284 表 1 室性心律失常的分类 室性心律失常的临床分类 血流动力学稳定型无症状患者没有室性心律失常导致的任何临床症状 轻微临床症状 心悸 心跳或心脏停跳感 血流动力学不稳定型晕厥前症状晕厥前症状如头晕 眩晕或要晕倒感觉 晕厥 心脏性猝死 突然知觉丧失, 但可自行恢复 无法预测的循环衰竭导致突然死

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1 283 指南 中华医学会心电生理和起搏分会 中国医师协会心律学专业委员会 中图分类号 R541.7 文献标识码 A 文章编号 (2016) DOI: /j.cnki.cjcpe 网络出版时间 : :17:00 网络出版地址 : 室性心律失常包括室性早搏 ( 简称室早 ) 非持续性与持续性室性心动过速 ( 简称室速 ) 心室扑动 ( 简称室扑 ) 与心室颤动 ( 简称室颤 ) 结构性心脏病和离子通道病是室性心律失常的常见原因, 但在无结构性心脏病患者室性心律失常并非少见 室性心律失常的临床表现差异很大, 可以毫无症状, 也可引起血流动力学障碍, 甚至心脏性猝死 一些患者可同时有多种类型的室性心律失常, 而在另一些患者, 室性心律失常可以是心脏异常的最早或唯一的表现 由于室性心律失常的危险分层和预后判断较为复杂, 因此, 诊断和治疗策略应根据室性心律失常患者的具体情况确定 2006 年美国心脏病学院 (ACC) 美国心脏病协会 (AHA) 和欧洲心脏病协会 (ESC) 联合发布了 ACC/AHA/ESC 室性心律失常治疗和猝死预防指南 [1], 该 指南 对室性心律失常和猝死的诊断 危险分层和防治进行了较为系统地阐述 2009 年欧洲心律协会 (EHRA) 和美国心律协会 (HRS) 共同发布的 EHRA/HRS 室性心律失常导管消融专家共识 [2] 和 2010 年发表的 室性心动过速 / 心室颤动导管消融 Venice 宣言 [3] 对室性心律失常导管消融相关研究文献进行了综述与评价, 对室性心律失常的导管消融适应证作了推荐 2014 年 EHRA HRS 和亚太心律协会 (APHRS) 共同组成的国际专家委员会在系统回顾室性心律失常相关文献的基础上, 共同撰写并发布了 EHRA/HRS/APHRS 室性心律失常专家共识 [4] 2015 年 ESC 室性心律失常治疗和猝死预防指南 [5] 为 2006 年 ACC/AHA/ESC 室性心律失常治疗和猝死预防指南 的升级版, 与 2006 年 指南 相比,2015 指南 在室性心律失常的导管消融等治疗方面改变较大 阜外医院的研究结果证实, 中国大陆的年猝死总人数达 [6] 54.4 万 由于种族和生活习惯等的差异, 国人的室性心律失常疾病谱 合并相关的基础疾病 对室性心律失常的诊断与治疗策略可能与欧美国家均有所不同, 因此, 有必要组织相关专家撰写 在中华医学会心电生理和起搏分会与中国医师协会心律学专业委员会大力支持下, 中华医学会心电生理和起搏分会室性心律失常工作委员会组织国内相关专家成立 室性心律失常中国专通讯作者 : 曹克将, kjcao@njmu.edu.cn; 黄从新 : huangcongxin@vip.163.com; 张澍 : zsfuwai@vip.163.com 家共识 ( 简称 共识 ) 编写委员会, 在参照上述室性心律失常指南与专家共识以及相关文献的基础上, 结合中国室性心律失常的实际情况和防治现状, 撰写了 共识 期望该 共识 中所提出的指导建议有助于中国室性心律失常患者的诊断 危险分层与治疗, 有助于促进中国室性心律失常的防治更趋规范化 本 共识 采用的推荐等级是参照国际相应的指南或专家共识中的推荐标准, 推荐等级采用 Ⅰ Ⅱa Ⅱb 和 Ⅲ 级来命名 ;Ⅰ 级专家建议表示 推荐 ;Ⅱa 级专家建议表示 倾向于推荐 ;Ⅱb 级专家建议表示 可以考虑推荐 ;Ⅲ 级专家建议表示 不推荐 将支持这些建议的证据级别分别应用 A 和 C 表示, 不同证据级别的依据为涉及参与研究的病人的数量 是否为多中心随机临床试验 或单中心非随机临床试验 或缺少大规模试验数据甚或个案报道 或仅为专家共识的观点等 室性心律失常的分类 : 室性心律失常的临床分类与心电图分类见表 1 [1-2,4] 1 室早室早, 亦称室性期前收缩, 是指 His 束及分支以下心室肌的异位兴奋灶提前除极而产生的心室期前收缩, 是临床上最常见的心律失常 正常健康人群和各种心脏病患者均可发生, 临床症状变异性大, 一般预后良好 1.1 流行病学 [7-8] 无论是否合并结构性心脏病, 室早均非常常见 在普通人群中, 其发病率约为 1%~4% [9] 一项针对普通人群的调查发现, 通过普通 12 导联心电图检出的室早患病率为 1%, 而通过 24h 或 48h 动态心电图检测则高达 40%~75% [10] 室早的发病率随年龄增长而逐步增加, 在 <11 岁的儿童中, 其发病率 <1%, 而在 >75 岁的人群中, 其发病率高达 69% [11-12] 室早发生有昼夜节律变化, 大部分人在日间交感神经兴奋性较高的时间增多, 亦有部分人群在夜间多发 1.2 病因和机制室早的本质是心室肌的提前除极, 任何可导致心室肌提前除极的因素均可成为室早的病因 对于无结构性心脏病的普通人群, 精神紧张 过度劳累 过量烟 酒 咖啡等均可诱发室早, 而各种结构性心脏病如冠心病 心肌病 瓣膜性心脏

2 284 表 1 室性心律失常的分类 室性心律失常的临床分类 血流动力学稳定型无症状患者没有室性心律失常导致的任何临床症状 轻微临床症状 心悸 心跳或心脏停跳感 血流动力学不稳定型晕厥前症状晕厥前症状如头晕 眩晕或要晕倒感觉 晕厥 心脏性猝死 突然知觉丧失, 但可自行恢复 无法预测的循环衰竭导致突然死亡, 通常原因为心律失常, 从症状发生至死亡时间在 1h 之内 室性心律失常的心电图分类非持续性室速单形性多形性持续性室速单形性多形性无休止性室速束支折返性心动过速双向性室速尖端扭转型室速室扑室颤室速 / 室颤风暴 突然心脏骤停 无法预测的循环衰竭导致突然死亡, 通常原因为心律失常, 从症状发生至死亡时间在 1h 之内, 治疗干预 ( 如除颤 ) 可逆转预后 连续 3 跳或 3 跳以上 持续时间 <30s 心动过速频率 >100 次 / 分的室性心律失常 其 QRS 波为同一种形态 其 QRS 波为不同形态,R-R 间距周期在 600~180ms 之间 持续时间超过 30s 的室速和 / 或心动过速时因血流动力学不稳定需在 30s 内终止的室速 其 QRS 波为稳定的同一种形态 其 QRS 波为多种形态,R-R 间距周期在 600~180ms 之间 无休止性发作达数小时, 各种干预治疗均不能终止 折返涉及希浦系统, 通常心动过速显示 L 形态, 常发生在心肌病患者 QRS 波形态交替变化, 常见于洋地黄中毒 常与 QT 或 QTc 延长有关, 心动过速时心电图显示 QRS 波峰围绕等电位线扭转 室性心律失常节律规则 频率为 300 次 / 分 QRS 波呈单形性 心室率快, 超过 300 次 / 分, 室性心律不规则, 其联律间期 QRS 形态和振幅明显变异 24h 内室速 / 室颤反复发作 3 次或 3 次以上, 需要治疗干预以终止发作 注 :L= 左束支传导阻滞 以下同 病 二尖瓣脱垂等亦是室早常见的病因 其他如洋地黄 奎尼丁 三环类抗抑郁药中毒 电解质紊乱 ( 低钾 低镁 ) 等也可诱发室早 室早发生机制包括自律性异常 触发活动和折返三大类 各种原因导致心室肌异常的自律性增高, 早期 ( 动作电位 3 相末 ) 或晚期 ( 动作电位 4 相 ) 后除极引起的触发活动, 以及局部心室肌的微折返均可能引起室早 1.3 临床表现室早的临床表现因人而异, 大多数频发室早患者可无明 [13] 显症状, 部分偶发室早患者也可能有严重的症状 最常见的症状包括心悸 胸闷 心跳停搏感 部分室早可导致心输出量下降及重要脏器血流灌注不足, 由此引发乏力 气促 出汗 头晕 黑矇, 甚至诱发心绞痛发作 1.4 诊断 预后评估和危险分层室早的诊断主要依赖 12 导联普通心电图和 24h 动态心电图检查 确立诊断需要除外室上性激动伴差异性传导及间歇性心室预激 对于难以鉴别的患者,His 束电图具有重要的鉴别诊断价值 诊断信息还应包括室早的形态 ( 单形还是多形 ) 数量 起源部位及与运动关系 ( 增多还是减少 ) 等 标准的 12 导联心电图形态对于判断室早起源部位是不可缺少的, 动态心电图对于判断室早的总数 不同时间的分布情况 与自主神经张力变化的关联以及是否有多种形态具有重要价值 尽管一项 meta 分析显示频发室早增加无明显结构性心脏病患者的不良事件风险, 但在其纳入的研究中仅有一项使 [14] 用了超声心动图来排除结构性心脏病 频发室早对结构 性心脏病患者的预后预测价值尚不清楚 早年的研究认为频发室早与心肌梗死 ( 简称心梗 ) 后心血管死亡率升高有 [15-16] [17] 关, 并可增加左室肥厚患者的全因死亡率 然而, 这些均是观察性研究, 并且在现代治疗策略广泛应用之 [18] 前 对左室射血分数(LVEF)<0.35 的充血性心力衰竭 ( 简称心衰 ) 患者, 频发室早不仅无法预测猝死, 而且对预后 [19] 判断也没有价值 室早性心肌病已有数项研究认为频发室早与潜在的可逆性心肌病相关, 并提出室早性心肌病这一概念 由持续 频发室早引起患者心脏扩大及心功能下降, 室早根除后心功能改善, 心脏扩大逆转, 排除其他原因与其它类型的心肌病, 可诊断为室早性心 [20-21] 肌病 对于此类患者推荐应用导管消融根除室早 主流观点认为室早负荷占总心搏数的 15% ~25% 以上与左室收缩功能受损有关, 但也有观点认为室早负荷 >10% 即可导 [22-31] 致左室收缩功能不全 然而, 室早也有可能是隐匿的心肌病引起的, 所以具体到每个患者, 往往很难判定室早与心肌 [31] 病孰为因果 更重要的是, 绝大多数频发室早患者并不会发生室早性心肌病, 现有的资料仍不能准确预测哪些患者会出现心肌病 近期一项研究利用超声心动图和核磁共振 (MRI) 检查对 239 例频发室早 (>1000 次 / 天 ) 患者随访了 5. [32] 6 年, 并未发现不良的心脏事件和 LVEF 下降 诊断评估方法 心电图和动态心电图对普通人群进行动态心电图检查发现室早极为常见, 因此室早甚至被认为是正常现

3 285 象, 判断症状是否由室早引起需十分谨慎 在 2 项严格排除了结构性心脏病的研究中, 分别仅有 2% 和 4% 的患者室早 [8,33] 24h 大于 50 或 100 个 绝大多数无结构性心脏病的室早患者预后良好 部分短联律间期 (<300ms) 的室早患者, 需警惕合并短 QT 综合征和恶性室性心律失常的风险, 需要 [34] 强调的是, 这部分患者很少 如同其他室性心律失常, 评估室早患者的第一步是确定是否合并结构性心脏病 ( 图 1) 对于有心律失常或其他心脏症状的患者, 静息 12 导联体表心电图可以提供有无心肌瘢痕 (Q 波及碎裂电位 ) QT 间期 心室肥厚和其他结构性心脏病的信息 超声心动图可评估右室与左室结构和功能 瓣膜异常及肺动脉收缩压, 推荐用于症状性室早 频发室早 ( 负荷 >10%) 患者或疑有结构性心脏病的患者 CT= 计算机断层扫描 ;MRI-DE= 延迟增强磁共振检查图 1 结构性心脏病评估流程 运动试验对于室早患者, 尤其是症状与运动存在关联时, 应考虑运动试验以确定运动是促进或抑制室早, 评估是否诱发较长时程的室性心律失常 运动试验阴性可降低儿茶酚胺敏感性多形性室速 (CPVT) 作为潜在原因的可能性 对运动恶化室早的患者应尽快予以进一步检查, 因为这部分患者很可能需要治疗 影像学检查 12 导联心电图和超声心动图对大部分室早患者能做出正确评估, 对不能明确有无结构性心脏 [35] 病的患者, 增强 MRI 能提供额外的诊断和预后信息 尽管没有大样本研究调查哪些患者应行 MRI 检查, 然而 MRI 可以指导多种伴发室早的结构性心脏病的管理, 包括扩张型心肌病 (DCM) 肥厚型心肌病 (HCM) 心脏结节病 淀粉样 变和致心律失常性右室心肌病 (ARVC) 等 [36-38] 对于这些 患者, 延迟钆增强 MRI 发现室壁运动障碍或心肌瘢痕有助于判断预后 对于疑诊 ARVC 患者, 信号平均心电图 (SAECG) 有一定的价值, 并成为这种疾病的次要诊断标准 1.5 治疗策略和方法 无结构性心脏病室早患者的治疗指征对于无结构性心脏病患者, 经医师反复解释并告知室早的良性特征后患者临床症状仍不缓解为治疗指征 对于长时间影像学监测提示阶段性左室收缩功能下降或心室容量增加的一些患者, 无症状的频发室早亦需要治疗 对于室早 >10000 次 /24h 的患者, 应做超声心动图和动态心电图随访复查, 因为室早负荷高低可随时间而波动 结构性心脏病室早患者的治疗指征对于结构性心脏病患者, 症状成为是否考虑治疗的主要根据 对于左心功能受损的患者, 即使存在明显的心肌瘢痕, 消除高负荷室早 (>10%) 后左室功能也会明显改善 对于频发室早干扰心脏再同步化治疗的患者, 导管消融有助于提高疗效 药物治疗对于无结构性心脏病且症状轻微的室早患者, 首先是对患者进行健康教育, 告知其室早的良性特性并给予安抚 目前尚无大规模随机对照研究验证药物对无结构性心脏病室早的疗效 对于经医师解释并告知良性特性后症状仍然不能有效控制的患者, 可考虑使用 β 受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙拮抗剂, 但疗效有限, 仅有 10% ~ 15% 的患者室早抑制 >90% [39], 与安慰剂相比并无差 [40] 异 值得注意的是, 钙拮抗剂的应用证据少于 β 受体阻滞剂, 并且这些药物本身有可能会引起明显的症状 虽然膜活性抗心律失常药可能更有效, 但在无结构性心脏病室早患者中应用此类药物的风险 - 获益比并不清楚 尽管这些药物可以显著改善症状明显患者的不适感, 但除胺碘酮外, 这类药物可能会增加合并严重结构性心脏病室早患者的死亡率, [39,41] 治疗前应当进行谨慎的评估 近年来, 中药治疗室性心律失常取得了一定进展 一项荟萃分析研究显示, 参松养心胶囊联合常规抗心律失常药物 [42] 可以更为有效的减少室早发作 相关的随机 双盲的多中心临床研究结果表明, 无论是否合并结构性心脏病, 与美心律或安慰剂相比, 参松养心胶囊都可以显著降低室早数 [43] 量, 缓解室早相关临床症状 导管消融治疗究竟在何种情况下考虑室早的导管消融尚未达成共识 有学者以动态心电图室早负荷达到 [23,44] 5% 作为标准 国内有些心脏中心以每日室早总数超过 次作为消融适应证 目前尚无导管消融治疗室早的随机对照试验结果 现有的多项研究提示导管消融可以消除 74% ~100% 的患者 [44-60] 的室早, 然而这些研究大多纳入的是症状明显且高负荷室早的患者 因此, 导管消融仅适用于症状明显的频发室早患者 研究证实, 消融成功率与室早的起源部位高度相关, 冠状静脉和心外膜起源室早的消融成功率低于其他部 [50] 位 理想的消融目标是彻底消除室早, 但即使部分消除室早也可能显著改善左室收缩功能 多形性室早或术中不

