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抽造毛
5 years ago
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1 疾病名肾盂肿瘤英文名 tumor of renal pelvis 缩写别名 ICD 号 D41.1 概述肾盂肿瘤是由肾盂黏膜发生的上皮性肿瘤发病年龄与肾癌相同, 男性多于女性, 两肾患病率相同, 双肾发病者极为罕见, 由于肾盂输尿管及膀胱均为移行上皮, 其肿瘤的病因病理相似, 可同时或先后在不同部位发生肿瘤肾盂肿瘤发生率占肾脏肿瘤的 5%~13.6%, 占尿路上皮肿瘤的 5% 肾盂最常见的肿瘤是移行上皮乳头状瘤和移行上皮癌, 占 90% 80% 的移行上皮癌呈乳头状,20% 为实性结节肿瘤, 后者恶性程度高于前者肾盂乳头状肿瘤 40%~ 50% 的病例可同时或先后发生于输尿管膀胱, 约 20% 的肾盂癌同时有输尿管和膀胱肿瘤 8% 的病例输尿管和膀胱癌的诊断早于肾盂癌肾盂癌单发性肿瘤行肾切除术和不完全性输尿管切除术后,12% 在输尿管残端发生移行细胞癌,20% 的患者以后有膀胱移行细胞癌的发生鳞状细胞癌大约占肾盂癌的 7%, 发生于肾盂者比输尿管多 6 倍鳞癌多因某些因素如结石炎症等刺激移行上皮, 使其化生而发生肿瘤恶性程度高, 易侵及肾盂周围组织肾脏输尿管, 甚至肾实质被广泛破坏腺癌为少见肿瘤, 恶性程度高, 可较早发生远处转移, 常见部位有肺肝胰腺和胃肠道肾盂癌除局部浸润生长外, 可通过淋巴转移到腹主动脉旁及颈部淋巴结 ; 血行转移的主要脏器是肺肝及骨骼流行病学肾盂肿瘤男性较多, 男女比例为 2 1, 高发年龄为 50~60 岁, 并随年龄增高而增加输尿管肿瘤位于下 1/3 者较多肾盂及输尿管肿瘤多数属于移行细胞肿瘤, 鳞状细胞癌及腺癌可伴有感染或结石, 但不常见鳞状细胞癌低于 10%, 腺癌更少见病因

2 集合管肾盏肾盂输尿管膀胱及尿道的黏膜在胚胎发育属于同一来源, 总称为尿上皮因具有共同移行上皮, 肾盂及输尿管肿瘤将同时考虑移行上皮衬在肾盏及肾盂上暴露于许多尿中潜在致癌因子排泄的致癌因子可能在尿中被水解酶激活, 而在泌尿系统中产生致癌作用, 造成膀胱的肿瘤发病率高于上尿路发病机制肾盂肿瘤多数为移行细胞乳头状肿瘤肿瘤也有单发和多发肿瘤血运丰富, 容易破溃出血而出现血尿瘤细胞脱落随尿液下行可种植于同侧输尿管或膀胱其转移途径因肾盂壁肌层很薄, 周围淋巴组织丰富, 故常有早期淋巴转移多见移行细胞癌乳头状移行细胞癌分化良好, 与正常肾盂上皮无区别鳞状细胞癌少见, 仅占 3%~4%, 腺癌罕见位于肾盂输尿管交界处者可并发肾积水肾盂肿瘤易经淋巴, 也可经血行和直接播散而转移临床表现本病临床多见于 40~70 岁, 男女为 2~3 1 最常见的症状是肉眼或镜下血尿 (70%~95% 发生率 ), 也是最早的症状即使较小的肿瘤亦可早期出现血尿, 为间歇无痛肉眼可见的血尿, 如肿瘤造成输尿管或输尿管肾盂连结处阻塞可导致出现突然的疼痛 (8%~40%), 或因出血较多形成条索状血块在其通过输尿管时引起肾绞痛晚期肿瘤增大或梗阻可致肾积水, 此时可出现肾区肿块及转移征象, 部分可有疼痛继发感染和尿路结石, 有 5%~10% 患者出现膀胱刺激症状, 体格检查常无阳性发现有报道 10%~20% 患者腰部可有肿瘤或肾盂积水引起的肿块多数无症状和体征,10%~15% 为偶然发现肾盂肿瘤晚期多向肝肺骨转移, 早期可向淋巴结转移晚期可有厌食消瘦贫血等恶病质等表现肾盂肿瘤的 Jenett 分期 : Tis O 原位癌 Ta O 黏膜乳头状癌 T A 浸润固有层 T B 浸润浅肌层 T B 浸润深肌层 T C 浸润肌层外脂肪 T D 浸润附近脏器

