2013 年 4 月第 33 卷第 4 期中国实用内科杂志 273 追溯至 1954 年, 而新的微创及机器人技术均为外科提供了新的选择安全有效的导管技术极大的增加了介入治疗 ASD 的病例肺动脉高压, 静息时右向左分流 ( 或肺血管阻力大于 14Wood 单位 ) 是 ASD 闭合的禁忌证尽

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庸禄
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1 272 专题笔谈结构性心脏病成人先天性心脏病临床对策徐仲英文章编号 : (2013) 中图分类号 :R541.1 文献标志码 :A 摘要 : 先天性心脏病比较常见的, 在新生儿中发生率约 0.8% 在过去的 30 年, 儿童先天性心脏病诊断和治疗取得了巨大进步, 许多孩子因此可以存活到成年仅在美国, 经矫治或未矫治的先天性心脏病成人数, 预计将以每年约 5% 的速度增长,2008 已达近 100 万例患者中国还没有成人先天性心脏病的统计数据, 但患者数目必须是巨大的文章从紫绀型和紫绀型 2 个方面阐述常见成人先天性心脏病的临床对策关键词 : 成人先天性心脏病 ; 紫绀型 ; 非紫绀型 Clinicalcountermeasuresagainstcongenitalheartdiseaseinadults. XUZhong ying.fuwaihospitalofchinesea cademyofmedicalsciences,beijing100037,china Abstract:Congenitalheartdiseaseiscommonamongthenewborns,andtheincidencerateisabout0 8%.Overthepast30 years,greatprogreshasbeenmadeinthediagnosisandtreatmentofcongenitalheartdiseaseinchildren.asaresult,many childrenwithsuchdiseasesnowsurvivetoadulthood.intheunitedstatesalone,thepopulationofadultswithcongenital heartdisease,eithersurgicalycorectedoruncorected,isestimatedtobeincreasingatarateofabout5percenteveryyear; in2008therehadbealmost1milionsuchpatients.curentlyinchina,althoughthereisnostatisticaldataofincidenceof adultcongenitalheartdisease,thenumberofsuchpatientsmustbehuge.thisarticlediscusescongenitalheartdiseasefrom twoaspects:acyanoticandcyanotic;andclinicalcountermeasuresagainsteachtypewilbedescribed. Keywords:adultcongenitalheartdisease;cyanotictype;noncyanotictype 