4 286 能诱发的临床室早可能会降低导管消融的成功率 目前报道的室早消融的并发症发生率低于 1% 对于那些经保守治疗症状仍然明显或高负荷室早伴左室收缩功能下降的高选择患者, 建议导管消融 值得指出的是, 在我国, 存在着部 分无症状患者, 出于升学 就业或妊娠等原因而要求导管消融的情况 1.6 室早的诊治流程及专家建议和推荐分别见图 2 和表 2 CRT= 心脏再同步化治疗 图 2 室早诊治流程图 表 2 室早的专家建议和推荐 推荐 推荐级别 证据级别 (1) 室早患者应通过以下检查进行全面评估以明确室早类型 负荷以及是否合并结构性心脏病 : a 所有室早患者应在静息状态下行 12 导联心电图检查 Ⅰ A b 应用动态心电图检查评估室早类型与负荷, 评估 QT 间期和 ST 段改变 Ⅰ A c 应用超声心动图评估左室功能以及有无结构性心脏病 Ⅰ d 当超声心动图不能准确评估左 右室功能和或心肌结构改变时, 建议采用 MRI 或 CT 检查 Ⅱa (2) 未合并结构性心脏病或遗传性心律失常综合征, 无或仅有轻微症状的室早患者, 仅需安慰, 无需治疗 Ⅰ C (3) 对于未合并或合并结构性心脏病的症状性室早患者, 可考虑参松养心胶囊治疗 Ⅱa (4) 对于症状明显或不明原因的左室功能障碍的频发室早 (>10000 次 /24h) 患者, 导管消融可能有助于改善症状或左室功能 (5) 症状明显 药物治疗效果不佳的高负荷流出道室早推荐导管消融 Ⅱa a 右室流出道起源的室早 Ⅰ b 左室流出道 / 主动脉窦起源的室早 Ⅱa 2 非持续性室速 (NSVT) 2.1 流行病学特征 NSVT 的定义 :NSVT 是指连续 3 个及 3 个以上的室性心律, 频率大于 100 次 / 分, 在 30s 内自行终止 典型的 NS- VT 是短暂的, 持续 3~10 个心搏, 心室率一般在 100~200 [4,61] 次 / 分之间 随着动态心电图应用于临床, 人们发现 NSVT 是临床上常见的无症状性心律失常 与室早类似,NSVT 是结构性心脏病与无结构性心脏病患者的常见表现, 也可见于表面上健康的人群 在伴有心悸症状的所有患者中, 约有 6% 为 NSVT [62] 在大多数情况下,NSVT 发生短暂, 无临床症状, 在表面健康人群中 NSVT 与猝死的危险增加无关, 在老年人中也 [63] 是如此 然而越来越多的资料证实, 这些看似正常但出 [64] 现室性心律失常的人群存在潜在的疾病, 临床上对 NS- VT 患者的主要问题是甄别这些看似正常而实际上有潜在疾病的人群, 并对合并有 NSVT 的疾病患者进行危险分层 在结构性心脏病患者中,NSVT 是持续性室速或心脏性猝死 [65] 危险性增加的信号 NSVT 的临床意义取决于潜在的心脏病或所患的结构性心脏病, 所以对于 NSVT 患者, 治疗患

5 287 [65] 者的基础心脏病比治疗心律失常更重要 由于大多数 NSVT 患者无症状, 仅有 50% 左右的 NS- [66] VT 患者可重复记录, 所以难以得到可靠的 NSVT 流行病学资料 在 24h 动态心电图监测中, 约 0~3% 的健康 无症状的个体发现有 NSVT, 男性和女性间没有显著差别 有报道 11% 的表面健康的老人有 NSVT [63] 近些年, 由于埋藏式心脏转复除颤器 (ICD) 的广泛应用, 使得各种心脏病患者 NSVT 的相关临床资料可以简便获得 2.2 病因和机制 NSVT 病因各种心脏病患者都可以发生 NSVT, 健康人群也可记录到 NSVT 急性心梗 48h 内,45% 的患者有 NSVT, 但这与远期死亡率增加与否没有关系 在心梗 48h 后至第 1 个月,NSVT 发生率约为 5%~10%, 且 NSVT 的发生与新发和陈旧性心 [67] 梗患者死亡率明显增加有关, 合并 NSVT 者 3 年猝死率 (21%) 明显高于无 NSVT 患者 (8%) 多因素分析显示, NSVT 使总死亡率和猝死的危险性增加 2 倍, 在左室功能下降的患者中,NSVT 相关危险性更高 HCM 患者 NSVT 的发生率在 20%~30%, 在曾有晕厥或心脏骤停发作史的 HCM 患者中, 约 70%~80% 有 NSVT 发作, 而在无晕厥或心脏骤停病史者,NSVT 发生率仅为 2% HCM 合并 NSVT 的患者, 每年猝死率为 8% ~10%, 而在没有 NSVT 的患者, 每年猝死率仅为 1% [68] 在 DCM 患者, 无症状性 NSVT 发生率高达 40% ~ 70%, 大多数左室功能下降的 DCM 患者可发生 NSVT, 在 [19] 这些人群中猝死的风险也较高 但在心功能代偿的 DCM 患者, 仅有 5% 的患者可监测到 NSVT, 这些患者也并未显示有不良预后 在心脏瓣膜病患者,NSVT 并非少见, 尤其是主动脉瓣狭窄和明显二尖瓣返流患者,NSVT 的发生率可达 25% [69] 高血压合并左室肥厚患者,NSVT 发生率为 2% ~ 15%, 而单纯性高血压患者 NSVT 的发生率仅为 6% [70] 在心衰病人, 约 30% ~80% 有 NSVT [19] 随着 LVEF 进行性下降,NSVT 的发生率会增加, 其猝死的风险也会升高 NSVT 发生机制 NSVT 的发生机制可能与持续性快速性心律失常相似, 关于这些心律失常的产生机制大多是间接来自于对自律性心律失常的观察 触发活动似乎是发生 NSVT 的主要机制, 浦肯野纤维细胞或心室肌的早期后除极是多数长 QT 综合征 (LQTS) 所致的多形性室速 [ 如尖端扭转性室速 (TdP)] [71] 的发生机制 其本质是细胞内 camp 水平增高, 细胞内 [72] 钙离子水平增加, 导致其介导的触发活动发生 右室流出道 NSVT 的可能机制与触发活动有关 折返可能是慢性冠心病 NSVT 的发生机制, 其本质是激动传导延缓和单向 [73] 阻滞, 这与心梗后持续性室速病理机制有相似之处 室性心律失常发生的病理因素包括心室肌肥厚 局部纤维化 室壁张力异常 交感兴奋性增高和电解质异常等 2.3 临床表现 NSVT 的心电图可以显示为单形性 也可以是多形性, 其形态学特点与原发心脏疾病没有关系 由于 NSVT 的心电图上表现为非特异性 形态不一, 故有人称之为复杂的室性异位心律 NSVT 可发生在心脏结构正常者, 但多数发生于结构性心脏病患者 通常 NSVT 患者无症状, 然而, 即使在左室功能处于代偿状态下的患者,NSVT 仍可引起晕厥, 尤其是在心室率过快且持续时间超过数秒的患者 大约 10% 的室速病人没有与心律失常有关的明显的心脏疾病, 这些心动过速可能是临床上潜在心脏病的早期表现或心室肌的原发性电 [74] 学异常 急性心肌缺血和 LQTS 所致的 NSVT 常常表现为多形性 在有明确单形性室速病史的患者,NSVT 的 QRS 综合波形态可能与持续性室速相同 大多数无 QT 延长的多形性室速患者可能存在冠状动脉 ( 简称冠脉 ) 病变 在左室功能异常患者中, 频发而复杂的室性异位心律更为常见, 包括 NSVT 在冠心病患者常见有两种情况, 一种是曾有心梗病史但近期无急性心肌缺血证据的稳定性冠心病患者, 其多形性 NSVT 或持续性室速可以为唯一的临床表现 ; 另一种为在急性心肌缺血时发生室速或室颤, 如未及时治疗可以危及患者生命 有些患者的室颤可自行转为窦性心律, 称之为非持续性室颤 来自 ICD 的资料显示, 在所有的室颤中, 非持续性室颤可达 40% [75] 起源于右室流出道的室速心电图常显示为左束支传导阻滞 (L), 额面电轴偏下, 可表现为反复单形性 NSVT, 也可与室早和持续性室速混杂出现 这种室性心律失常通常发生在一个相对固定的心率窗口, 例如发生在运动中的室速, 当心率随运动增加时, 心动过速会终止 在运动后的恢复过程中, 当心率降至某心率窗口时 NSVT 又可再次发作 这种反复发作的 NSVT 或持续性室速多起源于右室流出道或主动脉瓣, 可见于正常心脏 心肌病 陈旧性心梗等 右室流出道起源的 NSVT 尽管致猝死的风险非常小, 但偶尔可 [74,76] 导致晕厥 特发性右室流出道室速需要与 ARVC 室速相鉴别 约 1/3DCM 患者的 NSVT 是由束支折返引起, 称之为束支折返性室速 (RT), 室速发作时 HV 间期长于或等于 [77] 窦性心律时的 HV 间期 在 HCM 患者,NSVT 体表心电图形态无特殊变化 动态心电图可记录到相对较慢且无症状的单形性 NSVT 程序刺激诱发的 NSVT, 多形性占 60%, 而单形性占 30% [78] ARVC 患者室速通常起源于右室壁, 典型的心电图形态 [66] 表现为 L, 电轴左偏或右偏 瓣膜病与高血压患者, 室性心律失常通常表现为多形 [62] 性 NSVT 可在法洛四联征患者矫正术数年后发生, 心动过速可能与手术瘢痕所致的折返有关 运动试验对于诱发右室室速的诊断有帮助 劳累或异

6 288 丙肾上腺素诱发室速的机理可能与儿茶酚胺相关的延迟后除极有关, 对诊断 CPVT 有帮助 运动试验对于判断其他原因的心律失常如 rugada 综合征 ARVC 预激综合征 (WPW) 也有意义 目前相关研究证实, 运动后诱发的室性 [79] 心律失常其长期预后不良, 原因尚不清楚 有人认为运动诱发的 NSVT 可能预示各种潜在的心肌病变的存在 2.4 诊断 预后评估 危险分层 NSVT 的诊断对于无结构性心脏病患者, 仔细研读患者的心电图, 明确 NSVT 类型, 判断是否为流出道室速 多形性室速 ( 包括 TdP) 或者遗传性心律失常综合征如 LQTS 短 QT 综合征 (SQTS) CPVT rugada 综合征以及早复极综合征 (ERS) [80-83] 至关重要 [84-86] 流出道室速分为左室和右室起源两种类型, 其典型心电图表现均为电轴下偏 如果室速心电图移行导联早于胸前导联的 V3, 且室速时 V2 导联 R 波与 S 波的比值除以窦性心律时 V2 导联 R 波与 S 波的比值大于 0.6, 强烈提 [54,87-88] 示室速可能起源于左室流出道 除心电图外, 应该应用超声评价有无结构性心脏病 对于怀疑结构性心脏病但超声无法确诊者, 可以考虑 MRI 检查, 其可以确定是否存在心肌瘢痕组织或室壁运动异常 NSVT 的临床诊治参照附图 3 图 3 NSVT 诊治流程图 预后评估 NSVT 的预后评估包括一般性评估 NSVT 伴心脏结构正常和有结构性心脏病的评估 ( 表 3) 危险分层 心脏结构正常的 NSVT 运动相关的 NSVT 十分常见, 如果发生在运动后恢复期则提示预后较差 对于多形性 NSVT, 无论患者有或无症状均需要全面评估, 并应仔细检测是否伴有冠脉缺血存在 CPVT 是以运动诱发 NS- VT 为表现的遗传性心律失常, 典型特征为交感神经兴奋和运动触发的多形性或双向性室速 ( 通常发生在运动心率为 120~130 次 / 分水平时 ), 这种心律失常可导致猝死的风险增加 CPVT 机制是由于编码 Ryanodine 受体或钙调蛋白的基因发生变异, 由此发生钙超载, 引发延迟后除极 其他导致 NSVT 的原因还包括药物引发的 LQTS 以及电学异常 [89] 等 NSVT 在运动员中十分常见, 患有 NSVT 的运动员应该评估是否真正合并存在 HCM, 因为在诊断时要考虑到运动员的长期运动所造成的一定程度的适应性左室肥厚与 HCM 存在的重叠因素 基于这个原因, 对怀疑合并 HCM 的诊断时需要咨询相关专家 关于 NSVT 对于无结构性心脏病运动员是否有影响的相关资料有限, 然而通常不建议运 [90-91] 动员中断训练 伴有结构性心脏病的 NSVT NSVT 在缺血性心脏病患者中十分常见,30%~80% 的患者长时程心电图监测 可以发现无症状性 NSVT 目前尚没有研究表明, 药物或导管消融能够降低无症状性 NSVT 患者的死亡率 一些研究表明, 发生在急性冠脉事件最初几天的 NSVT, 并不意味着患者的远期预后较差 但是, 发生在心梗后 48h 或更长时间的 NSVT, 即使为无症状性 NSVT, 也会增加死亡率和致残率 对于非缺血性 DCM 患者,NSVT 对于预后的影响尚不明确, 目前尚无相关研究提供针对这类人群的明确治疗意见 有研究结果表明, 在植入 ICD 的患者中,NSVT 与电击频率和全因死亡率的增加有关 对于这部分患者, 延长室速 [92] 的诊断时间和提高室颤检测频率十分重要 2.5 治疗策略和方法 ( 表 4) 心脏结构正常的 NSVT 大多数持续时间较短的单形性 NSVT 起源于左室或右室流出道, 这类心律失常患者只是在出现症状 无休止发作或导致左心功能不全时才需要治疗 心脏结构正常的流出道室速患者极少发生心脏性猝死 治疗措施包括 : β 受体阻滞剂 非二氢吡啶类钙拮抗剂 Ic 类抗心律失常药物或者导管消融 起源于乳头肌的 NSVT 对 β 受体阻滞剂或导管消融治疗反应良好 与假腱索相关的左室折返性室速可给予口服维拉帕米治疗, 但是复发率高 即使静脉应用维拉帕米能够终止特发性左室折返性室速, 也应该考虑有效的导管消融方法 对于症状明显 药物治疗无效 尤其是运动诱发的特发性 NSVT 患者, 推荐应用导管消融治疗 ( 表 5)

