淋巴造血系统疾病 (Lymphatic hematopoietic system diseases ) 延安大学医学院 刘敏丽
淋巴造血系统组成 : 髓性组织 : 骨髓和血液中的各种血细胞成分 淋巴组织 : 胸腺 脾 淋巴结和分散的淋巴组织
淋巴造血系统疾病种类繁多, 包括淋巴造血系统各种成分的量和质的变化 简单分为髓系 淋巴系 组织细胞系三大类疾病 从病理形态学的角度, 淋巴造血系统以白细胞疾病最为常见和最为重要 白细胞非肿瘤性疾病和恶性白细胞肿瘤
白细胞非肿瘤性疾病 反应性白细胞增多症 白细胞缺乏症 淋巴组织肿瘤 : 包含一组肿瘤, 指来源淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤 淋巴组织肿瘤的分类
淋巴瘤的分类原则 : 1.80%-85% 淋巴样肿瘤是 B 细胞起源的, 其余为 T 和 NK 细胞源性, 组织细胞性肿瘤罕见 2. 一些起源于 B 细胞的淋巴瘤可以重演滤泡生长过程, 瘤细胞形成小结状, 形态类似于正常淋巴小结结构, 称滤泡性淋巴瘤
3. 淋巴组织肿瘤是免疫系统肿瘤, 破坏正常免疫调节机制, 出现免疫功能缺陷, 患者极易遭受感染或出现自身免疫疾病 4. 引入亚型和变型的概念, 将肿瘤的组织病理学 免疫学表型 遗传学特征和临床表现相结合来确定每一个独立亚型 5. 明确了淋巴瘤和淋巴细胞白血病的关系, 将两者视为同一疾病过程的不同发展阶段
6. 根据淋巴瘤的病变范围和生物学行为, 引入了惰性 侵袭性和高侵袭性淋巴瘤的概念 7. 德国病理学家 Lennert 认为认为淋巴瘤诊断的金标准 : 高质量的切片 有经验的具有批评眼光的病理学家 充满合作愿望的 不轻信的临床医生
CD20 CD3
第一节淋巴结良性增生 淋巴结是抗原 抗原提呈细胞和淋巴细胞反应的场所, 各种刺激均可引起淋巴细胞和树突状细胞增生, 使淋巴结肿大 淋巴结反应性改变模式 : 1 淋巴滤泡 (B 细胞区 ) 增生 2 副皮质区 (T 细胞区 ) 增生 3 窦组织细胞增生 4 肉芽肿形成 5 急性化脓性炎
一 淋巴结反应性增生 淋巴结最常见的良性增生, 发生在炎症引流淋巴结, 也称为非特异性淋巴结炎 淋巴结轻度肿大可伴疼痛 组织学为淋巴滤泡增生 副皮质区增生 窦组织细胞增生三种模式单独或混合 旺盛的反应性淋巴滤泡增生时, 应注意与滤泡性淋巴瘤相区别
二 淋巴结的特殊感染 特点 : 特殊病原微生物 -- 如结核杆菌等特殊病变 -- 肉芽肿性炎特染可找到病原微生物特殊药物治疗
( 一 ) 淋巴结结核淋巴结内见结核结节 ( 二 ) 淋巴结真菌感染曲菌 : 化脓性炎新型隐球菌 : 肉芽肿性炎 ( 三 ) 组织细胞坏死性淋巴结炎组织细胞增生伴大片凝固性坏死, HHV-6 感染, 自限性疾病
第二节淋巴组织肿瘤 (lymphoid neoplasms) 淋巴组织肿瘤 - 来源淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤, 包括淋巴瘤 淋巴细胞白血病, 毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等, 阻断在 B T 细胞分化过程某一阶段淋巴细胞的克隆性增生所致 恶性淋巴瘤 - 原发于淋巴结和结外淋巴组织等处 淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤 部位 : 淋巴结 骨髓 脾脏 胸腺和结外淋巴组织
