É«ËØÐÔÇà¹âÑÛ

Size: px

Start display at page:

Download "É«ËØÐÔÇà¹âÑÛ"

比密广
5 years ago
Views:

1 疾病名色素性青光眼英文名 pigmentary glaucoma 缩写别名 ICD 号 H40.8 概述因眼前节段色素播散引起的继发性开角型青光眼称色素性青光眼 (pigmentary glaucoma) 1949 年 Sugar 对色素播散综合征 (pigment dispersion syndrome) 作过详细报道, 并提出色素性青光眼的命名此型青光眼占西方国家青光眼的 1.0%~1.5%, 而我国青光眼中较少见其特征为双眼中周部虹膜后表层色素缺失, 伴有色素沉积于角膜后面小梁网虹膜及晶状体等眼内组织中经透照法检查虹膜显轮辐状透光区, 自虹膜色素上皮层释放色素, 经房水循环而沉着于晶状体悬韧带晶状体角膜后壁虹膜前表面小梁网及周边部视网膜上, 经过较长时间后, 因色素集聚于房水引流道中, 有部分病例眼压升高发展成色素性青光眼若不伴眼压升高, 即为色素播散综合征 (pigment dispersion syndrome,pds) 流行病学影响 PDS 的发生和发展的重要危险因素有 : 青年人男性近视和白种人 PG 对于社会的危害性是在人们开始事业高峰的年龄发病, 因而给社会及家庭带来很大影响在西方社会,PG 占青光眼总数的 1%~1.5% PDS 一般发生在青年, 发病年龄为 20~45 岁, 但老年人中也有发病 PDS 中男女比例一样但 PG 中以男性多见, 男女之比约为 3 1 女性 PD 患者发病年龄比男性约晚 10 年, 平均年龄 46~53 岁, 男性平均为 34~46 岁 PDS 比我们想象的要多见对 PDS 来讲, 近视是一个危险因素已发现近视程度越高, 青光眼视盘损害发生的年龄越小经观察前房深度发现 PDS 双眼明显不对称的病人其虹膜角膜角深度也不对称白人更容易患此病, 有色人种少见, 东方人罕见也有黑白混血家庭和患白化病的黑人患有 PG 的病例报道

2 多数 PDS/PG 病例是散发的, 少有家族史在前房里异常色素报道后不久, 带 Krukenberg 梭的家族也被报道直到 20 世纪 80 年代报道指出 PDS 可以是家族病 PDS 呈常染色体显性遗传, 与此综合征有关的基因位于染色体 7(7q35- q36) 长臂末端与此疾病有关的基因定位是分离此基因的第 1 步, 基因的特征将有助于阐明 PDS 的病理生化特点另外其他特殊情况, 例如大眼球, 大角膜同样可以与 PDS/PG 发生有关但并没有发现先天性青光眼眼球逐渐变大后有患 PDS 的危险性病因病因不清, 可能与虹膜色素上皮发育异常 ( 萎缩或变性 ) 有关发病机制有关色素播散的机制曾提出过发育性和机械性两种理论本病虹膜组织病理学研究, 发现虹膜色素上皮局灶性萎缩色素减少黑色素生成显著延迟和瞳孔扩大肌增生, 提示虹膜色素上皮发育异常 ( 萎缩或变性 ) 是色素播散的基本缺陷虹膜血管荧光造影观察, 显示虹膜血管分布缺陷和血管低灌注 ( 后者可出现在色素播散之前 ), 提示虹膜中胚叶支撑组织先天性发育缺陷本病的常染色体显性遗传模式, 有报道两兄弟同时患色素性青光眼和广泛视网膜色素上皮营养不良, 周边虹膜凹陷虹膜根赘长, 虹膜较松弛显著的巩膜嵴和睫状体带较后的虹膜附止和丰富的虹膜突等形态异常, 似乎支持本病的遗传或发育缺陷的病因学 Karickhoff 提出反向性瞳孔阻滞这一新的色素播散机制, 首先讨论本病周边虹膜何以向后凹陷以致与晶状体韧带接触这个关键性问题向后凹陷的虹膜下垂并紧靠着晶状体前面, 它起着瓣阀样作用, 使后房房水流向前房而不能流回后房, 前房压力增高推周边虹膜更接近晶状体韧带这种反向性瞳孔阻滞加重了原来存在的虹膜凹陷, 或者它对虹膜凹陷及与晶状体韧带接触起着主要作用, 这一概念得到近期一些研究的支持这些研究是采用现代高分辨力超声生物显微镜 (UBM) 技术, 观察色素播散综合征患者眼前段解剖结构之间的联系, 观察调节瞬目运动以及治疗 ( 激光虹膜切开术和缩瞳剂 ) 对色素播散综合征患者虹膜形态的影响 ( 图 1)

