疾病名 老年人肥厚型心肌病 英文名 senile hypertrophic cardiomyopathy 缩写 别名 老年肥厚型心肌病; 老年人肥厚性心肌病 ; 老年人原发性肥厚型主动脉瓣下狭窄 ICD 号 I42.1 概述 肥厚型心肌病 (hypertrophic cardiomyopathy,hcm) 是以心肌具有非对称性的, 不均匀的肥厚和心室腔变小为特征的, 原因不明的心脏病 典型者室间隔肥厚远较游离壁明显, 引起左室流出道狭窄, 所以又称为原发性肥厚型主动脉瓣下狭窄 (IHSS) 基本异常改变是左室舒张功能障碍, 血液充盈受阻 HCM 的发病以中 青年为主, 家族性发病较多 但近年来老年人发病逐渐增多, 国内一组 44 例肥厚性心肌病患者中, 大于 60 岁者占 36.3% 流行病学 发病率低于 DCM,0.2%~0.5%, 国内流行病学资料较少 南京 1985~1989 年调查 HCM 发病 132 例, 年均发病率 1.3/10 万 1990~1994 年 HCM 发病 168 例, 年均发病率 1.5/10 万 解放军总医院调查,1985 年 1 月至 1993 年 9 月收住原发性心肌病 125 例, 肥厚性心肌病占 21 例 (21.6%) 病因 HCM 病因不明, 发病呈家族性, 可能与遗传因素有关, 也有其他因素参与 1. 遗传学说约 55% 的 HCM 患者有明确的家族史或有明确的家族聚集倾向 遗传方式以常染色体显性遗传最常见 其遗传表型属异质型 在不同家族和不同个体之间的发病率和病态表现各不相同 HCM 的遗传学说被认为可能与组织相容抗原 (HLA) 系统有密切关系 在 HCM 患者人群中,HLA-DRW4,Ag,B, B 抗原的出现率增加 近年来有关 HCM 致病基因研究有了重要发现, 大约 50% 的病人是由心肌蛋白基因突变所致, 其余 50% 的病人致病机制不清楚 Matkins 在 1994 通过在家族连锁研究, 显示至少有 5 个独立的位点在不同的染色体上因突变而引起 HCM 并根据人体染色体组命名为 肥厚性心肌病位点 1~5 其中 3 个基因已标码为 β 肌凝蛋白重链 (β-hmc) 基因 肌钙蛋白 T 基因及 α- 肌
钙蛋白基因, 其各自的染色体位点分别是 14q 1q 及 15q 第 4 个位点在 11q, 第 5 个位点尚未肯定 已知在不同家族中,β-MHC 基因至少有 30 个以上的独立突变点, 所以, 这种多相的异质型表现, 不仅在临床症状方面不相同, 而且心脏组织学形态也各有异 关于致病基因与 HCM 的发病机理尚不清楚 在 COS 细胞分层装置研究中, 见有基因突变者不能由 COS 细胞形成肌节, 认为可能是肌凝蛋白不能与肌动蛋白相结合 或是结构整合中所必需的其他蛋白发生障碍, 导致心肌收缩力损害 还有认为已知的致病基因编码与心肌细胞内的肌原纤维蛋白, 导致肌原纤维的排列错乱和肌细胞畸形, 形成组织学中所见的 错乱 外观 因而将 HCM 归结为一种心肌肌原纤维发育不全 (dysgenesis) 的病态改变, 导致心肌收缩力的损害, 而心肌肥厚正是心肌收缩力障碍的一种代偿性结果, 即异常的生长刺激所致 2. 