多发性虹膜痣综合征 1 例肖婷婷, 等 55 虹膜角膜内皮综合征 (iris corneal endothelial syndrome,ices) 临床上常见于中青年女性, 多单眼发病, 可累及角膜前房角虹膜, 其临床症状复杂, 常伴随青光眼的发生角膜内皮细胞结构异常和前房角的改变是 ICES

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出翁尹
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1 54 眼科学报 Yan Ke Xue Bao 2018, 33(1) ykxb.amegroups.com doi: /j.issn View this article at: 临床病例讨论多发性虹膜痣综合征 1 例肖婷婷, 缪振中, 李玉生, 李国栋 ( 南昌大学第二附属医院眼科, 南昌 ) [ 摘要 ] 患者女,54 岁, 因左眼视物模糊 4 个月余入院, 视力 0.5, 虹膜表面可见大量棕色色素结节, 且多数带蒂房角镜下见下方鼻侧及颞侧房角大量色素沉着超声生物显微镜检查 : 左眼虹膜表面欠光滑并见多个高反射点光学相干断层扫描 : 左眼见上方及下方视神经纤维层厚度变薄用药后眼压 :34 mmhg 诊断为 Cogan-Reese 综合征并继发性青光眼, 予多种药物以降低眼压, 无效后行复合式小梁切除术术后 3 个月内随访, 视力视野保持稳定, 眼压 8~20 mmhg 前房中深, 滤过泡功能良好, 视野显示 MD= db, 局部未用降眼压药抗青光眼手术能控制眼压防止病情进一步进展, 但长期有效性仍需继续随访观察 [ 关键词 ] 虹膜角膜内皮综合征 ; 青光眼 ;Cogan-Reese 综合征 Multiple iris nevus syndrome: A case report XIAO Tingting, MIAO Zhenzhong, LI Yusheng, LI Guodong (Department of Ophthalmology, Second Hospital Affiliated to Nanchang University, Nanchang , China) Abstract Keywords A 54-year-old woman presented to our department with complaints of blurred vision for more than 4 months in her left eye. Upon examination, the patient had best corrected visual acuity of 0.5 OS, intraocular pressure (IOP) OS was 34 mmhg after medication. On slit-lamp examination, there were multiple iris nodules, most of them pedunculated and intensively distributed in the inferior direction. On gonioscopic examination, a large number of pigments were noticed at the inferior, nasal and temporal direction. Fundus examination revealed glaucomatous cupping of 0.7. Optical coherence tomography showed marked loss of thickness of retinal nerve fiber layer fibers in the inferior, and superior direction. Based on the clinical features, the diagnosis of secondary angle closure due to Cogan-Reese syndrome was reached. As the medical therapy was ineffective, it was planned to go for surgical management in the form of trabeculectomy with 5-FU. At the 3-month follow-up, best corrected visual acuity OS was 0.5, IOP OS was 8 20 mmhg, the anterior chamber depth was medium and the filtering bleb was functional. A visual field was performed, which showed MD= db and the patient wasn t given topical medication. A long-term follow-up is necessary because the disease itself is progressive in nature. iris corneal endothelial syndrome; glaucoma; Cogan-Reese syndrome 收稿日期 (Date of reception): 通信作者 (Corresponding author): 李国栋, daliguodong@sina.com

多发性虹膜痣综合征 1 例肖婷婷, 等 55 虹膜角膜内皮综合征 (iris corneal endothelial syndrome,ices) 临床上常见于中青年女性, 多单眼发病, 可累及角膜前房角虹膜, 其临床症状复杂, 常伴随青光眼的发生角膜内皮细胞结构异常和前房角的改变是 ICES 的共同特点, 其主要临床类型有 3 种, 其中 Cogan-Reese 综合征 ( 虹膜痣综合征

133 kpa), 并予以马来酸噻吗洛尔布林佐胺滴眼液及醋甲唑胺片降低眼压无效后入我院住院治疗既往无眼部疾病及相似疾病家族史入院专科体格检查 : 视力右眼 0.6, 左眼 0.

