1 中国防痨杂志年月第 1 卷第期 -))'%$/"1 支气管色素沉着纤维化 %$"")%"$7 是一种以支气管黏膜色素沉积和支气管管腔炎性狭窄或闭塞为特征的临床综合征 1 年由 -'& 等首次阐述其发病原因和机制尚不清楚可能与纵隔淋巴结结核或支气管内膜结核有关目

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秋靳
7 years ago
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1 中国防痨杂志年月第 1 卷第期 -*))'%$/"1 1 论著支气管色素沉着纤维化的临床表现支气管镜改变和 -. 特征分析孙小丽朱艳艳王仁贵侯代伦摘要目的分析支气管色素沉着纤维化 %$*"")*%"$7%@ 的临床表现支气管镜和 -. 检查特征方法选取 1 年月至年月于首都医科大学附属北京世纪坛医院放射中心经支气管镜检查发现支气管黏膜色素沉积并伴有主支气管或叶段支气管狭窄的例患者作为研究对象收集其临床资料分析其支气管镜检查结果病理结果以及 -. 检查结果结果例患者包括男例 : 女例 : 年龄 1 岁中位年龄岁临床症状主要为咳嗽咯痰呼吸困难咯血等呈反复慢性病程支气管镜均显示黏膜色素斑和叶段支气管狭窄或闭塞其中单部位受累例 1: 多部位受累例 1: 以右肺中叶支气管狭窄多见例行支气管镜下黏膜活检的患者活检标本病理检查均显示为支气管黏膜的色素沉积其中例 : 伴有慢性非特异性炎症 1 例 1: 表现为伴有干酪样坏死的慢性肉芽肿样炎症例 : 为肺癌 -. 表现叶段支气管狭窄例 1: 管壁增厚例 : 纵隔和或肺门淋巴结肿大例 : 伴淋巴结钙化例 : 肺内表现阻塞性不张 1 例 : 支气管扩张例 : 胸膜病变例 : 好发于老年女性并与结核病肺炎慢性阻塞性肺疾病 $*%$)%'$)'!"%"-20+ 及恶性肿瘤等相关主要特征包括支气管黏膜色素沉着叶段支气管狭窄气道周围淋巴结增大及多种形态的肺阻塞性或感染性病变关键词色素沉着纤维化支气管疾病支气管镜检查体层摄影术 ( 线计算机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基金项目北京市科技计划课题作者单位 1 首都医科大学附属北京世纪坛医院放射中心孙小丽王仁贵山东省胸科医院医学影像科朱艳艳侯代伦通信作者侯代伦!"*$!

2 1 中国防痨杂志年月第 1 卷第期 -*))'%$/"1 支气管色素沉着纤维化 %$*"")*%"$7 %@ 是一种以支气管黏膜色素沉积和支气管管腔炎性狭窄或闭塞为特征的临床综合征 1 年由 -*'& 等首次阐述其发病原因和机制尚不清楚可能与纵隔淋巴结结核或支气管内膜结核有关目前国内外对此病的报道较少临床上常将此病误诊为肿瘤性病变慢性阻塞性肺疾病 $*%$)%'$)'!"%"-20+ 并发感染或叶段性肺炎等患者例就其临床表现支气管镜改变和 -. 特征进行分析以提高对该病的认识资料和方法研究对象选取 1 年月至年月于首都医科大学附属北京世纪坛医院经支气管镜检查发现支气管黏膜色素沉积并伴有主或叶段支气管狭窄者例作为研究对象其中例因气道狭窄与中央型肺癌支气管原发肿瘤纵隔内肿瘤等被排除最终纳入例收集研究对象临床资料信息诊断指标参考文献并结合首都医科大学附属北京世纪坛医院的经验选择如下诊断指标支气管镜可见大气道包括气管主支气管和叶段支气管黏膜下不同形态和范围的色素沉着斑伴有相应的主或叶段支气管不同程度的局限性或弥漫性狭窄或闭塞除外中央型肺癌大气道肿瘤或纵隔内肿瘤性病变浸润或压迫所致的大气道狭窄临床上患者有呼吸道症状纤维支气管镜检查所有患者经支气管镜检查均显示肺叶或肺段支气管狭窄或闭塞并伴有支气管黏膜下色素沉积分析每一例患者在支气管镜下色素沉着的特点范围部位分布支气管狭窄的特征方式或类型部位和范围狭窄程度和支气管黏膜的特征色素沉着和结节状或不规则改变例患者因镜下肉眼表现为支气管黏膜结节样或不规则改变提示肺肿瘤的可能从而进行了支气管镜穿刺活检 -. 