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1 疾病名 肥厚型心肌病 英文名 hypertrophic cardiomyopathy 别名 asymmetric septal hypertrophy;hypertrophic obstructive cardiomyopathy;idiopathic hypertrophic subaortic stenosis; 非对称性室间隔肥厚 ; 肥厚梗阻型心肌病 ; 特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄 ICD 号 I42.1 病因和发病机制研究的进展 1. 病因研究进展 2. 发病机制研究进展遗传和分子生物学研究 : 肥厚型心肌病 (HCM) 与心肌收缩蛋白基因突变相关,2002 年已将 HCM 定义为遗传 ( 基因变异 ) 疾病, 基因变异 基因诊断已影响到 HCM 患者的生命过程 美国心脏病学学会 / 欧洲心脏病学学会 (ACC/ESC) 共识介绍 评述了遗传 基因变异对 HCM 发病 诊断和预后的影响 随着基因检测和基因诊断广泛开展, 将会改变 HCM 的发病率, 遗传和基因变异的 HCM 占总发病率的 60% 以上 15 年来已经发现至少 11 个基因, 近 400 个位点变异与 HCM 相关, 多为单个位点错义突变 其中 10 个基因属心肌结构蛋白 HCM 患者最多见的基因变异为 β- 肌球蛋白重链 (β-mhc) 肌球蛋白结合蛋白 C(MyBP-C) 和肌钙蛋白 T(cTnT) 上述三种基因变异在欧美 HCM 出现频率高, 与 HCM 心肌肥厚程度 猝死 严重心衰相关 基因变异是否致 HCM 发病不仅取决于变异本身, 还与遗传背景和环境因素相关 同一基因 同一位点变异不仅导致 HCM, 还可发展为扩张型心肌病, 或直接发生扩张型心肌病 近期, 北京学者报告, 世界地区和种族不同, 基因变异频数和 HCM 的临床表现可能不同 在中国,β-MHC MyBP-C 和 ctnt 变异导致 HCM 发病的严重性与欧美有所不同 美国 加拿大 欧洲 日本 澳大利亚都有自己的大范围 HCM 家族和基因变异资料 我国北京阜外心血管病医院较早进行了 HCM 基因分型和研究 ; 南京医科大学第一附属医院报告汉人 ctni 基因变异的 HCM 家系, 母亲和儿子 ctni 点突变, 儿子为典型 HCM, 母亲未发病 诊断研究进展 1. 辅助诊断检查进展

2 (1) 实验室检查进展 :HCM 患者最多见的基因变异为 β- 肌球蛋白重链 (β- MHC) 肌球蛋白结合蛋白 C(MyBP-C) 和肌钙蛋白 T(cTnT) 上述三种基因变异在欧美 HCM 出现频率高, 在中国,β-MHC MyBP-C 和 ctnt 变异导致 HCM 发病的严重性与欧美有所不同 对 HCM 患者及亲属作基因检测和筛选, 具有重要的临床诊断 预后评判和指导治疗价值 AHA 和意大利已有对儿童和青少年尤其是职业比赛运动员作基因检测的声明或指南 (2) 特殊检查进展 : 1ECG 诊断 HCM 的敏感性和特异性 : A. 传统的 HCM 的 ECG 诊断标准包括 :a. 左心室高电压 ;b. 异常 Q 波 ;c. 不完全束支传导阻滞 ;d. 胸前导联 ST 段抬高 ECG 不仅对 HCM 的诊断敏感性高, 而且与超声检查相比其敏感性更高, 其诊断特异性可达 97% 有学者认为,ECG 对 HCM 的诊断其敏感性与年龄 性别相关,ECG 诊断 HCM 的敏感性随年龄的增加而增加,18~29 岁,30~49 岁,50 岁以上的敏感性分别为 46%,58%,89%, 而在男性中的敏感性又比在女人中的高 B. 主要诊断标准 : 其依据的主要诊断标准是 :a.q 波 >0.04mv 或 >1/3R, 至少两个导联 ;( 或 b)romhilt-estes 记分 4;( 或 c) 在无束支传导阻滞的情况下有显著的 T 波倒置 ( 至少两个导联 ), 并不排除其它引起的左心室肥厚的心肌病 ECG 对儿童 HCM 的诊断敏感性 特异性还不够令人满意 93 名 18 岁以下的青少年 HCM 患者的 ECG 中, 表现为左心室大有 60%, 右心室大 22%, 下壁侧壁异常 Q 波 63%, 还有些报道认为与正常儿童相比,HCM 的患儿 ECG 差异并不明显 12 导联心电图可提供筛选和诊断 HCM 的依据, 左房增大 胸前导联异常 Q 波以及前壁巨大倒置的 T 波最具意义, 心电图左室肥厚无特异性 HCM 心律失常应有动态心电图记录, 为治疗和预防猝死提供证据 2 超声诊断 : A. 多普勒组织成像技术 (DTI): 它是将彩色多普勒血流显像运用到心肌彩色成像, 显示心肌运动方式有三种 : 速度方式 加速度方式和能量方式 多普勒组织成像显示心肌运动变化, 定量测定心室壁间局部区域的收缩和舒张速度,

