Diseases of bone, joint and soft tissue Bone anatomy and physiology 1. Type: long, short, flat 2. Portion: epiphysis, physis, metaphysis, diaphysis medullary cavity, endosteum, cortical bone, cancellous bone, periosteum 3. Function: support, protection, hematopoiesis, storage of calcium (Ca), phosphate(p). 4. Component: Ca. P. (hydroxyapatite) osteocyte, osteoid, osteoblast, osteoclast, cartilage, ossification: (intramembranous, endochondral)
1.Osteoblast form new bone 2.Osteoclast remove and remodel old bone Depend on factors: a) Parathyroid hormone b) Vitamins D and C c) Protaglandins d) interleukins *1.Ca. P released from the bone enter the circulation in balance with ionized ca. and p. in the serum *2.Regulated by parathyroid hormone and vitamin D
Joint anatomy and function 1. Junction between two or more bones 2. Function: support, structure and movement 3. Type: a) synovial (or diarthrodial) joint extremities b) synarthrose head, trunk 4. Structure: capsule, ligament, synovium, meniscus, viscous fluid
Congenital disease A). 軟 骨 發 育 不 全 (achondroplasia) a) 遺 傳, autosomal dominant * 突 變, 佔 80% *FGFR3 (fibroblast growth factor receptor 3) b) 軟 骨 生 長 障 礙 軟 骨 內 骨 生 成 不 良 (endochondral ossification) 四 肢 (extremities) 及 顱 (base of the head) 軟 骨 生 成 不 良 c) 外 觀 : a. 四 肢 短, 但 驅 幹 長 度 正 常 (intramembranous ossification normal) b. 頭 大, 前 額 突 (small jaws), 鼻 脊 低 陷 * 男 :131.5 公 分 女 :125 公 分 * 健 康 者 壽 命 同 一 般 人
Congenital Disease B ) Osteogenesis imperfecta ( 成 骨 不 全 症 ) 1. deficiency in the synthesis of type I collagen, α-1,α-2 mutation abnormal osteoid formation 2. abnormal collagen molecule cannot form triple helix of collagen 3. type II: fatal, excess fragility, multiple fractures type I: fracture, increased during childhood; decreased after puberty 4. blue sclera, hearing loss, thin skin, dentinogenesis imperfecta, floppy mitral valve 5. too little bone *brittle bone disease *fracture, hemorrhage Pathology A color atlas, 2000, Ivan Damjanov James Linder
Marfan syndrome Connective tissue disease Defect in fibrillin-1 S/S: tall stature, long arm span, dislocation of the lens of the eyes, aortic and mitral valve incompetenec, *weakness of aortic media dissecting aneurysm
