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刑方胥
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1 编号手术名称心室双入口的姑息手术治疗英文名称 palliative operation for double inlet ventricle 别名双入口心室姑息手术 ICD 编码相关解剖心室双入口的定义为两侧心房通过两侧房室瓣或共同房室瓣仅达单一心室, 也就是双入口型房室连接 (double inlet atrioventricular connection) 过去习惯称此畸形为单心室 (single ventricle) 或单心室心脏 (univentricular heart), 均不如命名心室双入口确切, 其原因 :1 此畸形很少为单一心室, 往往有两个心室, 其一为主要心室, 另一为残留或发育不全的心室 ;2 有别于合并一侧房室瓣闭锁的单心室房室连接, 如三尖瓣闭锁和二尖瓣闭锁等心室双入口是一种比较少见的先天性心脏病, 仅占 1.3%~3% 在婴儿时期发绀型心脏畸形中占 10% 在国内一组例的先天性心脏病手术中, 心室双入口 86 例, 占 0.71% 早在 1854 年,Holmes 和 Peacock 发现和阐述此种畸形的病理解剖 1979 年 Anderson 正式命名此畸形为心室双入口 1945 年 Blalock 报道采用锁骨下动脉与肺动脉分流术治疗心室双入口合并肺动脉狭窄,1952 年 Muller 和 Damman 对此畸形无肺动脉狭窄者施行肺动脉带缩术 1956 年 Kirklin McGoon 等和 1972 年 Sakakibara 等先后报道经心室径路施行心室双入口的分隔手术, 1979 年 Doty 和 1984 年 Ebert 等分别报道经心房径路施行此畸形的一期或二期分隔手术, 均获成功 1971 年 Fontan 采纳 Carlon 肺循环的运行无需心室血泵的概念, 首创右心房与肺动脉连接手术 ;1976 年 Yacoub 报道应用传统改良 Fontan 手术治疗心室双入口 1988 年 de Leval 报道全腔静脉与肺动脉连接治疗心室双入口, 效果明显提高, 现已成为此畸形的首选手术心室双入口合并主动脉下狭窄仍是外科治疗中一个难题,1973 年 Neches 应用 Damus-Kaye-Stansel 手术, 遇有升主动脉发育不全则用 Norwood 第 1 期手术, 准备以后做全腔静脉与肺动脉连接在中国, 汪曾炜在 1982 年和 1992 年分别首次报道传统改良 Fontan 手术和全腔静脉与肺动脉连接治疗心室双入口合并肺动脉狭窄, 并在全国推广 1. 心室双入口的病理解剖目前国际公认和广泛应用心室双入口的分类方法 :1Anderson 方法, 将心室双入口分为左心室型右心室型和不定型 3 种类型

2 ( 图 );2Van Praagh 方法, 将心室双入口分为 A 型为左心室型单心室,B 型为右心室型单心室,C 型为混合型单心室 ( 共同心室 ) 以及 D 型为不定型或未分化型单心室四种类型根据 Anderson 和 Van Praagh 两种分类方法, 结合其他作者分类, 详述如下 : (1) 左心室型心室双入口 : 此型在心室双入口中最多见, 约占 63%~83% 心室主腔为左心室结构, 经心球心室孔 ( 室间隔缺损 ) 与流出腔 ( 残留右心室 ) 相通右侧房室瓣为二尖瓣, 左侧房室瓣为三尖瓣, 在左侧和右侧房室瓣乳头肌之间有一条粗大肉柱由于房间隔与室间隔对位异常, 可产生房室瓣的横跨和骑跨在此畸形往往合并肺动脉流出道阻塞包括肺动脉下狭窄和肺动脉瓣及其瓣环狭窄心脏传导系统异常有二个房室结, 后房室结发育不全, 前房室结位于右侧房室瓣环锐缘的前外侧, 继而希氏束穿过瓣环至主腔左心室如发育不全的右心室位于左侧, 希氏束走行较长, 绕过肺动脉瓣环前缘而后下行, 直至室间隔缺损右缘而后分支如发育不全的右心室位于右侧, 希氏束在室间隔缺损右缘直接下行, 沿室间隔左心室面至小梁部嵴而分为左束支和右束支分别至左心室和流出腔 ( 图 ) 冠状动脉分布异常, 在心室前面仅有分界血管, 很难命名为左前降冠状动脉

