淋巴瘤 LYMPHAM

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1 淋巴瘤 LYMPHAM 武汉大学中南医院血液科 左学兰

2 病 史 姓名, 女,38 岁 患者因 黑便一周伴乏力 于 2010 年 7 月 8 日入院 一周前出现黑便, 无腹痛, 伴乏力, 面色苍白, 无发热, 无咳嗽, 无血尿及酱油样小便, 无皮肤出血, 无骨关节疼痛, 无皮肤包块 十年前血吸虫感染史, 已愈, 否认肝炎病史, 无饮酒史 T36.8,P96 次 / 分,R18 次 / 分,BP95/66mmHg, 神清, 精神差, 中度贫血貌, 左侧锁骨上窝多个淋巴结肿大, 左侧腹股沟内多个淋巴结肿大, 皮肤巩膜无黄染, 双肺呼吸音清, 未闻及干湿啰音,HR80bpm, 律齐, 腹软, 无压痛 反跳痛, 肝肋下未触及, 脾脏肋下两指, 双下肢无浮肿

3 病主要检查结果史 血常规小细胞低色素性贫血,Hb59.4g/L 骨髓 : 增生性贫血髓像, 内外铁阴性 大便潜血阳性, 尿常规正常 LDH:441U/L, 铁蛋白 ng/ml,B2-MG 3928ug/L 肝肾功能功能电解质 呼吸道病原体全套 CMV EBV 余肿瘤标志物 ANA+ENA coombs 试验 手术输血全套 TNI 未见明显异常, 多次血培养均阴性 B 超 : 左侧锁骨上窝多个淋巴结肿大, 左侧腹股沟内多个淋巴结肿大

4 胃镜

5 C T 12/7 中后纵隔及腹膜后淋巴结肿大, 肝脾大

6 诊治经过及病情变化 (1) 入院后出现高热, 盗汗, 消瘦, 浅表淋巴结进行 性肿大, 乏力加重, 一般状况差,16/7 行淋巴结 活检, 病理诊断考虑 NHL 弥漫大 B 细胞活化细胞型

7 内容 一 概述 二 病因及发病机制 三 病理和分型 四 临床表现 五 实验室检查和辅助检查 六 诊断和鉴别诊断 七 治疗 八 预后

8 一 概述 何为淋巴瘤 是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤, 也是免疫系统的恶性肿瘤 淋巴组织遍布全身且与单核 吞噬系统 血液系统关系密切, 故淋巴瘤可发生全身的任何部位, 淋巴结, 扁桃体 脾及骨髓是最易累及, 从组织病理学上, 淋巴瘤分为霍奇金病 (HD) 和非霍奇金病 (NHL) 两大类, 临床特点为无痛性进行性淋巴结肿大, 伴发热 消瘦 盗汗及瘙痒, 晚期, 肝脾肿大, 恶病质

9 流行病学 发病率 - 仅次于白血病, 我国男性 1.39/10 万, 女性 0.84 /10 万 - 占恶性肿瘤的 4%, 排在第 10 位 发病年龄 转归 - 全身衰竭致死 - 继发其他肿瘤或白血病 死亡率 - 死亡率下降, 1.5/10 万, 平均生存期 4 年

10 Non-Hodgkin s Lymphoma 在美国, 每年有 55,000 名新病人 自 1950 年起发病率每年递增 4%

11 发病率和死亡率 发病率死亡率

12 人口统计学

13 二 病因及发病机制 1. 病毒病因学说 : 1) EB 病毒 1 分离出 EB 病毒 2 有地方流行病规律 80%EB 病毒抗体阳性 3HD 患者的淋巴组织连代培养, 可见 EB 病毒颗粒 420%HD 的 R-S 细胞可找到 EB 病毒 5 移植后淋巴瘤和 AIDS 相关淋巴瘤病因 2)HTLV-I T 细胞淋巴瘤 HTLV-Ⅱ T 细胞皮肤淋巴瘤 2. 幽门螺杆菌 MALT 病因 3. 免疫功能缺陷