骨 折 (fracture) 種 類 :1. simple(clean break) 2. comminuted (multiple bone fragments) 3. compound (breaking through overlying skin) = opened fracture 4. complicated (involving adjacent structures) -blood vessels, nerve etc. *5. pathologic fracture( 病 理 性 ) 骨 折 : fracture of bone weakened by diseases (eg: tumors, osteoporosis, paget s diseases) 症 狀 : 痛, 出 血, 假 性 運 動, 位 置 異 常, 肌 肉 痙 攣
骨 折 之 修 復 過 程 1. immediate effect: 軟 組 織 破 壞, 出 血, 血 腫 2. early reaction: 最 初 4-5 天, 發 炎, 吞 噬 作 用, fibroblast 及 新 血 管 生 成 (granulation tissue formation) 3. early bone regeneration: 一 星 期 後, callus( 骨 痂 ) 形 成, 可 能 有 軟 骨 及 woven bone 4. well-formed callus-3 週 後 5. Remoldelling of callusweeks to months 6. Final reconstruction-months later
造 成 骨 折 癒 合 延 緩 的 因 素 局 部 因 素 : 1. excessive movement of fractured end 2. extensive damage of fractured bone 3. poor intrinsic blood supply 4. severe local soft tissue injury or impaired blood supply 5. interruption of blood supply-hip joint 6. infection 7. interposition of soft tissue in fracture gap 一 般 因 素 : 1. elder 2. poor nutrition 3. drug therapy (eg: steroid)
Low Back Pain ( 腰 背 痛 ) 1.overstress to lumbar, caused by: a. 肥 胖 b. 腹 肌 無 力 c. 姿 勢 不 良 d. 壓 力 突 然 變 化 2. 機 械 創 傷 : a. 神 經 受 壓 迫 b. 肌 肉 痙 攣 c. 韌 帶 扭 傷 3. 內 臟 牽 引 痛 (referred pain) 退 化 性 關 節 炎, 類 風 溼 性 關 節 炎, 關 節 黏 連 性 脊 椎 炎, 骨 質 疏 鬆 症, 代 謝 問 題, 癌 症 轉 移
椎 間 盤 脫 出 (Herniated InterVertebral Disc) (HIVD) Disc 因 : degeneration 使 之 向 上, 下, 旁, 後 各 方 向 擠 壓 使 神 經 壓 迫 好 犯 : 腰, 薦 椎 (L, S,) 背, 腰 痛 * 坐 骨 神 經 痛 (Sciatica): Disc 壓 迫 坐 骨 神 經 大 腿 背 面 痛 * 馬 尾 症 候 群 (Cauda equina syndrome) 厲 害 的 雙 腿 痛, 以 及 膀 胱, 腸 道 機 能 障 礙 治 療 : 1. 臥 床 休 息, 止 痛 藥, 肌 肉 鬆 弛 劑, 消 炎 藥 2. 復 健 ( 腹 部 肌 肉 訓 練 ) 3. 開 刀
骨 質 疏 鬆 症 (osteoporosis) 定 義 : 全 身 性 骨 量 減 少 (osteopenia), 但 礦 物 質 及 間 質 仍 維 持 正 常 好 犯 : primary :1. 停 經 婦 女 (type I), 2. 老 者 (type II) secondary: any age and is related to identifiable causes a) hormonal disturbances ( 副 甲 狀 機 能 亢 進 ) b) dietary insufficiency c) immobilization ( 久 病 臥 床 者 ) d) drugs (eg. 長 期 服 用 類 固 醇 ) e) tumors f) 其 他 : 喝 酒, 糖 尿 病, 肝 病, 抽 煙 實 驗 室 : 血 清 中 的 鈣, 磷 及 alk. phosphatase 正 常 X-ray: 骨 骼 支 架 減 少 形 成 空 架 子 (empty frame) 併 發 性 : 1. 壓 迫 性 骨 折 2. 創 傷 性 骨 折 預 防 之 道 : a. 多 吸 收 鈣 b. 多 補 充 vit. D c. 多 運 動 d. 補 充 動 情 素 (estrogen)
