提纲先心病 (Cgeital Heart Disease,CHD) 概述 CHD 相关高危因素新生儿 CHD 早期临床表现新生儿期需紧急救治的危重 CHD 及其特点新生儿危重 CHD 的转运新生儿危重 CHD 的围术期管理案例分享进展与展望

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聊尤
7 years ago
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1 新生儿危重型先天性心脏病的综合管理中南大学湘雅二医院儿童医学中心新生儿专科陈平洋

2 提纲先心病 (Cgeital Heart Disease,CHD) 概述 CHD 相关高危因素新生儿 CHD 早期临床表现新生儿期需紧急救治的危重 CHD 及其特点新生儿危重 CHD 的转运新生儿危重 CHD 的围术期管理案例分享进展与展望

3 概述 CHD 是新生儿期最常见的出生缺陷 CHD 占出生活产婴儿出生缺陷的首位 CHD 发生率逐年递增 1990 年 :1.3: 近年 :8-10: -10 危重型 CHD 约占 20%, 如果不医治 30% 在生后 1 周内死亡 25% 死于 1 个月内

4 概述先天性心脏畸形形成的主要时期胎龄第 2 周 : 原始心脏开始形成胎龄第 4 周 : 开始有循环作用胎龄第 8 周 : 房室间隔完全长成, 成为 4 腔心

5 CHD 相关高危因素孕妇孕早期患各种感染性疾病 ( 风疹病毒柯萨奇病毒链球菌 ) 糖尿病 : 胎儿畸形发生率为正常人群的 4-5 倍 1/3 有心血管畸形结缔组织病 :CHD: 发生率为 40% 左右引起宫内慢性缺氧的疾病孕期受某些药物或毒物的影响

6 CHD 相关高危因素孕妇既往异常妊娠史羊水过多过少反复流产死胎先天畸形孕早期酗酒吸食毒品等高龄孕妇

7 CHD 相关高危因素胎儿下列发育缺陷与 CHD 有较大关联 : 脑积水消化道畸形 : 食道闭锁十二指肠闭锁空肠闭锁脐膨出膈疝等肾脏发育不良胎儿心律失常胎儿水肿

8 CHD 相关高危因素遗传由单基因和染色体异常导致的 CHD 约占总数的 15% 21- 三体并发 CHD 约 40%-50%

9 新生儿 CHD 早期临床表现新生儿期出现下列临床表现应排除 CHD 紫绀气促呼吸窘迫心脏杂音充血性心衰心律失常 ( 心率增快或减慢, 传导阻滞 ) 心脏大小形状和局部的改变低心排表现 ( 脉搏弱血压低花斑纹休克 )

10 新生儿期需紧急救治的危重 CHD 完全性大血管转位 (C-TGA) 占紫绀型 CHD 的 13% 左室发育不良综合症 (HLV) 10.2% 危重型法乐四联症 (TOF) 10% 主动脉缩窄 (COA) 9.5% 肺动脉闭锁 / 肺动脉狭窄 (PA/PS) 8.5% 动脉单干 (TA) 2.5% 全肺静脉异位引流 (TAPVC) 2% 三尖瓣闭锁 (TVA) 1.4%

11 完全性大动脉转位 (C-TGA)( 主动脉和肺动脉互换位置血流运行方向严重障碍新生儿期最常见的青紫型先心病 30% 死于生后 1 周,50%, 死于生后 1 个月,90%, 死于 1 岁以内完全性大动脉转位循环示意图

12 完全性大动脉转位 (C-TGA)( 临床表现 : 生后早期出现青紫气促及充血性心力衰竭心脏进行性扩大心脏轮廓呈蛋型心导管及心血管造影为最有价值的诊断手段手术治疗 : 早期行根治术 (2W( 内 -4W)

13 左心发育不良综合征 (HLV) 指一组畸形 : 主动脉瓣闭锁主动脉弓发育不良闭锁二尖瓣闭锁发育不良或重度狭窄右心系统同时供应肺循环和体循环, 明显增大是新生儿期最严重的先心病有季节模式 (4-7)( 月发病率高

14 左心发育不良综合征 (HLV) 临床表现 : 出生数小时后病情迅速加重 : 皮肤青紫苍灰, 呼吸困难, 进行性心力衰竭无特征性心脏杂音, 可出现奔马律 X 线检查 : 出生后很快心脏迅速增大, 心尖圆钝上翘肺门血管影增多模糊, 呈淤血改变预后很差至今尚无根治手术姑息手术仅能延长生命数周或数月

