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衾泰
7 years ago
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1 动脉导管依赖型先心脏病早期识别和处理原则天津市中心妇产科医院郑军

2 概述是指必须依赖于动脉导管开放才能来维持体肺血流循环, 是一组严重危害新生儿生存及生命质量的疾病一般患儿在出生后第一天即出现紫绀, 当动脉导管趋于闭合时, 紫绀迅速加重引起全身代谢紊乱, 甚至猝死

3 概述动脉导管是胎儿血液循环的重要通道出生后, 大约 15 小时发生功能性关闭,80% 在生后 3 个月发生解剖性关闭, 到一年, 解剖学上应完全关闭如持续开放, 并产生生理病理改变, 即称动脉导管未闭

4 生后促使动脉导管关闭的因素 1. 动脉导管的肌层丰富, 易于收缩闭塞 2. 出生后体循环中 PO 2, 刺激动脉导管平滑肌收缩 3. 自主神经系统的化学解体如激肽 PGE 等的释放也促使动脉导管关闭未成熟儿动脉导管平滑肌发育不良, 其平滑肌对氧分压的反应低于成熟儿, 故早产儿动脉导管未闭的发病率高, 且伴 RDS 的发病率很高 4 PaCO2 下降, 呼碱

5 概述相对于共同通道型先心病 ( 如心内膜垫缺损永存动脉干室缺等 ), 动脉导管依赖型先天性心脏病对新生儿的威胁更大如果动脉导管生理性关闭, 将无法存活

6 分类左心梗阻型右心梗阻型室间隔完整的完全性大动脉转位导管赖

7 根据依赖导管的作用可分为三种 1 左心梗阻型 : 靠动脉导管的开放供应主动脉血流以维持心输出量及全身灌注的左心病变

8 根据依赖导管的作用可分为三种 2 右心梗阻型 : 依赖动脉导管供应肺部血流及维持机体的氧合作用, 即右室流出道梗阻型先天性心脏病

9 根据依赖导管的作用可分为三种 3 完全性大动脉转位 : 两大循环互不相通, 依赖动脉导管维持两大循环互相沟通

10 动狭动缩 CoA 左心梗阻型动断发综 HLHS

11 主动脉瓣狭窄主动脉瓣形态异常, 大大限制了左室心输出量通常严重主动脉瓣狭窄是指左室至降主动脉的压力差至少 60mmHg 危重主动脉狭窄导致严重解剖阻塞伴左室衰竭或休克

12 主动脉缩窄 (CoA) 为降主动脉解剖狭窄, 最常见于 DA 开口处 ( 如接近 DA 处 )

13 主动脉缩窄 (CoA) 在宫内, 下半身体循环通过 PDA 循环随着 DA 关闭, 在严重 CoA 新生儿, 左室必须突然产生足够的压力以将全部心输出量泵出经过明显阻塞处新生儿心肌可能很难耐受突然的压力负荷由于下半身低灌注, 新生儿可出现病情迅速恶化

14 主动脉弓中断主动脉弓中断是一种少见的先天性心脏病, 约占所有先天性心脏病的 1%~1.5%, 单纯主动脉弓中断极为罕见根据中断部位划分为三亚型 : 左锁骨下动脉远端 (A 型 ), 左锁骨下动脉与左颈动脉之间 (B 型 ), 无名动脉与左颈动脉之间 (C 型 )

15 主动脉弓中断 B 型最常见超过 99% 患儿有 VSD, 伴随畸形包括主动脉瓣异常主动脉下段变窄主动脉弓中断患儿完全依赖 PDA 为下半身供血 ; 因此 DA 关闭时其病情可严重至致命

16 HLHS 是一种少见而复杂的先天性心血管畸形, 发病率约为 1~27/10 万, 占先天性心血管畸形的 1.4% 左右这类畸形的共同点为左室小伴发育不良, 左房室瓣及主动脉瓣存在狭窄或闭锁, 使左房肺静脉及肺动脉扩张和压力, 于是右室的血流, 必须伴有动脉导管才能生存

17 HLHS 本症的主要病理特点为 : 1 主动脉瓣闭锁或严重狭窄和升主动脉发育不良, 约 35~80% 的病例伴有主动脉缩窄 2 二尖瓣闭锁或发育不良 3 左室不发育 4 右半心肥大表现右房右室增大, 尤以肺总动脉异常扩大 5 存在粗大的动脉导管, 房间隔缺损或卵圆孔未闭

