38 中国循环杂志 2015 年 11 月第 30 卷 Chinese Circulation Journal,November,2015,Vol. 30 Supplment 表 1 室性心律失常的无创检查建议 静息 12 导联心电图可疑或已知 VA 的所有患者建议行静息 12 导联 Ⅰ A 心电图

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1 年 ESC 室性心律失常治疗和心原性猝死预防指南 解读 郝素芳, 浦介麟 关键词室性心律失常 ; 治疗 ; 心原性猝死 ; 预防 ; 指南 , 欧洲心脏病学会 (ESC) 年会上公布 了新版 室性心律失常 (VA) 管理和心原性猝死 (SCD) 预防指南 [1], 并同步发表于 European Heart Journal 及 Europace 杂志, 该指南是美国心脏病学院 (ACC) / 美国心脏协会 (AHA)/ESC 2006 年 VA 治疗及 SCD 指南的更新 由于 2014 欧洲心律协会 (EHRA)/ 美国心律学会 (HRS)/ 亚太心律学会 (APHRS)VA 专家共识新近发表, 本指南将重点放在 SCD 的预防上 指南首先综述了 SCD 的定义 流行病学 预防及 VA 的治疗, 之后分别对冠状动脉疾病 (CAD) 左心功能不全 心肌病 遗传性原发心律失常综合征等 8 类心律失常人群进行了全面论述 现对其要点及亮点归纳如下 1 对心原性猝死的相关新论述 1.1 定义和流行病学 SCD 的定义满足猝死 ( 有目击者时急性症状发作 1 小时内, 无目击者 24 小时内发生的死亡 ), 并强调有已知的心脏病病史 活检发现的心血管异常或心律失常病因 此外, 还对其他如心律失常猝死综合征 (SADS) 婴儿猝死综合征(SIDS) 不明原因猝死综合征 (SUDS) 不明原因婴儿猝死(SUDI) 给出了明确定义 在全球每年约 1700 万例心血管病相关死亡中, SCD 占 25%, 女性为 1.40/10 万人年, 男性为 6.68/10 万人年 年轻人 SCD 的常见病因为离子通道病和心肌病 而老年人则为冠心病和心力衰竭 1.2 尸检和分子活检指南首次提出对猝死患者进行尸检以明确是否 心律失常原因 (Ⅰ,C), 建议对进行组织学检查与血液 / 体液的毒理学及分子病理学检测 (Ⅰ,C); 怀疑遗传性离子通道病或心肌病时应考虑对患者进行靶向尸检基因分析 (Ⅱ a,c) 1.3 心原性猝死的预测因子对无已知心脏病的人群, 筛查并控制缺血性心脏病的危险因素是最有效的 SCD 预防措施 家族性猝死的研究成果提示基因学检测将成为预测 SCD 的重要手段 在缺血性心脏病患者中, 尽管曾提出一系列包括晚电位 QT 间期离散度 微伏级 T 波电交替等预测因子, 但未获 ESC 指南推荐, 只有左心室射血分数 (LVEF) 仍是目前唯一临床常用的 SCD 预测指标 遗传性心律失常疾病的预测因子则有高度异质性, 不同类型的遗传性心律失常预测因子不同 1.4 心原性猝死的预防指南建议对年轻竞技运动员进行赛前 SCD 风险筛查, 但不主张对普通人群进行筛查 然而, 对猝死患者直系亲属筛查是识别风险个体 积极防治 SCD 的重要手段, 在心律失常性猝死综合征患者家属中, 阳性检出率可达 50% 对 VA 的筛查, 首先应该准确采集病史, 合理推荐有创和无创检查 无创检查种类及推荐参见表 1 冠状动脉造影和电生理检查为有创检查, 前者用于致死性 VA 或 SCD 生还者合并中 高危 CAD 风险的患者 (Ⅱ a,c), 后者用于陈旧心肌梗死合并心悸 晕厥或接近晕厥 (Ⅰ,B) 晕厥可疑为缓慢或快速心律失常所致 (Ⅰ,C) 以及鉴别致心律失常性右室心肌病 (ARVC) 和右心室流出道心动过速 (Ⅱ b,b) 作者单位 : 北京市, 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心律失常诊治中心作者简介 : 郝素芳主治医师博士主要从事心律失常研究 jielinpu@sina.cn 通讯作者 : 浦介麟 jielinpu@sina.cn 中图分类号 :R54 文献标识码 :C 文章编号 : (2015) 增刊 doi: /j.issn 增刊.009

2 38 中国循环杂志 2015 年 11 月第 30 卷 Chinese Circulation Journal,November,2015,Vol. 30 Supplment 表 1 室性心律失常的无创检查建议 静息 12 导联心电图可疑或已知 VA 的所有患者建议行静息 12 导联 Ⅰ A 心电图 动态心电图用于检测和诊断心律失常,12 导联动态心电图 Ⅰ A 用于评估 QT 间期或 ST 段的变化 心脏事件记录器用于症状偶发者, 判断是否与 Ⅰ B 短暂心律失常相关 埋藏式心电记录器用于偶发症状可疑与心律失 Ⅰ B 常相关, 而应用现有手段无法明确者 信号叠加心电图用于合并 VA 或致命 VA 风险的 Ⅰ B 致心律失常性右室心肌病人群的诊断 运动负荷试验年龄 症状提示为中高风险罹患 CAD 者用以诱 Ⅰ B 发心肌缺血或 VA 用于已知或可疑运动诱发的 VA, 包括儿茶酚胺 Ⅰ B 敏感性室性心动过速的诊断及评估预后 运动诱发的 VA 进行药物或消融治疗的效果评估 Ⅱa C 影像学检查可疑或确诊 VA 的所有患者均建议行超声心动图 Ⅰ B 评估左心室功能, 检出心脏结构异常 对严重 VA 或 SCD 高危患者应行超声心动图评 Ⅰ B 价左心室和右心室功能并检出结构性心脏病, 如扩张型 肥厚型或右室心肌病患者, 急性心肌梗死存活者,SCD 生还有遗传基因异常患者的亲属 运动试验 + 影像 ( 运动负荷超声心动图或心肌灌 Ⅰ B 注显像,SPECT) 用于心电图诊断缺血不可靠 ( 应用地高辛 左心室肥厚 静息时心电图 ST 段压低 >1 mm, 预激综合征或 LBBB), 中度罹患冠心病风险合并 VA 的患者以检出潜在缺血 ; 药物负荷 + 影像用于不能进行运动负荷试验, Ⅰ B 中度罹患冠心病风险的 VA 人群以检出潜在缺血 ; 当超声心动图不能准确判断 VA 患者的左心室和右室功能和 / 或结构异常时, 可考虑行 CMR 或 CT Ⅱa B 注 :VA: 室性心律失常 ;CAD: 冠状动脉疾病 ;SCD: 心原性猝死 ; SPECT: 单光子发射计算机断层扫描 ;LBBB: 左束支传导阻滞 ;CMR: 心脏核磁共振成像 ;CT: 计算机断层扫描 1.5 室性心律失常的治疗指南强调对基础疾病的治疗, 阻止疾病进展, 针对 VA 和 SCD 进行防治 药物治疗 β 受体阻滞剂可有效抑制心衰或非心衰患者发生致命 VA, 并预防 SCD, 列为一线治疗 ; 胺碘酮不增加死亡率, 但未显示可预防 SCD, 长期使用应监测心脏外副作用 Ⅰ A 类药物同时阻滞快速激活延迟整流钾通道 (I kr ), 可导致 QT 间期延长, 应谨慎用于已存在 QT 间期延长患者,Ⅰ B 类及 Ⅰ C 类药物可缩短 QT 间期, 可用于治疗 3 型长 QT 综合征 (LQTS); Ⅰ C 类药物因增加心肌梗死患者的死亡率故禁用于心肌梗死患者 本指南大幅介绍索他洛尔, 该药抑 制 I kr 并具有 β 受体阻滞剂的特点, 可减少 VA, 但不降低死亡率, 可用于不合并心衰的冠心病患者 索他洛尔为单纯的钾电流阻滞剂, 增加心肌梗死后左心室功能不全患者的死亡率, 不建议用于无埋藏式心脏复律除颤器 () 保护的心衰人群 应用索他洛尔过程中, 应严密监测心电图, 尤其是低体重指数 (BMI) 及肾功能不全人群 抗心律失常药物应用于原发性心律失常综合征 [LQTS 短 QT 综合征 (SQTS) Brugada 综合征 ] 及心肌病尚无明确的循证依据, 故未列入适应证 药物治疗还包括及时纠正电解质紊乱 ( 如低钾血症 低镁血症 ), 以及在心衰患者中规范应用心脏逆重构的药物 器械治疗对 SCD 的二级预防, 本指南推荐了皮下植入 / 佩戴的两种新型 ( 表 2) 植入 可有效终止室性心动过速 ( 室速 ), 但不能预防复发 反复放电增加死亡率,β 受体阻滞剂联合胺碘酮治疗可减少 放电 持续性室性心动过速的紧急治疗参照 2010 年心肺复苏指南, 合并严重心衰及急性心肌梗死的患者不宜静脉应用氟卡尼, 可用胺碘酮 利多卡因可用于单形室速患者, 静脉维拉帕米和 β 受体阻滞剂可用于左束支来源的室速 ( 表 2) 介入治疗本指南新增两个推荐是 ( 表 2): 疤痕相关的心脏病患者, 发生无休止室速或电风暴时建议行紧急导管消融 (Ⅰ,B) 缺血性心脏病植入 的患者仅发生一次持续性室速者也可考虑行导管消融 (Ⅱ a, B) 导管消融对心肌梗死后疤痕相关的室速较非缺血性心肌病室速预后为好,50% 的患者不再复发 导管消融是否能降低室速患者的死亡率尚缺乏前瞻 随机研究的证据 埋藏式心脏复律除颤器治疗的社会心理影响植入 的患者焦虑 (8%~63%) 及抑郁 (5%~41%) 常见, 尤其见于 不恰当放电或反复放电的患者 本指南首次高度关注 治疗对患者的社会心理影响, 明确提出推荐并将对患者心理异常的评估及治疗列为临床治疗的一部分 ( 表 2) 2 冠心病室性心律失常的治疗及心原性猝死的预防急性冠脉综合征 (ACS) 仍是 SCD 的常见原因之一 ACS 发病 48 小时内发生心室颤动 ( 室颤 ) 的患者其住院死亡率为无室颤者的 5 倍, 预防院前发生这

3 39 表 2 室性心律失常的非药物治疗建议 二级预防已优化药物治疗, 预期寿命 >1 年, 心肌梗死 48 小时后发生的, 无可逆性原因的 VF 或血液动力学不耐受 VT 的患者建议植 Ⅰ A 入 已优化药物治疗, 预期寿命 >1 年, 心肌梗死 48 小时后反复发生持续性 VT 的患者建议植入 Ⅱa C 有 植入指征, 但 无法植入 存在禁忌或患者拒绝时, 可应用胺碘酮 Ⅱb C 皮下植入 指征患者有 指征, 但无起搏治疗需求 Ⅱa C 经静脉植入困难或需反复植入 治疗 Ⅱb C 可佩戴式心脏复律除颤器指征短期内有 SCD 风险但不适合植入型 的成年患者 ( 如心脏移植前 经静脉植入前或围产期心肌病 急性心肌炎 心肌梗 Ⅱb C 死后的早期 ) 持续性室速的紧急治疗对血液动力学不稳定的持续室速应紧急直流电复律 Ⅰ C 对不合并器质性心脏病的血液动力学稳定的 VT, 可静脉应用氟卡尼或 β 受体阻滞剂 维拉帕米 胺碘酮 Ⅱb C 导管消融缺血性心脏病由于持续性室速诱发 反复放电者 Ⅰ B 疤痕相关的心脏病患者, 发生无休止室速或电风暴时建议行紧急导管消融 Ⅰ B 缺血性心脏病植入 的患者仅发生一次持续性 VT 者也可考虑行导管消融 Ⅱa B 外科消融导管消融失败 抗心律失常药物治疗无效 建议在有经验的中心进行, 术前 术中需要电生理标测指导 Ⅰ B 导管消融失败的 VT/VF 患者拟行搭桥或瓣膜手术时可考虑同时行外科消融 Ⅱb C 社会心理治疗应对 植入后反复不恰当放电患者进行心理评估并对其心理异常进行治疗 Ⅰ C 植入前和疾病进程中, 建议评估患者的生活质量改变 Ⅰ C 注 :: 埋藏式心脏复律除颤器 ;VF: 心室颤动 ;VT: 室性心动过速 余注见表 1 类 SCD 有赖于对风险人群的筛查 ; 随着早期再血管化及充分的药物治疗虽已使院内 VA 发生率降低, 但仍有近 6% 的 ACS 者在发病 48 小时内发生室速或室颤, 对这部分患者紧急行再血管化是最重要的预防 VA 及 SCD 的措施 ( 表 3) ACS 患者无论是否合并室速 / 室颤, 建议尽早应用 β 受体阻滞剂预防 SCD, 电复律及电除颤后仍反复发作室速 / 室颤者建议加用胺碘酮 室性早搏 (PVC) 和非持续性室性心动过速 (NSVT) 在 ACS 中尤其再血管化过程中常见, 若无血液动力学异常, 部分患者可无需治疗 ;PVC 频发或影响血液动力学的 NSVT, 则建议应用胺碘酮 心肌梗死后早期 (10 天以内 )LVEF 40% 的患者, 可行心室程序刺激 (PVS) 评估 SCD 的风险 (Ⅱ b,b); 不建议应用包括微伏 T 波电交替或信号平均心电图 (SA-ECG) 在内的无创检查进行 SCD 风险评估 (Ⅲ,B) 急性心肌梗死患者应早期 ( 在出院前 ) 评估 LVEF(Ⅰ,C), 心肌梗死后 6~12 周再次评估 LVEF, 以确定是否需要植入 进行一级预防 (Ⅰ,C) ACS 发生前已存在 LVEF 减低 ACS 发生后不完全血运重建及 ACS 发生 48 小时后仍有 VA 的患者可考虑早期 (< 40 天 ) 植入 或暂时使用可佩戴式心脏复律除颤器 (Ⅱ b,c) 对心肌梗死后 LVEF 正常患者, 尚缺乏敏感性 和特异性高的无创 SCD 危险分层方法, 对不明原因晕厥的患者可行有创的 PVS 进行风险评估 (Ⅱ a,c) PVS 过程中是否能诱发 VA,VA 的类型及室速周长如何预测 SCD 及指导 植入本指南未予论述 在急性心肌缺血时发生过室颤的患者建议行冠脉再血管化治疗 (Ⅰ,B), 心肌梗死后合并持续性单形室速或心肌大量瘢痕形成及 LVEF 严重减低者, 冠脉再通治疗对预防 SCD 意义不大 心肌梗死后 LVEF 正常患者进行药物治疗及导管消融预防 SCD 的证据较少, 合并 VA 患者应用胺碘酮可减少症状, 但不降低死亡率 (Ⅱ b,b); 不建议在 CAD 及心肌梗死患者中应用钠通道阻滞剂 (Ⅲ,B), 应用 β 受体阻滞剂可降低死亡率, 但是否减少 SCD 不详 导管消融可减少室速复发, 而预防 SCD 的价值需要更深入的研究 3 左心室功能不全 ( 合并或不合并心力衰竭 ) 患者的治疗心衰患者合并 VA 及 SCD 常见,VA 严重性与心衰程度相关 识别心衰患者的 SCD 风险较困难, LVEF 是唯一与 SCD 肯定并独立相关的危险因素 对于左心室功能不全的患者, 本指南推荐的 SCD 一级预防建议见表 4 除指南推荐的药物, 利尿剂和地高辛虽在很多患者中应用, 但不减少全因死亡率和 SCD 胺碘酮不改善心衰患者预后, 且毒副作用发生率较高, 仅

4 40 中国循环杂志 2015 年 11 月第 30 卷 Chinese Circulation Journal,November,2015,Vol. 30 Supplment 表 3 冠心病室性心律失常的治疗及心原性猝死的预防建议 院前应缩短胸痛患者症状出现至就诊的时间, 及就诊至再灌注的时间 Ⅰ A 急救医疗队应经过相关培训及设备配置以正确识别 ACS( 应用心电图机必要时遥测仪 ) 并能对心脏骤停患者进行基本生命复 Ⅰ B 苏及除颤 依据欧洲复苏委员会或国内 / 国际复苏专家的建议及原则进行基本和高级的生命支持 Ⅰ C 在有多学科治疗经验的中心进行复苏后的救治, 包括冠脉介入 电生理诊治 心脏辅助器械治疗 心血管外科手术及治疗性 Ⅰ B 低温 建设心脏骤停的网络救治以改善患者预后 Ⅱa B 院内 血运重建 ST 段抬高型心肌梗死患者应行紧急再灌注治疗 Ⅰ A 非 ST 段抬高型心肌梗死或不稳定性心绞痛患者应依据 ESC 非 ST 段抬高型心肌梗死指南行冠脉再血管化治疗 Ⅰ C 高危非 ST 段抬高型心肌梗死患者 ( 包括合并致命的 VA) 建议在住院 2 小时内行冠脉造影, 必要时行血管成形术 Ⅰ C 反复 VT/VF 的心肌缺血患者建议行紧急及完全的冠脉再血管化治疗 Ⅰ C 反复发作 VT/VF 患者当不能排除心肌缺血时, 建议紧急冠脉造影 Ⅰ C 新发生缺血 ( 多为下壁心肌梗死 ) 相关的房室阻滞, 即使心肌梗死后已超过 12 小时, 建议紧急开通梗塞血管 Ⅰ C 对未接受再灌注治疗的有症状的高度传导阻滞者, 建议紧急进行冠脉造影 Ⅰ C 院外发生心脏骤停, 复苏后呈昏迷状态, 心电图提示 ST 段抬高型心肌梗死的患者建议入院后直接进导管室行冠脉造影 Ⅰ B 院外发生心脏骤停, 复苏后呈昏迷状态, 若心电图未提示 ST 段抬高型心肌梗死, 建议先收入重症监护病房, 当除外非冠脉原 Ⅱa B 因后, 尤其血液动力学不稳定患者, 可考虑尽早 (<2 小时 ) 行冠脉造影 优化药物治疗后仍有反复发作 VT/VF 血液动力学不稳定者, 可考虑左心辅助装置及体外生命支持治疗以赢得冠脉再血管化 Ⅱa B 的机会 对于难治性心脏骤停患者可考虑心脏辅助及再血管化治疗 Ⅱb C 院内 除颤 / 复律 / 药物 / 导管消融反复发作 VT/VF 时应及时纠正电解质紊乱 Ⅰ C 对反复发作的多形性室速建议应用 β 受体阻滞剂 Ⅰ B 对反复发作的多形性室速建议静脉应用胺碘酮 Ⅰ C 若 β 受体阻滞剂及胺碘酮治疗无效, 或胺碘酮禁忌, 可考虑静脉应用利多卡因 Ⅱb C 若无禁忌证,ACS 患者住院期间及出院后均建议应用口服 β 受体阻滞剂 Ⅱa B 不建议预防性应用 β 受体阻滞剂以外的抗心律失常药物 Ⅲ B ACS 患者发生持续性 VT/VF 建议立即电复律或除颤 Ⅰ C 已行完全血运重建且优化药物治疗后, 患者仍反复发作 VT VF 或电风暴, 尤其浦肯野纤维缺血相关室性早搏诱发的 VT/VF Ⅱa C 可考虑行导管消融术, 之后再酌情植入 应用抗心律失常药物后 VT 仍反复发作, 不可能行导管消融时, 可考虑行经导管超速刺激 Ⅱa C 院内 起搏 / 治疗应用提高心率的药物后仍有症状性窦性心动过缓或高度传导阻滞逸搏心律不稳定者, 建议临时起搏治疗 Ⅰ C 植入 后出现多次不恰当治疗的, 建议行 程控 Ⅰ C 植入 后为避免不适当放电的, 建议行 程控 Ⅱa C 心肌梗死后 40 天以内的患者存在如下情况 : 不完全血运重建 左心室收缩功能不全 ACS 48 小时后的多形 VT 或 VF 时可考 Ⅱb C 虑植入 或短期应用可佩戴式心脏复律除颤器 心肌梗死后 40 天内的患者不建议应用 作为一级预防 Ⅲ A 注 :ACS: 急性冠状动脉综合征 ;ESC: 欧洲心脏病学会 余注见表 1 2 用于有症状的快速型 VA 的心衰患者, 如有 放电或症状性的非持续性 VA( 表 5) 其他抗心律失常药物不建议用于心衰患者 纽约心脏协会 (NYHA) 心功能 Ⅰ 级 35% LVEF<40% 者及有心衰症状 40%<LVEF<45% 者植入 作为一级预防缺乏随机对照研究, 故目前未予推荐 不建议用于症状严重的非心脏再同步化治疗 (CRT) 左心辅助及心脏移植适应证的难治性心衰患者, 而不必卧床的 NYHA Ⅳ 级者拟行心脏移植时例外, 因心脏移植前至少需等待 1 年时间,SCD 风险很高, 指南建议对这部分患者植入 进行 Ⅰ 级和 Ⅱ 级预防 (Ⅱ a,c) CRT- 起搏器 / 电复律除颤器 (P/D) 应用于满足上述条件的心衰患者可降低全因死亡率及 SCD 发生率, 而非左束支传导阻滞 (LBBB) 是否需植入 CRT 意见不一致 : 部分研究认为右束支传导阻滞 (RBBB) 患者植入 CRT 无效, 甚至有害, 个别研究发现非 LBBB 人群合并 QRS 间期显著延长 (QRS 160 ms) 植入 CRT 可能有潜在获益 ACC/AHA 指南 EHRA/ESC 起搏共识文件对 QRS 时限 120~150 ms 人群 CRT 的推荐级别也不同 但 CRT 不推荐用于 QRS 时限 <120 ms 的心衰患者 研究显示, 心房颤动 ( 房颤 )/ 心房扑动 ( 房扑 ) 人群对 CRT 的反应不及窦性心律患者, 取决于双室起搏比例, 合并房颤行房室结消融者植入 CRT 远期生存率与窦性心律患者相当

