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契锅舒
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1 CHEST 中文版继续教育园地呼吸和重症监护精粹 1 例前纵隔肿瘤致进行性呼吸困难 Jeffrey B. Alpert, MD; Daisuke Nonaka, MD; Abraham Chachoua, MD; Harvey I. Pass, MD; and Jane P. Ko, MD 1 例 59 岁的男性白人患者, 因为进行性加重的呼吸困难和干咳与活动后症状加重求治其初级保健医师患者有吸烟史, 吸烟量为 30 包 -y, 但已于 25 y 前戒烟, 并无肺脏疾病史既往有高脂血症, 已经接受他汀类药物治疗未接受其他药物治疗, 无过敏史他是一名会计师, 无职业暴露史有冠心病家族史, 亲属中也有罹患肺纤维化的, 但其了解甚少所以无法进一步评估患者体格检查无异常, 生命体征以及呼吸室内空气情况下血氧饱和度均正常患者表现健康, 双肺呼吸音清没有心电图改变, 实验室检查无异常, 肺功能检查亦正常考虑到可能有不典型冠心病的可能, 医师给患者安排了 CT 冠状动脉造影检查对冠状动脉和胸 From the Department of Radiology (Drs Alpert and Ko), Thoracic Imaging, Department of Pathology (Dr Nonaka),Department of Oncology (Dr Chachoua), and Department of Cardiothoracic Surgery (Dr Pass), New York University Langone Medical Center, New York, NY. Correspondence to: Jeffrey B. Alpert, MD, Department of Radiology, Thoracic Imaging, New York University Langone Medical Center, 560 First Ave, IRM 236, New York, NY 10016; Jeffrey.Alpert@nyumc.org 部进行了 CT 和增强 CT 扫描 ( 检查采用荷兰阿姆斯特丹菲利普公司生产的 256 层 CT) 冠状动脉造影显示患者左前降支有 50% 以下的狭窄肺实质及肺间质均未发现病变意外发现了伴有钙化灶的纵隔肿瘤 ( 图 1) CT 检查发现前纵隔边缘清楚, 质地不均, 大小约为 5.9 cm 4.3 cm 5.8 cm 的肿物 ( 图 2) 肿瘤包含着大量的软组织和絮状钙化灶未发现脂肪及积液 5mm 薄扫发现肿物邻近胸骨后皮质, 骨皮质有无规则改变 ; mm 扫描显示肿物侵犯胸骨柄左后缘 ( 图 2), 骨皮质出现轻度不规则增厚改变 ( 图 3) 肿瘤经不完全胸骨正中切开术切除大体标本可见为一质地坚硬灰白色分叶状纵隔肿物, 与胸骨左后皮质相连肿物被纵隔脂肪以及胸腺组织包绕 ( 图 4) 由于肿物与胸骨不能分离, 所以将胸骨内板同时切除标本切面显示为软骨样组织诊断胸骨软骨肉瘤, 有非特异性前纵隔肿块的表现伴有钙化的前纵隔肿瘤的鉴别诊断其他常见的伴有钙化的前纵隔肿瘤如胸腺瘤 CHEST 中文版 2011 年 5 月第 8 卷第 3 期 191

2 图 1 CT 冠脉造影检查发现伴有钙化的前纵隔肿瘤 ( 箭头所示 ) 难逐渐加重胸骨软骨肉瘤是一种软骨恶性肿瘤, 好发于 50 ~ 60 岁的男性患者虽然软骨肉瘤是胸壁和胸骨最常见的恶性肿瘤, 其发病率也只有 0.5 / / y [1~3] 约 75% 的胸壁软骨瘤发生在肋骨 [4] 与胸骨交界的软骨 Aoki 等研究观察 250 例软骨肉瘤患者, 结果仅有 4% 的病变位于胸骨在胸骨肿瘤中, 因肺乳腺甲状腺或肾脏等恶性肿 [2] 瘤导致的继发肿瘤居多, 原发病例少见该病例由于肿瘤没有累及胸壁引起相应体征, 患者是在体检时被无意发现的因为患者有吸烟史和不明确的肺纤维化和冠心病家族史, 所以首先需要考虑排除肺部疾病考虑到患者的心脏危险因素及不典型症状, 接诊医师曾认为其具有低中度冠心病的发生风险 