徐仲英, 主任医师教授硕士生导师阜外医院放射科及介入中心副主任从事影像学诊断及心血管介入治疗 28 年, 尤其在心血管介入治疗特别是先天性心脏病及外周血管梗阻闭塞性疾患的介入治疗方面达到了国内最高水平, 同时在非手术处理各种介入操作并发症方面有着丰富经验曾完成两项国家自然科学基金课题, 作为主要参加人员, 完成了一项卫生部重点科研课题, 在国家专业杂志上发表科学论文十余篇心血管介入治疗技术及应用获国家科学技术进步奖二等奖, 卫生部一等奖先天性心脏病 ( 简称先心病 ) 较为常见, 在每 1000 名新生儿中就有 8 例患有先心病在过去的 20~30 年, 先心病患儿的诊断和治疗有了巨大的进作者单位 : 中国医学科学院北京阜外心血管病医院, 北京电子信箱 : @163 com 步正因为如此, 许多先心病患儿已生存至成年单就美国而言, 经矫治或未矫治的先心病成人预计以每年 5% 的速度增长 ; 至 2008 年就已有近 100 万成人先心病患者我国成人先心病发病率目前尚无系统统计数据, 但病例数肯定非常巨大此文章将成人先心病分为紫绀属与非紫绀属两大类, 分别阐述其各个病种的临床对策 1 非紫绀属先心病 1 1 房间隔缺损 (ASD) ASD 占成人先心病检出率的 1/3 女性发病率为男性的 2~3 倍从解剖学分类, 分为继发孔型原发孔型及静脉窦型 ASD, 发病率分别为 75% 15% 10% 由于 ASD 的自然病程目前并不十分明朗, 所以哪些 ASD 需要闭合依然存在疑问目前广泛接受的适应证包括 : 超声证实右心容量负荷增加, 有症状 ( 与活动相关 ), 有活动相关性紫绀 ( 无肺动脉高压 ), 曾有矛盾栓塞事件, 作为矛盾栓塞高危者 ( 如关节置换术 ) 的预防措施传统的开胸治疗措施可

2 2013 年 4 月第 33 卷第 4 期中国实用内科杂志 273 追溯至 1954 年, 而新的微创及机器人技术均为外科提供了新的选择安全有效的导管技术极大的增加了介入治疗 ASD 的病例肺动脉高压, 静息时右向左分流 ( 或肺血管阻力大于 14Wood 单位 ) 是 ASD 闭合的禁忌证尽管如此, 患者可能出现双向分流或以左向右分流为主的双向分流的中度肺动脉高压以目前有限的文献资料很难决定是否应将 ASD 闭合可以在导管室内采用球囊临时封堵 ASD 以帮助判断在封堵缺损并消除右向左分流后, 立即评价其右房容积肺动脉压及心输出量相同的, 在心房水平左向右分流的情况下也可能出现左心充血心力衰竭的表现多发生于年长者, 主要与左室顺应性的改变有关 ( 如心肌缺血后改变 ) 在此情况下, 左室越僵硬, 则左向右分流量越大缺损所致的分流相当于左室的一个出口, 是患者保持着可调节的肺静脉压力, 同时也降低了左室的前负荷及心输出量当闭合该缺损后, 可导致左室舒张功能不全 ( 所有肺静脉均强行回流进入左室 ), 左房压力急剧升高甚至是肺水肿的发生导管室内进行暂时的球囊封堵并同时检测左房压, 有助于判断患者是否适合进行封堵 1 2 室间隔缺损 (VSD) VSD 是婴幼儿最常见的先天性心脏畸形男女患儿发病率相当 25% ~ 40% 的 VSD 可以在 2 岁之内自发闭合 ;90% 最终闭合的 VSD 患儿发生在 10 岁之内 VSD 的自然病程取决于缺损的大小和肺血管的阻力缺损小且肺动脉压力正常的成年 VSD 患者常无症状, 