色素阻塞房水流出通道并引起房水流动阻力增加, 曾得到临床观察体外或活体实验研究组织病理学发现的支持临床上注意到一些色素播散综合征患者, 自发地或药物性瞳孔散大, 或剧烈运动后出现前房内阵雨样色素释放短暂眼压升高及房水流畅系数减少实验性葡萄膜色素颗粒灌注尸体眼及活猴眼可引起房水流出阻塞组织病理学发现过量的色素颗粒位于小梁网细胞内或细胞外, 细胞沿小梁柱成行排列,

3 色素阻塞房水流出通道并引起房水流动阻力增加, 曾得到临床观察体外或活体实验研究组织病理学发现的支持临床上注意到一些色素播散综合征患者, 自发地或药物性瞳孔散大, 或剧烈运动后出现前房内阵雨样色素释放短暂眼压升高及房水流畅系数减少实验性葡萄膜色素颗粒灌注尸体眼及活猴眼可引起房水流出阻塞组织病理学发现过量的色素颗粒位于小梁网细胞内或细胞外, 细胞沿小梁柱成行排列, 小梁网间隙偶尔见有吞满色素颗粒的细胞 ( 吞噬细胞或衍生于虹膜基质的细胞 ), 这些色素及细胞似乎足以引起阻塞小梁网间隙妨碍房水流动 Richardson 提出色素性青光眼房水流动受阻和眼压升高的两阶段理论 ( 图 2) 第 1 阶段 : 色素颗粒从虹膜神经上皮细胞释放, 经房水循环进入小梁网间隙由于小梁内皮细胞有选择性吞噬潜在阻塞房水通道物质的能力, 色素颗粒亦聚集在内皮细胞内经过短期色素适量积聚会引起小梁网间隙急性阻塞和短暂眼压升高过度吞噬色素可导致内皮细胞自小梁柱脱落 ( 徙移 ) 或在原位上发生细胞破裂, 饱含吞噬色素的内皮细胞游走入小梁网间隙, 部分细胞溶解造成色素颗粒和细胞碎片进行性积聚并阻塞小梁网间隙小梁柱细胞剥落引起小梁柱裸露, 通常黏附在小梁柱的内皮细胞会自动向裸露区延伸, 由新的健康细胞自身修复因此这个阶段引起的眼压升高是偶尔发生轻度和可逆的, 散瞳运动或前房灌注引起的急性阻塞和短暂眼压升高也属于这个阶段如果小梁网失去这种自动平衡修复能力则可能演变为第 2 阶段, 其特征是小梁柱变性塌陷融合和硬化此阶段变化通常是不可逆的, 临床表现为不可控制的严重晚

期青光眼小梁网内皮细胞为何会丧失自身的修复能力, 一种解释认为与小梁内皮细胞原发性缺陷有关内皮细胞原发性缺陷可解释为何一些色素播散综合征患者发生严重青光眼, 另一些却不发生具有轻度眼压升高及可逆性患者, 或许其内皮细胞缺陷并不那么严重作为补充房水流出通道色素阻塞理论的细胞毒性机制曾被提出, 它是基于发现色素颗粒含有色素多聚体和具有酪氨酸酶活性的一种蛋白质