3 显示心内膜面与心外膜面心肌运动速度的空间分布, 实时定量反映室壁运动状态, 了解心脏收缩和舒张功能 DTI 诊断肥厚型心肌病主要用于三方面 : a. 检测肥厚型心肌病患者心肌功能状态, 为早期诊断肥厚型心肌病提供了新的方法 b. 评价肥厚型心肌病患者心室局部与整体的收缩与舒张功能 DTI 直接从室壁提取多普勒频移信号, 从频谱分析三个主波 ( 收缩期 S 波 舒张期 E 波 心房收缩 A 波 ) 反映局部心肌功能, 从长轴方向分析瓣环运动评价整体功能 c.dti 可区分病理性心肌肥厚与生理性肥厚 Vinereanu 等研究发现长轴方向上二尖瓣环平均收缩速度 <9cm/s, 鉴别病理性心肌肥厚的敏感性 特异性分别为 87% 和 97% B. 心肌超声组织定征 (MUTC): 该技术能反映心肌结构和功能改变所引起的超声波 ( 高频信号 ) 与组织相互作用的变化, 从而实现心肌组织学诊断 分析超声散射信号的背向散射组织定征已应用于临床 目前 MUTC 诊断 HCM 主要应用于两方面 : a. 背向散射组织定征发现心肌形态上的非特异性改变 心肌纤维 心肌内血管及间质胶含量都可通过超声组织定征体现 近年研究表明背向散射积分与心肌胶原含量相关, 可广泛应用于心肌病变的评价, 测量背向散射积分参数可以发现病理性肥厚心肌与正常心肌有显著性差异 b. 背向散射技术评价心肌收缩性 背向散射积分周期变异是反映心肌收缩性 松驰性的相对不依赖负荷独立而敏感的指标 C. 经食管超声心动图 (TEE):TEE 诊断 HCM 主要应用于三方面 : a. 多平面经食管超声心动图诊断心尖肥厚型心肌病, 它克服了二维心尖图像质量不佳的缺点 b. 经食管超声心动图结合脉冲多普勒超声心动图测量二尖瓣及肺静脉血流频谱评价 HCM 患者左心房功能 c. 经食管超声监测肥厚梗阻型心肌病经冠脉间隔消融术前后左心室流出道变化 D. 心肌声学造影 (MCE): 心肌声学造影是近年发展起来的新技术 它是通过注射声学造影剂使之灌注到冠脉微血管结构中, 从而使含造影剂心肌的超声心动图显像增强 MCE 在 HCM 诊断中应用于 :