CT 冠脉造影检查给出了高阴性预测 [5,6] 结果, 且体格检查正常, 所以认为这个诊断不成立 CT 扫描发现冠状动脉前降支轻度狭窄, 畸胎瘤和淋巴结肿大 ( 如肉芽肿病或治疗过的淋巴瘤 ) 肺部正常发现前纵隔肿瘤伴有部分钙化, 扩大鉴别诊断讨论的范围 ( 表 1) 胸腺瘤是最常见的原发前纵隔肿瘤, [7,8] 男女发病率大致相同, 好发年龄为 40 多岁虽然疾病无症状, 但 30% ~ 50% 的患者合并重症肌临床讨论患者的前纵隔肿瘤经病理检查证实为胸骨软骨肉瘤, 且正是因为肿瘤的不断增长导致患者的呼吸困无力, 其抗乙酰胆碱受体抗体增高此外, 10% 的患者合并低丙种球蛋白血症,5% 的患者合并单纯 [8] 红细胞再生障碍胸腺瘤为侵袭性恶性肿瘤, 好图 2 增强 CT 扫描发现毗邻胸骨后缘的伴有钙化灶的软组织肿物 (A, 横切面 ;B, 矢状面 ) 192 继续教育园地

3 状腺肿病变也可累及前纵隔尽管巨大甲状腺肿瘤和结节性甲状腺肿瘤通常可在体检时发现软骨肉瘤引起的临床症状与其大小和所在位置有关发生于胸骨的软骨肉瘤的典型表现是缓慢生长的胸壁肿块, 且随着病灶的增长, 最终还导致胸壁损毁皮肤溃疡和胸部沉重感通常累及胸壁的病灶导致胸痛, 胸腔内的病变可引起咳嗽和气短软骨肉瘤需扩大手术切除, 10 y 生存率为 92% [2,3,15] 复发通常发生在手术后 3y [3,15], 切除不够完整的患者转移比较少见, 但经常累及到 [4,16] 肺也有应用高剂量放射性治疗的, 但软骨肉瘤对放化疗均不敏感, 在过去 30 y 这一问题图 3 骨窗 CT 薄扫显示胸部肿物导致骨皮质不规则 ( 箭头所示 ), 髓骨未受影响都未得到解决 [3] 放射学讨论发于平均年龄为 50 岁的人群, 20% 为胸腺上皮细胞 [8,9] 瘤在确诊胸腺癌时有 50% ~ 65% 的患者已经发生远处转移胸腺类癌的发病率比较低, 是一种低度恶性的神经内分泌肿瘤, 男女发病率为 3: 1, [8,9] 好发年龄为 40 ~ 50 岁认为胸腺类癌与内分泌紊乱有关, 患者中 25% ~ 40% 有皮质醇增多症, 20% 有 Ⅰ 型或 Ⅱ 型多发性内分泌肿瘤综合征淋巴瘤是一种常见的纵隔肿瘤, 但诊断时病变仅局限于纵隔内的少见何杰金病中的结节硬化型好发于前 [10] 纵隔, 表现为一独立的较大软组织影未经治疗的淋巴瘤极少伴有钙化的同样的, 伴有钙化的转移性腺病尤其良性病变也极少位于前纵隔 Castleman 病抑或称巨淋巴结增生, 多累及纵隔, [11,12] 在 70% 的患者中累及胸壁无论单发或多发病灶, 患者通常无症状, 好发于 40 多岁的患者生殖细胞肿瘤占成人前纵隔肿瘤的 10% ~ 15%, 常 [8,13] 见于 30 多岁的年轻人 60% ~ 70% 的生殖细 [13] 胞肿瘤是成熟性畸胎瘤, 男女发病比例相当少见的恶性生殖细胞肿瘤如精原细胞瘤也可以伴有钙化精原细胞瘤患者多为年轻男性, β- 绒毛膜促 [7,8,14] 性腺激素水平增高另外, 大的结节性甲该患者的软骨肉瘤影像反映了肿瘤的无痛性生长软骨肉瘤通常就诊时比较大 ( 平均直径为 11 cm), 分叶, 常发生于骨髓, 膨胀性生长, 在摄片检查和横断面成像均可发现此病变胸片上通常表现为伴有钙化的肿物虽然有 1/3 的髓内软骨瘤在 X 线检查中没有发现钙化, 但在 CT 检查可以发现斑点状絮状或弧形的软骨基质钙化影像 MRI 有助于纵隔肿瘤的诊断, 可以通过不同的信号强度区别软组织脂肪积水或出血增强扫描可以评估病变范围以及是否有局部侵犯在 MRI 影像上, 软骨肉瘤通常表现为 T1 中间信号和不均匀的 T2 高密度信号, 其中的钙化表现为信号缺 [17] 失软骨肉瘤无论肿瘤大小, 通常在髓内膨胀性生长, 导致前后骨皮质边缘破损多数肿物向前生长累及胸壁本病例均无这些特征本病例值得注意的是, 肿瘤完全位于前纵隔这一不典型的位置, 胸骨后皮质仅有轻度损害据我们所知, 之前报道的前纵隔胸骨软骨肉瘤仅发生于骨髓, 且通 [18] 常累及胸壁本例胸骨软骨肉瘤的罕见影像学表现增加了诊断 CHEST 中文版 2011 年 5 月第 8 卷第 3 期 193

