·Î²¿ÉÙ¼ûµÄ¶ñÐÔÖ×Áö

Size: px

Start display at page:

Download "·Î²¿ÉÙ¼ûµÄ¶ñÐÔÖ×Áö"

稗关
7 years ago
Views:

1 疾病名肺部少见的恶性肿瘤英文名 pulmonary rare malignant neoplasm 缩写别名肺部少见的恶性新生物; 肺部少见的恶性赘生物 ICD 号 C34 概述目前暂无相关资料流行病学支气管肺部少见恶性肿瘤占支气管肺部恶性肿瘤总数的 2.5%~3.0% 支气管肺脏由多种组织组成, 故恶性肿瘤的组织类型很多, 按组织来源区分, 肺部少见的原发恶性肿瘤有 : 1. 软组织肉瘤肺实质和支气管 ( 内 ) 肉瘤 ; 大血管起源的肉瘤 ; 小血管起源的肉瘤 2. 癌肉瘤 3. 肺母细胞瘤 ( 肺胚细胞瘤 ) 4. 淋巴瘤 5. 恶性黑色素瘤 6. 恶性畸胎瘤病因目前暂无相关资料发病机制目前暂无相关资料临床表现在肺部少见的恶性肿瘤中, 绝大多数为周围型, 近一半患者无临床症状, 其中淋巴瘤占 41%, 癌肉瘤占 20%, 黏液表皮癌占 15%, 肉瘤占 18%, 其余是恶性黑色素瘤肺淋巴瘤 : 分为霍奇金病与非霍奇金淋巴瘤, 分别占肺部肿瘤的 0.5% 或 0.33% 原发肺淋巴瘤罕见, 多为转移瘤, 大多为原发纵隔的霍奇金淋巴瘤的转移瘤肺原发淋巴瘤的预后好于继发

2 1. 肺继发淋巴瘤淋巴瘤累及肺占 44%~70%, 为前纵隔或气管旁到邻近的纵隔淋巴结, 再到肺门淋巴结, 最后到肺, 肺受累可为直接扩散或分离的结节, 只有当大块病变 ( 指前纵隔或气管旁包块 >30% 胸直径时 ) 时才累及胸膜心包或胸壁, 以上主要是指霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤在尸检中约 50% 累及肺, 最常见的是大细胞型也可见于治疗后复发或继发于肺者 CT 可见以下表现 1 肺结节 <1cm;2>1cm 的肿块或肿块样融合体, 伴或不伴空洞 ;3 肺泡或间质渗出 ;4 胸膜包块 ;5 支气管周围或血管周围增厚, 有或无肺不张 ;6 胸腔积液 ;7 肺门或纵隔淋巴结增生超过 68% 的患者同时可见以上 3 个或更多 CT 异常征象, 可用于鉴别其他疾病 2. 肺原发淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 : 罕见的原发肺淋巴瘤可发生在肺内任何正常存在淋巴组织的部位, 如支气管相关淋巴组织和黏膜相关淋巴组织, 肺间质或肺内胸膜下淋巴结肺内及胸膜下淋巴结较常见, 特别是 >25 岁者淋巴管造影证实 18% 的正常人有肺实质内的肺内淋巴结肺非霍奇金淋巴瘤分期 ( 表 1) 原发肺淋巴瘤主要源于 B 淋巴细胞, 有人报道可源于中心细胞, 其由滤泡旁 B 淋巴细胞转化而来, 这些 B 淋巴细胞表达 κ- 或 λ- 免疫球蛋白轻链, 提示为源于单一 B 细胞的克隆增生, 要鉴别良性淋巴病变 ( 包括淋巴细胞间质性肺炎假性淋巴瘤 ) 与肺原发淋巴细胞淋巴瘤很困难

