ÉöËèÖÊ»µËÀ

Size: px

Start display at page:

Download "ÉöËèÖÊ»µËÀ"

鸯凤
5 years ago
Views:

1 疾病名肾髓质坏死英文名 medullary necrosis of kidney 缩写别名 Gunther 坏死 ;necrosis of renal papillae;necrotizing renal papillitis;renal medullary necrosis; 坏死性肾乳头炎 ; 肾乳头坏死 ; renal papillary necrosis; 坏死性乳头炎 ICD 号 N15.8 概述肾髓质坏死又称肾乳头坏死 (Renal Papillary Necrosis,RPN) 坏死性乳头炎, 其本质是肾乳头及其邻近的肾髓质发生缺血性坏死本病可发生在多种疾病, 主要是引起慢性小管间质性肾病的疾病, 这些慢性小管间质性肾病时肾脏内髓带病变常较严重其基本病变是肾脏血循环受损, 引起一个或多个肾锥体远端的局限性或弥漫性缺血坏死常见临床表现是在尿路梗阻或严重的小管间质性肾病的基础上发生的发热血尿急性腰痛尿路绞痛和尿路梗阻, 少数表现为急性肾功能衰竭慢性肾功能衰竭或尿浓缩功能损害在部分病例伴有尿路上皮肿瘤在受损的肾乳头, 病变有清楚的界限, 早期阶段见到凝固性坏死, 这些特点与梗死 (infarction) 的病理变化非常相似本病于 1877 年由 von Friedreich 首先报道,1948 年 Gunther 报道 1 例 29 岁病人, 并指出肾乳头坏死可见于许多疾病, 如糖尿病尿路梗阻止痛药肾病肾盂肾炎镰状细胞病肾结核巨球蛋白血症流行性出血热等, 其中以糖尿病合并肾盂肾炎的发生率最高, 占肾乳头坏死病因的 50%~60% 流行病学本病是一种严重的肾间质疾病, 其发病率澳大利亚最高, 约为 4%, 在美国其发生率为 0.16%~0.25%, 我国报道较少, 具体数字不很清楚女性多于男性发病多见于较大年龄组, 平均年龄 53 岁, 超过 90% 的病例发病年龄在 40 岁以上, 半数病例在 60 岁以上儿童罕见慢性经过的肾髓质坏死但有低氧血症脱水或败血症引起急性肾乳头坏死的报道病因本病多伴发于严重肾盂肾炎糖尿病尿路梗阻止痛剂肾病特别是含非那西丁 (Phenacetin) 的制剂或中毒, 亦可见于血管病变移植肾排异镰状细

2 胞性贫血高尿酸血症巨球蛋白血症过敏反应休克过度使用血管收缩药物如去甲肾上腺素等, 另有报道称长期无脂饮食也可发生肾乳头坏死引起肾乳头坏死的病因包括 : 1. 糖尿病糖尿病是最常见的与肾乳头坏死相关的疾病, 占大宗报道的 RPN 病例的 50%~60% 肾乳头坏死复发的病例多数为糖尿病患者一项静脉肾盂造影研究结果显示 : 在接受检查的胰岛素依赖型糖尿病患者中,25% 有肾乳头坏死 2. 梗阻性肾病在大宗报道中, 梗阻性肾病占 RPN 病因的 15%~40% 3. 肾盂肾炎严重的肾盂肾炎是肾乳头坏死的常见病因之一, 特别是发生在糖尿病或尿路梗阻患者的肾盂肾炎由于感染既可以是肾乳头坏死的病因, 也常常并发于 RPN, 又可继发于糖尿病, 因此感染在肾乳头坏死病因中所占的比例难于确定 4. 镇痛药滥用镇痛药滥用, 特别是含有非那西汀的镇痛合剂以及大剂量的其他镇痛药的应用, 可引起肾乳头坏死在美国, 镇痛药占 RPN 病因的 15%~20%; 而在镇痛药滥用普遍的国家, 镇痛药可占 RPN 病因的 70% 接受镇痛药治疗的儿童也可发生肾乳头坏死 5. 血管炎 (1) 移植肾血管炎 : 移植肾排斥引起的血管炎可使供应乳头的血管阻塞, 导致乳头缺血坏死此外, 患者原发疾病如糖尿病镰刀细胞血红蛋白病等, 也可引起移植肾乳头坏死 (2)Wegner 肉芽肿 (3) 坏死性血管炎 : 包括结节性多动脉炎变应性血管炎微血管炎等 6. 镰状细胞血红蛋白病 7. 肝脏疾病肝脏疾病, 尤其是酒精性肝病, 可引起肾乳头坏死乳头型也叫全乳头坏死, 以乳头的坏死分界和分离为特点坏死早期可见乳头肿胀, 黏膜正常, 肾盏正常进行性坏死则使黏膜丧失, 造影见乳头不规则, 边沿模糊随着坏死乳头的分离, 开始形成窦, 肾盂造影见窦成弧形当整个坏死乳头与正常组织分离开时, 造影可见围绕窦内坏死乳头的环形影在少数病例, 坏死乳头脱落至肾盂, 可在尿中发现但在多数病例, 坏死的乳头不脱落, 而是被吸收或保持在远处, 之后坏死的乳头被钙化或形成结石的核