3 左心室型心室双入口可分为以下 4 种类型 :1 左心室双入口伴有左侧主动脉下残留右心室和心室与大动脉连接不一致此型在心室双入口中最多见, 在 Van Praagh 病例中占 38%, 在外科手术病例中约占一半其特征为左右侧房室瓣开放至左心室主腔, 而小的残留右心室 ( 流出腔或漏斗腔 ) 位于主腔的左前上方心室主腔为左心室结构, 经室间隔缺损 ( 心球心室孔 ) 与流出腔相通, 主动脉起源于流出腔, 肺动脉则从左心室的右侧后上方发出, 形成左侧大动脉转位 ( 图 ), 两心房位置正常, 右侧和左侧房室瓣呈前后位置, 有时产生左侧房室瓣骑跨至流出腔如为共同瓣, 则多合并右心房异构由于肺动脉起源于右侧房室瓣前上方以及在左侧和右侧房室瓣乳头肌之间有粗大肉柱, 从而此型左心室双入口的解剖结构最适合施行分隔手术室间隔缺损缩小形成主动脉下狭窄, 是分隔手术和 Fontan 类手术的危险因素 2 左心室双入口伴有右侧主动脉下残留右心室和心室与大动脉连接不一致 3 左心室双入口伴有左侧肺动脉下残留右心室和心室与大动脉关系正常 4 左心室双入口和双出口

4 (2) 右心室型心室双入口 : 此型罕见, 在 Van Praagh 病例中占 5% 两心房通过右侧 ( 三尖瓣 ) 和左侧 ( 二尖瓣 ) 房室瓣至右心室主腔, 残留左心室呈一肉块或囊袋或经室间隔缺损与右心室主腔连接常见的右心室双入口有以下两种亚型 :1 右心室双入口和双出口此型的解剖特征为两大动脉均起源于右心室主腔, 残留左心室形成一囊袋或肉块, 经常位于右心室主腔的左侧后下方, 很少位于右侧大动脉关系正常或左侧和右侧大动脉异位合并畸形有肺动脉闭锁或同时存在全肺静脉异位连接 2 右心室双入口伴有心室与大动脉连接不一致 (3) 混合型心室双入口 : 此型心室双入口罕见, 在 Van Praagh 病例中占 5% 室间隔在心尖仅遗留残嵴, 由此分为左右两心室大动脉关系正常或右侧和左侧大动脉异位合并畸形有房室瓣骑跨以及肺动脉下和瓣膜狭窄 (4) 不定型心室双入口 : 此型心室双入口十分罕见此型心脏必须具有双出口或单出口起源于单一心室, 并有不定形态的心尖小梁部往往合并右心房异构左侧房室瓣骑跨或共同房室瓣大多数为右侧或左侧大动脉异位 ( 图 ~ )