儿茶酚胺与内分泌学说内分泌紊乱特别是儿茶酚胺 (CA) 和内分泌紊乱与 HCM 之间有关联 儿茶酚胺 血管紧张素 Ⅱ 和甲状腺素等在心肌肥厚的发生过程中发挥重要作用 不仅犬实验性 HCM 的心脏基底部 CA 含量增高, 去甲肾上腺素还能造成狗的 HCM 临床上应用 β- 受体阻滞药可逆转因肾上腺素刺激而增高的流出道压力梯度和减低左室舒张顺应性, 减缓心肌增厚的速度 3. 原癌基因表达异常近年来, 对原癌基因与心肌肥厚之间的关系受到重视 Simpson 在 1988 年指出, 去甲肾上腺素可使培养的心肌细胞内 myc 原癌基因表达异常, 促进 HCM 的形成 研究表明, 原癌基因的活化不仅与肿瘤的形成有关, 心肌肥厚的发生和发展也与原癌基因异常表达密切相关 原癌基因不仅参与细胞转化, 也参与正常细胞增殖 4. 钙调节异常有作者提出,HCM 患者有生物学缺陷, 心肌细胞内钙离子调解异常, 细胞内钙超负荷, 临床上高血钙和 HCM 同时存在, 实验性钙负荷过重可引起心室舒张功能障碍 临床上应用钙拮抗药可改善 HCM 的症状 说明胞质内钙调节机制的异常, 可能参与 HCM 的发病过程 发病机制 主要有以下 3 个方面 : 1. 左室收缩期流出道梗阻 HCM 的主要血流动力学特征, 是收缩期左室流出道梗阻及跨流出道压力阶差 由于室间隔及左室壁的不匀称肥厚 形成不同
( 上 中 下 ) 的室内梗阻 造成流出道梗阻的因素主要是乳头肌肥厚, 移动及收缩期二尖瓣叶受流出道高速血流的射流效应 (wenturi and/or drag forces) 吸引前向移动 (SAM), 导致二尖瓣的 瓣叶 - 间隔碰触 (leaflet-septal contact) 现象所造成 这时流出道压力减低而流人道及心尖部压力增高, 造成压力阶差, 如果在静息时收缩期二者压力差 >4.0kPa 时既认为有心室腔内梗阻, 压差越大表明梗阻程度越严重, 为克服室内阻力, 左室收缩力加强, 压差更大, 心肌出现代偿性肥厚 长期持续对供氧储备受损的肥厚心肌, 成为有害的耗能性机械刺激 同时二尖瓣 SAM 瓣叶闭合不严, 血液反流, 以及可能的二尖瓣脱垂 瓣叶纤维化 瓣环钙化等 HCM 的流出道梗阻常是动态的, 一些物理及药理因素可使之发生改变, 凡减少左室腔容积的因素可使压力阶差增大, 梗阻加重 ; 反之则减少, 减轻 如乏氏动作的吸气末 由下蹲突然站立 期前收缩后的代偿间歇 心动过速 洋地黄制剂 异丙肾上腺素 硝酸盐类 利尿药等, 可使压力阶差增大, 梗阻增大 而乏氏动作用力屏气 平卧或下蹲握拳 β- 受体阻滞药 α- 受体兴奋药等, 可使压力阶差减小 2. 心肌舒张功能障碍为 HCM 的另一特征, 早期因心肌量的增多, 室腔硬度增高心室顺应性下降 舒张期因压力增高而使其与舒张容量的比值 (dp/dv) 增大 继而由于室内梗阻使收缩 舒张负荷受损, 心肌松弛失去正常的负荷依赖, 心肌细胞肌浆网钙调节障碍, 肌张力增高, 电机械活动形式异常, 心肌舒缩在空间与时间上的不同步 因这 3 个心肌松弛调节因素均发生障碍, 可使舒张功能更加受损 舒张早期的快速充盈期 (REP) 的充盈率和量均下降, 左房收缩期充盈增加, 左房扩大或有房颤, 常出现高调的第四心音, 肺静脉淤血 临床出现疲倦乏力, 劳力性呼吸困难及心绞痛, 甚至出现晕厥 在左心室负荷不变的情况下, 去收缩活动速度是心肌迟缓速度的主要决定因素, 而心肌缺血和钙负荷过度是阻碍去收缩活动的主要决定因素 HCM 从病理 血流动力学及临床都已被证明有心肌缺血的存在 心肌缺血阻碍了肌质网对钙的再吸收, 使细胞质钙超负荷, 从而阻碍了去收缩活动和舒缓, 所以这是由于心肌生化过程的受损所致 心肌负荷及去收缩活动不对称 不均一也使迟缓过程受损
