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1 123 临床研究 肥厚型心肌病高危患者植入埋藏式心律转复除颤器的疗效观察 侯翠红, 郝素芳, 程怀兵, 浦介麟, 任晓庆, 陈柯萍, 华伟, 张澍 摘要目的 : 观察肥厚型心肌病 (HCM) 高危患者植入埋藏式心律转复除颤器 (ICD) 的疗效 方法 : 系统收集我院 至 期间 31 例植入 ICD 的 HCM 患者的临床资料并进行随访, 随访包括门诊复诊 ICD 程控及电话随访 根据 ICD 有无正确识别及治疗, 分析放电的相关性 结果 :31 例患者平均年龄 (54.9±15.0) 岁, 病史年限 (13.5±11.5) 年, 植入 ICD 前出现晕厥或晕前反应 26 例, 经电复律或药物复律 22 例, 心肺复苏生存者 3 例 有 HCM 家族史 7 例, 其中一级亲属猝死 3 例 31 例患者最大左心室壁厚度 (21.0±5.2)mm,5 例有左心室流出道压差现象 ICD 一级预防 5 例, 二级预防 26 例 31 例患者平均随访时间 (37.9±29.0) 个月, 随访期间 41.9%(13/31) 患者在植入 ICD 后平均 2 年 (0.5 年 ~ 5 年 ) 发生 ICD 正确治疗事件 ICD 正确识别共放电 63 次, 平均 2.1 次 / 人,5 例发生超速起搏抑制治疗共 64 次, 平均 2.0 次 / 人, 发生放电事件均为二级预防患者 6.7% 患者出现并发症, 包括电极移位调整 1 例, 电极感知故障 1 例 与无放电患者比较, 有放电患者的年龄更小 左心室流出道压差及心室颤动发生率更高, 复律率更高, 差异有统计学意义 (P<0.05) 有放电患者及无放电患者中服用 β 受体阻滞剂和非二氢吡啶钙拮抗剂的患者比例差异无统计学意义 (P>0.05) 有放电患者中安装单腔 ICD 与安装双腔 ICD 的患者比例差异无统计学意义 (P>0.05) 结论 : 年轻 既往有晕厥或心室颤动史的 HCM 患者在服用 β 受体阻滞剂同时更能从 ICD 植入中获益 关键词肥厚型心肌病 ; 高危因素 ; 埋藏式心律转复除颤器 A Clinical Observation of Implantable Cardiac Defibrillator in High-risk Patients of Hypertrophic Cardiomyopathy HOU Cui-hong, HAO Su-fang, CHENG Huai-bing, PU Jie-lin, REN Xiao-qing, CHEN Ke-ping, HUA Wei, ZHANG Shu. Center for Arrhythmia Diagnosis and Treatment, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China Corresponding Author: PU Jie-lin, jielinpu@yahoo.com Abstract Objective: To observe the efficacy of implantable cardiac defibrillator (ICD) in the high-risk patients of hypertrophic cardiomyopathy (HCM). Methods: A total of 31 HCM patients with ICD implantation in our hospital from to were enrolled. The follow-up study included the hospital records, clinical visit and telephonic interview. Based on identification and treatment, the relevant ICD shocks were analyzed. Results: The patients mean age was at (54.9 ± 15) years and the history of disease was at (13.5 ± 11.5) years. There were 26 cases suffered from syncope or pre-syncope before ICD implantation and 22 cases had the cardioversion by electrical treatment or medication including 3 survivors from cardiac arrest. There were 7 patients with family history of HCM, 3 had sudden cardiac death in their first-degree relatives. The maximum left veutricalar wall thickness of 31 patients was at (21.0 ± 