一 淋巴组织肿瘤的分类 ( 一 ) 霍奇金淋巴瘤 (HL) ( 二 ) 非霍奇金淋巴瘤 (NHL) B 细胞肿瘤 T 和 NK 细胞肿瘤
霍奇金淋巴瘤 Hodgkin lymphoma 一 特点 1 是发生于淋巴细胞 ( 主要是 B 细胞 ) 的肿瘤 2 通常原发于淋巴结, 特别好发于颈部淋巴结, 几乎不原发于淋巴结外 3 多见于年轻人 4 组织学上,HL 由少数散在的单叶核和多叶核瘤巨细胞和其周围大量非肿瘤性的反应性细胞组成 5 约半数为 EBV 感染 680% 病例可以治愈, 预后比非霍奇金淋巴瘤好
二病理变化 : (1) 病变部位 1 一般从颈部淋巴结 锁骨上淋巴结开始, 其次为腋下 LN, 纵隔 LN, 腹膜后 LN, 主动脉旁 LN 相继出现于纵隔 后腹膜 大动脉旁淋巴结 淋巴结的无痛性 进行性肿大是首发症状 2 多为单发性 晚期扩散至肝 脾 骨髓 消化道
(2) 大体 : 淋巴结肿大, 直径 2-3cm, 切面灰白色呈鱼肉状 早期 : 有活动性, 互相无融合 晚期 : 无活动性, 巨大肿大淋巴结融合成大的包块, 不易推动
(3) 组织学 : 1 组织结构异型性 : 淋巴结结构完全破坏 ( 副皮质区 整个淋巴结 ) 多种反应性炎细胞浸润的背景十特征性的肿瘤细胞散布其间
2 肿瘤细胞 a.reed-sternberg 细胞 ( 诊断性 R-S 细胞 ): 直径 15-45μm, 细胞圆形或多边形, 胞质丰富嗜酸或嗜碱 细胞核 : 圆形或椭圆, 双核或多核, 染色质浓缩在核膜上, 核膜增厚 核仁 : 大而醒目, 嗜酸性中位核仁, 核仁周空晕
镜影细胞 (mirror-image cell): 最典型的 R-S 细胞的双核面对面排列, 彼此对称 都有嗜酸性核仁, 形似镜中之影, 形成所谓的镜影细胞 单核 R-S 细胞 ( 霍奇金细胞 ): 为大的单核瘤巨细胞, 提示 HL 的可能 经典 H/R-S 细胞 :CD30+(80%) CD15+(70%),Ig 基因单克隆性重排 (>98%)-BC, 多数不表达 BC 和 TC 抗原
b. 变异的 R-S 细胞 : a) 陷窝细胞 (lacunar cell): 细胞体积大,40-50μm, 胞质宽而空亮 核多叶有皱褶, 核膜薄, 染色质稀疏, 多个嗜碱性小核仁 水肿性的细胞浆在常规制片过程中收缩, 细胞周边产生间隙 - 陷窝
b)l &H 型细胞 ( 爆米花细胞 ): 瘤细胞体积大, 胞质透明, 多分叶状核, 染色质稀少, 多个嗜碱性小核仁 CD20+ EMA+ c) 多核瘤巨细胞 : 瘤细胞体积巨大 不规则, 核大不规则, 染色质粗 大而明显的嗜酸性包涵体样核仁 d)r-s 的凋亡细胞称干尸细胞
CD30+ CD15+ 经典 HL
经典 HL EBV 编码 LMP-1 经典 HL EBER
3 背景细胞 : 反应性细胞 : 淋巴细胞, 嗜酸性粒细胞, 组织细胞 间质细胞 : 纤维母细胞, 小血管内皮细胞
组织学分型 : 结节性淋巴细胞为主型 : L &H 型细胞 经典型 结节硬化型 HL 混合细胞型 HL 富于淋巴细胞型 HL 淋巴细胞消减型 HL