15 危重型法络四联症 (TOF) 解剖特点右室流出道狭窄严重肺动脉瓣近乎闭锁广泛右室流出道发育不良临床特点早期出现紫绀缺氧心脏杂音不明显早期手术纠治

16 主动脉缩窄 (COA) 是新生儿期常见的致死性先心病体查特点 : 心排量正常者, 上肢动脉博动清楚易摸, 下肢动脉搏动微弱上下肢血压不一, 上肢血压多增高, 下肢血压降低超声心动图 : 可探查到主动脉缩窄的位置及形态心导管检查和逆行主动脉根部造影 : 可精确判断缩窄部位长度及血液动力学的生理数据

17 新生儿危重 CHD 的转运新生儿危重 CHD 转诊的临床标准依赖 PDA 进行体肺交换 :C-TGA: 依赖 PDA 供应肺循环 : 重度肺动脉狭窄肺动脉闭锁重度 TOF 依赖 PDA 供应体循环 : 重度主动脉缩窄全肺静脉异位引流左心发育不良综合征动脉单干明显血液动力学影响的 VSD PDA( ( 早产儿为主 ) 其他复杂 CHD

18 新生儿危重 CHD 的转运被动转运由当地医院或家长转送不足之处无急救设备和条件缺乏保暖措施和生命体征监测患儿在途中得不到积极有效的治疗和护理往往导致病情恶化, 给进一步抢救带来困难对预后造成不良影响

19 新生儿危重 CHD 的转运主动转运转运队伍的组成 :NICU: 专科医师专科护士司机具备急救设备药品及技术将流动 NICU 送到患儿身边的双程转运系统优点有效地进行现场急救和途中处理在危重儿生命最初阶段就得到及时和序贯的治疗全面提高救治质量

20 新生儿危重 CHD 的转运宫内转运对高危孕产妇最好在分娩前转运至有围生中心的 Ⅲ 级医院优点使母亲和孩子都能得到及时有效的救治减少并发症减少费用提高手术成功率是降低孕产妇和新生儿死亡率最理想的转运方式

21 新生儿危重 CHD 的术前管理一般治疗吸氧 : 氧浓度应 <50%, 避免高浓度氧促使动脉导管关闭保持安静, 必要时用鲁米那, 鼻饲胜过奶嘴喂养控制感染半卧位保温 : 22~24 ; ; 相对湿度 :55~65: 55~65% 红细胞压积保持在 40% 以上纠正酸中毒电解质紊乱控制液体量 65ml/kg d

22 新生儿危重 CHD 的术前管理新生儿心衰的诊断灌注不足是新生儿心衰的特点心衰与休克常同时存在肝增大发生较早而且明显喂养困难容易大量出汗心扩大 ( 心胸比 >0.6> 0.6) ) 奔马律全心受累进展快不典型 ( 呼吸心率可不快, 仅少数有周围组织水肿 )

23 新生儿危重 CHD 的术前管理抗心衰治疗 - 强心剂地高辛 : 足月儿 0.04~0.07mg/kg, 早产儿 0.03 ~ 0.04mg/kg,, 首次给总量的 1/3 或 1/2,, 余量分 2 次每隔 6~8h 给予, 维持量采用 1/5 饱和量, 分 2 次口服非急性心衰常可直接采用维持量维持血药浓度在 1~3g/ml 治疗水平, 警惕洋地黄中毒不适合需要立即手术治疗的心衰患儿

24 新生儿危重 CHD 的术前管理抗心衰治疗 - 扩血管直接作用于平滑肌的血管扩张剂硝普钠 β- 肾上腺素能受体兴奋剂多巴胺, 多巴酚丁胺血管紧张素转移酶抑制剂卡托普利 ( 巯甲丙脯酸 ) 依苏

25 新生儿危重 CHD 的术前管理抗心衰治疗 - 利尿剂促进水钠排出, 改善心功能对充血性心力衰竭的治疗十分重要速尿双氢克尿噻安替舒通

26 新生儿危重 CHD 的术前管理维持动脉导管开放对于依赖动脉导管存活的先心病患儿, 保持动脉导管开放至关重要, 一旦动脉导管关闭, 病情将迅速恶化前列腺素 E 起始剂量 :0.05~0.1ug/(kg: 0.05~0.1ug/(kg mi)20~30mi 内滴完可快速扩张动脉导管维持量 : 可调至起始剂量的 1/2~1/10,, 维持数天至数周根据血氧饱和度监测调整速度维持动脉血氧饱和度在 70% 以上