14 三 病理和分型

15 霍奇金淋巴瘤 (HL) 病理特点 : 在多形性 炎症浸润性背景上找到 R-S 细胞伴着毛细血管增生和不同程度纤维化 1965 年 Rye 会议分类方法 表

16 Reed-Sternberg cell

17 Reed-Sternberg cell

18 HD 分型 Jackes 和 Parker (1944) Lukes 和 Butler(1966) Rye 会议 (1966) REAL(1994) 副肉芽肿型 淋巴细胞和 / 或组织细胞为主型, 结节性淋巴细胞和 / 或组织细胞为主型, 弥散性 淋巴细胞为主型 结节性淋巴细胞为主型 经典型 HD 富淋巴细胞经典型 HD+ 肉芽肿型 结节硬化型 结节硬化型 结节硬化型 混合细胞型 * 混合细胞型 * 混合细胞型 * 肉瘤型 弥散纤维化型 淋巴细胞消减型 淋巴细胞消减型 网状型 注 :REAL, 欧美淋巴瘤分型法修订版 *: 包括不可分型的病例 +: 包括一些淋巴细胞和 / 或组织细胞结节型病例

19 HD 的 WHO 推荐分型法和 Rye 分型法比较 WHO 推荐分型法 Rye 分型法 淋巴细胞为主型 淋巴细胞为主型, 结节性 结节性 ( 大多数病例 ) 经典 HD 淋巴细胞为主型, 富淋巴细胞经典型 HD 弥散性 ( 某些病例 ) 淋巴细胞为主型, 结节性 ( 某些病例 ) 结节硬化型 结节硬化型 混合细胞型混合细胞型 ( 大多数病例 ) 淋巴细胞消减型 淋巴细胞消减型 不可分型的经典型 HD 混合细胞型 ( 某些病例 )

20 非霍杰金淋巴瘤 (NHL) 1966 年 Rappaport 将 NHL 分为结节型 ( 或滤泡型 ) 和弥漫型两大类在我国 : 弥漫型 95%, 结节型 5%

21 NHL 的分类 淋巴瘤分类 1893 年 Dreschfeld 和 Kundrat 分类 ; 1942 年 Gall 和 Mallory 分类 ; 1949 年 Jackson 和 Parker 分类 ; 1966 年 Rappaport 分类 ; 1974 年 Dorfman 分类 ; 1998 年 2001 年 WHO 分类 1974 年英国 Bennet 分类 ; 年 Kiel 分类 ; 年 Lukes 和 Collins 分类 ; 1976 年 WHO 分类 ; 1978 年英国淋巴瘤分类 ; 1979 年日本淋巴瘤分类 ; 1982 年工作方案 (WF); 1994 年修订的欧美分类 (REAL)

22 NHL 的国际工作分类 ( 国际专家组,1982) 低度恶性 1. 小淋巴细胞性 2. 滤泡型小裂细胞为主性 3. 滤泡型小裂与大细胞为主性 中度恶性 4. 滤泡型大细胞为主性 5. 弥漫型小裂细胞性 6. 弥漫型大小细胞混合性 7. 弥漫型大细胞性 高度恶性 8. 原免疫细胞性 9. 原淋巴细胞 扭曲细胞与非扭曲细胞性 10. 小无裂细胞性 (Burkitt) 杂类组合性 样肉芽肿 组织细胞性 骨髓外浆细胞瘤 不能分类及其它

23 WHO 2001 分类 2001 年 WHO 淋巴瘤分类具有以下特点 : 1 独立疾病, 每一个独立的淋巴瘤都有其独自的定义, 具有独特的病理 免疫 遗传和临床特征 2 病理特点 免疫表型 遗传学特征 临床特点的综合 3 包括 NHL HL 和淋巴细胞性白血病 4 细胞起源: B 细胞,T 细胞和 NK( 自然杀伤 ) 细胞 5 分化阶段: 发生于前驱细胞的淋巴瘤和发生于成熟 ( 周围 ) 细胞的淋巴瘤 6 发病机制和相关因素

24 淋巴结的结构

25 NHL 各型的细胞来源 骨髓 淋巴结 边缘区 / 套区 生发中心 B 细胞 前 B 细胞 SLL MZL MCL FL DLBCL 结外组织 T 细胞 前 T 细胞 外周 T 细胞淋巴瘤 淋巴结 SLL: 小淋巴细胞淋巴瘤 胸腺 MZL: 边缘区 (MALT) 淋巴瘤 ( 后生发中心 ) 生发中心 MCL: 套细胞淋巴瘤 ( 前生发中心 ) FL: 滤泡型淋巴瘤 DLBCL: 弥漫大 B 细胞淋巴瘤 ALCL: 间变性大细胞淋巴瘤 ALCL