18 HLHS 本病常伴有酸中毒低血糖低氧血症和休克等若房间隔缺损分流量很大时, 紫绀可不明显, 低氧血症较轻约 90% 患儿若不及时诊断和治疗则常在生后 1 个月内死亡

19 分类动狭间隔完整的肺动脉闭锁 ( 右心发育不良综合征 ) 右心梗阻闭锁联 TOF 三尖瓣下移畸形 (Ebstein anomaly)

20 肺动脉狭窄指右心室与肺动脉间的通道, 因先天性畸形产生的狭窄, 而室间隔完整此为常见的先天性心血管病之一占先心病 10-20% 按狭窄部位的不同, 可将其分为肺动脉瓣狭窄漏斗部狭窄和肺动脉分支狭窄, 其中以肺动脉瓣狭窄最常见

21 肺动脉狭窄由于肺动脉瓣狭窄, 右心室排出受阻, 收缩期负荷加重, 压力升高, 导致右心室肥厚当右心室失代偿时, 右心房压力也升高, 出现右心衰竭如伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭, 可产生右向左的分流而出现青紫

22 三尖瓣闭锁无三尖瓣, 右房右室无直接连接右室严重发育不良 or 完全缺如 90% 的患儿伴 VSD, 使左室血流至右室及肺动脉大多数还伴肺动脉狭窄 70% 患儿的大动脉与心室正常连接 ; 其余 30% 有大动脉转位

23 三尖瓣闭锁心房水平连接对右房有血流是必须的 ; 在此水平有强制性右向左分流大动脉关系正常时, 肺血流由右室发出 ( 通过 VSD 与左室连接 ) 如果右室严重缩小, 肺血流可为 DA 依赖性 ; DA 关闭可致严重低氧血症及酸中毒

24 TOF 法洛氏四联症是由肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形并存约占先天性心脏病的 10% 左右

25 TOF 法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病, 其发病率占各类先天性心脏病的 10%~ 15% TOF 严重紫绀时最可能有右室流出道阻塞及通过大 VSD 心室水平大量右向左分流肺血流可以是 DA 依赖性的

26 Ebstein s 畸形新生儿期不常见但严重的解剖异常病变解剖上有三尖瓣向下异位到右室内三尖瓣常返流, 导致明显的右房增大及心房水平右向左分流 ; 极少向前流向右室流出道进入肺循环此病变致严重紫绀的新生儿预后十分严重

27 Ebstein s 畸形内科处理目的是支持新生儿度过循环初期转换由于肺血管阻力 PVR, 肺血流可能严重受限, 引起低氧血症及酸中毒维持 DA 开放可 PVR 并促进向前肺血流的其它措施 ( 如吸高浓度氧并维持轻度呼吸性碱中毒 ) 都有益处最近应用一氧化氮有成功报道

28 完全性大动脉转位 (TGA) TGA 是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病, 发病率为约占先天性心脏病总数的 5%-7%, 居紫绀型先心病的第二位, 男女患病之比为 2-4:1 TGA 是指主动脉发自形态右室, 肺动脉发自形态左室若不治疗, 约 90% 的患者在 1 岁内死亡

29 完全性大动脉转位 (TGA) TGA 为并行循环, 体静脉回流通过主动脉后又回到体循环, 肺静脉回流通过肺动脉又回到肺循环患儿必须依靠心内交通 ( 卵圆孔未闭房间隔缺损室间隔缺损 ) 或心外交通 ( 动脉导管未闭侧支血管 ) 进行体肺血流混合存活

30 诊断原则难以解释和常规治疗下难以缓解的呼吸循环衰竭病例应考虑有动脉导管依赖性先心病之可能床旁超声心动图检查及时便捷心导管造影和心脏 CT 检查可应用于术前术中检查

31 治疗原则初步复苏对所有心输出量下降 / 休克症状儿, 首先进行生命支持同时建立并维持稳定气道及充分通气建立稳定液路, 包括动脉液路在新生儿最可靠的是脐血管改善心输出量及组织灌注需补充血容量纠正酸中毒

32 治疗原则对于紫绀性先心病, 在未确定是否是导管依赖性心脏病之前, 吸氧慎重对导管依赖性先心病, 吸氧应限制在 50-60% 以内, 除非有严重低氧血症

33 主动脉瓣狭窄监护治疗原则严重受累儿的初步处理包括治疗休克, 稳定血管液路, 气道处理及机械通气, 镇静及肌松正性肌力药, 使用 PGE1

34 PEEP 有助于克服左房高压继发肺水肿所致的肺静脉氧饱和度降低因严重主动脉瓣狭窄会得益于使用 PGE1, 但必须有小 PFO 允许有有效体循环血流 ( 肺静脉回流 ) 通过房间隔, 且最终通过动脉导管进入体循环血管床吸氧应限制在 50-60%, 除非有严重低氧血症

