肥厚性心肌病的围术期处理 复旦大学附属肿瘤医院麻醉科缪长虹
肥厚性心肌病 基本概念 除高血压 冠心病 心脏瓣膜病 先天性心血管疾病 肺源性心脏疾病外 一组疾病 心肌结构 心肌功能 异常
WHO Classification Unknown cause (primary) Dilated (7/10 万 ) Hypertrophic (180~200/10 万 ) Restrictive( 少 ) unclassified Specific heart muscle disease (secondary) Infective Metabolic Systemic disease Heredofamilial Sensitivity Toxic
肥厚性心肌病 (hypertrophic cardimyopathy,hcm 左心室和 ( 或 ) 右心室肥厚 心室腔变小特征 左心室充盈受阻 舒张期顺应性下降 青年猝死 常见原因之一
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HCM 遗传性疾病 50% 患者有家族史 为常染色体显性遗传 15 个编码肌节蛋白基因的 400 多种突变 肌节蛋白突变 影响肌纤维正常生成降低肌动蛋白 ATP 酶活性影响钙敏感性肌动蛋白和肌球蛋白的相互作用
HCM 导致 肌小节收缩功能降低 肌纤维代偿性肥厚 排列紊乱 病理改变 间质纤维化 心肌细胞肥厚 形态各异 细胞间结构异常
HCM(Myocardial Disarray) Normal Muscle Structure (Parallel alignment) Myocardial Disarray (Disorganized alignment)
HCM(Myocardial Disarray)
HCM 的分类 按形态 ASH asymmetric septal hypertrophy IHSS idiopathic hypertrophic subaortic stenosis Apical Apical(called Japanese) Midcavity midcavity obstructive
HCM 的分类 按功能 (ACC/ECC) 左心室腔与主动脉瓣下压力阶差 30mmHg 安静 (Rest) 运动 (exceise) 梗阻型 (R > 30mmHG) 隐匿型 (R<30,E>30) 非梗阻性 (R&E<30)
HCM 病理生理 收缩期 动力性压力阶差存在 原因和重要性有争议 流出道压力阶差 风吹过阻挡物时, 在阻挡物的背风面上方端口附近气压相对较低, 从而产生吸附作用并导致空气的流动 射血时受机械性阻碍 二尖瓣前向运动 Venturi 效应
HCM 病理生理 -Wall thickness: > 15 mm -LA: > 40 mm LVEDD: < 45 mm Mitral Valve in normal position
HCM 病理生理 Systolic anterior motion,sam MR Venturi effect: anterior mitral valve leaflets & chordae sucked into outflow tract obstruction, eccentric jet of MR in mid-late systole Mitral valve presses against septum
HCM 病理生理 二尖瓣反流与流出道梗阻 LVOT = left ventriculal outflow tract
HCM 病理生理 舒张期 舒张功能异常 有无压力阶差 是否有症状 心室充盈压升高 心室舒张期充盈异常 多半与肥厚程度和分布无关
心肌缺血 左室流出道梗阻 HCM 病理生理 冠状动脉灌注不足 心肌耗氧增加 心内膜下心肌缺血 心室充盈压力升高 冠状血管舒张储备降低 冠状血管壁增厚和管腔变窄
HCM 病理生理 概括 动力性压力价差 舒张功能障碍 心肌缺血
HCM 临床表现 症状 差异大, 半数无症状 常不被诊断, 更谈不上预防 在青春期, 随身体发育, 疾病快速发展, 出现心肌细胞肥大增生 在儿童期 甚至出生之前就存在 ( 古话 ) 主要影响左心室, 影响的显著性超过其它心脏疾病 HCM. 常伴有
HCM 临床表现 症状 疲劳 疲倦 轻度头痛 晕厥 严重者 用力脱水突然改变体位饱餐 恶性心律失常 心衰 猝死 (SCD)
HCM 临床表现 HCM 与恶性心律失常 31% 的成年 HCM 患者可合并非持续性室性心动过速 (NSVT), 多为良性 患者出现 NSVT 后,SCD 风险增加 2~7 倍 HCM 合并单形性持续性室速 (SVT) 不常见 可见于终末期 HCM