7 国内一组共做心室双入口的 Fontan 类手术 90 例在 90 例心室双入口中, 左心室型 70 例 ( 占 77.8%), 右心室型 4 例 ( 占 4.4%), 混合型 16 例 ( 占 17.8%) 在左心室双入口中, 残留右心室位于左侧 45 例, 位于右侧 25 例, 均为心室与大动脉连接不一致在右心室双入口 4 例中,3 例为右心室双出口,1 例为心室与大动脉连接不一致在混合型心室双入口 16 例中,10 例为左侧大动脉异位,6 例为右侧大动脉异位两侧房室瓣 82 例, 共同房室瓣 8 例镜像性右位心 4 例, 右旋心 3 例和左旋心 2 例合并肺动脉狭窄 89 例和肺动脉闭锁 1 例房间隔缺损和卵圆孔未闭 64 例, 动脉导管未闭 18 例, 双上腔静脉 5 例, 下腔静脉缺如 4 例, 以及部分和完全性肺静脉异位连接各 1 例 2. 心室双入口的病理生理和预后心室双入口的血流动力学变化主要取决于体肺循环静脉血流在心室主腔内混合的均衡程度和单一心室至主动脉和肺动脉的排血阻力此畸形较为理想的血流动力学是体肺循环血流几乎相等, 仅有轻度肺动脉狭窄, 肺血管阻力处于较低的水平, 从而两循环血流恰能在心室主腔内混合最少, 病人寿命最长但大多数病例的体肺循环血流并不相等, 一为肺部血流减少而产生缺氧和酸中毒, 另一为肺部血流增多而出现充血性心力衰竭或阻塞性肺血管病此畸形的预后不佳 1936 年 Abbott 报道经尸检证实为心室双入口, 年龄从婴儿到成年, 其中 47% 死于 1 岁以内,1/5 生存至成年 1990 年 Malm 报道 122 例心室双入口随访 6 个月到 15 年, 其中 44 例 (36.1%) 死于充血性心力衰竭心律失常和猝死生存最长者 73 岁 1991 年 Franklin 报道婴儿心室双入口 191 例, 其中 121 例做过姑息手术, 随访 3 个月至 16.2 年 ( 平均 8.5 年 ),1 年 5 年和 10 年生存率为 57% 43% 和 42% 合并肺动脉狭窄均衡性肺部血流和 2 周以上确诊儿童的预后较好, 其中左心室双出口伴有心室与大动脉连接不一致和肺部血流正常或减少者的预后最好, 预计 1 年生存率为 96%,5 年和 10 年生存率分别为 91% 和 79% 右心室双入口和双出口或合并右心房异构共同房室瓣心外型完全性肺静脉异位连接, 以及肺部血流减少者的预后最差, 预计 1 年和 10 年生存率分别为 3% 和 0 概述适应证 1. 在生后 1 个月内的新生儿, 肺部血流明显减少者应用改良锁骨下动脉与肺动脉分流术肺部血流过多, 如无主动脉弓阻塞或主动脉下狭窄, 施行肺动脉带

8 缩术肺部血流过多有主动脉下狭窄者, 应做 Damus-Kaye-Stansel 手术和锁骨下动脉与肺动脉分流术 ; 有升主动脉和主动脉弓发育不全者, 则用 Norwood 第 1 期手术和改良锁骨下动脉与肺动脉分流术 2. 在年龄 4~6 个月的婴儿, 可选用双向腔肺动脉分流术遇有主动脉下狭窄的病例, 可同时施行双向腔肺动脉分流术和 Damus-Kaye-Stansel 手术禁忌证在新生儿心室双出口合并轻度肺动脉狭窄而致体肺循环处于均衡状态, 应不做姑息手术, 等待成长至婴幼儿施行分隔手术或 Fontan 类手术术前准备 1. 应用前列腺素 E : 在生后第 1 天出现严重发绀者, 应用前列腺素 E, 使动脉导管开放增加肺部血流和病情处于平稳状态, 等待施行体 - 肺动脉分流术有主动脉下和主动脉弓阻塞者也应该用前列腺素 E, 使血流通过导管向前运行, 以改善体循环血流 2. 纠正代谢性酸中毒, 恢复正常酸碱平衡和肝肾功能 3. 对于肺静脉回流受阻的病例, 经机械辅助呼吸和抢救后, 施行紧急手术 4. 充分给氧, 使体循环和肺循环阻力处于均衡状态, 并有适应的体循环血流供应心脑和腹部脏器但在合并主动脉下和主动脉弓阻塞的病例, 禁止吸氧, 防止肺部血流暴涨和严重肺充血麻醉与体位手术步骤 1. 改良锁骨下动脉与肺动脉分流术肺动脉带缩术以及双向腔肺动脉分流术参见法洛四联症室间隔缺损和三尖瓣闭锁中详细介绍, 兹不赘述 2. 直接室间隔缺损扩大术此手术适用于左心室双入口伴有右侧残留右心室和心室与大动脉连接不一致合并主动脉狭窄的病例, 心球心室孔小于主动脉根部内径一半以下者应用深低温 (16~18 ) 体外循环持续转流或短时间停止循环下进行手术, 冷血心脏停搏液冠状动脉灌注保护心肌胸部正中切口经心室双入口的流出腔纵切口, 从室间隔缺损向心尖部室间隔做楔形切除, 使缺损大小等于主动脉开口, 应用补片加宽流出道 ( 图 )