结节性淋巴细胞为主型 HL: 占 5%, 多发于小于 35 岁男性, 腋下或颈部肿块, 预后好 淋巴结结构部分或全部受累, 病变淋巴结呈深染的模糊不清的结节状 背景 小淋巴细胞, 嗜酸 中性粒 浆细胞少, 无坏死纤维化 散布 L &H 型细胞 ( 爆米花细胞 ) 免疫表型 基因重排 B 细胞肿瘤,CD20,CD79а,BCL6,CD45(+), 免疫球蛋白轻链和重链强阳性
CD20 EMA 结节性淋巴细胞为主型 HL L&H 型 R-S 细胞 -- 爆米花 细胞
结节性淋巴细胞为主型 HL(NLPHL) 诊断要点 : 满足 1 满足 HL 的基本标准, 即散在大细胞 + 反应性细胞背景 ; 2 至少有一个典型的大结节 ; 3 必须看到 L&H 型细胞 ; 4 背景中的细胞是小淋巴细胞和组织细胞, 没有中性粒细胞和嗜酸粒细胞 ; 5 L&H 型细胞免疫表型 :LCA+,CD20+,CD15-,CD30-, L&H 型细胞周围有大量 CD3+ 和 CD57+ 细胞围绕
2) 经典 HL 1 结节硬化型 HL 最常见的组织亚型, 多见于青年女性 ; 有较多的陷窝形诊断细胞 ; 纤维组织增生, 分割淋巴组织成结节状 ; 有较多的淋巴细胞 组织细胞 嗜酸性粒细胞等背景成分 ; 预后很好
诊断要点 : 满足霍奇金淋巴瘤的基本标准, 即散在大细胞 + 反应性细胞背景 ; 至少有一个纤维包绕的硬化结节和包膜增厚 ; 大细胞主要为陷窝细胞型 RS 细胞, 单核型 RS 细胞核多核型 RS 细胞 ; 混合性反应性背景, 其中包括中性粒细胞 嗜酸性粒细胞 组织细胞和浆细胞等 ; HRS 细胞总是 CD30+, 多数呈 CD15+, 少数呈 CD20+, 极少出现 EMA+; 少数有 EBV 感染, 即 EBER+ 和 LMPI+.
2 富于淋巴细胞型 HL : 占 5% 肿瘤常呈结节状生长 背景为大量反应性小淋巴细胞及良性组织细胞 缺乏中性粒 嗜酸性和浆细胞 见单核或诊断性 R-S 细胞, CD30(+),CD15(+). 预后好
诊断要点 : 满足霍奇金淋巴瘤的基本标准, 即散在大细胞 + 反应性细胞背景 ; 主要为小结节状, 少数为弥漫性 ; 大细胞主要为单核型 RS 细胞, 可见少数 LH 样细胞 ; 背景中的细胞是小淋巴细胞, 没有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞 ; 大细胞具有 CHL 中的 HRS 细胞的典型免疫表型 (HRS 细胞总是 CD30+, 多数呈 CD15+, 少数呈 CD20+, 极少出现 EMA+), 大细胞周围有大量 CD3+, 但很少 CD57+ 细胞 ; 结节内常有 CD21+ 的残留的偏位生发中心
3 混合细胞型 HL: 见于男性年长者 R-S 细胞与背景细胞数量接近 ; 典型 R-S 细胞及其单核变异型均多见 ; 可由小灶性坏死及纤维增生 ; 此型多见, 预后较好
诊断要点 : 满足霍奇金淋巴瘤的基本标准, 即散在大细胞 + 反应性细胞背景 ; 大细胞 (HRS 细胞 ), 主要为典型 RS 细胞, 单核型和多核型 RS 细胞 ; 混合性反应性背景, 中性粒细胞 嗜酸性粒细胞 组织细胞和浆细胞等 ; 弥漫为主, 可要结节样结构, 但无硬化纤维带包绕和包膜增厚 ; HRS 细胞总是 CD30+, 多数呈 CD15+, 少数呈 CD20+, 极少出现 EMA+; 绝大多数有 EBV 感染, 即 EBER+ 和 LMPI+
