中华消化外科杂志 2015 年 4 月第 14 卷第 4 期 ChinJDigSurg,April2015,Vol.14,No Difusedandiregularthickeningandstenosisbutnotocclusionofbiliaryduct,thethickenin

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壕神郁
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1 344 中华消化外科杂志 2015 年 4 月第 14 卷第 4 期 ChinJDigSurg,April2015,Vol.14,No.4 IgG4 相关性胆管炎 CT 及 MRI 影像学诊断与鉴别诊断影像集锦李安琪王屹摘要目的总结 IgG4 相关性胆管炎 (IAC) 的 CT 及 MRI 影像学特征, 探讨其诊断与鉴别诊断要点方法回顾性分析 2013 年 1 月至 2015 年 1 月北京大学人民医院收治的 11 例 IAC 患者的临床资料患者行 CT 平扫及增强扫描 MRI 平扫及增强扫描 MRCP 检查, 完善检查后行激素治疗, 患者通过电话以及门诊随访, 并评价其影像学资料, 随访时间截至 2015 年 1 月结果 11 例患者中,7 例患者行 CT 平扫联合增强扫描检查,6 例患者行 MRI 平扫联合增强扫描检查,7 例患者行 MRCP 检查 CT 及 MRI 影像学检查显示 :11 例患者均存在胆管节段性狭窄, 管腔存在, 未见闭塞 8 例患者肝内外胆管弥漫性增厚, 且胆管壁增厚与狭窄部位无明确相关性 3 例患者胆管局限性增厚, 其中 2 例为胆总管胰头段增厚,1 例为肝门部胆管增厚 MRI 检查示 7 例患者胆管壁 T 2 WI 呈低信号,4 例呈等信号 11 例患者 CT 和 MRI 增强扫描检查示胆管壁存在延迟期强化, 其中 8 例患者动脉期静脉期及延迟期均强化 9 例患者合并免疫性胰腺炎 (3 例同时合并肾脏病变 ),1 例患者仅合并免疫相关肾脏病变 8 例患者未见淋巴结肿大,3 例患者胰腺周围可见肿大淋巴结 11 例患者均行激素治疗,8 例获得随访, 中位随访时间为 13 个月 (6~18 个月 ) 其中 7 例患者经规范化激素治疗好转,1 例疾病复发结论 CT 和 MRI 影像学检查表现为胆管壁弥漫性不均匀增厚, 管腔狭窄但并不闭塞, 增厚部位与狭窄部位相对独立, 多合并 IgG4 相关胰腺炎或其他器官的 IgG4 相关疾病是诊断和鉴别诊断 IAC 的重要影像学依据关键词 IgG4 相关性胆管炎 ; X 线计算机断层成像 ; 磁共振成像 ; 诊断 CTandMRIforidentificationanddiagnosisofimmunoglobulinG4asociatedcholangitis LiAnqi,Wang Yi.DepartmentofRadiology,PekingUniversityPeople shospital,beijing100044,china Corespondingauthor:WangYi, wangyi@pkuph.edu.cn Abstract Objective Toinvestigatethecomputedtomography(CT)andmagneticresonanceimaging (MRI)characteristicsofimmunoglobulinG4asociatedcholangitis(IAC)andthekeypointsforidentificationand diagnosis.methods Theclinicaldataof11patientswithIACwhowereadmitedtothePekingUniversityPeople s HospitalfromJanuary2013toJanuary2015wereretrospectivelyanalyzed.Patientsreceivedplainandenhanced scanofct,plainandenhancedscanofmriandmagneticresonancecholangiopancreatography(mrcp)examina tionbeforehormonetherapy.patientswerefolowedupbytelephoneinterviewandoutpatientexaminationtiljanuary 2015,andtheirimagingdatawereevaluated.Results