35 在超声心动确定解剖左室大小二尖瓣及主动脉弓后应尽早实施心脏插管或瓣膜切开术

36 任一治疗方案下患儿的结局大部分依赖于 :(i). 阻塞缓解程度,(ii). 主动脉瓣返流程度,(iii). 伴随心脏病变 ( 尤其左室大小 ),(iv). 初期表现以后的继发器官功能不良的严重程度 (NEC/RF)

37 所有严重主动脉瓣狭窄患儿应终生随访, 因狭窄常复发在儿童期行多次手术常见

38 主动脉狭窄监护治疗原则在危重主动脉狭窄儿初步处理包括 : 治疗休克, 稳定液路, 气道管理及机械通气, 适度吸氧, 镇静, 肌肉松弛正性肌力药, 输入 PGE 1

39 PEEP 有助于克服左房高压继发肺水肿致肺静脉氧和降低在某些患儿应用 PGE1 不能成功开放 DA 对有症状的患儿在复苏及病情稳定后尽快行手术治疗一般通过左胸开胸术完成

40 对有症状的 CoA 及有大 VSD 儿应考虑在初步处理时通过中线胸骨切开术对二者一起行手术修复一般不常规使用球囊扩张先天性缩窄, 因有高的再狭窄及动脉瘤形成的发生率, 尤其在已有安全有效手术替代方法时

41 主动脉弓离断处理原则主动脉弓离断患儿完全依赖 PDA 为下半身供血 ; 因此 DA 关闭时其病情可严重至致命首要的是输入 PGE 1 如果未重建向下半身的血供, 所有其它复杂的措施可能无效

42 应测量上下半身氧饱和度 ; 下半身脉搏测氧仪数值代表肺动脉氧饱和度, 明显低于 CNS 及冠状动脉血吸入高浓度 O 2 会导致肺血管阻力降低, 左向右分流大, 舒张期下半身血流向肺循环因此应降低 FiO 2 以维持上半身氧饱和度正常 ( 95%)

43 应在纠正酸中毒 ( 如存在 ) 改善终末器官功能不良血流动力学稳定后尽早手术重建典型手术为经中线胸骨切开术, 包括主动脉弓重建 ( 一般端 - 端吻合 ) 及关闭 VSD

44 左心发育不良综合征监护治疗原则由于 DA 收缩会出现病情突然恶化, 快速进行性 CHF 及休克体循环灌注下降肺血流增加程度, 大部分依赖于肺血管阻力周围脉搏弱或无肾脏肝脏冠状动脉 CNS 灌注受抑, 可能导致 ATN NEC 脑梗死或出血

45 恶性循环也可源自升主动脉回灌不足 ( 冠脉血供 ), 伴进一步心肌功能不良及持续影响冠脉血流在体循环血流接近零时肺血流 / 体循环比例无限大故有矛盾表现, 在 PO 2 相对高时 (70-100mmHg ) 有严重酸中毒

46 这些新生儿的复苏包括用 PGE 1 药物维持 DA 及呼吸机增加肺阻力维持轻度呼吸性酸中毒 ( 如 ph7.35) 对大多数患儿是合适的过度通气或吸氧一般无明显益处, 并可能有害, 使肺血管过度扩张, 在损害体循环的情况下增加肺血流

47 血气可能为血流动力学稳定性的最佳单一指标 PH 正常 SaO 2 低 (75-80%) 提示为可接受的体肺循环平衡, 周围灌注充分 ; 而 SaO 2 升高 (>90%) 伴酸中毒提示肺血流明显增加, 体循环血流明显下降, 可能有心肌功能不良及对其它器官的继发影响

48 在这些患儿低血压更多是由于肺血流增加 ( 损害体循环 ) 而非心肌本身功能不良虽然小到中量的强心剂常有益处, 但大剂量可能有害, 依赖于对体肺血管的相对作用优先选择性提高体循环血管张力会继发肺血流增加, 需仔细监测平均动脉压及 SaO 2

49 同对危重主动脉瓣狭窄患儿一样, 为使左心发育不良综合症患儿受益于 PGE 1, 必须至少有一小卵圆孔允许有效体循环血流 ( 肺静脉回流 ) 通过房间隔并最终经 DA 进入体循环血管床

