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1 疾病名 小儿窦性心动过速 英文名 pediatric sinus tachycardia 别名 小儿窦速 ICD 号 I49.8 病因和发病机制研究的进展 1. 病因研究进展不适当性窦性心动过速 (inappropriate sinustachycardia,ist) 又称为特发性窦性心动过速 慢性非阵发性窦性心动过速, 是小儿少见的室上性心动过速 (SVT) 最早 IST 病例报道描述为 易激性心脏 窦性心律失常可以是原发的( 窦房结病变 ), 也可是继发的 ( 自主神经功能紊乱 药物影响等 ), 包括窦性心动过速 窦性心动过缓 窦性心律不齐 窦房结游走性心律 窦房阻滞 窦性静止及病态窦房结综合征 窦性心动过速及窦性心律不齐是小儿最常见的心律失常, 常见于正常小儿, 多无病理意义 窦性心动过速的发生, 常与交感神经兴奋及迷走神经张力降低有关 短暂的窦性心动过速常见于正常人运动或情绪激动时, 也见于应用儿茶酚胺类与阿托品类药物之后 南京军区福州总医院陈光明等报道 亚胺培南 - 西司他丁 致新生儿窦性心动过速 1 例, 提示临床使用该药时应予以注意, 其具体机制有待进一步研究 能引起窦性心动过速的病理状态有多种多样, 心脏本身不一定有明显病变, 主要的原因包括 : 感染 发热 出血 低血压 休克 呼吸衰竭 心力衰竭 贫血 心肌炎 心肌病 甲状腺功能亢进等 在这类情况下, 心动过速常持续较久 近几十年来, 随着心电生理检查的广泛开展及导管射频消融 (RFCA) 的出现, 人们对 IST 的认识逐步深入, 出现了许多新的有效的治疗方法 儿童 IST 患者较成年人更易发生心律失常性心肌病, 但如及时治疗预后较好 2. 发病机制研究进展 IST 的病因和发病机制至今仍不十分明确 近年来的研究发现, 与正常人相比 IST 患者对异丙肾上腺素刺激的敏感性显著增强, 而对迷走神经刺激反应低下 ; 且当用药物阻断 IST 患者自主神经功能后, 其心率通常会明显加快, 提示 IST 的发生可能与心脏固有心率的升高及心脏自主神经功能调节的失衡有关 窦房结生理功能异常的原因可能与 IST 患者的基因多态性或基因突变有关, 基因的改变可能使某些离子通道或膜受体的敏感性发生变化 已有研究证明, 一种变异的 β - 肾上腺素受体具有更高的敏感性 Leon

2 等通过观察 IST 患者的心率变异性及血压变异性的变化发现, 虽然 IST 患者心脏自律性增高, 但其压力反射增益 (baroreflex gain) 却与之不相适应, 从而引起 IST 患者在直立状态下反应性心率加快, 提示 IST 的发生可能与压力反射机制的失调有关 临床实践证明, 部分房室结折返性心动过速患者在接受 RFCA 后可发生 IST; 亦有研究发现, 对近希氏束旁路进行 RFCA 后发生 IST 的危险较高, 但是暂时的, 多不需药物治疗, 其机制可能与支配窦房结的副交感神经的功能下降有关 诊断研究进展 1. 辅助诊断检查进展 (1) 实验室检查进展 : (2) 特殊检查进展 : 辅助检查在小儿 IST 的诊断中占有更为重要的地位 1 心电图表现 : 体表心电图及 Holter 可鉴别起搏点的位置, 记录患儿一天中不同时刻及不同状态时的心率, 对明确 IST 的诊断有着重要的意义 窦房结发出激动的频率超过正常心率范围 表现为窦性 P 波,P-R 间期不小于正常低限, 但心率超过下列范围 :1 岁以内 >140 次 / 分,1~6 岁 >120 次 / 分,6 岁以上 >100 次 / 分 心率过快时 P 波可与前面的 T 波重叠,P-R 段及 ST 段可下降, T 波平坦甚至倒置 2 心脏 B 超 : 可用以排除器质性心脏病变, 并了解患儿的心脏功能情况 ; 3 踏车及直立倾斜试验 : 而踏车试验及直立倾斜试验可以了解运动及体位对患儿心率的影响, 平卧时心率较慢, 直立后即明显增快, 可提高 25~30 次 /min 2. 临床诊断进展 (1)IST 的诊断是一种排他性诊断 : 在诊断 IST 之前, 应首先排除情绪紧张 运动等生理因素的影响, 还应排除可能导致窦性心动过速的其他系统性疾病, 如甲状腺功能亢进 嗜铬细胞瘤 贫血 体位性低血压 体位性心动过速综合征等, 其他类型心律失常也需排除在外 (2)IST 的心电生理检查应符合以下几点 : 1 排除其他 SVT, 包括窦房结内折返性心动过速 房室结折返性心动过速 异位房性心动过速 心房扑动及心房纤颤 2 应用异丙肾上腺素后心率逐渐加快, 停止应用后逐渐减慢