4 a. 肥厚型梗阻型心肌病消融术前后疗效评价 对消融后确定缺血坏死心肌区域面积及检测心肌坏死目标区域与正常心肌区距离有重要临床价值 b.mce 可提高心尖肥厚型心肌病的诊断率 E. 负荷超声心动图 (SE): a. 评价 HCM 患者左心室收缩功能 b. 运动与药物负荷超声心动图评价肥厚梗阻型心肌病梗阻与症状的相关性 c. 冷加压负荷超声评价 HCM 患者冠脉血管内皮功能 F. 彩色 M 型超声心动图 : 它可分析心动周期不同时相下血流变化情况 Nishihare 等采用舒张早期峰值血流传播速度评价 HCM 患者左心室舒张功能, 结果发现 HCM 患者该指标显著低于正常人, 且与左心室等容压力衰减时间常数 Tam 相关 G. 三维成像 : 其原理是首先取得一组二维断层平面图像, 然后用计算机进行三维重建, 它提供直观的具体信息比二维的空间信息更丰富 Flachskampf 等三维重建分析 HCM 患者二尖瓣环形态与运动,Salustrs 等采用三维成像分析 HCM 患者左心房流出道大小与几何形态变化, 认为左心室流出道最大径与最小径之比 >1.36 可区别 HCM 与正常人 H. 冠脉血流显像 : 心肌内冠脉血流显像技术是一种无创性方法, 不仅可显示冠脉主要分支内的血流, 而且可显示心肌内的冠脉血流 采用此方法可较为详尽地分析肥厚型心肌病患者的冠脉血流动力学变化 冠状动脉造影不作为诊断依据, 可帮助认识 HCM 心肌内冠状动脉痉挛和微循环障碍 I. 自然组织谐波显像 : 它是基于谐波成像原理新近发展起来的一项新的超声技术 自然组织谐波成像, 其探头接受声波的频率是发射频率的两倍, 这样由于探头发射的频率较低, 增加了穿透力, 提高图像质量, 更清晰描绘心内膜, 对局限肥厚型心肌病有重要诊断价值 3 肥厚型心肌病的 X 线征象 : 肥厚型心肌病的主要病理改变为室间隔肌部和乳头肌肥厚 由于室间隔肌肥厚且向心室凸出, 可使心室流出道狭窄 当伴有左心室或右心室肌肥厚时, 可致心腔狭小或闭锁, 同时伴有肺血循环异常 影像学检查可为此病提供形态学依据

5 传统 X 线检查仅能了解心脏外形和其大小有无异常 各心腔的大小, 心室壁和心室间隔肌肥厚的程度, 心内膜和心内膜下心肌纤维受累的情况难以作出明确的判断 因为传统 X 线检查对心肌病缺乏特征性改变, 使其诊断价值受到限制 肥厚型心肌病的 X 线征象为心脏形态呈中间型或主动脉型, 心表面积多为正常或中度以下增大 主要累及左心室, 以左心室圆隆增大常见, 左心房稍增大, 左心耳不大见图 1 单纯右心室增大者罕见 心脏搏动正常或增强, 肺血正常, 心脏明显增大者可见肺淤血和间质性肺水肿 4 肥厚型心肌病的磁共振成像诊断 : 磁共振成像 (magnetic resonance imagmg,mri) 由于其较高的图像分辨力和采用特殊参数和序列以及能多方向成像等优势, 尤其是心脏 大血管内的血液呈现流空效应 (flowing void effect) 等特点 能清晰地显示心脏 心包 心肌壁 心室间隔和瓣膜等结构见图 2~ 4 可以评估左心室 右心室肌壁和室间隔的厚度; 能准确地测量心肌的动度 心腔大小及其功能状态 尤其是采用速度编码电影 MRI(velocity encoding cine MRI,VEC MRI) 可测量肥厚型心肌病每克肌组织的冠脉血流量 故认为 MRI 可有助于该病心肌量的定量诊断