3 心如坏死乳头被吸收或脱落, 造影可见正常乳头部位形成杵状肾盏 ; 如坏死乳头在原处被钙化, 造影可见围绕窦内坏死乳头的环形影脱落的坏死乳头, 以及由此形成的结石, 可造成尿路梗阻肾髓质坏死可局限于少数几个乳头或发生在许多乳头, 可累及单侧或双侧肾脏, 多数患者双肾受累有报道在一侧肾脏发生 RPN 的患者, 在之后的 4 年内发生另一侧肾脏的乳头坏死发病机制肾髓质坏死的主要发病机制可能是由于各种病因所致的肾髓质血流量不足, 导致缺血性坏死如糖尿病引起的微血管病变或镰状细胞病引起的血流障碍等本病的发生与肾脏髓质锥体血供的解剖生理特点及肾缺血髓质乳头血管病变与感染有关肾脏血流量的 85%~90% 分布在皮质, 髓质仅占 10%~15%, 越近肾乳头血供越少, 且皆源于髓旁肾单位的出球小动脉经直小血管而来, 受髓质中溶质浓度和渗透压梯度的影响, 血液黏稠度逐渐增高, 血流缓慢, 是为缺血性坏死的常见部位 ; 伴发的基础疾病如糖尿病止痛剂肾病高尿酸血症等本身即可引起慢性间质性肾炎和肾小血管病变, 止痛剂肾病镰状细胞性贫血巨球蛋白血症等致乳头区受高浓度酸性物质刺激及血液异常高黏滞, 尿路梗阻时肾盂肾盏及肾小管内压增加, 这些因素均可导致髓质乳头部严重缺血和坏死, 兼之病人全身及局部对细菌侵袭易感性增加, 容易并发肾脏与泌尿道感染, 进一步加重肾锥体血供障碍和组织坏死临床发现约半数以上肾乳头坏死病例存在两种或更多 ( 如糖尿病合并尿路感染 ) 的致病因素, 易患因素越多, 发生率越高临床表现按起病急缓可分为急性亚急性和慢性, 按病理部位可分为肾髓质型和肾乳头型病人年龄多在 40 岁以上, 女性多于男性儿童罕见慢性经过的肾髓质坏死, 但有低氧血症脱水或败血症引起急性肾髓质坏死的报道临床表现取决于坏死累及的部位受累的乳头数及坏死发展的速度急性肾髓质坏死常在上述慢性疾病的基础上突然起病, 寒战高热, 肉眼血尿或不同程度血尿及脓尿, 多伴有尿路刺激征和腰痛等急性肾盂肾炎的表现, 如肾乳头坏死组织脱落或血块阻塞输尿管则引起绞痛及少尿甚至无尿, 严重双侧广泛性者肾髓质坏死