4 期青光眼小梁网内皮细胞为何会丧失自身的修复能力, 一种解释认为与小梁内皮细胞原发性缺陷有关内皮细胞原发性缺陷可解释为何一些色素播散综合征患者发生严重青光眼, 另一些却不发生具有轻度眼压升高及可逆性患者, 或许其内皮细胞缺陷并不那么严重作为补充房水流出通道色素阻塞理论的细胞毒性机制曾被提出, 它是基于发现色素颗粒含有色素多聚体和具有酪氨酸酶活性的一种蛋白质扫描电镜观察亦发现色素颗粒为强嗜锇性, 提示含有大量蛋白质不饱和脂肪酸或两者兼有然而这些物质的细胞毒性作用及其对色素性青光眼发病机制的影响有待进一步探讨临床表现 PDS/PG 诊断的关键是一系列具有特征性的临床表现 : 播散于前后节的色素, 虹膜形状和透照缺损等 1. 角膜通过显微裂隙灯可以看到典型的色素沉积 -Krukenberg 梭 ( 图 3): 色素沉积位于角膜后壁中央区, 宽 0.5~3.0mm, 长 2~6mm, 垂直并趋向中部稍下梭通常呈基底向下的三角形, 这是由于前房内房水自鼻侧半和颞侧半向中央对流的结果不典型者可偏于一侧或呈斜行 Krukenberg 梭是 PDS/PG 最早被发现的异常, 此梭虽然常见, 但并不是每个病例都有

组织学研究表明细胞内外的色素颗粒被角膜内皮细胞吞噬如果在裂隙灯检查时, 发现颞下鼻下方有严重的同心圆样的周边角膜内皮色素, 则提示小梁网也存在严重色素偶尔在没有虹膜角膜角镜的情况下, 可以看见 Schwalbe 线尽管角膜后有色素沉积, 但 PDS 者的角膜内皮细胞计数是正常的, 而且角膜中心厚度通常也正常, 这表明角膜内皮细胞功能无损害 2.

5 组织学研究表明细胞内外的色素颗粒被角膜内皮细胞吞噬如果在裂隙灯检查时, 发现颞下鼻下方有严重的同心圆样的周边角膜内皮色素, 则提示小梁网也存在严重色素偶尔在没有虹膜角膜角镜的情况下, 可以看见 Schwalbe 线尽管角膜后有色素沉积, 但 PDS 者的角膜内皮细胞计数是正常的, 而且角膜中心厚度通常也正常, 这表明角膜内皮细胞功能无损害 2. 虹膜 (1) 前表面色素沉着 : 色素颗粒主要聚集在虹膜中心扩张沟内, 蓝色虹膜中尤其容易看见但深色虹膜中也有相同的发生率播散的色素很少严重得使虹膜颜色发生改变如果双眼色素播散不对称, 可以发生虹膜异色虹膜表面的色素沉积可以表现为散在的色素颗粒或充满色素的吞噬细胞 (2) 外观 : 许多 PG 病人在疾病早期, 虹膜角膜角镜检查可以发现周边虹膜呈轻度后陷状态, 基质薄且呈囊状 ( 图 4) 由于虹膜后陷 PG 眼球的前房体积比相对应的近视眼球稍大当眼运动时, 虹膜角膜角镜可见周边虹膜有轻度震颤虹膜无前粘连和后粘连周边虹膜后陷的程度可以分为 4 级 :11 级 : 严

重虹膜后陷 ;22 级 : 轻度虹膜后陷 ;33 级 : 虹膜扁平 ;44 级 : 虹膜凸起虹膜的弯曲程度可受瞬目的影响 (3) 透照缺损 : 虹膜中周边部透照缺损随色素播散的加重而发展可用两种临床检查来识别虹膜透照法 : 在暗室中用一个电灯或光导纤维灯经巩膜照明 ; 另一种较好的方法是用低倍裂隙灯检查, 用一个足够亮且窄的裂隙灯光带, 通过瞳孔中心射入眼内, 避开瞳孔缘, 照亮眼内腔,