Ofthe11patients,7patientsreceivedplainandenhanced scanofct,6patientsreceivedplainandenhancedscanofmriand7patientsreceivedmrcpexamination.the resultsofctandmriexaminationsshowedbileductsegmentalstrictureandnon obliterationofcavityweredetected inthe11patients.difusedthickeningofintrahepaticandextrahepaticbileductandnocorelationbetweenthe thickeningandthestrictureofthebileductwasdetectedinthe8patients.thebileductwalof3patientswas localythickened,including2thickenedcommonbileductwalattheregionoftheheadofthepancreasand1 thickenedhilarbileduct.theresultsofmrishowedlowt 2 WIsignalofthebileductwalin7patientsandequal signalin4patients.enhancedsignalinthebileductwalwasdetectedinthedelayedphasein11patientsby enhancedscanofctandmri,and8ofthe11patientshadenhancedsignalinthearterial,venalanddelayed phase.ninepatientswerecomplicatedwithautoimmunepancreatitis(3ofthem werewithconcomitantrenal disease),and1patientwasonlycomplicatedwithimmune relatedrenaldisease.enlargementoflymphnodeswas detectedaroundthepancreasin3patients,whilenoenlargementoflymphnodeswasdetectedin8patients. Amongalthe11patientsundergoinghormonetherapy,8patientswerefolowedupforamediantimeof13months (range,6-18months),including7patientswithgoodrecoveryand1patientwithrecurenceofiac.conclusion DOI: /cma.j.isn 作者单位 : 北京大学人民医院放射科通信作者 : 王屹, wangyi@pkuph.edu.cn

2 中华消化外科杂志 2015 年 4 月第 14 卷第 4 期 ChinJDigSurg,April2015,Vol.14,No Difusedandiregularthickeningandstenosisbutnotocclusionofbiliaryduct,thethickeningandstenosiswhich aredetectedbyctandmriexaminationsisrelativelyindependent,andasociatedwithautoimmunepancreatitis andotherorgansinvolvedmaybehelpfultomakeadiagnosisofiac. Keywords IgG4asociatedcholangitis; X raycomputedtomography; Magneticresonanceimaging; Diagnosis IgG4 相关性胆管炎 (immuglobuling4asociated cholangitis,iac) 是以 IgG4 升高为特征的自身免疫性疾病, 可同时累及单个或多个器官及组织 [1-2] IAC 主要临床及影像学表现分别为黄疸及胆管壁增厚, 容易误诊为胆管癌及硬化性胆管炎 [3-5] IAC 对糖皮质激素治疗反应良好, 并不需要手术治疗, 与胆管癌及原发性硬化性胆管炎的治疗方法及预后存在明确差异 [2,6-7] 因此,IAC 准确的临床诊断意义重大目前对于 IAC 的影像学表现, 国内仅有误诊病例的个案报道, 国外文献也多为胆道造影检查表现, 少见 IAC 的 CT 及 MRI 影像学特征总结本研究回顾性分析 2013 年 1 月至 2015 年 1 月我院收治的 11 例 IAC 患者的临床资料, 总结 CT 及 MRI 检查影像学特征, 期望为临床诊断 IAC 提供有价值的影像学依据 1 资料与方法 1.1 一般资料本组 IAC 患者 11 例, 均经临床症状影像学表现病理学检查及随访资料确诊为 IAC 其中男 10 例, 女 1 例 ; 患者年龄 34~81 岁, 平均年龄 63 岁 9 例患者临床表现为黄疸实验室检查 :9 例患者血清 IgG4 水平升高,10 例 AST/ALT 升高,10 例 GGT 水平升高,9 例 TBil 和 ( 或 )DBil 水平升高,8 例 CA19 9 水平升高本研究通过我院伦理委员会审批, 患者及家属均签署知情同意书 1.2 检查方法 CT 扫描检查 :CT 扫描采用 32 层螺旋 CT( 德国 Siemens 公司产品 ) 64 层螺旋 CT( 美国 GE 公司产品 ) 采集原始数据对比剂为碘海醇 (350mgI/mL, 80mL, 注射流率 2.5mL/s), 采用高压注射器经肘前静脉团注对比剂, 于注射开始后 25~35s 行动脉期扫描,65~80s 行门静脉期扫描, 获得 CT 检查图像扫描范围从膈顶部至髂前上棘水平患者深吸气后屏气扫描扫描参数 : 管电压 120kV, 管电流 110mA, 层厚层间距 5mm, 软组织窗标准算法重建层厚层间距 1.5mm MRI 扫描检查 :MRI 采用 3.0TMRI 成像仪 ( 美国 GE 公司公司 ), 均使用体部相控阵线圈采集 MRI 信号扫描序列包括 :(1) 轴位抑脂 LAVAFlex T 1 WI:TR/TE=3.5/1.5ms;(2) 轴位抑脂 T 2 WI: TR/TE=5400/80ms;(3)DWI 序列, 轴位 SS DWI EPI( 单次激发平面回波弥散加权成像 ):TR/TE 为 5000/55ms, 层厚为 7mm 层间距为 1mm,b 值为 mm/sec 2 ;(4)MRCP 检查 :TR4000ms, TE80ms;(5)MRI 动态增强扫描采用轴位抑脂 LAVAFlexT 1 WI, 采用 MRI 专用高压注射器推注对比剂 Gd DTPA0.1mmol/kg, 流率 2.5mL/s, 分别于注药开始后 15~20s 60s 180s 300~480s 进行动脉期门静脉期及延迟期扫描 1.3 影像学分析影像学图像由两位影像学诊断医师各自阅片评价, 意见不统一时两位医师协商后统一结果, 评价内容包括 : 胆管狭窄部位胆管增厚部位增厚的胆管壁信号特征强化特征以及有无其他器官受累和有无淋巴结肿大 1.4 IAC 的诊断和分型标准参照文献 [1,8] 的标准对 IAC 进行诊断和分型 Ⅰ 型 : 胆管下段狭窄 ;Ⅱ 型 : 肝内胆管及胆管下段同时狭窄,Ⅱ 型又分为 2 个亚型 :Ⅱa 型 : 肝内胆管狭窄伴远端扩张,Ⅱb 型 : 肝内胆管全程狭窄, 无远端扩张 ;Ⅲ 型 : 肝门部胆管和胆管下段同时狭窄 ;Ⅳ 型 : 肝门部胆管狭窄 1.5 IAC 的治疗及随访对于临床明确诊断或疑似诊断 IAC 的患者, 常规接受激素治疗, 口服泼尼松龙 40mg, 持续 3~ 4 周后逐步减量本研究对接受规范化激素治疗患者进行随访, 随访时间为半年内每 3 个月进行 1 次, 之后每 6 个月进行 1 次随访时间截至 2015 年 1 月 2 结果本组 11 例患者中,7 例患者行 CT 平扫联合增强扫描检查,6 例患者行 MRI 平扫联合增强扫描检查,7 例患者行 MRCP 检查 CT 和 MRI 检查结果显示 :(1) 胆管狭窄 ( 图 1, 2):11 例患者均存在胆管节段性狭窄, 但仍可见管腔存在, 未见闭塞其中 10 例患者管腔狭窄部位位于胆总管胰头段即为 IACⅠ 型 ;1 例患者管腔狭窄位

３４６中华消化外科杂志２０１５年４月第１４卷第４期ＣｈｉｎｊｄｉＳｕｒＡｐｒｉｌ２０１５Ｖｏｌ１４Ｎｏ４于肝门部即为ＩＡＣⅣ 型２胆管壁增厚图２６淋巴结肿大情况１１例患者中８例患者未见淋８例患者肝内外胆管弥漫性增厚且胆管壁增厚与巴结肿大３例合并ＩＧ４相关自身免疫性胰腺炎的狭窄部位无明确相关性