5 41 表 4 左心室功能不全患者心原性猝死的一级预防建议 药物 35% LVEF<40% 患者建议应用包括 ACEI ARB(ACEI 不耐受时 ) β 受体阻滞剂和盐皮质激素受体拮抗剂在内的规范药物 Ⅰ A 治疗可降低全因死亡率和 SCD 发生率 经过 3 个月的正规药物治疗, 预期寿命在 1 年以上的症状性心衰 (NYHA 分级 Ⅱ ~ Ⅲ 级 ) 及 LVEF 35% 患者, 建议植入 缺血性心肌病 ( 心肌梗死后 6 周以上 ) Ⅰ A 非缺血性心肌病 Ⅰ B CRT 经过 3 个月的正规药物治疗,NYHA Ⅲ 级或不必卧床的 Ⅳ 级,LVEF 35%, 预期寿命在 1 年以上的心衰患者, 满足下述条件时植入 CRT 可降低全因死亡率及 SCD 发生率窦性心律, 心电图呈 LBBB 图形且 QRS 时限 >150 ms Ⅰ A 窦性心律, 心电图呈 LBBB 图形且 QRS 时限 120~150 ms Ⅰ B 窦性心律, 心电图无 LBBB 且 QRS 时限 >150 ms Ⅱa B 窦性心律, 心电图无 LBBB 且 QRS 时限 120~150 ms Ⅱb B 房颤,QRS 时限 120 ms 预期双室起搏比例可达到或接近 100% 者 Ⅱa B 双室起搏不完全的患者可考虑行 AV 消融 Ⅱa B 经过 3 个月的药物治疗,NYHA Ⅱ 级, 窦性心律, 预期寿命在 1 年以上的心衰患者, 满足下述条件时植入 CRT 可降低全因死亡率及心衰住院率 QRS 时限 130 ms, 合并 LBBB,LVEF 30% Ⅰ A QRS 时限 150 ms, 合并或不合并 LBBB,LVEF 35% Ⅱb A 注 :LVEF: 左心室射血分数 ;ACEI: 血管紧张素转化酶抑制剂 ;ARB: 血管紧张素 Ⅱ 受体拮抗剂 ;NYHA: 纽约心脏协会 ;CRT: 心脏再同步化治疗 余注见表 1 2 表 5 器质性心脏病 / 左心室功能不全患者室性心律失常的治疗建议 对反复发生症状性 PVC 或 NSVT 患者可应用胺碘酮 Ⅱa B 可考虑导管消融 Ⅱa B 导致左心功能不全的 PVC 建议行导管消融 Ⅱa B 左心功能不全合并持续 VT, 先依据心衰指南优 Ⅰ C 化药物治疗 无论患者是否植入, 可应用胺碘酮预防 VT Ⅱa C 复发 左心功能不全患者发生无休止 VT 或电风暴引 Ⅰ B 起 频繁放电时, 建议在有经验的中心行紧急导管消融 持续 VT 引起 反复放电, 或植入 患者 Ⅰ B 发生第一次持续 VT, 可应用胺碘酮治疗 持续 VT 引起 反复放电, 或植入 患者 Ⅱa B 发生第一次持续室速, 可考虑行导管消融 导管消融后, 满足 植入指证者建议植入 Ⅰ C 反复发生束支折返性心动过速时建议首选导管消融 Ⅰ C 注 :PVC: 室性早搏 ;NSVT: 非持续性室性心动过速 余注见表 2 左心室功能不全患者中 PVC 和 NSVT 很常见, 可为左心室功能不全的原因或结果 每小时 >10 个 PVC 或反复 NSVT 是死亡风险增加的预测因素, 若 PVC 和 NSVT 产生症状, 或导致 LVEF 减低 ( 心动过速型心肌病 ), 建议应用胺碘酮或导管消融 高 PVC 负荷 (>24%) 和短的 PVC 联律间期 (<300 ms) 可引起 PVC 介导的心肌病 对这部分患者, 导管消融可消除早搏并保护左心室功能 ( 均为 Ⅱ a,b 推荐 ) 左心室功能不全合并持续室速患者, 建议先 优化抗心衰药物治疗 (Ⅰ,C); 无论患者是否植入, 均可应用胺碘酮预防室速复发 (Ⅱ a,c) 植入 者应用大剂量 β 受体阻滞剂或联合胺碘酮均能显著减少室速 / 室颤发作及 放电, 加用胺碘酮并未增加死亡率 左心室功能不全患者发生的持续室速多为单形室速, 为瘢痕介导的折返, 折返环上的关键峡部即为消融靶点 多个研究证实了导管消融的有效性 心肌梗死后瘢痕相关的室速行导管消融效果优于非缺血性心肌病室速 植入行导管消融可减少室速发作及 放电次数, 但不影响死亡率 目前, 最佳消融策略尚不明确, 缺少对基质消融方法的随机对照研究 束支折返性心动过速为大折返性心动过速, 建议首选导管消融 (Ⅰ,C); 由于结构异常尚未纠正, 消融术后仍强烈建议植入 与抗心律失常药物治疗相比, 持续性室速患者植入 可提高存活率 到目前为止, 缺乏对单纯导管消融及植入 的比较研究, 考虑到证据不足及持续室速消融后较高的复发率, 所以左心功能不全 (LVEF<45%) 合并室速患者均建议行 植入 4 心肌病 4.1 扩张型心肌病扩张型心肌病 (DCM) 男性较女性多见, 总体患