骨 質 疏 鬆 症 (osteoporosis) 臨 床 表 現 1. Back pain- 因 壓 迫 性 骨 折, 常 見 於 胸 椎 及 腰 椎 eg: a. 胸, 腰 椎 的 vertebral bodies b. 肋 骨 2. Kyphosis( 駝 背 )-loss of height, abdominal protrusion 3. 食 慾 喪 失, 腹 脹, 腸 閉 塞 -retroperitoneal hemorrhage 4. Appendicular fracture- 常 見 於 極 小 的 創 傷 之 後 引 發 好 犯 :a. proximal femur (intertrochanteric or intracapsular) b. proximal humerus c. distal radius
無 血 管 性 壞 死 (avascular necrosis) 1. 好 犯 : 股 骨 頭 部 (femoral head) 2. 老 年 人, 男 > 女 3. 原 因 :a. 酒 癮 b. 類 固 醇 治 療 c. 外 傷 d. 尿 酸 過 高 e. 放 射 線 治 療 f. 血 栓 症 g. 全 身 性 病 變 : (eg. SLE, polycythemia, sickle cell anemia, unknown cause) 4. X 光 : 可 見 骨 壞 死, 或 有 新 骨 形 成 5. 治 療 : 開 刀, 換 人 工 關 節
Adhesive capusulitis of shoulder(frozen shoulder) 五 十 肩 關 節 包 囊 的 外 圍 和 關 節 面 的 軟 骨 相 黏 連 (adhesion) 造 成 關 節 運 動 範 圍 受 阻, 尤 其 是 向 上 舉 病 理 :a. 包 囊 和 關 節 軟 骨 相 連 治 療 :1. 復 建 b. 肌 肉 萎 縮 (scapular 及 deltoid muscle)( 三 角 肌 ) 2. 開 刀 *3. 預 防 性 - 多 運 動
骨 髓 炎 (osteomyelitis)(o.m.)-1 原 因 :1. 病 原 由 傷 口 或 附 近 發 炎 的 組 織 侵 入 骨 髓 腔 2. 病 原 經 由 血 ( 菌 血 症 ) 傳 入 骨 髓 腔 病 源 :1. Staphylococcus aureus 2. Streptococcus 3. G(-) bacilli 好 犯 :a. 毒 癮 者 b. 海 洋 性 貧 血 輸 血 c. 長 期 洗 腎 病 患 d. 開 放 性 骨 折 位 置 : 孩 童 ( 股 骨 ), 成 人 ( 脊 椎 骨 )
骨 髓 炎 (O.M.)-2 病 理 變 化 : 早 期, 充 血, 水 腫, PMNs exudate 感 染 可 擴 展 骨 膜 下 腔 (subperiosteal space) 形 成 abscess 穿 過 soft tissue, skin 形 成 廔 管 * 骨 髓 腔 內 壓 力 上 升 壓 迫 血 管 造 成 缺 氧, 形 成 infarction bone necrosis pus+granulation tissue abscess inner side sequestrum outer side involucrun(reactive new bone) Brodie s abscess: 好 犯 於 脛 骨 下 側 ( 皮 質 骨 內 的 膿 瘍 ) 併 發 症 : 1. 癌 症 (squamous cell carcinoma or sarcoma) 2. 慢 性 O.M. 類 澱 粉 沈 澱 (amyloidosis) 處 理 :1. 急 性 O.M. 抗 生 素 2. 慢 性 O.M. 清 創 術 (debridement)+ 抗 生 素
Congenital acquired syphilis a) Treponema pallidum b) Infected mother placenta fetus colonize the bones syphilitic osteochondritis and periostitis (saddle nose and saber shins)
結 核 性 骨 髓 炎 (Tuberculous Osteomyelitis) 病 因 :T.B. infection in lung or intestine blood spine, bone, joint *spine with T.B. Pott s disease psoas abscess(cold abscess) *joint with T.B. T.B. arthritis 治 療 : 1. 內 科 法 : 服 用 抗 結 核 菌 藥 2. 外 科 法 : 去 除 病 源 處 及 畸 形 患 處
退 化 病 關 節 炎 :osteoarthritis(oa) 1. the commost disorder of joint cause chronic disability 2. middle age 3. clinical: pain and stiffness 4. basic pathology: degeneration 分 類 :a. primary OA: 原 因 不 明 b. secondary OA: 已 知 病 因, 而 引 發 關 節 病 變