4 淋巴细胞减少型 HL R-S 细胞数量占优势, 而背景细胞成分明显减 少 可见典型 R-S 细胞及其它类型的 R-S 细胞 与 HIV 感染有关 多发生于年长者, 进展快, 预后差
诊断要点 : 满足霍奇金淋巴瘤的基本标准, 即散在大细胞 + 反应性细胞背景 ; 主要为弥漫性生长 ; 大细胞主要为奇异型 RS 细胞 单核型和多核型 RS 细胞, 可见固缩型 RS 细胞 ; 大细胞或纤维成分相对增多, 淋巴细胞相对减少, 可见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞 ; 大细胞具有 CHL 中 HRS 细胞的典型免疫表型 (HRS 细胞总是 CD30+, 多数呈 CD15+, 少数呈 CD20+, 极少出现 EMA+) 可检测到 EBVV(EBER LMPI)
(4) 病理诊断淋巴结活检 : R-S 细胞 陷窝细胞免疫组化 : CD20 结节性淋巴细胞为主型 HD(+) CD15 髓 - 单核细胞分化抗原 80%(+) CD30 活化淋巴细胞抗原 70%(+)
分期 : 根据病变范围分为四期 I 期 : 病变局限于一组淋巴结或一个结外器官或部位 II 期 : 病变局限于膈肌同侧的两组或两组以上的淋巴结或直接蔓延至一个结外器官或部位 Ⅲ 期 : 累及膈肌两侧的淋巴结, 再累及一个结外器官或脾或两者 V 期 : 弥漫或播散性累及一个或多个结外器官
临床病理联系 1. 无痛性 LN 肿大 2. 晚期 : 发热 盗汗, 体重下降, 乏 力, 皮肤瘙痒, 贫血,TC 功能下 降, 易感染 3. 死因 : 感染, 广泛转移 预后 : LC 为主型 > 结节硬化型 混合细胞型 >LC 削减型
非霍奇金淋巴瘤 (non-hodgkin lymphoma,nhl) 占淋巴瘤 80-90%, 淋巴结 2/3 病例 ; 淋巴结外 1/3 病例 ( 消化 呼吸道 皮肤 涎腺 甲状腺 中枢 NS) 成人 : 弥漫性大 BC 淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 慢性 LC 性白血病 外周 T 淋巴瘤儿童 青少年 : 急性淋巴细胞白血病 / 淋巴瘤 Burkitt 淋巴瘤
NHL 分型 B 细胞肿瘤 -CD10/CD19/CD20 CD79a 阳性 T 细胞肿瘤 -CD2/CD3/CD4/CD7/CD8, CD45RO 阳性 NK 细胞肿瘤 - CD16 CD56 阳性
T 细胞分化与转化 : 淋巴干细胞 祖 T 前 T 早期胸腺 C 胸腺普通 C 处女型 T 成熟 T T 免疫效应 T 母 C 记忆 T
三 ) 临床病理联系 起病缓, 无痛性 LN 肿大, 晚期累及多处 LN 及器官, 出现发热 盗汗 消瘦, 肝脾大 四 ) 预后 B 细胞者总体预后好于 T 细胞者,B 细胞者中有滤泡形成者预后好
恶性淋巴瘤举例
( 一 ) 前体 B 和 T 细胞肿瘤 淋巴母 C 性淋巴瘤或急性淋巴母细胞白血病 (ALL) 或两者共存, 多为儿童青少年. 肿瘤性淋巴母细胞弥漫增生, 取代骨髓组织 并可浸润全身各器官 ( 肝 脾 淋巴结 ). 周围血 三联征 :WBC 总数, 贫血及血 小板减少, 异型淋巴细胞. 表达 TdT( 末端脱氧核苷酸转移酶 ) CD 10 及 B T 细胞分化抗原, 高度侵袭性.
