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1 263 专题笔谈结构性心脏病先天性心脏病临床处理时机及方式选择高伟文章编号 : (2013) 中图分类号 :R541.1 文献标志码 :A 摘要 : 先天性心脏病病情轻重不一, 选择适当的手术时机及治疗方式是获得最佳治疗效果和降低病死率的重要前提肺动脉瓣狭窄在任何年龄段一般首选球囊扩张 ; 而主动脉瓣狭窄无论是外科手术或介入治疗在儿童期均作为姑息治疗 ; 局限的主动脉缩窄在幼儿期和儿童青少年期分别可通过球囊扩张或支架治疗左向右分流的先心病如存在明显的肺高压则需早期干预, 根据适应证相应地选择介入或外科手术而复杂先心病则依据不同的肺动脉压力肺动脉发育情况和是否存在低氧血症等决定手术的时间和手术方式关键词 : 先天性心脏病 ; 球囊扩张 ; 介入手术 Howtoselectthetimingandtherapeuticapproachforcongenitalheartdisease. GAOWei.DepartmentofPediatric Cardiology,ShanghaiChildren smedicalcenterafiliatedtoshanghaijiaotonguniversitymedicalschool,shanghai ,China Abstract:Theseverityofcongenitalheartdiseasevariesandhowtoselecttheappropriatetimingandtherapeuticapproach isanimportantprerequisitetogetthebesteficacyandreducethemortality.percutaneousbaloonpulmonicvalvuloplastyis thefirstchoiceforthemanagementofpulmonaryvalvestenosisinpatientsatanyage.eithersurgeryorinterventionalthera pyforaorticvalvestenosisisasapaliativetreatmentinchildhood.percutaneousbaloonaorticvalvuloplastyorstentim plantationisthetherapeuticapproachforcoarctationoftheaortainpatientsduringearlychildhoodandadolescence.con genitalheartdiseaseswithlefttorightshunt,whichdevelopasignificantpulmonaryhypertension,needearlyinterventional treatmentorsurgery.asforthecomplicatedcongenitalheartdiseases,howtodeterminethetimingofsurgeryandtoselect surgicalapproacharebasedonpulmonaryarterypresure,sizeofpulmonaryarteryandtheexistenceofhypoxemia. Keywords:congenitalheartdisease;baloonaorticvalvuloplasty;interventionaltherapy 高伟, 主任医师工作于上海交通大学医学院上海儿童医学中心, 是卫生部首批先天性心脏病介入治疗培训基地导师兼任中华医学会心血管病学分会结构心脏病学组委员, 中国医师协会心血管内科医师分会先心病工作委员会委员, 