检查所有患者于支气管镜检查前后周内行胸部 -. 检查采用 9 %&*)-. 管电压 > 管电流! 扫描范围于患者深吸气末自肺尖至肺底将原始数据传到后处理工作站进行常规纵隔窗和肺窗图像重建层厚和层间距均为!! 高分辨薄层重建层厚和层间距均为!! 及多平面重建对比剂采用碘海醇!&! 总剂量 1! 以! 的注射流率用高压注射器经肘静脉团注自注药后 1 及进行双期增强扫描 -. 特征分析 -. 图像分析由名从事年以上胸部影像诊断的医生来完成分析内容包括支气管管腔异常狭窄或扩张管壁增厚及内壁形态部位范围或分布程度淋巴结情况部位大小有或无钙化相关的肺实质病变肺不张或肺实变伴肺叶萎缩肺炎性实变磨玻璃影结节影索条影网状阴影或小叶间隔增厚肿块活动性或陈旧性肺结核病灶及其他胸腔积液胸膜增厚等统计学分析数据分析采用 3033 统计软件将本组患者在临床症状支气管镜及 -. 特征分别按病变的不同征象进行分类并采用分类变量资料中的构成比进行统计描述结果基本情况例患者包括男例 : 女例 : 年龄 1 岁中位年龄岁其中 1 例有年吸烟史例有接触煤尘史例有肺结核病史临床症状主要包括咳嗽咯痰呼吸困难咯血胸痛发热乏力等病程周至年例患者呈反复慢性病程个月至年主要表现为反复单侧或双侧肺部感染或慢性刺激性咳嗽等支气管阻塞性症状支气管镜结果例患者均可见多发不同范围的支气管黏膜色素沉着和管腔不同程度的狭窄或闭塞图支气管狭窄表现为叶段支气管平滑的狭窄例 1: 结节样或不规则狭窄例 : 受累部位及范围单部位受累例 1: 受累的气管包括右中叶例 1: 左上叶例 1: 右上叶例 : 左下叶例 : 右下叶例 1: 多部位受累例 1: 包括叶受累例 : 叶受累例 : 叶受累例 : 叶受累例 1: 其中例 : 均伴有右中叶支气管受累因此共有例 : 表现为右中叶支气管受累病理结果例行支气管镜下黏膜活检的患者活检标本均显示为支气管黏膜的色素沉积其中例 : 伴有慢性非特异性炎症图 1 例 1: 表现为伴有干酪样坏死的慢性肉芽肿样炎症图例 : 为肺癌

3 中国防痨杂志/%$)年0月第'I卷第0期!EB -JKA A 9L M 7 6G4?" 5 &'I N"+ 0 :/%$) $'I'$ 图D!D>! 图 $) /) 0) 1) I 为同一患者女 1% 岁反复咳嗽)咯痰 0年加重O!-图') O) )) () $%为同一患者女 1/岁咳嗽)咯痰)呼吸困难)咯血'个月加重$周-图$ 显示右肺中叶支气管黏膜明显肿胀色素沉着开口变窄呈缝隙样远端闭塞-图 / 显示左肺上叶各段支气管黏膜肿胀色素沉着开口狭窄-图' 显示左肺上叶支气管黏膜色素沉着左肺上叶前段支气管闭塞尖后段支气管狭窄图O 显示左肺上叶舌段支气管黏膜肿胀管腔狭窄-图 0 为病理切片%右肺中叶支气管壁活检&检查 =2 j$%显示淋巴细胞浸润伴淋巴滤泡形成细胞严重挤压变形伴成肌纤维细胞% 3:" U L 7 "L 5 4, A&增生胶原纤维沉积未见肉芽肿形成抗酸染色阴性-图 ) 显示左上叶前段少许呼吸性黏膜及较大片状凝固性坏死组织及玻璃样变组织伴较多碳末及含铁血黄素沉积抗酸染色阳性考虑有结核感染未见肿瘤% =2 j$%&-图1 显示右肺门多个肿大淋巴结右肺中叶支气管近端受压狭窄远端闭塞右肺中叶不张右侧少量胸腔积液-图 I 显示双肺门)纵隔多发肿大淋巴结左肺门淋巴结可见钙化右肺中叶近端狭窄)远端闭塞左肺上叶支气管向心性狭窄右肺中叶不张-图 ( 显示左肺上叶支气管闭塞左肺上叶不张纵隔多发肿大淋巴结-图$% 显示左肺上叶舌段支气管狭窄纵隔)双肺门多发肿大淋巴结支气管壁及部分淋巴结可见钙化 O+ EF 检查结果! 0) 例患者中 OO 例 % 1I &)X& 患者表现为支气管狭窄 %图 1"$$&其中平滑的狭窄/1 例 % )$ /1"OO&结节样或不规则狭窄 $1 例% 'I &)X $1"OO&-累及范围及部位!在/(例支气管镜检查显示多部位受累的患者中有 $1 例 % '% &'X $1"0)& EF 显示多部位支气管狭窄其中两肺分布的支气管狭窄 $% 例 % $1 &(X $%"0)&-$1 例% '% $1"0)&患者表现为支气管管壁增厚其中 $O 例 % /0 &%X $O"0)&为多个支气管发生管壁增厚图DD!患者女 I1岁-咳嗽)咯痰$/年加重$周-双肺门)纵隔多发肿大淋巴结双肺上叶支气管壁增厚管腔狭窄支气管壁及 0/ 例 % (/ &(X 0/"0)&可见纵隔和 %或 &肺门淋巴结肿大其中单纯纵隔淋巴结肿大 '$ 例淋巴结可见多发钙化 % 00 '$"0)&纵隔和肺门淋巴结肿大 $I 例