6 重虹膜后陷 ;22 级 : 轻度虹膜后陷 ;33 级 : 虹膜扁平 ;44 级 : 虹膜凸起虹膜的弯曲程度可受瞬目的影响 (3) 透照缺损 : 虹膜中周边部透照缺损随色素播散的加重而发展可用两种临床检查来识别虹膜透照法 : 在暗室中用一个电灯或光导纤维灯经巩膜照明 ; 另一种较好的方法是用低倍裂隙灯检查, 用一个足够亮且窄的裂隙灯光带, 通过瞳孔中心射入眼内, 避开瞳孔缘, 照亮眼内腔, 同时通过虹膜缺损处可透见眼底反射出的红光病人被查前需要在暗室里进行一段时间的暗适应, 这样有利于查见细小缺损瞳孔直径在 2~4mm 时比较理想瞳孔太小, 眼内不能获得足够的光线, 难以取得较好的检查效果 ; 瞳孔太大或药物性扩瞳可使虹膜堆积难于查见透照缺损透照缺损一般在虹膜周边呈轮辐状裂隙, 在中部逐渐变宽, 偶有融合 ( 图 5) 缺损也可以是点状或圆形, 偶尔两个邻近的缺损连接构成一个 V 形, 顶点既可向中心, 也可向周边缺损数目可随时间而逐渐增加, 有时可以发展成不连续的环形缺损这种情况下一般会有 80~90 个缺损, 这与晶状体悬韧带小束的数目有关如果缺损融合, 则可以看见一个包围周边虹膜的透照环, 通过邻近的缺损, 可以看见晶状体的赤道部透照缺损的分级 :1 没有缺损 ;2 缺损可以正确计数 ;3 缺损融合而无法明确计数, 此时缺损情况可用合并 90, 合并 270 等表示偶尔因为棕色眼的虹膜较厚, 即使色素播散比较明显, 透

7 照缺损也不易被看见在一些棕色眼中, 虹膜基质中存在较多的色素而遮盖了本来能看见的缺损 3. 瞳孔在 PDS/PG 中存在瞳孔大小和形状的异常虹膜不对称的摩擦可以导致瞳孔不对称虹膜透照缺损最明显的方向同时存在较大的瞳孔变形, 同时瞳孔开大肌可有增生 4. 晶状体悬韧带 PDS/PG 中明确发现在晶状体后表面周边部存在一个完全或不完全的色素环 ( 图 6) 通常是间断的它的产生是因为色素沉积在 Weigere 韧带 ( 玻璃体前表面与晶状体后囊之间的圆环形粘连 ) 中这种色素通常不能在散瞳情况下应用常规裂隙灯查出但是极易在散瞳情况下用虹膜角膜角镜看见这种色素聚集多为永久性的, 当其他部位色素播散减少时, 仍可保持不变, 因此被认为是 PDS/PG 特异性的体征在剥脱综合征中没有类似的色素播散另外在晶状体的前面中央区亦可发现散在的色素颗粒

