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宿票亥
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1 疾病名类白血病反应英文名 leukemoid reaction 缩写别名白血病样反应 ICD 号 D75.8 概述类白血病反应 (leukemoid reaction) 是指患者在某些情况下出现外周血白细胞显著增高 (>50 10 /L) 和 ( 或 ) 存在有异常未成熟白细胞, 与某些白血病相类似, 但随后病程或尸检证实没有白血病类白血病反应是正常骨髓对某些刺激信号作出的一种反应类白血病反应并不与幼粒幼红细胞增多症同义, 后者是指外周血中有幼稚粒细胞和有核红细胞, 而不考虑白细胞总数幼粒幼红细胞增多症反应了严重的骨髓功能异常, 较少见, 而类白血病反应较常见流行病学类白血病反应的流行病学调查报道很少原岛三郎等分析了国立东京第一医院连续 3 年类白血病反应的发生率, 分别占住院患者的 0.28% 0.39% 和 0.90%, 占门诊病人的 0.04% 0.05% 和 0.12% 病因类白血病反应的发生常与各种感染中毒恶性肿瘤变态反应性疾病, 甚至急性失血溶血性贫血组织损伤等有关 1. 感染是最常见的原因常见病原体有细菌螺旋体原虫病毒等感染引起的类白血病反应, 分为以下几类 : (1) 粒细胞型类白血病反应 : 常见于肺炎脑膜炎白喉结核病 ( 主要为粟粒性结核浸润性结核溶解播散期肺外结核 ) 等重症传染病 (2) 淋巴细胞型类白血病反应 : 常见于百日咳水痘传染性单核细胞增多症传染性淋巴细胞增多症结核病等 (3) 单核细胞型类白血病反应 : 常见于结核病巨细胞病毒感染亚急性细菌性心内膜炎等 (4) 嗜酸性粒细胞型类白血病反应 : 常见于寄生虫感染, 如血吸虫病丝虫病疟疾棘球蚴病 ( 包虫病 ) 等

2 2. 恶性肿瘤多见于晚期患者肺和胃肠道恶性肿瘤, 尤其是转移到肝骨髓后易发生类白血病反应多发性骨髓瘤霍奇金病黑色素瘤骨肉瘤乳腺癌绒毛膜上皮癌引起类白血病反应亦见报道肿瘤引起的类白血病反应多属粒细胞型亦有类似红白血病, 淋巴细胞型较少见, 并常伴有贫血和血小板减少 3. 中毒 (1) 化学因素 : 如汞有机磷苯亚硝酸盐等中毒 (2) 药物性 : 如砷剂解热镇痛药磺胺药肾上腺素糖皮质激素锂盐等还有报道 : 用大剂量阿糖胞苷治疗急性白血病缓解期引起的类白血病反应 (3) 其他 : 子痫一氧化碳中毒四氯乙烷中毒尿毒症酮症酸中毒食物中毒等 4. 急性失血与溶血任何原因引起的大出血急性血管内溶血 5. 急性组织损伤常见于外伤性组织创伤 ( 如颅脑外伤挤压综合征 ) 大面积烧伤, 此外还可见于肺梗死心肌梗死电休克等 6. 其他疾病变态反应性疾病 ( 如剥脱性皮炎过敏性肺炎 ) 高热中毒电离辐射性疾病脾切除术后妊娠晚期等发病机制外周血白细胞增高或出现幼稚细胞, 是细胞产生或释放的异常, 可能伴有清除破坏的缺陷, 其具体机制不一致, 目前主要的几种观点如下 : 1. 细胞调控机制改变造血细胞的增生分化受多种细胞生长因子的调节, 这些因子在类白血病反应中起着重要作用微生物或内毒素进入机体, 被巨噬细胞吞噬后, 宿主防御系统迅速做出反应, 巨噬细胞和 T 细胞被激活, 产生各种造血生长因子, 如 G-CSF,GM-CSF, M-CSF, 并可释放细胞因子淋巴因子 ( 如 IL-1,IL-3,TNF 等 ) ll-1,il-3, TNF 及细菌产物又可刺激 GM-CSF 和 G-CSF 等的分泌 CM-CSF,G-CSF,IL-3 等可刺激骨髓造血干细胞和前体细胞的增生分化, 促使贮存池中的中性粒细胞大量释放至边缘池循环池, 使外周血白细胞计数明显增高, 同时亦可出现一些早幼粒原粒等幼稚细胞, 呈现白血病样的变化当微生物被包裹或清除