3 鉴别良恶性淋巴样病变的 3 个指标 :1 未成熟淋巴细胞 ;2 无胚发中心 ;3 累及肺门淋巴结但有人认为第 3 项不能用于诊断一定是良性病总之, 良性淋巴瘤的主要临床问题是鉴别各型及明确诊断淋巴细胞性间质性肺炎 :Carrington 及 Lebowl966 年首先报道,Liebow 和 Carrington 在 1973 年进一步定义 LIP 为淋巴细胞浆细胞及组织细胞广泛肺间质渗出, 部分病例可有胚发中心, 称之为广泛淋巴样组织增生有人认为 LIP 与免疫功能缺陷有关, 如 : 异常丙种球蛋白血症, 绝大多数患者为成年女性 (50~70 岁 ), 无特异性症状, 典型胸部 X 线特征为弥漫双下肺叶网状渗出, 小的 1cm, 大的在约 3cm 的结节或斑片, 此瘤可伴免疫疾病, 如 :Sjoogren 综合征 ( 占 1/3) 结缔组织病自身免疫病及免疫缺陷病( 包括 AIDS) 假性淋巴瘤 :Saltzstein 在 1963 年在区分良恶性淋巴细胞肺渗出时, 定名了良性淋巴细胞增生性假瘤, 后成为肺的结节性淋巴增生, 也有人称为分化好的淋巴细胞淋巴瘤该瘤为反应性淋巴增生, 可见肺内 1 个或多个结节或局部渗出, 无症状, 见于 30~80 岁, 平均 51 岁, 症状为发热, 切除包块可诊断和治疗, 手术区复发率低, 预后佳小淋巴细胞淋巴瘤 : 当非霍奇金病累及肺时,50%~60% 的病人是小淋巴细胞和浆细胞样淋巴细胞的增生, 发病年龄 20~90 岁, 峰值为 60 岁, 男女相等,1/3 无症状, 症状包括 : 咳嗽憋气胸痛咯血等手术切除或加化疗放疗预后佳,70%~83% 可 5 年存活, 存活中值 4~9.75 年大细胞组织细胞淋巴瘤 : 极少见, 可合并 AIDS, 无 AIDS 者更多见于女性, 非 AIDS 者在 50~60 岁, 肺门淋巴结易受累, 病变易发于上肺, 也可全肺受累, 可侵及胸壁或胸膜, 空洞可见于混合型 ( 即大小细胞型 ), 尽可能手术切除, 肺门淋巴结阳性时需放疗 ; 播散时需化疗大细胞型比小细胞型更具侵袭性, 预后更差在初次治疗几个月至几年间,53% 可复发淋巴肉芽肿病 :Liebow 1972 年首次报告, 其非典型的淋巴细胞渗出累及肺和其他器官 ( 皮肤及脑 ) 的血管中年成人多见, 男性稍多可出现咳嗽憋气胸痛发热疲乏及体重减轻胸部 X 线 : 多发肺小结节,0.6~0.8cm, 边界不清, 位于下叶, 环磷酰胺及泼尼松可能有益,2/3 的中位存活期为 14 个月,38% 的病人 1 年内死亡, 平均存活 23.8 个月此病可能为周围 T 细胞淋巴瘤, 原发可在肺, 预后差

4 浆细胞病变 : 巨球蛋白血症浆细胞瘤及多发性骨髓瘤在肺内罕见,Noach 1956 年首次报告巨球蛋白血症累及肺, 全身症状可有淋巴结肿大脾大减重等以上几种应尽可能手术切除, 但绝大多数只能化疗多发骨髓瘤可作为单发或全身病的一部分累及肺原发肺霍奇金病 : 肺原发霍奇金不常见, 平均年龄 42.5 岁 (12~82 岁 ), 峰值年龄为双峰型, 首峰在 21~30 岁二次高峰在 60~80 岁, 男女比例为 1 4, 最常见症状为咳嗽减重胸痛憋气咯血乏力及红疹胸部查体见肺实变征象, 也可基本正常, 其他体征有 : 胸廓反常呼吸运动皮疹水肿及淋巴结肿大放射学 : 绝大多数为肺内结节影, 有空洞渗出肺不张及胸腔积液支气管镜检查多正常, 几乎所有均需开胸活检确诊, 组织学最多见结节性硬化或霍奇金的混合细胞型治疗包括 : 手术化疗和放疗受累肺组织超过 1 叶者预后差, 其他预后差的因素是 : 发热盗汗减重 10% 以上胸腔积液空洞等 3. 软组织肉瘤原始间质细胞存在于人体的某一脏器, 其增生及成熟为脂肪纤维组织肌肉软骨或骨间质来源的肿瘤源于支气管或血管壁的基质成分或肺实质的间质, 其长入肺实质, 偶可突出至支气管腔, 侵犯及突破支气管上皮, 因此无表皮脱落细胞, 细胞学检查无益大体肿瘤呈边界清, 有包膜的肺实质内包块, 通常为局部侵犯播散, 可能侵犯胸膜及胸壁, 罕见空洞可在任何年龄发病, 男女相等, 左右肺发病率相等常见症状为 : 咳嗽胸痛憋气咯血发热乏力畏食等, 体重减轻常是晚期症状常为单发, 限于一肺, 其直径 1~15cm 或更大, 一般直径 6~7cm, 侵犯胸壁后可有胸腔积液,15% 肿瘤阻塞支气管致远端肺改变多血行转移, 淋巴转移罕见有人将其分为 3 类 :1 肺实质及支气管 ( 内 ) 肉瘤 ;2 大血管源肉瘤 ;3 小血管源肉瘤 4. 肺实质及支气管 ( 内 ) 肉瘤 : 原发性肿瘤罕见, 常见类型有 : (1) 原发肺滑膜肉瘤 : 滑膜肉瘤是一种独特而罕见的软组织恶性肿瘤, 约占软组织肉瘤的 12% 2002 年以前的英文文献仅有 3l 例原发肺滑膜肉瘤报道 1934 年 Sabrazes 认为其是起源于关节滑膜或向滑膜方向分化的恶性肿瘤而将其命名为滑膜肉瘤目前普遍认为滑膜肉瘤是由间叶细胞发生的具有滑膜