26 2001 年 WHO 淋巴瘤分类 B 细胞淋巴瘤 1 前驱 B 淋巴母细胞白血病 / 淋巴瘤 (ALL/LBL) 2 B- 慢性淋巴细胞白血病 / 小淋巴细胞淋巴瘤 (CLL/SLL) 3 B- 前淋巴细胞白血病 (B-PLL) 4 淋巴浆细胞淋巴瘤 (LPL) 5 脾边缘区 B 细胞淋巴瘤,+/- 绒毛状淋巴细胞 (SMZL) 6 毛细胞白血病 (HCL) 7 浆细胞骨髓瘤 / 浆细胞瘤 (PCM/PCL) 8 MALT 型节外边缘区 B 细胞淋巴瘤 (MALT-MZL) 9 淋巴结边缘区 B 细胞淋巴瘤,+/- 单核细胞样 B 细胞 (MZL) 10 滤泡淋巴瘤 (FL) 11 套细胞淋巴瘤 (MCL) 12 弥漫性大细胞淋巴瘤 (DLBCL) 13 伯基特淋巴瘤 (BL)

27 T/NK 细胞淋巴瘤 1 前驱 T 淋巴母细胞白血病 / 淋巴瘤 (T-ALL/T-LBL) 2 母细胞性 NK 细胞淋巴瘤 3 慢性前淋巴细胞白血病/ 淋巴瘤 (T-CLL/T-PLL) 4 颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL) 5 侵袭性 NK 细胞白血病 (ANKCL) 6 成人 T 细胞淋巴瘤 / 白血病 (ATCL/L) 7 节外 NK/T 细胞淋巴瘤, 鼻型 (NK/TCL) 8 肠病型 T 细胞淋巴瘤 (ITCL) 9 肝脾 γδt 细胞淋巴瘤 10 皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤 11 菌样霉菌病/ 赛塞里 (Sezary) 综合征 (MF/SS) 12 间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T 和非 T 非 B 细胞, 原发性皮肤型 13 周围 T 细胞淋巴瘤 (PTL) 14 血管免疫母细胞 T 细胞淋巴瘤 (AITCL) 15 间变性大细胞淋巴瘤(ALCL), T 和非 T 非 B 细胞, 原发性全身型

28 NHL- 组织学分型 弥漫性 - & - 滤泡性

29 NHL- 组织学分型 小细胞 中细胞 大细胞

30 国际工作分类未列入的淋巴瘤类型 ( 1 ) 边缘带淋巴瘤 ( marginal zone lymphoma): 边缘带系指淋巴滤泡及滤泡外套 (mantle) 之间的地带, 从此部位发生的边缘带淋巴瘤系 B 细胞来源,CD 5 +; 结外淋巴组织发生的边缘带淋巴瘤, 被称为 粘膜相关性淋巴组织淋巴瘤 (2) 皮肤 T 细胞淋巴瘤 : 常见者为蕈样肉芽肿病, 侵及末梢血液者称为 Sezaary 综合征,T 细胞, 呈 CD 2+ CD 4+ CD 8 - (3) 套细胞淋巴瘤 B 细胞 : 来自于滤泡外套的 B 细胞 (CD 5 + 细胞 ), 常有 t(11;4)

31 (4) 周围性 T 细胞淋巴瘤为 CD 4+,CD 8+ (5) 血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤, 中高度恶性 (6) 血管中心性淋巴瘤 (7) 小肠 T 细胞性淋巴瘤 (8) 间变性大细胞型淋巴瘤 :Ki-l 淋巴瘤 细胞呈 CD 30+,t(2;5) 染色体异常,T 细胞型或 N 细胞型 (9) 成人 T 细胞白血病 / 淋巴瘤

32 高分化 NHL( 小淋巴细胞样 )

33 低分化 NHL( 原始 幼稚淋巴细胞样瘤细胞 )

34 Sezaary 综合征

35 Adult T-cell Lymphoma/Leukemia

36 伯基特淋巴瘤 (BL)

37 临床分期和分组 Ann Arbor 临床分期方案现主要用于 HD, NHL, 也参照使用 I 期病变仅限于一个淋巴结区 (I) 或单个结外器官局限受累 (IE) II 期病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区 (II), 或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区 (II E)

38 III 期横膈上下均有淋巴结病变 (III), 可伴脾累及 (III S), 结外器官局限受累 (III E), 或脾与局限性结外器官受累 (III SE) IV 期一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯, 伴或不伴淋巴结肿大 如肝或骨髓受累, 即使局限性也属 IV 期 各期按全身症状有无分为 A B 两组