2 多发性虹膜痣综合征 1 例肖婷婷, 等 55 虹膜角膜内皮综合征 (iris corneal endothelial syndrome,ices) 临床上常见于中青年女性, 多单眼发病, 可累及角膜前房角虹膜, 其临床症状复杂, 常伴随青光眼的发生角膜内皮细胞结构异常和前房角的改变是 ICES 的共同特点, 其主要临床类型有 3 种, 其中 Cogan-Reese 综合征 ( 虹膜痣综合征 ): 带蒂的色素性虹膜结节为其主要临床特征 [1] 1 病例资料患者, 女,54 岁, 因左眼视物模糊 4 个月余入院 4 个月前无明显诱因致左眼视物模糊, 偶伴眼胀, 无明显眼红眼痛, 无畏光流泪等曾在当地就诊, 眼压 :59 mmhg (1 mmhg=0.133 kpa), 并予以马来酸噻吗洛尔布林佐胺滴眼液及醋甲唑胺片降低眼压无效后入我院住院治疗既往无眼部疾病及相似疾病家族史入院专科体格检查 : 视力右眼 0.6, 左眼 0.5, 右眼专科体格检查未见明显异常左眼结膜无充血, 角膜尚清, 前房轴深约 4 个角膜厚度 (corneal thickness,ct), 下方鼻侧及颞侧房角大量色素沉着 ( 图 1) 虹膜表面可见大量棕色色素结节, 且多数带蒂 ( 图 2) 瞳孔约 2 mm, 对光反应存晶状体皮质混浊, 核淡黄色, 前囊可见少量色素沉着玻璃体絮状混浊眼底视盘界清, 色淡, 视神经纤维杯盘比 (optic nerve vertical cup disc ratio, C/D) 约 0.7, 中央血管鼻侧移位, 网膜平伏, 黄斑亮点欠清 ( 图 3) 眼压: 右眼 13 mmhg, 左眼 34 mmhg( 用药后 ) 辅助检查: 超声生物显微镜检查 (ultrasound biomicroscopy,ubm): 左眼虹膜表面欠光滑并见多个高反射点 ( 图 4) 视盘光学相干断层扫描 (optic nerve head optical coherence tomography,onh OCT): 左眼见上方及下方视神经纤维层厚度变薄 ( 图 5) 角膜内皮细胞密度平均细胞面积变异系数均在正常范围内 [2] ( 图 6) Humphrey 视野检查仪示 : 环形暗点平均缺损 (mean deviation,md)= db( 图 7) 经以上检查结合临床诊断为 Cogan-Reese 综合征并继发性青光眼左眼予布林佐胺滴眼液马来酸噻吗洛尔滴眼液降眼压治疗无效后行复合式小梁切除术, 术中巩膜瓣下置氟尿嘧啶棉片湿敷 2 min, 大量盐水冲洗术后 3 d 视力 0.5, 眼压 8 mmhg 结膜轻度充血, 缝线在位, 滤过泡轻度隆起, 角膜尚清, 前房轴深约 3CT, 虹膜纹理尚清, 上方周切口通畅, 虹膜表面可见大量棕黄色色素结节, 且多数带蒂瞳孔大小约 4 mm, 对光反应存, 其余体格检查基本与治疗前相同随访 3 个月时, 左眼最佳校正视力 0.5, 眼压 20 mmhg, 前房中深, 滤过泡功能良好 ( 图 8), 视野显示 MD= db, 局部未用降眼压药本病例报告患者已签署知情同意书图 1 房角镜下见房角见大量色素沉着 Figure 1 Gonioscopy revealed a large quantity of pigments in the angle 图 2 眼前节照相示虹膜表面大量棕黄色色素结节, 多数带蒂且以下方为密集 Figure 2 Anterior segment eye photograph: the photograph revealing the presence of multiple iris nodules, most of them pedunculated and the inferior is intensiveand intensively distributed in the inferior direction