5 分化特点的恶性肿瘤, 分为单相型和双向型部分病例细胞分化很差, 形态及预后不同于以上两型, 称为低分化型滑膜肉瘤多发生于四肢大关节的邻近的部位, 与肌腱腱鞘滑膜结构密切相关, 常位于关节囊处, 也可发生于无滑膜结构的部位, 占 5%~15% 发生于肺的滑膜肉瘤主要临床表现是胸痛咯血气短和咳嗽发生于肺外的滑膜肉瘤的临床表现主要是包块和疼痛, 而滑膜肉瘤的大体标本检查是肿块边界较清, 但无包膜, 呈灰或棕褐色切面为鱼肉色, 质脆, 可见黏液变性或出血坏死区镜检肿瘤细胞具有向上皮样细胞及间质细胞双向分化功能超微结构显示肿瘤细胞胞质含有丰富的核糖体, 偶有线粒体扩张, 粗面内质网大量成节分布, 并有发育良好的桥粒型细胞相连接滑膜肉瘤由于其组织结构复杂, 易误诊为其他软组织肉瘤或炎症原发性肺滑膜肉瘤在鉴别诊断上首先要与肺转移性滑膜肉瘤相区别, 次型肉瘤须与肺原发性其他肉瘤 ( 纤维肉瘤平滑肌肉瘤血管外皮瘤神经鞘瘤 ) 鉴别, 免疫组化染色可帮助区别二者滑膜肉瘤在治疗上一般应对原发肿瘤行广泛切除, 根据临床分期, 可采用手术前后放化疗放疗有效剂量不应小于 40cGy, 放疗野应包括瘤床及周围 2~5cm 正常组织化疗在肉瘤的治疗中很重要, 最常用的是 VAC 方案近年来 ADM DPP Vp-16 IFD DTIC 和紫杉类等药物用于软组织肉瘤并取得了较好的疗效与滑膜肉瘤预后有关的因素依次为患者的年龄病变部位病变大小病程长短, 而具体到每个患者早期诊断和治疗是至关重要的 Enzinger 报道滑膜肉瘤 5 年生存率为 25.2% 若肿瘤直径 <4cm 或有广泛钙化预后较好,5 年生存率可达 82% 复发多在治疗后 2 年, 有 1/3~1/2 的病例有转移近些年对滑膜肉瘤的遗传学研究发现滑膜肉瘤的预后与肿瘤的细胞核有丝分裂率有明显相关性异倍体 DNA 含量尤其是 s 期, 可以作为制定滑膜肉瘤恶性度的客观指标一般认为核分裂率 >10/10HPF 则预后不良 (2) 纤维肉瘤及平滑肌肉瘤 : 可发生在气管内及肺实质内, 支气管内的此类肉瘤多见于青少年, 可有咳嗽及咯血等症状, 多局限在支气管内, 并不侵犯肺实质, 切除术预后好由于其易引起症状, 故多在早期诊断并手术周围病变多为实性, 偶见空洞, 预后较支气管内纤维肉瘤差有人认为瘤体大的较小的

