遗传或非遗传疾病可能表现出来的室壁增厚程度稍弱 (13-14 mm), 对于这部分患者, 需要评估其他特征以诊断是否为 HCM, 评估内容包括家族病史非心脏性症状和迹象心电图异常实验室检查和多模式心脏成像 2. 儿童与成人中一样, 诊断 HCM 需要保证 LV 室壁厚度预测平均值 +

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菱寂俞
7 years ago
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1 2014 年 ESC 肥厚型心肌病诊断和治疗指南 ( 中文版 ) 肥厚型心肌病 (Hypertrophic cardiomyopathy,hcm) 是指并非完全因心脏负荷异常引起的左心室室壁增厚虽然 HCM 是一种常见的心血管疾病, 但却几乎没有相应的随机对照临床研究所以, 本次指南中的大部分推荐都基于观察性队列研究和专家的统一意见, 为医生提供所有年龄段患者临床诊断和治疗概览, 此外, 由于大部分患者都有遗传病因参与, 本次指南同时还纳入了对家庭成员进行诊断的内容, 并对生殖和避孕做出了特别建议该定义对儿童与成人均可适用, 并不需要对病因或心肌病理进行先验推测虽然这个定义会扩大指南的范围, 并使一些推荐复杂化, 但与每日临床实践紧密相关, 能更好地改善诊断的准确性和治疗一病因高达 60% 的青少年与成人 HCM 患者的病因是心脏肌球蛋白基因突变引起的常染色体显性遗传 5-10% 的成人患者病因为其他遗传疾病, 包括代谢和神经肌肉的遗传病染色体异常和遗传综合征还有一些患者的病因是类似遗传疾病的非遗传疾病, 如老年淀粉样变性二诊断标准 1. 成人成人中 HCM 定义为 : 任意成像手段 ( 超声心动图心脏核磁共振成像或计算机断层扫描 ) 检测显示, 并非完全因心脏负荷异常引起的左室心肌某节段或多个节段室壁厚度 15 mm

2 遗传或非遗传疾病可能表现出来的室壁增厚程度稍弱 (13-14 mm), 对于这部分患者, 需要评估其他特征以诊断是否为 HCM, 评估内容包括家族病史非心脏性症状和迹象心电图异常实验室检查和多模式心脏成像 2. 儿童与成人中一样, 诊断 HCM 需要保证 LV 室壁厚度预测平均值 + 2 SD( 即 Z 值 >2,Z 值定义为所测数值偏离平均值的 SD 数量 ) 3. 亲属对于 HCM 患者的一级亲属, 若心脏成像 ( 超声心动图心脏核磁共振或 CT) 检测发现无其他已知原因的 LV 室壁某节段或多个节段厚度 13 mm, 即可确诊 HCM 在遗传性 HCM 家族中, 未出现形态学异常的突变携带者可能会出现心电图异常, 这种异常的特异性较差, 但在有遗传性 HCM 的家族成员身上, 可视为 HCM 疾病的早期或温和表现, 其他多种症状也可以提高对这部分人群诊断的准确性总而言之, 对于遗传性 HCM 的家族成员, 任何异常 ( 如心肌多普勒成像和应变成像异常不完全二尖瓣收缩期前移或延长和乳头肌异常 ) 尤其是心电图异常都会大大增加该成员诊断出 HCM 的可能性三诊断 1. 静息和动态心电图检查建议

3 对疑似肥厚型心肌病的患者, 建议采用标准 12 导联心电图协助诊 I B 61,67.68 断, 并为潜在病因提供线索对首次临床评估的患者, 建议监测 48 小时动态心电图, 以检测房性 I B 和室性心律失常 2. 超声心动图检查建议 (1) 经胸超声心动图检查建议 HCM 患者首次评估时, 推荐在患者在坐位半仰卧位和站立时静息态和做瓦尔萨瓦尔动作时进行经胸 2D 超声心动图和多普勒超声心动 74,76,78,82, 图检查 I B 72-83,99, 推荐采用 2D 短轴观检测左室节段从基底至心尖最大舒张期室壁厚 I C 度推荐对左室舒张功能进行综合评价, 包括二尖瓣流入血流的脉冲多 I C 普勒检查二尖瓣环组织多普勒速度成像肺静脉血流速率肺动脉收缩压和左心房大小和容积测定对于静息态或激发后左室流出道压差瞬时峰值 <50 mm Hg 的有症 I B 84,85,93,94 状患者, 推荐在患者站立位坐位和半仰卧位的运动过程中进行 2D 和多普勒超声心动图检查, 以检测刺激后 LVOTO 和运动诱导的二尖瓣反流