3 ３４６中华消化外科杂志２０１５年４月第１４卷第４期ＣｈｉｎｊｄｉＳｕｒＡｐｒｉｌ２０１５Ｖｏｌ１４Ｎｏ４于肝门部即为ＩＡＣⅣ 型２胆管壁增厚图２６淋巴结肿大情况１１例患者中８例患者未见淋８例患者肝内外胆管弥漫性增厚且胆管壁增厚与巴结肿大３例合并ＩＧ４相关自身免疫性胰腺炎的狭窄部位无明确相关性３例患者胆管壁局限性增患者胰腺周围可见肿大淋巴结１例为肝厚其中２例为胆总管胰头段胆管壁增厚１１例患者中９例患者同时存在胆管壁弥漫性门部胆管壁增厚３胆管壁Ｔ２ＷＩ信号图２或节段性肝内和或肝外胆管狭窄胆管壁增厚以ＭＲＩ检查示７例患者胆管壁于Ｔ２ＷＩ呈低信号４例及自身免疫性胰腺炎从而确诊为ＩＡＣ２例患者存呈等信号４胆管壁强化特征图３１１例患者在胆管壁弥漫性或节段性肝内和或肝外胆管狭ＣＴ和ＭＲＩ增强扫描检查示胆管壁存在延迟期强窄胆管壁增厚血清ＩＧ４浓度１３５Ｌ以及活化其中８例患者动脉期门静脉期及延迟期均强组织检查或手术病理学检查示淋巴细胞和浆细胞浸化５其他器官受累情况图４９例患者合并Ｇ４阳性浆细胞浸润ＩＧ４阳性浆细润及纤维化ＩＩＧ４相关自身免疫性胰腺炎３例同时合并肾脏病胞１０个高倍视野从而确诊为ＩＡＣ变胰腺呈腊肠样肿胀胰管未见扩张胰腺周围本组１１例患者均行激素治疗８例获得随访见纤维包膜１例患者单独合并ＩＧ４相关自身免中位随访时间为１３个月６１８个月其中７例患疫性肾脏病变肾脏病变表现为肾实质内多发楔形者行规范化激素治疗其临床症状实验室检查及影病灶ＣＴ检查示呈低密度ＭＲＩ检查于Ｔ２ＷＩ呈低像学表现均有不同程度好转１例患者经激素治疗信号增强扫描强化检查低于周围正常肾脏实质好转后停药导致疾病复发图１１Ａ增强ＣＴ扫描冠状位多方位重建图像示肝外胆管壁弥漫性增厚胆总管末端胰头段胆管明显狭窄但仍可见管腔未见闭塞１Ｂ增强ＣＴ扫描横轴面图像示胆总管中段管壁增厚并可见强化但管腔未见狭窄即胆管壁增厚与管腔狭窄相对独立１Ｃ增强ＣＴ扫描横轴面图像示胆总管胰头段管壁明显增厚并可见强化管腔节段性狭窄但仍可见管腔存在未见闭塞图２２ＡＭＲＩ平扫Ｔ２ＷＩ抑脂序列轴位图像示肝内胆管壁弥漫性增厚呈等信号但管腔未见狭窄即胆管壁增厚与管腔狭窄相对独立２ＢＭＲＩ平扫Ｔ２ＷＩ抑脂序列轴位图像示胆总管胰头段管壁增厚呈低信号２ＣＭＲＣＰ检查示胆总管胰头段管腔狭窄但未见闭塞图３ＭＲＩ增强扫描Ｔ１ＷＩ抑脂序列轴位图像示胆管壁均呈明显强化为左右肝管汇合处增强扫描门静脉期３ＣＭＲＩ增强扫描延迟期图４ＩＧ４相关疾病累及肾脏和胰腺３ＡＭＲＩ增强扫描动脉期３ＢＭＲＩ４ＡＭＲＩ平扫Ｔ２ＷＩ抑脂序列轴位图像示右肾实质内片状低信号区胰腺弥漫性肿胀呈腊肠样周围Ｔ２ＷＩ低信号纤维包膜４ＢＭＲＩ增强扫描Ｔ１ＷＩ抑脂序列轴位图像示肾脏内片状低强化区胰腺周围纤维包膜强化低于胰腺实质４ＣＭＲＩ平扫Ｔ２ＷＩ抑脂序列轴位图像示右肾实质内多发片状低信号影

4 中华消化外科杂志 2015 年 4 月第 14 卷第 4 期 ChinJDigSurg,April2015,Vol.14,No 讨论 3.1 IAC 概念及诊断标准 [9] 1995 年,Yoshida 等提出 IgG4 相关自身免疫性胰腺炎概念 ; 此后, 研究者陆续发现累及不同器官或组织 IgG4 相关疾病 [2,10-11] 直至 2006 年,Kamisawa 和 Okamoto [2] 提出 IgG4 相关系统性硬化病是一种慢性进行性自身免疫性疾病, 可累及包括胰腺唾液腺胆道肾脏腹膜后等多器官或组织对于累及 [7] 胆道系统的 IgG4 相关系统性硬化病,Bj rnson 等于 2007 提出了 IAC 的概念日本 IAC 研究委员会肝胆疾病研究委员会日本胆道协会等工作组于 2012 年提出了 IAC 诊断原则 [1] 3.2 IAC 临床表现及实验室检查 IAC 好发于中老年男性, 日本学者 Hamano [12] [13] 等及 Nakazawa 等的研究结果显示 :IAC 患者中男性占 62%~70%, 年龄 49~70 岁本研究中男性患者约占 91%, 平均年龄为 63 岁, 与既往研究结果基本一致 IAC 临床症状复杂多样, 以梗阻性黄疸最为常见, 已有的研究结果报道以黄疸为首发症状的 IAC 患者占 75% [12] 这与本研究结果相似, 这提示 IAC 的临床症状不典型, 不能较好地指导诊断 CA19 9 是检测胰腺癌及胆管癌的常用肿瘤标 [7] 记物, 但是 Bj rnson 等发现 63% 的 IAC 患者血清 CA19 9 水平升高本组患者中约 73% 存在血清 CA19 9 水平升高, 甚至高于 1000U/L 因此, 应用 CA19 9 检查鉴别诊断 IAC 与胆管癌也存在困难血清 IgG4>1.35g/L 是 IAC 临床诊断标准的一部分 ; 然而, 近年来其诊断准确度不断遭到质疑 [14] Ghazale 等的研究结果表明 : 约 26% 