亚太心脏联盟结构心脏病分会常委, 中国医师协会儿科医师分会先天性心脏病专家委员会委员先后主编先天性心脏病及瓣膜病的介入治疗和结构性心脏病介入诊疗病例分析作者单位 : 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科, 上海电子信箱 :davidgao1963@yahoo.com.cn 先天性心脏病 ( 简称先心病 ) 是胎儿期心脏或 ( 和 ) 血管发育异常所致, 其致病原因至今尚未明确, 与环境药物病毒电磁放射波和遗传等都有关系 [1] 目前在我国先心病已成为出生重大缺陷发生率和死亡率的首位病因以我国为例每年新生先心病达 (15~17) 万例, 但诊治数量仅为 (5~6) 万例 / 年我国与国际先进心脏病治疗中心的差距还很大, 主要是新生儿期或 <3 个月的先心病手术比率和复杂先心病手术率低, 且复杂先心病手术死亡率高 1996 年上海儿童医学中心首先在国内运用对婴幼儿危重复杂先心病急诊手术的理念, 将危重患者经术前短期准备即行手术, 其手术死亡率由内科治疗的 47% 下降至 4%, 争取到新生儿期复杂心脏病手术比率达到 67% [2] 目前几乎所有先心病

2 264 ChineseJournalofPracticalInternalMedicine Apr.2013Vol.33No.4 均能通过规范的检查明确诊断, 大部分经手术均能达到根治或症状改善, 延长生命目的先心病的治疗方法目前主要包括外科手术介入治疗和镶嵌治疗外科手术在方法学上更成熟, 适应证更广, 但需要体外循环手术创伤大以及还存在手术后带来的美容问题等, 对于某些特定病变也受到手术途径的限制 [3] 而介入治疗不需要体外循环, 创伤小, 术后恢复快, 但却又受到体重小婴儿外周血管直径细小等的限制介入和外科手术结合的镶嵌治疗已成为近 10 年来先心病治疗的热点, 越来越显示出其效果它可减少手术的难度和风险, 缩短体外循环的时间, 减少开胸手术的次数, 有效提高治疗效果 [4-5] 先心病病种繁多, 病理解剖血流动力学改变病情轻重不一, 选择适当的手术时机及治疗方式, 合理考虑风险与收益比, 是获得最佳治疗效果和降低病死率的重要前提对于先心病手术时机的选择, 目前尚无统一规范这需要依据每个单位的设备条件以及医师的技术和经验而定以下根据作者个人的经验, 就常见先心病处理时机及方式的选择作简要介绍 1 无分流的以瓣膜或血管狭窄的先心病 1 1 肺动脉瓣狭窄 (PS) PS 为右心室流出道梗阻的最常见的先心病之一, 经皮球囊肺动脉瓣成形术 (PBPV) 为简便有效安全的治疗 PS 的首选方法, 对于大部分的病例,PBPV 可替代外科开胸手术目前对手术适应证的选择认为 : 典型的肺动脉瓣狭窄, 心输出量正常时肺动脉与右心室的压力阶差 P 在 6 65kPa 以上为 PBPV 治疗的绝对适应证 ; 而典型的肺动脉瓣狭窄, 心电图显示右心室增大, 右心室造影示肺动脉扩张射流征存在, 跨肺动脉瓣压差 4 65~6 65kPa 作为 PBPV 治疗的相对适应证如肺动脉瓣狭窄属中重度, 宜早作 PBPV 术, 这样有利于患儿的右心功能的恢复一般情况下, 1~3 岁行 PBPV 术较好, 并发症也较少但具体手术年龄应根据术者的经验及技术能力器械条件及术后监护水平等来决定对一些轻度肺动脉瓣狭窄 ( 跨肺动脉瓣压差 <0 40kPa) 患儿, 如无临床症状, 可不必急于行 PBPV 术, 这部分患儿一般生长发育不会受到影响对于伴有右心室发育不良右心功能不全, 伴明显三尖瓣反流重度肺动脉瓣狭窄属发育不良者, 通常不宜选用 PBPV, 而外科早期手术应作为首选手术方法是解除瓣口和 ( 或 ) 瓣环狭窄 1 2 主动脉瓣狭窄 (AS) AS 是指主动脉瓣开放受限或发育不良引起的瓣膜水平的梗阻, 