5.2) mm and 5 with left ventricular outflow obstruction. There were 5 patients received ICD implantation for primary prevention and 26 for secondary prevention. The average follow- 作者单位 : 北京市, 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心律失常诊治中心作者简介 : 侯翠红主任医师硕士主要从事心律失常研究 houch1968@sohu.com 通讯作者 : 浦介麟 jielinpu@yahoo.com 中图分类号 :R54 文献标识码 :A 文章编号 : (2015) doi: /j.issn

2 124 中国循环杂志 2015 年 2 月第 30 卷第 2 期 ( 总第 200 期 )Chinese Circulation Journal,February,2015,Vol. 30 No.2(Serial No.200) up time was (37.9 ± 29.0) months, and 41.9% (13/31) of patients had ICD correct treatment at the mean of 2 (0.5-5) years after ICD implantation. In patients with secondary prevention, ICD conducted 63 shocks with correct identification at the mean of 2.1 shocks/person, and 64 episodes of anti-tachycardia pacing recorded in 5 patients at the mean of 2.0 episodes/person. There were 6.7% of patients with complications including 1 of electrode displacement and 1 of electrode sensing fault. The patients with ICD discharge had the younger age, higher incidences of left ventricular outflow obstruction, ventricular fibrillation and higher rate of cardio-version than those without ICD discharge, P<0.05. The patients using β-blocker and nondihydropridine calcium channel blolcker were similar for discharge or no discharge, P>0.05. Conclusion: HCM patients with the younger age, history of syncope or ventricular fibrillation and using β-blocker would be more beneficial for ICD implantation. Key words Hypertrophic cardiomyopathy; High risk factor; Implantable cardiac defibrillator (Chinese Circulation Journal, 2015,30:123.) 肥厚型心肌病 (HCM) 是遗传性心肌病, 部分患者有发生猝死可能, 猝死的原因大多为室性心律失常 猝死的危险因素包括左心室壁厚度大于 30 mm, 有家族猝死病例, 持续或非持续性室性心动过速 ( 室速 ), 晕厥及运动时血压下降等 既往研究显示埋藏式心律转复除颤器 (ICD) 可有效终止恶性室性心律失常 我们通过对高危 HCM 植入 ICD 患者的随访观察, 探索 ICD 植入治疗 HCM 的中远期疗效 1 资料与方法回顾性收集我院 至 期间 31 例 HCM 植入 ICD 患者的临床资料, 记录病史年限 晕厥事件 心律失常 治疗 家族史及超声心动图 心肌磁共振成像等相关资料, 分析 ICD 植入后放电患者和非放电患者临床特征 ICD 植入 : 采取经左锁骨下静脉送除颤电极置右心室心尖部, 术中行阈值感知及阻抗测试, 数值满意后将除颤电极与除颤器相接 术后术者根据患者发作室速时的室率进行参数设定, 一般设为室速区 快室速区和心室颤动 ( 室颤 ) 区, 治疗方法从超速起搏抑制 低能量到高能量的放电治疗 随访 :ICD 植入后于出院前 术后 3 个月 6 个月及每年来院程控起搏阈值 感知 电极阻抗 除颤电极高压阻抗及电量参数, 并观察患者 ICD 植入囊袋状况, 根据患者心功能及心律失常发生情况进行相关药物调整, 定期电话随访 如患者有电击感觉, 及时来院进行 ICD 程控, 