中国临床医学 年 月 第 卷 第 期 ('!0!&''&)!"''!% 1&0=&.&(!.&.&1&0!6!"!""',+'<&'!0!0','!10!&&.$&"'&'&''!&'! &"&"'&"!&('&(!&'!(0("#!0'"!!"'$,&".'""!&,!"!.&!&'!0!0!!"

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1 ('!0!&''&)!"''!% 中国临床医学 年 月 第 卷 第 期 2*'00 论 著 基于单中心的中国人群自发性冠状动脉夹层临床特征与治疗策略 黄浙勇 杨虹波 宋亚楠 石洪涛 戴宇翔 李晨光 陆 浩 徐世坤 黄 东 马剑英 姚 康 张 峰 王齐兵 钱菊英 葛均波 复旦大学附属中山医院心内科 上海 摘要 目的 基于单中心的临床资料探讨中国人群自发性冠状动脉夹层 0&!0&$&!$"'00!' 的临床特点 治疗选择和临床转归 方法 对 年 月至 年 月复旦大学附属中山医院单中心行冠状动脉造影 &$&,',&($ 的 例连续性患者进行回顾性分析 筛选出 例 患者 分析其危险因素 临床表现 病变特点 治疗方案和临床转归 结果 例 患者年龄 岁 平均 = 岁 男性 例 女性 例 所有患者均以急性冠脉综合征起病 其中 - 段抬高型心肌梗死 例 非 - 段抬高型心肌梗死 例 不稳定型心绞痛 例 例患者共发现 处夹层 夹层主要发生于左前降支 例 < 和右冠状动脉 例 < 少数累及对角支 例 < 和回旋支 例 < 处夹层 型 处 型 处 型 处 型 处 夹层远段的心肌梗死溶栓治疗 -) 血流分级 级 处 级 处 级 处 例患者保守治疗 例患者行单纯球囊扩张治疗 临床随访均无心绞痛发作 例患者接受支架植入 每例平均 = 枚 介入过程中共 例患者出现血肿扩展 其中 例出现新发急性心肌梗死 另 例死亡 结论 缺乏冠心病危险因素的中青年女性急性冠脉综合征患者要考虑 可能 临床应熟悉 的造影表现 必要时行血管内超声确诊 确诊后一般采用药物保守治疗 高危患者接受经皮冠状动脉介入治疗 + 时要慎防夹层扩展 关键词 自发性冠状动脉夹层 急性冠脉综合征 经皮冠状动脉介入治疗 血管内超声 中图分类号 3 文献标志码 ())!!!!#/ () :5%9(!$,?%:,#2%?&&::,&?6'&,7(!,&,75 :&45(' :5%,)'&$',?2&,9:%!,%8'#',8%$',/#!&.! &"',$9(,0(&:0'&"&5';!0'$(&,(&'('& "# #* - "!0'#! (!''"!!''&(&&!'0'0 (!&$0&!,$&".!0 0&!0&$&!$"'00!'#&0!"0',!!!!6!'!!'('&+)!!.!"!0!';!&0! '"!''&'0"$'&'!0"!1! &$&,',&($'9(,0(&:0'&"&5';!0'$#!1!! )&(!!.#!&"'"!''!"&'!01'(0&!0&$&!$"'00!'3'0&0''&!&!0&,',&('!&!0(!&$0&!,$&"''&.!01!!&&$!",-(!''"!!1&0 -(!.!&&,!1&0 = $!&0"&,!$!&0" (!0!&0!0 &0!01!!.&!0&"(!01!!!.&!0!.&!00'!"<&'!0!0!!"1'(&! &$0$".!'"',&'!01'(&!-!!;&!".$&"'&'&'&'!01'(&!-!!;&!".$&"'&'&'&"&'!01'(0&#!&,'&-1!$"'00!'0'!0 1!!'"!''!"' &'!0 '00!'1&0!".'&$&!"& (!!"!0!"',&!$<&" (!',( &$&!$<!0'0! ' (!! $!0$! >$! >$! >&" $! >-(!-)1' (!"'0& 0!,.! (!&$"'00!'1&0&00''!"&010&00 >&00 >&00 >0!;&';!.!"'&!&.! 1&0&"!"