占全部先天性心脏病的 3% ~6%, 其中相当多的患儿梗阻症状出现较晚, 程度轻, 不需治疗但对于跨主动脉瓣压差在 6 65kPa 以上的患儿应进行外科瓣膜切开或经皮球囊主动脉瓣成形术 (PBAV) 外科瓣膜切开术后的中长期随访表明, 一些患者最后发生再狭窄及主动脉瓣反流, 仍需换瓣手术上海儿童医学中心和国外相关研究表明,PBAV 与外科瓣膜切开术一样仅为姑息疗法,PBAV 即期疗效满意, 可推迟外科手术年龄并避免多次外科手术的痛苦, 使患儿达到可应用成人大小的人工瓣膜的年龄 [6] 由于技术操作较 PBPV 困难, 且可引起严重的并发症, 包括动脉栓塞明显主动脉瓣反流心律失常心功能不全心脏穿孔等并发症, 因此行 PBAV 需慎重在一些有条件的儿童心脏病治疗中心可作为姑息治疗开展此项技术 PBAV 的适应证是典型主动脉瓣狭窄, 主动脉瓣跨瓣压差 6 65kPa, 而主动脉瓣反流轻度以下者各年龄组均可进行 1 3 主动脉缩窄 (COA) COA 指主动脉弓峡部区域即左锁骨下动脉起始部近端与动脉导管或导管韧带附着点连接处远端间主动脉的先天性缩窄, 占所有先天性心脏病的 5~10% 新生儿及婴儿严重的 COA, 伴有呼吸困难顽固性心力衰竭, 经内科治疗无效者应尽早进行外科手术 ; 对于虽经内科治疗症状改善, 但仍有持续左心肥厚的患儿, 仍需在婴儿期手术 ; 无症状的单纯 COA 患儿, 可以随访至 6 岁或以后手术 COA 压差通常 2 66kPa 介入治疗方面, 未经外科手术的局限性 COA 及外科手术后再缩窄为经皮球囊扩张术的良好适应证, 可替代外科手术治疗主动脉缩窄压差 2 66kPa 对于年龄 <5 岁的 COA 患者, 可行球囊扩张术为了避免球囊扩张后再狭窄, 目前可采用血管内支架植入术, 疗效肯定作者的经验是年龄大于 5 岁且体重达 16kg 以上者, 可使用裸支架 ; 大于 10 岁体重达 20kg 以上者可使用覆膜支架, 这将减少主动脉动脉瘤和夹层等并发症的发生 1 4 主动脉弓中断 (IAA) IAA 是指升主动脉与降主动脉之间无直接连接, 同时往往伴有其他心内畸形, 如室间隔缺损 (VSD) 动脉导管未闭 (PDA) 等 IAA 患儿出生时降主动脉血流来源于流经 PDA 的右心静脉血, 所以有差异性青紫的表现 ; 极少数也可由侧支动脉供应降主动脉易发生肺动脉高压

3 265 出生后因动脉导管的关闭, 使下半身血流灌注不足, 导致休克和肾衰竭, 大多早期死亡因此,IAA 一经确诊, 应及时予以手术纠治术前避免吸氧, 可给予前列腺素 E 滴注以维持动脉导管开放, 为外科手术争取时间单纯性 IAA 可采用动脉间直接吻合术或人造血管移植或转流术对于合并心内畸形的 IAA, 可进行分期手术或一期根治手术如采用分期手术时, 则先重建胸主动脉和动脉导管切除, 过 2 周至 3 个月后再行心内畸形的矫治 2 常见的左向右分流的先心病 2 1 动脉导管未闭绝大多数 PDA 于生后 24h 内产生功能性关闭, 出生后 2~3 周完全自行解剖闭合对于早产儿的 PDA, 若 PDA 较大且合并有明显的心功能不全的表现, 可给予消炎痛或布洛芬等早期干预治疗以促进 PDA 的闭合 ; 如果药物治疗无效或者存在用药禁忌时, 可考虑外科手术结扎但目前国外已有对体重仅 1700g 的 PDA 早产儿运用介入封堵治疗成功的报道对于年龄在 6 个月以下伴有明显心功能不全或肺动脉高压的患儿, 通常 PDA 较大, 且形状为管型, 需要早期进行处理, 一般推荐外科手术治疗 ; 对于不合并心功能不全的中等大小的 PDA, 可考虑在 6~ 12 个月进行介入封堵治疗或外科手术结扎 ; 对于小的 PDA, 通常没有明显的临床症状, 可考虑在 1 岁以后进行介入治疗或外科手术结扎 ; 对于微小 PDA, 