HCM 患者左室收缩功能大多正常或超正常,LVEF 增高 但有 8%~17% 的 HCM 患者同时出现左室舒张及收缩功能障碍 Ti 3. 心肌缺血 灌注扫描缺损, 心肌乳酸产量增多及电子弥散扫描 (PET) 等观察, 证实了 HCM 患者存在心肌缺血 发生心肌缺血确切机制尚不清楚, 可能因肥厚心肌发生桥变 (bridging) 心肌内小冠状动脉内膜及中层增厚, 管腔狭窄, 肥厚心肌内毛细血管密度减低, 冠状储备受损, 心内膜下心肌缺血敏感性增高, 左室舒张不良, 充盈压增高, 而充盈量下降, 冠脉充盈与灌注受损以及室间隔冠状动脉穿透支受压或有冠脉痉挛等因素所致 临床上常见 HCM 患者有心绞痛发作, 而冠状动脉多无异常表现 HCM 患者的心脏均有不同程度的增大, 从正常上界到超出 100%, 老年患者更为明显, 最重有 675g 者, 主要为左心室肥厚, 心室腔容量正常或减少 病变绝大多数累及室间隔, 多为非对称性肥厚, 偶有对称性肥厚, 肥厚心肌分布不均匀, 既多见于室间隔上部, 又可在间隔中部或心尖部 纯心尖部肥厚者, 称为心尖型 HCM, 在日本成为 HCM 的一个特殊亚型, 约占整个 HCM 的 51% 室间隔最大壁厚度为 52mm, 当病人年龄为 55~60 岁时肥厚很少超过 25mm 室间隔肥厚较左心室明显, 有时可超出 3 倍之多 肥厚也可见于右心室, 双侧心室, 乳头肌及左室侧壁 后壁等部位 二尖瓣及主动脉瓣常有增厚, 约 32.4% 患者在主动脉瓣下方室间隔上部可见特殊的边缘明显的心内膜索条状纤维增厚区, 是因为二尖瓣前叶的收缩期前向运动紧贴于间隔上部, 长期刺激使该处心内膜纤维增生, 形成具有特征性的病理改变, 有诊断价值 HCM 组织学的特征是肥厚部位的心肌纤维排列错乱 心肌细胞内肌原纤维纵横交错向各个方向伸展 排列 光镜下见每个肌细胞增宽 变形并围绕结缔组织中心灶呈环状走行, 此为 HCM 特殊又特异的表现 心肌细胞束结构紊乱, 互相交叉或呈现鲱鱼骨样排列 同时细胞核巨大 怪形 线粒体增多, 核周常有 光环 围绕 组织化学测定为糖原堆积 这种特异现象和心肌排列错乱及纤维化一起成为界定心室肌增厚节段标志 心内膜增厚, 心外冠状动脉大多正常 临床表现
1. 症状 HCM 患者临床表现的决定因素在于室腔梗阻于跨流出道压力阶差的大小和有无 多数病人无症状或仅有轻度症状, 非梗阻型症状者轻, 潜在梗阻型较重, 梗阻型症状最重 (1) 劳力性呼吸困难 : 多为 HCM 患者最多见的主诉之一 90% 的病人于劳累 运动后出现气短, 老年患者更明显 31% 的患者有夜间阵发性呼吸困难 与左室顺应性下降, 舒张末期压及左房压升高 肺淤血有关 晚期患者可有端坐呼吸 乏力 心悸等症状 (2) 心绞痛 :70%~80% 的病人常出现非典型的心绞痛, 但持续时间较长, 程度较轻, 硝酸甘油不能缓解 可能由于肥厚的心肌需氧量增加, 冠状动脉供血相对不足, 长期存在心肌缺血的结果 (3) 晕厥 :30%~35% 的病人可发生突然站立或运动后晕厥, 可自行缓解, 可以是病人惟一的主诉 约 1/3 的患者有频发晕厥预兆或晕厥, 历时片刻可自行缓解 体力活动或情绪激动常可诱发 可能是由于交感神经兴奋, 左室收缩力增强使舒张期充盈量不良加剧, 