3 并发症肾盂肿瘤主要并发症是可直接蔓延或血行转移至肺肝骨等, 引起多器官肿瘤实验室检查 1. 尿常规检查有较多红细胞 ; 晚期病例血沉增快 ; 尿液标本的流式细胞仪, 能确定有无恶性细胞, 可用 DNA 染色了解异常细胞的 DNA 含量 ( 异倍体细胞 ) 2. 细胞学应用滤过装置做细胞学检测肾盂及输尿管肿瘤 80% 可出现细胞学阳性细胞的特征提示肿瘤的组织学级别, 分化良好的低期肿瘤 80% 病例细胞学检查出现假阴性, 而分化不良的肿瘤 60% 阳性但尚缺乏细胞学级别与侵犯性的直接关系其他辅助检查 1.X 线检查 (1) 排泄性尿路造影 : 可见肾盂肾盏内不规则的充盈缺损, 其密度不均匀 ; 肾积水肾功能不良时肾脏不显影 ; 如肾盏漏斗部梗阻, 表现为肾小盏积水对高度怀疑的病变, 宜采用低密度造影剂, 从不同角度多次 X 线摄片观察 ; 对肾脏不显影病例, 应改用逆行尿路造影检查 (2) 逆行性尿路造影 : 是诊断肾盂癌最重要的检查手段尤其是排泄性尿路造影显影不良时本方法还可直接收集患侧尿或用盐水冲洗取样, 亦可通过输尿管刷取活组织检查, 行肿瘤细胞学检查逆行尿路造影时可选用非离子性造影剂, 同时应防止带入气泡而造成误诊 2. 超声检查表现为肾窦中央回声分离或低回声, 伴有肾盂积水时肾盂内出现实性不规则回声或轮廓不整齐对于小的肿瘤超声检查容易漏诊 3.CT 检查在静脉肾盂造影不显影时,CT 扫描有重要意义平扫可见软组织肿块 (CT 值 20~40Hu) 充填肾盂肾门区, 肾窦脂肪影变窄或消失, 常伴有肾盂积水现象 ; 增强扫描肿块 CT 值较平扫时有所增加 CT 检查在肿瘤分期上优于 B 型超声, 可明确有否局部浸润淋巴结转移或腔静脉癌栓形成等 4.MRI MRU( 磁共振泌尿系成像 ) 后者提供肾实质和收集系统影像, 充分显示肿瘤, 对有梗阻不显影者的诊断具有重要意义

4 5. 膀胱镜检查可见患侧输尿管口喷血或发现常常伴发的膀胱肿瘤或输尿管末端肿瘤在 X 线导引下, 应用特制的带刷拭子的 P6 号输尿管导管直接刷取肾盂病变组织, 做病理学检查, 可提高诊断率 6. 肾盂输尿管镜检查将肾盂镜送入肾盂, 可直接观察病变情况, 并可取活组织检查, 以明确肿块性质诊断诊断要点为发病年龄多为 40 岁以上, 男性多于女性, 为 2~4 1 多为单侧发生临床表现有 : 1. 血尿常是肾盂癌首发和最主要的症状, 发生率在 90% 以上, 表现为频繁发作的无痛性全程肉眼血尿, 常常伴有条状血块尤其是 40 岁以上出现原因不明的血尿, 排出的又为正形红细胞血尿的患者 2. 腰痛发生率约为 50% 多为持续性腰部隐痛, 若有血块堵塞输尿管时可引起肾绞痛 3. 肿块较为少见, 仅占 2% 左右多位于腰部或上腹部出现肿块预示肿瘤阻塞引流系统导致肾积水, 此时可能有脊肋角压痛伴有消瘦贫血下肢水肿骨痛 4. 膀胱刺激症状肾盂癌有多器官发病的特性, 伴发膀胱肿瘤时可出现尿频尿急尿痛 5. 恶病质约有 7% 病例有恶病质表现, 预示病变为晚期, 预后不良 6. 静脉肾盂造影如见肾盂肾盏充盈缺损, 膀胱镜检查可见输尿管口喷出血性尿液 B 超表现为肾盂内低回声占位病变也可借助输尿管肾镜以及 CT MRI 及尿脱落细胞检查协助诊断尿细胞学检查发现癌细胞, 本病即可明确诊断对确诊本病患者还须进行细心估价并对病变进行分期, 排除多发性及远处转移曾报道约半数肾肿瘤患者伴有膀胱和 ( 或 ) 输尿管肿瘤, 患者除作尿路详细检查外, 需作胸部摄片, 骨扫描及血尿生化检查 B 超或 CT 有助于后腹膜淋巴结检查有助于本病及其转移灶的诊断和治疗方法的选择肾盂肿瘤分期为 :O 期肿瘤局限于黏膜,A 期肿瘤侵犯固有层,B 期肿瘤侵犯肌层,C 期肿瘤蔓延至肾盂周围脂肪或肾实质,D 期出现转移移行细胞癌可出现血路或淋巴道转移局部淋巴结受累一般早于其他部位的转移因此, 手术需包括局部淋巴结切除