根据腔内电图评估是否为真性放电, 调整参数及用药 统计学分析 : 使用 SPSS 16.0 统计软件进行分析 计量资料用 x±s 表示, 采用非配对 t 检验 ; 计数资料以数值 ( 率 ) 表示, 采用 Fisher 精确概率法检验 以单尾 P<0.05 为差异有统计学意义 2 结果 例患者基线资料 31 例患者全部接受 ICD 植入, 植入时平均年龄 (54.9±15.0) 岁, 病史年限 (13.5±11.5) 年, 植入 ICD 前出现过晕厥或晕前反应 26 例, 记录到晕厥相关的室速或室颤 23 例 经电复律或药物复律 22 例, 心肺复苏生存者 3 例 有 HCM 家族史 7 例, 其中一级亲属猝死 3 例 31 例患者最大左心室壁厚度 (21.0±5.2)mm, 以室间隔肥厚为主 5 例有左心室流出道压差现象, 平均左心室流出道压差 44.4 mmhg(19~90 mmhg) 14 例行磁共振成像的患者中 12 例钆延迟扫描增强 31 例患者合并心房颤动或心房扑动 12 例, 三度房室传导阻滞 2 例, 窦性心动过缓 1 例, 合并冠心病 4 例, 高血压 3 例, 慢性肾功能衰竭 2 例 表 例患者治疗结果 31 例患者 ICD 一级预防 5 例, 其中 3 例伴有窦性心动过缓或三度房室传导阻滞, 同时动态心电图记录有短阵室速,2 例有一级亲属猝死 二级预防 26 例, 均出现晕厥相关的室速或室颤事件, 其中 2 例因完全性左束支阻滞及左心室射血分数低于 35% 植入心脏再同步复律除颤器 31 例患者 2 例行心房颤动消融,1 例行室速消融, 1 例行左心室流出道疏通术 药物治疗 : 胺碘酮

3 125 52%,β 受体阻滞剂 71%, 非二氢吡啶钙拮抗剂 16% 表 2 表 1 31 例患者基线资料 [ 例 (%)] 变量 数值 男性 28 (90) 年龄 ( 岁, x±s) 54.9±15.0 病史 ( 年, x±s) 13.5±11.5 晕厥及晕前反应 26 (84) 持续室性心动过速 23 (74) 心室颤动 6 (19) 短阵室性心动过速 5 (16) 电复律或药物复律 22 (71) 心肺复苏生存者 3 (10) 家族史 7 (23) 一级亲属猝死 3 (10) 超声心动图 最大左心室壁厚度 (mm, x±s) 21.0±5.2 左心室射血分数 (%, x±s) 57.9±15.4 左心室射血分数 < 50% 4 (13) 有左心室流出道压差 5 (16) > 50 mmhg 1 (3) 30~50 mmhg 3 (10) < 30 mmhg 1 (3) 左心室舒张末期内径> 55 mm 7 (23) 心肌磁共振成像 14 (45) 钆延迟扫描增强 12 (39) 其他心律失常 心房颤动 11 (35) 心房扑动 1 (3) 三度房室传导阻滞 2 (6) 窦性心动过缓 1 (3) 合并症 冠心病 4 (13) 高血压 3 (10) 慢性肾功能衰竭 2 (6) 注 :1 mmhg=0.133 kpa 表 2 31 例患者治疗结果 变量 例 (%) 一级预防 5 (16) 二级预防 26 (84) 单腔 ICD 11 (35) 双腔 ICD 18 (58) 心脏再同步复律除颤器 2 (6) 药物治疗 胺碘酮 16 (52) β 受体阻滞剂 22 (71) 非二氢吡啶钙拮抗剂 5 (16) 左心室流出道疏通术 1 (3) 室性心动过速消融 1 (3) 心房颤动消融 2 (6) 注 :ICD: 埋藏式心律转复除颤器 例患者随访结果 31 例患者平均随访时间 (37.9±29.0) 个月, 死亡 2 例,1 例死因为心力衰竭, 另一例死因不明 随访期间 41.9%(13/31) 患者在植入 ICD 后平均 2 年 (0.5 年 ~ 5 年 ) 发生 ICD 正确治疗事件 ICD 正确识别共放电 63 次, 平均 2.1 次 / 人,5 例发生超速起搏抑制治疗共 64 次, 平均 2.0 次 / 人, 发生 放电事件均为二级预防患者 6.7%(2/31) 患者出现并发症, 包括电极移位调整 1 例, 电极感知故障 1 例 ( 该患者误放电 18 次, 后重置新电极 ) 在 14 例行心肌磁共振检查的患者中 12 例显示钆延迟增强, 其中有放电患者 7 例 31 例患者最大左心室壁厚度以室间隔增厚为主, 且有放电患者与无放电患者最大左心室壁厚度差异无统计学意义 (P>0.05) 5 例有左心室流出道压差患者均是有放电患者 31 例患者 2 例出现焦虑状态,1 例在放电后导致, 经相应药物治疗已缓解, 另 1 例因疾病本身导致 与无放电患者比较, 有放电患者的年龄更小 有左心室流出道压差及室颤发生率更高, 复律率更高, 差异有统计学意义 (P<0.05); 有放电患者及无放电患者中服用 β 受体阻滞剂和非二氢吡啶钙拮抗剂患者比例差异无统计学意义 (P>0.05), 但有放电患者较无放电患者服用 β 受体阻滞剂的患者比例有下降趋势 (59% vs 86%) 有放电患者中安装单腔 ICD 与安装双腔 ICD 患者比例差异无统计学意义 (P>0.05) 表 3 表 3 有放电患者及无放电患者临床结果比较 [ 例 (%)] 变量 无放电患者 (n=14) 