CD20 KI-67 C D20 KI-67 CD3 CD21 EBER EBNA2 类似DLBCL的病变传单病程多数在1个月内临床表现发热咽痛结肿大形态结构紊乱有谱系分化免疫表型活化样母细胞和免疫母细胞部分表达CD20和CD30 CD3阳的细胞主要为小细胞 EB病毒检测

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扎锐浑
7 years ago
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1 概况 DLBCL是扁桃体瘤中最常见的类型占所有的扁桃体瘤80%左右原发扁桃体DLBCL主要发生在老年男临床表现为扁桃体肿大吞咽疼痛咽喉疼痛或者伴颈部结肿大标准 ①扁桃体结构完或部分破坏②大细胞弥漫增生③肿瘤细胞表达B细胞抗原标记物④KI-67通常大于40% 扁桃体DLBCL的新认识及指南探讨病例1 原发扁桃体DLBCL虽然属于高度侵袭瘤但是由于绝大部分为Ⅰ期和Ⅱ期的早期患者, 因此预后较好概况 NCCN指南 DLBCL治疗策略是化疗和放疗或者加靶向治疗等必须治疗不能观察等待患者男 22岁 20天前出现咽部疼痛抗炎治疗后无好转当地医院喉镜显示双侧扁桃体肿大左侧扁桃体肿物直径2.3cm 表面可见糜烂 CT显示左颈部结肿大胸腹腔及其他浅表部位均未见肿大结病程中无B症状血常规无异常北京友谊医院病理科张晓敬周小鸽传单病例

2 CD20 KI-67 C D20 KI-67 CD3 CD21 EBER EBNA2 类似DLBCL的病变传单病程多数在1个月内临床表现发热咽痛结肿大形态结构紊乱有谱系分化免疫表型活化样母细胞和免疫母细胞部分表达CD20和CD30 CD3阳的细胞主要为小细胞 EB病毒检测阳治疗与预后自限症状消退和痊愈时间多在1个月内是否存在一种非EB病毒感染造成的DLBCL样的增殖疾病

3 病例2 病例2 首都医科大附属北京友谊医院首都医科大附属北京友谊医院患者男 38岁 2月前出现进食阻挡感 1月前无明显诱因发现扁桃体肿大无B症状抗炎等对症治疗后效果差遂行扁桃体活检病例1

4 CD3 BCL-6 B CL-2 M UM-1 KI-67 C D10 PAX-5 CD20 随访31个月患者正常患者女 45岁反复咽痛1个月查体扁桃体有一溃疡约1.2*1cm范围患者无发热盗汗消瘦等不适 PET-CT检查显示右侧口咽部代谢活浓聚灶 SUVmax约符合瘤影像右侧颈血管鞘旁多发代谢活增高结 SUVmax约2.83 考虑瘤活余躯体未见代谢增高灶病例3 病例3 小活检

5 C D3 M UM-1 K I-67 C D20 E BER 病例3 切活检 CK CD10 BCL-6

6 B CL-6 KI-67 C D38 C D3 C D10 M UM-1 P AX-5 CD20 病例3 一次活检 ( 右扁桃体 )形态及免疫化符合非霍奇金弥漫大B细胞瘤于病变小病程短建议切除扁桃体活检扁桃体小活检处理方法由于病变有限建议完整切除活检以暴露病变的真正面貌二次切标本 ( 右扁桃体 )慢扁桃体炎

7 病例4 小活检病例4 首都医科大附属北京友谊医院首都医科大附属北京友谊医院患者女 14岁 20天前感冒伴咽喉疼痛查体左侧扁桃体肿大伴表面糜烂覆脓苔患者无发热盗汗消瘦等症状取小活检 P AX-5 病例4 切活检 C D5

8 病例4 切活检病例4 切活检 K i-67 Mum-1 病例4 切活检 E BER CD10 B cl-2 Bcl-6 P ET-CT 非霍奇金弥漫大B细胞瘤备注虽然形态及免疫表型达到弥漫大B细胞瘤的标准但是患者年轻病程较短病变较浅不同于典型的弥漫大B 细胞瘤因此请临床医生考虑是否有观察随访的可能 CD5

9 首都医科大附属北京友谊医院 PET-CT显示右颈部结 SUV 值但是B超随访结由2.9 cm x 1.5 cm 38天逐渐缩小至2.3 cm x 0.5 cm (55 天) 65天时切除结活检形态与扁桃体相似 CD3 Ki-67 CD21 C D20 9例病人的临床信息 9例病人的临床信息影像检查包括B超 CT扫描和PET-CT图1 结果显示 7例病变仅局限于扁桃体 2例除了扁桃体病变外还伴颈部结肿大例5颈部最大结2.9cmx1.5cm 例9颈部最大结1.5x0.4cm 但是通过B超每3 6个月的复查显示颈部结逐渐缩小最近一次随访例5颈部最大结 1x0.3cm 例9颈部最大结0.9x0.5cm

