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循平
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1 疾病名强直性脊柱炎及其伴发的葡萄膜炎英文名 uveitis associated with ankylosing spondylitis 缩写别名 Bechterew 病及其伴发的葡萄膜炎 ;Bechterew 病及其伴发的色素膜炎 ; 类风湿性脊椎炎及其伴发的葡萄膜炎 ; 类风湿性脊椎炎及其伴发的色素膜炎 ; 强直性脊柱炎及其伴发的色素层炎 ; 强直性脊椎炎及其伴发的色素膜炎 ICD 号 H57.8 概述强直性脊椎炎 (ankylosing spondylitis,as) 又称为 Bechterew 病类风湿性脊椎炎等, 是一种病因尚不完全清楚的主要累及中轴骨骼的特发性慢性椎关节疾病, 与 HLA-B 抗原密切相关 20%~30% 的患者发生前葡萄膜炎在男性急性前葡萄膜炎患者中, 强直性脊椎炎是最常合并的全身性疾病之一流行病学强直性脊椎炎在不同种族患病率有很大不同北美印第安人的患病率最高, 达 93/1000 在我国流行病学调查发现, 强直性脊椎炎的患病率为 0.11%~ 0.26%, 估计我国患者总数约 300 万如果按 20%~30% 的葡萄膜炎发生率计算, 仅强直性脊椎炎伴发的葡萄膜炎患者即有 60 万以上在西非南非和日本人中强直性脊椎炎患病率低此病多发生于青壮年 (20~40 岁 ), 发病年龄高峰为 25~34 岁男性患者远多于女性患者, 据报道男性患者占 75%~90% 强直性脊椎炎伴发的葡萄膜炎是我国常见的葡萄膜炎类型之一在西方国家的报道中, 强直性脊椎炎伴发的葡萄膜炎占葡萄膜炎总数的 5.6%~6.12%, 在急性前葡萄膜炎中占 8.15%~30.8% 病因 1. 免疫遗传因素不同国家和地区的研究资料均显示强直性脊椎炎与 HLA- B 抗原密切相关在单独发生强直性脊椎炎的患者中,67.5% 以上呈 HLA-B 抗原阳性在强直性脊椎炎伴发葡萄膜炎的患者中,HLA-B 抗原阳性率高达 90% 以上这些结果均表明, 此病的发生与免疫遗传因素有关 2. 感染因素此病可能与克雷白杆菌属沙门菌志贺菌耶尔森菌沙眼衣原体等感染有关但在葡萄膜炎患者的眼组织内并没有这些病原体存在, 可能是这些病原体所引起的交叉反应或自身免疫反应引起了关节炎和葡萄膜

2 炎细菌内毒素在动物诱导的葡萄膜炎与强直性脊椎炎伴发的葡萄膜炎非常相似, 提示感染的病原体可能通过其毒素诱发葡萄膜炎发病机制至于确切的发病机制, 目前尚不完全清楚临床表现 1. 眼外表现 (1) 腰骶部疼痛 : 患者最常见的症状为腰骶部疼痛, 呈钝痛, 难以定位, 可以向髂嵴或大腿后放射咳嗽喷嚏或突然扭转背部时疼痛往往加重 ; 腰骶部疼痛以早晨起床后最为明显 ; 早期疼痛可是单侧性间断性, 后期可发展为双侧性和持续性 (2) 脊椎强直和畸形 : 患者另外一个常见的症状为脊椎强直感, 此种表现以早晨起床后最为明显, 所以也称为晨僵, 活动或锻炼后晨僵可以缓解或减轻, 严重者可以出现胸廓活动受限永久性的脊椎强直患者失去正常姿势, 腰部脊椎前凸消失, 胸部形成脊椎后凸, 胸部变平, 腰部隆凸, 脊椎活动在所有平面均受限制 ( 图 1) (3) 其他 : 除脊椎和骶髂关节受累外, 膝关节髋关节肩关节踝关节肘关节均可受累