3 3 体表心电图 P 波形态与窦性心率者相似 4 通过双平面摄影 (biplane fluoroscopic images) 或心脏内超声可发现心脏最早激动点位于心内膜界嵴深部, 当心率较快时最早激动点移至界嵴的头部, 心率减慢后最早激动点移至界嵴的尾部 5 程序性心房激动和超速起搏均不能终止 IST 发作 (3) 目前小儿 IST 的诊断标准 : 1 持续性窦性心动过速 :Holter 显示平均心率 >100 次 /min, 且轻度活动后心率过度增加 ; 睡眠时心率正常, 觉醒后迅速上升 2 心动过速及晕厥等相关症状为非阵发性 3 体表心电图显示 P 波形态及电轴与窦性心律时相一致 4 排除其他系统疾病 治疗与预防方法研究的进展 1. 药物治疗 IST 应首选药物治疗,β- 受体阻滞剂可作为一线用药, 常用普奈洛尔和美托洛尔 用药后患儿对活动的耐受情况或是对异丙肾上腺素的反应情况可作为评价疗效的标志 对于忌用 β- 受体阻滞剂 治疗效果欠佳或不能耐受者, 可选用非二氢吡啶类钙通道拮抗剂, 如维拉帕米 地尔硫艹卓 强心苷类药物常用地高辛 强心苷类药物可增强副交感神经张力, 但这种作用仅在静息时才得以发挥 不同于其他强心苷药物的是地高辛对活动时的心率也有一定作用, 且与 β- 受体阻滞剂合用时可以增强后者的疗效并减少其用量 抗心律失常药物如普罗帕酮 胺碘酮也可用于 IST 的治疗, 但后者可引起甲状腺病变, 较少用于小儿 2. 射频消融治疗对药物治疗无效且有明显症状 影响日常生活或是发生心力衰竭者,RFCA 是一种可供选择的方法 随着心电生理检查的广泛开展及新的标测技术的出现,RFCA 已经成为一种治疗 IST 的有效手段 RFCA 是利用高频电磁波对心肌组织产生热效应, 使局部组织脱水坏死, 形成边缘清楚的心肌组织凝固性坏死灶, 而不破坏周围正常组织, 无气压伤, 无需开胸手术, 也没有药物治疗的毒副作用, 安全可靠, 可重复使用 VanHane 等首先将 RFCA 用于治疗儿童室上性心动过速, 到目前为止治疗心律失常所选的最小年龄是 10 个月 据 Garson 等评价治疗儿童快速性心律失常手段时,RFCA 费用 致死率 复发率均明显低于外科手术及药物治疗