8 在充分扩瞳的眼中, 通过虹膜角膜角镜, 偶尔能看见悬韧带中有散在色素颗粒覆盖这种病例悬韧带排列呈小束状, 偶尔呈现 V 字形 5. 虹膜角膜角色素聚集在房角, 尤其是在小梁网上, 可以阻滞房水流出和导致眼压慢性升高 PG 病人的房角通常是全部开放的宽角, 特别是伴有近视的较大的眼球房角最主要的表现是在四周小梁网及 Schwalbe 线上浓密一致的暗棕色或黑色色素带因周边虹膜后陷, 可见较宽的房角常伴有丰富的虹膜突, 覆盖于巩膜突的前方, 小梁网上这些虹膜突之间有正常色素暴露, 注意与色素聚集区别起初, 在房角的鼻侧和下方色素轻微增厚通常应用 0~4 级色素分级 0 级 : 无色素 ;1 级 : 色素轻 ;2 级 : 色素中等 ;3 级 : 色素浅棕色 ;4 级 : 几乎为黑色在许多眼中随年龄增长可看到浅棕色色素, 为 1~2 级, 而在 PDS/PG 中较重的色素为 3~4 级一个带有色素刻度的虹膜角膜角镜对小梁网色素分级有很大帮助偶尔小梁网色素相当严重, 以至色素播散超过整个小梁网在这种情况下, 由于过多的色素引起小梁网肿胀, 轻微向虹膜角膜角内突出大多的 PDS/PG 病人 Schwalbe 线色素较重, 由上至下色素逐渐增多, 水平子午线能近似地将 Schwalbe 线中有色素部分和无色素部分分开偶尔在下方的房角可见一细薄而色深的色素沉着带, 称 Sampaolesis 线除此之外,PDS/PG 病人房角中虹膜突数量增加, 偶尔虹膜插入部分有轻微的不规则, 暗示房角有畸形但是多数房角是正常的睫状体带可以有宽有窄, 但一般比正常的稍宽调节可以增加

9 PDS/PG 的虹膜后陷, 晶状体表面前移导致前房压力的相对增加周边虹膜切除术阻止了虹膜形状因调节而引起的变化并发症高眼压引起的眼底损害等实验室检查部分病人有家族史, 可进行遗传学检查及谱系分析其他辅助检查 1. 红外线电视摄像利用红外线电视摄像对虹膜透照缺损进行观察和计数分析这些图像, 将资料数据化, 有助于对处于色素播散活动期的病人进行跟踪随访 2. 眼压描记对 PDS/PG 病人应用眼压描记法, 进行房水流出量的测定, 仍有一定作用根据房水流畅情况可预测疾病的未来发展趋势, 同时也能了解色素播散活动期的进展了解房水流畅系数的变化, 开始眼压正常而房水流畅系数异常的患者往往发展成为青光眼而房水流出通畅的人, 较少发展成为 PG 3. 超声生物显微镜高频率高分辨力的前节超声生物显微镜检查, 可提供 PDS/PG 病人周边虹膜形态的横断面图像, 并能确定虹膜与前房和晶状体表面的关系在活体中超声生物显微镜检查已证实, 以前通过死后解剖所见的晶状体虹膜小带之间存在接触 4. 有色素刻度的虹膜角膜角镜检 Boys-Smith 等发明了一种含有色素刻度的虹膜角膜角镜, 应用这种镜子, 可用统一指标来衡量小梁网内的色素程度诊断主要依据为具有 PDS 的体征及眼压青光眼性视野与视盘的改变以透照法检查见中周部虹膜轮辐状透光区, 最具有特征性另裂隙灯检查见角膜后壁的 Krukenberg 梭形色素沉着, 前房深, 虹膜后陷并有色素沉着, 扩瞳后见晶状体后表面近赤道部色素沉着虹膜角膜角镜检查为宽房角, 且小梁上呈现致密的色素沉着带具备虹膜体征及部分其他体征, 可以诊断为 PDS; 若同时伴有病理性高眼压青光眼视野与视盘改变, 则可以诊断为 PG 鉴别诊断 1. 虹膜色素脱失没有与 PDS/PG 中虹膜轮辐状透照缺损相关的其他疾病先天性青光眼的病人, 有的偶尔在虹膜远周边部接近其附着处可见透照缺损,