6 42 中国循环杂志 2015 年 11 月第 30 卷 Chinese Circulation Journal,November,2015,Vol. 30 Supplment 病率为 1/2500, 发病率约为 7/10 万人年 20% 的成年 DCM 可检出病理性基因突变, 获得性原因包括炎症 感染性 系统性疾病, 多种药物和毒素 随着神经激素拮抗药物和器械的应用, 成人 DCM 的全因死亡率大大降低, 主要心血管死因是心衰恶化和 SCD SCD 常源于 VA 很多无创性指标被研究用于预测 DCM 者的猝死, 但最近的一项囊括 45 项研究 例患者的 Meta 分析提示, 功能性和心电学的指标在鉴别 SCD 高危人群方面意义有限 指南强调了 DCM 患者出现 VA 时仍应以药物治疗为基础, 还首次提出特定病因 LMNA 致病突变合并特定临床危险因素时植入 的建议 ( 表 6) 指南指出 :DCM 的室速发生机制复杂, 研究显示导管消融室速的效果低于预期, 故仅建议在已明确室速发生机制 ( 如束支折返 ) 及有经验的中心进行 表 6 扩张型心肌病患者室性心律失常治疗及心原性猝死预防建议 应优化药物治疗 (ACEI β 受体阻滞剂和 MRA) 减 Ⅰ A 少 SCD 和疾病进展 合并 VA 者快速识别和处理致心律失常诱因 ( 如致 Ⅰ C 心律失常药物, 低钾血症 ) 和合并症 ( 如甲状腺疾病 ) 存在中度 CAD 风险及新发 VA 时建议行冠脉造影 Ⅰ B 可应用 PVS 进行 SCD 的危险分层 Ⅱb B 发生血液动力学不耐受的 VT/VF, 预期寿命 1 年以 Ⅰ A 上时建议植入 经过 3 个月的药物治疗, 预期寿命 > 1 年的症 Ⅰ B 状性心衰 (NYHA Ⅱ ~ Ⅲ 级 ) 及 LVEF 35% 患者, 建议植入 有明确 LMNA 致病基因突变及临床危险因素 Ⅱa B [NSVT, 首次 LVEF<45%, 男性, 非错义突变 ( 插入 缺失 截断或影响剪接的突变 )] 可植入 合并束支折返性室速, 药物治疗无效可行导管消 Ⅰ B 融术 合并非束支折返性 VA, 药物治疗无效可行导管消 Ⅱb C 融术 植入 者优化程控后仍有反复恰当放电可应用 Ⅱa C 胺碘酮 DCM 合并无症状 NSVT 不建议应用胺碘酮 Ⅲ A 钠通道阻滞剂及决奈达龙不推荐用于治疗 DCM 患者的 VA Ⅲ A 注 :MRA: 醛固酮受体拮抗剂 ;PVS: 心室程序刺激 ;DCM: 扩张型心肌病 余注见表 肥厚型心肌病肥厚型心肌病 (HCM) 成人患病率低于 25 岁以下人群,0.02%~0.23% 不等, 男性患病率略高 HCM 患者合并 NSVT 可增加 SCD 风险, 运动当时或运动刚结束时的 NSVT 与 SCD 高度相关 持续的单形室速在 HCM 中并不常见, 合并持续性室速的患者, 建 议除外 CAD 16 岁以下患者, 合并致命 VA 时建议植入 一级预防研究数据很少, 尤其是 <8 岁的儿童 当前指南认为, 严重左心室肥厚 ( 最大左心室壁厚度 30 mm 或 Z 评分 6 分 ) 不明原因的晕厥 NSVT 和猝死家族史均为儿童 SCD 的危险因素 具备 2 项上述危险因素者可考虑植入 ; 具备一项危险因素者, 需谨慎评估风险和获益后决定是否植入 目前尚无抗心律失常药物预防 HCM 患者 SCD 的随机对照研究 胺碘酮可有助于控制 NSVT 及室速, 丙吡安和 β 受体阻滞剂可用于治疗左心室流出道 (LVOT) 梗阻, 但没有证据显示上述药物可减少 SCD 当前的指南也不推荐应用心肌切除术或酒精消融术减少 LVOT 梗阻患者的 SCD 本指南首次建议应用 HCM 风险 - 猝死计算器评估 HCM 5 年猝死的风险 ( 表 7) 该计算器用于 16 岁以上人群, 对运动员或患有代谢性或浸润性疾病 ( 如 Anderson - Fabry 病 ) 及综合征 ( 如 Noonan 综合征 ) 患者不适用 该模型对于运动可激发 LVOT 梗阻及行心肌切除术或酒精间隔部消融患者的应用价值尚未确立, 应谨慎使用 与其他 HCM 指南相比, 本指南并未将 5 年 SCD 风险 <4% 列入植入 的 Ⅲ 类推荐, 是因为该类患者在不植入 时所面临的风险尚不确定 表 7 肥厚型心肌病患者的心原性猝死预防建议 确诊 HCM 者应避免竞技性运动 Ⅰ C Ⅱ 级预防 :VT/VF 导致心脏骤停生还者或自发持续 Ⅰ B 性 VT 引起晕厥或血液动力学不耐受者应植入 Ⅰ 级预防 : 年龄 16 岁, 无致命性 VT 或 VF 病史, Ⅰ B 建议应用风险 - 猝死计算器评估 5 年 SCD 风险 初次就诊及每 1~2 年或临床情况发生改变时均需 Ⅰ B 行 5 年 SCD 风险评估 5 年猝死风险 6% 时可考虑植入 Ⅱa B 4% 5 年猝死风险 <6% 均可考虑植入 Ⅱb B 5 年猝死风险 <4%, 评估风险及获益后亦可考虑植 Ⅱb B 入 基于 PVS 的心内电生理检查不建议用于 HCM 患者 SCD 的危险分层 Ⅲ C 注 :HCM: 肥厚型心肌病 余注见表 致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病 (ARVC) 主要表现为 VA 心衰和 SCD, 组织学上心肌被脂肪和纤维组织替代 主要指右心室的结构和功能异常, 但 >50% 的患者存在左心室受累

7 43 SCD 的危险因素 : 发生过 SCD 存活 动力学 不耐受的室速及晕厥, 以及持续室速 不明原因的晕厥 反复发作的 NSVT 未成年猝死家族史 广泛右心室病变 显著的 QRS 时限延长 MRI 检测时晚期增强 左心室功能不全 心内电生理检查诱发室速 抗心律失常药物的有效性及对死亡率的影响均不明确 基于 PVS 的结果,β 受体阻滞剂特别是索他洛尔被推荐为非持续 VA 的一线治疗 ( 表 8) 个别研究则提示, 胺碘酮在一部分人群中预防 VA 的作用更强 心内电生理检查时电压标测可用于识别纤维 - 脂肪灶, 指导 VA 的导管消融 不同形态的室速经消融常可获得急性期控制 由于药物治疗及消融均不能有效预防 SCD, 故消融用于减少 VA 发作而非改善预后 表 8 致心律失常性右室心肌病患者的心原性猝死预防建议 确诊 ARVC 者避免参加竞技运动 Ⅰ C 频发 PVC 及 NSVT 建议应用 β 受体阻滞剂至最大 Ⅰ C 耐受剂量作为一线治疗 对 β 受体阻滞剂不耐受或有禁忌者可考虑应用胺 Ⅱa C 碘酮 对上述药物均无反应者, 可考虑在有经验的中心行 Ⅱa B 导管消融以减少 PVC 时的症状或预防 VT 时的 放电 发生 SCD 生还及血液动力学不耐受 VT 者建议植入 Ⅰ C 血液动力学可耐受的持续 VT, 权衡风险及获益后 Ⅱa B 可考虑植入 合并 1 项 VA 风险因素, 对 植入的并发症及 Ⅱb C 对患者生活方式 