6 预后好, 因其生长慢,5 年存活率 45%, 肿瘤细胞的有丝分裂率大小及累及周围组织 ( 包括胸壁膈纵隔 ) 等都是预后的影响因素 (3) 肺横纹肌肉瘤 : 罕见, 绝大多数横纹肌肉瘤占据 1 个或多个肺叶, 侵犯局部组织, 特别是支气管和肺静脉, 可伴先天性腺样畸形, 肺胚细胞瘤也偶见伴先天性腺样畸形多见于儿童 (4) 恶性纤维组织细胞瘤 : 常见于成人的四肢及腹膜后, 少见于肺, 且少于纤维肉瘤等, 年龄见于 18~80 岁, 平均 55 岁, 常见呼吸道症状, 各叶分布均匀治疗 : 选择完全切除, 术后放化疗预后 : 较差, 与分期切除彻底性是否侵犯胸壁及转移有关 (5) 肺软骨肉瘤 : 年龄 23~73 岁, 平均 46 岁, 男女均等, 有呼吸道症状, 左肺多见 X 线胸片可见钙化或骨化大体见切面呈灰色, 有包膜, 边界清镜下见钙化或骨化的恶性软骨, 预后较差 (6) 肺骨肉瘤 : 罕见, 定义骨外骨肉瘤 :1 肿瘤必须由单一的肉瘤组织构成, 除外恶性混合间质瘤的可能 ;2 骨样或骨成分必须由肉瘤构成 ;3 原发的骨肿瘤能除外患者在 35~83 岁, 平均 61 岁男女均等, 最常见症状为胸痛, 左右发病等, 治疗为切除术, 预后较差 (7) 其他肉瘤 : 脂肪神经源肉瘤及恶性间质瘤同样罕见预后 : 所有以上梭状细胞肉瘤, 除平滑肌肉瘤及支气管内纤维肉瘤外, 预后很差, 极少活过 1 年 5. 大血管起源的肉瘤肺动脉干肉瘤是原发于肺动脉或心脏的肺动脉瓣的肿瘤, 多依肿瘤的主要细胞类型分为 : 未分化平滑肌及纤维肉瘤, 在血管内向远侧或向血管外侵入肺内播散可见于 20~81 岁, 平均 50 岁, 女性稍多见, 症状为胸痛憋气咳嗽咯血及心悸, 可有心脏收缩期杂音, 伴近端血管扩张的肺动脉高压是特定指征, 晚期有右心失代偿表现 X 线胸片 : 见分叶状肺门旁肿物 ; 血管造影见肺动脉内多发缺损 ;CT 及 MRI 有助诊断治疗 : 应行切除术, 术后可辅助其他治疗, 但预后差 6. 小血管起源的肉瘤恶性或低度恶性的肺内该类肿瘤有 : 血管肉瘤上皮样血管内皮瘤血管外皮瘤及血管内皮瘤 Kaposi 肉瘤不在此讨论, 因其无

7 肺内原发 Enzinger 及 Weiss(1983) 定义的血管内皮瘤通常认为是血管肿瘤, 但不能确定其准确的组织学分类作为其最终的生物行为血管肉瘤 : 肺内极罕见, 最可能为肺动脉干或胸外的右心室的转移癌, 可伴血胸或肥大性肺性骨关节病, 预后差上皮样血管内皮瘤 :Dail 及 Liebow 1975 年首次报道, 最初称血管内支气管肺泡瘤, 后称为硬化性内皮瘤, 最后定名为上皮样血管内皮瘤可见于软组织肺肝骨年龄 4~70 岁,1/3 为 30 岁以下, 女性是男性的 4 倍无症状或有干咳 X 线胸片及 CT 见 : 双肺许多小结节, 直径 1cm 左右, 诊断后平均成活 4.6 年, 也有报道反复外科切除后存活 24 年者多因肺功能不全死亡血管外皮细胞瘤 : 源于无处不在的毛细血管外皮细胞, 常位于下肢软组织及腹膜后发生于肺的男女相等, 平均 46 岁,1/3 无症状, 可有胸痛咯血憋气及咳嗽, 偶伴肺性骨关节病 X 线胸片示 : 分叶 - 界清密度均匀的软组织影治疗为手术切除预后不同, 依胸部症状大小 ( 超过 8cm) 有胸膜及胸壁侵犯肿瘤坏死及巨大细胞 (>3 个有丝分裂 /10 高倍野 ) 而定 >5cm 者有 33% 转移,>10cm 者 66% 有转移诊断后 2 年内多复发, 对放化疗无效 7. 癌肉瘤此类肿瘤主要由上皮成分和间质成分构成上皮成分常为鳞癌, 间质成分常为纤维肉瘤相对于单一的肉瘤及鳞癌, 癌肉瘤的分化程度及预后明显差 50 岁以上病人多见, 男性发病约为女性的 5 倍, 最常见于远端支气管, 瘤体常生长较慢, 更多为腔内生长, 浸润气管壁生长较少见, 但也可见侵及周围肺组织, 局部淋巴结转移及远处转移, 特别是脑转移最常见症状为咳嗽咯血, 胸痛不适也可见可有肺性骨关节病周围者可无症状肺癌肉瘤有以下特点 :1 多见于老年男性 ;2 大支气管腔内息肉样包块 ;3 组织学 : 恶性上皮细胞簇可见非典型纺锤状或多形性肉瘤细胞组成的基质 ;4 免疫组化 : 细胞角蛋白抗体显示上皮成分, 而基质对波形蛋白 (vimentin) 起反应应尽可能手术切除,1 年生存率不足 20%, 少数病人存活可超过 5 年或更长, 也有活 10~20 年者