骨 關 節 炎 (OA) 的 致 病 機 轉 ( 一 ) A. 異 常 應 力 + 正 常 軟 骨 eg. 1. 微 小 骨 折 及 骨 再 造 2. 肥 胖 3. 發 生 性 或 解 剖 性 異 常 4. 失 去 關 節 穩 定 性 5. 外 傷 ( 二 ) B. 異 常 軟 骨 + 正 常 應 力 eg. 1. 老 化 2. 發 炎 3. 遺 傳 或 代 謝 疾 病 4. 免 疫 反 應 ( 三 ) A 及 B 均 可 造 成 a. 生 物 質 失 效, 膞 原 網 狀 結 構 受 損, 骨 折 蛋 白 多 醣 崩 解 b. 細 胞 傷 害, 分 解 反 應 加 強, 蛋 白 分 解 脢 增 加, 脢 抑 制 素 減 少, 蛋 白 多 醣, 膞 原 及 其 他 蛋 白 的 破 壞 ( 四 ) 最 後 引 發 軟 骨 破 壞 分 解 破 壞 性 微 粒 滲 入 滑 膜 液 使 巨 細 胞 在 滑 膜 內 行 吞 噬 作 用 慢 性 炎 症 反 應 骨 再 造
OA 引 起 的 骨 贅 (osteophytic outgrowth)) 1. Heberden s node -distal interphalangeal joint 2. Bouchard s node -proximal interphalngeal joint 3. cervical spondylosis ( 椎 關 節 強 直 ) - 椎 關 節 黏 連 壓 迫 周 邊 神 經 及 脊 髓
類 風 溼 性 關 節 炎 (Rheumatoid arthritis)(ra) 1. 好 犯 :20-40 歲, 女 性 多, 任 何 關 節, 尤 其 小 關 節 2. 病 因 : 疑 似 病 原 感 染 及 免 疫 反 應 3. 臨 床 表 現 : a. 關 節 : 晨 間 關 節 僵 硬 (morning stiffness), 關 節 腫 大, 紅 腫, 熱 痛, 晚 期 可 見 關 節 粘 連 及 變 形 b. 好 犯 手 指 指 骨 間 及 手 及 腳 的 掌 骨 及 指 骨 間 關 節 c. 血 中 : Hypergammaglobulinemia, Rheumatoid factor(+),( 此 為 IgM) d. 併 發 症 : 心 包 炎, 肋 膜 炎 等 4. 滑 膜 發 炎, 產 生 肉 芽 組 織, 突 入 關 節 腔, 附 於 關 節 軟 骨, ( 稱 為 關 節 翳 [pannus], 破 壞 骨 骼 及 關 節 表 面, 最 後 使 整 個 關 節 纖 維 化, 引 起 粘 連 及 變 形 ) 5. 治 療 : 使 用 類 固 醇, 阿 斯 匹 靈 等
比 較 osteoarthritis 及 Rheumatoid Arthritis 1. Type of disorder 2. Site of initial damage 3. Age 4. Joint Affected 5. Systemic disease OA RA Degeneration Inflammatory Articular cartilage Synovial membrane Late middle age 3rd decade(any age).large weight bearing.small joint of.often single hands and feet.multiple.none ++.ESR-normal ESR.RF(-) RF(+) secondary anemia
1. 好 犯 : 中 老 年 男 性 痛 風 (Gout) 2. 病 因 : 尿 酸 過 高 ( 嘌 呤 [purine] 代 謝 障 礙, 導 致 尿 酸 增 加 或 尿 酸 排 出 障 礙 * 原 發 性, 隱 性 遺 傳 * 繼 發 性 3. 臨 床 表 現 :a. 好 犯 大 腳 趾, 紅 腫 熱 痛 夜 間 較 嚴 重 b. 血 中 尿 酸 : 女 性 > 6mg/100ml, 男 性 > 7mg/100ml 4. 病 理 :a. 尿 酸 鹽 結 晶 沈 澱, 形 成 病 風 石 (tophi) b. 腎 中 可 見 尿 酸 鹽 沈 積 及 尿 路 尿 酸 結 石 5. 治 療 : 飲 用 嘌 呤 少 或 無 的 食 物 急 性 期 : 用 秋 水 仙 素 減 痛 Indomethacin 解 痛 短 期 有 效
關 節 黏 連 性 脊 椎 炎 (Ankylosing spondylitis) 主 犯 :sacroiliac, costovertebral and vertebral joints 男 : 女 = 8:1, young adult-middle age(< 40 y/o) Rheumatic factor(-) 是 一 種 active chronic arthritis 病 變 處 :calcific and osseous ankylosis 造 成 不 動 情 形 eg: vertebral bamboo spine 臨 床 症 狀 : 晨 起 僵 化 (morning stiffness), 運 動 後 會 改 善 HLA-B27 常 呈 陽 性