3 56 眼科学报, 2018, 33(1) ykxb.amegroups.com 图 3 眼底照相示 : 杯盘比约为 0.7, 伴中央血管鼻侧移位 Figure 3 Fundus photography confirmed the presence of the cup-disk ratio was 0.7 with nasal shifting of central vessels 图 4 UBM: 虹膜表面欠光滑并见多个高反射点 Figure 4 UBM shows the iris surface was unsmooth and accompanied by multiple high reflectance points

变异系数均在正常范围内[2] Figure 6 Peculiar microscopy shows endothelial cell density (MCD),

4 多发性虹膜痣综合征 1 例肖婷婷等 57 图5 ONH OCT 上方及下方视神经纤维层厚度变薄 Figure 5 ONH OCT shows marked loss of RNFL fibers in the inferior and superior sector 图6 角膜内皮镜示角膜细胞密度平均面积变异系数均在正常范围内[2] Figure 6 Peculiar microscopy shows endothelial cell density (MCD), mean cell area (MCA) and coeﬃcient of variation (CV) in cell area were within normal ranges[2]

43 db A B 图 8 术后 3 个月检查 Figure 8 Anterior segment eye photograph in the end of

5 58 眼科学报, 2018, 33(1) ykxb.amegroups.com 图 7 Humphrey 视野检查仪示 : 环形暗点,MD= 11.43dB Figure 7 Humphrey visual field shows ring scotoma, MD= db A B 图 8 术后 3 个月检查 Figure 8 Anterior segment eye photograph in the end of 3th month (A) 前房深度为中等 ;(B) 滤过泡为功能性 (A) Anterior chamber depth was medium; (B) Filtering bleb was functional.

6 多发性虹膜痣综合征 1 例肖婷婷, 等 59 2 讨论 ICES 三型具有各自的虹膜特征, 但角膜内皮异常增生是三者的基本病因, 角膜内皮镜检查可发现角膜内皮呈弥漫性微细橘皮样外观, 内皮细胞大小形态及密度有不同程度的多型性改变 Cogan-Reese 综合征诊断通常是由以下不同的特征观察 : 存在多个虹膜结节, 通常有蒂, 周围间质的虹膜呈现亏损的隐窝和蓬乱的外观虹膜结节可能发生在疾病晚期, 虹膜表面淡黄色结节可表现为早期表现, 但病程后期, 结节最终变成棕色且数量增加 [1] Cogan-Reese 综合征还需要与其他条件 : 类似虹膜改变的如神经纤维瘤黑色素瘤的鉴别诊断与 Cogan-Reese 综合征不同, 神经纤维瘤显示虹膜结节双边平坦, 更类似于虹膜痣在 Cogan-Reese 虹膜结节的另一个重要的鉴别诊断是虹膜恶性黑色素瘤主要的鉴别诊断方法是参考流行病学特征和临床特征 :1) 皮肤及虹膜颜色强光接触等因素 ; 2) 巩膜表面显著扩张的哨兵血管 ;3) 肿瘤迅速生长侵蚀晶状体和前房角导致自内障和青光眼的发生发展晶状体脱位等 ;4) 肿瘤的生长速度及范围 [3] [4] Chandran 等回顾性分析了 1988 年 1 月至 2013 年 6 月印度第三级眼科护理中心 203 个患 ICES 的患者, 最常见的临床变异型为进行性虹膜萎缩 (52%), 其次为 Chandler 综合征 (39%) 和 Cogan- Reese 综合征 (9%), 70% 以上与青光眼有关, 一半具有角膜水肿表现, 其中 Cogan-Reese 综合征角膜水肿占 6%, 其特征为呈圆形不规则高色素样虹膜结节对于青光眼,50% 予以药物得到控制,50% 仍需要手术治疗 : 小梁切除术 87 例 (33 例术眼使用了丝裂霉素 ), Ahmed 青光眼阀植入 7 例, 经睫状体光凝术 20 例, 接受小梁切除术的 27% 患眼需要第二次手术来控制眼压, [5] 难治性患者行青光眼阀植入术 Chandran 等在另一篇关于小梁切除术联合丝裂霉素 -c 治疗 ICES 继发青光眼的疗效研究中发现其手术成功率 6 个月为 94%, 12 个月为 82%, 36 个月为 71%, [6] 60 个月为 60%, Coviltir 等报道了小梁网切除及联合丝裂霉素对治疗 ICES 具有一定的疗效王晓 [7] 冰等在 10 例 ICES 中有 3 眼行 Ahmed 青光眼阀植入术, 其中 1 眼有 1 次小梁切除术史,2 眼有 2 次小梁切除术史术后浅前房低眼压 (5 mmhg)l 眼, 考虑可能与穿刺口过大或术后引流盘周围未能形成有效组织包裹所致, 经药物治疗术后 14 d 恢复, 术后随访 8~17 个月, 眼压控制良好. 视力及视野均无进一步损害由此可见根据患者临床表现及病情选择恰当的滤过手术对 ICES 眼压控制具有一定疗效本次 Cogan-Reese 综合征病例的特别之处在于临床表现不典型 : 角膜水肿不显著, 角膜内皮镜检查大致正常, 房角镜下未见粘连瞳孔领外翻, 可能是由于房角大量色素附着遮蔽所致本例在经药物治疗无效后行复合式小梁网切除术, 术中进行抗纤维化处理, 早期眼压控制尚可, 但应长期随访动态监测角膜视神经视野变化参考文献 1. Sacchetti M, Mantelli F, Marenco M, et al. Diagnosis and management of iridocorneal endothelial syndrome. Biomed Res Int. 2015;2015: 吴雪梅, 郭长梅, 王雨生, 等. 正常人角膜内皮细胞的增龄性变化 [ J]. 临床眼科杂志, 2010, 18(6): WU Xuemei, GUO Changmei, WANG Yusheng, et al. Age-related changes of the corneal endothelial cells in healthy subjects[ J]. Journal of Clinical Ophthalmology, 2010, 18(6): 李娟娟, 黎铧, 胡竹林. 虹膜黑色素瘤的临床特征及其与哨兵血管的关系 [ J]. 中华眼底病杂志, 2011, 27(1): LI Juanjuan, LI Hua, HU Zhulin. Association of Clinical characteristics of Iris melanoma with Sentinel vasculature[ J]. Chinese Journal of Ocular Fundus Diseases, 2011, 27(1): Chandran P, Rao HL, Mandal AK, et al. Glaucoma associated with iridocorneal endothelial syndrome in 203 Indian subjects[ J]. PLoS One, 2017, 12(3): e Coviltir V, Valentin D. ICE syndrome case report[ J]. Rom J Ophthalmol, 2015, 59(2): Chandran P, Rao HL, Mandal AK, et al. Outcomes of primary trabeculectomy with mitomycin-c in glaucoma secondary to

