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眉汪
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1 疾病名小儿阵发性室性心动过速英文名 pediatric paroxysmal ventricular tachycardia 缩写别名 ICD 号 I47.2 概述阵发性室性心动过速 (paroxysmal ventricular tachycardia,pvt) 是指发生在希氏束及其分叉以下的阵发性快速型心律失常, 心电图特点 :1QRS 波宽大畸形,T 波多半与主波方向相反 ;2 房室分离 ;3 心室夺获或室性融合波 ;4 室性心动过速报道约占快速心律失常的 6%, 是一种严重的快速心律失常, 可发展为心室颤动, 引起心脏性猝死, 因室速易发生血流动力学改变, 常致心慌胸闷呼吸困难黑矇晕厥及休克等症状因此, 室性心动过速为儿科急症, 需紧急处理小儿 PVT 是指连续 3 个或 3 个以上起源于心室的搏动儿童室性心动过速的心室率 >120 次 /min( 成人为 >100 次 /min) 关于婴幼儿室速时的最低心率界限目前意见尚不统一, 建议对于特定人群室性心动过速的心率应高于正常窦性心率的 25% 以上流行病学北京儿童医院报道 74 例阵发性室上性心动过速患儿, 心脏正常无明显原因占 54%, 预激综合征占 23%, 各种心脏病占 19%, 其他原因占 4% Rodriguez 报道 50% 以上室上速发作是因为预激综合征,20% 是因为心脏病, 以三尖瓣下移为主病因患儿有器质性心脏病, 多见于严重心肌疾病, 如心肌炎, 扩张型心肌病, 致心律失常性右室发育不良, 肥厚型心肌病, 心肌浦肯野细胞瘤是婴儿室性心动过速的常见病因心室切开术后, 特别是年长儿法洛四联症根治术后晚期, 可发生室速, 甚至猝死 PVT 偶见于完全性房室阻滞冠状动脉起源异常及川崎病并发心肌梗死患者药物中毒 ( 洋地黄锑剂肾上腺素等 ) 抗心律失常药物 ( 奎尼丁, 氟卡尼, 胺碘酮等 ) 的致心律失常作用酸中毒缺氧及先天性

2 肾上腺皮质增生症引起的高钾血症等心外因素, 均可导致室性心动过速此类 PVT 多数起自折返激动, 少数可能由于晚期后除极引起的自主活动发病机制与成人相同, 小儿室性心律失常的电生理机制与所有其他心律失常相同, 即自律性异常触发激动与折返机制以目前的认识程度还不可能确定某一室性心律失常的发病机制, 也不能由心电图推测出来尽管如此, 认识这些可能的机制有助于我们了解室速的病因诊断和治疗 1. 自律性异常一些具有正常自律性的细胞诸如窦房结和房室结细胞可自发除极, 在膜电位达到阈值后触发一次动作电位自发除极以及心肌细胞跨膜电位的维持, 都是通过控制细胞内外离子的跨膜流动实现的大多数心肌细胞正常状态下不具有自律性, 但当受到损伤或疾病状态下即可获得自律性这种细胞的异常自律性与心脏起搏细胞的正常自律性不同, 其膜电位发生了改变自律性心律失常的特点是其不能由亚速或超速起搏以及期前刺激诱发与终止, 常表现为温醒现象 (warm-up), 即在心动过速初期心率逐渐增加目前我们还不了解哪些小儿室性心律失常是真正的自律性机制, 但根据一些心律失常的表现特征, 提示可能基于这一机制 2. 触发激动 ( 触发自律性 ) 触发激动 (triggered activity) 是除极后细胞对先前动作电位的反应造成的, 这种后电位发生于动作电位的第 3 时相, 分为早期后除极与延迟后除极两种形式 Cranefeild 于 1975 年首先提出触发激动这一概念触发激动是指心脏除极触发的膜振荡性后电位, 因为总是在一次除极后发生, 故又称后除极当后除极电位达到阈电位时, 便产生触发性动作电位, 因本身又存在后电位, 如此序贯成串形成心动过速由此可见, 触发激动包括心肌细胞的后电位 (after potential) 及诱发的触发性心律失常后除极是发生在前一次动作电位复极过程中或复极完毕后的阈值下除极, 分别称为早期后除极 (early after depolarization,ead) 和延迟后除极 (delayed after depolarization,dad) EAD 发生在复极结束之前, 即动作电位第 3 时相因心率慢时 EAD 增加, 又称心动过缓依赖型 DAD 发生在复极将要结束时或结束之后在一定范围内心率快时 DAD 增加, 又称心动过速依赖型 EAD 形成机制较为复杂, 目前尚未完全阐明 EAD 是组织灌注中产生的小的电位偏移, 发生在动作电位的第 3 时相并可能与先前的动作电位幅度有关根