4 对于静息态或激发后左室流出道压差瞬时峰值 <50 mm Hg 的无症 IIb C 84,85,93,94 状患者, 若 LVOT 压差的存在与生活方式建议和药物治疗决策相关, 可考虑在患者站立位坐位和半仰卧位的运动过程中进行 2D 和多普勒超声心动图检查对于图像不够理想疑似左室心尖肥厚或动脉瘤的患者, 可考虑采 IIa C 81 用左室腔增强显像 ( 静脉注射超声心动图造影剂 ) 的 TTE 检查作为 CMR 成像的候选方案推荐所有接受 SAA 的患者接受超声心动图冠脉造影, 以确定酒精消 I B 融位置正确 (2) 经食管超声心动图检查建议对接受室间隔心肌切除术的患者, 推荐进行围手术期 TOE, 以确认 I C LVOTO 机制, 指导手术策略, 评价术后并发症, 并检测残余左室流出道阻塞若患者 LVOTO 机制不明室间隔 reduction 术前评估二尖瓣器或 IIa C 患者疑有瓣膜内部异常引起的严重二尖瓣反流时, 考虑进行 TOE 检查若经胸超声心动图声窗不足以清晰观察心肌层的造影回声, 可考虑 IIa C 122 对候选室间隔动脉穿支进行注射冠脉造影剂的 TOE 检查, 以指导室间隔酒精消融

5 3. 心血管核磁共振成像检查建议建议由心脏成像和心肌病检查经验丰富的团队进行 CMR 检查 I C 148,149 对于无禁忌症且超声心动图声窗不足以诊断的疑似 HCM 患者, 建议 I B 126,127 进行 LGE-CMR 检查, 以验证诊断结果在无禁忌症存在的前提下, 若患者满足 HCM 的诊断标准, 可考虑进 IIa B 124, 行 LGE-CMR 检查评估心脏解剖结构心室功能与心肌纤维化的存 126,127,130, 在与否和累及程度 136, 疑似心尖肥厚或动脉瘤的患者可考虑接受 LGE-CMR 检查 IIa C 127,129 疑似心脏淀粉样变性的患者可考虑接受 LGE-CMR 检查 IIa C 22,147 室间隔酒精消融术前可考虑进行 LGE-CMR 检查, 以评估心肌肥厚 IIb C 150,151 与心肌纤维化的分布和严重程度 4. 核成像和计算机断层成像具有 TTR 相关淀粉样病变症状迹象或非侵入性检查证据的患者可 IIa B 考虑进行核素骨显像检查 ( 特别推荐 99m Tc-DPD) 超声心动图检查不足且伴有 CMR 禁忌症的患者可考虑接受心脏 CT IIa C 159 检查 5. 心内膜心肌活检

6 若其他临床检查提示存在心肌浸润或炎症, 且没有其他验证手段, IIb C 162,163 可考虑进行心内膜心肌活检 6. 遗传学检测和家族筛选 (1) 遗传咨询建议若 HCM 患者的病因无法完全以非遗传因素解释, 建议对患者家族成 I B 员进行遗传咨询, 无论后续是否计划对其进行临床或遗传检查筛选应选择多学科专家团队中有该方面专科训练的专业人士进行遗传咨 IIa C 询 (2) 对先证者进行遗传检测的建议推荐对满足 HCM 诊断标准的患者进行遗传检测, 以帮助对其亲属进 I B 24,175,178- 行逐层遗传筛查 180 推荐在有诊断学实验室资质且拥有解读心肌病相关突变专家的实验 I C 168,172,183 室进行遗传检测若疾病存在可提示 HCM 明确病因的症状或迹象, 推荐进行遗传检测 I B 36-40,43- 以确认诊断结果 46,67 检查结果处在 HCM 诊断标准边界值的患者应在专家团队详细评估后 IIa C 168 在进行遗传检测