39 四 临床表现 (HD) 青年多见儿童少见首见症状 : 无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大 (60%-80%), 左多于右, 其次, 腋下淋巴结肿大压迫症状 : 疼痛 纵隔压迫 咳嗽 胸闷 气急 上腔静脉压迫症等全身症状 : 发热 乏力 全身瘙痒等浸润症状 : 肺 胸腔集液 胸腰椎骨质破坏 肝脾肿大等

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42 四 临床表现 (NHL) 各年龄组 首发表现多为无痛性淋巴结肿大 全身症状多见于晚期患者 全身搔痒少见 结外浸润明显

43 结外浸润明显 1 咽淋巴环 2 胃肠道 3 骨髓 4 CNS 5 其它: 肝 脾 皮肤 肺 肾脏等

44 Burkitt s 淋巴瘤 52 岁男性 右下颌肿物

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49 滤泡性恶性淋巴瘤脾 follicular malignant lymphoma of spleen: 脾重为 340g, 切面见大小一致的白色小结节

50 弥漫性恶性淋巴瘤 diffuse malignant lymphoma 腹股沟淋巴结肿大, 切面呈鱼肉样外观

51 五 实验室和辅助检查 ( 血液和骨髓检查 )(HD) 血象 : 常有轻 中等贫血. 少数白细胞轻度或明显增加, 伴中性粒细胞增多 约 l/5 患者嗜酸性粒细胞升高 骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时 可有全血细胞减少

52 骨髓 大多为非特异性, 找到 R-S 细胞对诊断有帮助 R-S 细胞大小不一, 多数较大, 形态极不规则 胞浆嗜双色性, 核外形不规则, 可呈 镜影 状, 也可多叶或多核, 偶有单核, 核染质粗细不等 核仁可大达核的 1/3 结节硬化型 R-S 细胞由于变形 浆浓缩, 两细胞核间似有空隙, 称为腔隙型 R-S 细胞 骨髓穿刺涂片阳性率仅 3%, 但活检法可提高至 9-22%

53 何杰金氏病 Hodgkins disease 结节硬化型, 可见典型的 R-S 细胞或爆米花样 R-S 细胞

54 五 实验室和辅助检查 (NHL) 血液和骨髓 白细胞数多正常, 伴有淋巴细胞绝对和相 对增多, 晚期并发急性淋巴细胞白血病

55 NHL: 淋巴结构紊乱, 以形态均一 中等分化的淋巴瘤细胞增生为主

56 滤泡型恶性淋巴瘤 : 淋巴结正常结构被滤泡样增生的淋巴瘤细胞代替

57 五 实验室和辅助检查 化验检查 疾病活动期有血沉增速, 血清乳酸脱氢酶活力增高, 提示预后不良 当血清碱性磷酸酶活力或血钙增加, 提示骨骼累及 少数 Coomb s 试验阳性, 可有克隆 M 蛋白血症

58 五 实验室和辅助检查 影像学检查 浅表肿大淋巴结分布的确定 : 体检 B 超 放射性核素淋巴显象 淋巴结穿刺细胞学检查 纵膈与肺的检查 :x 线 CT 腹腔 盆腔 淋巴结检查 :CT 下肢淋巴造影 B 超 剖腹探查 肝脾受累的检查 :CT B 超 放射性核素扫描 MRI( 两种以上影像诊断同时显示实质性占位 ) PET-CT: 定性方法

59 五 实验室和辅助检查 病理学检查 1 淋巴结活检 印片 2 淋巴细胞分化抗原检测 3 染色体易位检查 :t(14:18) FL, t(8:14) Burkitt 淋巴瘤,t(11: 14) MCL,t(2:5) ALCL,3q27 DLBCL 4 基因重排 :bcl-2 或 T- 细胞受体的基因重排

60 五 实验室和辅助检查 剖腹探查术 : 必须为诊断及临床分期提供可靠依据时, 少用, 如发烧伴脾大时还可同时切除脾并作活检

61 六 诊断和鉴别诊断 诊断 对无痛性淋巴结肿大伴或不伴全身症状, 应结合淋巴结病理组织学检查证实可确诊

62 诊断要点 可靠病史 临床特点 ( 主要症状和体征 ) 辅助检查 ( 特别是病理, 要有 HE IHC 染色体 分子生物学 ) 排除相关疾病

63 淋巴瘤诊断体系 on the horizon

64 Step 1 Ann Arbor Staging System

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66 Step 2 International Prognostic Index (IPI)