7 289 标准评价 病史 心血管病史 高血压 黑矇或晕厥 反复心悸 表 3 症状与运动的关系 家族史 NSVT 的评价内容 心脏性猝死 遗传性心律失常综合征 冠心病 心肌病 用药史 延长 QT 间期的药物 钠通道阻滞剂 药物相互作用 体格检查 心脏病证据 12 导联心电图 Q 波 缺血性改变 QRS 波增宽或为碎裂 QRS 波 QT 间期延长或缩短,V1~V3 导联 ST 段抬高 早期复极 epsilon 波 T 波倒置 超声心动图 心室腔大小 室壁厚度及运动 收缩和舒张功能 瓣膜情况 先天性异常 肺动脉压力 实验室检查 进一步评估 运动试验 电解质 肾功能 疑似冠心病 运动相关症状 QT 间期异常 冠脉造影 疑似冠心病或冠脉异常 心脏 MRI ARVC HCM 心脏结节病 先天性异常 基因测试 疑似遗传性心律失常综合征 遗传性心律失常综合征家族史 电生理检查 未确诊的反复心悸 疑有房室传导阻滞 冠心病伴 NSVT 左室功能不全 结构性心脏病 NSVT 对于有结构性心脏病患者的 NSVT, 治疗基础心脏病 较心律失常本身更为重要 当记录到多形性 NSVT 时应尽 快评估患者是否存在冠脉缺血, 针对这种心律失常的主要治 疗措施是改善冠脉血供 如果非持续性多形性室速可被确 诊为 CPVT, 其致死的风险很高, 推荐给予 β 受体阻滞剂, 可 能情况下植入 ICD 治疗 对于 TdP, 应该避免任何可延长 复极化的药物, 纠正电解质紊乱 根据相关指南, 所有 LVEF<0.35 的患者都应该考虑植 入 ICD, 但是对于左室收缩功能中度受损 (LVEF<0.40) 的 缺血性心脏病 NSVT 患者, 应该进行程序电刺激检查, 如果 电生理检查诱发出室颤或持续性室速, 则推荐植入 ICD 对 于心梗后 LVEF>0.40 且伴有晕厥史的 NSVT 患者, 也应 该遵循这一方法, 如果电生理检查能够诱发出持续性室速, 推荐 ICD 治疗 LVEF>0.40 的无症状性 NSVT 患者, 通 常不需要特殊的抗心律失常治疗, 优化治疗基础心脏病是治疗目的 对于伴有 NSVT 的 HCM 患者, 无论合并或不合并其他危险因素, 均应考虑 ICD 治疗 一般说来, 对于症状性 反复发作的结构性心脏病 NSVT 患者, 经血运重建 优化的内科治疗以及解除可逆性诱因后仍未改善, 推荐应用抗 [93] 心律失常药物 ( 表 6) 3 持续性单形性室速 (SMVT) 当单形性室速持续时间 >30s 或由于血流动力学障碍需早期进行干预治疗时, 则称为 SMVT [94] SMVT 大多发生于结构性心脏病患者, 但也可见于目前的诊断技术尚不能发现的心脏病患者, 后者称之为特发性室速 (IVT) 3.1 流行病学特征接近 90% 的 SMVT 发生于结构性心脏病患者, 如缺血性心脏病 HCM DCM 先天性心脏病和瓣膜病等, 以缺血性心脏病最为常见 大多数 SMVT 发生在心梗后的慢性期, 其发生的中位期时间为 3 年, 部分 SMVT 也可发生在心梗后的 10~15 年 心室收缩功能下降的持续性室速患者死亡风险明显增加, 但心功能正常患者的死亡风险仍未明确 约有 45%~59% 的缺血性心脏病室速患者植入 ICD 或接受导 [95-96] 管消融治疗 约有 10% 的 SMVT 患者应用当前的临床诊断技术无病因可循, 因此称之为 IVT [97] IVT 包括多种类型如腺苷敏感性室速和分支性室速等, 约 60%-80% 的 IVT 起源于右室, 其中大多数为右室流出道起源, 右室流出道室速占所有室速的 10% 左右 发病年龄通常为 30~50 [98-99] 岁, 尤以女性多见 分支型室速主要见于 15~40 岁的男性患者 (60%~80%), 占临床 IVT 的 10%~15% [99-100] 3.2 病因和机制 SMVT 可发生于无结构性心脏病和结构性心脏病患者, 基础心脏疾病及相关临床资料常可提示其潜在的发生机制及室速起源部位 根据室速的发生机制可分为自律性增高 触发活动及折返三大类 局灶起源室速, 如特发性右室流出道室速与自律性增高及触发活动有关 折返性室速的折返环路通常位于心肌病变组织和 ( 或 ) 瘢痕组织内, 其介导的心动过速如陈旧性心梗后室速多为大折返性室速 若折返环较小或位于心外膜的大折返伴心内膜出口可表现为局灶起源室速 值得注意的是, 部分心室肌病变可导致异常自律性升高 IVT [46,51,72, ] IVT 可分为以下几类 :1 分支型或维拉帕米敏感性室速 ;2 流出道室速 ;3 流入道 ( 二尖瓣环 三尖瓣起源 ) 室速 ;4 乳头肌起源室速 ;5 冠状静脉系统起源室速 ( 包括起源于心大静脉远端及前室间沟静脉室速 ) 分支型室速为左室 IVT 中最为常见的一种类型, 相关研究表明, 该室速为异常和正常的浦氏网参与的大折返性心动过速 流出道室速常为运动所诱发, 其产生机制与儿茶酚胺依赖性异常自律性增高及环磷酸腺苷介导钙依赖性的延迟后除极有关 相对于流出道室速而言, 流入道 乳头肌及冠状静脉系统起源室速相对少见, 其确切机制尚不清楚, 是否与流出道室速相似有待证实

8 290 表 4 NSVT 诊治的专家建议和推荐 推荐推荐级别证据级别 (1) 有明显的结构性心脏病和 NSVT 患者, 特别是伴有无法解释的症状, 如晕厥 黑矇 持续心悸, 应考虑侵入性电生理学检查 Ⅱa C (2) 心梗幸存者和左室功能下降的患者合并 NSVT, 若无禁忌证, 推荐 β 受体阻滞剂 Ⅰ A (3) 症状性 NSVT 患者可考虑 β 受体阻滞剂治疗 Ⅱb C (4) 对于无结构性心脏病伴 NSVT 的适宜患者, 可考虑非二氢吡啶类钙通道阻滞剂作为 β 受体阻滞剂的替代药物 (5) 对于给予足量 β 受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙通道阻滞剂仍有症状的 NSVT 患者, 可考虑给予一种 AAD 以改善心律失常发作症状 ( 胺碘酮 氟卡尼 美西律 普罗帕酮 索他洛尔 ) Ⅱb Ⅱb C C A 伴左室功能下降 心肌缺血和有心肌疤痕的患者, 不推荐氟卡尼和普罗帕酮 Ⅲ A 慢性肾脏疾病患者慎用索他洛尔 ; 基线时 QT 间期延长, 或治疗开始时 QT 间期过度延长 (>0.50 s) 的患者禁用索他洛尔 C 在心衰患者, 胺碘酮的致心律失常风险较其他 AAD 低 ; 胺碘酮优于其他膜活性 AAD, 但在植入 ICD 的患者除外 (6) 对于症状明显或左室功能下降且无其他原因者, 导管消融可能对频繁发作的非持续性室性心律失常所致的症状或左室功能下降有改善作用 (7) 对于心衰患者, 除了针对心衰的最佳药物治疗外, 胺碘酮 索他洛尔和 / 或其他 β 受体阻滞剂作为心内转复除颤器有效的辅助治疗措施, 可减少电击, 也可以控制不适合 ICD 治疗的 NSVT 患者的症状 注 :AAD= 抗心律失常药物 以下同 Ⅰ Ⅱb Ⅱa Ⅱb C 表 5 无结构性心脏病 NSVT 评价与治疗策略 NSVT 心电图表现猝死风险评价方法与内容诊断与鉴别诊断治疗推荐可考虑治疗方法 典型 RVOT 室速 L, 电轴下偏, 移行在 V3 或 V4 导联 猝死风险很低 心电图动态心电图 与 ARVC 鉴别 伴有症状时 β 受体阻滞剂, 非二氢吡啶钙拮抗剂 ( 维拉帕米 ) 和 Ⅰc 类 AAD 导管消融 典型 LVOT 室速 特发性折返性左室室速 其他局灶性室速 运动诱发 NSVT 运动员 NS- VT 电轴下偏, 移行 < V3 导联 R, 电轴左偏 猝死风险很低 猝死风险很低 心电图动态心电图 电生理检查 多形性或单形性 不常见 运动试验或儿茶 酚胺刺激试验 多形性 多形性 NSVT 复发时猝死风险增加 如果运动量增加时室速消失, 则风险较小 评价有无缺血性心脏病和 DCM 评价有无潜在的 HCM 或缺血性心脏病 多形性室速 多形性 猝死风险高 评价有无冠心病, CPVT, 遗传性心 律失常综合征 TdP 长 QT,TdP 猝死风险高 评价有无药物原 因, 电解质异常, 遗传性 LQTS 与 RVOT 室速鉴别 与缺血性心脏病和扩张型心肌病鉴别 与缺血性心脏病和扩张型心肌病鉴别 伴有症状时 β 受体阻滞剂, 非二氢吡啶钙拮抗剂 ( 维拉帕米 ) 和 Ⅰc 类 AAD 伴有症状时非二氢吡啶钙拮抗剂 ( 维拉帕米 ) 导管消融 导管消融 β 受体阻滞剂导管消融 与 CPVT 鉴别 治疗原发病 β 受体阻滞剂 Ic 类 AAD ( 氟卡 尼 ) 与 HCM 鉴别 寻找 Purkinje 纤维触发灶 寻找药物诱因, 检测钾 镁 钙等电解质有无异常 无需治疗, 可继续训练 治疗基础疾病 停药, 纠正电解质紊乱 无 血运重建 ICD β 受体阻滞剂 导管消融 ICD, β 受体阻滞剂 注 :R= 右束支传导阻滞

9 291 表 6 结构性心脏病 NSVT 评价与治疗策略 NSVT 猝死风险 心律失常专家评估 诊断评价 进一步评价方法 治疗推荐 ACS48h 内不增加猝死风险否冠心病心电监测 β 受体阻滞剂 ACS48h 后 猝死风险增加 是 中度心功能受损者 行电生理检查 反复发作者继续评估 β 受体阻滞剂 可考虑治疗方法 陈旧性心梗,LVEF0.31~0.40 猝死风险增加是电生理检查诱发室速 / 室颤者 ICD ICD, 参照相关指南 陈旧性心梗,LVEF 0.30 ( 慢性心衰,LVEF 0.30) 猝死风险增加 是 无需诱发心律失常 ICD AAD 治疗, 有症 状者导管消融 ICD 慢性冠心病晕厥, LVEF>0.40 猝死风险增加 是 电生理检查, 诱发 心肌缺血试验 心电监测 诱发室速 / 室颤者 ICD 辅助 AAD 或导管消融 非缺血性扩张型心肌病猝死风险不确定是不确定电生理检查不确定 ICD, 参照相关指南 HCM 猝死风险增加是超声心动图,MRI 长期监测 β 受体阻滞剂,ICD 高血压, 瓣膜病 与无心律失常者猝死风险相同 与缺血性心脏病和扩张型心肌病鉴别 治疗高血压 LQTS 猝死风险增加是基因筛查 β 受体阻滞剂 ICD SQTS 猝死风险增加是激发试验 rugada 综合征 猝死风险增加 是 激发试验 基因筛查 晕厥或心脏骤停 者 :ICD 早复极综合征猝死风险增加是 注 :ACS= 急性冠脉综合征,LVEF= 左室射血分数 β 受体阻滞剂 奎尼丁 结构性心脏病室速 SMVT 通常为某种结构性心脏病的临床表现之 [1] 一, 多数为稳定折返环路引起, 心肌纤维化或脂肪纤维化后形成的疤痕区域为致心律失常基质 形态学研究也证实心肌病变或疤痕区域中残存的岛状心肌组织为室速折返环的关键部位, 这种非均一性的组织排列为电活动 [86, ] 的缓慢及各异向性传导提供了解剖学基础 心 [106] 梗为左室疤痕性室速的最常见原因 ; 在 HCM 患者中室间隔内部疤痕所产生的折返环路可介导频率极快的 SMVT 或多形性室速, 值得关注的是这两种室速有蜕变 [107] 为室颤的风险 ;SMVT 同样可见于 DCM 患者, 其机制多与瓣环附近的病变组织及疤痕组织介导的折返有 [108] 关, 而 4 期自动除极速度加快也可能参与其中 疤痕介导右室室速可发生于 ARVC 及心脏结节病患 [ ] 者 ; 法络四联征矫正术后可形成围绕心肌手术切 [113] 口和 ( 或 ) 补片的大折返室速 持续性束支折返性室速 (RT) 及分支间折返性室速通常发生于结构性心脏病患者, 其中前者以 DCM 最为常见, 由于心肌及希浦系统病变,His 束 ( 至少其远段 )- 束支 - 浦肯野系统和相应的心室肌组成折返环路 分支间折返性室速是更为少见的特殊心律失常, 其机制是围绕左侧希浦系统前后分支之 [ ] 间的大折返, 常见于缺血性心肌病患者 3.3 临床表现大多数特发性 SMVT 患者表现为轻到中度的心悸和头晕症状, 通常血流动力学稳定, 其症状的轻重与室速的频率 发作持续时间及个体耐受性相关 该类室速发作多为良性过程, 预后较好, 发生心源性猝死 (SCD) 罕见, 约 5% ~20% 的患者可自发缓解 而在结构性心脏病患者中,SMVT 发作可产生多种临床表现, 从症状轻微 ( 心悸 ) 到低灌注症状 ( 头晕 神志状态改变 晕厥先兆和晕厥 ) 心衰和心绞痛症状加重, 甚至出现 SCD 室速引起的血流动力学改变与心室率 室速持续时间 左室功能不全的存在和程度 心室激动顺序 ( 即室速起源 ) 以及房室收缩不同步有关 ARVC 患者可以 SCD 为首发症状, 本病是青年人 SCD 的重要原因, 约占总猝死病例的 11%, 占运动员猝死 22% 另外, 典型的持续性 RT 发作时通常伴极快心室率 ( 约 200~300 次 / 分 ), 血流动力学不稳定, 易致心功能恶化,75% 的患者可表现为晕厥或 SCD 3.4 诊断 预后评估和危险分层 诊断 病史和体格检查详细的病史询问常能提供室性心律失常的诊断线索, 特别在以下几个方面 :1 是否有提示室性心律失常发作的三大常见症状, 即心悸 近似晕厥或晕厥 ;2 是否有提示合并结构性心脏病的某些症状, 特别是胸痛 呼吸困难等 ;3 详尽的用药史 ( 包括药物剂量 );4 有无 SCD 家族史 除非患者正处于室速发作中, 或者并存某些结构性心脏病 ( 例如心脏瓣膜病 ), 否则体格检查通常并不能提供诊断室性心律失常的线索 心电图诊断 SMVT 的关键在于明确患者是否患有结构性心脏病 12 导联心电图有助于对室速进行确定性诊断, 提供关于室速发生机制的重要信息, 辅助判断是否存在结构性心脏病, 以及提示室速的可能起源部位 [ ] 等, 这对于计划接受导管消融治疗的患者尤其重

10 292 要 [ ] 所有持续性室速患者均应记录静息状态下的 12 导联心电图, 心电图中出现异常 Q 波或存在碎裂 QRS 波等 常提示有潜在的心脏结构性病变 [ ] 心脏成像心肌疤痕的存在很可能与患者对室 速的耐受性差 严重血流动力学障碍 室速易蜕变为室颤 以及猝死有关 对于大多数患者, 超声心动图可以充分 显示其心脏的结构和功能 如果室速患者的超声心动图 正常, 心脏 MRI 则会获取更为精细的心脏影像, 以排除 不明显的心肌疤痕 ARVC 心脏射血功能正常的非缺血 性心肌病 HCM 或心脏结节病 [126] 当已知患有结构性 心脏病的患者出现 SMVT 时,MRI 也可能有助于重新评 估其心室功能 信号平均心电图在基础心律时描记的信号平均 心电图, 若记录到低振幅电位可提示存在病变心肌 ( 缓慢传 导 ), 但无助于对心肌疤痕的定位 信号平均心电图检查结 果呈阴性与较好的预后相关, 但是其阳性预测价值不 大 [ ] 阳性检查结果可以作为诊断 ARVC 的一个次要 标准, 因此信号平均心电图可能最适用于识别此类疾 病 [38,129] 有创心脏电生理检查心脏电生理检查对于宽 QRS 心动过速的鉴别诊断价值是肯定的, 对于表现为晕厥 或持续性心悸伴有心肌疤痕存在证据的患者, 也可从心脏电 生理检查中获益 尽管该检查独立的阴性预测价值和阳性 预测价值都有限 [ ], 但诱发出的 SMVT 与临床反复发 作的室速高度相关, 可以为晕厥的原因或提示室性心律失常 的其它症状提供线索 心肌缺血检查对于反复发作的 SMVT, 短暂的 心肌缺血作为其唯一病因并不常见 大多数患有 SMVT 的 患者存在固定的心肌疤痕区域, 这往往是陈旧性心梗愈合所 致 [ ] 对于新近出现 SMVT 的患者, 应全面评估其心 脏结构和功能, 以明确其是否患有潜在的心脏疾病 评估手 段包括超声心动图 运动试验 心肌负荷 / 灌注显像及冠脉造 影检查 对于大多数疑诊为冠心病的患者, 应该考虑对其进 行冠脉造影检查 [ ] 然而, 仅仅依靠治疗心肌缺血来阻 止 SMVT 的反复发作是不可能的 心肌 MRI 和正电子断 层扫描 CT 成像可以很好地显示其它影像学技术未发现的 心肌瘢痕, 从而将结构性心脏病室速与 IVT 区分开 [139] 预后评估及危险分层 特发性 SMVT 对于无结构性心脏病患者, SMVT 通常预后较好 [96, ] IVT 患者的临床病程也可 以是恶性的, 通常与伴有极快的频率或短联律间期有关, 但 较为罕见 [85] 结构性心脏病 SMVT 绝大多数接受治疗的 SMVT 患者伴有明显的结构性心脏病, 以缺血性心脏病最为 常见, 在接受 ICD [95] [96] 或导管消融治疗的病人中占 54% ~ 59% SMVT 与心功能不全患者的死亡风险增加有 关 [ , ], 但对心功能正常患者的死亡风险有何影响 尚未明确 多项研究已经表明,ICD 电击不论恰当与否, 都与 患者死亡风险增加及生活质量下降有关 [ ] ICD 电击与 总的死亡率之间的关联可能主要是电击使心脏病恶化, 而非 电击直接造成的后果 对于作为一级预防接受 ICD 治疗的患 者, 将 ICD 程控为长室速检测间期在减少电除颤和降低死亡 率方面, 要优于增加设置抗心动过速治疗次数和高室颤检测 频率 [149] 然而, 将 ICD 程控为长室速检测间期对有 SMVT 或室颤病史患者的价值目前仍未明确 尽管目前还不能确定 应用药物或者导管消融治疗室速是否能够改善 SMVT 患者 的预后, 但是, 这些治疗有利于避免症状复发, 对于反复发生 室速风暴的患者, 这些治疗可能有助于改善预后 [ ] 3.5 治疗策略和方法 SMVT 急性期治疗 SMVT 的急性期治疗要根据患者症状及发作时血流动 力学的耐受程度来决定 意识不清或血流动力学不稳定的 SMVT 病人应立即给予同步直流电复律 ; 意识清醒但血压 低或症状明显的病人, 先静脉使用镇静剂后再行电复律, 在 用镇静剂之前可以先静脉试用利多卡因 (1 mg/kg), 但其对 SMVT 的缓解率只有 15% [152] ; 对于血流动力学稳定或症状 轻微的持续性室速的病人, 在密切监测 12 导联心电图下给 予相应处理 ; 对于无结构性心脏病患者, 可考虑静脉推注 β 受体阻滞剂 维拉帕米 氟卡尼或胺碘酮 胺碘酮为治疗结 构性心脏病持续性室速最有效的药物, 但迅速经中心静脉给 药会引起低血压, 因此用药时要严密监测生命体征, 如果症 状加重或血流动力学不稳定, 要立即给予镇静剂并行电复 律 若 SMVT 蜕变为室颤应立即行非同步模式除颤 室颤 转复后静脉应用胺碘酮比利多卡因的生存率高 对于缺血 性心脏病出现电风暴或 ICD 反复电击的患者可考虑紧急导 管消融治疗 [150, ] IVT 的药物治疗 IVT 治疗的指征主要取决于患者的症状负荷, β 受体阻 滞剂及非二氢吡啶类钙离子拮抗剂疗效中等且风险 小 [ ] 抗心律失常药如索他洛尔 氟卡尼 美西律 普罗 帕酮 胺碘酮等疗效更好, 但其副作用及致心律失常风险相 对较高 [158] IVT 的导管消融 导管消融治疗局灶性右室流出道室速的成功率高且操 作风险低 [123] ; 非右室流出道室速可首选导管消融, 但其成功 率较右室流出道室速低且手术过程相对复杂 分支型室速 和非流出道起源的局灶室速 ( 如左室或右室乳头肌 ) 也可首 选导管消融治疗, 但受限于心律失常的诱发 室速折返环路 的正确定位及导管贴靠等问题, 另外需要注意的是乳头肌室 速消融后的复发率较高 结构性心脏病室速的药物治疗 结构性心脏病患者使用抗心律失常药物后发生致心律 失常作用的风险增加, 因此临床上常将其作为植入 ICD 后 的辅助治疗, 单用抗心律失常药物并不能提高 SMVT 患者 的生存率 [ ] 索他洛尔可以降低结构性心脏病患者 SMVT 的复发率 [ ] OPTIC 研究表明, 索他洛尔将 1 年内 ICD 全因电击率从 38.5% 降低到 23.4%( 风险比为 0. 61,P=0.055) [162] 但另一项小样本的研究表明索他洛尔