3 据研究结果, 多数学者支持下述论点, 即某些因素的作用使背景钾电流 (G ) 减弱, 而某种内向电流 (I 或 I ) 增强, 引起细胞内电位负值降低, 使复极延迟或形成第 2 次超射, 即 EAD 据认为 EAD 与因细胞损害和创伤相关的心律失常有关联, 因此可解释一些心脏手术后发生的一些室性心律失常和药物治疗过程中的致心律失常作用 DAD 是跨膜电位的阈值下变异, 其发生在动作电位第 3 时相末或第 4 时相 DAD 并非由 Ca 直接内流形成, 而是由心肌细胞内 Ca 浓度异常增高而引起的瞬时内向电流 (transient inward current,i ) 所致 DAD 的幅度取决于其触发活动的周长, 在周长足够短时就可产生自身维持的动作电位正是由于 DAD 对于驱动频率的依赖, 它们是触发性的而非自律性形式, 也与折返无缘在实验室, 地高辛中毒低钾血症以及儿茶酚胺均可诱发心肌组织的 DAD, 但在临床心律失常尚未得到证实 3. 折返折返是临床最常见的快速心律失常发生机制形成折返的 3 个必备条件是 : (1) 解剖上或功能上存在至少 2 条连接近端和远端而形成传导环路的潜在通道 (2) 上述通道之一存在单向阻滞 (3) 无阻滞的通道传导缓慢, 允许阻滞的通道有足够的时间恢复应激当两个通道的传导延缓和不应期适当时, 一个持续向前的循环电激动便产生了, 导致心动过速折返性心动过速可以由期前刺激或快速起搏诱发与终止, 其维持需要折返环路电生理条件的匹配以这种机制可以解释一些心脏手术后晚期的室性心律失常临床表现患儿在心脏病的基础上发生 PVT, 呈持续发作, 婴儿心肌浦肯野细胞瘤往往引起无休止的室性心动过速曾报告心肌浦肯野细胞瘤 20 例, 发病年龄 <26 个月, 平均 10 个月, 均呈无休止性 VT,15 例发生心脏骤停或心力衰竭 PVT 患儿心率加快,150~250 次 /min, 婴儿可达 300 次 /min 以上多有烦躁不安心悸胸闷, 头晕等症状, 重者发生心力衰竭, 心源性休克, 晕厥甚至猝死预后取决于基础心脏病的严重程度并发症

4 常并发心力衰竭休克晕厥甚至猝死实验室检查应做心肌酶谱血电解质 ph 值血沉抗 O 免疫功能等检查其他辅助检查为了明确病因, 应常规进行心电图胸部 X 线超声心动图 (UCG) 和动态心电图检测窦性心律时的心电图有助于了解有否 Q-T 间期延长和少见的冠状动脉异常 UCG 可发现二尖瓣脱垂肥厚型心肌病扩张型心肌病致心律失常性右室心肌病和心脏肿瘤动态心电图监测则能够了解室速的发作频度发作持续时间与室速的心电图图形某些患儿为明确病因需选择性进行运动试验血液化验以及电生理检查 1. 心电图有以下共同的改变 : (1) 室性期前收缩 : 连续 3 次以上的室性期前收缩 QRS 波宽大畸形婴儿 QRS 时间可不超过 0.08s, 心室率 150~250 次 /min (2) 可见窦性 P 波 :P 波与 QRS 波各自独立, 呈房室分离, 心室率快于心房率 (3) 可出现室性融合波及心室夺获 : 现将小儿 VT 分为阵发性室性心动过速, 特发性室性心动过速及特发性长 QT 综合征并发尖端扭转形室性心动过速分别叙述 2. 电生理检查电生理检查不是室速患者的必做项目在施行这项检查之前必须明确检查目的并决定检查的终点检查目的是诱发临床表现的心律失常, 而诱发出非持续性非临床表现的室速通常没有意义下面就室性心动过速患儿的特殊性加以叙述 (1) 室速儿童电生理检查指征 : 1 明确室速的诊断, 对机制不明的宽 QRS 波心动过速鉴别诊断 2 阐明室速的机制, 根据其电生理特性鉴别心动过速的电生理机制是折返自律性抑或触发活动 3 确定室速起源点, 指导射频导管消融 4 评估植入体内除颤器 (ICD) 的可行性 5 药物电生理研究, 筛选抗心律失常药物, 评价治疗效果

5 6 对不明原因的晕厥, 电生理检查了解是否存在导致晕厥的心律失常, 特别是临床存在导致室速的诱因, 如先天性心脏病术后 (2) 刺激方案 : 1 诱发室速 : 从单一期前刺激 S 开始, 基础周长取决于窦性周期如果心动过速不能被诱发, 增加期前刺激至 S 或直至 S 如果未诱发则改变基础周长重复上述期前刺激刺激部位常规选择右心室心尖部, 如果不能诱发可改变刺激部位到右室流出道如果室速仍然不能诱发, 静脉输注异丙肾上腺素 0.1µg/(kg min), 重复上述步骤 2 如果室速被诱发, 要立即评价其对血流动力学的影响如出现血流动力学障碍要立即终止室速 ; 在血流动力学稳定情况下, 记录 12 导联心电图室速图形室速持续超过 30s 定义为持续性室速多数病例有室房分离,V 波前无希氏束电位有利于室速的诊断注意与房室结逆传型房室折返性心动过速结室折返 (Mahaim 纤维 ) 或其他异常传导的室上速相鉴别必要时精细标测可发现室速的最早激动部位 3 终止室速 : A. 自快于室速 10~20 次 /min 的频率超速起搏开始, 逐渐增加频率 B. 单个 (S ) 或两个 (S S ) 室性期前刺激终止 C. 如上述两种方法均无效可予以短阵快速刺激 (burst) 或直流电转复 4 了解药物效果常规不进行电生理检查, 除非药物治疗失败, 可作为电生理检查的指征试验目的是了解是否药物可终止心动过速和 ( 或 ) 在用药后能否诱发心动过速 5 与电生理检查结合进行其他有创性检查, 如血流动力学评估和右心室造影术必要时应做食管心电图检查,24h 动态心电图心导管检查 MRI 检查等诊断根据病史临床表现特点, 最终依赖心电图检查确诊鉴别诊断阵发性室性心动过速应与非阵发性室性心动过速区别, 后者是一种加速的室性自主心律, 其心室率与窦性心律接近或略快于窦性心律, 多不引起血流动