有放电患者 (n=17) P 值 年龄 ( 岁, x±s) 62.8± ± 男性 13 (93) 15 (88) 病程 ( 年, x±s) 17.4± ± 最大左心室壁厚度 (mm, x±s) 20.2± ± 左心室射血分数 (%, x±s) 54.1± ± 肥厚型心肌病家族史 3 (21) 4 (24) 晕厥 9 (64) 14 (82) 有左心室流出道压差 0 5 (29) 心室颤动发生率 0 6 (35) 复律率 ( 电和药物 ) 7 (50) 15 (88) 室性心动过速 13 (93) 15 (88) 服用胺碘酮 6 (43) 10 (59) 服用 β 受体阻滞剂 12 (86) 10 (59) 服用非二氢吡啶钙拮抗剂 2 (14) 3 (18) 安装单腔 ICD 3 (21) 8 (47) 安装双腔 ICD 11 (79) 7 (41) 心脏再同步复律除颤器 0 2 (12) 注 : 余注见表 2 3 讨论 自 1958 年以来, 很多研究均认为猝死是 HCM 的灾难性结果, 尤其是年轻无症状的患者, 年死亡率 4%~6% [1], 此后的相关研究得出 HCM 猝死高危人群的 5 个主要危险因素为家族中有猝死成员 不明原因晕厥 左心室壁厚度大于 30 mm 动态心电

4 126 中国循环杂志 2015 年 2 月第 30 卷第 2 期 ( 总第 200 期 )Chinese Circulation Journal,February,2015,Vol. 30 No.2(Serial No.200) 图记录到短阵室速及运动时血压异常 [2] 系列研究结果表明猝死风险随着危险因素的增多而增加, 尤其在有家族猝死成员 左心室壁厚度大于 30 mm 及记录到短阵室速的患者 [3,4] 为预防猝死,ICD 显示了较好的治疗效果 O'Mahony 等 [5] 回顾性研 究 例 HCM 患者, 评估了 5 个主要风险因素与猝死的关系, 结果显示 ICD 年正确识别放电率在没有危险因素 合并 1 个危险因素 2 个危险因素 3 个危险因素 大于等于 4 个危险因素的患者中分别为 0.45% 0.65% 1.3% 1.9% 和 5.0% 一项对 27 篇关于高危 HCM 植入 ICD 的 Meta 分析 例 HCM 植入 ICD 患者, 平均年龄为 42 岁, 平均每位患者有 1.8 个猝死危险因素, 随访 3.7 年,14% ICD 正确治疗,20% 发生误识别治疗, 并发症中 7% 为 电极故障,3% 为囊袋感染,3% 电极移位 [6] 本研究结果显示, 在植入 ICD 后半年至 5 年内 41.9%(13/31) 患者发生 ICD 正确治疗事件, 较文献报道的发生率高 本研究发生放电的病例均为二级预防, 归结原因可能是患者植入 ICD 时病情更加严重 通过对比有放电患者与无放电患者相关数据后发现患者有过室颤或复律治疗史与植入后正确放电治疗有关, 证明植入前有恶性心律失常史患者更能从 ICD 中获益 另外, 有放电患者中安装单腔 ICD 与安装双腔 ICD 患者比例差异无统计学意义, 所以无论单腔或双腔 ICD 均可使高危患者获益 本研究并发症发生率 6.7%, 主要为电极移位及电极故障, 与文献报道相似 近年又提出猝死的其他危险指标如心肌磁共振延迟增强, 在一项对肥厚心肌磁共振延迟强化与室性心律失常的关系研究中显示, 患者有心肌延迟增强较无增强者有更多的室性早搏及短阵室速 [7], 本研究在 14 例行心肌磁共振检查的患者中 12 例显示钆延迟增强, 其中有放电患者 7 例 HCM 猝死的心肌病理标本研究显示年轻人的肥厚心肌较年长者更呈现了心肌细胞的无序排列, 心肌纤维化增加了心力衰竭和室性心律失常的风险 [8] 本组 31 例患者以室间隔增厚为主, 且有放电患者与无放电患者室间隔厚度差异无统计学意义, 室速的发生是否与厚度相关有待进一步观察 5 例有左心室流出道压差现象的患者在随访过程中均出现室速事件并放电治疗, 可见左心室流出道压力阶差可能也是猝死的危险因素之一 一级预防的 5 例患者在随访期间无室速事件发 生 ICD 一级预防 HCM 猝死的推荐级别为 Ⅱa [9] 5 例患者中 3 例因窦性心动过缓或三度房室传导阻滞并记录到短阵室速, 在患者经济条件允许的情况下植入 ICD 是可行的治疗方法 我院在 HCM 的基础 和临床研究方面均积累了丰富的经验 [10,11] 本研究结果显示, 已发生晕厥 晕前反应的年轻 HCM 患者或已有左心室流出道压差的 HCM 患者在服用 β 受体阻滞剂同时应积极植入 ICD 预防猝死 参考文献 [1] Maron BJ, Shen WK, Link MS, et al. Efficacy of implantabl cardioverter-efibrillators for the prevention of sudden death in patients with hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med, 2000, 342: [2] Maron BJ, Meckenna WJ, Danielson GK, et al. American college