#$<&'!0&"!&!0&0.'&&$&,'&0$+-' <&'!0%!! &,'&&"(!&"';&0&!;!0 1&0#0!;!""',''&1 +!&!0&$'!;!'+1&0!.!"'<&'!0&" (!.!&.#!"!$!"0! 收稿日期 接受日期 基金项目 国家重点研发计划? 国家自然科学基金!"#$%&'&!$3!0!&(&"!;!.! +*! ('&?&"%&'&%&&'!!"&'('& 作者简介 黄浙勇 博士 副主任医师 /.&'(!$,(&,. 通信作者!0"',&(-!/.&',!*#0(0'&0(

2 中国临床医学 年 月 第 卷 第 期 ('!0!&''&)!"''!% 1&0=&.&(!.&.&1&0!6!"!""',+'<&'!0!0','!10!&&.$&"'&'&''!&'! &"&"'&"!&('&(!&'!(0("#!0'"!!"'$,&".'""!&,!"!.&!&'!0!0!!" 1'(&!&$0$".!!0!'&$' (0!1'(!1&$'0&0!;!'&&"','0 0(" #!&.''& 1'( (!&,',&('(&&!'0'0&" '&;&0& &0"'!!00&$0!;&';!!&.! 0("#! (!'0('!'.0 &'!01'(1('!+'!;!' "#!0'"!!"'(',('0&'!0!&'!;!'!;!'&.'&'00(&0"'00!'!6&0'' (! &'!01'((',('0 $!%0&!0&$&!$"'00!'&!&$0$".!!&!0&$'!;!' '&;&0&&0" 自发性冠状动脉夹层 0&!0&$ &!$"'00!' 是一种特殊类型的冠状动脉性心脏病 病理基础是内膜撕裂或外膜滋养血管 出血导致中膜内血肿 可表现为急性冠脉综合征甚 至猝死 总体发病率较低 因此临床对其 危险因素 临床特点认识有限 对其治疗策略的选 择存在较大争议 近年来 随着冠状动脉造影 &$&,',&($- 成像 血管内超 声 '&;&0&&0"5 和光学相干断 层扫描等影像新技术的发展及普及 检出率 明显增加 本研究回顾性分析了我院近年收治的 患者资料 结合文献探讨 的临床特点及治疗策略 & 资料与方法 一般资料 选择 年 月至 年 月于复旦大学附属中山医院单中心行 的 例患者进行回顾性分析 选择经 或 5 证 实为 的患者 对所有诊断为 的患者 逐一调出原始病历和影像资料进行核实 结果由 名高年资主治医师或副主任医师审核决定 排除 主动脉夹层伴冠状动脉撕裂 排除器械或外伤所致 夹层 最后共筛选出 例 患者 诊断标准 参照 &1 等 年提出的 造影标准 将其分为 种类型 具体如下 型 典型的多个透光腔 单纯凭借造影即可确诊 型.. 的弥漫性狭窄 其中 型远端有正常血管 型一直延伸至血管末梢 平滑性 突 然变细是 型的特点 藉此可与粥样硬化性病变相 鉴别 冠脉内注射硝酸甘油不缓解 藉此排除血管 痉挛 如不能确诊 经 5 证实 型.. 的局灶性或管状狭窄 类似粥样硬化性病变 需经 5 证实 5 诊断 的标准是清晰显示撕裂的内膜片和以此为分割的真腔和假腔 动脉 粥样硬化性病变的标准是造影存在血管狭窄或球 囊扩张时低压力下存在凹痕或 5 发现内膜 斑块 观察指标及治疗方案 收集患者基本信息 动脉粥样硬化危险因素 包括高血压 糖尿病 吸烟 等 临床诊断类型 如稳定型心绞痛 不稳定型心 绞痛 - 段抬高型心肌梗死 非 - 段抬高型心肌 梗死 心源性死亡等 记录造影夹层位置及形态 冠状动脉的心肌梗死溶栓治疗 (.#$0'0'.$&"'&'&'-) 血流分级与治疗方案 所有患者均进行电话和门诊随访 部分患者完成影 像学随访 统计主要不良心脏事件.&*&";!0! &"'&!;!0)/ 如复发心绞痛 新发急性心肌梗死 严重心律失常 心力衰竭和心源性猝死等 治疗方案由术者根据具体病情 与患者及其家 属沟通后决定 保守治疗基本药物包括阿司匹林 氯吡格雷 或替格瑞洛 和 受体阻断剂 根据病情 加用替罗非班 低分子肝素 他汀类 血管紧张素转 化酶抑制剂 或血管紧张素受体阻滞剂 硝酸酯 类 钙通道阻滞剂等药物 经皮冠状动脉介入治疗!