6 力学改变, 患儿常无症状,PVT 与 PS-VT 伴宽 QRS 波的鉴别见前已述及的 PSVT 节内治疗对于明确诊断室性心动过速的儿童, 一般管理要进一步明确病因并确定治疗方案详细询问既往史或者相关症状有助于辨别心脏疾病, 同时应详细采集家族史仔细的体格检查可能发现一些与器质性心脏病相关的体征, 如二尖瓣脱垂肥厚型心肌病等应了解病因及患儿的心功能状态药物中毒等心外因素引起者, 首先治疗病因, 并选用适当抗心律失常药 1. 终止发作发生于器质性心脏病者可致心室颤动, 应及时终止室速 (1) 有血流动力学障碍者 : 首选体外同步直流电击复律, 电能量 2J/kg 婴儿用电击能量 25J, 儿童 50J 无效时, 隔 20~30min 可重复应用, 一般不超过 3 次洋地黄中毒者禁忌如无电击复律条件, 可在纠正异常血流动力学状态的同时用药物复律 (2) 无血流动力学障碍者 : 用药物复律, 药物选择如下 : 1 利多卡因 :1~2mg/kg 稀释后缓慢静脉注射, 每隔 10~15min 可重复使用, 总量不超过 5mg/kg PVT 控制后以 20~50µg/(kg min) 静脉滴注维持 2 普罗帕酮 ( 心律平 ):1~2mg/kg 稀释后缓慢静脉注射, 每隔 20min 可重复使用, 但不超过 3 次复律后以 5~10µg/(kg min) 静脉滴注维持 3 美西律 ( 脉律定 ):1~3mg/kg 稀释后缓慢静脉注射, 有效后可 20~ 40µg/(kg min) 静脉滴注维持 4 苯妥英钠 :2~4mg/kg 稀释后缓慢静脉注射, 本品为强碱性, 不可溢出静脉外, 并避免长期静脉用药, 以免导致静脉炎 5 普萘洛尔 ( 心得安 ):0.05~0.15mg/kg 稀释后缓慢静脉注射,1 次量不超过 3mg 6 胺碘酮 :2.5~5mg/kg 稀释后缓慢静脉注射, 可重复 2~3 次一般首选利多卡因, 无效时换用上述其他药物近年用索托洛尔终止室速发作, 也可使用此药 (3) 纠正伴随因素 : 如低钾血症缺氧酸中毒心力衰竭等

7 (4) 婴儿心肌浦肯野细胞瘤并发无休止的室性心动过速, 内科治疗往往无效, 需行手术切除肿瘤致心律失常性右室发育不良并发室性心动过速药物治疗无效者, 可行病灶切除, 据报道, 导管射频消融术有一些病例可获成功 2. 预防复发肥厚型心肌病患者服用普萘洛尔 ( 心得安 ) 或维拉帕米 ( 异搏定 ) 可预防室性心律失常心肌炎扩张型心肌病及缺血性心肌病患者可服用普罗帕酮 ( 心律平 ) 美西律( 脉律定 ) 莫雷西嗪( 乙吗噻嗪 ) 或胺碘酮预防复发苯妥英钠和胺碘酮对先心病发生的室速疗效较好预后新生儿 PVT 与窒息感染及母亲用药有关, 消除病因多数可自行恢复, 预后较好有明显心脏疾病患者, 预后与心脏疾患严重程度有关预防积极预防先心病 ; 积极治疗原发病, 防治电解质紊乱和酸碱失衡, 如各种胃肠疾患尿毒症风湿热病毒性心肌炎心肌病川崎病神经系统因素低温麻醉与药物中毒等等引起的心律失常

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Ð¡¶ùÊÒÐÔÐÄ¶¯¹ýËÙ 疾病名小儿室性心动过速英文名 pediatric ventricular tachycardia 缩写别名小儿室速; 小儿室动过速 ICD 号 I47.2 概述室性心动过速 (ventricular tachycardia,vt), 简称室速, 是指发生在希氏束及其分叉以下的快速型心律失常, 心电图特点 :1QRS 波宽大畸形,T 波多半与主波方向相反 ;2 房室分离 ;3 心室夺获或室性融合波