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7 应用 VEC MRI 容积测定法, 还能监测心肌病患者的心室容积和功能变化 ; 能监测肥厚型心肌病患者舒张期右心室容积变化 ; 瓣膜血流测定等用以分析左 右心室舒张功能 一般认为 MRI 对肥厚型心肌病可作如下诊断 A.MRI 对 HCM 是采用心电门控技术成像, 与心搏同步进行检查, 可以得到心脏舒张 收缩任一时相资料 B.MRI 对 HCM 能提供比其它影像方法更清晰的解剖学形态, 如心包 心室壁 室间隔 心室腔等 C.MRI 能直接在各个方位上准确地测量心室间隔肌和心室壁肌厚度 分布范围, 心房 心室腔径的大小及舒缩变化, 左心室流出道有无狭窄 D.MRI 可测量室间隔 左心室后侧壁之比值及左心室壁和心室间隔收缩增厚比值 在心底部横断面测量主动脉和左心房的直径及比值 E.MRI 可以与同层切面骨骼肌信号强度进行比较, 用以诊断心室间隔和左心室壁肌信号强度有无异常 F.MRI 能辨别组织中水份的强度, 提示组织中的纤维化改变的程度, 当心肌细胞肥大 排列不整 胞浆疏松 空泡变性 间质增宽和水肿时,MR 信号强度不均并呈高信号, 从而提示 HCM 的心肌病理改变类型 G.MRI 不仅能对肥厚型心肌病从形态 功能上做全面诊断, 还能动态了解心脏各心壁活动

8 H.MRI 具有视野宽, 任意切面显示, 图像清晰 直观等特点, 对显示局限肥厚和较轻的心尖肥厚准确 敏感, 尤其对少见部位肥厚特别有利, 观察无死角 随着 MRI 的场强和其他硬件的不断改进, 许多新的检测功能的建立, 对 HCM 的诊断水平还会不断提高 2. 临床诊断进展除临床表现特点外,HCM 是依据心脏二维超声判断左室肥厚的临床诊断, 确定有弥散性或节段性肥厚不伴左室扩张 左室高动力腔径, 排除全身性和其他原因的心脏病, 如高血压病 主动脉瓣狭窄左室肥厚 左室壁大于 15mm 诊断左室肥厚,13~14mm 时要注意与职业运动员的左室肥厚相区别 绝大多数 HCM 患者不伴安静时左室流出道梗阻, 依据多普勒超声测定安静或负荷时 ( 包括运动和药物 ) 左室流出道阶差, 确定有无流出道梗阻 组织多普勒 核素显影能够更具体的定位室间隔和左室的节段活动异常 主动脉下压力阶差 (subaorticgradient) 达到或超过 30mmHg(1mmHg=0.133kPa) 伴左室腔内压力升高, 表明流出道阻力增加, 对判断 HCM 患者病理生理和预后十分重要 压力阶差 >30mmHg 可作为 HCM 患者猝死 严重心力衰竭 ( 心衰 ) 脑卒中的独立预后因素 最近文献指出, 安静时流出道阶差 >30mmHg, 总死亡危险增加 (RR 2.0,95%CI 1.3~3.0), 对 SCD 阴性 ( 排除 ) 预测准确率达 95%, 但阳性预测准确性只有 7% 共识提出 HCM 的三种类型 :1 梗阻型, 安静时压力阶差 >30mmHg;2 隐匿型梗阻, 负荷运动后压力阶差 >30mmHg;3 无梗阻型, 安静和负荷后压力阶差均低于 30mmHg HCM 患者压力阶差 >50mmHg 可作为外科手术或酒精消融的指征 治疗与预防方法研究的进展 治疗的目的包括减轻症状 防治细菌性心内膜炎 血栓栓塞等严重并发症以及减少猝死的危险 对患者需进行危险分层, 除采集完整病史及进行体格检查外, 还需做 UCG 检查 24~48h 心电图监测或心电图运动试验 药物治疗无效 生命过程变得不能预测的难治性 HCM 的治疗选择, 包括外科手术 双腔起搏以及酒精消融等方法, 减低和解除流出道梗阻 1. 内科治疗