Classification of the bone tumor A) Benign 1) Osteochondroma (exostosis) 2) Enchondroma 3) Chondroblastoma 4) Chondromyxoid fibroma 5) Osteoma 6) Osteoid osteoma B) Benign tumor ( locally aggressive or recurrent) 1) giant cell tumor ( osteoclastoma) 2) osteoblastoma 3) chondroma 4) adamantinoma C) Malignant tumor( locally aggressive, frequently metastasise) 1) osteosarcoma 2) chondrosarcoma 3) fibrosarcoma 4) malignant fibrous histiocytoma 5) Ewing s sarcoma D) Metastaes. Commonly from 1) breast 2) lung 3) prostate 4) kidney 5) thyroid E) Myeloma (multiple myeloma or solitary plasmacytoma)
骨 軟 骨 瘤 (osteochondroma) 1. 臨 床 表 現 : a. 最 常 見 的 良 性 骨 腫 瘤 b. 好 犯 年 輕 人 c. 出 現 疼 痛 或 壓 迫 周 遭 組 織 的 症 狀 2. 病 理 : 發 生 在 長 骨 骨 后 端 (metaphysis) 附 近, 呈 分 葉 狀 3. 治 療 : 外 科 切 除 4. 預 後 : a. 若 是 單 一 病 變, 預 後 良 好 b. 若 是 遺 傳 性 多 發 性 外 生 骨 贅 (multiple heredity exostosis) 則 可 能 發 生 惡 性 變 化
骨 源 性 肉 瘤 (osteogenic sarcoma, osteosarcoma) 1. 臨 床 表 徵 : a. 次 多 的 惡 性 原 發 性 骨 腫 瘤 ( 僅 次 於 多 發 性 骨 髓 瘤 multiple myeloma) b. 佔 惡 性 骨 腫 瘤 20% c. 好 犯 10-20 歲, 尤 其 是 男 性 (1.6~2.0:1), 75% d. 好 犯 長 骨 骨 后 端 (metaphysis), 尤 在 膝 關 節 處, 局 部 出 現 疼 痛, 腫 大, 行 動 受 限 e. 早 期 出 現 血 行 性 轉 移 (20% 在 肺 臟 ) 2. 病 因 : 不 明, 但 和 paget s disease of bone 及 長 暴 露 於 放 射 線 有 關 * 與 視 網 膜 胚 細 胞 瘤 (retinoblastoma) 關 係 密 切 3. 病 理 : 來 源 為 骨 芽 細 胞, 依 組 織 不 同, 可 分 成 : 造 骨 母 細 胞, 軟 骨 母 細 胞 及 纖 維 母 細 胞 腫 瘤 內 可 見 : 骨 骼 及 類 骨 質 (osteoid) 的 惡 性 基 質 4. X 光 : 科 德 曼 氏 (Codman s) 三 角 變 化, sunburst appearance 5. 治 療 : 截 肢, 以 防 轉 移, 並 合 併 化 學 療 法 6. 預 後 : 以 前 為 25%, 現 在 提 升 到 60%
Ewing s sarcoma 1. 5-20 y/o, M:F=2:1 2. Common bone: long bones, may be multiple 3. Location: diaphysis, onion skin appearance 4. Treat: chemotherapy 5. 5-year survival: 30%
Chondrosarcoma 1. 35-60 y/o, M:F=2:1 2. Common bone: pelvis, ribs, vertebrae, long bones (proximal part) 3. Location: diaphysis or metaphysis 4. Treat: surgery 5. 5-year survival: 20-80%
纖 維 發 育 不 良 (fibrous dysplasia) 1. 一 種 漸 進 式, 纖 維 性 增 生 組 織 取 代 骨 骼 原 有 之 組 織 之 病 變 2. 臨 床 : a. 單 一 性 病 灶 : 任 何 年 齡 層, 好 犯 肋 骨, 股 骨, 脛 骨, 上 頜 骨 出 現 疼 痛, 骨 折 或 變 形, 不 出 現 內 分 泌 問 題, 約 1% 可 變 惡 性 b. 多 發 病 灶 : 皮 膟 出 現 咖 啡 牛 奶 斑 點 (cafe-au-lait spot), 常 有 內 分 泌 失 調, 女 性 有 假 性 早 熟 現 象, 好 犯 3-10 歲 孩 童 3. 病 理 : 纖 維 母 細 胞 增 多, 骨 組 織 呈 人 字 型 之 中 國 字, 股 骨 呈 牧 羊 人 拐 杖 (shephord s crook) 之 變 形 或 病 理 性 骨 折 顱 骨 變 形, 呈 骨 性 獅 面 (leontiasis ossea) 4. 治 療 : 單 一 病 灶 : 外 科 刮 除 多 發 性 病 灶 : 保 守 療 法, 因 為 成 年 後 自 癒