10 9 例病人的临床信息 9 例均无其他部位瘤的病史, 也没有免疫抑制或免疫缺陷所有患者扁桃体切除后未进行任何放疗或者化疗, 只是定期进行影像和临床随访及评估在随访期间,9 例患者均无复发和肿瘤进展免疫表型和分子生物结果分子生物结果 EBER 原位杂交检测均为阴 ; Ig 基因重排为单克隆 ( 除了病例 2 和 4); FISH 检测 t(14;18) 结果均为阴形态特征 9 例患者的扁桃体活检显示了相似的形态特征 : 弥漫浸润的大样细胞, 扁桃体结构部分破坏, 周围尚可见到残存的扁桃体病变比较新鲜 : 样母细胞较多, 间质很少, 无纤维化和硬化大细胞包括中心母细胞样及免疫母细胞样细胞等多种形态细胞核圆形到椭圆形, 有些不规则, 核大, 可见一个或多个清晰的核仁, 核分裂易见免疫化结果大细胞表达 B 细胞抗原标记物 CD20; Ki-67 增殖指数大于 50%; CD21 CD3 CD5 CD43 均阴 ; 3/9 例 CD10 阳, 6/9 例 BCL6 阳,8/9 例 MUM-1 阳,3/9 例 BCL2 阳,4/9 例 CD30 阳依照 Hans 分型,3 例来源于 GCB,6 例来源于 non- GCB 这病例 & 常见 DLBCL 相同 : 结构破坏, 大样细胞弥漫浸润大细胞表达 B 细胞抗原标记物 CD20;Ki-67 增殖指阴数大于 50%;CD21 CD3 阴 EBER 阴 5 6 Ig 基因重排为单克隆

11 这病例 & 常见 DLBCL 不同 : 均为原发扁桃体的 DLBCL 患者均为儿童或年轻的成人患者病变大部分局限于扁桃体, 除了患者 5 和 9 颈部结轻微肿大, 其他部位未累及形态上, 肿瘤细胞破坏了扁桃体的一部分, 周围残留少量正常, 病变比较新鲜患者均未化疗或者放疗而长期无瘤生存可能肿物被外科完切除这些患者的免疫系统最终能控制肿瘤的克隆生长这是 DLBCL 的一种表现形式, 虽然是单克隆, 但不是的或者这些事实上不是真正的 DLBCL 解决方法收集更多的病例, 完善血清和相关分子生物的研究更长时间的随访可能为什么这些病人在扁桃体切除后未进行放化疗的情况下, 没有进展呢? 如果不是真正的 DLBCL, 是什么? 一种伴有低度潜能或克隆增殖疾病? 是否存在一种非 EB 病毒感染造成的 DLBCL 样的增殖疾病? 结论原发扁桃体 DLBCL 并非部都具有侵袭, 部分病例无需放化疗仍可以长期无瘤生存这部分病例虽然符合 DLBCL 的病理标准, 但具有以下特点 : 1. 年纪轻 (<40 岁 ) 2. 病程短 3. 病变主要局限在扁桃体 4. 扁桃体仅部分破坏 5. 病变新鲜 6. 缺乏 t(14;18)

12 结论结论为此, 我们建议遇到原发扁桃体 DLBCL 的儿童或青年人患者, 当病程较短, 病变比较新鲜, 缺乏 t(14;18), 在完切除扁桃体后, 经过仔细的临床评估, 身其他部位未发现累及的情况下, 可考虑进行密切观察随访当然, 辨认本文描述的原发扁桃体 DLBCL 是极具挑战的, 但是却可以避免化疗或者放疗对人体造成的损害因此, 病理医生和临床医生的紧密合作是认识这一特殊病例的关键所在

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一展覽主題 : 此次我們鯨魚組策展主題為皇服漢唐元清帝王服飾的變遷, 展品以四朝帝王像為主, 介紹漢唐元清四朝皇帝朝服樣式顏色花紋與配飾會訂此題目的原因是因為在皇服漢唐元清帝王服飾的變遷書面報告策展人謝宜璇黃乙文黃珉楊羽婷羅港琪一展覽主題 : 此次我們鯨魚組策展主題為皇服漢唐元清帝王服飾的變遷, 展品以四朝帝王像為主, 介紹漢唐元清四朝皇帝朝服樣式顏色花紋與配飾會訂此題

CD20 KI-67 C D20 KI-67 CD3 CD21 EBER EBNA2 类似DLBCL的病变 传单 病程 多数在1个月内 临床表现 发热 咽痛 结肿大 形态 结构紊乱 有谱系分化 免疫表型 活化样母细胞和免疫母细 胞部分表达CD20和CD30 CD3阳的细胞主 要为小细胞 EB病毒检测

CD20 KI-67 C D20 KI-67 CD3 CD21 EBER EBNA2 类似DLBCL的病变传单病程多数在1个月内临床表现发热咽痛结肿大形态结构紊乱有谱系分化免疫表型活化样母细胞和免疫母细胞部分表达CD20和CD30 CD3阳的细胞主要为小细胞 EB病毒检测