又称为静默型 PDA, 其对血流动力学没有明显的影响, 是否需要进行治疗目前仍存在争议 PDA 伴有重度肺高压者, 在介入治疗或外科手术前需要通过心导管检查, 包括封堵试验等全面评价肺动脉高压的性质对于明确诊断为器质性肺动脉高压者, 无手术及介入治疗指征 PDA 介入治疗的适应证为 : 左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的 PDA 以及外科手术后残余分流的 PDA, 年龄通常 6 个月, 体重 4kg, 可选用弹簧圈或 Amplatzer 法进行封堵 2 2 房间隔缺损 (ASD) 小型 ASD 在 1 岁以内有可能自然关闭, 可以门诊随访, 但 1 岁以后自然关闭的可能性非常小对于直径 <5mm 的 ASD, 若无临床症状, 超声心动图又无右心容量负荷增加者, 一般不需要急于处理, 若在随访中发现 ASD 逐渐增大且有右心容量负荷增加者, 可考虑介入或外科手术治疗 ; 对于直径 >5mm 的 ASD, 往往伴有右心容量负荷增加, 但大多数患者临床症状并不明显, 可在 1 5 ~6 0 岁进行介入封堵治疗或外科手术 ; 如 ASD 缺损比较大, 在婴儿期即可出现心功能不全和肺动脉高压的表现, 对于这类患者不宜等到 1 岁后再进行处理, 应争取早日外科手术 ASD 合并重度肺动脉高压者, 在介入封堵或外科手术前应进行肺动脉高压性质的评价, 包括封堵试验对于明确诊断为器质性肺动脉高压者, 无手术及介入治疗指征尤其需要注意的是, 极少数 ASD 患者, 其缺损并不大, 但肺动脉高压却非常重, 这种情况单纯用体 - 肺循环的分流无法解释, 对于这类患者要仔细分析肺动脉高压形成的原因, 切忌盲目进行介入或外科纠治手术 ASD 在我国介入治疗中应用最多的是 Amplatz er 房间隔缺损封堵器, 对于年龄通常在 18 个月以上体重在 8kg 以上的符合介入治疗指征的单纯性 ASD 患者, 可选用介入治疗的方法 2 3 室间隔缺损根据其解剖位置可分为膜周型漏斗部和肌部缺损等膜部和肌部限制性室缺自然闭合的可能性较大, 自发闭合率在 1 岁以内最高,3 岁以后闭合的可能性逐渐减少大型 VSD 伴肺动脉高压或心功能不全, 内科治疗不佳者, 应在 6 月内手术 ; 中至大型 VSD 伴慢性心衰, 内科抗心衰治疗后症状改善者, 可在 6~12 个月时外科手术 ; 小型膜周部或肌部 VSD 可随访观察有无自然缩小或闭合可能, 如需介入治疗或外科手术, 可推迟至 2 5 岁以后 ; 对于分流口直径 <3mm 的膜周部或肌部缺损, 超声心动图检查无左室容量负荷增加, 亦无明显临床症状, 这类患者可终身毋需治疗, 仅需预防感染性心内膜炎发生但对于合并主动脉右冠瓣或无冠瓣脱垂和出现主动脉瓣反流的膜周部缺损, 即使分流口很小也需要早期外科手术治疗对于肺动脉下 VSD, 不论大小均需外科手术, 若无主动脉瓣脱垂和主动脉瓣反流, 可定期随访, 最迟也应在学龄前期进行外科手术 ; 若已经出现主动脉瓣脱垂和主动脉瓣反流, 应尽早外科手术 VSD 的治疗方法还有介入治疗和镶嵌治疗对于年龄通常在 2 5 岁以上符合膜周部室缺介入治疗指征的患者, 可进行介入封堵 ; 对于外科手术后的残余分流以及缺损直径 5mm 的肌部室缺患者, 也可选用介入封堵治疗对于小婴儿肌部室间隔缺损, 若缺损较大可早期发生重度肺动脉高压及心功能不全若缺损位置较低难以进行外科手术修补者, 可采用经胸不停跳内外科镶嵌治疗的方法进行封堵