派 吉 特 氏 病 (Paget s disease) 1. 又 名 變 形 性 骨 炎 (osteitis deformans) 好 犯 40 歲 以 上, 男 性 多, 可 見 局 部 或 多 處 病 變 好 犯 處 : 顱 骨, 鎖 骨, 下 肢 長 骨 骨 變 形 及 骨, 肌 肉 疼 痛, 脊 椎 以 胸, 腰 部 最 多 背 痛, 壓 迫 性 骨 折 2. 病 因 : 可 能 和 slow virus infection 有 關 3. Lab: 鹼 性 磷 酸 脢 增 加, 但 ca.p. 正 常 4. X-ray: 脊 椎 之 畫 框 (picture frame), 顱 骨 之 棉 花 - 羊 毛 狀 (cotton-wool) 5. 病 理 : 分 期 為 a. 骨 質 溶 解, b. 混 合 性 骨 質 溶 解 及 增 生, c. 骨 質 增 生 最 後 出 現 鑲 嵌 型 (masaic pattern) * 骨 髓 腔 血 管 增 加, 易 出 血 及 明 顯 纖 維 化 疾 病 活 動 期, 其 病 骨 表 面 皮 膟 溫 度 上 升, 鏡 下 造 骨 及 破 骨 細 胞 增 加 ** 心 輸 量 增 加 心 臟 擴 大, 心 衰 竭 6. 治 療 : 給 予 calcitonin, 可 抑 制 骨 骼 耗 損 7. 5-10% 會 轉 變 成 惡 性 骨 癌
巨 細 胞 瘤 (giant cell tumor) 1. 臨 床 表 現 : 好 犯 20-50 歲 的 成 年 人 的 膝 部 之 長 骨 * 成 人 : 好 犯 骨 后 (epiphysis) 及 骨 后 端 ] (metaphysis) * 青 少 年 : 好 犯 骨 后 端 無 特 殊 之 症 狀 2. X 光 : 蝕 骨 性 (lytic) 的 變 化, 狀 似 肥 皂 泡 沫 (soapbubble), 其 中 無 鈣 化 之 表 現 3. 病 理 : 細 胞 為 多 核 性 巨 細 胞 及 相 類 似 原 始 性 結 締 組 織 細 胞, 呈 菱 形 或 卵 形, 大 多 為 良 性 4. 治 療 : 外 科 切 除 或 刮 除 5. 預 後 :20-50% 會 再 發 Pathology A color atlas, Fig. 17-52, p379, 2000, Ivan Damjanov James Linder
骨 之 轉 移 性 腫 瘤 1. 好 犯 :axial skeleton(eg: vertebral, pelvis, ribs, skull, sterum), proximal femur, 及 humerus * 多 發 性 2. 方 式 : a. 直 接 侵 入 b. 經 血 管, 淋 巴 管 移 入 c. 由 脊 髓 處 侵 入 (intraspinal seeding) 3. 來 源 : 成 人 : 前 列 腺, 乳 房, 腎 臟, 肺 臟 及 甲 狀 腺 孩 童 : 神 經 母 細 胞 瘤 (neuroblastoma), Wilms tumor, 骨 肉 瘤, Ewing s sarcoma 橫 紋 肌 肉 瘤 4. X-ray: 溶 骨 性 (lytic), 增 骨 性 (blastic), 或 混 合 性 Pathology 2nd edition, p. 562, 2000, Alan Stevens, James Lowe
腱 鞘 囊 腫 (ganglion) 1. 在 關 節 或 肌 腱 鞘 處 (tendon sheath) 的 平 滑 囊 腫 2. 好 犯 手 腕 (wrist) 背 部 * 膝 蓋 後 方 的 膕 窩 (poplitealfossa) Baker s cyst 3. 病 因 : 運 動 傷 害, 在 肌 腱 鞘 處, 出 現 黏 液 性 變 性 (myxomatous degeneration) 4. 治 療 : 開 刀 切 除, 病 變 處 也 可 自 行 消 除
Soft tissue tumors
Lipoma 1. The most common soft tissue tumor. 2. subcutis, large area (trunk, proximal extremity) 3. Angiolipoma, fibrolipoma 4. Well-encapsulated, yellow mass -> mature adipocyte 5. Excision, prognosis: good