&$'!;!'+ 以恢复冠脉血流 为基础 如有可能 尽量选择长支架完全覆盖夹层 累及区域 统计学处理 采用 + 软件进行数据分析 计量资料以 = 表示 计数资料以率 < 表 示 采用描述性统计方法 结 果 基本人口学特征及一般资料 例 患者中筛选出 患者 例 其发病率为 患者年龄 岁 平均 = 岁 男性 例 < 女性 例 < 例 < 患者存在动脉粥样硬化危险因素 如吸 烟 高血压 糖尿病 高脂血症等 其中 例患者同时

3 ('!0!&''&)!"''!% 中国临床医学 年 月 第 卷 第 期 存在 个危险因素 其他合并症包括 甲状腺功能 减退症 例 抑郁症 例 乳腺癌靶向化疗 例 个月前引产史 例 所有患者均未发现自身免疫性 疾病 结缔组织发育异常疾病 围产期 服用避孕药 等病史 本组患者均以急性冠脉综合征起病 其中 - 段抬高型心肌梗死 -0!,.!!!;&!".$&"'&'&'-/) 例 非 - 段抬高型心肌梗死 -0!,.!!!;&!".$&"'& '&'%-/) 例 不稳定型心绞痛 0&#!&,'&5 例 患者详细临床资料 见表 % 年龄 岁 性别 危险因素 临床表现 表 & 自发性冠状动脉夹层患者的临床资料 夹层部位 长度.. 分型 狭窄程度 < 女高血压 高血脂 5 37 无无 支架无 女高血压 -/) 3 全程 无无 +- 无 女高血压 5 7 有无 支架无 男吸烟 5 37 有有 支架无 男无 -/) 3 全程 无无 支架无 女高血压 %-/) 无无 保守无 女无 -/) 37 全程 无无 支架无 女无 -/) 7 无无 保守无 男高血压 -/) 7 有无 支架无 女无 -/) 3 全程 无无 保守无 女无 -/) 3 无无 保守无 女无 %-/) 无无 保守无 女无 -/) 7 无无 支架有 女无 -/) 7 全程 无有 支架死亡 女高血压 -/) 74 无无 保守无 男高血压 吸烟 %-/) 7 无无 保守无 女糖尿病 5 7 无有 支架无 3',( &$&!$ 右冠状动脉 7!&!'"!0!"', 左前降支 74!'.!6&!$ 左回旋支 第一对角支 +-!&!0&0.'&&$&,'&0$ 经皮冠状动脉成形术 50&#!&,'& 不稳定型心绞痛 -/)- 段抬高型心肌梗死 %-/) 非 - 段抬高型心肌梗死 粥样硬化 血栓 -) 血流 治疗方案 随访事件 影像学特征 例患者共发现 处夹层 例患者有 支血管出现 其余均为 处夹层 从 处夹层累及部位分析 夹层主要发生于前降支 例 < 和右冠状动脉 例 < 少数累及 对角支 例 < 和回旋支 例 < 处夹 层冠脉造影分型为 型 处 型 处 型 处 型 处 夹层远段的 -) 血流分级为 级 处 级 处 级 处 例 - 段抬高型心肌梗 死患者中 靶血管血流 -) 级 例 其余均为 -) 级 处 部位中 处有明确的血栓征象 该 例患者均有前向血流 所有患者中仅 例 有明确的动脉粥样硬化斑块 5 或造影证据 治疗及随访结果 例患者保守治疗 临床随访期间无心绞痛发作 其中 例 病例 为右冠 状动脉全程弥漫性夹层形成 预计导丝难以进入真 腔 介入治疗有技术难度 采取保守治疗 个月后 随访冠状动脉 - 右冠状动脉血流通畅 残留少 许内膜片 其余 例保守治疗患者夹层导致的狭窄程度在 << 靶血管 -) 血流 级 血流动力学均非常稳定 例患者中影像学随访 例 均恢复血流 例无残余狭窄 病例 例残余 < 左右狭窄 病例 图 图 &(" 患者保守治疗前后影像 5 图像 箭头 前降支 型自发性夹层形成 经保守治疗 个月后复查造影 血肿完全吸收 无残余狭窄