其肺血管病变也不至于向前发展这些患者通常无需接受介入或外科治疗矫治 VSD, 然而他们却有罹患感染性心内膜炎的风险, 牙科手术后应用抗生素有可能预防感染性心内膜炎建议长期超声随访观察与此相反, 具有较大缺损能够存活至成年的患者常有左心衰或并发右心衰的肺动脉高压若肺血管的阻力是可逆的, 则建议矫治 VSD 由于对 VSD 自然病程的认识, 成人 VSD 患者很少需要进行干预对于病变大的 VSD 患者往往在前十年就已经出现了不可逆的肺血管病变, 不可对其进行干预, 否则可能有发生右心衰及猝死的可能对于病变小的 VSD 而言, 大多是在婴幼儿期即自发闭合, 即使未完全闭合, 也无明显临床症状中等大小的 VSD, 即既有明显的临床症状却又不至于引起肺血管改变的 VSD, 极其罕见患者出现活动耐量下降, 端坐呼吸, 或其他心衰的症状, 同时超声示心脏扩大, 肺血管阻力正常, 则应进行手术干预 1 3 动脉导管未闭 (PDA) 动脉导管通常在生后即迅速闭合, 而一些婴儿不能自发闭合则形成了主动脉向肺动脉的持续分流 ( 左向右分流 ) PDA 约占先天性心脏病的 10% 在围产期持续缺氧或母体感染风疹以及婴儿出生于高海拔地区或早产等条件下, 都更易罹患 PDA 动脉导管在婴儿期后自发闭合罕见小导管并不产生任何症状, 此类患者的平均寿命也无明显异常虽然如此, 小动脉导管的存在还是会提高感染性心内膜炎的发生, 可以在导管的肺动脉侧或动脉导管入口对侧的肺动脉产生感染性肺栓塞中量分流的动脉导管在婴儿期可无症状, 但在青年期或成年期则可能出现疲劳胸闷及心悸等症状此外, 动脉导管也可能发展为动脉瘤或形成钙化使其破裂大量分流者血流显著增加, 加速了左心衰最终, 肺血管的阻力将增加 ; 当肺血管阻力等于或高于体循环阻力时, 分流方向则发生逆转大约有 1/3 未经矫治的 PDA 患者在 40 岁前后死于心衰肺动脉高压或动脉内膜炎 ; 另 2/3 死于 60 岁左右最早的外科治疗 PDA 始于 1938 年, 但近 10 年对于无论是儿童或成人 PDA, 介入治疗已完全取代手术治疗 PDA 患者介入治疗的适应证主要包括 : 大量的左向右分流同时合并有左房室容量负荷增加 ( 不合并肺动脉高压 ), 出现高血压心房颤动及胸痛等临床症状, 有 PDA 及邻近组织动脉内膜炎病史但目前尚无明确资料显示封堵小的无心脏容量负荷增加的成人 PDA 优于单独的牙科预防 1 4 肺动静脉瘘 (AVMs) 在紫绀的存在下, 经导管栓塞术是单发 AVMs 的常用治疗选择外科肺切除则很少应用栓塞材料的选择完全取决于瘘管的大小和位置对于多发 AVMs, 在不影响肺血流量和肺动脉压力的前提下, 可将其全部或部分栓塞对于类似肝病终末期的弥漫细小 AVMs 而言, 是无法对其进行栓塞治疗的栓塞 AVMs 以预防反复发生的矛盾性栓塞及偏头痛尚未被证实其确切有效 1 5 冠状动脉瘘对于小的无症状的冠状动脉瘘患者, 应进行临床长期随访, 注意其是否有血流量增加的信号对于大的血流动力学意义显著的患者, 应在诊断的同时对其进行选择性的封堵手术治疗常在心外膜表面心脏不停跳的情况下进行, 其具有较低死亡率, 且术后即刻及长期效果极好不同的导管封堵术对不是过于弯曲的血管, 短期内有着良