11 293 [164] 疗效比美托洛尔差 多项研究表明, 索他洛尔的安全性与单用美托洛尔相当, 只要基线 QT 间期或肾功能正常, 索他洛尔是抑制 SMVT 复发的首选药物 与单用美托洛尔相比, 胺碘酮作为二级预防药物可以明显降低一年随访期内的 ICD 再治疗 ( 风险比 0.30,P<0.001) [164] ; 但长期应用胺碘酮作为二级预防, 室速的复发率 副作用及死亡率均较安慰 [ ] 剂组高 其他用于预防 SMVT 复发的抗心律失常药物包括多非利特 美西律联合胺碘酮等 索他洛尔联合奎尼丁或普鲁卡因胺, 胺碘酮联合美西律及奎尼丁或普鲁卡因 [ ] 胺等方面的应用经验尚不足 ICD 植入及程控 ICD 适用于多数合并结构性心脏病的持续性室速患者, [ ] ICD 可以改善心功能不全的室速患者的生存率 根据临床随机对照试验的结果,SMVT 合并心肌瘢痕的患者, 即使心功能正常或接近正常也可以植入 ICD [143] 尽管能否改善严重心功能不全患者的死亡率还不明确, 但 ICD 可以简化这些病人的管理和随访 结构性心脏病室速的导管消融导管消融是一种重要的非药物治疗措施, 或为其它抗心律失常治疗方法的重要辅助手段, 它可以降低缺血性心肌病 [2,154] 患者 ICD 的电击率 陈旧性心梗 低 LVEF 及血流动力学稳定的室速患者, 导管消融可以明显降低室速的发生 [155] 率, 其中 LVEF>0.30 的患者受益最大 对于缺血性心肌病患者, 导管消融在降低 SMVT 的复发率方面优于抗心 [153] 律失常药物 导管消融不仅可以降低缺血性心肌病 [171] SMVT 的复发率, 还可以降低远期死亡率 导管消融同样已成功应用于非缺血性心肌病患者, 但此类患者多数需经 [108, ] 心外膜途径, 手术过程相对复杂且风险较高, 目前仅在有经验的心脏中心开展 尽管导管消融或抗心律失常药物都可作为陈旧性心梗合并室速的一线治疗, 但导管消融更适用于无休止的 SMVT 患者 与缺血性心肌病合并 SMVT 导管消融相比, 非缺血性心肌病 SMVT 导管消融的 [177] 远期成功率的研究仍然尚不充分 因此, 对于此类患者 抗心律失常药物仍然作为首选, 而导管消融大多用于优化药物治疗后室速仍然反复发作的患者 合并结构性心脏病的 SMVT 导管消融, 手术并发症的发生率 <5%, 主要包括房室传导阻滞 心脏穿孔 卒中或短暂性脑缺血 心衰或死 [178] 亡 外科消融对于导管消融失败 ( 经验丰富术者 ) 后抗心律失常药物难治性 SMVT 患者, 可在外科消融经验丰富的医疗中心, 通 [ ] 过术前和术中电生理检查指导外科消融 另外, 对于射频消融失败后临床记录有 SMVT 的患者, 可考虑在心脏 [ ] 手术 ( 冠脉搭桥或瓣膜手术 ) 中行外科消融 3.6 SMVT 诊治流程图见图 4,SMVT 的专家建议和推荐见表 7 图 4 SMVT 诊治流程图 表 7 SMVT 的专家建议和推荐 推荐 推荐级别证据级别 (1) 在持续性室速发作期间, 只要条件允许, 均应记录 12 导联心电图 Ⅰ (2) 对于新近诊断的 SMVT 患者, 如静息心电图或超声心动图未发现有结构性心脏病证据, 以下检查可提供辅助诊断信息 : a 心脏 MRI Ⅱb b 信号平均心电图 Ⅱb C c 运动试验 Ⅱb (3) 对于不能明确诊断的宽 QRS 心动过速的患者, 可以考虑侵入性电生理检查以明确心动过速的发生机制 Ⅱa C (4) 对于有结构性心脏病的 SMVT 患者, 推荐在无禁忌证情况下 ICD 治疗 Ⅰ A (5) 对于有结构性心脏病且反复发作 SMVT 的患者, 除 ICD 治疗外, 应该考虑应用 AAD( 胺碘酮 美西律或索他洛尔 ) 导管消融及 / 或 ICD 的抗心动过速程序治疗 在绝大多数病例, 治疗结构性心脏病或心肌缺血并不足以阻止单形性室速的反复发作 Ⅱa (6) 对于植入 ICD 用于一级预防的患者, 应该考虑将 ICD 程控为长室速检测间期及调高室颤监测频率 Ⅱa A

12 294 4 持续性多形性室速和室颤多形性室速是指 QRS 波形态可以清楚识别但连续发生变化 ( 提示心室激动顺序不断改变 ) 频率大于 100 次 / 分的室性心律失常 多形性室速患者在窦性心律时 QT 间期可正常或延长, 发生在 QT 间期延长患者的多形性室速, 其 QRS 波常围绕心电图等电位线扭转, 故又称之为 TdP TdP 在发作前常出现典型的长 - 短心室周期变化, 在通常情况下, 患者的 QT 间期在窦性心律时是延长的 TdP 常与药物和电解质紊乱所致的延迟复极密切相关, 因此, 发生 TdP 时应积极寻找并纠正相关诱发因素 多形性室速是在同一次室速发作过程中显示多种不同形态的 QRS 波, 而室颤的不同之处在于其是一种 QRS 波群难于明确识别的紊乱性室性心律失常 由于发生机制和基本治疗策略的不同, 正确识别和诊断多形性室速 TdP 和室颤非常重要 4.1 流行病学特征无结构性心脏病的多形性室速或室颤通常发生在遗传性心律失常综合征患者, 如 LQTS SQTS CPVT rugada 综合征或 ERS [5,89,185] 遗传性心律失常综合征的发病率目前尚无确切的统计数据, 通常有家族聚集现象, 但也有散发的病例 合并结构性心脏病的多形性室速或室颤最多见于冠心病患者, 在心梗的急性期, 室颤的发生率大约为 15%, [186] 数天后下降为 3%, 约 80% 的室颤发生在心梗后 6h 内 发生在急性心梗期间的室颤所致的心脏骤停,1 年的复发率不到 2% 相反, 若室颤所致心脏停搏发生在慢性心肌缺血时,1 年的复发率大于 30% [187] 在结构性心脏病患者中多形性室速或室颤及其复发的危险因素除了冠心病外, 还包括心肌病 左室功能异常 房室传导阻滞 室内传导阻滞 左室肥厚 非特异性 ST-T 异常 非持续性室性心律失常 高血 [187] 压 高血脂 吸烟 肥胖 糖耐量异常 老年和饮酒等 4.2 病因和机制 LQTS SQTS CPVT rugada 综合征和 ERS 等遗传性心律失常综合征患者的心脏并无结构性变化, 但常发生多 [89] 形性室速或室颤 研究证实,CPVT 的相关基因突变目前已证实有 6 种 :RyR2 CASQ2 KCNJ2 ANK2 TRDN 和 CALMI;LQTS 的相关基因突变证实至少有 10 种, 包括 KC- NQ1 KCNH2 SCN5A ANK2 KCNE1 KCNE2 KCNJ2 CACNA1C CAV3 和 SCN4;SQTS 的相关基因证实有 5 种 :KCNH2 KCNQ1 KCNJ2 CACNA1C 及 CACN2;rugada 综合征至少与 12 种基因异常有关, 而编码心肌细胞钠通道的 SCN5A 基因突变仍是最主要的病因 ;ERS 被认为与心外膜短暂外向钾电流 (Ito) 电流增强有关 合并结构性心脏病的多形性室速或室颤最多见于冠心病, 其次为 DCM [187] ARVC 复杂的先天性心脏病 瓣膜病和心肌炎等 多形性室速或室颤的电生理机制主要为折返 室颤的 [188] 发生需要触发因素和维持基质 无论是否存在结构性心脏病, 室颤易被反复出现 联律间期较短 形态固定的室早诱发 触发室颤的室早最常见于浦肯野纤维和右室流出道, 与触发活动尤其是早后除极有关 室颤的维持基质包括固有 异质性和动态不稳定性 前者包括心室本身的复杂解剖结构 遗传因素所致心肌细胞离子通道的异常以及各种结构性心脏病导致心肌组织结构的异常 动态不稳定性指动作电位 激动传导速度和有效不应期受激动节律影响而发生的动态变化 室颤的维持机制包括多发子波学说和局灶驱动学说 多发子波学说认为室颤是独立的子波围绕大量不可兴奋的组织随机扩散的结果 室颤的维持依赖于子波的数量, 当子波数量不足时, 它们或是衰减, 或是相互融合成为一个激动波阵面, 使得颤动恢复为较规则的心动过速或者扑动 局灶驱动学说认为室颤由相对稳定的局灶高频电活动 ( 转子 ) 驱动 转子不断发出快速而连续的波阵面, 在传导过程中由于遇到解剖障碍或不应期产生了波裂和大量不稳定的无序子波, 称之为颤动样传导 转子具有空间不稳定性和时间不稳定性 前者指转子可以游走 扭曲甚至破裂, 后者指转子并不是持续存在, 而是不断被新的转子取代 然而, 无论是多发子波学说还是局灶驱动学说, 都无法完全解释室颤过程中的所有现象 同一个心脏在不同的时间段室颤的维持机制不同, 甚至在同一时间段心室不同区域室颤的维持机制也不同, 这充分说明室颤维持机制的复杂性 4.3 临床表现对于无结构性心脏病患者, 多形性室速或室颤发生时通常没有前驱症状, 即使出现症状也是非特异性的, 如胸部不适 心悸 气短及虚弱 合并结构性心脏病患者发生多形性室速或室颤前多有相应的基础心脏疾病的表现, 如冠心病 HCM 和 DCM ARVC 心衰等的相应临床表现 有些患者可有晕厥 心悸等与室性心律失常发生有关的病史 多形性室速或室颤一旦发生可造成晕厥 意识丧失 抽搐 呼吸停止, 抢救不及时最终导致死亡 体格检查可见意识丧失, 四肢抽搐, 心音消失, 大动脉搏动消失, 血压测不出, 并出现紫绀和瞳孔散大 4.4 诊断 预后评估和危险分层多形性室速或室颤的诊断主要依据临床表现和心电图特征 多形性室速的心电图特征表现为 QRS 波形态不一 无明显等电位线和 ( 或 ) 电轴多变 室颤的心电图表现为 QRS 波 ST 段与 T 波完全消失, 代之以形态不同 振幅大小各异和极不规则的颤动波 窦性心律时的心电图可能出现提示诊断的重要线索, 因此需特别关注窦性心律时的心电图有无 QT 间期延长或缩短 rugada 综合征 低钾血症 心室复极异常 心肌缺血和室早等心电图表现 无结构性心脏病患者发生在无结构性心脏病的多形性室速或室颤患者可能预示有遗传性心律失常综合征倾向, 应尽可能在接近室性心律失常发生的时期内记录到静息的 12 导联心电图, 这有助于正确诊断 Valsava 动作或高位心前区导联可能会提高 12 导联心电图诊断这类触发灶的敏感性 此外, 室早后及站立位的 QRS 波和 QT 间期改变有助于识别出异常的 J 波或 QT 间期 动态监测有助于发现睡眠期间的 QTc 延长 基因检测在评估疑有遗传性心律失常综合征患者方面能发挥着重要作用, 对于这类患者的家族成员筛查也具有重要价值