27 新生儿危重 CHD 的术前管理纠正水电解质平衡紊乱 CHD 患儿易并发肺炎营养不良等, 故常发生低渗性脱水低钠血症低钾血症根据脱水程度性质补给相应的液体先心病尤并发肺炎患儿切忌快速补给大量含钠液体, 以免发生急性心力衰竭无脱水者一般液体总量控制在 60~80ml/kg d d 4:1 或 5:1 液

28 新生儿危重 CHD 的术中管理保温 : 环境温度低可引起新生儿寒冷损伤综合征输液 : 包括生理需要量及异常丢失量术中液体常选 2:1 液或 4:1 液输液速度一般 4~6ml/kg hr, 术中有液体丢失时, 可增至 8~10ml/kg hr 有失血者等量补给新鲜全血, 维持血压稳定

29 新生儿危重 CHD 的术后管理监护 : 由熟悉新生儿特点的医护人员给予细微的监护临床体查永远是术后监护的基础, 不要放过任何下列体征前囟门隆起, 张力增高双下肢硬肿肝脾增大肠鸣音改变呼吸困难

30 新生儿危重 CHD 的术后管理循环管理提示心脏指数正常 (>3L/mi/m 2 ) 的血流动力学表现皮肤颜色红润, 股动脉搏动有力, 四肢温暖尿量正常每搏输出量取决于前负荷, 可用左心房压力和右心房压力 ( 中心静脉压 ) 作为监测前负荷的标准开心术后, 一般左心房压力 12mmHg 左右较理想心功能正常的患儿, 左心房压力维持在 5~6mmHg 即可获得良好的心输出量

31 新生儿危重 CHD 的术后管理循环管理大多数复杂先心病患儿术后早期均不同程度心肌收缩无力, 心脏功能衰竭常使用 1~2 种儿茶酚胺类药物来增强心肌收缩力可使用米力农 ( 磷酸二酯酶抑制剂 ), 有正性肌力作用, 使心肌收缩力加强, 直接扩张小动脉而降低心脏前后负荷, 增加心脏指数术后第一天, 不主张使用地高辛, 因术后血清钾偏低, 易发生地高辛中毒

32 新生儿危重 CHD 的术后管理呼吸管理呼吸管理不当是造成术后死亡的重要原因预设呼吸机参数时, 常选用潮气量 10~15ml/kg, 呼吸频率 35~50 次 / 分,I/E 比例 1:1,PEEP 3cmH2O, 根据血气分析结果调整术后插管病人的监护还包括湿化, 间歇 2~4 小时一次体疗体疗开始的时间愈早效果愈显著, 其目的是通过吸出分泌物, 维持改进胸廓的活动性以避免肺功能减退

33 新生儿危重 CHD 的术后管理镇静早期均需要持续充分镇静, 以保证呼吸循环的稳定, 降低氧耗鲁米那负荷量每次 20mg/kg, 维持量每次 5mg/kg 非呼吸抑制剂水合氯醛 30mg/kg, 每隔 3~4 小时鼻饲一次对可能发生或已发生肺动脉高压危象的病人, 常使用芬太尼, 每次 1~2g/kg, 其代谢快, 注意呼吸抑制

34 新生儿危重 CHD 的术后管理抗感染术后易发生切口感染纵隔感染胸骨骨髓炎感染性心内膜炎, 甚至败血症当术后出现新生儿硬肿症时, 应考虑已经有感染存在术后晚期发热常见的原因有心包切开综合症表现为发热气促心包积液白细胞数轻度升高灌流后综合症出现发热脾大非典型淋巴细胞出现可用水扬酸治疗, 无效者改为糖皮质激素, 积液多时应穿刺抽液

35 新生儿危重 CHD 的术后管理脑损害的处理指心脏手术后并发大脑器质性损害所致的神经病症和精神错乱主要原因是脑栓塞和脑缺血缺氧, 治疗主要是防治脑缺氧脑水肿, 保持呼吸道通畅, 控制惊厥和增进脑细胞代谢有脑损害的患儿术后应进行脑康复治疗, 尽量减少脑损害后遗症的发生