3 274 好的结果 1 6 肺动脉瓣下狭窄伴随临床症状的患者右心室收缩压接近主动脉压力的患者以及广泛右心室肥厚者, 特别是伴随收缩功能下降的患者应考虑行介入治疗右室流出受阻的情况可经多普勒超声 ( 与经食管超声相比, 经胸超声常能提供更好的观察角度 ) 核磁共振成像或诊断性导管造影来评价在导管介入实验室中, 应用端孔导管自肺动脉经梗阻处回撤可显示典型的波形图来定位心室内的梗阻虽然药物治疗对于缓解症状有效, 但外科切除术 ( 伴或不伴随流出道修补 ) 仍为标准治疗通过增加血容量来使出口途径增宽以及通过应用 β 受体阻滞剂或钙通道阻滞剂来降低心室收缩力的方法对患者都有效但是利尿剂以及降低后负荷的药物是禁忌虽然有一些儿科病例报道应用血管成形术来缓解肺动脉瓣下梗阻, 但是没有证据显示伴有严重肌性肥厚的成人患者能从介入治疗中获益 1 7 肺动脉瓣狭窄伴随临床症状的患者右心室收缩压接近主动脉压力的患者以及广泛右心室肥厚患者特别是伴随收缩功能下降的患者应考虑行介入治疗自 20 世纪 80 年代早期开始, 经导管肺动脉瓣狭窄球囊成形术作为肺动脉瓣狭窄的治疗措施已经取代了外科瓣膜切开术 SecondNaturalHis tory 研究显示, 因肺动脉瓣狭窄行外科瓣膜切开术的 210 例患者, 随访 25 年,97% 的患者纽约心功能分级为 I 级, 但超声显示有 85% 患者伴随不同程度的肺动脉瓣关闭不全由于单纯瓣膜狭窄以及所有右心梗阻性疾病的外科手术造成的成人肺动脉瓣关闭不全日益得到重视目前普遍认为显著的持续的肺动脉瓣反流会导致右室进展性的扩张以及心肌损伤或功能障碍这是成人先心病患者症状进展的决定性因素关于这些患者行介入治疗肺动脉反流从而避免右心收缩功能衰竭的时机以及新的经导管瓣膜置换治疗方法的应用, 目前有大量的研究正在进行中对于长期肺动脉瓣狭窄伴右心室肥厚的成人患者, 在右室后负荷突然降低时会发生继发性瓣下梗阻在介入治疗后, 右心室流出道肌肉组织的收缩力在经历突然的负荷下降后会导致临近的流出道即刻消失在这种情况下对于形成右室双腔的患者, 高压液体注射以及 β 受体阻滞剂非常有效应用端孔导管小心的回撤将有助于区别残余瓣膜梗阻和新发的反应性瓣膜下梗阻随着瓣膜梗阻的消除, 在最初数星期的随访中发现右心室肥厚程度将下降这会减少瓣膜下右室流出道收缩期的压差, 但是由于右心室的顺应性增加也会导致肺动脉关闭不全加重对于球囊介入治疗无效的患者或在瓣膜狭窄基础上进展为严重瓣膜关闭不全的患者可考虑外科瓣膜切开术或置换术 1 8 肺动脉瓣上狭窄同时合并有肺动脉瓣狭窄的患者运动不耐受的患者以及静息时压差显著的患者应考虑介入治疗这些人群的导管介入资料很少先天性瓣上狭窄的典型部位是主肺动脉窦管交界处由于主肺动脉的弹性会抵抗球囊的扩张, 并且由于狭窄部位靠近肺动脉瓣使得支架无法置入, 因此当这些患者症状明显梗阻严重时常优先考虑外科治疗如之前提到的对于这些患者试验性的应用导管及基于支架的瓣膜植入具有很大的潜力 1 9 术后外管道梗阻同其他右室流出道梗阻者相同, 对于伴随症状的患者或静息时压差显著并导致右室肥厚的患者 ( 可伴或不伴随收缩功能障碍 ) 应考虑进行治疗有些右房室管道狭窄的患者, 于管道内行球囊扩张及支架成形术是有用的虽然支架成形术可以在短期内减轻梗阻, 特别是对无钙化的管道, 但它没有解决带瓣管道的反流问题因此, 单独的支架成形术并非解决梗阻的远期理想方案作为除外科之外的另一选择, 目前有很多患者都将注意力集中在了肺动脉瓣植入术上因其可以根据外管道的直径来定做其尺寸 1 10 肺动脉分支狭窄对肺动脉分支狭窄进行干预的适应证包括临床症状, 左肺或右肺 ( 