5 鉴别诊断 1. 肾细胞癌泌尿系造影也可呈肾盂肾盏充盈缺损, 但血尿程度和频度较之为轻, 部分病例甚至无血尿更易触及腹部肿块泌尿系造影显示肾盂肾盏受压移位变形肾动脉造影显示肾实质内可见肿瘤血管及造影剂聚积 B 型超声 CT MRI 检查可明确显示肾实质内软组织肿块, 肿块主体在肾实质, 肾局限性增大, 轮廓外突 2. 肾海绵状血管瘤破裂时可有严重血尿, 尿路造影可有肾盂充盈缺损, 需予以鉴别但多数病例发生于 40 岁以前, 皮肤黏膜可能有血管瘤病变, 为突发性肉眼血尿, 每次血尿间隔时间较长 B 型超声 CT MRI 检查显示血管瘤的密度低于软组织肿块 ; 选择性肾动脉造影可予以鉴别 3. 原发性肾紫癜症表现为严重血尿, 尿路造影时肾不显影或肾盂充盈缺损但其突然发病, 血尿发作频繁, 来势凶猛, 一般止血措施难以奏效影像学检查往往难以发现明确的占位性病变 4. 肾盂血块泌尿系造影表现为肾盂内充盈缺损, 酷似肿瘤性病变肾盂血块的主要特点是形态不稳定, 在 2 周内重复造影或行 B 型超声 CT 检查, 血块可变形缩小, 移位或消失反复尿细胞学检查均为阴性 5. 肾盂中不显影结石泌尿系造影显示肾盂充盈缺损, 需注意与肾盂癌鉴别肾盂阴性结石可伴有疼痛和镜下血尿, 血尿多不严重, 肉眼血尿较少见逆行造影若注入空气, 可衬托出密度较高的结石阴影超声检查集合系统呈现强光点, 其后伴有声影 CT 扫描显示高密度的结石影像 6. 肾盂旁囊肿该病可有腰部不适, 血尿和高血压等泌尿系造影示肾盂肾盏变形移位拉长等类似肾盂肿瘤的表现但 B 型超声检查显示肾门处液性暗区, 并可显示出囊肿大小 IVU 检查显示肾门旁或肾窦内圆形肿物压迫肾盂肾盏, 呈现弧形压迹 CT 检查显示肾盂旁边界清楚均匀低密度的椭圆形肿块,CT 值为 0~20Hu, 增强前后 CT 值变化不大 7. 肾乳头肥大肾脏乳头肥大向肾盂突出, 肾盂造影或 CT 检查, 可见肾盂充盈缺损征象, 应与肾盂癌鉴别肾乳头肥大为变异性改变, 一般无肾盂癌常见的无痛性肉眼血尿, 病史较长, 症状不多 B 型超声 CT 检查肾盂充盈缺损与肾实质相连, 体积多较小, 表面光滑, 动态性观察, 形态及大小可长时间无变化