4 266 ChineseJournalofPracticalInternalMedicine Apr.2013Vol.33No 房室间隔缺损 (AVSD) AVSD 在病理解剖学上可分为部分性房室间隔缺损过渡性房室间隔缺损和完全性房室间隔缺损, 外科手术是惟一的治疗方法, 手术时机的选择取决于 AVSD 的类型以及临床症状的轻重对于完全性房室间隔缺损, 可早期出现严重的充血性心力衰竭和肺动脉高压, 幸存者多发展成器质性肺动脉高压因此, 完全性房室间隔缺损目前多主张在 3~6 个月内进行外科手术根治对于部分性和过渡性房室间隔缺损, 由于房室瓣组织可能发生继发性病理改变以及心室扩张可使房室瓣重建更加困难, 因此最好在 1 岁左右进行手术修复对于合并充血性心力衰竭的房室间隔缺损患者, 无论属于哪种类型, 均应早期手术治疗 3 复杂先心病 3 1 法洛四联症 (TOF) TOF 以往主张在 1~2 岁进行根治手术, 但越来越多的研究表明,TOF 的早期手术治疗有利于保护右心室功能, 促进肺动脉的生长和发育, 减少慢性低氧血症对心脏和神经系统的损害因此, 近年来 TOF 的一期根治手术趋于小龄化, 我院目前一般在出生 3 个月以后进行根治手术 [7] 对于轻症 TOF 患者, 如无明显缺氧和发绀, 生长发育不受影响, 也可在 1 岁左右外科手术若 TOF 患者出现严重或频繁的缺氧发作, 经内科治疗不佳者, 需早期或急症进行外科手术但新生儿或婴儿期的重症 TOF, 往往右室流出道狭窄严重且肺动脉远端严重发育不良, 在不适宜做一期根治时, 需要早期做姑息手术, 主要有二种 : 一种为体 - 肺动脉分流术 ; 另一种方法为右室流出道跨瓣补片, 但不关闭室间隔缺损这二种方法均可增加肺动脉内血流量从而促进肺动脉的发育, 待肺动脉发育改善后再作二期根治术对于冠状动脉畸形难以实行右心室流出道补片扩大的婴儿患者, 可先行体 - 肺动脉分流术以改善低氧血症, 待患儿 4~5 岁后再用同种带瓣管道进行二期根治术 TOF 伴肺动脉闭锁 (TOF/PA) 亦被称为 PA/ VSD, 其特点为心内解剖与 TOF 一样, 只是不同部位的肺动脉闭锁肺循环血流通常由 PDA 或主 - 肺动脉侧枝血管供应肺动脉本身发育不良者治疗困难外科治疗通常是分期手术, 手术目的是扩大发育不良的中央肺动脉, 重建右室流出道, 矫治侧枝汇总处的肺血管树畸形, 最终是根治术如患者存在明显的低氧血症, 应在早期给予前列腺素 E, 并急诊做体 - 肺分流手术或姑息性右心室 - 肺动脉 ( 肺血管有中央汇合者 ) 建立连接如没有低氧血症发生, 则一般在生后 6 个月以后手术根治术为建立右心室 - 肺动脉连接, 关闭 VSD, 中断心外供应肺动脉的体 - 肺侧枝血管由于本病解剖类型各异, 手术复杂, 需个体化方案 3 2 右室双出口 (DORV) DORV 主要解剖学特征是主动脉和肺动脉均起源于右心室, 根据 VSD 与大动脉的关系,DORV 可分为 4 类 :VSD 位于主动脉下,VSD 位于肺动脉下,VSD 与二根大动脉均有关, VSD 与二根大动脉均无关 DORV 的血流动力学改变主要取决于 VSD 的位置及有无肺动脉狭窄的存在, 当 VSD 位于主动脉下时, 如无肺动脉狭窄, 其血流动力学改变类似于大型 VSD, 主张 6 个月内手术根治 ; 当 VSD 位于主动脉下时, 同时伴有肺动脉狭窄, 其血流动力学类似于法洛四联症, 目前也主张 6 个月左右手术, 以改善缺氧状态 VSD 位于肺动脉下的 DORV, 其血流动力学类似完全性大动脉转位, 这类患者大都不伴肺动脉狭窄, 多数患儿在出生 6 个月内死亡因此, 一旦确诊应该 3 个月内手术, 目前一般采用大动脉调转 (Switch) 术 ; 如合并漏斗部和肺动脉狭窄, 可在 1 岁内进行选择性矫治, 若在新生儿期即出现严重的低氧血症, 可建立体肺分流, 然后在 1 岁内进行根治手术对于 VSD 远离大动脉三尖瓣腱索跨越室间隔缺损的 DORV, 有时无法进行心室内隧道修补, 在这种情况下, 如果合并肺动脉狭窄且伴有严重低氧血症时, 