67 国际预后指数 (IPI) 因素年龄体力状态评分 LDH 结外受累部位分期 不良指标 >60 岁 2 > 正常 2 III-IV 危险度分组 存在的危险 因素的数目 5 年 DFS (%) 5 年 OS (%) 低 低 / 中 高 / 中 高 经年龄校正的 因素 不良指标 体力状态评分 2 LDH > 正常 分期 III-IV 危险度分组 存在的危险因素的数目 5 年 OS 年龄 >60 (%) 低 低 / 中 高 / 中 年 OS 年龄 60 (%) 高 The International Non-Hodgkin's Lymphoma Prognostic Factors Project. N Engl J Med. 1993;329:

68 DLBCL 患者的分层标准 年轻 (<60 岁 ) 老年 ( 60 岁 ) IPI=0 且无大包块 9% 预后良好 预后不良 60% IPI=1 或伴大包块 13% 预后欠佳 超高龄 ( 80 岁 ) 预后不良 18% 高危且预后差 IPI 2 68

69 仅有 IPI 指数是远远不够的 简便易行, 有临床意义 主要评价诊断时淋巴瘤的肿瘤负荷 不能准确反映淋巴瘤的分子起源和恶性本质

70 NHL 分层诊断的逐步深化

71 Step Gene 3 Expression Profiling (GEP)

72 DLBCL 分型 ( 基因芯片 ) 5-year OS: -GCB 76% NON-GCB (~50%) -non-gcb 34% Rosenwald et al. N Engl J Med 2002; 346(25):

73 分子学分层标志 Step 4 ASH educational program

74 病例分析 病理诊断 16/7 非霍奇金淋巴瘤, 弥漫大 B 淋巴瘤,CD20(+) CD3(-) munl(+) BCL-6(-) CD10(-) ALK(-) CD30(-) TIA(-) 符合 活化细胞型

75 诊治经过及病情变化 (2) 22/7 日患者出现双下肢麻木 无力加重, 不能行走, 双下肢肌力 0 级, 深浅感觉消失, 行 MRI: 脊柱多发椎体异常信号 ( 淋巴瘤浸润可能性大 ), CSF 未见淋巴瘤细胞

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78 诊 断 1 NHL IVB 弥漫大 B 细胞淋巴瘤活化细胞型, 累及 CNS 肝 脾 骨 淋巴结 ( 双颈 左腹股沟 纵膈 腹膜后 ),IPI 4 分, 高危 2 IDA 3 上消化道出血, 糜烂性胃炎

79 鉴别诊断 淋巴结核 淋巴细胞白血病 淋巴结转移性肿瘤 其它肿瘤 长期发热性疾病 其它

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81 七 治疗 以化疗为主的化放疗结合 的综合治疗是淋巴瘤的基本策略 一般治疗和支持疗法 放射治疗 化学治疗 骨髓移植 手术治疗 生物治疗

82 治疗 : 一 HD 原则 : 1 IA IIA 采用扩大照射 : 膈上用斗篷式, 膈下用倒 Y 字式 2 IB IIB IIIA IIIB IV 采用联合化疗 + 局部照射 化疗 : 初治方案 MOPP, 耐药方案 ABVD 方案

83 二 NHL 1 低度恶性组无症状定期观察 ; 有全身症状可单药化疗 ; 进展或有合并症者采用 COP 或 CHOP 2 中 高度恶性组以化疗为主, 必要时补充局部照射 方案 : 标准方案 :CHOP CR 达 70% 强烈方案 :m-bacob,macop-b

84 放射治疗 1 Ⅰ Ⅱ 期患者常规的治疗放疗联合短期的化疗, 如用 3 个疗程的 CHOP 方案 2 有巨大包块者 3 局灶性复发病灶

85 放射治疗的方法 60 Co 直线加速器 病变在膈上斗篷式锁骨上下 腋下 肺门 纵隔等 病变在膈下倒 Y 式膈下淋巴结 腹主动脉旁 盆腔 腹股沟淋巴结等

86 淋巴瘤照射野示意图 A 斗篷野 B 锄形野 C 盆腔野 B+C 倒 Y 字野

87 化学治疗 霍奇金病 MOPP 方案 HN2 4mg/m2 IV d1 d8 VCR 1-1.4mg/m2 IV d1 d8 PCB 70mg/m2/d PO d1-14 PDN 40 mg/d PO d1-14 COPP 方案 (CTX VCR PCB PDN) ABVD 方案 (ADM BLM VCR HMD)