9 (1) 无症状的肥厚型心肌病治疗 : 无症状患者是否应该治疗尚无定论 β 受体激动剂虽可改善舒张期充盈, 但可引起心肌缺血并加剧流出道压力阶差, 不应使用 应避免使用洋地黄类药物, 除非有收缩功能不全, 或是发生快速心房颤动时 β 受体阻断药和钙拮抗药治疗无效或患者不能耐受 硝酸酯类对减轻心绞痛无效, 亦不应使用 谨慎使用利尿药有助于减轻肺淤血的症状, 如与 β 受体阻断药或钙拮抗剂合用, 则效果更好 (2) 有症状的肥厚型心肌病治疗 : 1β 受体阻滞剂 : 有症状的患者应首选大剂量 β 受体阻断药 β 受体阻断药可通过减慢心率使舒张期充盈时间延长 心肌耗氧量下降 心肌缺血减轻, 并通过直接的负性肌力作用使流出道梗阻减轻, 从而使大约 50% 病人的心绞痛 呼吸困难 近似昏厥等症状缓解 此外,β 受体阻断药还可能有抗心律失常作用 普萘洛尔可用到 240mg/d, 儿童 2mg/kg, 缺少大范围临床循证资料评价治疗效果 2 钙拮抗药 : 可作为 β 受体阻断药的一种替代性选择 应用 β 受体阻断药无效的病人, 换用维拉帕米往往有效, 病人的运动耐力改善尤为明显 在单用 β 受体阻断药不能有效地降低流出道压力阶差并使症状缓解时, 也可加用钙拮抗药 常用维拉帕米每次 40~80mg,1 日 3 次 维拉帕米通过抑制心肌收缩而降低左心室流出道压力阶差, 可能通过改善心肌的弛张性而增进舒张期充盈 其它钙拮抗药尚有地尔硫卓 硝苯地平 氨氯地平 重度流出道梗阻者应用钙拮抗药要小心, 可能会出现严重低血压甚至猝死 一般说来, 多数肥厚型心肌病患者需采用 β 受体阻断药和钙拮抗药联合治疗 维拉帕米用量可达 480mg/d 对流出道梗阻的 HCM 患者建议用 Ⅰ 类抗心律失常药物, 不鼓励用维拉帕米 3 丙吡胺 : 为 Ⅰa 类抗心律失常药, 负性肌力作用强, 也可用于治疗肥厚型心肌病, 特别是有流出道梗阻者, 但由于其抗胆碱能作用, 常可导致男性尿潴留和口干 丙吡胺并不能改善肥厚型心肌病的舒张功能 丙吡胺剂量可达 300~600mg/d 上述药物均有明显的心脏抑制和全身副作用

