快速性心律失常分类窦性心动过速室上性心动过速房性心动过速房扑房颤交接区心动过速房室折返性心动过速 (AVRT) 房室结折返性心动过速 (AVNRT) 室性心动过速按形态 : 单形性多形性双向性尖端扭转性室速 (TdP TdP) 按发作发方式 : 持续性非持续性特发性室速儿茶酚

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炫羊
7 years ago
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1 儿童快速心律失常诊断及治疗 Pediatric Arrhythmias 北京大学第一医院儿科刘雪芹

2 快速性心律失常分类窦性心动过速室上性心动过速房性心动过速房扑房颤交接区心动过速房室折返性心动过速 (AVRT) 房室结折返性心动过速 (AVNRT) 室性心动过速按形态 : 单形性多形性双向性尖端扭转性室速 (TdP TdP) 按发作发方式 : 持续性非持续性特发性室速儿茶酚胺敏感性室速致心律失常右室心肌病

3 缓慢性心律失常窦性静止及窦房阻滞窦性心动过缓频发房性早搏未下传高度房室传导阻滞完全性房室传导阻滞病态窦房结综合症

4 心脏传导系统

5 心肌细胞电生理特性兴奋性 : 受到刺激时产生兴奋动作电位的能力. 自律性 : 无外部刺激, 自动发生节律性兴奋. 快反应自律细胞 :0 相 Na + 内流. 慢反应自律细胞 : 0 相 Ca 2+ 内流 (SN, AVN ). 传导性 : 兴奋在心肌细胞间传导, 引起整块心肌兴奋和收缩.

6 心肌细胞动作电位有效不应期 ERP :O 相 - 复极至 - 60MV 相对不应期 RRP: -60MV-- 60MV---80MV 超常期 SNP:-80MV-- 80MV---90MV 90MV( 兴奋性高于正常 )

7 冲动形成异常发病机理自律性增高 : 窦性心动过速异常自律性 : 自律性 ( 或异位性 ) 房性心动过速触发激动 : 冲动传导异常自律性 ( 或异位性 ) 交界区心动过速自律性室性心动过速早期后除极 (EAD EAD): 尖端扭转性室速 (TdP) 延迟后除极 (DAD DAD): 地高辛中毒及某些室速折返 : 房室折返性心动过速 (AVRT), 房室结折返性心动过速 (AVNRT AVNRT) 房性扑动传导阻滞

8 触发激动 Trigered activity 后除极 : 在动作电位的复极过程中或复极完毕后出现的膜电位振荡后除极达到阈电位可产生兴奋, 即触发激动. 早期后除极 EAD 延迟后除极 DAD

9 折返 Reentry 从某处传来的冲动, 循一条途径传出, 又从另一条途径返回原处, 使该处再次激动. 形成折返的三个基本条件 : 双重传导途径 ( 解剖上或功能上 ) 单向传导阻滞传导减慢

10 房室结双径路折返 α 径路, 传导慢, 不应期短 β 径路, 传导快, 不应期长 AVNRT

11 房室旁道折返

12 折返机制心律失常窦房结折返 : 某些窦速心房内折返 : 房扑, 房颤房室旁道折返 ( WPW, 隐匿旁道 ):AVRT 房室结双径路折返 :AVNRT 房束折返, 结束折返, 结室折返 : 各种室上速束支折返性室速特发性左室室速

13 心律失常临床诊断内容心律失常的性质有无血流动力学紊乱 : 心源性休克, 心衰有无诱发严重心律失常危险病因 : 是否存在心脏病变诱因 : 电解质紊乱药物自主神经失调等

14 心律失常心电图诊断 : 分析导联 ECG 匀齐 R-R 匀齐? 不匀齐 QRS 频率? 持续间断 QRS 宽度 ( 时限 ), QRS 提前迟后? P-P 间隔匀齐? P 波电轴 P 波形态 P-QRS 关系

15 窦性 --P 波电轴正常 (P I II avf V5 直立, PavR 倒置 ),P-R 间期正常,P-QRS 顺续出现非窦性 -- 室上性 : ( 房性交接区希氏束 ) P 波有或无, 位于 QRS 前或后, P 波与 QRS 有关系, QRS 形态正常室性 : P 波与 QRS 无关 ( 房室分离 )QRS 电轴不正常,QRS 宽大畸形, T 波改变,