10 但不是轮辐状的剥脱综合征的病人偶尔存在色素播散, 透照缺损的位置多在瞳孔边缘, 或在整个虹膜呈散布的斑块状由于外伤或手术引起虹膜后表面的损伤, 呈不规则的虹膜色素脱失斑由于严重的葡萄膜炎而使后虹膜脱失色素的病人也是呈区域性的斑状脱失, 但不是周边轮辐状缺损偶尔在一个正常眼中可有一个大理石纹样的透照缺损, 但与 PDS/PG 的改变截然不同 2. 葡萄膜炎如果小的色素颗粒在房水中浮游, 会被误认为是白细胞, 而被误诊为葡萄膜炎要做出正确的判断, 必需注意到 PDS 的典型体征并且缺乏葡萄膜炎的其他症状, 如结膜充血 KP 和虹膜后粘连 PDS 病人中虹膜后表面色素丢失, 尽管吞噬细胞可以向前进入虹膜基质, 但并不激起炎症反应带状疱疹性角膜葡萄膜炎可引起扇形虹膜萎缩, 单纯疱疹性角膜葡萄膜炎可引起广泛的虹膜萎缩二者均没有 PDS 样的虹膜透照缺损 3. 小梁网色素增加除 PDS/PG 外, 在其他综合征眼内也能出现异常的色素播散剥脱综合征相关的色素播散能导致小梁网明显变黑许多这样的病例中, 色素与囊膜剥脱物质混在一起, 形成不规则的麻纸样的色素带一个典型的 Krukenberg 梭是不发展的典型的囊膜剥脱物有助于正确诊断有周边虹膜或睫状体囊肿的病人偶尔在小梁网上有中度的色素沉积, 但没有典型的 Krukenberg 梭诊断借助于观察周边虹膜 PDS 特有的透照缺损, 明确诊断需在散瞳条件下, 应用虹膜角膜角镜查见虹膜下囊肿以上两种情况在晶状体周边后表面没有色素沉积 4. 前后节黑色素瘤虹膜睫状体或后节黑色素瘤 ( 如果玻璃体前界膜破裂 ) 能伴有色素播散色素性瘤细胞或充满色素的吞噬细胞可以引起前后房相当程度的变黑但是缺乏 PDS/PG 典型的症状 : 没有 Krukenberg 梭, 没有任何透照缺损易于发现原发肿瘤虹膜后表面的炎症偶尔可有中等数量的色素释放, 经常在下方房角内聚集成团, 同时伴有炎症的表现 5. 其他植入后房型人工晶状体后有时可引起 PG, 此时位置异常的后房型 IOL 与虹膜在术后长期接触摩擦, 导致色素释放 6. 剥脱综合征本病中周部晶状体与瞳孔周围虹膜之间机械性摩擦, 类似色素性青光眼那样出现虹膜透照缺损 Krukenberg 梭小梁色素沉着和眼压升高然而下列情况容易做出鉴别 :160 岁以上老年人多见, 罕见于 40 岁以下年龄 ;250% 患者为单侧性, 无性别屈光不正 ( 近视 ) 倾向 ;3 透照缺损常见于

11 瞳孔缘及其周围虹膜, 罕见在中周部虹膜, 小梁网色素沉着不如色素性青光眼那么浓密 ( 通常 2 级 );4 最具鉴别特征的是瞳孔缘灰白色头皮屑样颗粒或絮片, 周边晶状体前囊上的灰色假性剥脱物质曾报告两种疾病可同时存在治疗在 PDS/PG 随访中, 各种检查可能得出各种各样的结果色素播散及其对小梁网的影响可分为恶化稳定或改善 3 种情况各种情况的评价标准如表 1 所示 1. 随访病人需要定期随访作临床检查, 必要时进行适当的治疗对 PG 常规治疗通常是先采用药物治疗, 其次激光治疗, 最后考虑手术治疗 2. 临床观察早期 PDS/PG 病人应至少半年 1 次仔细检查虹膜透照缺损的数目, 观察虹膜形态尽可能地将眼内不同区域色素程度的数据记录下来, 为以后动态观察留下基数 Boys-Smith 型含色素刻度的虹膜角膜角镜是有用的工具在疾病过程中, 对小梁网损害的评估主要依据眼压若眼压上升, 则小梁网损害加重 ; 反之眼压下降, 可提示色素播散停止, 且小梁网没有遭到不可逆的损害正常功能恢复时小梁网内细胞色素减轻如果色素播散停止而小梁功能仍没有改善, 则可表明小梁网发生了不可逆的损害, 形成了继发性慢性开角型青光眼 3. 视盘损害视野缺损由于长期 PG 引起视盘损害与慢性开角型青光眼中看到的一样值得注意的是多数 PG 病人合并近视, 因此可能有特异性的近视性