3 2. 眼部改变强直性脊椎炎引起的眼部病变主要为葡萄膜炎, 此外在少数患者尚可引起巩膜炎和结膜炎巩膜炎多是轻度至中度的炎症, 表现为弥漫性前巩膜炎, 通常发生于强直性脊椎炎出现之后强直性脊椎炎伴发的葡萄膜炎主要是急性非肉芽肿性前葡萄膜炎, 表现为突发的眼红眼痛畏光流泪视物模糊在有反应性视盘水肿和黄斑囊样水肿时, 患者往往出现视力下降检查发现有睫状充血或混合性充血 ( 图 2), 大量尘状 KP, 前房闪辉 ( ~ ), 前房炎症细胞 ( ~ ), 严重者房水中出现大量纤维素性渗出物, 易发生前房积脓由于此种前房积脓常伴有大量纤维素性渗出, 因此前房积脓不易随患者体位的变化而变化眼后段一般不受影响, 但偶尔可引起玻璃体炎症反应性视盘炎或视盘水肿或黄斑囊样水肿 ( 图 3) 在极少数患者尚可引起脉络膜视网膜炎视网膜血管炎等葡萄膜炎通常累及双侧, 但一般为双侧先后发病, 并且双眼交替复发虽然葡萄膜炎可以发生于强直性脊椎炎之前, 但绝大多数发生于关节炎之后 ( 表 1) 前葡萄膜炎持续时间一般为 4~8 周如治疗方法正确, 可不产生任何并发症和后遗症但治疗不及时则可出现虹膜后粘连并发性白内障继发性青光眼等并发症, 严重者可导致不良后果

4 并发症目前没有相关内容描述实验室检查血沉加快 C 反应蛋白升高, 一般仅表示患者的葡萄膜炎可能伴有全身性病变, 但不具有特异性类风湿因子检查对此病的诊断无价值, 这是因为强直

5 性脊椎炎本身属于血清阴性 ( 血清类风湿因子阴性 ) 的脊椎关节病变, 换言之, 强直性脊椎炎本身为类风湿因子阴性, 所以检查类风湿因子对诊断无帮助 HLA-B 抗原分型虽然对强直性脊椎炎无确诊意义, 但它对于判断患者是否具有发生强直性脊椎炎的危险性及指导临床治疗和判断患者葡萄膜炎复发的可能性及预后都有重要意义如 HLA-B 抗原阳性, 强直性脊椎炎发生的可能性要比阴性者大 100~150 倍其他辅助检查对于急性非肉芽肿性前葡萄膜炎患者, 尤其是男性患者, 应常规进行骶髂关节拍片有腰骶部疼痛病史者要进行 X 线检查, 无此病病史者也应进行此项检查一些强直性脊椎炎的患者在疾病早期, 甚至有明显骶髂关节改变时, 可以没有任何症状, 但 X 线检查可以确定出骶髂关节的病变在我们诊治的患者中, 即有近 1/3 的患者没有任何症状, 通过骶髂关节拍片而得以确诊诊断强直性脊椎炎的诊断目前多采用 1984 年修订的纽约标准 ( 表 2) 强直性脊椎炎伴发葡萄膜炎的诊断主要根据患者的骶髂关节炎病史 X 线检查结果和复发性急性非肉芽肿性前葡萄膜炎的临床表现对青壮年出现的急性非肉芽肿性虹膜睫状体炎, 应考虑到强直性脊椎炎的诊断, 应常规作骶髂关节摄片检查对于 X 线检查结果难以肯定的患者, 可考虑作 CT 或磁共振检查, 并应进行 HLA-B 抗原分型检查鉴别诊断