跨流出道压力阶差增高, 心排血量减少, 体循环 脑动脉供血不足所致晕厥 此外, 复杂性室性期前收缩, 室性心动过速, 快速型房颤等使血流动力学发生急骤变化, 也可导致晕厥 (4) 猝死 :HCM 患者猝死率较高, 患者平时多无症状, 而在平静状态或轻微活动后突然死亡 或在剧烈活动后心脏骤停 猝死的原因, 既往认为主要是流出道梗阻所致 近年认为猝死与严重室性心律失常密切相关, 猝死主要是室性心动过速和室颤所致 猝死的高危因素有 : 晕厥及猝死家族史, 心室肥厚明显而弥散, 电生理检查可诱发室速或室上速 (5) 心力衰竭 :HCM 的晚期因心肌纤维化 梗死及收缩和舒张功能障碍, 7%~15% 的病人可出现心力衰竭 出现气急 心悸 不能平卧 肝脏肿大 下肢水肿等充血性心力衰竭的症状与体征 2. 体征心前区粗糙的收缩中晚期喷射性杂音最为常见 位于胸骨左缘 3~5 肋间区或心间区并伴有震颤 向胸骨缘 腹部及心尖部放散 杂音的响度和持续时间的长短, 随不同条件而变化 :1 在立位 用力屏气 洋地黄 异丙肾上腺素 硝酸甘油及早搏之后, 心肌收缩力加强, 后负荷降低, 使室内压差增大时, 杂音增强 2 在卧位 下蹲 应用去甲肾上腺素及 β 受体阻滞剂时, 心肌收缩力减弱, 前 后负荷增大时, 室内压差减小, 杂音减弱 心尖搏动因
左心房 左室增大向左下方移位, 连同其后的收缩期排血受阻可形成 二重 或 三重 搏动 心界明显扩大, 可闻及第 3 第 4 心音 约 1/3 病人有第二音分裂 半数患者心尖部可闻及二尖瓣反流性收缩期杂音, 少数病人因左室舒张功能不良, 舒张压增高造成二尖瓣开放迟缓出现舒张中期吹风性杂音 由于室间隔增厚, 主动脉瓣环倾斜, 有的病人也可听到主动脉瓣区的舒张早期杂音 并发症 可并发心绞痛 晕厥 心源性猝死 实验室检查 晚期肝淤血时肝功能异常 其他辅助检查 1. 心电图大多数 HCM 病人均有心电图异常 最常见的表现为左心室肥厚及劳损,ST-T 改变明显,T 波有时类似 冠状 T, 心前区导联 V 若出现宽大而倒置的 T 波 (>10mm) 则可能为心尖肥厚的指征 约 30%~50% 的病人有异常性 Q 波, 常见于 Ⅱ Ⅲ avf V V V V 导联,Q 波深而窄, 常 <0.03~ 0.04s, 在出现 Q 波的同一导联 T 波直立, 有时与心肌梗死难以区别 异常 Q 波的产生机制可能与心肌排列紊乱 纤维化变性及心电活动传导途径异常有关 有时可见 P 波改变, 反应左房扩大 此外, 可见各种心律失常, 如室上性心动过速 多型性室早 心房纤颤 左 右束支传导阻滞 房内传导阻滞等 2. 超声心动图超声心动图是无创诊断 HCM 的最佳方法, 不仅可以确定诊断, 还可以对 HCM 进行分型 其主要阳性表现有 : (1) 室间隔肥厚及运动异常 : 多呈非对称性肥厚, 成人厚度多在 15mm 以上, 室间隔与左室厚度之比 >1.3~1.5( 正常 =1.03±0.07), 室间隔运动幅度及收缩期增厚率减低 心室腔变小, 有中部间隔肥厚者可见左室中部收缩期闭锁, 而心腔长轴缩短 心尖部闭锁则为心尖部 HCM 的特征 正常部位心肌运动正常或代偿性增强 (2) 左室流出道狭窄 : 正常左室流出道宽度为 2.0~2.5cm, 由于室间隔肥厚, 二尖瓣前叶体部收缩期前向运动, 使左室流出道狭窄 <2.0cm (3) 二尖瓣收缩期前向运动 : 由于室间隔非对称性肥厚, 特别是主动脉瓣下肥厚, 心腔变小, 乳头肌位置靠近室间隔, 使二尖瓣叶相对过长 心室收缩