7 应考虑对病理诊断为 HCM 的已死亡患者组织或 DNA 进行遗传检 IIa C 181,182 测, 以帮助对其亲属进行逐层遗传筛查 (3) 成年亲属遗传和临床检查推荐携带明确致病突变患者的成年一级亲属在检查前咨询后, 建议进行 I B 24,175, 逐层遗传筛查对与先证者携带相同明确致病突变的一级亲属, 建议进行临床评 I C 168 估,ECG 和超声心动图检查, 并进行长期随访未携带与先证者一致的明确致病突变的一级亲属无需后续随访, 但 IIa B 34,185,186,1 若之后出现相关症状或该家族出现新的临床相关数据, 建议对其进 89 行再次评估若未进行遗传检测或先证者中未发现明确的致病突变, 应考虑对一 IIa C 168,185,187, 级亲属进行 ECG 和超声心动图临床评估, 每 2-5 年重复一次 ( 若无 188 诊断学异常可每 6-12 个月检查一次 ) (4) 对儿童进行遗传检测和临床检查的建议对于父母携带明确致病突变的儿童, 应考虑在 10 岁时或以后进行预 IIa C 168,190,192 测性遗传检测, 安排在检查前家庭咨询之后, 检查标准应与当时国际遗传检测的指南保持一致

8 对于遗传状态不明的 10 岁或 10 岁以上的儿童一级亲属, 应考虑在 IIa C 岁间每 1-2 年进行一次 ECG 和超声心动图临床检查,20 岁以后每 2-5 年检查一次若父母或法定代表人要求, 可在遗传检测前进行 ECG 和超声心动图 IIb C 临床检查, 或者以临床检查取代遗传检测, 但前提是先咨询经验丰富的医师, 并同意该方法最符合该儿童的利益若该家族有童年阶段或疾病早发的恶性家族病史, 或该儿童出现心 IIb C 168 脏症状或是参与剧烈体育活动, 可考虑在 10 岁前进行临床或遗传检测 (5) 对无表型突变携带者的随访建议对于明确突变但没有疾病表现的突变携带者, 在综合考虑突变类 IIb C 202 型运动类型和多次重复的常规心脏检查结果后, 可允许进行体育运动四症状评估 1. 胸痛冠脉血管造影术检查建议

9 对于心脏停搏的成年幸存者持续性室性心律失常患者和严重稳定 I C 219 心绞痛 ( 加拿大心血管学会 CCS 分级 3) 患者, 推荐进行侵入性冠脉血管造影检查对于典型活动性胸痛 (CCS 分级 <3) 患者, 若根据年龄性别和动 IIa C 159,218 脉粥样硬化风险因子评估, 患者的冠脉粥样硬化风险为中度, 或是有冠脉血运重建病史, 应考虑进行侵入性或 CT 冠脉血管造影检查对于年龄不低于 40 岁的所有患者, 无论是否存在典型活动性胸痛, IIa C 220,221 在室间隔消融术前都应考虑进行侵入性或 CT 冠脉血管造影检查 2. 心衰 (1) 侵入性血流动力学研究建议对于考虑接受心脏移植或机械辅助循环的患者, 推荐进行心脏插 I B 管, 评估左右心功能和肺动脉阻力对于非侵入性心脏成像结果不明确的有症状患者, 可考虑进行心脏 IIb C 230 插管, 评估 LVOTO 严重程度并测量 LV 充盈压 (2) 心肺运动试验建议对于准备心脏移植或机械辅助循环时检查发现收缩期和 / 或舒张期左 I B 233,238 室功能障碍的严重有症状患者, 推荐进行心肺运动试验, 并同步监测患者呼吸情况

10 无论症状如何, 都应考虑采用心肺运动试验并同步监测呼吸情况 Iia B 233, ( 或标准跑步机或踏车运动试验 ) 来分析运动不耐的严重程度和机制, 以及心脏收缩压对于接受室间隔酒精消融和室间隔切除的有症状患者, 可考虑进行 IIa C 心肺运动试验并同步监测呼吸情况 ( 或标准跑步机或踏车运动试验 ), 以确定运动受限的程度 3. 晕厥对于不明原因晕厥的患者, 推荐进行 12 导联 ECG 直立运动试验和 I C 243 运动 2D 和多普勒超声心动图检查和 48 小时动态心动图监测, 以确定晕厥的原因对经常发生不明原因晕厥而 SCD 风险又较低的患者, 应考虑进行 IIa C 243,250 ILR 检查 4. 心悸电生理检查建议对于持续性或复发性室上性心动过速 ( 心房扑动房性心动过速 I C 249,254, 房室结折返性心动过速房室旁道介导的心动过速 ) 患者和心室预 255 激患者, 以检测并治疗可消融基质