可以先行体肺动脉分流术, 然后在 6 个月左右进行双向腔肺吻合术,2 岁左右再进行 Fontan 手术 ; 如果不合并肺动脉狭窄, 应早期进行肺动脉环扎术以保护肺血管, 然后再按照上述方法进行双向腔肺吻合术和 Fontan 手术 3 3 完全性大动脉转位 (D TGA) D TGA 发病率及病死率均占新生儿期紫绀型先天性心脏病首位室间隔完整的完全性大动脉转位 (TGA/IVS) 的左心室功能非常重要, 手术年龄必须选择在 1 个月内, 最佳手术年龄 2 周左右, 此时左心室功能尚未退化, Switch 手术后能保持良好的左心室收缩功能 TGA/IVS 的左心室功能随着出生后肺循环阻力降低而逐渐退化, 对于 2 周以上的患者, 如左室压力超过右室压力 60%, 超声心动图检查室隔基本居中, 则仍可考虑行 Switch 术 ; 如果左室压力低于右室压力 60%, 超声心动图检查室隔明显偏向左室, 则需通过肺动脉环缩术提高左室压力, 以此来锻炼左室功能, 再进行二期 Switch 术否则术后将出现严重

5 267 左心室低心排对 TGA 术前已存在严重代谢性酸中毒, 可做球囊房隔造口术 (BAS), 纠正代谢性酸中毒, 等术前全身情况好转后再行大动脉转换术, 这样才能提高手术成功率近年来由于外科手术技术的提高, 大多数患者可以早期进行手术根治,BAS 的应用较以往明显减少, 但 BAS 方法简单有效安全, 可迅即改善低氧血症及缓解左房高压, 因此该法仍适用于危重型新生儿 D TGA 患者对于 D TGA 伴室间隔缺损 (TGA/VSD) 的患者, 肺动脉高压发生非常早, 年龄超过 6 个月即可出现肺血管阻塞性病变, 因此在 3 个月以内行 Switch 手术对于伴有肺动脉狭窄左室流出道梗阻及室间隔缺损的 D TGA 患者, 则需要根据患者的具体情况选择手术时机和手术方法, 主要的手术方法包括 Rasteli 手术 ( 手术年龄 3~4 岁 ) Nikaidoh 手术 ( 手术年龄 1 岁 ) 等目前上海儿童医学中心 TGA/IVS 近年的手术死亡率已低于 5%,TGA/VSD 手术死亡率也已下降到 5 5% 3 4 完全性肺静脉异位引流 (TAPVC) TAPVC 是少数需要急症手术的先心病之一由于肺血管病变出现较早, 特别是伴肺静脉回流梗阻者, 如不即时手术治疗, 易早期死亡因此, 对这类患者一经诊断明确, 即应手术如伴肺静脉回流梗阻, 更应急诊手术, 防止肺静脉郁血所致的肺动脉高压近 3 年来上海儿童医学中心 TAPVC 手术已未有死亡 3 5 肺动脉闭锁伴室间隔完整 (PA/IVS) PA/ IVS 在先心病中占 2% ~4%, 有资料提示在东方人群中较常见, 占紫绀型先心病 25% 该病右心室和三尖瓣常有不同程度的发育不良, 有明显的三尖瓣反流右心室常伴有窦状间隙, 冠状动脉异常也多见其中存在右心室窦状间隙与冠状动脉相连, 缺乏主动脉与冠状动脉交通, 即称为依赖右心室的冠状动脉循环, 并有明显的冠状动脉 - 右室瘘, 冠状动脉可见中断或狭窄, 一旦高压的右室被解压后舒张期的主动脉血流可能不足以推动冠状动脉的血流, 可引起心肌缺血梗死由于肺血流量少, 在新生儿期即出现紫绀低氧血症酸中毒如不治疗, 50% 在 1 个月内死亡仅 2 5% 能活到 3 岁存活的条件是足够大的心房交通及动脉导管开放如早期吸氧, 动脉导管很快关闭, 死亡率非常高, 所以在新生儿期需给予前列腺素 E 维持动脉导管的开放以增加肺血流量, 提高动脉氧饱和度一旦明确诊断立即综合评估后就急诊手术如卵圆孔小,ASD 为限制性则进行 BAS 术, 缓解右心室高压, 肺动脉瓣闭锁者可进行经皮射频瓣膜穿孔继而球囊扩张术或胸部小切口在心脏不停跳下内外科镶嵌治疗 ( 经右室流出道直接穿刺闭锁的肺动脉瓣后再球囊扩张 ) 如肺动脉及其分支发育良好, 