6 8. 肾包虫囊肿肾包虫囊肿尿路造影表现与肾内占位性病变相似诊断需结合流行病接触史及 Casoni 试验来诊断超声检查作为首选可证实肾内占位性病变为囊性及有多数分隔的囊性病变 CT 检查也可明确为囊性病变, 除囊肿巨大和囊壁较厚并有钙化和强化外, 特征性改变为大囊内可见低密度小子囊若囊肿破裂与肾盂肾盏交通, 增强扫描可见造影剂溢入囊内治疗本病以手术切除为主, 放疗化疗效果不佳手术范围是肾及输尿管全长否则输尿管发生肿瘤可能性达 84% 1. 手术治疗经典的肾盂肿瘤手术是作肾输尿管切除及膀胱袖口样切除手术切除肾及全长输尿管也包括输尿管开口周围 2cm 范围内的膀胱壁一般应一次性完成手术, 全身情况很差者可分二期但本手术一般不行淋巴清扫, 因其不能提高生存率全输尿管切除的必要性是因移行上皮细胞癌常接种于同侧下尿路, 使 20% 患者输尿管残端发生肿瘤若患者为独肾肾功能损害双侧性病变可施行局部切除, 即局部肾盂病变切除, 伴或不伴部分肾切除 2. 内镜治疗经活检证实细胞分化良好且无浸润的小肿瘤, 可局部切除或经皮肾镜输尿管肾镜电灼及切割作保守手术治疗术后定期膀胱镜检并且抗癌药灌注膀胱, 以防肿瘤复发 3. 中医药治疗可参照肾细胞癌预后本病生存率与肿瘤分级及临床分期有关, 总生存率约 40%, 分化良好者其 5 年生存率为 56%, 分化差者为 16% 非侵犯性肿瘤 5 年生存率为 60%, 侵犯性肿瘤为 25% 预防肾盂肿瘤的预防同其他恶性肿瘤一样分三级预防 1. 一级预防为病因预防其目标是防止癌症的发生其任务包括研究各种癌症病因和危险因素, 针对化学物理生物等具体致癌促癌因素和体内外致病条件, 采取预防措施, 并针对健康机体, 采取加强环境保护适宜饮食适宜体育, 以增进身心健康

7 (1) 避免吸烟 : 吸烟已经较明确的为人们所熟知的致癌因素, 与 30% 的癌症有关烟焦油中含有多种致癌物质和促癌物质, 吸烟主要引起肺咽喉及食管部癌肿, 在许多其他部位也可使其发生肿瘤的危险性增高 (2) 调整饮食结构 : 合理的膳食对大部分癌都有预防作用, 特别是植物类型的食品中, 存在各种各样的防癌成分, 这些成分几乎对所有癌变的预防均有效果调查表明结肠癌乳腺癌食管癌胃癌及肺癌是最有可能通过改变饮食习惯而加以预防的 (3) 预防因职业和环境污染药物等原因导致的不同部位的肿瘤如肺癌 ( 石棉 ) 膀胱部( 苯胺染料 ) 白血病( 苯 ) 等均与以上因素有关有些感染性疾病与某些癌症也有很密切的联系 : 如乙肝病毒与肝癌, 人乳头瘤病毒与宫颈癌在一些国家, 血吸虫寄生感染显著增加膀胱癌的危险性暴露于一些离子射线和大量的紫外线, 尤其是来自太阳的紫外线, 也可以导致皮肤癌常用的有致癌性的药物包括雌激素和雄激素抗雌激素药他莫西芬 ( 三苯氧胺 ) 等, 绝经后妇女广泛应用的雌激素与宫内膜癌及乳腺癌有关 2. 二级预防或临床前预防, 其目标是防止初发疾病的发展包括针对癌症的早期发现早期诊断早期治疗, 以阻止或减缓疾病的发展, 尽早逆转到 0 期 3. 三级预防为临床 ( 期 ) 预防或康复性预防其目标是防止病情恶化和发生残疾任务是采取多学科综合诊断 (MDD) 和治疗 (MDT), 正确选择合理以及最佳诊疗方案尽早扑灭癌症, 尽力促进恢复功能和康复, 延年益寿, 提高生活质量, 甚至重返社会

ÉöÓÛ°©

ÉöÓÛ°© 疾病名肾盂癌英文名 carcinoma of renal pelvis 缩写别名 renal pelvic carcinoma; 肾盂肾癌 ICD 号 C65 概述上尿路上皮性肿瘤包括肾盂和输尿管上皮癌, 发病率较低, 肾盂肿瘤约占尿路上皮性肿瘤的 5%, 而输尿管肿瘤仅占 1%, 病因及发病机制与膀胱癌基本相同肾盂肿瘤是由肾盂黏膜发生的上皮性肿瘤, 移行细胞癌占 90%, 其次为鳞状上皮细胞癌和腺癌