11 对于有症状的单行性持续 (>30 s) 室性心动过速的部分患者, 可考 IIb C 256,257 虑进行侵入性电生理研究, 以检测并治疗可消融的心律失常基质对于有心脏骤死风险的患者, 不建议进行程序心室刺激的非侵入性 III C 电生理研究五症状和并发症治疗 1. 左心室流出道阻塞 (LVOTO) (1)LVOTO 治疗建议 : 一般措施静息时或刺激时 LVOTO 的患者应避免使用动静脉扩张剂, 包括硝酸 IIa C 258,260 盐类药物和磷酸二酯酶抑制剂对于新发或控制不当的房颤患者, 在进行侵入性治疗前, 应考虑先 IIa C 261,262 使患者恢复窦性节律或控制患者心率在适当水平静息时或刺激时 LVOTO 的患者应避免使用地高辛 III C 259 (2) 药物治疗建议对于静息时或刺激后出现 LVOTO 的患者, 推荐一线治疗方案为滴注 I B 263, 无血管扩张作用的 β 受体阻滞剂 ( 剂量可升高至最大耐受剂量 ), 265,267,268 以改善患者症状

12 若静息时或刺激后出现 LVOTO 的患者无法耐受 β 受体阻滞剂或伴 I B 268, 有禁忌症, 推荐滴注维拉替米以改善症状 ( 剂量可升高至最大耐受剂量 ) 除 β 受体阻滞剂外 ( 或合并维拉替米 ), 推荐添加滴注丙吡胺以改 I B 267,268 善静息或刺激后出现 LVOTO 的患者症状 ( 剂量可升高至最大耐受剂量 ) 可考虑滴注丙吡胺作为单一疗法, 改善静息或刺激后出现 LVOTO 的 IIb C 267 患者的症状, 应格外注意患有或倾向于 AF 的患者, 因为丙吡胺会增加这部分患者的心室率反应对于静息或刺激后出现 LVOTO 的儿童或无症状患者, 可考虑采用 β IIb C 272 受体阻滞剂或维拉帕米治疗, 以减小左心室压力对于有症状的 LVOTO 患者, 可考虑谨慎采用低剂量袢利尿剂或噻嗪 IIb C 类利尿剂改善劳力性呼吸困难对于 β 受体阻滞剂和维拉帕米不耐受或伴有禁忌症的有症状 LVOTO IIa C 274 患者, 应考虑滴注地尔硫卓以改善症状 ( 剂量可升高至最大耐受剂量 ) 刺激后出现严重 LVOTO 且伴有低血压和肺水肿的患者, 应考虑口服 IIa C 260 或静脉注射 β 受体阻滞剂和血管收缩药物治疗 (3) 室间隔消融治疗建议

13 建议由 HCM 治疗多学科专家团队中经验丰富的医生进行室间隔消融 I C 148,149 手术无论最大耐受治疗如何,NYHA 功能分级 III-IV 且静息或刺激后最大 I B LVOT 压差 50 mm Hg 的患者, 建议接受室间隔消融手术以改善症状对于因静息或刺激后 LVOTO 压差大于等于 50 mm Hg 而反复发作 IIa C 240,316 劳力性晕厥的患者, 应考虑进行室间隔消融手术对于同时出现室间隔消融适应症和其他需要手术干预 ( 如二尖瓣修 I C 295 复 / 置换, 乳头肌干预 ) 的病灶的患者, 建议进行室间隔切除而非室间隔消融手术对于静息或刺激后最大 LVOTO 压差 50 mm Hg 且伴有中至重度二 IIa C 尖瓣反流 ( 并非二尖瓣 SAM 单独引起 ) 的患者, 可考虑进行二尖瓣修复或置换手术对于静息或刺激后最大 LVOTO 压差 50 mm Hg 的患者, 若二尖瓣 IIb C 296,317 叶 - 室间隔接触时室间隔最大厚度 16 mm, 或者在单独的切除手术后仍有中至重度二尖瓣反流, 可考虑进行二尖瓣修复或置换 (4) 起搏治疗建议对于部分静息时或刺激时 LVOTO 50 mm Hg 窦性心律且药物治 IIb C 268, 疗无效的患者, 若合并有室间隔酒精消融或室间隔切除术禁忌症或术后发生心传导阻滞风险较高, 应考虑房室顺序起搏并优化 AV 间