36 新生儿危重 CHD 的术后管理肾功能损伤常见原因是术中缺血缺氧体外循环超滤时滤过量不够, 造成体内循环血量过多, 导致心力衰竭或由于术后心功能不好导致低血压肾血流灌注不够等术后监测 24 小时尿量, 可以尽早发现肾功能损伤针对病因纠正肾衰, 必要时可以进行腹膜透析

37 新生儿危重 CHD 的术后管理新生儿先心病的术后并发急性肾功能衰竭处理腹膜透析

38 新生儿危重 CHD 的术后管理一氧化氮 (NO) 吸入法先心病继发肺动脉高压, 对手术及其效果有重要影响, 有些手术虽很成功, 但由于肺动脉高压不能缓解而导致死亡 NO 是内皮细胞衍化血管舒张因子, 由于它在肺泡的局部作用, 可选择性扩张肺血管, 降低肺动脉压力而对体循环压力无影响 NO 的主要毒副作用有高铁血红蛋白血症及 NO2 形成而引发的肺及气道损伤

39 新生儿危重 CHD 的术后管理术后补液宜稍限制补液量, 控制在正常需要量的 50%~75% 或每日补给生理需要量 70~80ml/kg,, 采用 4:1 液 3~4 天后根据病情, 一般可增加到每日 100ml/kg 新生儿先心病术后常有低钾血症, 补钾剂量 (mml)= 预期血清钾浓度的变化 (mml/l) 体重 (kg) 0.3 由于细胞内钾的浓度恢复较慢, 须维持补给钾 4~6 天

40 新生儿危重 CHD 的术后管理营养支持营养支持方式 : TPN PPN+EN EN 术后常规需禁食, 下鼻胃管可避免胃膨胀所致的胃扩张呕吐, 禁食阶段需要全肠外营养试喂阶段应注意腹围呕吐及大便潜血, 如有消化道不耐受的情况, 应暂停喂养, 改用肠外营养当肠内营养增加到 100kcal/kg d 时停止肠外营养

41 新生儿危重 CHD 的术后管理肠外营养的实施以碳水化合物及脂肪作为能源底物, 碳水化合物占非蛋白热卡 60%,, 脂肪占 40% 新生儿脂肪乳用量 1~3g/kg d,, 最大不超过 4g/kg d,, 手术后氨基酸的用量达到 3g/kg d 可以获得适当的生长和正氮平衡静脉营养液中糖的浓度不超过 12.5% 为宜, 氮热卡比值以 1:150~200 为宜肠外营养最好采用全合一方式输注

42 新生儿危重 CHD 的术后管理肠外营养注意事项肠外营养配方必须根据患儿肝肾功能, 术后并发症等情况决定肠外营养液不可快速推注, 最好在 16~24 小时内均匀滴注应注意监测血糖血生化酸碱失调肝肾功能, 每日调整肠外营养液配方, 才能减少肠外营养并发症的发生

43 新生儿危重 CHD 的综合管理

44 王毛毛, 女 16 天, 完全性肺静脉异位引流 1999 年

45 进展发达国家胎儿期筛查诊断率达 90% 早期干预治疗率达 80% 危重复杂 CHD 集中在大的医学中心诊疗重视宫内转运开展 ECMO 支持下的区域转运空中转运

46 展望胎儿期筛查 CHD,, 明确诊断, 建立绿色通道及时救治复杂危重 CHD 提倡宫内转运, 以减少并发症及飞用, 提高手术成功率进一步提高产科新生儿科医师对 CHD 的认识政府加大投入力度, 提高 CHD 救治机会

Microsoft PowerPoint - 14-郑军

Microsoft PowerPoint - 14-郑军动脉导管依赖型先心脏病早期识别和处理原则天津市中心妇产科医院郑军概述是指必须依赖于动脉导管开放才能来维持体肺血流循环, 是一组严重危害新生儿生存及生命质量的疾病一般患儿在出生后第一天即出现紫绀, 当动脉导管趋于闭合时, 紫绀迅速加重引起全身代谢紊乱, 甚至猝死概述动脉导管是胎儿血液循环的重要通道出生后, 大约 15 小时发生功能性关闭,80% 在生后 3 个月发生解剖性关闭,

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