的 IAC 患者 [15] 发病之初血清 IgG4 水平是正常的 Oseini 等的研究结果也表明 : 以血清 IgG4 水平 >1.35g/L 作为标准诊断 IAC 的灵敏度为 78%, 特异度为 87%; 但 22.6% 的原发性硬化性胆管炎患者及 13.5% 的胆管癌患者同样会存在 IgG4 水平升高但是本研究中也有 2 例 IAC 患者血清 IgG4 未见升高以上研究结果表明 : 临床表现实验室检查用于 IAC 的诊断具有局限性因此, 本研究旨在通过分析 IAC 的 CT 及 MRI 影像学特征, 为临床诊断 IAC 提供有价值的影像学依据 3.3 IAC 的影像学特征本研究结果显示 :CT 与 MRI 检查所示胆管壁弥漫性不均匀增厚, 胆管系统管腔狭窄但并不闭塞, 且胆管壁增厚与狭窄部位相对独立, 这是诊断 IAC [16] 的重要影像学征象 Naitoh 等经乳头内镜腔内超声检查 IAC, 其研究检查结果发现 :IAC 患者肝内外胆管壁弥漫性增厚, 且与胆管狭窄部位无明确相 [17] 关性 Zen 等的病理学研究结果显示 :IAC 患者肝内外胆管壁均存在弥漫性淋巴细胞和 IgG4 阳性浆细胞浸润, 以及广泛的纤维化和闭塞性脉管炎因此,CT 及 MRI 影像学检查所示胆管壁弥漫性增厚可能与胆管壁纤维化相关因纤维成分 T 2 横向弛豫时间较短, 所以胆管病灶在 T 2 WI 上呈低信号, 这与本研究结果一致已有研究结果表明 :IgG4 相关系统性胰腺炎患者 88% 合并 IgG4 相关硬化性胆管炎,33% 患者合并肾脏硬化性病变 [2] 本研究结果也证实:IAC 患者常合并胰腺和肾脏的病变这说明在胆管病变的基础上, 同时合并 IgG4 相关系统性胰腺炎或肾脏硬化性病变等其他 IgG4 相关器官病变, 是诊断 IAC 的另一重要影像学征象 IAC 与胆管癌的鉴别诊断 : 胆管癌占胆道肿瘤的 67%, 近 30 年来发病率有升高趋势, 多数患者预后差, 术后 5 年生存率 <30%, 根治性切除是目前患者唯一可能获得治愈或提高长期生存率的方法 [18-19] 对于影像学表现为局限性胆管壁增厚及管腔狭窄的 IAC, 即 IACⅠ 型 ( 仅胆管下段狭窄 ) 和 Ⅳ 型 ( 仅肝门部胆管狭窄 ) 更易误诊为胆管癌 [4-5] IAC 和胆管癌的影像学检查鉴别要点包括 :(1) 疾病发生部位存在差异, 胆管癌按解剖部位分为肝内胆管癌 (20% ~25%), 肝门区胆管癌 (50% ~60%) 及肝外胆管癌 (20%~25%), 以肝门部为主 [20] 而 IAC 肝内外胆管均可累及, 管壁增厚常为弥漫性 [21] (2) 胆管癌所致胆管壁增厚, 并于相应区域发生管腔狭窄甚至闭塞伴上方胆管显著扩张 ;IAC 管壁增厚部位与管腔狭窄部位相对独立并不一致, 且管腔未见闭塞 [21-22] (3) 胆管癌多表现为肝转移及周围淋巴结转移 ;IAC 作为原发性硬化性胆管炎系列疾病中的一种, 通常合并其他 IgG4 相关疾病, 尤其是 IgG4 相关自身免疫性胰腺炎 Ghazale [14] 等对 52 例 IAC 患者进行研究, 其结果显示 : 其中 92% 的患者同时伴有 IgG4 相关自身免疫性胰腺炎这与本研究结果基本一致 IAC 与原发性硬化性胆管炎的鉴别诊断 : IACⅡ 型和 IACⅢ 型表现为胆管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄的患者易误诊为原发性硬化性胆管炎, 从而延误 IAC 激素治疗时机 [10,17,22] 原发性硬化性胆管炎是一种慢性胆汁淤积性肝病, 好发于青壮年男

5 348 中华消化外科杂志 2015 年 4 月第 14 卷第 4 期 ChinJDigSurg,April2015,Vol.14,No.4 性 [23] IAC 与原发性硬化性胆管炎鉴别诊断要点如下 :(1) 胆管的狭窄部位不同原发性硬化性胆管炎表现为肝内外胆管多发带状串珠状狭窄 ; 而 IAC 影像学检查表现主要为胆管节段性狭窄, 以胆总管下段更多见 [2] (2) 伴发疾病不同约 80% 的原发性硬化性胆管炎患者伴发炎症性肠病, 主要为溃疡性结肠炎 ; 而 IAC 患者常伴有其他 IgG4 相关疾病, 高达 92% 的 IAC 患者会有胰腺受累, 还常并发肾脏病变硬化性泪腺炎腹膜后纤维化等 [24] 3.4 治疗与预后 IAC 患者诊断明确后常行皮质醇类激素治疗, 效果良好对于复发患者的治疗, 临床医师多采用重复皮质醇合并免疫抑制 ( 调节 ) 剂如硫唑嘌呤治疗 [25] IAC 是一种累及全身多个器官及组织的自身免疫性疾病, 