或某个肺叶 ) 的血流量明显减低, 经右室收缩压和体循环收缩压之比判断右室后负荷增加近肺门区域的分支狭窄可以依赖外科处理, 但想手术解除更远的分支狭窄则会损伤到其他肺动脉壁因此, 自 1983 年以来介入治疗就成为其主要治疗方式目前, 球囊扩张和支架植入已大量用于鼓励性分支狭窄病变但弥漫分支梗阻者接受治疗的结果甚少 1 11 主动脉瓣下狭窄主动脉瓣下狭窄的主要效应是增加了心室后负荷, 与其他左心梗阻病变一样具有心肌肥厚心律失常顺应性下降及肺淤血的问题对于固定的主动脉瓣下梗阻性病变, 在患者出现症状或存在显著的左心室肥厚特别是在收缩功能障碍时应考虑治疗虽然有一些在儿童及动物中应用球囊血管成形术的小样本报道, 但外科治疗仍为此类病变的最终治疗对于肥厚型心肌病的患者, 发生致命性心律失

4 2013 年 4 月第 33 卷第 4 期中国实用内科杂志 275 常的风险似乎独立于流出道梗阻的程度病变组织中心肌混乱的排列也许是首要的致心律失常原因因此, 所有肥厚型心肌病患者应接受药物治疗 β 受体阻滞剂或钙离子拮抗剂仍为一线治疗药物高风险的患者应考虑植入心脏复律除颤器 (ICD) 当梗阻显著, 患者不耐受外科切除术时, 可考虑行经导管间隔部酒精消融术 1 12 先天性主动脉瓣狭窄目前认为对先天性主动脉瓣狭窄干预的适应证包括 : 左室肥厚伴运动时出现症状伴或不伴随收缩功能障碍由于后负荷导致持续的心肌收缩力下降或由于梗阻或反流造成主动脉根部升主动脉的逐渐扩张对于成人患者, 外科瓣膜置换术仍为首选对于成人钙化导致瓣膜狭窄, 球囊瓣膜成形术因较快的再狭窄率再已不作为主要治疗, 目前只是作为一些患者的姑息疗法, 包括心源性休克患者有症状的孕妇以及伴随症状但需接受紧急非心脏手术的患者球囊瓣膜成形术也可作为通往外科瓣膜置换的桥梁, 来评价左室心肌对于后负荷降低后的反应对于儿童, 显著的狭窄在临床上也许并不伴随症状以及钙化因此, 球囊瓣膜成形术显示了较好的短到中期的疗效总之, 在心输出量正常情况下, 静息峰压差大于 50mmHg(1mmHg=0 133kPa) 是目前普遍接受的儿童治疗指征此外, 经皮主动脉瓣置换术 (TAVI) 在无法接受手术的患者中目前也有一定应用 1 13 主动脉瓣上狭窄当左室后负荷增加及临床症状出现时, 应选择手术治疗介入治疗不易成功类似于肺动脉瓣上狭窄, 主动脉根部增厚的弹性组织也可以抵抗球囊成形因其与瓣叶和冠状动脉过近, 支架也无法发挥作用当患者为 Wiliams Beuren 综合征时, 需了解患者的全部情况, 包括神经发育和内分泌情况 ( 不仅是心血管方面 ), 并综合各种条件对其进行全面干预 1 14 主动脉缩窄目前的应对主动脉缩窄进行处理的适应证包括 : 有临床症状, 静息时高血压, 或活动后严重高血压因为这种高血压是由于循环内的机械性梗阻造成, 所以药物很难控制 80 年代以来开展的球囊成形术对原本外科治疗提出了挑战最近, 血管内支架术对于主动脉缩窄或术后再缩窄的患者均得到了良好的疗效尽管早期及中期的随访结果显示成人球囊扩张支架成形术效果良好, 但主动脉内支架仍有一些严重并发症的发生长期随访结果尚未明了覆膜支架有可能成为将来的主要治疗方法, 因其能尽量避免动脉夹层撕裂或破裂等严重并发症的发生但目前尚无覆膜支架和其他治疗方法的对比研究 2 紫绀属先心病 2 1 未接受手术的成人复杂先心病患者三尖瓣下移畸形对于三尖瓣下移畸形患者的治疗完全取决于其临床症状的严重程度对于无症状患者, 