12 眼部特征近视眼的视盘可能比正视眼或远视眼更易受升高的眼压的影响而发生损害因此, 这类病人需要更经常的检查另外在近视眼中评估青光眼性视盘损害可能比在正常眼中更难所以对近视眼的视盘更需要仔细检查 PG 比正视眼和远视眼更易发生旁中心甚至中心视力的丧失 4. 药物治疗在轻度病例中, 使用肾上腺素 β 受体阻滞药或拟交感神经药物可能就足够了 ; 而在许多严重病例中可加用缩瞳药如果局部药物治疗无法忍受或无法控制眼压, 可口服碳酸酐酶抑制药 (1) β 肾上腺素受体阻滞药 : 即使视盘正常但眼压持续超过 26mmHg, 或眼压正常但已出现青光眼视盘损害, 药物治疗首先从 β 肾上腺素受体阻滞药开始由于 β 阻滞药应用方便,2 次 /d, 降眼压效果好, 副作用小, 病人易于接受例如 0.25%~0.5% 噻吗洛尔,1%~2% 美开朗,0.25%~0.5% 贝特舒等如果 β 阻滞药不能忍受, 或眼压不能降到足够低, 可以联合其他青光眼药物同时应用 (2) α 肾上腺素能受体阻滞药 : 试验对 20 例已接受 0.5% Timolol 和 1% 毛果芸香碱的 PG 病人加用 0.5% dapiprazole 治疗 12 个月后平均眼压值较前有显著下降治疗 12 和 36 个月后, 所有病例都显示每小时对比眼压曲线值都有下降, 因此认为 0.5% dapiprazole 作为抗青光眼辅助治疗是有效和稳定的 dapiprazole 对色素性青光眼病人房水动力学的影响, 在 16 例色素性青光眼除了 0.5%Timolol 滴眼,2 次 /d 外, 加用 0.5piprazole,3 次 /d 作为辅助治疗, 随诊 36 个月后,0.5% dapiprazol 治疗组比 0.5% Timolol 滴眼的对照组, 房水流畅系数显著地增加结果表明引入 0.5% dapiprazol 用于色素性青光眼对于这些病人的长期治疗很有意义 α 肾上腺素能受体阻滞药, 抑制瞳孔扩大肌而且有缩瞳作用 (3)1% 左旋肾上腺素 : 可单独或与缩瞳剂联合应用, 常可控制眼压但需注意眼底及全身的毒副作用的出现 (4) 缩瞳药 : 假如需要进一步降压, 则需加用缩瞳药因患者多为年轻人, 应用缩瞳药后可引起调节痉挛, 产生视物模糊, 常使患者难以忍受, 不能正常工作加上患者多为近视眼, 在应用缩瞳药前必须检查周边视网膜, 对视网膜变性和玻璃体牵拉先做预防性治疗否则, 应用缩瞳药后偶尔可导致周边视网膜裂孔和视网膜脱离假如既往有原发性视网膜脱离病史, 禁用缩瞳药在