Liposarcoma 1. Adult (40-60 y/o) 2. Site: a) deep soft tissue of proximal extremity b) retroperitoneum 3. Type: a) well-differentiated > low-grade b) myxoid > intermediate-grade c) round cell, pleomorphic, dedifferentiated > highgrade 4. Lipoblast 5. Excision, prognosis: variable
Benign fibrous histiocytoma Dermatofibroma, sclerosing hemangioma mid-adult Site: dermis, subcutis, slow growing, painless Spindle cell -> storiform pattern blood vessel + hemosiderin foamy histiocytes Infiltrating border excision
Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) low-grade malignant * CD 34 (+) young adult, site: trunk, extremities in the deep dermis and /or subcutis early, plaque or small nodule -> multinodular, protuberant diffuse infiltrative margins in deep dermis and/or subcutis spindle fibroblast-like cell, multinucleated giant cell, storiform pattern local recurrence, 30-60% => high-grade sarcoma metastasis, <5% -> lung, L.N.
Malignant fibrous histiocytoma Aggressive, cytologic pleomorphic tumor age: sixth and seventh decades Site: arises in the musculature of proximal extremities and retroperitoneum Gross: gray-white, unencapsulated Size: 5-20 cm in diameter Micro: 1.storiform-pleomorphic (the most common type) malignant spindle cell in storiform pattern 2. myxoid 3. inflammatory 4. giant cell 5. angiomatoid *6. cutaneous variant atypical fibroxanthoma
Malignant fibrous histiocytoma Prognosis: 1) local recurrence: 40-60 % 2) metastatic rate: 30-50 % -lung, lymph node, liver, bone (Except for cutaneous tumor) *angiomatoid type: common in adolescents and young adult Immunochemical & EM: maybe proved to be 1. pleomorphic liposarcoma 2. leiomyosarcoma 3. rhabdomyosarcoma 4. myxofibrosarcoma
Rhabdomyosarcoma 1 The most common soft tissue sarcoma of childhood and adolescence. 2 Site: head, neck, genitourinary tract, extremities 3 Type: embryonal (66%), alveolar, pleomorphic 4 Rhabdomyoblast: round type: elongate: tadpole, strap cell 5 Treat: surgery, chemotherapy, radiation 6 Prognosis: embryonal > pleomorphic > alveolar
Synovial sarcoma 20-50 y/o, large joint (60-70% of lower extremity) esp. around the knee, thigh s/s: deep-seated mass Chromosomal translocation (X;18) and fusion gene (SYT-SSX) Biphasic morphology epithelial cell, spindle cell Excision, Meta. to regional lymph node, lung, bone