期, 血流急速通过狭窄的流出道, 形成相对的低压区, 使二尖瓣前叶向低压的左室流出道膨出, 致使流出道狭窄或阻塞 老年患者可见二尖瓣环钙化 (4) 主动脉瓣收缩中期提前关闭 : 收缩末期二尖瓣开放, 心室等容舒张时间延长,EF 斜率明显下降, 反应心室肌顺应性下降 (5) 舒张早期二尖瓣开放 : 前叶再次与室间隔接触, 且在整个舒张期二尖瓣前叶与室间隔的距离较正常人为小 超声心动图可见二尖瓣 E 峰降低,EF 斜率下降, 二尖瓣前叶收缩期 CD 段向室间隔呈弓形隆起 称为 SAM 征 应用减少回心血量或增加心肌收缩力的方法如 : 含服硝酸甘油或注射多巴酚丁胺, 均可使 SAM 征明显增强 3.X 线检查胸片大多有明显心影增大 以左室为主, 而左房及右室增大也不少见 有时可见心内钙化灶, 主动脉增宽不明显 有心力衰竭时可见肺淤血及间质性肺水肿 4. 心血管造影 HCM 时可显示左室腔缩小变形, 主动脉瓣下呈 S 型狭窄, 心室壁增厚, 时间隔不规则的增厚突入心腔, 左房也可同时显影, 乳头肌可有肥大 5. 磁共振成像 (MRI) 磁共振成像检查可对本病从形态 功能 组织特性和代谢方面进行诊断 MRI 可清楚地区分左心室的心内膜面 心外膜面 心包腔及周围的脂肪组织, 能较准确地测量心肌厚度以及增厚心肌的分布范围和部位, 观察心肌收缩期增厚程度等 6. 心内膜心肌活检荧光免疫法测定发现, 肥厚心肌内儿茶酚胺含量增高, 组织学检查肥厚部心肌排列紊乱可见奇异的肥大心肌细胞 并有典型的排列错乱征象 7. 基因检查分析对家族性 HCM 家族患者成员进行基因检查, 如对 β-mhc 突变基因的分析, 可能发现家族性 HCM 的隐性患者, 也有利于患者本人的诊断 8. 超声心动图分型 (1) 按血流动力学分型 : 1 梗阻型 : 室间隔明显增厚, 尤以室间隔前上部明显使左室流出道受阻, 左心室后壁常有代偿性肥厚, 左心室腔中部与主动脉瓣之间血流速度增快, 压力阶差增大, 在收缩末期达最高峰
2 非梗阻型 : 室间隔明显肥厚, 但左室流出道无明显狭窄, 左室流出道与室腔之间无压力阶差, 左室后壁无代偿性增厚 (2) 按肥厚部位分型 : 1 不对称性室间隔肥厚 : 除室间隔肥厚外, 无流出道狭窄, 左心室后壁无代偿性增厚, 左室后壁及其余部位左心室壁厚度及运动正常, 或有代偿性增强, 肥厚部位运动明显减弱或消失 2 主动脉瓣下肥厚 : 室间隔明显肥厚, 基部增厚突入左心室流出道, 致使左室流出道狭窄或梗阻, 左室后壁代偿性增厚 3 心尖部肥厚 : 心室壁下 1/3 心尖部明显肥厚, 室间隔基部可能正常, 心尖部室腔变小, 呈裂隙状甚至闭塞, 左心室短轴面可见室间隔后部与左心室后壁增厚, 并向心腔内凸出, 室壁运动不协调 诊断 根据患者的临床症状 体征结合心电图及超声心动图等检查结果,HCM 一般不难诊断 如以上检查仍不能确诊时, 可行心血管造影及心导管血流动力学检查, 老年人本病相对少见, 应注意漏诊和误诊 鉴别诊断 HCM 的鉴别诊断, 老年人应重点除外高血压病和冠心病 高血压性心脏病有长期高血压病史, 除心脏外可有其他脏器受损的表现, 超声检查主要为左室壁增厚, 室间隔与左室后壁厚度比值小于 1.3 等为鉴别要点 老年性退行性心瓣膜病者的主动脉瓣口或瓣下狭窄, 或二尖瓣脱垂征, 可根据收缩期杂音位置多在胸骨右缘 2~4 肋间 不受心肌收缩力或前后负荷改变的影响, 以及无心肌非对称性肥厚等加以区分 老年冠心病患者常有典型心绞痛发作, 心肌梗死时临床演变过程具有特征性, 伴乳头肌功能不全或室间隔穿孔时出现胸骨左缘收缩期杂音, 但心电图可有缺血性 ST-T 改变, 及部位性异常 Q 波 治疗 1. 