of Cardiology/European society of cardiology clinical expert consensus document on hypertrophic cardiomyopathy. European Heart J, 2003, 24: [3] Anastasakis A, Theopistou A, Rigopoulos A, et al. Sudden Cardiac Death: Investigation of the classical risk factors in a community-based hypertrophic cardiomyopathy cohort. Hellen J Cardiol, 2013, 54: [4] Elliott PM, Poloniecki J, Dickie S, et al. Sudden death in hypertrophic cardiopathy: identification of high risk patiens. J Am Coll Cardiol, 2000, 36: [5] O'Mahony C, Tome-Esteban M, Lambiase P, et al. A valiadation study of the 2003 American College of Cardiology/Eurppean Society of Cardiology and 2011 American college of Cardiology Foundation/ American Heart Association risk stratification and treatment algorithms for sudden cardiac death in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Heart, 2013, 99: [6] Schinkel AF, Vriesendorp PA, Sijbrands EJ, et al. Outcome and complication after implantable cardioverter defibrillator therapy in hypertrophic cardiomyopathy Systematic Review and Meta-analysis. Circ Heart Fail, 2012, 5: [7] Selcuk Adabag A, Maron BJ, Appelbaum E, et al. Occurrence and frequency of arrhythmias in hypertrophic cardiomyopathy in relation to delayed enhancement on cardiovascular magnetic resonance. J Am Coll Cardiol, 2008, 51: [8] Varanva AM, Elliott PM, Mahon N, et al. Relation between myocyte disarry and outcome in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol, 2001, 88: [9] Gersh BJ, Maron BJ, Bonow Ro, et al ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy. Circulation, 2011, 124: e783-e831. [10] 华潞, 杜海燕, 牛云枫, 等. 老年高血压性肥厚型心肌病和高血压左心室肥厚患者的比较研究. 中国循环杂志, 2014, 29: [11] 宋云虎, 李浩杰, 高歌, 等. 行改良扩大 Morrow 手术治疗肥厚型梗阻性心肌病 168 例近中期结果. 中国循环杂志, 2014, 29: ( 收稿日期 : ) ( 编辑 : 王宝茹 )

5 127 临床研究 71 例心脏术后心室电风暴的原因分析及治疗体会 陈祖君, 裴锋博, 施野, 邹亮, 张志鹏, 龚黎, 徐丹青, 姚垚, 崔闫, 吴慧, 杜娟, 郑哲, 胡盛寿 摘要目的 : 分析总结我院 71 例心脏术后心室电风暴的原因及治疗体会 方法 : 回顾性分析我院 至 期间 71 例心脏术后心室电风暴患者的资料 统计患者一般情况, 手术方式 术中情况及术后血流动力学资料 结果 :71 例 (51 例为冠状动脉旁路移植术后,14 例为瓣膜置换术后,3 例先天性心脏病均为室间隔缺损修补术后, 其中 1 例为左心室流出道疏通术后,1 例为胸外科 Mini-Maze 术后,1 例为 Bentall 术后 ) 患者均为心脏术后发生心室电风暴 71 例患者发生心室电风暴均能找到原因并定位室性心律失常起源位置, 去除病因, 心电监测下电复律 起搏器超速抑制, 静脉推注抗心律失常药物,5 例患者死亡,66 例患者心室电风暴均全部纠治 结论 : 心脏术后心室电风暴临床上应结合不同的情况迅速处理, 