16 正常窦性心律

17 抗心律失常药物分类 I 类 : Na 通道阻滞剂. Ia: 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺 Ib: 利多卡因, 美西律 Ic: 普罗帕酮 ( 心律平 ), 氟卡胺 II 类 :β 受体阻滞剂. 心得安, 倍他乐克 III 类 : 延长复极. 氨碘酮, 索他洛尔 IV 类 : Ca 通道阻滞剂. 异搏定其他 : 腺苷阿托品地高辛

18 阵发性室上性心动过速 Superventricular tachycardia, SVT

21 发病率 :1/ / 约一半患儿第一次发作在 1 岁以内, 年龄越小, 心率越快. 病因 : 预激综合征 (WPW WPW) 隐匿旁道房室结双径路先心病 :Ebstein Ebstein s 畸形 TGA ASD VSD CAVC 心肌炎心肌病发热药物等

22 临床特点 : 婴幼儿 : 喂养困难烦躁软弱呼吸快面色灰, 重者心力衰竭休克 ( 尤其 <4 月婴儿 ) 儿童 : 发作性心悸胸闷, 心前区痛, 乏力, 头晕, 易疲劳, 运动不耐受, 偶有晕厥, 较少发生心衰和休克

23 ECG 特点 : 窄 QRS 波 (<0.10 秒 ) 快速节律规则婴幼儿次 / 分儿童次 / 分 P 波在 QRS 波前或后倒置, P 波与 QRS 有关系, 但 P 波不易辨认突发突止, 间歇发作房早或室早可使之终止 ( 提示折返机制 ) 注意 : 旁道前传或差异传导, 束枝传导阻滞等可致宽 QRS 心动过速, 需与室性心动过速鉴别.

25 常见的室上速 ( 按机制 ) 房室折返性心动过速 (AVRT): WPW 并室上速隐匿旁道并室上速房室结折返性室上速 (AVNRT): 心房自律性心动过速交接区自律性心动过速心房扑动, 心房颤动

26 房室旁道

27 房室旁道 : 显性与隐性显性旁道旁道能前传 _ 预激 (WPW) 综合征窦性心律 ECG :QRS 增宽,delta 波, P-R 短, T 波可有继发改变隐匿旁道旁道无前传窦性心律 ECG 逆传即造成 SVT ECG 正常,

28 预激综征,WPW 房室旁道

29 预激综合征, WPW Syndrome

31 房室旁道与房室折返性心动过速房室折返性心动过速 (AVRT) ( 占儿童 SVT 的 60%-70%) 顺传型 AVRT: 房室结前传, 旁道逆传窄 QRS 心动过速, 短 RP 间期占 90% 逆传型 AVRT: 旁道前传, 房室结逆传 ( 显性旁道 ) 宽 QRS 心动过速占 10%

32 顺传型 AVRT

33 逆传型 AVRT

34 顺传型 AVRT 逆传型 AVRT

35 房室结双径路与 AVNRT ( 占儿童 SVT 的 25%-30%) 房室结双径路 : 快径路 :β 径路, 传导快, 不应期长慢径路 :α 径路, 传导慢, 不应期短 AVNRT: 典型 ( 慢快型 ): 常见, 占 90%-95% 非典型 ( 快慢型 ): 少, 占 5%-10% ( 二者需经心电生理检查区分 )

37 AVNRT

39 室上性心动过速的治疗急性发作治疗 : 1. 提高迷走神经张力 : 潜水反射 : 冰袋敷面或脸浸冰水 ( 防冻伤, 防窒息 ) Valsava 动作 : 平卧, 深吸气屏气 ( 腹部加压秒 ) 咽反射 : 颈动脉窦按摩 : 单侧其他 : 腹部用力做排便样动作咳嗽倒立眼球按摩 ( 防视网膜剥离 )