13 运动试验静息状态下 12 导联心电图正常, 运动时发生多形性室早或双向性室速提示 CPVT 的诊 [ ] 断 对于静息状态下 QT 间期处于临界状态的 LQTS, 运动试验同样具有诊断价值 心率增快时 QTc 不缩 [ ] 短支持 LQTS 的诊断 运动试验的恢复期可发现基线状态下心电图正常的 rugada 综合征或 LQTS 患者 药物试验多种药物试验已被用于评估无结构性心脏病合并多形性室速 / 室颤患者 静脉应用钠通道阻滞剂 [195] 激发试验有助于诊断 rugada 综合征 ; 肾上腺素激发试 [ ] 验有助于诊断 LQTS, 特别是 LQTS1 型和 2 型 ; 异丙肾上腺素激发试验可用于识别早期 ARVC, 尽管目前实践 [199] 中还很少应用 此外, 异丙肾上腺素激发试验可用于负荷试验阴性的 CPVT 患者的家族性筛查 腺苷可用于揭示 [200] 基线心电图诊断不典型的 WPW 综合征 尸检及基因检测针对原因不明的猝死患者, 需进行专业的尸检以明确是否为 SCD [5] 如怀疑为 SCD 而尸检结果正常, 应进一步行基因检测以识别患者死亡的遗传学因素, 从而明确猝死风险是否会危及其他家庭成员 无论是否进行尸检, 都应进行标准的心脏组织学检查 此外, 应对患者血液和其他体液进行毒理学和分子病理学分析 无结构性心脏病患者可能发生多形性室速 / 室颤的原因与治疗措施见表 8 表 8 无结构性心脏病患者可能发生多形性室速 / 室颤的原因与治疗措施 原因诊断线索检测方法治疗措施 先天性 LQTS 长 QT 间期 /T 波电交替 TdP 癫痫病史特殊触发因素 ( 噪音 ) 心电图 / 心电监测肾上腺素激发试验基因检测 β 受体阻滞剂 / 星状神经节切除术避免应用延长 QT 间期的药物美西律 / 氟卡尼 (LTQ3) 起搏器 /ICD 获得性 LQTS 长 QT 间期 /T 波电交替 TdP 肾衰竭应用新药物或药物滥用 心电图 / 心电监测 镁 / 钾 + 制剂停用相关药物临时起搏 心动过缓房室传导阻滞心电图 / 心电监测起搏器 rugada 综合征 不完全性 R 伴 V1 V2 导联 ST 抬高发热 心电图药物激发试验基因检测 异丙肾上腺素 / 奎尼丁解热药导管消融 ICD 局灶起源的室早单形性室早触发心电图 / 心电监测导管消融 /ICD 早期复极 J 点抬高心电图 ICD WPW 心室预激心电图导管消融 SQTS 短 QT 间期心电图 ICD CPVT AnderseṉTawil 综合征地高辛中毒 运动诱发的双向性室速 地高辛浓度运动试验基因检测 停用地高辛 β 受体阻滞剂 /CCs/ 氟卡尼 ICD 冠脉痉挛 ST 段抬高和胸痛激发试验血管扩张剂 / 冠脉支架 特发性多形性室速 / 室颤短联律间期室早触发心电图 / 心电监测 ICD 注 :R= 左束支传导阻滞 ;WPW= 预激综合征 ;CCCS= 钙通道阻滞剂 ICD 结构性心脏病患者急性冠脉综合征和陈旧性 Q 波性心梗是 QTc 正常的多形性室速 / 室颤的主要原因 此外, 短暂性心肌缺血也可能诱发多形性室速或室颤, 特别是在应激或运动状态下 多形性室速或室颤患者出现 ST 段压低 抬高或 Q 波形成提示应进行冠脉造影检查 若没有心肌缺血或损伤的心电图证据, 可采用有创或无创检查以评估冠脉灌注情况 应该注意的是, 左室和右室功能可能在发生心脏骤停事件后立刻下降, 但会在随后的数天到数周内明显改善 QRS 波时限延长或碎裂 QRS 波 (QRS 矮小且有切迹 ) 是缺血性心肌病患者心脏性猝死 ICD 治疗性放电和全因死亡率的预测因 [ ] 子 L 患者出现碎裂 QRS 波具有特殊的预后评 估意义 静息心电图 QRS 波时限延长高度支持 DCM 的诊断 V1 V2 或 V3 导联记录到 Epsilon 波或局部的 QRS 波时限 110 ms 伴 V2 和 V3 导联 T 波倒置支持 ARVC 的诊 [89] 断 左束支阻滞样室早伴 QRS 波电轴在 -90 到 110 之间同样提示 ARVC 在 HCM 患者中, 左室肥厚可能与病理性 Q 波 深倒的 T 波 ( 10mm) 或 ST 段压低相关 结构性心脏病患者多形性室速 / 室颤的治疗措施见表 治疗策略和方法 ICD 治疗 ICD 是不可逆原因所致的持续性多形性室速 / 室颤患者 [5,89,185] 的主要治疗措施 对于有可能在短时间内再发持续

14 296 表 9 结构性心脏病患者多形性室速 / 室颤的治疗措施 结构性心脏病诊断线索检测方法治疗措施 冠心病心肌缺血 损伤或梗死的心电图证据负荷试验冠脉血运重建 心梗后 扩张性非缺血性心肌病 HCM 心绞痛 / 心衰冠脉血运重建史 心衰酒精中毒 收缩期杂音晕厥猝死家族史左室肥厚 冠脉造影超声 /MRI 超声 /MRI 冠脉造影 超声 /MRI 基因检测 β 受体阻滞剂索他洛尔 / 胺碘酮主动脉内球囊反搏 ICD 避免心脏毒素 β 受体阻滞剂索他洛尔 / 胺碘酮 /ICD β 受体阻滞剂索他洛尔 / 胺碘酮 /ICD ARVC 猝死家族史 Epsilon 波 超声 /MRI 基因检测 β 受体阻滞剂索他洛尔 / 胺碘酮 /ICD 结节病 肺部症状皮炎 超声 /MRI 胸部 CT 组织活检 免疫抑制剂 β 受体阻滞剂索他洛尔 / 胺碘酮 /ICD 心肌炎 近期流感样疾病 血清学检查 心肌活检 超声 /MRI β 受体阻滞剂索他洛尔 / 胺碘酮 /ICD 二尖瓣脱垂 收缩中期咔哒音收缩期杂音马凡综合征体征 超声 /MRI β 受体阻滞剂索他洛尔 / 胺碘酮 /ICD 性多形性室速 / 室颤但不适合植入 ICD 的患者, 可考虑穿戴 [5] 式心律转复除颤器治疗 抗心律失常药物治疗急性缺血所致的持续性多形性室速 / 室颤首要治疗方法为冠脉血运重建, β 受体阻滞剂和静脉注射胺碘酮可治疗反复发作的多形性室速 β 受体阻滞剂同样可用于 [89] LQTS 和 CPVT 患者 一系列小样本的临床试验证实, 奎尼丁可有效预防特发性室颤 rugada 综合征 SQTS 及 [ ] ERS 患者多形性室速 / 室颤的复发 钙通道拮抗剂 ( 维拉帕米 ) 联合 β 受体阻滞剂可用于治疗 CPVT, 但其疗 [ ] 效有限 对于反复发作多形性室速 / 室颤的 CPVT 和 LQT3 患者可考虑联合应用氟卡尼和 β 受体阻滞 [ ] 剂 导管消融治疗反复发作的多形性室速 / 室颤的患者, 如果触发室速 / 室颤的室早形态仅有一种或少数几种, 可考虑导管消融治 [ ] 疗 当多形性室速/ 室颤由同一形态室早引起时, 消融靶点通常为左室或右室浦肯野纤维网中的快速激动 [213] 灶 对于无结构性心脏病患者和既往心梗患者, 浦肯野 [ ] 纤维起源的室早都可能诱发多形性室速 / 室颤 浦肯野纤维起源的室早诱发的多形性室速 / 室颤的特点表现为频繁发作的室速 / 室颤的初始室早 QRS 波形态相同且时限较窄 应对此类病人进行监护 ( 最好是持续 12 导联心电监护 ) 以识别触发多形性室速 / 室颤的室早的形态 如果可能的话, 导管消融应在心律失常反复发作时进行, 以增加记录到 触发灶室早图形的机会 对于反复发作多形性室速 / 室颤的 rugada 综合征患者, 可对右室流出道的心外膜基质进行消 [ ] 融 即使多形性室速 / 室颤的触发灶能被成功消融, ICD 治疗仍然是必要的 持续性多形性室速 / 室颤的诊断和治疗建议见表 持续性多形性室速 / 室颤诊治流程图见图 5 5 特殊情况下的室性心律失常 5.1 冠心病合并室性心律失常 急性冠脉综合征 (ACS) ACS 相关的室性心律失常概述尽管良好的血运重建 戒烟 他汀药物治疗明显降低了冠心病患者猝死发生率, 但 ACS 及急性心梗后期的室性心律失常仍然是猝死的主要原因 猝死多发生在 ACS 入院前, 说明对患者的危险分层至关重要 近 10 年住院的 ACS 患者室性心律失常明显减少, 主要因为早期和强化的血运重建治疗策略以及早期适当的药物治疗 超过 6% 的 ACS 患者在症状开始出现的最初 48h 内发生室速或室颤, 大多数发生在血流再灌注之前或期间 快速和完全冠脉血运重建, 非药物治疗 ( 电复律 电除颤 起搏和导管消融 ) 以及适当的药物治疗 ( 非抗心律失常药物与抗心律失常药物 ) 都是控制室性心律失常的重要手段 ACS 患者住院前期间猝死的预防见表 ACS 患者住院期间猝死的预防见表 12~14

15 297 表 10 持续性多形性室速 / 室颤专家建议和推荐 推荐推荐级别证据级别 (1) 持续性多形性室速 / 室颤的患者应通过以下检查进行全面评估以明确是否存在结构性心脏病 遗传性心律失常综合征 冠脉痉挛以及药物的致心律失常作用 a 心律失常发作时 ( 在可行情况下 ) 和窦性心律时记录 12 导联心电图 Ⅰ C b 超声心动图 Ⅰ c 冠脉造影 Ⅰ (2) 对于持续性多形性室速 / 室颤的患者, 应立即电复律或除颤 Ⅰ C (3) 对于持续性多形性室速 / 室颤电风暴的患者, 应纠正可逆性因素, 如电解质紊乱 致心律失常药物 心肌缺血和慢性心衰失代偿等 Ⅰ C (4) 所有持续性多形性室速 / 室颤电风暴患者均应考虑应用 β 受体阻滞剂 胺碘酮和 / 或利多卡因治疗 Ⅱa C (5) 对于多形性室速 / 室颤电风暴患者, 推荐在有经验的中心对室速或室颤的触发灶进行导管消融治疗 Ⅱa C (6) 特殊的 AAD 如特发性室颤患者应用奎尼丁 LQTS3 应用钠通道阻滞剂 CPVT 强化自主神经抑制或 rugada 患者应用奎尼丁等, 应该考虑与擅长上述疾病的专家密切合作, 以降低复发风险, 这类治疗可作为多形性室速幸存者 ICD 治疗的辅助治疗手段 (7) 对于有严重结构性心脏病的持续性多形性室速 / 室颤电风暴患者, 在事件发生后的早期应考虑植入左室辅助装置或进行心脏移植评估 (8) 对于不稳定的 药物难以控制的持续性多形性室速 / 室颤电风暴患者, 可考虑进行神经调节 机械通气 导管消融和 / 或麻醉治疗 Ⅱa Ⅱa Ⅱb C C ACLS= 高级心血管生命支持 ;ACS= 急性冠脉综合征 ;WCD= 可穿戴式心脏除颤器 ;SHD= 结构性心脏病 图 5 持续性多形性室速 / 室颤诊治流程图 由于启动了 SCD 的公众救治程序, 越来越多的院外救治成功的患者被送至医院 如果患者在复苏前或复苏后早期 ECG 显示为 ST 段抬高心梗, 应立即行冠脉造影及血运 [230] 重建 然而大约有 25% ~58% 的患者 ECG 缺乏 ST 段抬高证据, 在这些病例不能排除有无冠脉阻塞或栓塞病 [ ] 变 如果经院外成功救治的患者心电图不能解释心脏骤停的原因, 对这些患者应行冠脉造影, 以便排除非心脏 [255] 原因引起的心脏骤停 反复发作持续性或血流动力学不稳定的室速或室颤 ACS 患者, 成功的血运重建对于预防心 [ ,256] 律失常的发生致关重要, 应尽快尝试

16 298 表 11 ACS 患者住院前期间猝死的预防建议 推荐推荐级别证据级别参考文献 建议缩短胸痛患者从症状出现到首次药物治疗及从首次药物治疗到血运重建的时间 Ⅰ A [220] 推荐培训急救人员应用心电图和远程监护识别 ACS, 应用基础生命救护和电除颤治疗心脏骤停 Ⅰ [221] 推荐在执行基本救治流程后继续进行基础及高级生命救护 Ⅰ C [222] 推荐心肺复苏后转入有能力提供各学科强化治疗的高水平监护中心继续治疗, 包括冠脉介入 电生理检查 心脏辅助装置治疗 心脏与血管外科治疗等 I [ ] 表 12 ACS 患者住院期间 SCD 预防和处理 : 血运重建 推荐推荐级别证据级别参考文献 推荐对 STEMI 患者行紧急血运重建治疗 Ⅰ A [ ] 根据 ESCNSTEMI 指南, 推荐 NSTEMI 和不稳定心绞痛患者行冠脉血运重建治疗 Ⅰ C [ ] 对于 NSTEMI 高风险和威胁生命的室性心律失常患者, 推荐在住院 2h 内行冠脉造影, 必要时行血管成形术 I C [ ] 反复发作室速或室颤的心肌缺血患者, 推荐迅速行冠脉血运重建治疗 Ⅰ C [ ] 下壁心梗导致的房室传导阻滞患者, 建议快速开通梗死血管, 以逆转缺血性房室传导紊乱 Ⅰ C ECG 诊断为 STEMI 的心脏骤停患者, 经院外心肺复苏后仍昏迷者推荐直接进入心导管室 Ⅰ [ ] 经最佳治疗后仍反复发作室速或室颤伴血流动力学不稳定的患者, 应考虑植入左室辅助装置或体外生命救护 Ⅱa [232] 难治性心脏骤停患者应考虑到专业中心行心脏辅助支持治疗和血运重建 Ⅱb C [ ] 注 :STEMI=ST 段抬高性心梗 ;NSTEMI= 非 ST 段抬高性心梗 表 13 ACS 患者住院期间 SCD 的预防和处理 : 电除颤 电转律 药物 导管消融 推荐推荐级别证据级别参考文献 反复发作的多形性室速推荐 β 受体阻滞剂 Ⅰ [235] 多形性室速推荐静脉应用胺碘酮 Ⅰ C [236] 持续性室速或室颤患者推荐立即电复律或电除颤 Ⅰ C [237] 心肌缺血不能排除的反复发作性室速或室颤患者, 推荐尽快冠脉造影及必要时行血运重建 Ⅰ C [ ] 室速或室颤患者应纠正电解质紊乱 Ⅰ C [222] 所有的 ACS 患者住院期间及后续的治疗, 如无禁忌证, 应该给予 β 受体阻滞剂 Ⅱa [93, ] 尽管经完全血运重建和最佳药物治疗, 仍反复发作室速 室颤或电风暴患者, 植入 ICD 后可考虑在有经验的消融中心行射频消融治疗 尽管应用了抗心律失常药物, 室速仍频繁发作, 若导管消融不可施行, 可考虑经静脉导管行超速刺激 Ⅱa C Ⅱa C [ ] 反复发作的持续性室速或室颤患者, 如若 β 受体阻滞剂或胺碘酮无效, 或应用胺碘酮有禁忌证, 可考虑应用利多卡因治疗 Ⅱb C [248] 除 β 受体阻滞剂外, 不推荐预防性应用抗心律失常药物 Ⅲ [ ] 表 14 ACS 患者住院期间 SCD 的预防和处理 :ICD 推荐推荐级别证据级别参考文献 有以下情况的患者在心梗后 40 天内可考虑植入 ICD: 不完全性血运重建 之前已存在左室功能异常 ACS 发生后的室性心律失常超过 48h 合并多形性室速或室颤 Ⅱb C [251,252] 心梗后少于 40 天一般不建议植入 ICD 用于 SCD 的一级预防 Ⅲ A [ ] ACS 患者合并室性心律失常的处理急性缺血 [246] 患者心肌电活动不稳定, 易导致室性心律失常 早期应 [235,249] 用 β 受体阻滞剂可减少 ACS 患者室速或室颤发生, 在一些患者中纠正低镁及低钾血症可能有益 他汀类药物通过预防冠脉事件的反复发作, 减少冠心病患者的死亡率, [229,256] 因此推荐常规应用 1ACS 患者应用抗心律失常药物的原则 电复律或电除颤可紧急终止 ACS 患者的室性心律失 [ ] 常 早期应用 β 受体阻滞剂可能会预防心律失常复 [235,249,256] 发 如果室速或室颤频繁发作, 且不能被电复律 [ ] 或电除颤有效控制, 可考虑应用胺碘酮治疗 如果 β 受体阻滞剂或胺碘酮无效, 或者胺碘酮禁用, 考虑静脉应用利多卡因 由室早触发的室速或室颤常常起源于部分受损 [ ,258] 的浦肯野氏纤维, 导管消融非常有效, 应该推荐

