育停顿或异常, 或胎儿时期的特殊循环通路出生后未闭合而导致的先天性心脏或大血管畸形 1. 遗传 : 单基因和染色体异常导致各型先天性心脏病占 10% 1 染色体畸变 : 如 21- 三体综合征 40% 合并室间隔缺损 ;13

4 15 18 三体综合征合并室间隔缺损 房间隔缺损和动脉导管未闭等畸形 22 对染色体长臂 11 带的缺失可引起动脉单干 肺动脉狭窄 法洛氏四联症等 ; 2 单基因遗传病 : Marfan Syndrome: 有主动脉瓣膜关闭不全 ; 糖原累积症 : 巨大心脏 肺动脉瓣和主动脉瓣关闭不全苯丙酮尿症 : 3 但多数先心是多基因和环境因素共同作用所致 2. 较强的环境因素有 : 1 宫内感染 : 尤其是妊娠 2~8 周的病毒感染 ; 如风疹病毒 流感病毒 柯萨奇病毒 腮腺炎病毒 单纯疱疹病毒, 等 2 理化因素 : 大剂量放射线接触 药物 ( 抗癌药物如氨甲蝶呤 环磷酰胺 降糖药物如甲糖宁 抗癫痫药等 ) 3 孕母代谢紊乱性疾病 : 叶酸缺乏 糖尿病 高钙血症等 4 宫内缺氧的慢性病 : 母亲严重贫血 妊高症等 5 妊娠早期酗酒 吸毒等 预防 : 加强孕妇保健, 1 妊娠早期补充叶酸 2 积极预防风疹 流感等病毒性疾病 3 避免接触物理 化学的有害因素 4 健康愉悦的生活方式 ( 三 ) 分类 : 种类很多, 而且可右两种以上的畸形并存 根据病理解剖引起的血流动力学改变分为三组 : 1. 左向右分流型 ( 潜在青紫型 ): 房缺 室缺 动脉导管未闭等 2. 右向左分流型 ( 青紫型 ): 如法洛氏四联症 三尖瓣闭锁 完全性大血管错位 动脉单干等 3. 无分流型 ( 无分流型 ): 左右无交通, 一般无青紫, 只有心力衰竭时有青紫, 又分为梗阻型和返流型其他少见的类型 : 主动脉弓性畸形 右位心等 第四节常见的先天性心脏病

5 教学内容 房间隔缺损 Atrial septal defect(asd) 房间隔缺损占先天性心脏病的总数的 5~10%, 是房间隔发育过程 中的不良所致 ( 一 ) 病理分型 : 1. 原发孔未闭型 :(Ⅰ 孔未闭型 ) 占 15%; 缺损位于房间隔与心内 膜垫交接处 2. 继发孔未闭型 : 占 75%, 最常见 缺损位于房间隔中心, 位于 卵圆窝部位 也称中央型 3. 静脉窦型房缺 :5%, 上腔型和下腔型, 分别伴有右上肺静脉和 右下肺静脉异位流入右心房 4. 冠状静脉窦型缺损 :2%, 缺损位于冠状静脉窦上端与左心房之 间, 左心房的血液经缺损的冠状静脉窦流入右心房 病理生理过程 : 时间分配 教辅手段 10 分钟 分流 副版写出 ( 右心室增大 ) 右心房 左心房 或多媒体动态显示 ( 舒张期血流增多 右心室增大 ) 右心室 左心室 病生过程或动画演示 肺动脉 主动脉 肺循环充血 体循环血流 肺动脉高压 不足, 主动脉 肺动脉段扩张 弓影较小 ( 二 ) 病理生理 : 出生后左心房的压力高于右心房, 如果存在缺损, 则出现左向右分流 分流量的大小取决于 : 缺损大小两房压力差 : 左房 5~10mmHg; 右房 2~4mmHg 心室的顺应性 : 初生时, 左右室壁相等 (5mm), 顺应性相近, 分流量小 ; 以后右心室 (5~6mm) 壁比左心室 (12~12.5mm) 薄, 右心室