4 中国临床医学 年 月 第 卷 第 期 ('!0!&''&)!"''!% 例患者行介入治疗 表 其中 例 病例 为单独球囊扩张治疗 即右冠异常开口于左冠窦 右冠自近端开始均匀变细至后三叉处 左室后 支完全闭塞 后降支近端狭窄 < 于右冠近段 后 降支开口及左室后支病变处分别予球囊扩张后 血 流恢复 未行支架植入 随访期间无明显心绞痛发 作 术后 个月随访造影见右冠主支血管未见狭窄 左室后支近段狭窄 <5 示左室后支近段壁 内血肿残留 其余 例患者行支架置入术 共植入 支架 枚 每例平均 = 枚 支架植入过 程中 例患者出现血肿 向远端 近端或分支扩展 图 其中 例患者出现 )/ 事件 病例 病例 例行支架植入治疗的患者中 例患者 既无临床随访 )/ 事件 也无复查造影残余狭 窄 例患者虽然无心绞痛等 )/ 事件 但由于 有残余壁内血肿 其支架贴壁不良 病例 例 病例 患者前降支开口至近段长程壁内血肿 支 架植入后血肿累及回旋支 导致急性后壁心肌梗 死 经药物治疗后顺利出院 随访期间均未再出现 心绞痛 心肌梗死或心力衰竭 个月后回旋支血流 恢复为 -) 级 例 病例 患者优势型前降 支开口起自发夹层形成 -) 血流 级 大面积前 壁心肌梗死 于前降支近中段植入长支架 前降支 近中段残留夹层 末梢端新发血肿导致远端 -) 血流 级 因血管过于远端 未进一步处理 术后第 天患者死于泵衰竭 % 靶血管 介入治疗方案 表 接受介入治疗 (" 患者的临床资料 支架数量 介入后 -) 血流分级 右冠右冠中段植入支架后血肿向远段扩展 补入另 枚长支架 无 )/ 事件 术后随访 右冠 右冠闭塞处和病变严重处球囊扩张 无 )/ 事件 术后 个月复查造影示 左室后支少许壁内血肿 残余狭窄 < 前降支 前降支 对角支 0( 术式植入双支架后 血肿向前降支 远段扩展 补入另 枚长支架 无 )/ 事件 右冠右冠植入长支架 无 )/ 事件 右冠 右冠后三叉至远端串联植入 枚长支架 左室后支和后降 支未处理 无 )/ 事件 右冠右冠自远端至近段串联植入 枚长支架 无 )/ 事件 前降支 前降支近中段由远及近串联植入 枚长支架 无 )/ 事件 术后 个月复查造影示 前降支近段残留血肿 支架贴壁不良 前降支 前降支中段 左主干近段串联植入 枚长支架 血肿向回 旋支扩展 回旋支补入 枚支架 残留钝缘支闭塞 前降支 前降支近中段植入 枚长支架 前降支近中段残留夹层 末梢端新发闭塞 前降支 前降支中段植入 枚长支架后 血肿向近段和远端扩展 分别补入 枚支架 血肿继续向远段扩展 未作进一步 处理 新发后壁心肌梗死 个月后复查造影回 旋支残留夹层通道 钝缘支血流 -) 级 术后第 天死于泵衰竭 无 )/ 事件 讨 论 好发于年轻女性 但危险因素和发病机制并不明确 早年认为妊娠和雌孕激素诱发 随 后发现小部分 患者与血管炎 风湿性疾病 中 膜退行性变等相关 近年来认为肌纤维发育不良可能 是 的主要原因 与众多研究一样 本组 患者以中青年女性为主 除高血压病等传统冠心病危险因素相对少见外 动脉粥样硬化斑块亦少 见 另外 本组患者未发现自身免疫性疾病病史 结 缔组织发育异常疾病 围产期以及服用避孕药史 遗 憾的是 本研究未进行周围血管的造影检查 因此 不 能明确中国 患者与肌纤维发育不良的相关性 传统的冠状动脉夹层诊断及其美国国立心肺血 液病研究所 %&'& :!&7, &" " 0'!%:7 分型的研究对象主要是介入并发症患者 与 有明显不同 近年来 &1 等 提出 了 新的影像学标准 分为 种类型 型为经典 夹层类型 有多个透光腔征象 型和 型为壁内血 肿 表现为非特异性的 程度和长度不一的血管狭窄 特点是管壁光滑 本组患者 处夹层中 型夹层仅 处 其余均为单纯壁内血肿而无明确的真假腔之间的连通 仅凭造影往往难以确诊 极易与冠脉痉挛 粥 样硬化等相混淆 导致漏诊和误诊 因此 介入医师 应熟悉壁内血肿的造影表现 必要时行腔内影像学检 查 2-5 加以证实或排除