17 299 2ACS 患者合并室性心律失常 [235,249] 推荐应用 β 受体阻滞剂预防室性心律失常 应用抗心律失常药物预防室性心律失常, 尤其是 I 类抗心律失 [235,249] 常药物已被证实无益甚至有害, 不推荐应用 3ACS 患者合并室早的处理 ACS 患者合并室早和 NSVT 非常常见, 尤其在 STEMI 患者经皮冠脉介入 (PCI) 治疗期间 ( 通常为再灌注心律失常 ), 很少与血流动力学相关, 无需特殊治疗 持久或频繁的室早需要进一步血运重建 ( 如再次血管造影和 / 或 PCI) [229,256] 血流动力学相关的 NSVT, 可考虑给予胺碘酮 [ ] 治疗 4ACS 患者合并持续性室速或室颤的处理反复持续性室速, 尤其是多形性室速或室颤是不完全血 [229,256] 运重建 急性缺血复发的提示, 应立即冠脉造影检查 复发的多形室速易蜕变为室颤, β 受体阻滞剂有效 此外, 深度的镇静治疗可能减少室速或室颤发作 应用胺碘酮可紧急抑制血流动力学相关的室性心律失常 不推荐应用其他抗心律失常药物如普鲁卡因胺 普罗帕酮 阿马林和氟卡 [249, ] 尼 5 持续性室速 反复发作的室颤和电风暴的导管消融治疗对于经完全血运重建和最佳药物治疗后的室速或室颤仍频繁发作者, 可考虑射频导管消融治疗 反复发作的室颤可能由起源于损伤的浦肯野氏纤维室早 或由缺血和 / 或再灌注心肌损伤致室早触发 几乎在所有病例均可从心内膜 行基质消融 精确的导管标测和成功消融室速或室颤的触发灶是较复杂的, 对手术技巧要求较高, 因此建议手术应在 [ ,258] 有经验的导管消融中心进行 6 体外支持设备如若上述推荐的治疗措施对反复发作的室速或室颤无效, 可考虑应用左室辅助装置或体外生命支持治疗以维持血流动力学稳定 这样的干预可能为冠脉介入治疗赢得时间 尽管左室辅助装置可稳定患者的血流动力学, 但室速或室颤 [232] 的复发率高, 干预治疗难度大 7ACS 患者早期室颤的预后 ACS 患者早发室颤 (48h 内 ) 的住院死亡率增加 5 倍以 [259] 上, 其可能也是远期死亡率增加的一个危险预测因子 不是所有患者的晚期死亡均为猝死, 如果对伴有室速 / 室颤的 ACS 患者决定行除颤治疗, 还需要考虑其他危险因 [ ] 素 心梗后早期尽管通过再灌注治疗,ST 段抬高性心梗住院死亡率下降, 但心梗后短期内的死亡率仍受到关注 心梗后早期 (10 天内 ) 心脏性猝死的危险分层心梗后早期心脏性猝死的危险分层见表 15 SCD 是心梗后死亡的主要原因, 通常是由于心梗再发 理想的血运重建 药物治疗 ( 包括 β 受体阻滞剂 双联抗血小板及他汀治疗 ) 和防治心衰是预防猝死的基石 一些研究数据表明, 心梗后心功能降低的存活者, 如果心室程序刺激没有诱发出单形性室 [266] 速, 则其 SCD 的风险就较低 表 15 心梗后早期 (10 天内 ) 心脏性猝死的危险分层 推荐推荐级别证据级别参考文献 心梗后心功能降低 (LVEF 0.40) 患者可考虑心室程序电刺激以评估猝死风险 Ⅱb [130, ] 不推荐非侵入性试验 ( 如 T 波电交替, 自主神经功能异常或信号平均心电图 ) 用于心梗后早期的危险分层 I [ ] 心梗后 ICD 植入的时机 ACS 患者在出现以下 特殊情况时可考虑早期 (<40 天 ) 植入 ICD( 表 16): 不完全 血运重建 ; 心律失常出现在 ACS 发生 48h 后 ; 或患者之前 已存在左心功能损害 对于室性心律失常的类型 ( 单形性 多形性 多源性室速或室颤 ) 和室速的周长必须进行评估 如果进行心室程序电刺激, 也应该评估其诱发情况及诱发的 表 16 心梗后 ICD 植入的时机 推荐推荐级别证据级别参考文献 所有急性心梗患者早期 ( 出院前 ) 均应评估左室功能 Ⅰ C [ ] 心梗后 6~12 周需重新评估左室功能, 以确定是否需要预防性植入 ICD Ⅰ C [ ] 心律失常类型 ( 单形性室速, 多形性室速和室颤 ) [ ] 心梗后稳定冠心病大部分急性心梗后患者经血运重建和二级预防保存了左室功能 尽管这些患者较左室受损的患者 SCD 风险低, 但 SCD 的绝对数较高 需要提高对中危人群的识别 危险分层大多数研究对于非侵入性检查用于左室功能受损 (LVEF<0.40) 或混合人群的危险分层评估给予了充分肯定 然而对于 LVEF>0.40 的亚组人群, 由于其研究数量太少尚不能得出结论 迄今为止, 对于心梗伴心 功能正常的患者, 非侵入性危险分层评估技术的特异性和敏感性尚不清楚 ` 然而, 大规模试验的亚组有限资料证实 : 心室程序刺激对心梗后中度心功能不全或 LVEF>0.40 的患 [130, ] 者危险分层有价值 心梗后心功能正常的稳定冠心病患者的危险分层专家推荐见表 17 [229] 最佳治疗策略推荐根据冠脉血运重建指南, 对于冠心病合并室性心律失常的患者, 评估其冠脉阻塞和缺血非常必要 外科血运重建可能增加存活率, 预防 SCD 但在冠脉搭桥 (CAG) 时在心外膜植入 ICD 电极并非能降低

18 300 死亡率 研究证实,PCI 可明显降低心脏性死亡 15%~65% 的稳定性冠心病患者血运重建后 LVEF 可提高 5%~6%, 尤其是术前影像学检查证实为心肌缺血或 [ ] 心肌冬眠患者 大部分左室功能严重损害的 STEMI [267] 患者术后 3 个月心脏收缩功能得到改善 冠脉血运重建术后 6~12 周应重新评估左室功能, 以评价患者是否有 ICD 植入适应证 SCD 幸存者行血运重建可减少致命性心律失常的发生和 SCD, 改善患者预后, 尤其在 SCD 发生前已有缺血的证据 血运重建对陈旧性心梗合并持续性单型性室速患者的影响较小, 也未必能预防有大面积心肌瘢痕和左室功能明显下降的患者的 SCD( 表 18) 表 17 心梗后心功能正常的稳定冠心病患者的危险分层 推荐推荐级别证据级别参考文献 心梗后左心功能正常的存活者和无法解释的晕厥患者应行心室程序电刺激 Ⅱa C [130, ] 表 18 心梗后心功能正常的稳定冠心病患者的血运重建 推荐推荐级别证据级别参考文献 先于室颤发生的急性心肌缺血患者推荐行冠脉血运重建, 以降低 SCD 风险 Ⅰ [ ] 抗心律失常药物的应用对于心梗后左心功能维持在正常范围的患者, 应用抗心律失常药物预防 SCD 的作用有限 来自于 CAST 的研究数据表明, 钠通道阻滞剂 [275] (Ia 和 Ic 类药物 ) 增加心梗后患者的死亡率 Ⅱ 类抗心律失常药物 ( β 受体阻滞剂 ) 可降低心梗后伴左心功能减低患者的死亡率, 这种保护作用也同样存在于 LVEF 维持在 正常范围的患者, 但对预防 SCD 的效果尚待证实 Ⅲ 类抗心律失常药物胺碘酮并不能减少心梗后伴左心功能维持在正常范围患者的 SCD, 但是, 它可缓解心律失常的症状, 减少 [ ] 心律失常事件 有症状但无致命性心律失常( 室早或短阵发作和慢室率 NSVT) 者, 可以选用胺碘酮, 因其可抑制心律失常而不恶化预后 ( 表 19) 表 19 抗心律失常药物的应用 推荐推荐级别证据级别参考文献 胺碘酮可减轻心梗后患者室性心律失常的症状, 但对死亡率无影响 Ⅱb [ ] 不推荐应用钠通道阻滞剂 (Ic 类 ) 预防冠心病或心梗患者的 SCD Ⅲ [41] 导管消融约 1% ~2% 的患者常常在心梗后的几年内发生室速 在有经验的心脏中心导管消融可有效治疗反复发作的室速 但对于能耐受的持续性单型性室速 LVEF>0.40 且没有 ICD 支撑的的患者, 导管消融是否能获益尚值得进一步探索 5.2 先天性心脏病 ( 简称先心病 ) 室性心律失常室性心律失常常见于先心病患者, 多数在常规心电监测时发现室早和 NSVT, 其中部分患者需要接受治疗 室性心律失常可发生于任何种类的先天性心脏缺陷, 最常见的是法洛四联征及其变异型 外科修补术的历史悠久, 但可能有致心律失常作用 欧美近年来发布的专家共识和诊治指南详 [4-5,276] 细阐述了该类疾病的识别和治疗 在整个先心病患者中,SCD 的发生率并不高 ( 每年 0. [277] 09%), 但高于同龄对照人群 一般认为持续性室速可能增加先心病患者 SCD 的风险, 但室早 NSVT 或 SMVT 等 [278] 与 SCD 风险的关系在先心病患者中尚未完全明确 SCD 大约占成人先心病死亡率的 1/5, 其 SCD 在特定的先心病类型中更高危, 如法洛四联征, 矫正型大动脉转位,Eḇ steins 畸形, 左侧闭塞疾病等, 但持续性室速在先心病患者中较为少见 法洛四联征患者 SCD 最强的危险因素包括 QRS 波时限 >180ms 右室容量超负荷 左室功能不全和临 [ ] 床或诱发的持续性室速 大动脉转位的病人心房调 转手术后每 10 年 SCD 发生率约 5%, 房性快速性心律失常 和右室衰竭是 SCD 重要的危险因素 SCD 机制包括房性快 速心律失常伴 1 1 房室传导恶化为心室扑动或原发性室颤 目前导管消融房性快速性心律失常是一种有效的治疗方法 并可降低 SCD 风险 [282] [4] 先心病患者心电生理检查适应证 在部分高选择性先心病患者中, 如果心室程序电刺激诱 发出室性心律失常 ( 室颤 单形性室速或多形性室速 ), 心律失 常事件和总体死亡率均增加 这些选择性病例往往有心律失 常症状 ( 持续心悸 / 晕厥 ) 和 / 或其他预测因素, 例如大龄时手 术 QRS 波时限 >180ms 复杂室早 右室或左室功能不全和 活动耐力下降 大龄先心病和法洛四联征患者, 心室程序刺 激阳性提示应植入 ICD 猝死和血流动力学恶化风险增加, 阳 性预测值为 20%~60% 相反, 在相对年轻 未经过筛选的先 心病患者中, 心电生理检查预测价值很低 室上性心动过速, 尤其是房性心动过速 ( 简称房速 ) 在先心病患者中较常见, 并 可以导致 ICD 不恰当放电, 因此在心电生理检查中需要进行 房速的评估 选择合适的先心病患者进行心电生理检查时应该 综合考虑多种因素, 包括症状 血流动力学状态和外科手术史 对于危险度较低的患者, 如心功能正常 不频发的室早和临床症 状轻微等, 应该随访观察, 暂不考虑心电生理检查 先心病患者合并室速和室早的治疗

19 301 先心病合并自发持续性室速患者, 应考虑侵入性血流动力学检查和电生理检查以行风险评估, 推荐的治疗包括导管消融或外科手术切除病灶以彻底消除室速, 如果不适合或者不成功, 推荐植入 ICD [282] 植入 ICD 术后的先心病患者如 频繁放电, 治疗策略包括抗心律失常药物, 消融 ( 导管或外科 ) 以及抗心动过速起搏治疗 目前尚无前瞻性的临床研究提供指导性的治疗建议, 因此此类患者的治疗目前仅基于专家共识推荐 ( 表 20) 表 20 在先心病患者中预防心脏性猝死和治疗室性心律失常的专家推荐 推荐推荐级别证据级别 心脏骤停后幸存的先心病患者在评估事件诱因并排除可逆性因素后, 均应植入 ICD [ ] Ⅰ 经血流动力学及电生理检查评估后的症状性持续性室速先心病患者推荐植入 ICD [283, ] Ⅰ 先心病伴反复单形性室速或频繁 ICD 治疗的患者, 如若再程控及药物治疗无效, 导管消融可作为附加 [283] 或选择性治疗措施 LVEF<0.35 的成人先心病患者, 经优化的药物治疗后仍有症状性心衰 (NYHA Ⅱ ~ Ⅲ 级 ), 推荐植入 Ⅰ C ICD [279,290] Ⅰ C 不明原因的晕厥伴严重心功能障碍或心室程序性刺激诱发的持续性室速或室颤的先心病患者, 应考虑植入 ICD 法洛四联征伴 SCD 多危险因素 ( 包括左室功能障碍 NSVT QRS 波时限 >180ms 或程序性心室刺激可诱发的持续性室速 ) 的患者, 应考虑植入 ICD [283] 已植入 ICD 的先心病伴症状性 SMVT 患者, 导管消融可作为药物治疗的选择性治疗方法 明显的右室功能障碍伴有其它危险因素如 NSVT,NYHA Ⅱ~Ⅲ 级或严重的房室瓣膜返流患者, 应考虑植入 ICD 法洛四联征伴有一项或多项危险因素 ( 如左室功能障碍 NSVT 和 QRS 波时限 >180 ms) 的患者, 应考虑行心室程序刺激以便用于 SCD 的危险分层 Ⅱa Ⅱa Ⅱa Ⅱb Ⅱb 先心病伴 NSVT 患者可考虑心室程序刺激, 以评定发生持续性室速的风险 Ⅱb C 先心病伴临床持续性室速和诱发的 SMVT 患者, 在心脏外科手术时, 可考虑在电生理标测指导下行外科消融治疗 Ⅱb C 对于无其它危险因素或无症状的先心病患者, 不推荐心室程序刺激用于危险分层 Ⅲ 心室功能正常的先心病患者合并无症状且不频发的室早, 不推荐导管消融及预防性 AAD Ⅲ C 抗心律失常药物常用于室早和低危 NSVT 的治疗, 患 者症状明显改善或者室早减少定义为有效, 但是否能降低死 亡率目前尚无定论 关于抗心律失常药物 ( 例如美西律 普 罗帕酮 索他洛尔和胺碘酮 ) 的安全性和有效性的证据来源 于少数病例系列研究, 仅胺碘酮用于儿童先心病室速患者的 治疗有小部分前瞻性研究 对于植入 ICD 的患者和因解剖 因素无法植入 ICD 的患者, 以上抗心律失常药物仍然可以 使用 ICD 程控时, 提高室颤的诊断频率及延长室速的识别 时间, 可以减少针对 NSVT 的抗心动过速起搏 (ATP) 或者 电击治疗, 因这些 NSVT 往往可以自行终止 β 受体阻滞剂 应用于先心病室速患者同样缺乏前瞻性研究数据, 因其使用 范围广泛常被选择用于控制室早的治疗 小样本的研究结果证实导管消融先心病患者合并单形 性室速的可行性, 报道的成功率在 60% ~90% [ ] [285] 2014ESC 成人先心病指南建议导管消融可以作为 SMVT 的单一治疗手段, 但在部分病例导管到达心室内膜 的径路可能因为先天性的解剖异常而受到限制 心脏结构 正常的成人研究数据分析显示, 频发单形性室早 (>15%) 以 及新发的或进展性心功能不全, 室早消融可以成为抗心律失 常药物治疗无效的有效辅助手段 室性心律失常在血流动力学负荷较重的患者中常见, 新 发或者增多的室性心律失常首先应考虑进行血流动力学评 估 然而, 单纯改善血流动力学不会消除室性心律失常 在过去的二十年, 先心病患者的 ICD 治疗已从二级预防上升为一级预防 系列回顾性研究结果表明, 在不同类型的先心病患者中, 除室性心律失常外, 无论是左室或右室功能障碍均是 SCD 的危险因素 因此, 通过外科或介入处理残余缺陷 优化药物治疗及适宜的 CRT 治疗, 这对于有效处理心室功能障碍十分重要 伴有晕厥或 NSVT 的先心病患者应接受血流动力学及电生理检查评估, 心室程序刺激可用 [263] 于确定患者 SCD 的风险 外科修补术后反复发作持续性室速的先心病患者, 导管消融及外科治疗可作为 ICD 的选择性或辅助治疗措施 5.3 妊娠合并室性心律失常 流行病学心悸症状在妊娠期间较常见, 一些研究表明, 妊娠期间 [291] 持续性室速的发生率有所增加 尽管大部分心悸为良性, 但妊娠期间新发的室速有一定风险 在结构性心脏病女性患者中, 妊娠明显增加风险 在患先天性 LQTS 妇女中, 妊娠后期 ( 怀孕 40 周以后 ) 心脏事件风险明显增高, 故在妊娠期间和产后应该继续 β 受体阻滞剂治疗 患有 rugada 综合征的妇女在妊娠期和产后可以是安全的 若室速发生于妊娠最后 6 周或产后早期, 应除外围产期心肌病可能 诊断心悸可以由房性早搏 室早或窦性心动过速所致, 大多数为良性 部分患者在妊娠期可因阵发性室上性心动过速