( 二 ) 成熟 ( 外周 )B 细胞肿瘤 1. 慢性淋巴细胞性白血病 / 小细胞淋巴瘤 (CLL/SLL) 成熟 B 细胞来源的惰性肿瘤 成熟的小淋巴细胞弥漫性浸润 ( 骨髓 肝 脾 淋巴结 ) 周围血像 :WBC(30-100) 10 9 /L 表达 B 细胞抗原 CD 19 CD 20 CD 5 (T),12 号染色体三体,13q 11q 缺失 50 岁以上多见, 男 : 女 =2:1, 中位生存期 6 年, 进展慢
形态特点 : 小淋巴细胞, 增殖中心 ( 区 ) 免疫表型 surface IgMD weak, CD19, 20, 79a + CD5+, CD23+,CD10, CycD1- 遗传学特征 trisomy 12 13q in 25% 临床特点 克隆性 IgH IgL 50 % 自体突变 常有白血病成人惰性
2. 滤泡淋巴瘤 (follicular lymphoma) 1) 一种来源于滤泡生发中心细胞的低度恶性 B 细胞肿瘤 ; 2) 发病率占淋巴瘤 10-40%, 男女均等, 中年人 ; 3) 淋巴结正常结构破坏, 形成结节样或者滤泡样结构 胞膜及包膜外瘤细胞浸润 ; 4) 滤泡内均为单一形态异常的淋巴细胞, 中心细胞 ( 小裂细胞 ) 中心母细胞 ( 大无裂 );
5) 无明暗区之分 ; 6) 滤泡外的细胞与滤泡内的细胞形态一 致, 无成熟的小淋巴细胞套 ; 7) 免疫组化正是瘤细胞为单克隆性增生 CD19+, CD20+,BCL2+,t(14 18) 8) 临床 : 腹股沟淋巴结受累最常见, 进展缓慢, 预后好,5 年生存率 >70%
形态特点生发中心细胞中心细胞 / 中心母细胞滤泡免疫表型 surface Ig + CD19, 20, 22, 79a + BCL-2 + CD10 +/- Bcl-6 + CD5 - 遗传学特征 t(14;18) BCL-2 重排 CD20 CD3 CD10 BCL-2
3. 弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 (diffuse large B cell lymphoma) 1) 中度恶性淋巴瘤, 发病率 20%, 老年人为主, 男性多见 ; 2) 病理变化为大细胞的弥漫性浸润, 瘤细胞似中心母, 免疫母细胞, 或伴浆细胞分化, 细胞和圆形或卵圆形, 染色质边集 ;
3) 病理特点 : 相对单一形态的大细胞弥漫浸润 4) 免疫表型 :CD19+, CD20+,BCL2+/-, BCL6+/-, t(14 18) 5) 临床 : 进展迅速, 短期内死亡
3.Burkitt 淋巴瘤 : 1)1958 年 Burkitt 首先描述 2) 非洲儿童多见, 与 EB 病毒 (Epstain- Barr Virus) 感染有关 3) 浅表淋巴结少见, 多见于腹腔 LN 等 ; 4) 病理变化 : 为弥漫性中等大小的淋巴样细胞浸润, 分裂像多 瘤细胞间有散在的巨噬细胞吞噬核碎片, 呈星空样外观 ; 5) 免疫组化 :TdT+,CD45RO+,CD20+.CD79a+, 遗传学特征 :IgH 重排 : 6) 预后 : 高度恶性肿瘤 大剂量化疗, 可治愈
形态特点弥漫中等大母细胞嗜碱性胞浆 星空现象 免疫表型 surface IgM + CD19, 20, 22, 79a + CD10 + CD5, 23 - Ki-67 >90% EBV + 遗传学特征 t(2;8), t(8;14), t(8;22) c-myc 重排临床特点儿童 > 成人