6 充盈阻力比左心室低, 故而分流量增大 由于左向右分流, 右心血流量增大, 舒张期右心负荷增大, 故 : 右房 右室增大 ; 肺动脉压力升高 ( 开始为动力型肺动脉高压 梗阻型肺动脉高压 ) 左向右分流减少, 甚至右向左分流 紫绀, 艾森门格综合征 ( 三 ) 临床表现 : 小缺损 : 可以全无症状 ; 仅有杂音 大缺损时 : 分流量大 体循环血流量不足而影响生长发育 1. 体循环血流量不足 : 消瘦 乏力 多汗 活动后气促等 2. 肺循环血流量增多 : 反复呼吸道感染, 易充血性心力衰竭 3. 潜在性青紫 : 心脏体征 : 多数在 2~3 岁后心脏增大视 : 心前区隆起触 : 一般无震颤 心尖搏动有抬举感 ( 剑突下或胸骨左缘 3 4 肋间 ) 叩 : 心界扩大 听 : 1 胸骨左缘第 2 肋间可闻及 Ⅱ~Ⅲ 级收缩期喷射性杂音 2 P2 增强, 固定分裂, 表明已经有肺动脉高压 3 三尖瓣相对狭窄 : 分流量大时有, 胸骨左下, 舒张早中期短促 低频杂音 4 随着肺动脉高压的进展 : 左向右分流减少, 收缩期杂音缩短, 舒张期杂音消失, 出现肺动脉瓣和三尖瓣关闭不全的声音 ( 三 ) 并发症 : 容易并发支气管炎 肺炎 充血性心力衰竭 肺水肿 感染性心内膜炎 ( 四 ) 辅助检查: 1. X 线检查 : 2. 心电图 : 右偏 3. 超声心动图 : 4. 心导管检查 : ( 五 ) 治疗: 1. 3 毫米内的小型缺损可以在 3 个月内自然闭合 >8 毫米的不能 2. 内科治疗 : 防治感染 处理心衰等 3. 分流量大时 :( 肺循环血流 > 体循环血流的 1.5 倍时 )3~5 岁时体外循环下直视手术修补 经心导管介入治疗 : 自动张开和自动置入装置 (Amplatzer) 经心导管赌塞, 是非开胸治疗的新技术 但远期疗效有待进一步的临床实践和研究证实

7 教学内容 二 室间隔缺损 (Ventricular septal defect,vsd) VSD 是先天性心脏病中最常见的类型 几乎占一半 是胚胎期室间隔发育不全所致 ( 一 ) 病理 : 1. 根据缺损部位分 : 低位缺损 : 即肌部缺损, 直径多 <0.5 厘米, ; 高位缺损 : 即膜部缺损, 多见, 直径 0.5~3.0 厘米 2. 根据缺损大小分为 : 小缺损又称 Roger disease: 直径 <0.5 厘米, 可无症 中型缺损 : 直径 0.5~1.0 厘米, 分流量约为 1~2 倍的体循环血量大型缺损 : 直径 >1.0 厘米, 分流量约为 3~5 倍的体循环血量 ( 二 ) 病生 : 正常时, 左房压力 5~10mmHg; 右房压力 2~4mmHg 左室收缩压 80~130mmHg, 右室压 15~30mmHg 主动脉压 80~130/60~90mmHg 肺动脉压 15~30/5~10mmHg 1 室缺时, 左向右分流, 分流量取决于 : 两心室压力差 2 缺损大小 3 肺动脉压力 ( 心室充盈时的阻力 ) 时间分配教辅手段 20 分钟付版写出或多媒体动态显示病生过程 当右心室收缩压超过左心室时, 左向右的分流可转为双向分流或右向左的分流, 出现青紫, 即为艾森曼格综合征 (Eisemenger Syndrome ) ( 三 ) 临床表现 : 小型缺损 : 可以无症状, 活动不受限制, 生长发育正常 仅体检有杂音 震颤 P2 正常稍增强 缺损大时 : 分流量大, 可有 : 1 体循环血流减少的表现 : 2 肺循环充血 肺动脉扩张的表现 3 反向的右向左分流 : 青紫. 体征 : 视 : 心前区隆起 心尖搏动弥散 触 : 胸骨左缘第 3 4 肋间可触及收缩期震颤 心尖搏动动有抬举感叩 : 心界扩大

8 听 : 1 胸骨左缘第 3 4 肋间可闻及 Ⅲ~Ⅳ 级全收缩期杂音, 向四周 广泛传导 2 P2 亢进 : 表明已经有肺动脉高压 3 二尖瓣相对狭窄 : 分流量大时有, 心尖部舒张中期隆隆样杂音, 较柔和 右心房 左心房 收缩期血流增多 右心室增大 右心室 分流 左心室 血流增多左心室增大 肺动脉 主动脉 肺循环充血肺动脉高压肺动脉段扩张 体循环血流减少, 主动脉弓影较小 反复呼吸道感染, 易充血性心力衰竭, 有时声音嘶哑 生长发育迟缓, 消瘦 喂养困难, 活动后气短 乏力 多汗 ( 三 ) 并发症 : 容易并发支气管炎 肺炎 充血性心力衰竭 肺水肿 感染性心内膜炎 ( 四 ) 辅助检查: 5. X 线检查 : 6. 心电图 : 7. 超声心动图 : 8. 心导管检查 : ( 五 ) 治疗: 1. 中小型缺损有自然闭合的可能, 可门诊随诊至学龄前 2. 内科治疗 : 防治感染 处理心衰等