4 可出现急性肾功能衰竭, 病情进展迅速, 预后差, 病人多死于败血症或急性肾衰竭的并发症, 这类病人往往由于严重的全身情况而使局部症状不明显, 尤当病人有糖尿病尿路梗阻及心血管病变时, 更不易及时诊断, 临床上此型居多 ; 亚急性者病情不如前者严重或迅速, 病程较长, 可达数周或数月, 坏死的乳头脱落产生尿路梗阻, 肾绞痛较多见, 并有排尿困难等肾组织坏死脱落经过尿路的症状, 以及少尿和进行性肾功能不全 ; 慢性型多在慢性间质性肾炎的基础上发生, 起病隐袭, 病程可达数年, 临床上表现类似慢性间质性肾炎或反复发作性慢性肾盂肾炎, 并出现肾小管功能障碍, 如多尿夜尿尿浓缩功能及酚红排泌率降低, 尿酸化功能障碍而引起肾小管酸中毒等, 可有持续镜下血尿和脓尿以及进行性肾功能减退, 终致慢性肾衰竭尿毒症 ; 也可无临床症状, 多偶然在排泄性尿路造影时, 或在死后尸体解剖时被发现部分病例常伴有尿路上皮肿瘤并发症持续肾小管酸中毒可引起进行性肾功能减退, 终致慢性肾衰竭尿毒症 ; 严重双侧广泛性肾髓质坏死者可出现急性肾功能衰竭实验室检查 1. 尿液化验有血尿, 肉眼血尿占 20%, 显微血尿为 20%~40%; 如大量血尿合并失血性贫血者, 需要做肾切除手术 50%~60% 的患者发生白细胞尿 ;80% 的患者存在中度蛋白尿菌尿可出现泌尿系感染者, 菌尿呈阳性尿中找到脱落的肾乳头坏死组织 2. 急慢性肾衰竭则有相应的化验改变 ( 参见急性慢性肾衰竭 ) 其他辅助检查 1.B 超检查其检查的价值有限, 除非在梗阻性肾病, 其引起肾乳头坏死或继发的坏死乳头残留在肾盏 2.X 线检查 (1)KUB 平片 : 早期放射线学检查可能是阴性静脉肾盂造影发现造影剂进入未完全脱落的肾乳头周围, 和 ( 或 ) 肾乳头区发现有杵状或斑状充盈点, 造影剂进入乳头脱落后的空洞内, 和 ( 或 ) 肾小盏边缘有虫蚀样改变 (2)X 线检查表现为 :

5 1 乳头坏死型 : 最早是肾盏穹窿部比较模糊, 进而由于肾盏穹窿部形成盲管, 两个盲管逐渐联合, 造影时呈现弓形或环形影像 ; 坏死的肾乳头脱入肾盂内出现充盈缺损, 而乳头出现棒状空腔, 坏死乳头在输尿管内产生充盈缺损及近端扩张坏死乳头周围有钙盐沉着时, 在平片上可见环形钙化影 2 髓质坏死型 : 当坏死组织深在锥体之内未与肾盏沟通时, 造影无改变, 而瘘管形成与肾盏相通后才出现上述现象 (3)IVP 是本病最有价值的诊断方法 : 1 肾乳头部位有环状阴影或缺损 2 髓质或乳头钙化阴影 3 肾影缩小和轮廓不规则诊断本病诊断主要根据病史症状尿液中找到脱落的肾髓质坏死组织以及 X 线检查结果, 并应与非坏死型急性肾盂肾炎肾结核肾结石及放线菌病鉴别方可诊断诊断标准为 : 1. 有慢性间质性肾炎肾盂肾炎集合管出口受阻上尿路梗阻等病变 2. 尿液检查可见坏死的乳头组织 3.IVP 肾乳头部位有环状阴影或缺损, 髓质或乳头钙化阴影, 肾影缩小和轮廓不规则在有引起肾髓质坏死的原发疾病的患者, 特别是在尿路梗阻或严重的小管间质性肾病的基础上, 出现发热血尿急性腰痛尿路绞痛和尿路梗阻, 或长期多尿和夜尿, 应考虑到肾髓质坏死糖尿病患者出现长期多尿和夜尿, 不应笼统考虑为糖尿病性多尿, 应注意发生肾髓质坏死的可能表现为长期多尿和夜尿的病例应与其他慢性小管间质性肾病 ( 包括肾髓质囊性病 ) 肾小管酸中毒尿崩症等进行鉴别逆行或顺行肾盂造影是本病主要诊断手段肾活检可帮助排除肾小球肾炎和其他间质性肾炎在尿中找到坏死的肾乳头可确诊 RPN, 在可疑病例应收集全部尿液, 用滤纸或纱网过滤, 寻找乳头组织应对患者进行糖尿病血管炎尿路梗阻酒精性肝病镰状细胞血红蛋白病静脉血栓等病因检查对于以感染为病因的肾乳头坏死患者, 应进一步检查引起感染的原发病, 如糖尿病尿路梗阻等