4 目前多采用窦房结改良术, 首先进行标测, 采用注射异丙肾上腺素的方法使患者心房循环时间缩短至 500ms 以内, 但对于心房循环时间已经 <500ms 者不必用药 用标测导管进行标测, 找到与 P 波对应的冲动最早发放点, 于该处进行消融 以窦性心率降至 90 次 /min 注射异丙肾上腺素后心率增高较前下降 20% 以上, 且保持窦性 P 波为消融终点 由于窦房结结构复杂且体积较大, 很难精确定位冲动的最早发放点, 且由于消融能量较大, 不可避免地给窦房结造成较大损伤, 因此部分患者术后需植入永久起搏器 RFCA 治疗 IST 的短期成功率达 75%, 中 长期有效率仅 66%, 部分患者术后短期缓解后复发 对窦房结更精确的定位可能会有助于提高 RFCA 治疗的成功率, 减少窦房结的过度毁损 陈雯艾等 ( 浙江临床医学 2004(06) 提示 RFCA 治疗儿童 SVT 的即刻和近期效果好, 但远期效果尚需进一步观察 RFCA 是一把 双刃剑, 成功意味着根治, 若出现严重的并发症对儿童的影响要比成年人长远 儿童电生理检查及消融中有下列特点 :1 体格小, 胸壁薄, 血管细, 锁骨下静脉穿刺套管不宜推进过深, 以防损伤血管 ;2 心脏小, 心率较快, 心壁薄, 固定困难, 易造成心壁穿孔, 故导管定位要准, 放电次数尽量少, 输出功率较成年人小 ;3 冠状窦小, 电极不宜用力过大, 放置过深, 以免冠状窦破裂 ;4 房室结区小, 快慢道接近, 在慢道改良术中需确保位置固定, 能量 放电时间及出现非阵发性结性心动过速需受限 避免伤及快道, 否则易形成高度房室传导阻滞 陈雯艾等在患儿中房室结双径路的消融采用慢径改良术, 可尽量避免高度房室传导阻滞, 不影响血流动力学, 更符合生理传导顺序, 而快径改良不适用于儿童 Marchlinski 等的研究发现, 与传统的单纯透视下引导导管相比, 通过心内超声可更精确地引导导管定位至窦房结区 目前, 心内超声引导标测已经广泛用于 IST 的消融治疗 在标测技术上, 近年来出现了许多新的技术, 如三维电磁导管系统标测 非接触性标测等, 提高了 IST 消融治疗的成功率 三维电磁导管系统标测可同时显示被标测心腔的电激动和解剖结构两种信息, 较心内超声引导更加精确, 大大减轻了对窦房结的损伤程度, 同时还避免了长时间透视对人体的损伤 非接触性标测可对激动的最早发放点进行连续性标测, 达到对窦房结的精确定位 VanHare 等的研究表明, 上述标测方法对儿童是安全可靠的

5 部分患者接受反复消融治疗也不能使心率下降, 其窦房结解剖位置的特殊性可能是疗效差的原因 通过标测可发现这类患者的窦房结多位于心外膜下, 靠近心房肌的外层 在这种情况下, 自心内膜的消融不足以对其进行有效的消融 Koplan 等的研究证明, 在心包腔插入消融导管自心外膜进行 RFCA, 并结合心内消融对这些难治性患者可能更为有效 但由于该疗法的安全性尚有待进一步评价, 仅建议对心内消融失败者选用 若多次进行窦房结改良术仍无效且症状明显者, 可采用 RFCA 消融房室结, 并植入永久性起搏器 由于该法成功率高, 操作简单, 远期预后好, 因此部分学者建议重新评价窦房结改良术在 IST 治疗中的地位, 房室结折返性心动过速行 RFCA 有发生 Ⅲ AVB 的可能, 故应根据儿童特点严格掌握适应证 :1 症状明显, 发作频繁, 且药物治疗无效或不能耐受药物治疗的室上速 ;2 心动过速导致血流动力学障碍和 ( 或 ) 心功能不全者 随着手术医师临床经验的提高, 下列情况也可考虑 :1 发作不频繁, 药物或刺激迷走神经方法可终止, 但不能正常就学, 家长和本人精神负担过重, 严重影响生活质量者 ;2 起病年龄小, 病程长, 病情呈逐渐加重趋势 ;3 先天性心脏病合并室上速, 拟行心脏外科手术的患儿 总之, 临床实践证明,FRCA 是一种安全 有效的根治儿童 SVT 的技术, 值得推广, 但应严格掌握适应证 3. 手术治疗对于药物及 RFCA 都无效的患者, 可选择手术 由于手术治疗为开胸直视手术, 且需进行体外循环, 有一定的危险性, 因而是最后的选择 常选用窦房结切除术, 术后需植入永久起搏器 目前存在问题和研究热点 1.IST 的病因和发病机制至今仍不十分明确, 对其的研究一直是一热点 2. 目前小儿 IST 的诊断主要借鉴成年人标准, 尚无小儿 IST 的诊断标准 3.FRCA 是一种有效的根治儿童 SVT 的技术, 值得推广, 但应严格掌握适应证 近期期刊发表的部分论文 亚胺培南 - 西司他丁致新生儿窦性心动过速 1 例儿童室上性心动过速射频消融治疗的临床安全性分析儿童室上性心动过速的射频导管消融治疗导管法射频消融治疗儿童室上性心动过速 15 例临床分析

6 射频消融治疗儿童室上性心动过速 17 例临床分析小儿不适当性窦性心动过速的研究进展小儿室上性心动过速的食管心电生理分型及演变艾司洛尔治疗先天性心脏病术后早期窦性心动过速的临床应用

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