14 期, 以降低左室流出道压力差, 并促进 β 受体阻滞剂和 / 或维拉帕米药物治疗的疗效对于静息时或刺激时 LVOTO 50 mm Hg 窦性心律药物治疗无 IIb C 268,318- 效且伴有 ICD 适应症的患者, 应考虑植入双腔 ICD( 替代单导联设 322,327 备 ), 以降低左室流出道压力差或促进 β 受体阻滞剂和 / 或维拉帕米药物治疗的疗效 2. 左心室流出道未阻塞患者的症状治疗 (1)LV 射血分数正常 ( 50%) 的心衰患者治疗建议 NYHA 功能分级 II-IV 且 EF 50% 的患者, 若在静息时和刺激时没 IIa C 274,338 有 LVOTO, 应考虑接受 β 受体阻滞剂维拉帕米或地尔硫卓治疗, 以改善心衰症状 NYHA 功能分级 II-IV 且 EF 50% 的患者, 若在静息时和刺激时没 IIa C 有 LVOTO, 应考虑接受低剂量噻嗪类袢利尿剂治疗, 以改善心衰症状 (2)LV 射血分数降低的心衰患者治疗建议对于无 LVOTO 且 LVEF<50% 的患者, 除 β 受体阻滞剂外, 应考虑 IIa C 337 接受 ACE 抑制剂 ( 若 ACE 抑制剂不耐受, 可考虑 ARB) 治疗, 以降低 HF 住院率和过早死亡的风险

15 对于无 LVOTO 且 LVEF<50% 的患者, 除 ACE 抑制剂 ( 若 ACE 抑 IIa C 337 制剂不耐受, 可考虑 ARB) 外, 应考虑接受 β 受体阻滞剂治疗, 以降低 HF 住院率和过早死亡的风险对于 NYHA 功能分级 II-IV 且 LVEF<50% 的有症状患者, 应考虑接 IIa C 337 受低剂量袢利尿剂治疗, 以改善心衰症状降低心衰住院率对于所有 NYHA 功能分级 II-IV 且 LVEF<50% 的有持续性症状的患 IIa C 337 者, 无论是否服用 ACE 抑制剂 ( 若 ACE 抑制剂不耐受, 可考虑 ARB) 和 β 受体阻滞剂, 都应考虑接受盐皮质激素受体拮抗剂 (MRA) 治疗, 以降低 HF 住院率和过早死亡风险对于 NYHA 功能分级 II-IV EF<50% 且没有 LVOTO 的永久性房颤 IIb C 337 患者, 可考虑接受低剂量地高辛治疗, 控制心率反应 (3) 心脏再同步化治疗建议对于最大 LVOTG<30 mm Hg NYHA 功能分级 II-IV LVEF< IIb C % 且伴有 QRS 持续时间 >120 ms 的 LBBB 的药物难治性 HCM 患者, 应考虑进行心脏再同步化治疗, 以改善症状 (4) 心脏移植建议

16 对于 NYHA 功能分级 III-IV 且 LVEF<50% 的合适患者, 可考虑进 IIa B 340,341,343, 行原位心脏移植, 不论患者有无接受优化药物治疗或难治性室性心 344 律失常对于 LVEF 正常 ( 50%) 的合适患者, 若伴有舒张期功能障碍引起 IIb B 340,341,343, 的严重药物难治性症状 (NYHA 功能分级 III-IV), 应考虑进行原 344 位心脏移植 (5) 左心室辅助装置建议对于部分终末期 HF 患者, 无论患者有没有接受优化药物和设备治 IIb C 346 疗, 是否符合心脏移植标准, 都应考虑进行持续性轴流型 LVAD 治疗, 以改善症状, 并减少因 HF 恶化住院和在等待移植时过早死亡的风险 (6) 无左心室流出道阻塞用力时胸痛患者的治疗建议对于出现心绞痛样胸痛且无 LVOTO 或阻塞性冠状动脉疾病证据的患 IIa C 者, 应考虑进行 β 受体阻滞剂和钙拮抗剂治疗, 以改善症状对于出现心绞痛样胸痛且无 LVOTO 或阻塞性冠状动脉疾病证据的患 IIb C 者, 可考虑进行口服硝酸盐类药物改善症状 3. 房性心律失常