4 图 4 前纵隔肿瘤大体标本及显微照片特征 A 大体标本显示肿瘤 ( 箭头所示 ) 为软骨样伴钙化, 肿物被脂肪样胸腺组织包绕 ;B 显微照片显示分叶状的不典型软骨黏液组织伴钙化 (HE 染色, 100 倍 );C 肿瘤侵犯邻近的胸腺组织 (HE 染色, 40 倍 );D 显微照片显示肿瘤侵犯胸骨皮质, 带有少量髓骨 ( 左 ) (HE 染色, 40 倍 ) 的难度考虑到这一边界清楚的前纵隔肿瘤的位置和伴有钙化等情况, 首先考虑畸胎瘤因为畸胎瘤的不均一性, 53% 的伴有钙化, 88% 的有囊性改变, 76% 的有免疫荧光衰减现象, 但该病例均 [13] 未发现上述情况因为约 22% 的胸腺瘤有钙化 [7] 灶, 所以其次就考虑出现胸腺瘤的可能性有研究提示钙化在侵袭性肿瘤 (31%) 中较非侵袭性肿瘤 (10%) 更为常见以影像学改变判定病灶的侵袭性 [19,20] 并不可靠胸腺癌和胸腺类癌的发病率都很低, 病变组织中可以包含营养不良性钙化然而, 这些肿瘤侵袭性强, 病灶经常合并出血和坏死, 大 [7~9] 多数发生局部侵袭和远处转移治疗后的淋巴瘤和肉芽肿病也可以表现为伴有钙化的前纵隔肿瘤, 当然其影像学表现也可为在纵隔和肺门见到大量伴钙化的软组织影, 而非单一很大的边界清楚的肿物, 如只有 15% 的何杰金病患者可见单一胸内肿大淋巴 [9] 结与此相似的是, 未在胸内发现钙化的转移性腺瘤尽管有些文献报道在 5% ~ 10% 的巨大淋巴结增生症患者中见到中心伴有粗大钙化的淋巴结磁共 [11,12] 振影像, 但是鉴别仍有一定的难度最后, 胸骨后甲状腺肿可以有粗糙环状钙化, 但该病 [7] 例未发现增大的甲状腺, 所以排除由于增强扫描并未显示肿瘤组织与甲状腺组织的信号同步增强和减弱, 所以异位甲状腺的可能性也很小病理讨论虽然该肿瘤在放射学上罕见, 但经病理检查证实为软骨肉瘤病理切片显示为软骨组织, 切面部分钙化灶在 CT 扫描检查中也表现为絮状钙化灶显微镜下表现为分化良好的软骨细胞, 为软骨肉瘤 1 ~ 2 级在胸骨内壁同样发现了这样的恶性肿瘤细胞, 表明该软骨肉瘤是起源于胸骨的软骨肉瘤的分类除了根据细胞分化程度的 3 个分 [4,15,16] 级外还有几种亚型最常见的常规亚型分 194 继续教育园地

5 为中央型 (85%) 和周围型 (15%) [15] 中央型软骨肉瘤得名是因为病变在骨髓内, 导致骨膨胀和内皮层 [1,4] 扇状扩张皮质变薄或直接损毁中央型病变经常导致皮质变薄和硬化, 病变部位的骨和骨膜反 [4] 应性无痛性生长本病患没有中央型肿瘤的质地不均匀及骨髓膨胀性生长等表现周围型软骨肉瘤通常是有恶性倾向的良性软骨瘤, 这种病变在胸骨 [2] 中极少发生本病例肿瘤中未发现良性组织, 所以不支持周围型软骨肉瘤的诊断少数发生于骨表面成为骨膜软骨肉瘤 (<1%) 这种少见病例和其他常见肿瘤在组织结构上一致, [16] 预后良好这种特征与胸骨骨膜软骨肉瘤最为吻合虽然畸胎瘤有时也有软骨细胞, 本病患的肿瘤没有畸胎瘤的原始生殖细胞质地均匀的恶性肿瘤细胞也不支持畸胎瘤的诊断术后标本包含正常胸腺组织, 没有异常上皮细胞, 支持其为钙化的胸腺瘤结论患者的前纵隔肿瘤导致出现进行性加重的呼吸困难, 肿瘤病理证实为胸骨软骨肉瘤该诊断出乎意料有两个原因, 首先胸骨软骨肉瘤的发病率很低 ; 其次, 本病例没有胸骨破坏和胸壁的转移肿瘤在胸部 CT 检查时发现, 有特征性的软骨钙化及胸骨后缘不规则改变在放射学诊断中, 畸胎瘤和胸腺瘤都是可以出现钙化的前纵隔肿瘤, 当合并胸部不规则改变应当考虑胸骨疾病如软骨肉瘤最终诊断还是要依据病理诊断放射学和病理学检查均支持胸骨软骨肉瘤的诊断, 属于骨膜亚型本病患接受了手术治疗, 并于术后 4d 出院之后给予纵隔放射治疗, 并给予 CT 检查以观察患者表 1 常见的伴钙化灶的前纵隔肿瘤肿瘤类型患者类型临床特征声像特征胸腺瘤年龄 > 40 岁 ; 男性 = 女性副癌综合征 : 如重症肌无力 (30%~ 均质的软组织影,22% 伴钙化 50%) 低丙种球蛋白血症 (10%~ 20%) 和单纯红细胞再生障碍 (5%) 淋巴瘤化疗或放疗前极少出现钙化何杰金病 (50%~ 双峰年龄分布 ( 年轻人和 > 50 岁 ); 发热盗汗和体重下降 (20%~30%) 表现为大量圆形的软组织团块 ; 或者单 70%) 男性 = 女性 ; 结节硬化性 ; 女 : 个的大型软组织团块 ( 结节性硬化型 ); 男 =2 : 1; 好发于前纵隔和胸腺播散性或者侵袭性的胸腺肿块非何杰金淋巴瘤好发年龄 > 55 岁 ; 男 : 女 =1.5 : 全身症状和重症疾病结节病的非连续蔓延 ; 淋巴结内和淋巴 (15%~25%) 1; 青年相关的纵隔侵袭性淋结外均有巴瘤主要是 B 细胞淋巴瘤和淋巴母细胞瘤畸胎瘤年轻人 ; 男性 = 女性常无症状 ; 症状与肿瘤情况相关密度不均边界清楚的软组织影, 包含液态囊 (88%) 脂肪 (76%) 钙化 (53%) 毛发 (52%) 骨骼和牙齿 (17%) 甲状腺瘤老年人 ; 女性 > 男性常无症状 ; 可触及甲状腺肿大质地不均匀分叶的软组织影, 常伴有粗糙的点状或者环状钙化 ; 通常紧邻甲状腺 ; 碘对其有抑制作, 对照药物有促进作用 CHEST 中文版 2011 年 5 月第 8 卷第 3 期 195

6 是否复发 ( 叶盛开译 ) 参考文献 1 Aoki J, et al. J Comput Assist Tomogr 1989;13(5): Ashford RU, et al. Sarcoma 2001;5(4): Widhe B, et al. J Thorac Cardiovasc Surg 2009;137(3): Campanacci M. Bone and Soft Tissue Tumors. 2nd ed. New York: Springer; American College of Radiology; Society of Cardiovascular Computed Tomography; Society for Cardiovascular Magnetic Resonance; American Society of Nuclear Cardiology; North American Society for Cardiac Imaging; Society for Cardiovascular Angiography and Interventions; Society of Interventional Radiology. J Am Coll Radiol 2006;3(10): Lu B, et al. Invest Radiol 2004;39(2): Maher MM, et al. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2005;17(1): Strollo DC, et al. Chest 1997;112(2): Nasseri F, et al. Radiographics 2010;30(2): Strollo DC, et al. Chest 1997;112(5): Kim JH, et al. Ann Thorac Surg 1995;59(5): McAdams HP, et al. Radiology 1998;209(1): Moeller KH, et al. AJR Am J Roentgenol 1997;169(4): den Bakker MA, et al. Histopathology 2009;54(1): Fong YC, et al. Clin Orthop Relat Res 2004;427(427): Gelderblom H, et al. Oncologist 2008;13(3): Gladish GW, et al. Radiographics 2002;22(3): Phillips GW, et al. Clin Radiol 1991;43(1): Jeong YJ, et al. AJR Am J Roentgenol 2004;183(2): Tomiyama N, et al. J Comput Assist Tomogr 2001;25(3): 英文原件请参阅 CHEST 2011;139(1): 继续教育园地

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PowerPoint 演示文稿卢简言福建医科大学医学技术与工程学院影像系放射诊断学教研室福建医科大学附属协和医院放射科一乳房的解剖乳房外形 :1 圆丘型 2 半球型 3 圆锥型 4 下垂型临床上乳房分区 : 内上内下外上外下中央区 ( 乳晕 ) 乳房构成 : 皮肤