6 镇痛剂肾病 (AN) 肾髓质坏死与反流性肾病 (RN) 肾髓质坏死的鉴别诊断见表 1 严重的肾盂肾炎, 治疗效果不佳, 肾功能进行性恶化者, 应考虑本病的可能, 尤其是合并糖尿病尿路梗阻以及有长期服用镇痛药病史的患者可能性更大鉴别诊断需与慢性梗阻性肾病结核髓质海绵肾和其他引起髓质钙化的疾病作鉴别 ; 表现为长期多尿和夜尿的病例应与其他慢性小管间质性肾病 ( 包括肾髓质囊性病 ) 肾小管酸中毒尿崩症等进行鉴别如髓质囊肿病, 其表现是对称性受累, 常合并肾功能显著下降反流性肾病, 放射线学明确证实输尿管受累, 且

7 在儿童期有反流的病史肾脏肿瘤, 其发生在单侧, 而肾乳头坏死往往是双侧性病变肾结核可通过抗酸杆菌培养区别这两类疾病治疗 1. 本病治疗的适应证包括各种糖尿病血管炎梗阻性肾病酒精性肝病镇痛药肾病镰状细胞病巨球蛋白血症肾结核流行性出血热肾盂肾炎或静脉血栓等原发疾病, 以及肾乳头坏死脱落引发的血尿腰痛肾绞痛少尿氮质潴留及肾衰竭 2. 本病的治疗原则主要是针对病因治疗原发病, 消除诱发因素, 改善肾脏血供, 减轻不适症状, 促进肾脏修复治疗方案包括尽量寻找基础疾病, 控制基础疾病的发展, 消除诱因 ; 活血化瘀, 疏通肾内循环, 增加肾脏血流量, 改善髓质血供 ; 解痉止痛止血等对症治疗 ; 肾功能不全的采用血液净化治疗 3. 治疗方案 (1) 积极治疗基础疾病 : 如有糖尿病, 积极控制血糖血脂血压 ; 有尿路梗阻的早日解除梗阻 ; 服用镇痛药者尽快停用镇痛药 ; 镰状细胞病或巨球蛋白血症者要治疗原发病稀释血液减少血液黏稠度 (2) 积极控制感染 : 无论是原有肾盂肾炎的基础疾病, 还是在其他疾病基础上新发的肾盂肾炎, 都要用强有力的抗生素积极控制感染有复杂因素的要尽快消除, 如结石血块坏死组织块引起的尿路梗阻以及留置的导尿管有药敏结果的参照药敏结果, 无药敏结果的可先选用对革兰阴性杆菌疗效比较好肾毒性比较小的第三代头孢抗生素如肾功能尚可, 也可选用第三代喹诺酮类抗生素 (3) 增加肾脏血流量 : 肾乳头坏死的病理基础是以肾乳头为中心的肾髓质血流障碍缺血, 因此应该活血化瘀疏通肾内循环增加肾脏血流量改善髓质血供减轻肾脏损害可用低分子右旋糖酐加复方丹参注射液静脉点滴, 静脉应用适量的肝素或尿激酶, 以及小剂量的多巴胺双嘧达莫维生素 E 等具体用法用量可根据血液黏稠度血管弹性等血液流变学指标决定还可在早期于局部给予肾区透热肾囊周围封闭以及肌肉或皮下注射双氢麦角碱 0.3~0.6mg, 每天或隔天 1 次, 以改善肾乳头血供血尿明显时暂时不用上述