10 4 抗室性心律失常药 : 肥厚型心肌病患者常发生心源性猝死, 可能由于室性心律失常所致 至少 30% 患者在长时间记录的心电图上有室性心动过速和其它更严重的室性心律失常 比较有效的抗室性心律失常药是 Ⅲ 类的胺碘酮和索他洛尔, 可在经过选择的病人 ( 如心室颤动幸存者或有持续性室性心动过速的患者 ) 中使用 5 心房颤动治疗 : 患者如有心房颤动, 应予药物或电复律, 复律成功后口服胺碘酮以维持窦性心律 若心房颤动反复发生或为持久性心房颤动, 因有发生血栓栓塞并发症的危险, 应给予华法林抗凝治疗 6 抗生素 : 应注意对 HCM 患者感染性心内膜炎的防治 感染性心内膜炎是梗阻性肥厚型心肌病的常见并发症, 在有感染危险时应预防性使用抗生素 7 介入治疗 : A. 起搏治疗 : 双腔起搏对于距离好的手术中心太远或手术后的观察和治疗不能持续进行 不愿接受手术治疗等原因而不选择外科手术的患者, 置入双腔起搏器是治疗选择之一 起搏治疗的适应证为适宜的常规药物治疗后仍有症状的梗阻性肥厚型心肌病患者, 静息时左心室流出道压力阶差大于 30mmHg, 尤其是在老年病人 ( 高龄病人外科手术的危险性较大 ) 梗阻性肥厚型心肌病病人安装双腔起搏器后, 调整 AV 间期, 使心室在任何心率时都为起搏器所带动, 从而减轻左心室流出道压力阶差, 患者症状明显改善 然而, 起搏治疗的长期效果尚不明确 对具有猝死高危因素的患者应安装植入式心脏起搏器 有心脏停搏史或持续性单形性室性心动过速者是公认的安装植入式心脏起搏器的指征 其它指征有反复发生的昏厥 明显的左心室肥厚 ( 大于 30mm) 以及运动性低血压, 特别是在青少年或年轻病人 双腔起搏治疗 HCM 的观察时间不长, 资料比较分散 欧洲一组多中心 随机 交叉 单盲观察结果指出 : 对流出道梗阻伴严重症状 药物难治的 HCM 患者, 双腔起搏是一种选择, 但并非该类患者的首选治疗 ; 外科手术改善患者血流动力学和改善症状优于起搏 B. 室间隔乙醇消融 : 酒精消融是难治性 HCM 的有效治疗途径, 病例选择同外科手术患者 本法可作为外科部分心肌切除术的一个替代方法, 须在有经验的医学中心使用 系采用介入性技术, 在超声或 X 线精确导向下, 将导管送入

11 冠状动脉左前降支的第 1 间隔支, 注射 1~3ml 无水乙醇, 造成该支血管所供血的室间隔上部心肌梗死, 使室间隔上部变薄 减轻室间隔肥厚, 降低压力阶差, 运动减弱, 从而使左心室流出道增大 收缩期压力阶差降低 二尖瓣反流减轻, 症状得以改善 酒精消融是近 10 年来治疗 HCM 的新技术 6 年内, 世界范围内酒精消融已超过 3000 例, 超过 40 年外科治疗的病例 共识中对比外科手术和酒精消融治疗难治性 HCM 在降低死亡率 改善症状 降低压力阶差方面的效果相似, 酒精消融方便 实用 经济 创伤小 与操作有关的病死率为 1%~4% 共识和近期文献指出, 术中酒精可能进入其他冠状动脉分支, 引起急性心肌梗死 三度房室传导阻滞 室间隔穿孔是手术期间的重要并发症 酒精消融致室间隔心肌坏死 重构 结缔组织增生 留下瘢痕可能增加严重折返性心律失常 消融对 SCD 的影响需要继续和长期观察 8 其他 : 由于近半数肥厚型心肌病患者死于强体力活动当时或活动后即刻, 故凡心肌显著肥厚者, 皆应禁止作竞技性体育活动 对伴有收缩功能障碍 心室腔增大的 HCM, 可用 ACEI 血管紧张素 Ⅱ1 型受体阻滞剂, 预防治疗只用于高危 SCD 的 HCM 患者 通常, 妇女患 HCM 不影响其妊娠和分娩, 但全过程必须接受心内科及产科医生的观察和处理 2. 外科手术外科手术主要为肥厚室间隔切开 切除术 Morrow 及改良方法切除和修剪室间隔肥厚心肌 选择手术患者的条件 : 适用于药物治疗无效, 症状明显, 连续多普勒超声检测安静或负荷时流出道压力阶差 50mmHg, 或应激后压差等于或大于 100mmHg, 伴间隔极厚者, 有严重胸痛 劳力性呼吸困难和 NYHA 心功能 Ⅲ~Ⅳ 级, 这类患者大致占 HCM 患者的 5% 对无症状或轻度症状的 HCM 患者不主张手术 青少年患者有明显流出道梗阻 ( 压力阶差 75~ 100mmHg) 者, 是否手术依据猝死危险因素存在而定 外科手术可明显减轻流出道梗阻和并发的二尖瓣反流, 心肌切除术也能成功减轻右心室流出道梗阻 是缓解和解除流出道梗阻的有效和标准治疗程序, 已成为治疗儿童和成人药物难治性 HCM 的金标准 手术应当在有经验的中心完成, 手术死亡率 1%~3% 北美和欧洲地区中心已有 2000 多例患者手术, 治疗效果极明显,90% 以上的患者 5 年内症状改善, 左室舒张和收缩功能恢复, 晕厥次数减少