13 PDS 视网膜脱离发病率为 6.6%, 在 PG 病人视网膜脱离发病率为 7.6%, 与高度近视眼的发病率一致有人指出 2 次 /d 2% 毛果芸香碱滴眼后压迫鼻泪道, 可产生最大的降眼压效果因此病人可在早餐和晚餐时在右眼点 1 滴, 在中餐和睡觉时在左眼点 1 滴同样为避免缩瞳药造成的调节痉挛和视力模糊, 病人每 3h 轮换滴 1 只眼, 这至少有 1 只眼睛能保持相对清晰的视力, 可能是个解决的办法从理论上讲, 使用缩瞳药滴眼后由于瞳孔缩小, 虹膜变平, 后陷减轻, 减少了虹膜与悬韧带间摩擦, 色素释放减少 ; 同时毛果芸香碱可以增加房水流出可以从两方面作用降低眼压 (5) 碳酸酐酶抑制药 : 短期应用, 减少急性眼压升高的危害性如有适应证也可长期应用 5. 激光治疗 (1) 氩激光小梁成形术 : 氩激光小梁成形术 (ALT) 已被报道用于 PG 病人获得初步成功, 但是与慢性开角型青光眼病人相比, 大部分 PG 病人治疗一段时间后眼压失控 Lunde 报道尽管在 10 个 PG 病人 (13 只眼 ) 最初眼压平均下降 10.6mmHg,9 个月内眼压升高到治疗前水平老年病人患 PG 时间长, 尤其易出现眼压失控的现象成功率与年龄相关 Ritch 等在 32 个病人 33 只眼,ALT 治疗结果发现,1 年成功率 80%,2 年 62%,6 年 45% 年轻人 5 年内眼压控制率 72% 说明氩激光小梁成形术用于色素性青光眼是有效的, 而且年轻人比老年病人有较多的成功机会, 而且 3 年后有高度显著性差异 (P<0.001) ALT 时需要注意 : 因为小梁网色素的增加使其对能量的吸收增大, 所以治疗中需要的能量较低, 避免治疗过度损害小梁网, 引起永久性眼压升高只用正常治疗能量的一半, 在小梁网上有一个刚能看见的反应就行局部滴用阿普可乐定, 能有效防止激光治疗后眼压高峰的出现 (2) 周边虹膜成形术 : 氩激光周边虹膜成形术治疗后, 使后陷的虹膜立即变平但是 PDS/PG 中周部虹膜变平不是永久的, 虹膜会再次变得后陷目前还没有阻止虹膜再次后陷的方法经氩激光周边虹膜成形术的病人长期观察, 显示在虹膜治疗区域, 虹膜后陷比治疗前增大因此不建议采用激光周边虹膜成形术

14 (3) 激光虹膜切除术和周边虹膜切除术 :PG 的病因推测可能是由于反向性瞳孔阻滞造成虹膜向后弯曲导致虹膜 - 悬韧带摩擦越来越多的病人采用激光虹膜切除术或周边虹膜切除术来治疗此症用高分辨力的超声生物显微镜在激光虹膜切除术前和术后检查了 PG 病人的虹膜形态其中部分 PG 病人术前有严重的虹膜后陷和虹膜 - 悬韧带摩擦激光治疗后超声生物显微镜显示虹膜隔向前移 YAG 激光虹膜切除术已被证实可预防性地治疗 PG 此类手术的作用被认为是永久性的在停止和逆转 PG 或防止它从 PDS 发展成 PG 中起到一定的作用 6. 手术药物和激光治疗后, 若眼压降低不理想, 或仍不能避免视盘进一步损害和视野恶化, 那么滤过手术变得十分必要 PG 病人中需要进行滤过手术的比例比慢性开角型青光眼多手术效果二者相似手术中抗代谢药物的应用应当慎重, 宁少勿多再则 PG 病人常合并近视, 更易发生低眼压性黄斑水肿等并发症预后早期治疗预后良好预防目前没有相关内容描述

°þÍÑ×ÛºÏÕ÷

°þÍÑ×ÛºÏÕ÷ 疾病名剥脱综合征英文名 exfoliation syndrome 缩写别名 glaucoma capsulare; 剥脱综合症 ; 囊膜性青光眼 ICD 号 H40.8 概述剥脱性综合征 (exfoliation syndrome,pseudoexfoliation) 系多种眼组织综合的一种异常蛋白质, 阻塞了小梁网引起小梁功能减退, 眼压升高导致青光眼剥脱物表现为灰白或蓝白色无定形蛋白质碎屑物,