9 3.Damus-Kaye-Stansel 吻合术此手术适用于左心室双入口左侧残留右心室和心室与大动脉连接不一致合并主动脉下狭窄者体外循环基本方法和心肌保护与直接室间隔缺损扩大术相同在分叉下横断肺动脉, 应用 5-0 或 6-0 聚丙烯线双层缝合其远端, 并将近侧肺动脉内侧纵行切开靠近肺动脉切口选择适当部位切除部分升主动脉, 而后与肺动脉纵切口吻合, 注意勿使血管扭曲和主动脉瓣变形采用帽状膨体聚四氟乙烯补片覆盖主动脉与肺动脉吻合口上方缺口和修复 ( 图 ) 在新生儿加用改良锁骨下动脉与肺动脉分流术( 图 A), 在生后 4~6 个月婴儿则加用双向腔肺动脉分流术 ( 图 B)

10 4. 改良 Damus-Kaye-Stansel 吻合术此手术可在深低温停止循环或低流量灌注下进行, 在无名动脉近端阻断主动脉, 经主动脉根部灌注冷血心脏停搏液在右肺动脉开口近侧横断肺动脉干, 并用心包修复和闭合其远端靠近无名动脉

11 向下做升主动脉纵切口直至肺动脉干横断的平面, 垂直纵切口于肺动脉干横断的平面做升主动脉横切口 ( 图 A), 形成自身主动脉组织片将肺动脉近端后壁吻合至主动脉横切口缘 ( 图 B) 应用三角形同种肺动脉片修复其前方缺口 ( 图 C), 均用 7-0 聚丙烯线连续缝合最后用直径 3.5mm~4.0mm 直径连接右锁骨下动脉与肺动脉 5.Norwood 吻合术此手术适用于左心室双入口合并升主动脉和主动脉弓发育不全的新生儿和婴儿采用深低温停止循环以及冷血心脏停搏液间断冠状动脉灌注以保护心肌由于体循环血流有赖于右到左分流, 所以在体外循环转流前必须维持动脉 PCO 在 40~50mmHg, 避免肺血管阻力过度下降而产生体循环向前血流减少和肺充血现象胸部正中切口, 在肺动脉近端插入动脉灌注管和右心房插管, 分离两侧肺动脉并套以粗线转流后收紧两侧肺动脉套带待鼻咽温度降至 16~ 18 时, 阻断头部动脉, 停止循环在左心室双入口伴有右侧大动脉转位的病例, 于右肺动脉开口近侧肺动脉横断肺动脉 ( 图 A), 切勿伤及肺动脉瓣, 并用心包修复和闭合其远端, 结扎动脉导管未闭在主动脉侧切断动脉导管, 并向远侧延伸 6~7mm 从此切口向升主动脉内侧延伸直至主动脉瓣上方 5mm( 图 B), 应用同种主动脉加宽至 8~10mm( 图 C), 均用 7-0 聚丙烯线连续缝合做扩大后的升主动脉与肺动脉近端吻合 ( 图 D) 经右心房切口切除卵圆窝, 防止心脏传导阻滞在新生儿同时做改良锁骨下动脉分流术, 在生后 4~6 个月婴儿施行双向腔肺动脉分流术

12 6. 改良 Norwood 吻合术此手术适用于左心室双入口伴有左侧残留右心室和心室与大动脉连接不一致的新生儿和小的婴儿 ( 图 A) 采用深低温和停止循环的方法胸部正中切口, 在右肺动脉开口近侧横断肺动脉干, 并用心包片或同种肺动脉修复和闭合其远端开口在同一平面横断升主动脉, 阻断头部动脉结扎动脉导管并在远侧切断从动脉导管切口延伸至降主动脉远侧 1.0cm, 并向主动脉内侧弯曲部延伸至原横断切口 ( 图 B) 根据升主动脉的宽度, 应用 6-0 聚丙烯线缝合肺动脉干和升主动脉近端两开口靠近的边缘缝合 2~4mm 应用同种肺动脉扩大升主动脉和主动脉弓, 并做扩大后的远段主动脉与主动脉和肺动脉干近端连接的近侧开口端端吻合 ( 图 C), 均用 6-0 或 7-0 聚丙烯线连续缝合最后在新生儿或婴儿用 3.5~5.0mm 膨体聚四氟乙烯管连接右锁骨下动脉和肺动脉