4. 外周 T 和 NK 细胞肿瘤 1. 非特指的周围 T 细胞淋巴瘤 一组形态和免疫表型异质性的 T 细胞肿瘤, 包括 T 免疫母细胞性 多形性周围 T 细胞淋巴瘤等 多形性 T 细胞主要侵犯副皮质区, 常有血管增生, 伴有众多的反应性细胞 : 嗜酸性粒细胞 浆细胞 组织细胞等, 瘤细胞表达 CD 2 CD 3 CD 5 成人多见, 有全身淋巴结肿大, 进展迅速, 高度侵袭性
形态特点 非典型淋巴细胞大小不一反应性背景 免疫表型 CD3 +/- CD2, 4, 5, 7, 8, 30 var EBV -/+ 遗传学特征 无特殊 临床特点 成人侵袭性有治愈的可能性 CD20 CD3
5. 结外 NK/T 细胞淋巴瘤 细胞毒性 T 或 NK 细胞来源的侵袭性肿瘤, 好发于鼻腔故称为鼻 NK/T 细胞淋巴瘤 发生在中线面部以外的部位, 称为结外鼻型 NK/T 细胞淋巴瘤 2/3 发生于中线面部,1/3 发生于皮肤 胃肠道 附睾 脑和脾等 我国常见, 占 NHL 的 15%, 与 EB 病毒相关 肿瘤性淋巴样细胞散在或弥漫分布, 形态多样, 瘤细胞有噬血管性 - 即血管中心性浸润, 伴有血管破坏和凝固性坏死, 有多种炎细胞浸润 表达 CD2 CD56 胞质型 CD3
形态特点 细胞多形性 血管壁浸润 血管破坏 免疫表型 CD2 + CD56 + CD3 -/+ CD5, 7, 4, 8 +/- EBV + 遗传学特点 无特殊 临床特点 儿童 & 成人 > 远东 结外 皮肤, 鼻腔, 上颚 临床过程变化大 CD2 CD56
6. 菌样霉菌病 (mycosis fungoides) 原发于皮肤的 T 细胞淋巴瘤 1) 病变 : 肉眼 : 湿疹样病损, 斑块 结节样, 可破溃 镜下 : 表皮及真皮浅层见脑回状核瘤细胞, 且在表皮内形成 Pautrier 微脓肿 瘤细胞可扩散至 LN 及内脏 2) 预后 : 局限于皮肤者好, 扩散至内脏差
第三节髓样肿瘤 来源于骨髓多能髓细胞样干细胞的克隆性增生, 形成粒 单核 红细胞和巨核细胞性肿瘤 因干细胞位于骨髓, 故髓样肿瘤多表现为白血病, 常累及淋巴结 脾和肝但较轻, 并伴髓外造血 髓样肿瘤主要有三大类 : 急性粒细胞白血病 : 幼稚髓细胞在骨髓内积聚, 造血抑制 慢性髓性增生性疾病 : 终末分化髓细胞极度增生, 致外周 血细胞明显增加 骨髓异常增生综合征 : 骨髓无效造血, 外周血细胞减少.
一 急性髓性白血病 (acute myelogenous leukemia 一组在形态 遗传学 临床表现 治疗和预后 等方面均不同的异质性肿瘤 成人多见,15-39 岁为发病高峰 骨髓髓样干细胞单克隆性增生, 分化成熟 障碍, 停止在早期髓性分化 ( 母细胞 ) 阶段 > 25%
FAB 分类 ( 分化程度及细胞类型 ) 分为八个类型 M0 急性粒细胞白血病 未分化型 2%-3% M1 急性粒细胞白血病 最少分化型 20% M2 急性粒细胞白血病 成熟型 30%-40% M3 急性早幼粒细胞白血病 5%-10% M4 急性粒单核细胞白血病 15%-20% M5 急性单核细胞白血病 10% M6 红白血病 5% M7 急性巨核细胞白血病 1%
病变及临床特点 原始粒细胞在骨髓内弥漫性增生, 全身各器官和组织广泛浸润, 一般不形成肿块 肿瘤细胞主要浸润在淋巴结副皮质区及窦内 在脾脏红髓内 在肝脏窦内, 可见浸润皮肤和牙齿现象. 外周血中白细胞总数升高, 可见大量原始粒细胞