治疗原则 (1) 缓解临床症状 : 活动后心悸 气短 头晕等 给予抗心力衰竭和改善血流动力学的措施
(2) 预防猝死 : 有猝死高危因素者应严密监测, 避免剧烈活动 对无症状 无晕厥史 室间隔肥厚较轻 心电图正常者, 可定期观察, 无需特殊治疗 但有明确的家族史者应予以治疗 (3) 促进肥厚消退和阻止肥厚的进展, 减轻左室流出道狭窄 2. 一般治疗 (1) 避免情绪激动或剧烈体力运动, 即使休息时无明显症状 梗阻较轻的病人, 在情绪激动或过度运动时, 也可能出现梗阻表现或使原有梗阻症状加重 因剧烈的体力活动, 特别是等长运动, 可增加左室后负荷, 交感神经张力增高, 体液儿茶酚胺活性增强, 易发生致命的室性心律失常, 或激发 加重潜在的流出道梗阻 (2) 即使在心力衰竭时, 也应特别慎用降低心脏前后负荷增强心肌收缩力的药物, 如洋地黄及利尿剂等可加重心室内梗阻 但心力衰竭伴有快速房颤时可以用洋地黄 (3) 心腔内有梗阻的病人与瓣膜病一样, 是容易发生感染性心内膜炎的温床 故应积极防治感染 如呼吸道 拔牙 手术前后等 (4) 外科手术麻醉时, 硬膜外麻醉可引起腹腔血管扩张, 减低心脏前后负荷, 应尽量避免 3. 药物治疗 (1)β- 受体阻滞药 : 可以减弱心肌的收缩力, 减慢心率, 减轻运动时外周血管的扩张 从而减轻流出道梗阻及压力阶差, 增加心室舒张期充盈量, 降低心肌耗氧量, 防止心律失常, 改善心肌顺应性, 增加心搏量, 可缓解呼吸困难 防止心绞痛及晕厥的发生 用药应从小剂量开始, 适应后逐步加量 应根据老年人体质 体重的特点适当选择药物 国内报道用美托洛尔 ( 倍他乐克 ) 治疗 HCM, 可改善症状, 预防心律失常, 提高舒张早期二尖瓣口 E 峰流速与舒张晚期 A 峰流速的比值及瓣膜开放血流平均加速度, 减小左房内径及左室流出道压力阶差, 而心搏出量及心指数不变 表明左室顺应性改善, 排血阻力减低 β 受体阻滞剂在使用过程中, 要避免副作用, 严重窦性心动过缓 房室传导阻滞应忌用 (2) 钙离子拮抗药 : 据认为钙拮抗药可选择性地阻止钙细胞内流, 减轻心肌细胞内钙过度负荷, 干扰细胞兴奋 - 收缩耦联, 减弱左心室的高动力收缩, 减轻
左室流出道动力性梗阻和射流效应 一般首选维拉帕米 硝苯地平 ( 硝苯吡啶 ) 和地尔硫卓 但硝苯地平 ( 硝苯吡啶 ) 有很强的扩血管作用, 对有流出道梗阻的病人可能有害 近年研究发现, 维拉帕米因其负性肌力及血管扩张作用, 可诱发低血压 肺水肿, 甚至死亡 该药还抑制窦房结的自律性和房室传导, 对有心电冲动或传导异常者应慎用或忌用 (3) 丙吡胺 ( 双异丙吡胺 ): 可减慢静息时梗阻型 HCM 患者心室射血速率, 作用于二尖瓣前叶的射流效应, 防止二尖瓣收缩期的前向移动及关闭不全, 降低左室舒张期末压而不影响心排血量, 此外还有抗心律失常作用 本药可作为 HCM 病人不能耐受 β- 受体阻滞药及钙拮抗药时的候选药物 失代偿性心力衰竭 青光眼 低血压 尿潴留 Q-T 间期延长者禁用 (4) 生长激素拮抗药 : 是近年来新应用于 HCM 治疗的一种药物, 其机制是减少生长激素在心肌增生中的作用, 取得一定疗效 4. 