17 房颤 / 心房扑动治疗建议对于持续性永久性或阵发性 AF 的患者, 在没有禁忌症的前提下, I B 223,352 建议口服抗凝剂 VKA( 目标 INR ) 预防血栓栓塞对于心房扑动的患者, 建议进行与 AF 患者一致的抗血栓治疗 I C 261,262 进行抗血栓治疗前 ( 无论是 VKA 还是抗血小板药物治疗 ), 应考虑 IIa B 353 利用 HAS-BLED 评分评估出血风险近期 AF 发作的患者, 应考虑通过 DC 或静脉注射胺碘酮药物复率以 IIa C 261,262 恢复窦性节律 DC 心脏电复率后, 应考虑采用胺碘酮治疗以控制并维持窦性心率 IIa B 354 永久性或持续性 AF 患者建议采用 β 受体阻滞剂维拉帕米和地尔硫 I C 261,262 卓控制心室率对于出现药物难治性症状或无法服用抗心律失常药物的患者, 在未 IIa B 出现严重左心房扩张的情况下, 应考虑导管消融术治疗房颤若抗心律失常药物无效或副作用无法耐受, 或是药物无法控制心室 IIb C 261,262 率, 可考虑进行房室结消融控制心率若房室结消融后 LVEF 50%, 建议对阵发性 AF 患者植入带模式调 I C 261,262 节功能的双腔 (DDD) 起搏器, 而对持续性或永久性 AF 患者植入单腔 (VVIR) 起搏器房室结消融后,LVEF<50% 的任何类型 AF 患者, 均可考虑植入 IIb C 261,262 CRT 起搏器

18 窦性心律且 LA 直径 45 mm 的患者, 可考虑每 6-12 个月进行一次 IIa C 72 48h 动态 ECG 监测对于伴有有症状 AF 的 HCM 患者, 可考虑在室间隔切除手术中进行 IIb C 362 消融若患者拒绝服用 OAC 药物 (VKA 或 NOAC), 可考虑每日服用 IIa B mg 阿司匹林联合 75 mg 氯吡格雷 ( 出血风险较低 ) 进行抗血小板治疗若 AF 患者服用剂量调整后的 VKA 但未能维持抗凝疗效或副作用过 I B 363,365 大, 或是患者未能参加或接受 INR 监测, 建议采用直接凝血酶抑制剂 ( 达比加群 ) 或口服 Xa 因子抑制剂治疗除非患者的 AF 病因可逆转, 否则在恢复窦性节律前建议终身接受 I C 261,262 OAC 治疗 (VKA,INR ) 4. 心脏性猝死 (1) 心脏骤停预防建议 HCM 患者应避免竞争性运动 I C 365 对于因 VT 或 VF 发生心脏骤停的幸存患者, 或自发持续性 VT 引发 I B 327,367,391- 晕厥或血流动力学异常且预期寿命 >1 年的患者, 建议植入 ICD 393 对于无复苏后 VT/VF 或自发持续性 VT 引发晕厥或血流动力学异常 I B 73 病史的不小于 16 周岁以上的患者, 建议采用 HCM 风险 -SCD 评估 5 年后心脏骤停的风险