8 8. 肺母细胞瘤为两种恶性间质及上皮成分肿瘤构成, 其成分近似癌肉瘤, 似肺在 3 个月的胚胎状态, 故称为肺胚细胞瘤在 1952 年,Bamard 以胚胎瘤的名词首先报道该病 ;1961 年,Spencer 定名为母细胞瘤, 根据组织学特性分为 :1 分化好的胚胎腺癌, 为恶性上皮成分似胚胎的肺, 但无恶性基质 ;2 双相母细胞瘤平均年龄 35 岁 (1~72 岁 ), 女稍多于男,41% 无症状, 可咳嗽咯血憋气, 体检无异常, 个别呼吸音减弱 X 线胸片 : 单侧肺包块, 可呈周围型或中心型化验无特殊, 纤支镜和穿刺对诊断有益,54% 为分化好的胚胎腺癌,46% 为双相胚细胞瘤, 前者大小在 1~10cm( 平均 4.5cm), 后者 2~27cm( 平均 10.2cm) 组织学为恶性腺体及成人肉瘤样或胚胎间质成分治疗采用手术切除, 可辅以化疗, 瘤体 <5cm 者预后较好分化好的胚胎腺癌预后好于双相母细胞瘤, 转移与复发是预后差的原因 9. 恶性畸胎瘤肺内畸胎瘤少见, 绝大多数恶性发生在左上叶, 原因不明, 一半是恶性, 易与胚细胞瘤混淆, 预后差 10. 恶性室管膜瘤病变原因不明, 推测其为小细胞癌治疗过程中的化生产物,Crotty 1992 年首次报告 1 例小细胞癌治疗后患者, 单发周边型室管膜瘤的超微及免疫学特征与小细胞肿瘤明显不同 11. 支气管恶性黑色素瘤 29~80 岁均可发病, 男女无差异, 多位于隆突及支气管, 气管发病较少见症状体检及放射学与原发支气管癌相同诊断原发性支气管恶性黑色素瘤, 需首先除外其他原发部位, 参考标准如下 :1 既往无皮肤病变 ( 特别是黑色素瘤 ) 手术史 ;2 无眼肿瘤手术史 ;3 单发肺肿瘤 ;4 形态为原发肿瘤特征 ;5 切除时无其他器官的黑色素瘤 ;6 尸检无其他器官原发黑色素瘤所有病例均须与黑色类癌鉴别, 免疫及超微结构在两者的差别如表 2 所示

9 一旦确诊原发肿瘤应尽量手术切除, 预后中等, 报道称最长可存活 11 年并发症目前暂无相关资料实验室检查目前暂无相关资料其他辅助检查目前暂无相关资料诊断目前暂无相关资料鉴别诊断目前暂无相关资料治疗治疗首选手术切除, 可辅以化疗除敏感的淋巴瘤外, 放疗无明显作用预后绝大多数预后差预防目前暂无相关资料

干细胞和再生医学科学学位免考免考非定向干细胞和再生医学科学学位免考 85 非定向干细胞和再生医学科学学位免考 69 非定向护理学科学学位免考免考非定向护理学科学学位

干细胞和再生医学科学学位免考免考非定向干细胞和再生医学科学学位免考 85 非定向干细胞和再生医学科学学位免考 69 非定向护理学科学学位免考免考非定向护理学科学学位 2018 年秋季报考博士上线考生名单序号准考证号报考专业名称学位类型外语成绩专业基础课成绩报考类别备注 1 180371 病理学与病理生理学科学学位免考免考非定向 2 180393 病理学与病理生理学科学学位免考免考非定向 3 180427 病理学与病理生理学科学学位免考免考非定向 4 180436 病理学与病理生理学科学学位免考免考非定向 5 180474