其临床症状实验室检查影像学表现与胆管癌及原发性硬化性胆管炎相似, 但疾病的治疗方法及预后相差极大临床常规实验室检查用于上述疾病鉴别诊断特异度较低因此, 应用 CT 与 MRI 检查可发现胆管壁弥漫性不均匀增厚, 胆管系统管腔狭窄但并不闭塞, 胆管壁增厚与狭窄部位相对独立, 多数合并自身免疫性胰腺炎和 ( 或 ) 累及其他器官等影像学征象, 可以为术前明确诊断 IAC 提供重要依据参考文献 [1] OharaH,OkazakiK,TsubouchiH,etal.Clinicaldiagnosticcri teriaofigg4 relatedsclerosingcholangitis2012[j].jhepatobiliary PancreatSci,2012,19(5): [2] KamisawaT,OkamotoA.Autoimmunepancreatitis:proposalof IgG4 relatedsclerosingdisease[j].jgastroenterol,2006,41(7): [3] NishinoT,OyamaH,HashimotoE,etal.Clinicopathologicaldif ferentiationbetweensclerosingcholangitiswithautoimmunepan creatitisanprimarysclerosingcholangitis[j].jgastroenterol, 2007,42(7): [4] ChungDT,TangCN,LaiEC,etal.ImmunoglobulinG4asociat edsclerosingcholangitismimickingcholangiocarcinoma[j].hong KongMedJ,2010,16(2): [5] GonzalezS,MoreiraRK,VernaEC,etal.Immunoglobuling4 asociatedcholangitiscanmimiccholangiocarcinomaonradiologic andcholangioscopicfindings[j].gastroenterolhepatol(ny), 2013,9(4): [6] StoneJH.IgG4 relateddisease:nomenclature,clinicalfeatures, andtreatment[j].semindiagnpathol,2012,29(4): [7] Bj rnsone,charist,smyrktc,etal.immunoglobuling4as sociatedcholangitis: descriptionofan emergingclinicalentity basedonreviewoftheliterature[j].hepatology,2007,45(6): [8] NakazawaT,OharaH,SanoH,etal.Schematicclasificationof sclerosingcholangitiswithautoimmunepancreatitisbycholangiog raphy[j].pancreas,2006,32(2):229. [9] YoshidaK, TokiF, TakeuchiT, etal. Chronicpancreatitis causedbyanautoimmuneabnormality.proposaloftheconceptof autoimmunepancreatitis[j].digdissci,1995,40(7): [10] NakazawaT,OharaH,SanoH,etal.Cholangiographycandis criminatesclerosingcholangitiswithautoimmunepancreatitisfrom primarysclerosingcholangitis[j].gastrointestendosc,2004,60 (6): [11] HamanoH,ArakuraN,MurakiT,etal.Prevalenceanddistribu tionofextrapancreaticlesionscomplicatingautoimmunepancreati tis[j].jgastroenterol,2006,41(12): [12] HamanoH,KawaS,UeharaT,etal.ImmunoglobulinG4 related lymphoplasmacyticsclerosingcholangitisthatmimicsinfiltratinghi larcholangiocarcinoma:partofaspectrumofautoimmunepancrea titis?