社会经济及心理健康的影响进行临床评估后, 可考虑植入 基于 PVS 的心内电生理检查可用于 SCD 的危险分层 Ⅱb C 注 :ARVC: 致心律失常性右室心肌病 余注见表 浸润性心肌病心脏淀粉样变性患者 : 轻链或甲状腺转运蛋白的淀粉样变性及 VA 导致血液动力学不稳定可植入 (Ⅱ a,c); 尚无充足依据对一级预防做出推荐 死亡患者中一半左右为猝死, 多为电机械分离 >25% 患者可检出 VA, 但未证实可预测 SCD 肌钙蛋白及 N 末端 B 型利钠肽原 (NT-proBNP) 升高被认为是较敏感的预测轻链淀粉样变性患者不良预后的标志物 4.5 限制型心肌病血液动力学不稳定的持续 VA 患者可考虑植入 (Ⅰ,C) 全因死亡危险因子包括 NYHA 心功能分级 左心房大小和男性 儿童猝死风险更高, 特 别是心电图有心肌缺血表现者 治疗上多为姑息治疗, 尚无预防性植入 的前瞻性研究 4.6 左心室心肌致密化不全孤立的左心室心肌致密化不全 18%~50% 为家族遗传性, 与多个基因突变有关 患者多无症状, 部分患者表现为心衰 血栓栓塞 心律失常及 SCD 年龄 左心室舒张末期内径 症状性心衰 永久 / 持续房颤 束支阻滞及合并的神经肌肉疾病为死亡率的预测因素 严重左心功能受损及合并持续性 VA 患者是否需植入 参考 DCM 的标准 5 遗传性原发性心律失常综合征 5.1 长 QT 综合征考虑到 EHRA/HRS 提出的 >500 ms 的诊断标准比较保守, 且与预测患者 VA 事件的 QT 间期值完全相同, 本次指南更新了 LQTS 的诊断标准 除外其他导致 QT 延长的原因, 可诊断 LQTS 的情况包括 :(1) 多次 12 导联心电图 QTc 480 ms 或 LQT 风险评分 >3 分 (Ⅰ,C);(2) 存在确定的致病基因突变 (Ⅰ,C); (3) 多次 12 导联心电图 QTc 460 ms, 合并不能解释的晕厥发作 (Ⅱ a,c) 均可 LQTS 未经治疗患者年 SCD 率 0.33%~0.9%, 发生晕厥的比例最高达 5% LQTS 患者的 SCD 预防建议见表 9 心脏骤停生还的 LQTS 即使应用 β 受体阻滞剂仍有很高的再发率 (5 年内 14%), 故建议植入 预防性植入 在以下几种高危人群可以考虑 : 女性 LQTS2 型且 QTc>500 ms 电学不稳定的征象 高风险基因遗传特点 ( 携带两种突变, 包括 Jervell and Lange-Nielsen 综合征或 Timothy 综合征 ) 5.2 短 QT 综合征诊断 :QTc 340 ms(Ⅰ,c) 或 QTc 360 ms 同时满足 1 项下述标准 (Ⅱ a,c):(1) 确定的致病基因突变 ;(2) 家族 SQTS 病史 ;(3) 年龄 <40 岁的家族猝死史 ;(4) 除外器质性心脏疾病, 有室速 / 室颤发作 SQTS 的所有年龄人群均有致死风险 经历过心脏骤停的患者, 年复发率达 14% 故发生心脏骤停存活, 和 ( 或 ) 自发的持续室速, 建议植入 (Ⅰ,C); 需要植入 但有禁忌证或患者拒绝 ; 以及无症状但有 SCD 家族史者, 可应用奎尼丁或索他洛尔 (Ⅱ b, C); 基于 PVS 的电生理检查不建议用于 SCD 危险分层 (Ⅲ,C) 5.3 Brugada 综合征右胸导联出现自发或钠通道阻滞剂激发的 1 型 2 mm 的 ST 段抬高, 即可诊断 (Ⅰ,C) 东南亚国

8 44 中国循环杂志 2015 年 11 月第 30 卷 Chinese Circulation Journal,November,2015,Vol. 30 Supplment 家发病率高,1/1 000~1/ 不等 男性发病率是女性的 8 倍 发热 过量饮酒和饱餐可诱发 1 型心电图表现, 易导致室颤 室颤发生于平均年龄 (41±15) 岁的患者, 休息或夜间睡眠时多发 表 9 长 QT 综合征患者的心原性猝死预防建议 LQTS 患者建议改变生活方式 :(1) 避免应用致 QT 间 Ⅰ B 期延长的药物 ;(2) 纠正电解质紊乱 ( 低钾 低镁血症等 );(3) 避免基因特异性的致心律失常诱因 (LQTS1 患者进行高强度的游泳及 LQTS2 患者暴露于噪音环境 ) 诊断 LQTS 及既往发生过心脏骤停植入 的患者 Ⅰ B 均建议应用 β 受体阻滞剂 QT 间期正常但携带有 LQTS 致病基因者建议应用 Ⅱa B β 受体阻滞剂 QTc>500 ms 的 LQTS3 患者可考虑加用钠通道阻滞 Ⅱb C 剂 ( 美西律 氟卡尼 雷诺拉嗪 ) 应用足量 β 受体阻滞剂仍发作晕厥和 / 或室速者, Ⅱa B 可考虑植入 携带致病基因 KCNH2 或 SCN5A,QTc>500 ms 的无 Ⅱb C 症状患者, 应用 β 受体阻滞剂外, 可考虑植入 如下情况需考虑左心交感神经去除术 :β 受体阻滞 Ⅱa C 剂无效 不能耐受或存在禁忌 ; 植入禁忌或患者拒绝 ; 及应用 β 受体阻滞剂患者植入 后反复放电 基于 PVS 的电生理检查不建议用于 SCD 危险分层 Ⅲ C 注 :LQTS: 长 QT 综合征 余注见表 是降低 Brugada 综合征患者 SCD 的唯一治疗方法 ( 表 10) 研究发现, 奎尼丁可减少心室刺激时诱发室颤, 故建议作为预防室颤的药物应用, 但能否降低 SCD 风险, 无明确证据 5.4 儿茶酚胺敏感的多形室速诊断 : 心脏结构及心电图正常的患者, 运动或情 绪可诱发出双向或多形室速 (Ⅰ,C); 携带 RyR2 或 CASQ2 致病基因突变亦可诊断 (Ⅰ,C) 儿童期患病 未用 β 受体阻滞剂及足量应用 β 受体阻滞剂时运动实验仍出现持续性复杂心律失常均为 SCD 的独立危险因素 植入后应程控为延迟放电, 因为反复放电的情绪应激会提高交感神经张力反而诱发 VA 导致 放电的恶性循环 5.5 早期复极综合征研究发现, 心电图下壁和侧壁导联的早期复极与特发性室颤有关, 由于普通人群中早期复极样心电图常见, 故早期复极综合征的诊断包括特发室颤和 ( 或 ) 多形室速的条件 由于预测该人群 SCD 的危险因素尚不明确, 本指南极简短地对早期综合征进行了概述, 对预防其 SCD 未给予推荐 6 