8 方法禁用非甾体类抗炎药, 因这类药物可抑制前列环素的合成, 减少肾脏血流量 (4) 解痉止痛止血 : 肾乳头坏死组织脱落时, 常出现血尿 ; 出血明显时, 应予以止血治疗 ; 大量出血时, 应输注新鲜血或浓缩红细胞 ; 坏死组织血块阻塞输尿管时, 可出现肾绞痛, 可给予阿托品哌替啶等解痉止痛 ; 还可插入输尿管导管用尿激酶冲洗肾盂或留置引流, 并可由此注入抗生素 ; 如无水钠潴留, 鼓励病人多饮水, 加强输液, 促使坏死组织或血块排出 (5) 血液净化治疗 : 双侧广泛肾乳头坏死, 出现急性肾衰竭时, 按急性肾衰竭处理, 必要时行血液净化治疗 (6) 其他治疗 : 脱落的乳头常能自动排出, 偶尔需要外科手术对发生持续大量血尿的个别严重病例需要行肾切除治疗 1 对单侧急性肾乳头坏死, 如呈暴发性感染, 或乳头坏死大量血尿不止, 或引起严重梗阻者, 可作病肾切除 2 对过敏反应所致者可给予肾上腺皮质激素治疗 3 合并水电解质酸碱平衡紊乱高血压时, 积极纠正紊乱控制血压 (7) 中医药治疗 : 中医将肾乳头坏死归结于血尿淋证腰痛等病证的范畴, 认为肾乳头坏死的发生, 是由于饮食不节, 恣食辛辣肥腻之品, 食滞不化, 湿热内蕴, 导致脾虚湿阻, 或起居不慎, 感受湿热, 湿热邪气蕴结膀胱, 气化失司, 水道不利而发病, 致小便灼热刺痛为淋若膀胱热盛, 热伤阴络, 迫血妄行, 见血尿或因它病迁延不愈, 日久脾肾亏损, 固摄无力而加重病情由于脾肾虚损, 湿热阻滞, 常可使脉络淤阻, 如肾络阻滞则腰痛, 淤血阻滞, 新血不得归经, 乃随尿而下, 证见血尿如气血运行不畅, 血液无以运行而发生血淤, 遂致病情缠绵难愈中医认为本病主要是由于湿热所伤而致脾肾虚损气滞血淤而发病, 故治疗首先应以清利湿热为主, 继之调理脾肾, 佐以理气化瘀肾乳头坏死的中医辨证治疗 : 1 湿热蕴蒸型 : 小便频数, 灼热刺痛, 淋沥不畅, 点滴而下, 尿色黄浊, 小腹坠胀或有腰痛拒按, 或伴发热寒战, 口苦恶呕, 或大便秘结, 舌质红, 苔黄腻, 脉滑数治疗方法 : 清热解毒, 利湿通淋

9 基本方药 : 加味二妙散加减 : 方用黄柏苍术通草车前子萆薢当归怀牛膝蒲公英 2 脾肾两亏型 : 小便频数, 尿血, 不思饮食, 便溏或伴恶心呕吐, 腹胀, 精神困惫, 面色萎黄, 腰膝酸痛, 或夜尿清长, 舌质淡, 脉虚弱治疗方法 : 健脾益气, 补肾固摄基本方药 : 四君子汤合无比山药丸加减 : 方用人参黄芪白术茯苓山药苁蓉生地山萸肉菟丝子巴戟天紫珠草白茅根陈皮 3 血淤阻滞型 : 腰痛固定不移, 轻则俯仰不便, 重则因痛剧不能转侧, 疼痛如刺, 痛处拒按, 尿血, 或尿中挟有小血块, 舌质紫暗或有瘀斑瘀点, 脉细涩治疗方法 : 活血化瘀, 理气止痛基本方药 : 身痛逐淤汤加减 : 方用桃仁红花当归五灵脂制香附怀牛膝地龙茜草三七粉川芎预后由于肾乳头不能再生, 因此本病预后主要取决于发病时肾乳头损害的严重程度引起肾髓质坏死的原发病因能否去除, 也决定着肾髓质坏死的预后对感染和梗阻的有效治疗可防止本病的进展预防主要是积极寻找原发疾病并及时给予有效治疗争取时间尽早恢复肾功能, 以防病情发展致肾乳头坏死阶段已有明确诊断的病人, 更应充分休息, 抓紧中西医结合治疗以延缓肾功能恶化

干细胞和再生医学科学学位免考免考非定向干细胞和再生医学科学学位免考 85 非定向干细胞和再生医学科学学位免考 69 非定向护理学科学学位免考免考非定向护理学科学学位

干细胞和再生医学科学学位免考免考非定向干细胞和再生医学科学学位免考 85 非定向干细胞和再生医学科学学位免考 69 非定向护理学科学学位免考免考非定向护理学科学学位 2018 年秋季报考博士上线考生名单序号准考证号报考专业名称学位类型外语成绩专业基础课成绩报考类别备注 1 180371 病理学与病理生理学科学学位免考免考非定向 2 180393 病理学与病理生理学科学学位免考免考非定向 3 180427 病理学与病理生理学科学学位免考免考非定向 4 180436 病理学与病理生理学科学学位免考免考非定向 5 180474