抗心律失常治疗 HCM 患者多因致命性心律失常而猝死, 胺碘酮可预防性减少室上性 室性心律失常的发生, 还可治疗房颤控制心室率, 或转为窦性心律 可有效降低心室耗氧量, 不影响左室功能 对房颤复发或慢性房颤病人有必要进行抗凝治疗, 防止血栓并发症 若药物治疗无效则要行房室结消融并植入起搏器 病情严重时, 应及时电转复 若药物治疗无效, 电转复失败, 可行射频治疗或心房迷宫手术 有严重心动过缓的 HCM 者, 如有适应证可应用起搏器治疗, 尤其对梗阻性 HCM, 可根据病情选用 VVY 或 DDD 型起搏, 可同时改善血流动力学及临床症状, 并预防猝死 老年患者多有相对较长的 P-R 间期起搏易于建立, 不失为一种良好选择途径 有报道对 Holter 监测出现频发短阵室速有潜在致命性心律失常威胁的患者, 选择植入式全自动监护室颤除颤器, 有较好预防猝死的效应 (1) 抗心力衰竭 : 晚期有慢性心衰的病例, 需根据病情仔细分析, 如心室腔扩张而室内梗阻不明显者, 可应用洋地黄和利尿剂, 反之室腔梗阻明显 左房和肺动脉压力均增高者, 洋地黄 利尿药 血管扩张药非但无效, 反可加重流出道梗阻, 心衰恶化 可改用 β- 受体阻滞药和 α- 受体兴奋药治疗 (2) 介入治疗 : 用化学消融法即用导管介入方法治疗 HCM 病人, 使病人肥厚的室间隔心肌发生梗死, 使肥厚的室间隔消退
(3) 手术治疗 : 目前认为对症状性梗阻型 HCM 患者, 经正规药物治疗无效, 心功能 Ⅲ 级, 梗阻程度重, 室内压力阶差 >6.7kPa, 肥厚部位在室间隔的上部或中部者, 为室间隔心肌切除术的适应证 术后症状缓解, 流出道压力阶差几乎消失, 二尖瓣完全关闭 但手术治疗与预后关系尚不肯定, 近年已很少做此类手术 预后 HCM 的自然转归多有变异, 多数患者病程进展缓慢, 起始症状不多, 可长期存活 但猝死可发生于病程的任何阶段, 晚期及流出道梗阻的患者病情较重, 症状较多, 心律失常或心力衰竭, 预后不良 老年患者常无症状或有轻度症状, 多在 60~70 岁后症状加剧, 预后较好 预防 1. 一级预防 HCM 发病主要与遗传因素有关 对有 HCM 家族史的人群或个体, 应视为 HCM 的高危患者 应对这些人群及个体, 进行有关方面的卫生 医疗宣传教育, 并及时做相关方面的检查, 如超声心动图, 必要时做基因检查, 以早期发现 HCM 2. 二级预防对确诊为 HCM 的患者, 应指导他们改变不良的生活习惯, 避免剧烈运动, 防止晕厥及猝死 定期做动态心电图监测, 及时发现恶性心律失常, 检出有高度猝死危险的病人, 并根据病情给予钙拮抗药及 β- 受体阻滞药治疗 3. 三级预防对有反复发作晕厥 并发心力衰竭 心律失常的 HCM 患者有高度猝死的危险性, 猝死原因主要为心律失常引起, 应给予服用抗心律失常药物, 如胺碘酮 介入治疗 植入 DDD 或安装起搏器等 改善左室功能, 预防猝死, 提高生存质量及生存率 4. 社区干预社区医务人员对社区内居民, 要进行有关 HCM 方面医疗知识的宣传教育, 对有家族性 HCM 的患者及家属定期检查, 指导他们防止剧烈运动及过度激动, 及时发现有猝死倾向的高危病人, 并指导他们就医