19 建议在患者初诊或临床状态改变时进行 5 年 SCD 风险评估, 之后每 I B 年再次评估若患者 5 年后 SCD 风险 6% 且预期寿命 >1 年, 在对患者进行详细 IIa B 73,327,393,3 临床评估 ( 包括 ICD 植入终身并发症风险和对生活社会经济状态 96 和心理健康的影响 ) 后, 应考虑植入 ICD 若患者 5 年后 SCD 风险 4% 而 6%, 且预期寿命 >1 年, 在对患者 IIb B 73,327,393,3 进行详细临床评估 ( 包括 ICD 植入终身并发症风险和对生活社会 96 经济状态和心理健康的影响 ) 后确定植入 ICD 有益, 可考虑植入 ICD 若患者 5 年后 SCD 风险 <4%, 在对患者进行详细临床评估 ( 包括 IIb B 73,327,393,3 ICD 植入终身并发症风险和对生活社会经济状态和心理健康的影 96 响 ) 后确定植入 ICD 有益, 且患者临床特征证明植入 ICD 存在重要预后价值, 方可考虑植入 ICD 对于 5 年后 SCD 风险 <4% 且没有临床特征证明植入 ICD 存在重要 III B 73,327,393,3 预后价值的患者, 不建议植入 ICD 96 (2)ICD 植入临床实践建议植入 ICD 前, 应告知患者不恰当放电与移植并发症的风险, 以及植 I C 219,327 入后对社交职业和驾驶等方面的影响对于优化治疗和 ICD 重编程后仍出现室性心律失常或复发性休克的 I C 219,403 患者, 建议进行 β 受体阻滞剂和 / 或胺碘酮治疗

20 对于经常因室上性心动过速导致 ICD 不恰当放电的患者, 建议进行 I C 403 电生理检查, 以确定并治疗可消融的基质对于不适用起搏器的 HCM 患者, 可考虑采用皮下 ICD 系统 (S- IIb C 407 ICD) (3) 儿童 ICD 植入建议对于曾发生心脏骤停或持续性室性心动过速的儿童患者, 建议植入 I B 409,413, ICD 414 对于有不少于两个主要的儿科危险因素的儿童, 若对 ICD 并发症终 IIa C 377,409,414 身风险及 ICD 对生活方式和心理健康的影响进行评估后发现 ICD 治疗有益, 在恰当告知患者后可考虑植入 ICD 对于只有一个主要儿科危险因素的儿童, 若对 ICD 并发症终身风险 IIb C 409 及 ICD 对生活方式和心理健康的影响进行评估后发现 ICD 治疗有益, 在恰当告知患者后可考虑植入 ICD 六常规随访建议对于临床稳定的患者, 建议每个月进行一次临床评估, 包括 I C 68,72, 12 导联 ECG 和 TTE 74,84,85 建议对出现症状改变的患者进行临床评估, 包括 12 导联 ECG 和 I C 68,72, TTE 74,84,85

21 对于临床稳定的患者, 建议每个月进行一次 48 小时动态 I C ECG 监测, 对于窦性心律且左心房直径 45 mm 的患者每 6-12 个月检查一次, 而对出现新心悸的患者随时可进行检查对于临床稳定的患者, 每 5 年可考虑进行一次 CMR 检查, 而对病情 IIb C 424 进展的患者, 每 2-3 年检查一次对于临床稳定的患者, 每 2-3 年可考虑进行一次症状限制性运动试 IIa C 425 验, 而对病情进展的患者, 每年检查一次条件允许时, 对临床稳定患者, 每 2-3 年可考虑进行一次心肺运动 IIb C 233,426 功能试验, 而对病情进展的患者可每年检查一次来源 :DXY 作者 : 高菲

2 实用心电学杂志第 25 卷因的 LV 室壁某节段或多个节段厚度 13 mm, 即可确诊 HM 在遗传性 HM 家族中, 未出现形态学异常的突变携带者可能会出现心电图异常, 这种异常的特异性较差, 但在有遗传性 HM 的家族成员身上, 可视为 HM 疾病的早期或温和表现, 其他多种症状也可以提高

2 实用心电学杂志第 25 卷因的 LV 室壁某节段或多个节段厚度 13 mm, 即可确诊 HM 在遗传性 HM 家族中, 未出现形态学异常的突变携带者可能会出现心电图异常, 这种异常的特异性较差, 但在有遗传性 HM 的家族成员身上, 可视为 HM 疾病的早期或温和表现, 其他多种症状也可以提高第 25 卷第 1 期 2016 年 2 月实用心电学杂志 Journal of Practical Electrocardiology Vol.25 No.1 Feb. 2016 专题笔谈 : 肥厚型心肌病专题主持 / 张兆国关于肥厚型心肌病诊断和猝死防治建议 (2014ES 指南节选 ) 张兆国 [ 摘要 ] 2014 年 ES 肥厚型心肌病诊断与管理指南最大亮点 : 一是简化了成人儿童和亲属不同人群的诊断标准,