3 后, 刺激集落刺激因子 (CSF) 基因表达的因素被清除, 外周血白细胞计数又可恢复正常嗜酸性粒细胞的调控与中性粒细胞相似许多因素如抗原抗体反应外源蛋白寄生虫等均可引起嗜酸性粒细胞增多, 通过嗜酸性粒细胞释放因子可刺激嗜酸性粒细胞产生的易扩散因子来源于致敏 T 细胞的嗜酸性粒细胞集落刺激因子和可刺激嗜酸性粒细胞产生的低相对分子质量多肽等, 促进嗜酸性粒细胞的增生释放目前研究较多的是致敏 T 细胞亚群, 它合成细胞因子 ( 如 IL-5), 刺激嗜酸性粒细胞的增生分化, 并在短期内释放至循环池中, 出现白血病样的改变嗜酸性粒细胞的释放足有选择的, 很少出现幼稚嗜酸性粒细胞另外, 某些肿瘤细胞也可产生集落刺激因子, 刺激造血细胞的增生分化释放毒素缺氧免疫反应化学物质等因素可损伤骨髓毛细血管内皮细胞使髓血屏障受损, 导致部分幼稚细胞进入血循环, 出现类白血病反应脾切除后, 可能因为骨髓失去了部分凋控作用, 因而当某些外因刺激骨髓时, 更易于将幼粒或幼红细胞释放至外周血内 2. 髓外造血骨髓纤维化症癌症晚期及慢性严重贫血均可出现肝脾等处的髓外造血灶, 外周血中可出现中性幼粒细胞及有核红细胞 3. 血细胞的再分布传染性淋巴细胞增多症传染性单核细胞增多症时外周血淋巴细胞明显增多, 还可出现幼淋巴细胞, 可能与淋巴细胞重新分布有关百日咳患者的百日咳杆菌可产生一种抑制淋巴细胞由血液向组织转移的因子, 致淋巴细胞在血液中停留时间过长, 数量增多此时血中的淋巴细胞以辅助性 T 细胞为主另外, 在一些感染恢复期患者, 由于组织中需要的中性粒细胞减少, 致中性粒细胞在外周血中积聚, 出现类似白血病的反应临床表现可见于各年龄组, 但儿童较为多见, 男女发生率无区别临床表现主要是原发病的症状和体征发热较常见, 可有肝脾淋巴结肿大及皮肤淤斑等出血症状在一 76 例系列中脾大发生率为 20.0%, 在另一 50 例系列中脾大发生率为 22.0%, 但一般仅只有轻度肿大并发症

4 最常见的并发症为继发感染发热肝脾淋巴结肿大贫血溶血性贫血实验室检查 1. 血象两个较大系列报道血红蛋白平均值分别为 116g/L 124g/L, 白细胞平均值分别 /L /L, 血小板计数平均值分别为 /L /L 类白血病反应患者血红蛋白和血小板计数一般正常, 白细胞计数一般在 (50~100) 10 /L 在结核病引起的类白血病反应患者有白细胞高达 /L 的报道白细胞分类可见少量幼稚细胞, 但以较近成熟阶段细胞为主, 原粒细胞很少 >15%, 无 Auer 小体有 75% 的细胞为中幼粒细胞和晚幼粒细胞以及嗜碱粒细胞高达 15% 的报道类白血病反应常伴有原始红细胞血症 (erythroblastemia), 中性粒细胞常有中毒颗粒, 有时还有 Döhle 小体 2. 骨髓造血细胞增生活跃, 粒系可有核左移, 但原始粒细胞极少超过 20%, 一般无 Auer 小体, 但也偶见于结核病类白血病反应红系和巨核系一般正常癌骨髓转移类白血病反应还可见数量不等的癌细胞 3. 其他外周血中性粒细胞碱性磷酸酶正常或升高, 四氮唑蓝染色在感染性类白血病反应时显著增高其他辅助检查 1.X 线结核病者 X 线提示肺结核, 肺部感染胸片可提示 2.B 超肝脾淋巴结肿大 3. 骨髓组织病理特点窦状血管正常或轻度增多, 常有假戈谢细胞, 肥大细胞易见, 含铁颗粒巨噬细胞可显著增多, 脂肪细胞分布异常, 大部分分布在骨小梁旁诊断类白血病反应的诊断应综合考虑以下几点 : 1. 有明确的病因如感染中毒恶性肿瘤等 2. 原发病治愈或好转后, 类白血病反应可迅速消失 3. 血红蛋白血小板计数大致正常 4. 根据白细胞计数和分类情况各型类白血病反应诊断标准如下 :1 粒细胞型类白血病反应, 白细胞计数 >50 10 /L, 或外周血白细胞计数 <50 10 /L,