40 2. 药物静脉用剂量心律平,Propafenone 1-2mg/kg/ 次, iv5-10 分钟 ( 慢 ), 无效, 每间隔 20 分钟可重复 1-2 次, 最大量 6mg/kg/ 天腺苷 Adenosine ug/kg/ 次,iv 快速, 无效可每次增加 50ug/kg/ 次, q2min, 最大量 400ug/kg 或 12mg 地高辛 Digoxin 婴幼儿有心衰者首选剂量依年龄变化,24 小时饱和法胺碘酮 Aimiodarone 5mg/kg ivgtt1/2-1h, 之后 5-10ug/kg ivgtt 维持艾司洛尔 Esmolol 500μg/ kg 负荷量, 然后 μ g/kg/min 维持, 最大维持量 1000μg/kg/min g/kg/min( 半衰期 3-5 分钟 )

41 佛卡尼 Flacanide 5mg/kg/ 次, iv5-10 分钟, 或 10-15/ kg ivgtt>30-45 分钟, ug/kg/min 维持心得安 Propranolol mg/kg, iv>5 分钟,q6h 异搏定 Varapamile 10mg(<3 岁不用 ) mg/kg >3-5min, 最大量 * 宽 QRS 心动过速禁用地高辛地高辛异搏定.

42 SVT 的长期治疗 ( 口服剂量 ) 心律平 5-7mg/kg/ 次 Q8h 地高辛, 饱和量后, 维持量 ( 注意中毒反应 ) 心得安 0.5-2mg/kg/d Q6h( 注意心动过缓, 传导阻滞, 哮喘 ) 倍他乐克 0.5-mg/kg/d,Bid 胺碘酮负荷量 10-20mg/kg/d q12h 7d 维持量 5-10mg/kg Qd ( 注意眼肝肺甲状腺副作用, QT 间期延长 ) 索他洛尔 2-8mg/kg/d,bid

43 长期治疗原则婴儿期需治疗, 若 1 岁后无 WPW 且 6 个月无 SVT 发作, 可停药或继续服药 6 个月 WPW 并 SVT 者, 用药一年无发作, 可停药 SVT 发作时有症状或反复发作者需长期用药或射频消融治疗 (4 岁以上 ) SVT 发作时有血流动力学改变者, 射频治疗不选择射频治疗患儿, 可行心内电生理检查筛选有效药物

44 射频消融治疗适应症 : * 折返性室上速 (AVRT.AVNRT, 部分 AT, AF) * 发作频繁或持续, 药物难以控制 * 发作时有血流动力学改变 * 年龄 4 岁以上 * 发作时血流动力学改变严重, 年龄可 4 岁以下 ( 中国心脏起搏与心电生理杂志 2002 年第 16 卷第 2 期 : 射频导管消融治疗快速心律失常指南修订版 )

47 预后婴儿第一次发作 SVT 后, 有 % 复发率, 5 岁后仍有 SVT 者,78 78% 会复发 1/3WPW 病人随年龄增长, 旁道退化消失因此, 成人 SVT 以 AVNRT 占 60%-70%

48 其他室上性心律失常持续性交界区反复性心动过速, PJRT 交界区异位性心动过速,JET 异位性房性心动过速紊乱性房性心动过速心房扑动

49 室性心动过速 Ventricular Tachycardia(VT VT)

50 常见病因 : 先心病术前术后心肌病心肌炎结缔组织病, 川崎病药物 : 地高辛, 抗心律失常药, 肾上腺素能药水电解质紊乱 : 低血钾, 高血钾, 低血钙, 酸中毒心肌缺血, 梗死心脏肿瘤胸心外伤特发性

51 定义 : VT 是指发生在希氏束分叉以下的束支, 浦肯野纤维及心室肌的快速心律失常 Wellens 定义 : 连续三个或三个以上起源于心室的激动, 频率 100 次 / 分以上儿童 >120 次 / 分

52 ECG 特点 : 宽 QRS 心动过速, T 波与 QRS 方向相反 HR 常 >120~300 次 / 分房室分离可有窦性夺获及室性融合波婴儿可有 1:1VA 传导 ( 无房室分离 )

56 分类 : 根据 ECG 表现 : 早搏型 VT, 单形 VT, 双向性 VT, 双重性 VT, 并行性 VT, 多形性 VT( 包括尖端扭转性 VT,Tdp Tdp) 根据发作时间 : 持续性 VT,>30 秒非持续性 VT,30 秒根据发作方式 : 阵发性 VT 非阵发性 VT( 室性自主心律 )