临床表现 : 多发性皮肤 粘膜出血, 贫血, 乏力 淋巴结和肝脾大 骨痛 诊断标准 : 骨髓中原始粒细胞数量 >20% 白血病髓外浸润诊断必须依靠病理活检 死因 : 多器官功能衰竭, 继发感染及各种并发症 治疗 : 化疗约 60% 患者可完全缓解,15%-30% 病例可达 5 年无病生存期, 骨髓移植唯一根治方法
急性粒细胞性白血病
急性髓性白血病
粒细胞肉瘤 (granulocytic sarcoma) 局限性原始粒细胞肿瘤, 瘤细胞在骨髓以外的器官或组织内聚集性增生而形成的肿块, 新鲜肿瘤组织呈绿色, 遇光消退, 用还原剂可重现, 又称绿色瘤 (chloroma) 好发于扁骨和不规则骨 如不给予系统性化疗, 迟早会有骨髓累及
二 慢性骨髓增生性疾病 (chronic myeloproliferative disorders,cmpd 由向髓样细胞和淋巴样细胞分化的多能干细胞来源的 一组慢性克隆性增生性疾病 瘤细胞可分化为成熟的粒细胞 单核细胞 红细 胞和血小板 包括 Ph1 阳性的慢性髓性白血病 原发性骨髓纤维 化 真性红细胞增多症和特发性血小板增多症
慢性髓性白血病 (CML) 特点 骨髓有核细胞增生活跃, 可见各阶段粒细胞, 以分叶核和杆状核粒细胞为主, 原始细胞较少 外周血白细胞总数明显增加, 以中 晚幼粒细胞为主, 常有嗜酸性和嗜碱性粒细胞增多 贫血, 脾大 巨脾,4000-5000g, 脾窦内大量肿瘤细胞浸润, 肝脏和淋巴结病变轻 费城染色体 (philadelphia,ph 1 ):t(9:22) 形成 BCR/ABL 融合基因, 用 FISH 和 PCR 方法可检测,90% 以上阳性
类白血病反应 由于严重感染 某些恶性肿瘤 药物中毒 大量出血和溶血反应等刺激造血组织而产生的异常反应 表现为周围血中白细胞数量的明显增多 ( 可达 50 109/L 以上 ), 并有幼稚细胞出现
第四节组织细胞和树突状细胞肿瘤 真性组织细胞肉瘤罕见, 以往诊断的组织细胞肉瘤 ( 恶组 ) 已经证实绝大多数为 NK/T 细胞淋巴瘤 间变性大细胞淋巴瘤和弥漫性大 B 细胞淋巴瘤, 只有极少数的病例是真性组织细胞肉瘤 树突状细胞肿瘤少见, 包括下列 : Langerhans 细胞组织细胞增生症 Langerhans 细胞肉瘤 指状树突状细胞肉瘤 / 肿瘤 滤泡树突状细胞肉瘤 / 肿瘤
Langerhans 细胞组织细胞增生症 Langerhans 细胞是一种树突状细胞, 分布于皮肤 口腔 阴道和食道粘膜, 淋巴结 胸腺和脾脏 Langerhans 细胞特点 : 胞质丰富, 核形不规则, 有切迹或分叶状 免疫表型 :HLA-DR S-100 和 CD1a 阳性 电镜见特征性小体 -Birbeck 颗粒, 管状小体, 中央有一纵行条文形似拉链
Langerhans 细胞组织细胞增生症 Langerhans 细胞, 胞质丰富, 核形不规则, 有切迹或分叶状 电镜 : Birbeck 颗粒
Langerhans 细胞组织细胞增生症三 种类型 1.Letterer-Siwe 病 : 多发 多系统性, 主要皮肤损害, 肝 脾和淋巴结肿大, 肺和骨病变, 骨髓广泛浸润 两岁以下儿童多见, 快速致死性疾病, 化疗 - 五年生存率可达 50% 2. 骨嗜酸性肉芽肿 : 单发或多发 单系统性, 以膨胀性 侵蚀性骨髓腔内病变为特征 颅骨 肋骨和股骨常见 可自愈, 也可局部切除或放疗而治愈 3.Hang-Schuller-Chrisrian 综合征 : 多发 单系统性, 颅骨病变 尿崩症和眼球突出等表现, 部分自行消退, 部分对化疗敏感 儿童多见