13 术中注意要点 1. 在 Damus-Kaye-Stansel 吻合术中要注意肺动脉近端保留一段长度, 便于与升主动脉吻合, 在主动脉切口要切除一部分主动脉壁, 使肺动脉与升主动脉吻合口够大, 防止吻合时扭曲或损伤主动脉瓣 2. 在 Norwood 吻合术中要扩大升主动脉要够大, 防止主动脉缩窄 3. 改良 Damus-Kaye-Stansel 吻合术和改良 Norwood 吻合术后效果较好, 应在临床中较多选用术后处理在 Damus-Kaye-Stansel 吻合和 Norwood 吻合术后肺血管阻力有暂时上升而且变化较大由于阻断主动脉引起心肌缺血时间较长, 往往产生术后 12~24h 低心排出量术后常规应用持续滴注多巴胺和 ( 或 ) 多巴酚丁胺 5~8μg(kg min), 加用硝酸甘油或硝普钠机械辅助呼吸 24~36h, 肺血管阻力高时应用高通气辅助呼吸, 维持呼吸性碱中毒 ; 肺血管阻力低肺充血时, 则应检查是否有主动脉弓部阻塞主要并发症 1. 低心排出量综合征在 Damus-Kaye-Stansel 和 Norwood 吻合术后 24~48h 出现低心排出量综合征时, 往往出现心动过速低血压少尿和代谢性酸中毒应用加强心肌收缩力量药物和机械辅助呼吸及时检查低心排出量的原因 :1 心肌受到抑制引起整个心室排出量下降 ;2 肺循环与体循环量比值上升 ( 心泵工作正常和血流分布异常 );3 严重房室瓣关闭不全一旦查出原因, 应及时处理

14 2. 发绀术后发绀可能由于低心排出量综合征贫血肺水肿胸腔积液气胸以及肺血流减少引起经化验胸片和超声心动图确诊后, 按产生发绀的原因进行治疗 3. 肺充血术后肺血管阻力降低, 肺血流量多于体循环血流量, 虽然动脉血氧饱和度上升至 90%, 但体循环血流量不足, 可产生肾功能不全和不能脱离呼吸机应寻找有无主动脉弓阻塞, 因在其远端阻塞可使较多血液通过分流至肺循环确诊后应再次手术解除主动脉弓阻塞述评心室双出口姑息手术的效果各家报道并不一致, 有的较好, 有的较差 Pacifico 报道 55 例体 - 肺动脉分流术, 住院病死率为 2%,10 年生存率为 85%; 11 例肺动脉带缩术无早期死亡,10 年生存率为 74% Franklin 报道 121 例 154 次姑息手术, 其中 57 例体 - 肺动脉分流术的 1 年和 5 年生存率分别为 84% 和 62%; 35 例肺动脉带缩术的 1 年和 5 年生存率分别为 77% 和 45%;12 例主动脉弓修复的 1 年和 5 年生存率分别为 44% 和 22%;8 例做了房间隔切除术,2 例死亡和 5 例生存,1 例不详在婴儿时期做姑息手术的病死率高, 早期死亡原因为充血性心力衰竭心律失常和急性脑意外等

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·Ö¸ôÊÖÊõ 编号 6.36.2 手术名称分隔手术英文名称 septation 别名 ICD 编码 35.7208 相关解剖心室双入口的定义为两侧心房通过两侧房室瓣或共同房室瓣仅达单一心室, 也就是双入口型房室连接 (double inlet atrioventricular connection) 过去习惯称此畸形为单心室 (single ventricle) 或单心室心脏 (univentricular