6 AS 的鉴别应当注意能够引起关节炎和葡萄膜炎的疾病, 其中有很多, 但各有其特点如牛皮癣性关节炎主要有皮肤改变, 炎性肠道疾病有胃肠道症状主要与以下两种疾病进行鉴别 1. 类风湿性关节炎 (RA) 过去曾认为 AS 也是类风湿性关节炎的一种现已证明 AS 有很多方面与类风湿性关节炎不同 ;AS 主要侵犯中轴骨骼, 男性病人多, 类风湿因子阴性,HLA-B 检出率高,AS 比类风湿关节炎更易发生急性前葡萄膜炎 ; 但类风湿关节炎多侵犯末梢关节, 女性多见, 类风湿因子为阳性, HLA-B 几乎不见, 发生前葡萄膜炎者也较少, 相反更多发生巩膜炎 ( 表 3) 2.Reiter 综合征有关节炎和葡萄膜炎, 也有潜隐性肠道炎, 而且 HLA-B 也可是阳性, 与 AS 相似但前者特点有结膜炎和尿道炎, 一般可以区别 Reiter 病有尿道炎结膜炎角膜水肿口腔溃疡和指甲改变, 但 AS 没有这些改变, 而且主要是侵犯骶髂关节治疗对于强直性脊椎炎, 应让患者就诊于风湿病专科以获得正确的治疗对于所伴发的急性前葡萄膜炎, 一般应选用糖皮质激素非甾体消炎药睫状肌麻痹剂点眼糖皮质激素一般采用点眼的方法, 通常选用 0.1% 地塞米松滴眼液点眼, 急性严重的炎症可每 15 分钟 ~1 小时点眼一次, 然后根据炎症消退情况逐渐减少点眼频度, 待前房炎症细胞消失后可停用对于出现反应性视盘水肿或黄斑囊样水肿, 前房内有大量纤维素性渗出或前房积脓的患者, 可口服泼尼松 ( 约 30mg/d), 治疗时间一般不超过 2 周

7 非甾体消炎药滴眼剂点眼的频度应视炎症严重程度而定, 急性炎症可每小时点眼一次, 炎症减轻后可改为 3~4 次 /d 睫状肌麻痹药一般选用 2% 后马托品眼膏, 每天涂眼 1~2 次对于非常严重的前葡萄膜炎, 可用 1%~2% 阿托品眼膏,2~3 天后再换为 2% 后马托品眼膏, 这是因为后马托品作用时间较短,1~3 天, 可使瞳孔处于不断的运动变化状态, 可有效地预防虹膜后粘连的发生阿托品的作用时间长达 10~14 天, 点用后可使瞳孔长期处于开大状态, 可以引起瞳孔开大状态下的虹膜后粘连实际上, 发生于瞳孔开大状态下的虹膜后粘连的后果远重于瞳孔缩小状态下的虹膜后粘连急性前葡萄膜炎多属风热犯目肝火上炎毒火内炽肝胆湿热之中医热证, 可根据中医辨证原理分别给予疏风散热清肝泄火泻火解毒清热利湿等中药治疗, 往往可收到辅助治疗的效果但应注意使用的药物及剂量应因人而异, 切不可用一个方剂治疗所有类型的前葡萄膜炎并发性白内障宜在葡萄膜炎完全消退后进行手术治疗, 多选用超声乳化和人工晶状体植入术, 术前及术后应注意使用抗炎药和睫状肌麻痹药由炎症所致的继发性青光眼应给予抗炎剂睫状肌麻痹剂和降眼压药物治疗由广泛虹膜后粘连所致者, 应在抗炎和降眼压治疗的基础上尽快沟通前后房 ( 如行激光虹膜周边切除术 ), 由房角闭塞所致者, 应根据患者的具体情况选择相应的手术治疗预后 1. 虽然前葡萄膜炎易于复发, 若治疗正确, 绝大多数患者视力预后好 2. 出现黄斑囊样水肿继发性青光眼等并发症时, 患者视力预后较差预防目前没有相关内容描述

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ÀµÌØ×ÛºÏÕ÷ 疾病名赖特综合征英文名 Reiter syndrome 缩写别名 urethro-ocular-synovial syndrome; 非淋病性关节炎结膜炎尿道炎三联征 ; 莱特尔氏综合征 ; 莱特尔综合征 ; 莱特尔综合征尿道 - 眼 - 滑膜综合征 ; 赖特综合症 ;Feissi ger-leroy-reiter 综合征 ;infective uroarthitis;mucocutaneousocular