57 临床表现 : 差异很大, 决定于病因心功能心脏结构, VT 频率症状 : 可无症状 (HR<150 次 / 分 ) 或严重症状呼吸困难, 胸痛, 腹痛, 阿斯综合症, 心脏停搏, 猝死婴儿喂养困难, 激惹, 软弱, 儿童运动不耐受体征 : 呼吸增快, 低血压, 面色灰, 心力衰竭, 休克

58 诊断 :ECG 特点 + 临床治疗 : 有血流动力学紊乱, 休克, 心衰, 需急诊治疗利多卡因 1~2mg/kg,iv 2mg/kg,iv( 快 ), 每 5~15 分钟可重复之后 20~50µg/kg/min,ivgtt 维持,( 有效血浓度 1.5~5.0mg/L). 电复律 : 0.5~1J/kg, 无效可加倍胺碘酮无器质性心脏病, 左室射血分数正常, 可用心律平普鲁卡因酰胺镁 :0.25mEq/kg,iv 0.25mEq/kg,iv,1mEg/kg,ivgtt>5h 以上

59 长期治疗 : ( 病因治疗很重要 ) 心得安倍他乐克心律平美西律 3~5mg/kg/ 次 Q8h 胺碘酮电生理检查筛选药物 ICD

60 特发性室性心动过速 Idiopathic Ventricular Tachycardia(IVT) 临床及 ECG 特点 : 1, 正常心脏, 青壮年 2, 起源于右室流出道或左室后间隔 3, 较少发生血流动力学障碍 4, 室速呈单形性,QRS<0.14 秒 ( 窄 QRS) 心室率多在次 / 分 5, 常伴有房室分离 6, 根据室速时 QRS 波群形态, 可对室速起源点定位

61 右室 IVT: 右室流出道 : 呈左束枝阻滞图形, 电轴不偏左室 IVT: 左室间隔部 : 电轴左偏, 右束支阻滞图形左室游离壁 : 电轴右偏, 右束支阻滞图形

62 特发性右室室速

63 男,4 月, 特发性左室室速

64 特发性左室室速

65 药物治疗 : 右室室速 :β 受体阻滞剂 : 心得安, 倍他乐克左室室速 : 钙通道阻滞剂 : 异搏定, β 受体阻滞射频消融治疗

66 遗传性恶性室性心律失常 ( 离子通道病 ) 先天性长 QT 综合征 (LQTS) 儿茶酚胺敏感性多形性室速 (CPVT) 短 QT 综合征 Brugada 综合征特发室颤

67 Genes responsible for primary ventricular arrhythmias Channelopathies Channelopathies Syndromes Genes Effect on current LQT1 KCNQ1 IKs LQT2 KCNH2 IKr LQT3 SCN5A INa LQT4 Ankyrin-B LQT5 KCNE1 IKs LQT6 KCNH2 IKr Jervell syndrome KCNQ IKs Jervell syndrome KCNE1 IKs Timothy syndrome CACNA1C Ca++ Short QT KCNH2 IKr Short QT KCNQ1 IKs Short QT KCNJ2 IK1 Brugada syndrome SCN5A INa CPVT 1 RyR2 Ca++ CPVT 2 CASQ2 Ca++ Andersen syndrome KCNJ2 IK1

68 先天性长 QT 综合征 (LQTS) 病因 : 由于控制细胞膜 Na+,K+ 通道的基因缺陷所致. 突变基因定位 : 第 3, 7, 11 号染色体已发现 12 个基因型. LQT1 LQT2 及 LQT3 占 95% 以上

71 分型及发病比率 LQTS1:30%-35% LQTS2:25%-30% LQTS3:5%-10% LQTS4:1%-2% LQTS5:1% LQTS6-10: 罕见 Jervell-Lange- Nielson 综合征 1,2 : 罕见