5 但出现原粒幼粒细胞, 成熟中性粒细胞胞质中常出现中毒性颗粒和空泡, 碱性磷酸酶积分明显增高骨髓象除了有粒细胞增生和左移现象外, 没有白血病细胞的形态异常 ;2 淋巴细胞型类白血病反应, 白细胞数明显增多, 超过 /L, 其中 40% 以上为淋巴细胞 ; 若白细胞 <50 10 /L, 其中异形淋巴细胞应 >20%, 并出现幼淋巴细胞 ;3 单核细胞型类白血病反应白细胞 > 30 l0 /L, 单核细胞 >30%; 若白细胞 <30 10 /L, 幼单核细胞应 >5%;4 嗜酸粒细胞型类白血病反应外周血嗜酸性粒细胞明显增加, 但无幼稚嗜酸粒细胞 ; 骨髓中原始细胞比例不增高, 嗜酸性粒细胞形态无异常 ;5 红白血病型类白血病反应, 外周血白细胞及有核红细胞总数 >50 10 /L 并有幼稚粒细胞 ; 若白细胞总数 <50 10 /L, 原粒细胞应 >2% 骨髓中除粒细胞系增生外, 尚有红细胞系增生 ;6 浆细胞型类白血病反应, 白细胞总数增多或不增多, 外周血浆细胞 > 2% LR 是一种并发症, 或是一种中间病理过程, 主要表现在血液学异常, 故临床病史及体征无法提供任何诊断线索血象检查是诊断的关键, 骨髓检查的主要意义在于排除白血病原发病存在, 以及原发病缓解好转后血象随之恢复正常是最主要的诊断依据尤其是类急性白血病反应, 在某时间段内几乎无法与急性白血病区分, 随诊动态观察为惟一的鉴别手段鉴别诊断 1. 尽管类白反应的血液学改变多种多样, 大多数病例诊断并不困难 ; 但对有淋巴结肿大脾大发热或出血的患者与白血病的区别较困难, 有些病例只有在尸解时才能确诊类白血病反应与白血病的主要鉴别要点见表 1

2. 恶性肿瘤不仅易出现类白血病反应, 也易发生骨髓转移, 甚至以骨髓转移为首发症状, 正常骨髓细胞被肿瘤细胞抑制, 成为肿瘤性白血病此时既应与类白血病反应鉴别, 又应与原发白血病相鉴别, 并寻找原发病灶, 以便及时正确治疗治疗类白血病反应的治疗主要是针对原发病的治疗, 如抗感染治疗肿瘤

6 2. 恶性肿瘤不仅易出现类白血病反应, 也易发生骨髓转移, 甚至以骨髓转移为首发症状, 正常骨髓细胞被肿瘤细胞抑制, 成为肿瘤性白血病此时既应与类白血病反应鉴别, 又应与原发白血病相鉴别, 并寻找原发病灶, 以便及时正确治疗治疗类白血病反应的治疗主要是针对原发病的治疗, 如抗感染治疗肿瘤控制溶血解毒等同时还应加强支持对症治疗, 包括补充叶酸维生素 B 等造血原料 ; 对严重贫血患者应及时输血 ; 伴有弥散性血管内凝血的患者还应积极纠正之预后类白血病反应预后一般较好, 去除或治疗原发病后类白血病反应可消失, 预后主要由原发性疾病决定预防 1. 尽可能减少感染, 避免接触有害物质及药物

7 2. 防止一氧化碳中毒食物中毒 3. 对于子痫尿毒症急性失血溶血急性组织创伤恶性肿瘤及时给予积极有效的治疗 4. 适时锻炼, 增强体质, 提高自身的抗病能力

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