9 3. 开胸手术 : 体外循环下直视手术修补 4. 经心导管介入治疗 : 自动张开和自动置入装置 (Amplatzer) 经心导管赌塞, 是非开胸治疗的新技术 但远期疗效有待进一步的临床实践和研究证实 三 动脉导管未闭 (paten ductus arterious) 占先天性心脏病的 15% 动脉导管为胎儿时期的特殊循环通路 生后 15 小时在功能上关闭 80% 在生后 3 个月解剖上闭合 如果持续开放并且产生病理生理上的改变, 则称为动脉导管未闭 病理分型分为 3 型 : 管型 : 直径 1 厘米左右 漏斗型 : 近主动脉端粗大 窗型 : 主肺动脉紧贴, 之间为一孔道, 直径较大 病理生理 : 未成熟儿发生率高, 占早产儿的 20%, 而且容易伴发 NRDS 分流量的大小取决于 : 导管的粗细 主肺动脉之间的压力差 10 分钟 右心房 左心房 ( 左心房增大 ) ( 收缩期后负荷增加 肥大 容易 右心室 左心室 ( 血流增多左心室肥大 ) 右心衰竭 ) 动脉导管 肺动脉 主动脉 肺循环充血肺动脉高压肺动脉段突出 降主动脉血液不足差异性青紫 : 下半身青紫 而左上肢轻度 临床表现症状 : 导管细者, 可以无症状, 粗者 :

10 体征 : 1. 肺循环充血 : 感染 咳嗽 活动后气促等 2. 体循环供血不足 : 喂养困难 生长发育落后等 3. 差异性青紫 : 肺动脉高压超过主肺动脉出现反向分流时有 1. 心前区隆起, 心尖搏动抬举感 2. 杂音 : 分流的杂音 : 胸骨左缘第 2 肋间连续的, 向锁骨下 颈部 背部传导 当肺动脉高压时可只有收缩期杂音 二尖瓣相对狭窄的杂音 : 心尖部舒张期杂音 3.P2 亢进 4. 舒张压降低 脉压增大, 以及周围血管征辅助检查 : 1. X 线检查 : 主动脉弓部往往有所增大, 是与房缺 室缺不同之处 2. 心电图 : 左室 左房大 ; 肺动脉高压显著增大时左右心室都增大 3. 超声心动图 : 4. 心导管检查 : 并发症 : 感染性动脉炎 感染性心内膜炎 充血性心力衰竭 肺动脉和动脉导管瘤样扩张 钙化以及血栓形成 治疗 : 均应该手术治疗或介入方法予以关闭 早产儿可以生后 1 周内可以使用消炎痛或者布洛芬促使关闭 但在某些病例中, 如完全性大血管错位 肺动脉闭锁 三尖瓣闭锁 严重的肺动脉狭窄中, 对动脉导管依赖者, 对维持婴儿生命至关重要, 此时应该应用前列腺素 E2 以维持动脉导管的开放

11 1. 心脏胚胎发育的关键时期在胚胎的第 2~8 周, 此期各种内外因素的影响可以引起先天性心脏病 主要的病因是 : 内因中的遗传 ( 尤其是染色体异常核多基因传病 ); 外因主要是孕期病毒感染 药物等因素 2. 胎儿时期由于卵圆孔和动脉导管的存在, 血液循环有 5 个方面的特 小结 点 ; 3. 先天性心脏病是指胎儿时期心脏以及大血管发育异常而导致的先天畸形 可以分为三类 4. 左向右性先天性性脏病的共同特点病生过程是 : 肺循环的的充血 体循环缺血 肺动脉高压 肺动脉狭窄和法乐氏四联症以肺循环缺血 血液氧和减少青紫为主要特点 5. 先天性心脏病的并发症有 : 呼吸道感染 心衰 感染性性心内膜炎等 1. 简述胎儿血液循环的特点? 思考题 2. 什么是先天性心脏病? 如何分类? 3. 列表比较比较几种先天性心脏病的异同. 评估 评教 课后征求同学 同行教师的意见 建议评学 下一节课前提问 复习思考题 后记

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