72 病因 : 遗传 : 家族性发病, 占 70%, 表型不均一, 外显率低 (17%-45%) 1, Jervell 和 Lange- Nielson 综合征 1 型 ( 心脏耳聋综合征 ): 伴耳聋 (AR AR) 2, Romano-Ward 综合征 : 不伴耳聋 : (AD AD) 散发 : 基因突变所致, 占 30%

73 临床表现 : 反复晕厥, 惊厥, 猝死, 交感神经兴奋可诱发, 可有心悸, 晕厥前症状, 可伴耳聋. 心脏不大, 无杂音, 可有心动过缓 39% 有家族史或家族成员青壮年猝死史 40% 患儿可无症状, 但 4% 可猝死

74 先天性 LQTS LQTS 基因型与表型的关系 : LQTS1 LQTS2 LQTS3 突变基因 KCNQ1 HERG SCN5A 离子通道钾通道钾通道钠通道晕厥发作状态 : 运动, 情绪激动 99% 安静睡眠 1% 99% 60% 33% 1% -- 67% 其他诱因游泳大的声音 -- 心电图 T 波特征心脏事件死亡 4% ß 阻滞剂预防作用早出现, 宽大振幅低, 可双峰 -- 延迟出现, ST 段延长 4% 4% 20%

75 ECG 特点 : QTc 延长反映心肌复极时限的区域性差异窦性心律 :T 波形态异常, QTc 延长 >0.44 秒, 尤其 >0.47 秒 (>0.6 秒为猝死预测最强指标 ) 6%-8% QTc<0.45 秒室早尖端扭转型室性心动过速 (Tdp) Tdp), 室颤

78 不同类型 LQTS 的 T 波特点 LQTS1:T 波平坦, 宽阔的底部 LQTS2: 低振幅带有切迹 LQTS3: 晚发高尖 T 波

79 LQT2

80 尖端扭转室速 ( Tdp)

82 诊断 : 反复惊厥, 晕厥, 猝死病人均应考虑到本病, 尤其有家族成员猝死者常规 ECG, 测量 QT 间期, 按 Bezett 公式 QTc= QT / 计算 QTc, QTc >0.44, 且有 TdP 或室早 R-R, 24 小时动态 ECG(Holter) 运动或药物负荷试验 ( 异丙肾上腺素 ) 基因学检查识别无症症状携带者超声, 心肌酶学检查除外器质性心脏病

83 先天性 LQTS 的诊断标准心电图表现分值校正后 QT QT 间期, 0.48s ( 男性 ) 1 尖端扭转型室速 2 T 波变化 1 3 个导联中 T 波有切迹 1 心率偏低 0.5

84 临床病史晕厥有应激 2 无应激 1 先天性耳聋 0.5 家族史家族成员中有确诊 LQTS 患者 1 直系亲属 30 岁内曾发生不明原因的心源性猝死分 LQTS 低度可能,2~3 分中度可能, 4 分高度可能

85 鉴别诊断 : 继发性 QT 间期延长 : 低钾低钙低镁心肌病变颅内病变, 癫痫

86 治疗 : 治疗 Tdp: 利多卡因, 苯妥英钠, 电复律, 心肺复苏预防 Tdp: 基因筛查, 治疗所有携带者避免剧烈运动等诱因 3. 避免使用延长 QT 间期药物 4. 补 K+, 避免低血钾 5. 心得安 4-6mg/kg/d, 分 3-4 次 6. LQTS1: 钾通道开放剂 : 尼可地尔 LQTS3: 美西律 : 3-5 mg/kg/ 次, Q8h 6. 左侧颈胸交感神经节切除术植入型心脏自动复律除颤器 ICD

87 儿茶酚胺敏感性多形性室速 Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardi, CPVT 基因 :RyR2( 肉桂碱受体基因 ),, CASQ2 机制 : 肌浆网 Ca ++ 释放增加, 细胞 Ca ++ 超载, 延迟后除极遗传方式 :AD 多在儿童青年期发病情感或运动应激状态下发生晕厥 ( 常伴抽搐 ) 或猝死首次发生晕厥的年龄越小, 预后越差死亡率高 (<30 岁 :30%-50%) 20% 基因携带者无症状, 其中 80% 为女性