无需进行干预对于仅有心理失常而无其他症状的患者, 可能仅需药物治疗或接受射频消融术对于静息时血氧饱和度正常或接近正常, 而在运动后出现紫绀的患者, 经导管封堵其卵圆孔未闭 (PFO)/ASD 可能是一种良好的选择对于大多数已出现右室容积缩小, 三尖瓣关闭不全及右心衰表现的成人患者而言, 外科三尖瓣成形或置换术可能是最好的选择还有一种主要是用于儿童的手术方法, 即双向 Glenn 手术 ( 将上腔静脉与右房离断后于右肺动脉连接 ) 这可以让上身血液直接经肺静脉回流入左室, 从而使发育较小的右室仅接受下腔静脉的血液, 对右室进行减负一般来说, 大部分三尖瓣下移畸形患者的严重症状均是由右室发育不良造成的, 其最好在儿童时期即接受瓣膜修复术或单心室矫治术矫正性大动脉转位对于孤立存在的矫正性大动脉转位的治疗主要取决于症状通常, 当患者出现心力衰竭的症状时, 一般给予和左心衰或二尖瓣关闭不全相似的药物治疗 ( 地高辛, 利尿剂和降低后负荷药物 ) 有证据表明这些药物治疗对矫正性大动脉转位的患者有效在给予 β 受体阻滞剂和钙通道阻滞剂后, 需要密切关注其房室传导三尖瓣置换术适用于有严重的三尖瓣关闭不全且右室功能良好的患者对于有症状的传导阻滞的患者, 即使是心室电极位于右侧形态学左心室, 也可能需要经静脉植入起搏器对少部分有心衰症状的患者进行心脏再同步化治疗后可见其明显受益心脏移植是有严重心力衰竭症状患者的最后出路未经矫治的法洛四联症任何未经处理的法洛四联症患者均应进行矫治成人常有典型的紫绀, 活动耐量明显下降, 红细胞增多等表现, 同时还有动脉闭塞咯血脑脓肿及其他的风险虽然成人较儿童手术死亡率高, 但只要能够在解剖及生理上

5 276 将其矫治, 将极大的改善患者的生活质量体肺分流术及右室流出道球囊扩张术作为姑息治疗的方法可以改善动脉血氧和减轻患者的症状 ; 但此姑息治疗大多应用于儿童肺动脉血流量急剧增加同时也会引起肺静脉回流的增多, 从而引起左室容量负荷的增加因成人左室顺应性较婴幼儿差, 故有可能出现充血性心力衰竭的症状肺动脉闭锁在婴幼儿期, 当侧支血管众多且直径较粗大时, 则可能引起肺血流量的增多, 导致充血性心力衰竭的症状, 往往需要药物手术或导管栓塞治疗随着年龄增长, 一些侧支血管有自发变窄的趋势, 使症状有所缓解假如异常粗大且较短的侧支血管并未变窄时, 局部肺段则会过度灌注这可以导致局部肺血管的病变有学者认为经历一系列复杂的肺动脉重建术及室缺修补术后的患者与未经任何手术处理的患者差异无统计学意义 Eisenmenger 综合征在诊断 Eisenmenger 综合征后患者的 10 年生存率为 80%,15 年为 77%,25 年为 42% 死亡常常为猝死, 考虑和心律失常有关, 但也有患者死于心衰咯血脑脓肿或中风晕厥病史, 临床证实的右室收缩功能障碍, 低心排及严重的缺氧都预示着预后不良 Eisenmenger 患者应避免容量不足, 重体力劳动, 高海拔及应用血管扩张药物由于母体及胎儿均有较高的死亡率, 故应避免妊娠靶向药物的应用起到一定缓解肺动脉高压的作用, 但目前仍无降低肺血管阻力的特效治疗对于因血液黏滞性过高而引发中重度症状的患者, 可行等容置换术对于已有预后不良征象 ( 晕厥难治性右心衰竭高 NYHA 心功能分级或严重的缺氧 ) 的 Eisen menger 综合征患者, 可选择肺移植同时行心内畸形的修补或心肺联合移植因为一些原因导致的移植的有限成功率及药物治疗期间患者的适当生存率, 