12 肥厚型心肌病患者若有与梗阻无关的严重的二尖瓣反流, 可行二尖瓣置换术 极少数二尖瓣疾病患者可行二尖瓣修补术 当各种内科和外科治疗均无效时, 可考虑心脏移植 目前存在问题和研究热点 1. 重视对肥厚型心肌病的防治的研究目前, 肥厚型心肌病已不是少见病 世界范围人群发病 200 人 /10 万, 即 肥厚型心肌病是青少年和运动员 SCD 的主要原因 肥厚型心肌病发病出现在任何年龄段, 从 1 天到 90 岁 肥厚型心肌病患者多数出现 SCD 严重心衰 脑卒中 严重心律失常及晕厥, 肥厚型心肌病患者年死亡率为 3%~6% 近年受到国际上心脏病专科学会的关注 因此, 应重视对肥厚型心肌病的防治的研究 2. 加强对肥厚型心肌病的诊断的研究以往的肥厚型心肌病定义和分类以组织形态和临床表现为基础, 近期以心脏二维超声和多普勒资料为诊断和治疗依据 辅助诊断方法的研究一直是临床研究的热点, 应进一步加强研究和总结交流 检测基因变异的技术并不复杂, 但涉及到规范 经济和操作等问题, 国外限于在大的检测中心完成 HCM 患者基因检测在先证者的同代亲属中应该完成, 对于国家和国际级水平竞赛运动员在参加训练前也应有相关基因筛选和检测资料 3. 加强对肥厚型心肌病的临床治疗的研究对肥厚型心肌病的药物治疗及剂量, 外科手术 冠状动脉间隔支乙醇消融及 ICD 的应用 基因筛选和诊断 循证研究和观察等, 均为今后研究的要点 建议 : 国内建立以大城市 大医院心脏科为中心, 结合中小城市或农村, 建立肥厚型心肌病协作联盟, 登记肥厚型心肌病病例和家系, 规范和积累 ICD 酒精消融 手术治疗 基因诊断和筛选资料, 在此基础上形成我国有关肥厚型心肌病和心肌病的共识 近期期刊发表的部分论文 多普勒组织成像评价肥厚型心肌病局部心功能肥厚型心肌病合并冠心病的诊断肥厚型心肌病的现代治疗肥厚型心肌病的磁共振影像诊断 ( 附 19 例分析 ) 肥厚型心肌病的磁共振电影成像分析肥厚型心肌病的诊断和治疗

13 肥厚型梗阻性心肌病的治疗进展 肥厚梗阻型心肌病介入治疗进展

巩 雪 宿 燕 岗 潘 文 志 崔 洁 潘 翠 珍 王 蔚 柏 瑾 秦 胜 梅 葛 均 波 舒 先 红 中华临床医师杂志 ( 电子版 ) 2011年 1 月第 5卷第 2期 370 Ch in J C lin icins( E lectron ic Ed ition ), Jnury 15, 2011, V o.l 5, N o. 2 12例, 有效率 61% ( 43 / 70) 术前一般情况如年龄

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