88 诊断交感神经兴奋状态下诱发双向或多形性 VT 基础心电图正常 (QT 正常 ), 可有轻度窦缓心脏结构功能正常运动负荷试验可诱发室速 ( 特征性 ) 去甲肾或肾上腺素激发试验阳性程序刺激不能诱发室速每个患者室速具有独特性

90 治疗避免情感激动及剧烈运动大剂量 β 受体阻滞剂治疗所有基因携带者治疗运动中出现室速但无症状者药物不能完全控制植入 ICD

91 Brugada 综合征晕厥猝死右室复极延迟特征性心电图药物治疗无效植入 ICD

92 Brugada-

94 期前收缩 Premature Contraction

95 定义 : 心脏某一部位较基本心律提前发出冲动, 而提早引起心脏的一部或全部除极性等基本心律可以是窦性房性交界性和室

96 分类 : 按发生部位 : 窦性房性交界性室性按发生频率 : 偶发 : 6-10 次 / 小时, 频发 30 次 / 小时按形态 : 单形多形按发生部位 : 单源, 多源

97 明确概念 : 成对早搏, 心动过速联律 : 早搏与主导心律心搏成组出现二联律, 三联律

98 分期 ; 根据早搏发生在基本心搏 ECG P- QRS-T 波段的不同, 作为早搏分期标志

99 室性早搏 Premature ventrieular coutraction, PVC 病因 : 器质性心脏病电解质异常等心脏正常

100 临床表现 : 症状 : 无症状心悸胸闷, 头晕, 心脏停跳感较少血流动力学改变, 但可诱发严重心律失常至猝死

101 体征 : 节律不齐, 提前出现的心脏搏动, 后继长间隙停顿 S1 强弱不等, 缺脉, 颈静脉大炮波

102 ECG 提前出现的宽大畸形 QRS 波, 时限 >0.10 秒, 其前无 P 波 T 波与 QRS 主波方向相反, 代偿间歇完全

103

104 室早起源部位判断 : 左室 :PVC 呈 RBBB 右室 :PVC 呈 LBBB

105

106 室性搏早的良性与恶性良性 ( 功能性 ) 室早 1, 室早为唯一临床表现 2, 无器质性心脏病证据 3, 对患儿预后无影响 4, 多起源于室间隔右侧上部 5, 基础心率减慢时易于出现, 运动时常消失 6, 清醒时增多, 睡眠时消失 ( 与自主神经系统有关 )

107 ECG 特点 1, 心电轴垂直 2,LBBB 图形 3,II III avf 导联呈巨大 R 波 4, 长而恒定的配对间期 5, 继发性 ST-T 改变 6, 孤立或偶发的室早

108 治疗 : 功能性室早, 无临床症状或症状轻微, 不需治疗, 必要时予 β 受体阻滞剂

109 恶性室性早搏室性早搏成对或三个以上连发呈多源性运动时增多 R on T 有器质性心脏病

110 恶性室早治疗病因治疗药物 : 利多卡因胺碘酮长期治疗 : 经验性

111 Myerburg 室性早搏危险程度分级室早的频率分级室早的形态分级 O 无 A 单形, 单源 I 少见 (1 次 /h) B 多形, 多源 II 偶发 (1~9 次 /h) C 连发, 成对 (2 次连发 ) 成串或连发 (3~5 次连发 ) III 常见 (10~29 次 /h) D 非持续性室速 (6~30 次连发 ) 频发 IV 频发 ( 30 次 /h) E 持续性室速 ( 30 次连发 )

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<4D F736F F F696E74202D20B5DA33BDB2D0C4C2C9CAA7B3A328D1A7C9FAB0E6292E BBCE6C8DDC4A3CABD5D> Cardiac Arrhythmias Cardiac Dysrhythmias 心律失常 A cardiac arrhythmia is any abnormal heart rate or rhythm 1 2 定义当各种原因使心脏的起源或传导或两者均出现异常, 引起心脏电活动的频率节律或激动顺序发生改变, 即导致心律失常 3 心肌的电生理特性兴奋性自律性传导性心脏的三级起搏点第一级