50 患儿有严重受限 / 无开放的卵圆孔时病情会危重, 伴严重紫绀 (SaO 2 <60-65%), 且用 PGE 1 无效这些婴儿可能必须行紧急球囊扩张房间隔

51 对于左心发育不良综合症患儿, 内科治疗只可暂时减轻症状, 外科治疗对患儿的存活是必需的在内科稳定及支持治疗下, 待缺血器官损伤恢复后 ( 尤其肾肝 CNS 心脏本身 ) 需手术纠正左心阻塞

52 肺动脉瓣狭窄及闭锁, 三尖瓣闭锁监护处理原则最初治疗基础为使用 PGE 1 维持 DA 开放, 但更长久可靠的保证肺血流的方式必须依靠手术以使婴儿存活

53 TOF 严重紫绀时最可能有右室流出道阻塞及通过大 VSD 心室水平大量右向左分流肺血流可以是 DA 依赖性的紧急内科处理包括建立充分的肺血流, 一般用 PGE 1, 虽然某些试用右室流出道球囊扩张

54 在手术干预前必须有详细的解剖定位, 尤其是冠脉解剖, 有无额外的 VSD 及肺血流来源 ( 体向肺并行血管 ) 如果超声心动不能完全显示这些解剖结构行诊断性心脏导管检查

55 对无症状的法四患儿建议在生后前 6 个月手术治疗有症状的新生儿 ( 即严重紫绀 ) 应立即手术干预一般行完全修复, 但在有多发 VSD 或冠脉异常的病例, 有时采用体向肺动脉分流

56 PGE 1 自 1970s 末期开始应用以维持 DA 依赖性肺血流患儿的 DA 开放 PGE1 必须持续静脉输入, 一般开始剂量为 μg/kg.min 一旦达到治疗效果, 常可将剂量降至 0.025μg/kg.min 而不影响疗效

57 PGE 1 如果 DA 开放对患儿的血液动力学是重要的, 应即时对输入 PGE1 产生反应输入 PGE1,15-30 内应复查血气评估灌注生命指标及酸碱平衡状态

58 PGE 1 的副作用 : 在 10-12% 新生儿引起呼吸暂停, 一般在用药后前 6h 出现有抑制呼吸的作用, 用药后注意观察呼吸情况其他 : 发热 (14%) 惊厥 (4%) 皮肤潮红 (10%) 心动过缓 (7%) 心室夺获 (4%) 心动过速 (3%) 心脏停搏 (1%) 水肿 (1%)

59 正性肌力药物持续输入正性肌力药, 可改善心肌表现及生命器官周围血管的灌注开始用药前补充血容量多巴胺为去甲肾上腺素前体, 按剂量依赖性兴奋 β 多巴胺 α 肾上腺素受体多巴胺 <10μg/kg.min 时 MAP, 改善心室功能, 提高尿量, 副作用发生率低

60 正性肌力药物多巴酚丁胺为多巴胺类似物, 有明显 β1 活性及相对弱的 β2 α 受体激动作用, 较多巴胺缺乏扩张肾血管作用, 变时肌力较少, 且不依赖周围神经释放去甲肾上腺素发挥作用可用联合小剂量多巴胺 ( 至 5μg/kg.min) 及多巴酚丁胺以大剂量多巴胺介导的可能的周围相血管收缩, 同时多巴胺对肾脏影响

18 胡宝云女安徽省室缺 ( 膜周部, 左向右分流 ) 19 吴慕轩男安徽省肥厚型梗阻性心肌病, 三尖瓣少量返流, 肺动脉高压 ( 轻型 ), 卵圆孔未闭 20 吴志阳女安徽

18 胡宝云女安徽省室缺 ( 膜周部, 左向右分流 ) 19 吴慕轩男安徽省肥厚型梗阻性心肌病, 三尖瓣少量返流, 肺动脉高压 ( 轻型 ), 卵圆孔未闭 20 吴志阳女安徽天使阳光基金 2012 年度彩票公益金项目第二次评审确定通过对 416 名求助先心病患儿的救助序号姓名性别出生年月籍贯申请时间病型原暂缓手术, 现需手术名单 1 袁睿菡女 2008.04.06 陕西省 2010.4.21 室缺, 三尖瓣轻度关闭不全 2 张庆露男 2002.04.09 山东省 2011.01.06 右室双出口, 室缺 ( 膜周部 ), 冠状静脉窦扩张, 永存左上腔静脉, 肺动脉瓣狭窄