儿科心律失常和先天性心脏病儿童 SCD 预防包括心脏结构正常儿童和先天性心脏病 ( 先心病 ) 患儿的 SCD 预防 ( 表 11) 儿童时期行先心病修补后, 后期常出现心衰及心律失常, 并导致成人期 SCD 其中法洛氏四联症的猝死风险最高 尚无一级预防 SCD 可获益的随机对照研究 法洛氏四联症患者具有 1 项或多项下列危险因素, 包括左心室功能不全 NSVT QRS 间期 >180 ms 或 PVS 可诱发的持续性室速时可考虑应用 PVS 进行 SCD 的危险分层 (Ⅱ b,b);pvs 还可用于 NSVT 患者评价持续性室速风险 (Ⅱ b,c) 先心病患者不合并其他危险因素或症状时, 不建议以 PVC 作危险分层 (Ⅲ,B) 表 10 Brugada 综合征和儿茶酚胺敏感的多形 VT 患者的心原性猝死预防建议 Brugada 综合征 : 应首先改变生活方式 :(1) 避免应用导致右胸导联 ST 段抬高的药物 ;(2) 避免过量饮酒和饱餐 ;(3) 发热时尽快退热治疗 Ⅰ C 发生心脏骤停和 ( 或 ) 明确的自发持续性 VT 者建议植入 Ⅰ C 具备自发 Ⅰ 型心电图特点和晕厥史者可植入 Ⅱa C 诊断为 Brugada 综合征的患者,PVS 时不同位点进行早搏刺激时可诱发 VF 者均可考虑植入 Ⅱb C 奎尼丁和异丙肾上腺素可用于治疗电风暴 Ⅱa C 需要植入 但存在禁忌证或患者拒绝时, 合并室上性心律失常可应用奎尼丁进行治疗 Ⅱa C 有电风暴史或反复 放电的患者可进行导管消融 Ⅱb C 儿茶酚胺敏感的多形 VT: 建议改变生活方式 : 避免参加竞技运动 高强度锻炼和应激环境 Ⅰ C 存在自发或压力诱发 VA 的患者建议应用 β 受体阻滞剂 Ⅰ C 基因学阳性即使运动实验阴性的家庭成员, 可考虑 β 受体阻滞剂 Ⅱa C 应用 β 受体阻滞剂, 仍反复发生晕厥或多形 / 双向 VT 的患者, 若有 植入风险或禁忌 不能获得或患者拒绝时 ; 以及 Ⅱa C 植入 和应用 β 受体阻滞剂的患者为减少 放电, 均可应用氟卡尼 已用 β 受体阻滞剂,( 未 ) 用氟卡尼的患者, 若发生过心脏骤停, 反复发作的晕厥或多形 / 双向 VT 者, 建议植入 Ⅰ C 已用 β 受体阻滞剂或联合氟卡尼, 对 β 受体阻滞剂不耐受或存在禁忌, 发生反复晕厥或多形 / 双向 VT 及 反复放电者, Ⅱb C 可考虑行左心室交感神经去除术 PVS 无诊断及判断预后的价值, 不建议用于 SCD 危险分层 Ⅲ C 注 : 英文缩略语注释见表

9 45 表 11 儿科心律失常和先天性心脏病患儿的心原性猝死预防建议 心脏结构正常儿童 VA 的治疗无症状的频发 PVC 和加速性室性心律 心室功能正常的儿童患者建议无需治疗, 定期随访 Ⅰ B 引起心室功能不良的 PVC 和 VT 建议药物治疗或导管消融 Ⅰ C 药物治疗无效或不愿用药 特发的右心室流出道 VT ( 左心室 ) 维拉帕米敏感的束支 VT 以及左心室流出道 VT 主动脉窦及心 Ⅱa B 外膜 VT/PVC 患者可行导管消融 作为 β 受体阻滞剂或维拉帕米的替代, 钠通道阻滞剂可用于流出道 VT 的治疗 Ⅱa C 除非药物治疗无效或 VT 血液动力学不耐受, 不建议对 5 岁以下儿童行导管消融 Ⅲ B 1 岁以下婴儿不建议使用维拉帕米 Ⅲ C 儿童患者的 植入心脏骤停生还, 除外可逆性原因者建议植入 Ⅰ B 合并遗传性离子通道病 心肌病或先心病的猝死高危患者应考虑植入 及药物治疗 Ⅰ B 随着患儿年龄增长, 建议对非静脉途径植入的 定期行除颤阈值测试 Ⅱa C 先心病患者 SCD 的预防和 VA 的治疗心脏骤停生还者, 排除可逆性原因, 有症状的持续性 VT, 经过血液动力学和电生理评价后建议植入 Ⅰ B 反复发作的单形 VT 或 放电经程控或药物治疗无法纠正者建议行导管消融 Ⅰ C 成人先心病,LVEF <35% 的症状性心衰患者, 经正规药物治疗,NYHA 仍为 Ⅱ 级或 Ⅲ 级者, 建议植入 Ⅰ C 合并左心室功能不全或 PVS 可诱发持续 VT/VF 的患者出现不明原因的晕厥, 应考虑植入 Ⅱa B 法乐氏四联症合并多个 SCD 的危险因素时可考虑植入 Ⅱa B 植入 的患者合并症状性持续单形 VT 时可行导管消融 Ⅱa B 右心室功能不全合并其他危险因素如 NSVT NYHA 功能 Ⅱ 或 Ⅲ 级或严重的房室瓣返流可植入 Ⅱb B 拟行外科手术的先心病患者, 临床合并持续性 VT 以及可诱发的持续性单形 VT, 可行电生理标测引导的外科消融 Ⅱb C 心室功能稳定, 合并无症状的偶发 PVC 不建议导管消融或预防性应用抗心律失常药物 Ⅲ C 注 : 英文缩略语注释见表 儿童患者 PVC 及加速性室性心律多见, 多无症状或可自行消失, 故不建议过早治疗 对低龄儿童室速的药物治疗及导管消融的安全性 有效性尚未阐明, 应谨慎使用药物, 导管消融也为二线治疗且强调在有经验的中心进行 儿童 SCD 罕见, 多见于遗传性离子通道病 心肌病及先心病这些 SCD 风险高的人群 与成人相比, 合并 DCM 和进展性左心室功能不全的患儿 SCD 发生率较低, 而植入 后并发症及不适当放电率均较高, 故不建议常 规应用 7 心脏结构正常的室性心动过速和心室颤动流出道室速为最常见的良性室速, 罕见引起 SCD 多见于无器质性心脏病患者, 近 70% 为右心室流出道 (RVOT) 来源 流出道室速 /PVC 症状时才需要治疗,RVOT 室速 /PVC 首选导管消融, 而 LVOT 室速 /PVC 药物治疗失败后才考虑导管消融 结构正常的特发室速不建议植入 ( 表 12) 表 12 心脏结构正常的室性心动过速和心室颤动患者的心原性猝死预防建议 流出道 VA 有症状 药物治疗失败或引起左心室功能不全的 RVOT-PVC/VT 建议行导管消融 Ⅰ B 有症状的 LVOT 主动脉窦及心外膜 VT/PVC 者建议应用钠通道阻滞剂 Ⅰ C LVOT 主动脉窦及心外膜 VT/PVC, 药物治疗失败或患者不愿意长期用药时可考虑导管消融 Ⅱa B 其他部位来源的 VT 有症状的左心室特发 VT 建议首选导管消融术 Ⅰ B 左心室特发室速无消融的条件或患者拒绝行导管消融时, 以及乳头肌来源 VT 二 / 三尖瓣来源 VT 均可用 β 受体阻滞剂 维 Ⅰ C 拉帕米或钠通道阻滞剂治疗 有症状的乳头肌或二 / 三尖瓣来源室速, 经钠通道阻滞剂治疗无效或患者拒绝长期用药, 可由有经验的术者行心内超声引导下 Ⅱa B 的导管消融 特发性室颤特发性 VF 生还者建议植入 Ⅰ B 对引起 VF 发作和 干预, 以及诱发电风暴的 PVC 建议行导管消融 Ⅰ B 短联律间期的尖端扭转型室速一旦确诊为短联律间期尖端扭转型室速, 即建议植入 Ⅰ B 紧急控制 / 预防电风暴或 反复放电时可静脉应用维拉帕米 Ⅱa B 长期控制及预防电风暴或 放电可进行导管消融 Ⅱa B 注 :RVOT: 右心室流出道 ;LVOT: 左心室流出道 余注见表 1 2 5