88 非霍奇金淋巴瘤 CHOP 方案 ( 标准方案 ) CTX 650mg/ m2,iv,d1 ADM 40 mg/ m2,iv,d1 VCR 1.4 mg/ m2,iv,d1 d8 PDN 40mg/ m2, 顿服,d1~5 21 天为一周期,2-3 周期为一疗程 一般用 6 个周期 COP 方案 ( 老年 体弱患者, 或以米托蒽醌替代阿霉素 ) CTX 600mg/ m2,iv,d1 d8 VCR 1.4 mg/ m2,iv,d1 d8 PDN 40mg/ m2, 顿服,d1~14 21 天为一周期,2-3 周期为一疗程

89 CEOP 方案 CTX 600 mg/m2,iv,d1 d8 E-ADM 30 mg/m2,iv,d1 d8 VCR 1mg/m2,IV,d1 d8 PDN 100 mg/m2, 顿服,d1~5 BACOP 方案 BLM 15 mg/m2,iv,d1 d5 ADM 50 mg/m2,iv,d1 CTX 750 mg/m2,iv,d1 VCR 2 mg,iv,d1 d5 PDN 100 mg, 顿服,d1~5

90 MACOP-B 方案 MTX 100 mg/m2,iv,d CF 15 mg/m2,po,mtx 滴注后 2h 开始,q6h,6 次 ADM 50 mg/m2,iv,d CTX mg/m2,iv,d VCR 1.4 mg/m2,iv, d PDN 75mg,PO,d1~15 BLM 10 mg/m2,iv,d

91 大 / 超剂量化疗 常用的方案 BEAM 方案 ( 卡氮芥 足叶乙甙 阿糖胞苷 马法兰 ) 美国最常用 CBV 方案 ( 环磷酰胺 卡氮芥 足叶乙甙 )

92 干细胞移植的动员方案 标准方案 G-CSF 10ug/kg, 用药 5 天开始采集 干细胞数 > CD34 + 细胞 /kg 一般说, 大于 60 岁的老年患者不采用干细胞移植

93 诊治经过及病情变化 (3) 24/7 日行第一疗程 HD-MTX(MTX 6g d1) 化疗, 患者双下肢肌力 II 级, 但患者于化疗第 15 天再次持续高热 11/8 日行第二疗程 CHOP+HD-MTX(MTX 5.25g d4) 化疗, 患者双下肢肌力恢复至 Ⅳ+, 膝关节以下有紧绷感, 右大腿疼痛感恢复, 无膝反射及跟腱反射 4/9 行第 CIOP+HD-MTX(CTX 1.1 d1,ida 15mg d1,vds 3mg d1,dex 15mg d1-5,mtx 4g d4) 化疗, 患者双下肢肌力恢复至 V-, 可扶站立和短距离行走 3/10 5/11 30/11 26/12 行 4-7 疗程 CHOP+HD-MTX (MTX 4g d4, 双下肢肌力恢复至 V, 独立行走, 稍有麻木感, 无膝反射及跟腱反射, 所有的化疗过程顺利

94 八 预后 HD 是可治愈的肿瘤之一, 预后与组织类型及临床分期紧密相关 : 淋巴细胞为主型预后最好, 5 年生存率为 94.3%; 而淋巴细胞消减型最差, 5 午生存率仅为 27.4% NHL 的预后, 病理类型较为重要 : 弥漫性大 B 淋巴细胞生发中心型,5 年生存率为 80%, 而活化细胞型则 5 年生存率为 50%, 淋巴母细胞型淋巴瘤 4 年生存率仅为 20-30%

95 影响预后的因素 一般状况 性别 病理类型 分期 首发部位 有无巨大肿块 全身症状 初次治疗时的年龄 首次治疗

96 NHL 国际预后指数 (IPI) 指标 0 分 1 分 年龄 60 岁 >60 岁 体力状态 0 或 Ann Arbor 分期 Ⅰ 或 Ⅱ Ⅲ 或 Ⅳ 血清 LDH 正常 高于正常 结外受累部位数 <2 个部位 2 个部位

97 进展性 NHL 的预后评估模型 评分危险度 %CR 5 年 CR-DFS 5 年 OS 0 或 1 低危 87% 70% 73% 2 低中危 67% 50% 51% 3 中高危 55% 49% 43% 4 或 5 高危 44% 40% 26% 进展性 NHL 的预后评估模型 ; 用于 Hodgkin s 病国际预后指数评 估计划

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