HCM 的临床表现 HCM 与心脏 SCD(Sudden cardiac death) SCD 是 HCM 最常见死亡原因 室性心动过速 (VT) 心室纤颤 (VF) 15%HCM 有 SCD 风险 >50%HCM 患者 10 年内发生 SCD HCM 是 35 岁以下运动员发生 SCD 的最主要原因
HCM 与心衰 5~10% 病人 心肌坏死 HCM 的临床表现 心肌纤维化 心衰 肥厚心肌变薄 SCD
HCM 临床表现 体征 非梗阻性 HCM 体征不明显, 可闻及第三心音和第四心音 有梗阻 HCM 胸骨左缘中下段或心尖区内侧闻及收缩期杂音 梗阻严重的 HCM? 心尖及腋窝处可闻及全收缩期吹风样杂音 受体阻滞剂 取下蹲位和下肢被动抬高等, 使心肌收缩力降低或左心容量增加, 使杂音减轻
HCM 的检查 ECG 常规 ECG: 左心室肥厚和 ST-T 改变 X 线检查 动态心电图 : 室早 阵发性室速 房颤等 正常或轻度增大 ( 肺淤血 ) MRI 心导管 其它检查 活检 超声心动图 是诊断和评估 HCM 的主要方法 基因诊断 室间隔 > 15mm, 室间隔或左心室壁 > 13~15mm 二尖瓣前叶收缩期前移贴近室间隔 左室流出道狭窄 典型改变 主动脉瓣收缩中期部分性关闭
预后 Natural history of HCM Mortality: 3 %/year (6-8 % with NSVTach) Poor prognosis: - Younger age - Male sex - + family hx. of sudden death - Hx. of syncope - Genetic markers (mutations of arginine gene) - Exercise-induced hypotension (worst)
基因突变
Genetic defect and prognosis
HCM 的预后
HCM 治疗 目标 减轻左心室流出道梗阻改善左心室舒张功能缓解症状预防猝死提高长期生存率
HCM 治疗流程
治疗方法 药物治疗 受体阻滞剂 HCM 的治疗 减慢心率 降低心肌收缩力 抗心律失常作用 非二氢砒啶类 CCB 抑制细胞膜钙内流 - 细胞内钙利用度 - 钙的结合力 舒张期充盈时间延长, 室壁张力降低, 改善胸痛和劳力性呼吸困难 降低左心室收缩力, 改善左心室顺应性和心室流出道梗阻
非药物治疗 HCM 的治疗 ICD( 埋藏式心脏复律除颤器 ) 手术治疗 指征 静息状态下流出道梗阻 负荷运动时左心室流出道压力阶差 50mmHg 伴严重活动受限 (NYHA:~) 劳力性呼吸困难 胸痛 晕厥 内科治疗无效
ICD 指征 2014ACCF/AHA
HCM 的治疗 手术治疗 方法 肌层切开 肌切除术 ( 多少?) 室间隔化学消融 二尖瓣置换术
HCM 的治疗 室间隔化学消融 经皮室间隔心肌化学消 融术通过导管向左冠状动脉前降支的间隔支内注入无水酒精, 引起可控制的室间隔上部心肌梗死, 扩大左心室流出道, 降低压力阶差
HCM 的治疗 手术疗效 已开展 40 余年 1200 病例获得有益 ( salutary) 血流动力学作用 手术死亡率 < 1~2%( 近几年 ) 90% 病人降低了左心室流出道压力阶差 二尖瓣收缩时前向运动, 而不影响左心室功能 70% 降低了左心室收缩压力 持续改进了病人运动能力 心肌氧耗降低 乳酸代谢改善
肌层切开和消融比较 (2014)
HCM 的术前评估与准备 评估与干预 ( 准备 ) 一般评估与准备 ( 流程 ) 特殊评估与准备 HCM 发生室性心律失常的高危因素 HCM 发生 SCD 的高危因素
HCM 的术前评估与准备 特殊评估 1 HCM 是否有发生 SCD 的高危因素 心脏骤停 ( 室颤 ) 存活者 自发性持续室速 未成年猝死家族史 晕厥史 运动前至运动最大负荷点血压峰值差 <20mmHg 左室流出道压力阶差 >50mmHg 非持续性室速 房颤 家族性 HCM 恶性基因型
HCM 的术前评估与准备 特殊评估 2 HCM 发生室性心律失常的高危因素 室间隔 > 30mm 有 SCD 家族史 Holter: 室性心动过速 晕厥病史 左心室流出道梗阻 微血管梗死
HCM 的术前评估与准备 具发生 SCD 和室性心律失常的高危患者 预防和干预 ( 准备 ) NSVT SVT 胺碘酮 心肌缺血 受体阻滞剂 大剂量维拉帕米 局部切除 化学消融 SCD ICD
HCM 的术前评估与准备
Medtronic Implantable Defibrillators (1989-2003) 209 cc 120 cc 80 cc 80 cc 72 cc 54 cc 62 cc 49 cc 39.5 cc 39.5 cc 39.5 cc 38 cc 36 cc 83% size reduction since 1989!