5 ('!0!&''&)!"''!% 中国临床医学 年 月 第 卷 第 期 图 (" 患者接受介入支架植入治疗 前降支 对角支分叉病变 5 证实为 型壁内血肿 球囊扩张后转变为 型夹层 采用 0( 技术双支架植入后 血肿向前 降支远段扩展 / 补救性串联植入长支架 最终结果良好 的处理目前尚无具体指南推荐 年我们曾报道 患者保守治疗成功的案例 本组 例患者采取保守治疗 影像学和临床随访均 取得满意效果 例患者接受 +- 治疗 球囊扩 张夹层血管以恢复血流 未植入支架 也取得较好 效果 但是 本组 例支架植入患者中 例患者出 现血肿向远端 近端或分支扩展 其中 例出现临床 )/ 事件 因此 临床在处理此类疾病时 要根据患者的具体情况 权衡利弊 找出适合的治疗 方法 本研究结果提示 虽然属于广义的冠心 病 但其治疗策略不同于粥样硬化斑块所致病变 首先 大部分 患者无需血运重建 只要患者 血流达 -) 级 药物保守治疗可能是比较合适 的治疗选择 药物治疗以 受体阻滞剂 而不是他 汀类 和阿司匹林为基础 另外 鉴于 << 的 患者住院期间会出现病情进展 需要紧 急血运重建治疗 因此 患者需要住院监护 " 其次 支架置入不能成为 的常规处理策略 部分原因如下 常表现为临界病 变 前向血流基本正常 本组 例 - 段抬高型心 肌梗死患者中 仅 例靶血管血流 -) 级 其余 均为 -) 级 说明自发夹层具有自动缓解的特 性 壁内血肿形成后局部张力增大 具有向两端扩 展的自然趋势 带来的益处是血管阻塞程度缓解 这也有助于解释 临床表现和预后较好的原 因 没有斑块 随着壁内血肿的吸收 管 腔狭窄可显著缓解 研究 表明 大部分 << 壁内血肿能在 个月自行吸收 无需 + 支架植入出现并发症风险较高 研究 发现 的 + 手术成功率仅 < < 本组支架植入并发症高达 < 与文献报道基本一致 最后 介入策略最好仅局限于高危 患者 如症状不稳定 血流动力学不稳定 心电学不稳定或左主干夹层患者 患者冠状 动脉夹层为自发性 因此任何外力 指引导管冲击 球囊扩张 支架释放等 均极易诱发新的夹层 尤其 是球囊扩张或支架植入可能导致壁内血肿顺行或 逆行扩大 其他并发症包括 导丝进入远端血管真腔困难 型夹层时 远端小血管夹层难以支架治疗 夹 层范围较大因而需要长支架或多个支架 支架内再 狭窄风险增加 壁内血肿吸收后导致支架贴壁不 良 支架内血栓风险增加等 因此 + 操作要 特别注意以下几点 指引导管等操作要小心 避 免新发夹层 导丝操作小心 避免进入夹层 最 好采用 2- 或 5 指导 支架植入要避免血 肿扩张 采用长支架 两端超出血肿.. 如

6 中国临床医学 年 月 第 卷 第 期 ('!0!&''&)!"''!% 夹层过长 可采用 先远端 再近端 后中间 的支架 植入策略 如有条件 优选生物可降解支架 吸收后可有效避免血肿吸收后支架贴壁不良 减少支 架内血栓风险 理论上切割球囊有助于切破 壁内血肿 减少支架植入时血肿扩展风险 但过大切割球囊也存在冠脉破裂穿孔风险 综上所述 缺乏冠心病危险因素的中青年女性出现急性冠脉综合征表现 要怀疑 可能 介入医师应该熟悉 的冠状动脉造影表现 并采用必要的腔内影像学加以证实或排除 一般采用药物保守治疗 高危 患者 + 治疗时要慎防血肿扩展 参考文献 )%%:5)+:3/ :!.&$!;'!10&!0&$&!$"'00!'. &"' &$&,',&. &00''&'0&!0 &$&!$"'00!'&(!!&"';&0!; 张 峰 葛均波 钱菊英 等 血管内超声在自发性冠状动脉夹层诊断和治疗中的初步应用 中华超声影像学杂志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本文编辑 叶 婷 晓 路

遗传性原发性心律失常综合征诊断与治疗中国专家共识 作者 : 中华心血管病杂志编辑委员会心律失常循证工作组 作者单位 : 刊名 : 中华心血管病杂志 英文刊名 : Chinese Journal of Cardiology 年, 卷 ( 期 ): 2015,43(1) 引用本文格式 : 中华心血管病杂志编辑委员会心律失常循证工作组遗传性原发性心律失常综合征诊断与治疗中国专家共识 [ 期刊论 文 ]-

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