[j].gastrointestendosc,2005,62(1): [13] NakazawaT,OharaH,SanoH,etal.Clinicaldiferencesbe tweenprimarysclerosingcholangitisandsclerosingcholangitiswith autoimmunepancreatitis[j].pancreas,2005,30(1): [14] GhazaleA,ChariST,ZhangL,etal.ImmunoglobulinG4 asoci atedcholangitis:clinicalprofileandresponsetotherapy[j]. Gastroenterology,2008,134(3): [15] OseiniAM,ChaiteerakijR,ShireAM,etal.Utilityofserumim munoglobuling4indistinguishingimmunoglobuling4 asociated cholangitisfrom cholangiocarcinoma[j].hepatology,2011,54 (3): [16] NaitohI,NakazawaT,OharaH,etal.Endoscopictranspapilary intraductalultrasonographyandbiopsyinthediagnosisofigg4 relatedsclerosingcholangitis[j].jgastroenterol,2009,44(11): [17] ZenY,HaradaK,SasakiM,etal.IgG4 relatedsclerosingcholan gitiswithandwithouthepaticinflammatorypseudotumor,andscle rosingpancreatitis asociatedsclerosingcholangitis:dotheybelong toaspectrumofsclerosingpancreatitis?[j].amjsurgpathol, 2004,28(9): [18] 叶航羊, 李大江, 何宇, 等.207 例肝门部胆管癌外科手术的疗效分析 [J]. 中华消化外科杂志,2013,12(9): [19] 陆晔, 崔新华, 张静. 免疫球蛋白 IgG4 相关性胆管炎误诊 1 例 [J]. 武警后勤学院学报 : 医学版,2014,23(8): [20] GoldbergMJ.Cholangiocarcinoma[J].DisMon,2004,50(10): [21] 沈浮, 陆建平. 肝门部胆管癌的 MRI 诊断 [J]. 中华消化外科杂志,2013,12(3): [22] 范兵, 刘善德, 王霄英. 胆管癌的影像诊断及进展 [J]. 当代医学,2009,15(26): [23] 朱疆依, 齐林篙, 韩英. 原发性硬化性胆管炎和 IgG4 相关性胆管炎的鉴别及诊治进展 [J]. 中华肝脏病杂志,2013,21(2): [24] Nakazawa,NaitohI,HayashiK,etal.DiagnosisofIgG4 related sclerosingcholangitis[j].worldjgastroenterol,2013,19(43): [25] 章士正.IgG4 相关疾病的影像表现 [J]. 中华放射学杂志, 2014,48(11): ( 收稿日期 : ) ( 本文编辑 : 赵蕾 )

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Ⅰ Ⅱ1 2 Ⅲ Ⅳ 1 1 2 3 2 3 4 5 6 7 8 9 10 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 ~ 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 ~ 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 ~ 46 47 ~ ~ 48 49 50 51 52 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63