Therapies Provided by Today s Dual-Chamber ICDs Atrium AT/AF tachyarrhythmia detection Antitachycardia pacing Cardioversion Ventricle VT/ VF detection Antitachycardia pacing Cardioversion Defibrillation Atrium & Ventricle Bradycardia sensing Bradycardia pacing
150,000 120,000 90,000 60,000 30,000 Number of Worldwide ICD Implants Per Year 0 1980 First Human Implant Evolution of ICD Therapy and Adoption 1980 to Present 1985 FDA Approval of ICDs 1988 Tiered Therapy 1989 Transvenous Leads Biphasic Waveform Smaller Devices 2000 ICDs with Cardiac Resynch Dual- Chamber ICDs Size Reduction AVID CASH CIDS 1999 AT Therapies 1980 1985 1990 1995 2000 2005 1993 1996 1997/8 MADIT MUSTT 2002 MADIT-II 2003 Steroid-eluting Leads Increased Diagnostic and Memory 2004-5 SCD HeFT COMPANION
HCM 的麻醉管理 指出和强调 有帮助 对术前诊断 无帮助 未诊断 医疗运转模式有关
HCM 的麻醉管理 国内外有关 HCM 进行非心脏手术的资料较少 Overall, 31 (40%) patients had at least one adverse cardiac event 1 with two major events (myocardial infarction and ventricular tachycardia requiring emergent cardioversion No perioperative deaths 16 of the 77 patients (20%) developed perioperative CHF 3 factors associated with adverse cardiac events increasing length of surgical time (P < 0.01) major surgery (P < 0.05) intensity of monitoring (P < 0.05)
Hypertophic cardiomyopathy (HOCM) Pregnancy Reported 100 pregnancies in patients with HOCM 50 Favorable outcome in most cases New onset or worsening CHF reported in 20 % of cases SVT and A - fib. with fetal distress reported, leading to hemodynamic deterioration and directcurrent cardioversion Sudden death in one Pt. at 28 weeks Fetal outcome in most cases is not affected by maternal HOCM
HCM 的麻醉管理 国内资料 4 例确诊的 HCM 室间隔 20~27mm, 左室后壁厚度 14~18mm 术前准备 受体阻滞剂 钙通道阻滞剂 结果和结局 1 例术前发作室颤猝死,1 例术后 8h 与家人吵架, 情绪激动而猝死 2 例硬膜外麻醉 ( 剖宫产 ), 术中严重低血压, 给去氧肾上腺素 2 mg 纠正 1 例静吸复合麻醉
HCM 的麻醉处理 术前药 抗胆碱药物 麻醉方法 苯二氮卓类 神经阻滞 椎管内麻醉 全身麻醉 麻醉药物 静脉全麻药 : 异丙酚 氯胺酮 依托咪酯 吸入麻醉药 : 地氟醚 异氟醚 氧化亚氮 七氟烷
HCM 的麻醉处理 麻醉药物 术中监测 肌松药 : 无组胺释放镇痛药 : 芬太尼 吗啡 哌替啶 诱导前动脉直接测压 肺动脉压 TEE 心脏收缩功能 心室充盈 SAM MR
HCM 的麻醉处理 循环管理 Clinical problem treatment R Contraindicated preload volume vasodilation Phenylephine Spinal,epidural Heart rate -blockers ketamine Verapamil -agonists contractility sevoflurane Positive inotropes -blockers Light anesthesia disopyramide afterload Phenylephine isoflurane Spinal,epidural 呼吸管理 避免高的气道压
HCM 的麻醉处理 特殊人群 剖宫产和分娩术前准备 -blockers 需停用? 麻醉方法? 硬膜外和腰麻相对禁忌 术中低血压的处理 麻黄素 去氧肾上腺素
谢 谢