20 302 致症状加重 妊娠期可出现新发室速, 可能与儿茶酚胺分泌增多有关 在既往有室速病史或存在结构性心脏病的患者 [292,293] 中, 室速复发的危险增高 患有结构性心脏病的女性, 妊娠会显著增加肺水肿 卒中和 SCD 风险 治疗当良性心律失常出现时, 应安慰患者, 同时应避免咖啡因 吸烟和酒精等刺激物 计划怀孕的妇女, 症状性心动过速应在怀孕前行导管消融治疗 如果推荐药物治疗, 则应尽可能推迟至怀孕晚期应用, 且用最低有效剂量较为明智 妊娠时无结构性心脏病的心律失常通常对 β 受体阻滞剂敏感 ; 如果 β 受体阻滞剂无效, 可考虑应用索他洛尔或 Ic 类钠通道阻滞剂 妊娠期的头 3 个月药物对胎儿的致畸作用最强, 以后应用药物也可能对胎儿生长和发育有不良影响, 且可增 加致心律失常风险 对于发作时有明显症状或血流动力学障碍的右室流出道起源的 IVT, 可用维拉帕米或 β 受体阻滞剂 ( 美托洛尔或比索洛尔 ) 预防 患 LQTS 的孕妇, 推荐妊娠期和产后全程服用 β 受体阻滞剂, 除非存在明确的禁忌 特发性左室分支性室速通常对 β 受体阻滞剂无反应, 可以试用维拉帕米, 其机制可能与抑制部分除极的浦肯野纤维缓慢钙内流相关 伴有血流动力学不稳定的室速或室颤的孕妇应直接电复律或除颤 对于药物治疗无效或难以耐受的心动过速, 可在有经验的心脏中心尝试导管消融, 消融过程中应做好胎儿防射线保护, 并告知孕妇和家属相关风险 植入 ICD 的妇女可以成功妊娠 如果怀孕期间有 ICD 适应证, 为避免 X 线辐射, 可考虑应用皮下 ICD, 但应权衡目前有限的 [5,291,294] 经验 ( 表 21) 表 21 妊娠合并室性心律失常的治疗专家推荐 推荐 推荐级别 证据级别 妊娠期如果有 ICD 适应证, 推荐植入 Ⅰ C 对于患 LQTS 或 CPVT 的妇女, 在整个妊娠期和产后推荐应用 β 受体阻滞剂 Ⅰ C 特发性持续性室速的长期管理推荐口服美托洛尔 普萘洛尔或维拉帕米 Ⅰ C 妊娠期妇女出现血流动力学不稳定的持续性室速或室颤应行电复律或电除颤治疗 Ⅰ C 对于血流动力学稳定的 SMVT, 可考虑静脉应用索他洛尔或普罗卡因胺急性转复 Ⅱa C 对于血流动力学不稳定 电转复不成功或其它药物无效的 SMVT, 可考虑静脉应用胺碘酮急性转复 Ⅱa C 导管消融可考虑用于药物治疗无效和不能耐受的心动过速 Ⅱb C 5.4 心肌疾病合并室性心律失常心肌病表现为心肌组织的结构和功能性异常, 其异常仅 [295] 用冠脉狭窄或心脏异常负荷所致尚不能解释 心肌病根据形态和功能特点的不同分类, 并可进一步分为遗传性和非遗传性亚组 心肌病主要包括 DCM HCM ARVC 浸润性心肌病 ( 如心脏淀粉样变性 ) 限制性心肌病和其它心肌病 ( 如左室致密化不全和 Chagas 病 ) 基本上所有的心肌病与室性心律失常和 SCD 风险增高相关, 且随心肌病的病因学和严重性不同而变化 三种常见的心肌病并发室性心律失常的情况 DCM 主要表现为左室扩大和收缩功能异常 在成年 DCM 患者中至少有 20% 发现有潜在的基因突变, 其 [296] 中 10%~20% 的亲属在临床观察中存在心肌病的表现 ; 一些后天的因素也可以导致 DCM, 包括炎症 传染病 系统性疾病 妊娠 药物 酒精和毒素等 DCM 的主要死因为逐渐加重的心衰和猝死, 其次为室性心律失常, 最后为心动过缓,5 年的死亡率约 20% HCM HCM 为常染色体显性遗传性疾病, 其以左室特征性肥厚为主要特征,HCM 的年心血管病死亡率为 1%~2%, 其中 SCD 约占死亡原因的一半, 其他主要的心血 [ ] 管死因是心衰 血栓栓塞和房室传导阻滞 HCM 患者室性心律失常的发生率与心肌病变程度相关, 有研究显示 25% 的病人在动态心电图中可发现 NSVT, 且此 NSVT 与 [299] 心脏性猝死相关 MRI 心肌成像检查中的延迟显像代表了心肌纤维化, 延迟显像阳性的患者发生室早和 NSVT 的几率要高于阴性患者 ARVC 为进行性进展性心肌疾病, 其以室性心律失常 心衰和 SCD 为主要特征 ARVC 的组织学特点是心室肌细胞 ( 尤其是右室心肌 ) 被脂肪细胞和纤维细胞所取代 ARVC 的患病率约为 1/1000~1/5000, 病变呈进展性 ARVC 在临床上表现为右室的结构和功能异常, 主要累及肺动脉瓣和三尖瓣环周围的右室心肌, 部分患者可累及左室, 心外膜病变程度明显重于心内膜 应用组织学 遗传学 心电生理和影像参数标准可把病人分为确定的 临界的和可能的诊断类别 在大部分病例中 ARVC 有常染色体显性遗传特征, 患者大部分发病于 20~50 岁, 是运动员和年轻人 SCD 的主要原因之一 ARVC 患者的年死亡率约为 1% ~ 2.3%, 死亡原因除 SCD 外, 主要为心衰 有 2/3 的患者经静息和动态心电图以及运动试验时检测到室性心律失常 这些室性心律失常通常为右室起源, 但室速时 QRS 波电轴通常不同于右室流出道起源室速, 并且有多种 QRS 波形态 最近的一个主要针对植入 ICD 的 ARVC 患者研究发现, 大多数 ICD 适当治疗的室性心律失常为 SMVT [300] 心肌病室性心律失常的危险评估危险评估是指评估心肌病患者发生致命性室性心律失常风险大小, 目的在于对患者进行危险分层并指导治疗 常用的评估手段主要包括 : 病史 心电图 心功能 自主神经功能和反映心室复极的指标等 心功能状态是 DCM 患者最好的危险评估指标,LVEF<0.30 的患者持续性室速 室颤和 SCD 的发生率明显升高,LVEF 每降低 10%, 发生室颤 持续性室速和 SCD 的相对危险增加 2.3 倍 出现 NS- VT 的患者其 SCD 的发生率也明显增高 反映自主神经功

21 303 能的压力反射敏感性降低和反映心室复极异常的微伏级 T 波电交替阳性也预示着患者发生致命性室性心律失常的危 [301] 险性增加 HCM 患者 SCD 的危险因素包括 : 心脏骤停事件 自发的持续性室速 早产猝死家族史 不能解释的晕厥 左室肥厚 30 mm 运动血压异常 自发的 NSVT [302] 对于 ARVC 患者, 有 SCD 史或晕厥史, 不能耐受室速的病人有比较高的猝死风险, 推荐 ICD 治疗 ; 其他猝死危险因素包括 ICD 因持续性室速频繁放电 频发的 NSVT 早发猝死家族史 弥漫性右室疾病 QRS 波时限延长 心脏 MRI 延迟钆剂增强 ( 包括左室受累 ) 左室功能不全和电生理检查 [303] 诱发出室速 心肌病室性心律失常的处理对于 SCD 高风险的心肌病患者来说, 首选 ICD 治疗 无 ICD 适应证的患者可以选用药物控制室性心律失常发作, β 受体阻滞剂应首选, 并逐渐加大剂量以获得理想的效果, 无效可换用胺碘酮或索他洛尔 当置入 ICD 的患者出现频繁室速或室颤时也可采用药物治疗, 索他洛尔效果较好, 也可联合使用 β 受体阻滞剂和胺碘酮或单独静脉应用胺 碘酮 所有心肌病伴发室性心律失常的患者应慎用 Ⅰc 类 抗心律失常药物, 尤其伴有左室功能受损的患者应禁用 无 ICD 适应证的 SCD 低危患者, 导管消融可以作为药物治疗 无效的症状性持续性室速 NSVT 和室早患者的治疗选择 对于 ICD 植入后频繁电击的患者, 导管消融可作为辅助手 段减少室速和 / 或室颤的发生频率, 减少患者的痛苦 心肌 病室性心律失常的导管消融难度在于部分患者术中心律失 常难以诱发, 或诱发出的心律失常不能持续, 或心律失常发 作时伴血流动力学不稳定 近年来应用三维标测技术进行 基质标测, 在其指导下无需诱发心动过速也可进行消融 [304] 值得提出的是对于 DCM 或 ARVC 患者, 心内膜联合心外膜 消融, 可提高消融成功率 然而心内膜联合心外膜消融需要 较高的技术且有一定风险, 因此, 心肌病的室速消融应限制 在有经验的心脏中心开展 [5,276,305] 心肌病并发室性心律失常的处理建议分述如下 : 1DCM 并发室性心律失常的处理见表 22 [5,298] 2HCM 并发室性心律失常的处理见表 23 3ARVC 并发室性心律失常的处理见表 24 表 22 DCM 室性心律失常诊治的专家推荐 推荐推荐级别证据级别 推荐优化的药物治疗 ( β 受体阻滞剂 血管紧张素转换酶抑制剂 血管紧张素受体阻滞剂和醛固酮拮抗剂 ), 以降低猝死的风险和进行性心衰 在 DCM 合并室性心律失常患者中, 推荐及时识别和治疗致心律失常性因素 ( 如致心律失常药物 低钾血症 ) 和共存疾病 ( 如甲状腺疾病 ) I I A C 对于伴有冠心病风险和新发的室性心律失常的稳定性 DCM 患者, 推荐冠脉造影 Ⅰ 对于伴血流动力学不稳定的室速 / 室颤 具有良好功能状态且预计生存时间 >1 年的 DCM 患者, 推荐植入 ICD 有症状性心衰 (NYHA 心功能 Ⅱ 或 Ⅲ 级 ) 的 DCM 患者, 尽管经 3 个月以上的优化药物治疗,LVEF 仍 0.35, 且有良好的功能状态和预计生存时间 >1 年, 推荐植入 ICD I I A DCM 伴药物治疗无效的束支折返性室速患者, 推荐导管消融 Ⅰ 经程控优化后仍反复发生电击治疗的 ICD 植入患者, 应考虑给予胺碘酮 Ⅱa C DCM 患者伴药物治疗无效的非束支折返性室速, 可以考虑导管消融 Ⅱb C 对 DCM 患者猝死的危险分层可考虑行心室程序刺激 Ⅱb DCM 伴无症状的 NSVT 患者, 不推荐应用胺碘酮治疗 Ⅲ A DCM 伴室性心律失常, 不推荐应用钠通道阻滞剂和决奈达隆治疗 Ⅲ A 表 23 HCM 室性心律失常诊治的专家推荐 推荐推荐级别证据级别 HCM 患者不推荐竞技体育运动 Ⅰ C 因室速 / 室颤导致的心跳骤停存活患者或伴有晕厥或血流动力学不稳定的自发性持续性室速患者, 若预期生存时间 >1 年, 则推荐植入 ICD I 推荐应用 HCM 的危险分层计算方法, 估算没有室速 / 室颤复苏史或因自发性持续性室速致晕厥 / 血流动力学障碍 年龄 16 岁患者的 5 年猝死风险 当病人存在下列 1 项至多项 SCD 危险因素, 包括 : 自发性持续性血流动力学稳定的室速 自发 NSVT 不能解释的晕厥 左室肥厚 30mm 运动血压异常, 预期生存时间 >1 年, 经详细的临床评估之后, 包括权衡终生的并发症风险 ICD 植入对生存方式的影响 社会经济状态和心理健康等, 可考虑植入 ICD I Ⅱa 不推荐创伤性心室程序刺激用于 SCD 的危险分层 Ⅲ C

22 304 表 24 ARVC 室性心律失常诊治的专家推荐 推荐 推荐级别 证据级别 不推荐 ARVC 患者进行竞技性体育活动 Ⅰ C 对于频繁发作室早和 NSVT 的患者, β 受体阻滞剂作为一线治疗, 推荐应用到最大的耐受剂量 Ⅰ C 有 SCD 病史和血流动力学不稳定的室速患者推荐植入 ICD Ⅰ C 对于 β 受体阻滞剂不耐受或有禁忌证的频繁发作的室早和 NSVT 患者, 可考虑应用胺碘酮以改善症状 Ⅱa C 频繁发作的症状性室早或室速患者, 若药物治疗无效, 在有经验的中心应考虑导管消融以改善症状或预防电风暴发生 ARVC 伴血流动力学稳定的持续性室速患者, 权衡 ICD 治疗的风险, 包括长期并发症和病人的获益, 应考虑植入 ICD 对存在 1 个或多个室性心律失常危险因素 预计生存时间 >1 年的成年患者, 在详细的临床评估之后, 包括考虑终生的并发症风险 ICD 植入对生活方式 社会经济状态和心理健康的影响, 应考虑植入 ICD Ⅱa Ⅱa Ⅱb C 心室程序刺激可考虑用于 SCD 的危险分层 Ⅱb C 5.5 心衰合并室性心律失常心衰患者并发室性心律失常和 SCD 发生率明显增高, 临床研究证实, 恶性心律失常是心衰患者发生 SCD 的主要原因 室性心律失常的发生和严重程度与心衰的程度相关, 但其预测猝死的价值尚不明确 心衰合并室性心律失常的处理, 应首先进行病因治疗, 包括稳定血流动力学 改善心功能 纠正电解质紊乱等 由于起效迅速和在心衰患者中应用的安全性, 静脉胺碘酮应用于急性心衰中威胁生命的心律失常被广泛接受 在急性心衰过程中, 患者对室性心律失常很可能难以耐受, 应尽早电复律, 不应尝试药物终止心律失常 患有严重心肌疾病的病人, 常伴有室内传导阻滞, 这对于室性与室上性心律失常的鉴别具有挑战性 对于血流动力学不稳定的心律失常, 在室性或室上性心律失常难以明确时, 电复律是合适的 24h 动态心电图检查发现, 约 30% ~ 80% 的患者出现 NSVT 关于 NSVT 能否增加心衰患者死亡率的问题, 目前尚有争议 部分研究结果提示,NSVT 与 SCD 间并无关联关系, 也没有证据显示抑制 NSVT 可改善心衰患者的预后 SCD 约占心衰患者死亡的 50% 然而, 很少有证据表 明抗心律失常药物可以减少 SCD 风险 早期应用胺碘酮预防猝死的多个临床试验结果不一, 部分研究提示其可降低死亡率, 但其它试验结果表明对生存无影响 SCD- HeFT 试验显示, 与对照组比较, 对于 LVEF 0.35,NY- HA 心功能 Ⅱ~ Ⅲ 级的患者胺碘酮并不能改善生存率, 而 ICD 可显著降低心衰患者 23% 的总死亡率, 这与 DEFI- [ ] NITE 等临床试验结果相同 带有除颤功能的心脏再同步化治疗 (CRTD) 可能有助于晚期心衰 (NYHA Ⅲ ~ [308] Ⅳ 级 ) 患者生存率的提高和临床症状的改善 临床研究显示,CRT 可以改善患者的血流动力学, 增加 LVEF, 提高运动耐量和改善生活质量, 但对于无 ICD 支持的心脏再同步化治疗 (CRT) 能否降低猝死风险仍有争议 ( 表 25, 表 26) 对于合并室性心律失常的心衰患者, 可在优化药物治疗的基础上, 选择胺碘酮 索他洛尔和 / 或 β 受体阻滞剂作为 ICD 的辅助治疗 心衰患者 SCD 的危险分层十分重要, 猝死高危患者, 应根据相关指南行 ICD 或 CRTD 治疗 ; 对于 ICD 和药物治疗仍然不能控制的室性心律失常患者, 可联合导管消融治疗 ( 表 27) 表 25 预防心衰患者 SCD 的专家推荐 推荐推荐级别证据级别 对于收缩功能障碍 (LVEF 0.35~0.40) 的心衰患者, 推荐 ACEI( 或不耐受 ACEI 时, 应用 ARs) β 受体阻滞剂和醛固酮受体拮抗剂以优化药物治疗, 减少总死亡率和 SCD 缺血性心肌病 ( 心梗后至少 6 周以上 ) 优化药物治疗 3 个月仍有症状性心衰 (NYHA Ⅱ~Ⅲ 级 ) LVEF 0.35 预期存活时间至少 >1 年者, 推荐 ICD 治疗以减少 SCD 非缺血性心肌病 优化药物治疗 3 个月仍有症状的心衰 (NYHAⅡ~Ⅲ 级 ) LVEF 0.35 预期存活时间至少 >1 年者, 推荐 ICD 治疗以减少 SCD I I I A A 准备心脏移植的患者, 应考虑植入 ICD 作为 SCD 的一级和二级预防 Ⅱa C 注 :ACEI= 血管紧张素转换酶抑制剂 ;ARs= 血管紧张素 Ⅱ 受体拮抗剂 5.6 遗传性心律失常综合征 LQTS 定义和流行病学 LQTS 是一种常染色体遗传性心脏病, 以反复发作晕厥 抽搐 甚至猝死为临床特征, 以 QT 间期延长,T 波异常,TdP 为心电图表现的一组综合 [ ] 征 平均发病年龄为 14 岁 未经治疗的 LQTS 患 者, 每年 SCD 的发生率估计为 0.33% ~0.9% [80,311], 而晕厥的年发生率为 ~5% [311] 国内研究结果显示, 我国 LQTS 发病特点无地域性差别, 女性多于男性, 从婴幼儿至老年均可发病, 但以年轻人为主 疾病的诱因和发作时的症状与国外报道类似 有 15 种基因的突变与 LQTS 有关, 大多数为钾 钠或钙