以提高抢救成功率 关键词心室电风暴 ; 室性心动过速 ; 心室颤动 ; 心脏术后 Analysis of Cause and Treatment for Ventricular Electrical Storm After Cardiac Surgery in 71 Patients CHEN Zu-jun, PEI Feng-bo, SHI Ye, ZOU Liang, ZHANG Zhi-peng, GONG Li, XU Dan-qing, YAO Yao, CUI Yan, WU Hui, DU Juan, ZHENG Zhe, HU Sheng-shou. State Key Laboratory of Cardiovascular Disease, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China Corresponding Author: CHEN Zu-jun, chenzujun@fuwai.cams.cn Abstract Objective: To analyze the cause and treatment of ventricular electrical storm in patients after cardiac surgery. Methods: A total of 71 patients with post-operative ventricular electrical storm in our hospital from to were retrospectively analyzed. The basic clinical information, surgical manner, in-operative condition and postoperative hemodynamics were summarized in all patients. Results: There were 51 patients after coronary artery bypass grafting, 14 after valvular displacement, 3 after the surgical repair of ventricular septal defect, 1 after post-operative left ventricular outflow tract clear, 1 after post-operative thoracic mini-maze treatment and 1 after post-operative Bentall treatment. The causes of ventricular storm were fond and the origins of ventricular arrhythmia were located in all 71 patients. Different patients were specifically treated for different causes by electrical cardio-version with ECG monitoring, pacemaker overdrive suppression and intravenous injection of anti-arrhythmic medication. There were 66 patients cured and 5 died. Conclusion: The patients with post-operative ventricular electrical storm should be treated immediately to improve the success rate of rescue. Key words Ventricular electrical storm; Ventricular tachycardia; Ventricular fibrillation; Post-cardiac surgery (Chinese Circulation Journal, 2015, 30:127.) 作者单位 : 北京市, 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室作者简介 : 陈祖君副主任医师硕士主要从事心血管病重症研究 chenzujun@fuwai.cams.cn 通讯作者 : 陈祖君中图分类号 :R541 文献标识码 :A 文章编号 : (2015) doi: /j.issn

62 临床儿科杂志 第 32 卷第 7 期 214 年 7 月 J Clin Pediatr Vol.32 No.7 Jul.214 TM TM 国明尼苏达 州 VSD Heart 封 堵 器 VSD Cera 1 对象与方法 TM 封堵器 PDA Heart 封堵器 均为先健科技 中国深 1.1

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