10 46 中国循环杂志 2015 年 11 月第 30 卷 Chinese Circulation Journal,November,2015,Vol. 30 Supplment 特发性室颤中, 对引起室颤发作的 PVC 进行导管消融可能有效, 但仍建议植入 后再考虑 ; 应用 β 受体阻滞剂和 ( 或 )Ⅲ 类抗心律失常药物治疗可减少但极少能预防室颤发作 短联律间期的尖端扭转型室速 (Tdp): 短联律间期指触发室速的第一个室早的联律间期 <300 ms 多发生于不明原因晕厥或家族史阳性的年轻患者 ; 多数 情况下 Tdp 可蜕变为室颤 8 感染性 风湿性 瓣膜性心脏病本指南介绍了感染性 风湿性 瓣膜性心脏病患者的 VA 治疗和 SCD 预防建议, 本文重点介绍感染性心脏病和瓣膜性心脏病患者的室性心律失常治疗 ( 表 13) 表 13 感染性心脏病和瓣膜性心脏病患者的室性心律失常治疗建议 感染性心脏病临床疑诊心肌炎者发生致死性持续性 VA 时, 建议转往能进一步行血液动力学监测 心导管检查 心内膜下心肌活检及心 Ⅰ C 肺辅助器械的专业中心 急性心肌炎或全心炎时发生心动过缓和 ( 或 ) 心脏传导阻滞触发的 VA 建议行临时起搏器治疗 Ⅰ C 心肌炎急性期出现 ( 非 ) 持续性 VT 可考虑抗心律失常药物治疗 Ⅱa C 心肌炎急性期出现 ( 非 ) 持续性 VT 控制急性期症状后可行 / 起搏器植入 ; Ⅱa C 严重左心室功能不全和 ( 或 ) 心室电活动不稳定时, 建议应用可佩戴式心脏复律除颤器作为至完全康复或植入 前的过渡 Ⅱa C 巨细胞病毒性心肌炎或结节病患者发生血液动力学不耐受的持续 VA 或心脏骤停生还者, 建议早期植入 Ⅱb C 急性心肌炎者用免疫组化方法显示的心肌细胞炎和浸润 ; 和 ( 或 )CMR 检出的异常局部纤维化, 均为 SCD 的风险预测因子 Ⅱb C 瓣膜性心脏病经外科修复 / 手术后, 满足 Ⅰ 级或 Ⅱ 级预防标准时建议植入 Ⅰ C 心内膜炎导致的急性主动脉瓣关闭不全合并持续 VT 时若无手术禁忌证建议外科手术 Ⅰ C 瓣膜外科术后发生的 VT 可考虑行电生理检查, 必要时导管消融以诊断或治疗束支折返性 VT Ⅱa C 注 : 英文缩略语注释见表 特殊人群的心律失常风险及其治疗特殊人群包括精神病患者 妊娠合并 VA 患者 睡眠呼吸暂停综合征患者 药物致心律失常者以及预激综合征患者, 对这些人群的治疗建议见表 证据 缺口 指南最后再次强调了重要的推荐, 并分析了指南的一些证据 缺口 : 检出无症状猝死高危患者的方法, 冠心病和心衰以外的其他心脏病如何预防 SCD, 左心室 LVEF 保留的心衰患者 SCD 的机制和预防 ; 房颤消融房室结后植入 CRT-D 需要临床试验的评价, 器质性心脏病室速的抗心律失常治疗 ( 包括导管消融 ) 对预后的影响等 上述这些 缺口 有待于更多的临床研究揭示答案 表 14 特殊人群的心律失常风险及其治疗建议 精神病患者应用抗精神病药物治疗后 QTc 间期 >500 ms 或升高 >60 ms 建议将药物减 Ⅰ C 量或停药 应用抗精神病药物期间应监测血钾, 避免低钾血症 Ⅰ C 避免联合应用 1 种以上的延长 QT 间期的药物 Ⅰ C 抗精神病药物治疗开始前及剂量滴定期间应评估 QT 间期 Ⅱa C 妊娠合并 VA 符合 植入指征者建议植入 Ⅰ C 长 QT 综合征或多形性 VT 者妊娠期间或生产后建议应用 β 受体阻滞剂 Ⅰ C 睡眠呼吸暂停综合征对缓慢性心律失常进行鉴别诊断时需考虑睡眠呼吸暂停综合征 Ⅱa B 睡眠呼吸暂停综合征患者出现睡眠呼吸暂停及氧饱和度降低是 SCD 的危险 Ⅱb C 因素 药物致心律失常作用怀疑药物诱导的 VA, 首先应停药 Ⅰ B 尽管 VA 原因可纠正, 考虑到致命 VA 的危险性可预防性植入 Ⅱa C 运动员 SCD 对运动员应进行仔细的病史采集, 识别潜在的心血管疾病 心律紊乱 晕 Ⅰ C 厥发作或家族史 当心电图提示结构性心脏病时, 建议性超声心动图和 ( 或 )CMR Ⅰ C 年轻运动员参赛前应进行体检及 12 导联心电图的筛查 Ⅱa C 中年运动员进行高强度训练前, 应进行病史 体检 冠脉风险及静息心电 Ⅱa C 图的筛查 应对运动场馆的工作人员进行心肺复苏及正确使用体外自动除颤器的培训 Ⅱa C 预激综合征由于房颤和经旁路快速传导可导致 VF 及突发心脏骤停者, 建议对旁路行 Ⅰ B 导管消融 有症状和 ( 或 ) 旁路不应期 240 ms 者考虑行导管消融 Ⅱa B 注 : 英文缩略语注释见表 1 2

11 47 参考文献 [1] Priori SG, Blomström-Lundqvist C, Mazzanti A, et al ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: The Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC)Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC). Eur Heart J, 2015 Aug 29. PMID: ( 收稿日期 : ) ( 编辑 : 朱柳媛 )

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