23 305 表 26 再同步治疗用于心衰患者 SCD 一级预防的专家推荐 推荐推荐级别证据级别 经优化药物治疗 3 个月的心衰患者,LVEF 0.35, 窦性心律伴左束支阻滞,QRS 波时限 >150 ms, 且预期存活时间 >1 年, 推荐 CRT 治疗以降低全因死亡率 经优化药物治疗 3 个月的心衰患者,LVEF 0.35, 窦性心律伴左束支阻滞,QRS 波时限在 120~150ms, 且预期存活时间 >1 年, 推荐 CRT 治疗以降低全因死亡率 经优化药物治疗 3 个月的心衰患者,LVEF 0.35, 窦性心律伴非左束支阻滞,QRS 波时限 >150 ms, 且预期存活时间 >1 年, 可考虑 CRT 治疗以降低全因死亡率 经优化药物治疗 3 个月的心衰患者,LVEF 仍 0.35, 窦性心律伴非左束支阻滞,QRS 波时限在 120~150 ms, 且预期存活时间 >1 年, 可考虑 CRT 治疗以降低全因死亡率 慢性心衰合并永久性房颤患者, 经优化药物治疗 3 个月,QRS 波时限 120 ms,lvef 仍 0.35, 心功能 NYHA Ⅲ~Ⅳ 级,, 预期存活时间 >1 年, 考虑 CRT 治疗以降低全因死亡率 ( 双心室起搏尽可能能达到 100% 夺获 ) 慢性房颤患者如 CRT 不能达到双室完全起搏, 可考虑房室结消融 Ⅱa 轻度心衰 (NYHA Ⅱ 级 ) 患者, 经优化药物治疗 3 个月,LVEF 0.30, 窦性心律伴左束支阻滞,QRS 波时限 130ms, 且预期存活时间 >1 年者, 推荐 CRT-D 治疗以降低全因死亡率 轻度心衰 (NYHA Ⅱ 级 ) 患者, 经优化药物治疗 3 个月,LVEF 仍 0.35,QRS 波时限 150 ms, 窦性心律 ( 不管 QRS 形态如何 ), 且预期存活时间 >1 年, 可考虑 CRT-D 治疗以预防因心衰住院 I I Ⅱa Ⅱb Ⅱa Ⅰ Ⅱb A A A 表 27 左室功能不全合并室早 / 室速治疗的专家推荐 推荐 推荐级别 证据级别 左室功能不全伴反复发作的 SMVT 患者, 建议按当前心衰指南推荐的优化药物治疗 Ⅰ C 左室功能不全伴无休止性室速或电风暴导致 ICD 电击的患者, 推荐在有经验的中心由专家行紧急导管消融 Ⅰ 推荐胺碘酮或导管消融治疗持续性室速导致 ICD 反复电击的患者 Ⅰ 对于经受过室性心律失常导管消融的左室功能不全患者, 只要符合 ICD 植入指征, 应推荐植入 ICD Ⅰ C 束支折返性室速患者导管消融作为一线治疗推荐 Ⅰ C 对于左室功能不全伴反复发作 SMVT 患者, 无论有无植入 ICD, 均应考虑使用胺碘酮预防室速 Ⅱa C 植入 ICD 患者发生首次持续性室速后, 应考虑胺碘酮或导管消融治疗 Ⅱa 对于左室功能不全伴频发的症状性室早或 NSVT 患者, 应考虑胺碘酮或导管消融治疗 Ⅱa 与室早相关的左室功能不全患者, 应考虑导管消融治疗 Ⅱa 电压依赖性离子通道的亚单位编码 基因筛查可发现 75% 的 LQTS 患者的致病突变,KCNQ1 KCNH2 和 SCN5A 三个主要基因占其中的 90% 先天性 LQTS 按是否伴耳聋分别命名为 JerveḻLange- Nielson 综合征 (JervelandLange-Nielsensyndrome,JLNS) 和 Romano-Ward 综合征 (Romano-Wardsyndrome,RWS), 前者为常染色体隐性遗传, 少见, 占 1%; 后者为常染色体显性遗传, 多见, 占 99% LQTS 见于不同种族, 但不同种族的发病率是否相同仍不明确 迄今为止, 已经发现 15 个 LQTS 致病基因共约 1200 多个基因突变 最常见的 LQTS 致病基因主要包括 KCNQ1(LQT1) [312] KCNH2(LQT2) SCN5A(LQT3) [313] 最近报道的国内注册研究显示 230 例 LQTS 患者,46 例 KCNQ1 突变,54 例 KCNH2 突变,4 例 SCN5A 突变 [314], 国人 LQTS 患者基因型 - 表型分析表明基 因突变位点与临床表型相关, 与国际报道一致, 说明国人 LQTS 患者基因突变位点致表型特征与非亚系患者也存在 共性 [312] 在经依赖致病基因突变诊断为 LQTS 的患者中, 约 20%~25% 的患者 QTc 间期正常 对一些激发试验, 如 [315] [194,316] 仰卧 - 立位试验 运动试验恢复期或肾上腺素注射 [197,317] 期间的 QT 间期进行测量, 有助于发现静息状态下 QTc 间期正常的 LQTS 患者 这些检查对难以确诊的患者 可能有效, 但需要在临床中进行广泛验证 ( 表 28) 表 28 LQTS 的诊断 ( 不存在获得性 QT 间期延长的因素 ) 推荐 推荐级别 证据级别 参考文献 多次 12 导联心电图 QTc 480ms 或 LQTS 危险评分 >3 分 Ⅰ C [1] 明确的致病性基因突变 Ⅰ C [2] 患者出现无法解释的晕厥, 不存在获得性 QT 间期延长的因素, 重复 12 导联心电图 QTc Ⅱa C 460ms 可诊断 LQTS [2]

24 危险分层及管理方法个体的风险分层应结合临 [80] 床 心电图和遗传学等方面的资料 ( 表 29) 心脏骤停的幸存者有较高的复发风险, 即使接受 β 受体阻滞剂的治疗,5 年内的复发率仍有 14%, 这一证据支持在心脏骤停的幸存者中应用 ICD [318] 晕厥的发生与心脏骤停的风险增加相 [ ] 关 LQTS 女性在产后 9 个月内发生心脏事件的风 险增加 ( 尤其是 LQT2 患者 ) [321] 对于 LQT1 和 LQT2 患者, 基因突变位点的位置和类型可能与心脏骤停的风险不同相关 但是, 这些发现在应用于临床实践之前需要作进一步 [89] 的研究 携带致病性突变的无症状患者发生心脏事件的风险呈中等度, 从出生到 40 岁, 其发生风险约为 10% 这 [322] 群患者可考虑应用 β 受体阻滞剂 表 29 LQTS 危险分层及管理 推荐推荐级别证据级别参考文献 推荐所有诊断为 LQTS 的患者按以下建议改变生活方式 : Ⅰ [328] a 避免使用延长 QT 间期的药物 b 纠正腹泻 呕吐或代谢疾病引起的电解质异常 ( 低钾 低镁 低钙 ) c 避免基因特异的心律失常触发因素 ( 剧烈游泳, 尤其是 LQTS1 和 LQTS2 的患者避免听觉刺激 ) 推荐临床诊断为 LQTS 患者 ( 包括 QTc 470 ms 的无症状者和 / 或既往有晕厥史或室速 / 室颤记录的有症状者 ) 使用 β 受体阻滞剂 I [329] 有心脏骤停病史的 LQTS 患者推荐 ICD 植入联合 β 受体阻滞剂治疗 Ⅰ [318, ] 携带致病性 LQTS 突变但 QT 间期正常的患者应考虑 β 受体阻滞剂治疗 Ⅱa [80] 接受适当剂量 β 受体阻滞剂治疗的 LQTS 患者若发生晕厥或室速发作, 应考虑 ICD 植入联合 β 受体阻滞剂治疗 Ⅱa [319] 有症状的 LQTS 患者出现以下情况时, 应考虑左心交感神经去除术 : Ⅱa C [332] a β 受体阻滞剂无效 不能耐受或禁忌 ; b ICD 治疗禁忌或患者拒绝 c 接受 β 受体阻滞剂治疗的患者经历多次 ICD 电击 QT 间期 >500ms 的 LQTS3 患者, 考虑增加使用钠通道阻滞剂 ( 美西律 氟卡尼和雷诺嗪 ) 以缩短 QT 间期 Ⅱb C [192,209,333] 携带 KCNH2 或 SCN5A 致病突变的无症状患者, 若 QT 间期 >500 ms, 可考虑在 β 受体阻滞剂治疗的基础上植入 ICD Ⅱb C [80] 不推荐应用侵入性电生理检查对心脏性猝死风险进行分层 Ⅲ C [327] 典型患者较容易识别, 但部分临界状态患者, 难以作出危险分层的准确判断 基因检测和临床检查有助于患者的危险评估 一些特异基因变异导致的 LQTS, 如 JLNS 和极罕见的 LQT8, 其恶性心律失常事件常早发且治疗效果不佳 在常见的 LQT1 LQT2 和 LQT3 患者中, 突变位点, 类型和基因功能 [83,323] 损害程度与危险分层相关 此外, 同时携带两个或两个以上位点突变的 LQTS 患者比携带单个位点突变的 LQTS 患者临床表现更趋严重 LQTS 的危险分层主要参考指标有 : [80,324] QTc>500ms 者为高危,QTc>600 ms 者为极高危 ; 确定存在两个致病突变基因且 QTc>500 ms 的 LQTS 患者, 尤其有症状者为高危 ;ECG 表现为 T 波电交替的 LQTS 患者, 特别是已接受适当治疗但仍然存在心电不稳定的患者, 是采取预防措施的直接指征 ; 已经接受全面治疗, 但是依然出现心 [ ] 律失常事件的 LQTS 患者, 属于高危 隐匿的阳性突变患者发生心律失常事件的风险较低 从出生到 40 岁年龄之间的低危患者, 心律失常事件的发生风险约为 10% 在各基因型患者中, 男性 LQT1 患者若在年轻时无症状, 之后出现症状的危险较小 ; 然而女性, 尤其是女性 LQT2 患者在 40 岁之后仍有发病风险 没有任何证据支持心室程序刺激在 LQTS 患者风险分层中的预测价 [327] 值 ( 表 29) SQTS 定义和流行病学 SQTS 是一种以心电图 QT 间 期缩短 伴有致命性心律失常为特征的遗传性心脏电紊乱疾 病 目前 SQTS 的诊断尚存在着争议, 焦点在于其 QTc 值 与正常值下限的分界值 有人建议 QTc 值应在正常心率时 计算, 避免因心率过快或过慢时使用 azzet 公式校正后出 现低估或高估的偏差 目前已发现 5 个基因与 SQTS 相关, 但是基因筛查的总体检出率仍较低 ( 约为 20%) [334] 我国 有关 SQTS 的病例报告共 17 篇, 包括 1 个家系和 40 例散发 的 SQTS, 致病基因主要是 KCNH2 [335] 短 QT 合并 rugada [336] [337] 样波的 SCN5A 基因以及 KCNQ1 基因 在各年龄组的 SQTS 均具有较高的致命性, 包括几个月 的婴儿, 在 40 岁以前首次发生心脏骤停的概率 > 40% [334,338] SQTS 的猝死率高可能与报道例数少有关, 或 许与无症状的 SQTS 患者的识别率过低有关 ( 表 30) 危险分层及管理方法 SQTS 患者心脏骤停的年 再发率可达 10% [334], 因此有心脏骤停病史的 SQTS 患者应 接受 ICD 治疗作为二级预防, 由于缺乏预测心脏骤停的独 立危险因素, 对于 SQTS 患者最佳的一级预防策略尚不清 楚 [334] 没有数据量化 SQTS 患者在竞技性体育活动中的致 心律失常风险

25 307 表 30 SQTS 的诊断 推荐 推荐级别 证据级别 参考文献 QTc 340ms 可诊断为 SQTS Ⅰ C [339] QTc 360ms 伴有以下至少一个条件可诊断为 SQTS: Ⅱa C [310] a 存在致病基因突变 b 有 SQTS 家族史 c 有年龄 <40 岁猝死的家族史 d 发生在无心脏病的室速 / 室颤幸存者 小样本队列报告表明奎尼丁能延长 QT 间期并减少心律失常事件 患者应用奎尼丁时应仔细监测 QT 间期延长和可能的致心律失常事件 需要 ICD 治疗但存在治疗禁忌 [204,340] 或拒绝植入的 SQTS 患者可考虑奎尼丁治疗 我国 有研究者报道利多卡因可延长 QT 间期并有效终止和预防 [341] 一例 SQTS 患者的室速发作 前无证据支持心室程序刺激在预测 SQTS 患者心律失常事件中的价值 ( 表 31) 表 31 SQTS 的危险分层及管理 推荐推荐级别证据级别参考文献 对于诊断 SQTS 的患者推荐植入 ICD: Ⅰ C [334,338] a b 心脏骤停幸存者, 和 / 或 证实有自发的持续性室速 符合 ICD 治疗适应证但存在 ICD 禁忌证或拒绝植入的 SQTS 患者可考虑奎尼丁或索他洛尔治疗 Ⅱb C [204,340] 对于有心脏骤停家族史的无症状 SQTS 患者, 可考虑应用奎尼丁或索他洛尔治疗 Ⅱb C [204,340] 不推荐应用心室程序刺激对心源性猝死患者进行危险分层 Ⅲ C [204,334] rugada 综合征 定义和流行病学 rugada 综合征的发病率在东南亚地区高于西方国家, 大约占 1/1000~1/10000 [342], 为常染色体显性遗传, 呈年龄及性别相关的外显 多表现为成 [343] 年发病, 男性患者发病率是女性的 8 倍 室颤可以发生在任何年龄段, 平均年龄为 (41±15) 岁, 常在休息或睡眠时 [344] 发作 最近的荟萃分析显示心律失常事件( 持续性室速 室颤或适当的 ICD 治疗 猝死 ) 的年发生率在有 SCD 病史的患者中为 13.5%, 有晕厥病史的患者为 3.2%, 而无症状的 患者仅占 1% [345] 中国人群, 特别是汉族健康人群中的流 行病学资料相对少见 我国南方地区汉族健康人群的流行 [346] 病学调查资料显示,rugada 综合征样心电图改变在南 方地区汉族健康人群中具有较高的检出率, 约为 7.5/1000, 男性发生率为 9.9/1000, 提示 rugada 综合征样心电图改 变在中国健康人群并非少见 发热 过量酒饮和过度进食可 引起 I 型 rugada 综合征心电图改变及诱发室颤 应用阿马 林或普罗帕酮等药物激发试验有助于 Ⅱ ~ Ⅲ 型 rugada 综 合征的诊断 ( 表 32) 表 32 rugada 综合征的诊断 推荐推荐级别证据级别参考文献 符合下列心电图特征者可诊断为 rugada 综合征 : 位于第 2 肋间 第 3 肋间或第 4 肋间的右胸 V1 和 / 或 V2 导联, 至少有一个导联记录到自发或由钠通道阻滞剂 ( 如阿马林 氟卡尼 普鲁卡因胺 吡西卡尼或普罗帕酮 ) 诱发的 1 型 ST 段抬高 2mm, 并经证实有室颤 多形性室速或有猝死家族史 I C [89,348] 目前至少发现 19 种基因与 rugada 综合征有关, 仅有两种基因 (SCN5A 和 CACN1Ac) 在基因型阳性的患者中所占比例 >5% [347] 基因检测结果目前对于预后和治疗并不产生影响, 但对于已经明确基因型的先证者的家庭成员, 则建议进行基因检测 危险分层及管理 ICD 是目前唯一可降低 rugada 综合征患者 SCD 风险的治疗措施, 因此, 对于证实有室速或室颤的患者以及存在自发的 I 型 rugada 综合征心电图改变且伴有晕厥史的患者推荐植入 ICD [89,349] 关于心室程 序刺激的预测价值仍有争论, 大多数临床研究没能对其在随访过程中发生的阳性或阴性心脏事件的预测意义作出定 [89,344] 论 基于奎尼丁可减少程序刺激对室颤的诱发, 现已被提出其作为 rugada 综合征患者的预防治疗药物, 然而至今尚没有数据证实其可降低 SCD 的风险 最近有研究表明右室流出道前壁心外膜消融可预防 rugada 综合征患者的电风暴, 但这种方法作为临床的常规治疗还需要进一步研究 [218] 证实 ( 表 33) CPVT