可行一期双心室外科修补术, 体肺循环完全分开如右室相当小或伴有依赖右心室的冠状动脉循环, 在新生儿期仅做体肺分流术严重的依赖右心室的冠状动脉循环是进行体肺分流术的指征, 右心室减压术是禁忌的如右心室小, 顺应性差, 在新生儿期不能提供适宜的肺血流, 则需改良的体肺分流 + 跨瓣补片右室流出道重建术一方面使右心室减压, 又促使右室腔发育, 最终达双心室修补目的如右心室发育仍不良者, 则只能做单心室修补术 3 6 永存动脉干 (PTA) PTA 是一种少见的先天性心脏病, 它只有一组半月瓣, 动脉干下存在较大 VSD, 肺动脉起源于动脉干, 因此左右心室的血液通过动脉干同时灌注体肺循环和冠脉循环, 可早期出现肺动脉高压和充血性心力衰竭, 通常生后 6 个月即可出现肺血管阻塞性病变如不及时治疗, 往往在婴儿期死亡所以一经诊断, 应及时手术, 手术方法一般采用外管道连接右心室至肺动脉如果由于心功能不全难以控制而无法进行根治手术时, 应进行肺动脉环扎术以保护肺血管参考文献 [1] FreedomRM,MawsonJB,YooSJ,etal.(1997)Congenitalheart disease:textbookofangiography[m].futurapublishingco,new York,pp [2] 苏肇伉. 先天性心脏病诊治的新动向 [J/CD]. 中华临床医师杂志 : 电子版,2010,4(6): [3] 陈伟. 成人先天性心脏病的外科治疗 [J]. 实用临床医药杂志, 2011,15(3): [4]HolzerR,HijaziZM.Interventionalapproachtocongenitalheartdis ease[j].curopincardiol,2004,19(2):84-90 [5]DiabKA,HijaziZM,CaoQL,etal.Atrulyhybridapproachtoper ventricularclosureofmultiplemuscularventricularseptaldefects [J].JThoracCardiovascSurg,2005,130(3): [6]GaoW,ZhouAQ,WangRF,etal.Percutaneousbaloonaorticval vuloplastyinthetreatmentofcongenitalvalvularaorticstenosisin children[j].chinmedj,2001,114(5): [7] 徐志伟. 小儿心脏手术学 [M]. 北京 : 人民军医出版社,2006; 收稿本文编辑 : 高森

二经导管介入治疗 1 经导管瓣膜成形术 1.1 经皮球囊肺动脉瓣成形术 (PBPV) 将特制的球囊导管送至瓣膜狭窄处, 扩张球囊, 从而解除狭窄适应症是典型 PS; 部分发育不良型肺动脉瓣狭窄 ; 外科手术后或 PBPV 术后再狭窄者跨肺动脉瓣压力阶差 P 35mmHg 年龄体重不限, 重度

二经导管介入治疗 1 经导管瓣膜成形术 1.1 经皮球囊肺动脉瓣成形术 (PBPV) 将特制的球囊导管送至瓣膜狭窄处, 扩张球囊, 从而解除狭窄适应症是典型 PS; 部分发育不良型肺动脉瓣狭窄 ; 外科手术后或 PBPV 术后再狭窄者跨肺动脉瓣压力阶差 P 35mmHg 年龄体重不限, 重度来源 : 青岛先心病介入治疗之家微信号先天性心脏病的合理治疗先天性心脏病 ( 先心病 ) 是一类严重危害小儿健康的常见疾病, 其发病率为 0.7%~0.8%, 我国每年新增先心病为 15~20 万例近年来先心病诊断和治疗均获得长足进步, 已有可能对各种先心病进行早期准确的诊断和手术根治目前, 常见先心病包括动脉导管未闭 (PDA) 房间隔缺损 (ASD) 室间隔缺损(VSD) 和肺动脉狭窄