7 60 眼科学报, 2018, 33(1) ykxb.amegroups.com iridocorneal endothelial syndrome[ J]. J Glaucoma, 2016, 25(7): e652-e 王晓冰, 刘立民. 虹膜角膜内皮综合征继发青光眼的临床治疗 [ J]. 国际眼科杂志, 2010, 10(4): WANG Xiaobing, LIU Limin. Treatment of secondary glaucoma to iridocorneal endothelial syndrome[ J]. International Journal of Ophthalmology, 2010, 10(4): 本文引用 : 肖婷婷, 缪振中, 李玉生, 李国栋. 多发性虹膜痣综合征 1 例 [ J]. 眼科学报, 2018, 33(1): doi: / j.issn Cite this article as: XIAO Tingting, MIAO Zhenzhong, LI Yusheng, LI Guodong. Multiple iris nevus syndrome: A case report[ J]. Yan Ke Xue Bao, 2018, 33(1): doi: /j.issn

211 better than those in the control group, with significant difference between two groups (P < 0.05). The ocular hypertension of patients in the cont

211 better than those in the control group, with significant difference between two groups (P < 0.05). The ocular hypertension of patients in the cont 210 毛果芸香碱联合拉坦前列素治疗原发性急性闭角型青光眼的疗效观察符元党 1, 郑振优 2, 林再雄 2, 周吉良 1. 昌江黎族自治县中西医结合医院, 海南昌江 572700 2. 海南医学院附属医院眼科, 海南海口 570100 1 摘要 : 目的探讨