移植前一定要对患者进行精密的筛选 2 2 曾接受手术的成人复杂先心病患者完全性大动脉转位心房调转术后由于右房室对应着体循环的血流, 所以晚期常常出现右室心力衰竭及严重的三尖瓣关闭不全, 这也是术后死亡的常见原因三尖瓣置换术仅对少数右室功能尚好的严重三尖瓣关闭不全患者有效同矫正性大动脉转位相似, 心脏再同步化治疗也在完全性大动脉转位中有所尝试 ; 尽管如此, 若出现充血性心力衰竭, 心脏移植是其最终办法此外, 当手术操作部位靠近上腔静脉与右房交界处时, 术后容易出现心动过缓或房性心动过速房性心动过速的出现提示有猝死的风险药物治疗也有致窦房结功能异常的风险起搏器和射频消融也可能因术后复杂的解剖结构很难进行成年后因板障所致的狭窄有可能需要外科或介入治疗以解除体静脉或肺静脉回流受阻引起的症状完全性大动脉转位动脉调转术后冠脉移位后心肌缺血很少见目前后没有关于成人冠脉并发症发生风险的相关报道主要的临床症状多与大血管的变形有关可以看到大动脉瓣上的吻合口狭窄, 大多于儿童期介入或手术治疗经重新连接的主动脉根部进行性扩大及瓣膜反流可能需再次行瓣膜置换术将肺动脉拉至主动脉根部前方有可能造成肺动脉分支狭窄大多数在儿童期经球囊扩张及支架植入治疗由于动脉调转术后的成年患者数尚在增加, 故该术式的远期随访结果正在陆续公布中法洛四联症术后尽管婴幼儿期法洛四联症根治术具有良好的临床疗效, 但仍有一些血流动力学问题在成人时暴露, 包括 : 右室流出道梗阻, 肺动脉分支残余梗阻, 残余分流 ( 房室或动脉水平 ), 严重的右侧瓣膜关闭不全, 主动脉瓣关闭不全, 心室扩大或收缩减弱, 传导阻滞及心室瘢痕后的室性心律失常猝死可能与残余病变和电生理评价的预测有关抗心动过速起搏能使那些有着严重威胁生命的心律失常患者获益因外科术后肺动脉反流引起的右室扩大及右心衰是比较常见的不管是否行三尖瓣修复, 在对肺动脉瓣进行置换后, 右室常能表现出良好的收缩功能病理生理改变类似单心室行 Fontan 术后当有引起 Fontan 术后成年患者注意的症状后, 常需要行精确的导管检查加以评判对于低心排的患者而言, 静脉连接处很小的压差也可能导致血流的梗阻这些在肺动脉分支及缝合处的梗阻, 可经球囊扩张或支架植入解除侧支栓塞可以减轻过度灌注对于心动过缓或交界性心律的患者要经药物或起搏器治疗使房室同步对于紫绀患者, 应行心血管造影, 对静脉侧支进行栓塞或封堵对于 Fontan 手术失败的患者, 心脏移植是其最后选择收稿本文编辑 : 高森

18 胡宝云女安徽省室缺 ( 膜周部, 左向右分流 ) 19 吴慕轩男安徽省肥厚型梗阻性心肌病, 三尖瓣少量返流, 肺动脉高压 ( 轻型 ), 卵圆孔未闭 20 吴志阳女安徽

18 胡宝云女安徽省室缺 ( 膜周部, 左向右分流 ) 19 吴慕轩男安徽省肥厚型梗阻性心肌病, 三尖瓣少量返流, 肺动脉高压 ( 轻型 ), 卵圆孔未闭 20 吴志阳女安徽天使阳光基金 2012 年度彩票公益金项目第二次评审确定通过对 416 名求助先心病患儿的救助序号姓名性别出生年月籍贯申请时间病型原暂缓手术, 现需手术名单 1 袁睿菡女 2008.04.06 陕西省 2010.4.21 室缺, 三尖瓣轻度关闭不全 2 张庆露男 2002.04.09 山东省 2011.01.06 右室双出口, 室缺 ( 膜周部 ), 冠状静脉窦扩张, 永存左上腔静脉, 肺动脉瓣狭窄