4 1 中国防痨杂志年月第 1 卷第期 -*))'%$/"1 :1 单纯肺门淋巴结肿大例 : 纵隔淋巴结直径在 $! 之间平均 $! 肺门淋巴结直径在 $! 之间平均 $! 例有淋巴结肿大的患者中例 : 淋巴结内有钙化并且肿大的淋巴结均位于受累的支气管附近支气管狭窄伴远端肺不张共 1 例 : 11 例 :1 患者支气管狭窄不伴远端肺不张改变例 : 患者尽管有肺内实质的异常但 -. 未发现支气管异常例 : 可见肺内其他的异常包括纤维索条例次 : 结节影例次 : 磨玻璃状及实变影例次 : 间质性病变例次 1: 肿块例次 : 支气管扩张例次 : 胸膜病变例次 : 其中肺内病变位于受累支气管远端的有例 : 位于无支气管受累远端的有例 1: 讨的概念最早由 -*'& 等于 1 年提出国内蔡后荣教授等于是一种具有一定的影像及支气管镜下特征性表现的独立的疾病实体或临床综合征主要特征包括多见于无吸烟史和暴露于煤尘环境的老年女性患者支气管镜下可见支气管黏膜色素沉着和相应的支气管管腔狭窄或闭塞胸部 -. 显示纵隔或肺门等多发淋巴结肿大或钙化主要临床症状为咳嗽咯痰和呼吸困难的金标准本研究中所有患者均经支气管镜检查确诊其中大多数为无吸烟史的老年女性胸部 -. 发现纵隔或肺门淋巴结肿大例 : 例淋巴结内有钙化的发病机制有多种说法有人认为可能是罹患结核病导致的结果据文献报道在愈合的支气管淋巴结结核中见到了此表现或者易感结核的患者暴露于家庭的烟雾粉尘颗粒的结果通过巨噬细胞吞噬导致或者与结核感染无关但确切的发病机制目前还不清楚与结核病和支气管内膜结核密切相关认为此病的支气管狭窄可能继发于机体对于淋巴或相邻肺内结核抗原的过度免疫反应或源于逆流腔内细菌的支气管腔内感染或邻近的胸内肿大淋巴结的外源性压迫所致治疗上 -*'& 等认为无论有无检测出结核分枝杆菌均应给以抗结核治疗也有研究者认为患者并不伴有活动性或陈旧性结核而伴有 -20+ 肺炎或恶性肿瘤等疾病其他因素如吸烟和空气污染等也可能与本病有 1 关因此他们不建议在没有查出确切病菌的情况下给予抗结核治疗本组患者没有典型的纵隔淋巴结结核的 -. 特征表现如 $! 伴有中央低密度坏死和周围环形强化的特征等的金标准但 -. 检查不仅能够清晰显示支气管狭窄纵隔或肺门淋巴结肿大或钙化及肺实质的异常而且方便快捷无创伤因此 -. 是支气管镜的重要补充检查手段以往文献报道的患者中 -. 显示受累支气管远端的肺段或肺叶塌陷或不张是最常见的表现右肺中叶是最常受累的部位其次是右上左上舌叶右下和左下叶支气管 1: 的患者 -. 可以显示支气管异常管壁增厚和管腔狭窄几乎所有患者均可见邻近受累支气管旁的纵隔或肺门淋巴结肿大其中超过 : 的患者可见肺不张的支气管旁淋巴结钙化本组患者中例 1: 患者表现为支气管狭窄例 1: 多个部位受累右肺多于左肺右肺中叶最常见而本研究中 -. 发现支气管狭窄的患者例数少于支气管镜发现者可能与 -. 是断层图像显示的连续性不及支气管镜有关有研究者认为淋巴结肿大支气管壁及的重要指标本组患者中肿大的淋巴结均位于受累的支气管附近例 : 伴有钙化也支持这些结论由于支气管狭窄伴有远端肺不张和纵隔淋巴结肿大常提示恶性病变可能所以是其中导致支气管狭窄的疾病之一而避免行创伤性开胸手术显得非常重要本研究中受累支气管周围钙化的淋巴结和多灶性支气管狭窄病变是最常见的管腔呈向心性平滑狭窄而支气管肺癌大多表现为局限于单个叶或段支气管壁的结节样突起管腔通常呈偏心性狭窄另外 0"%> 尽管与支气管内膜结核有相关性但二者通过 -. 扫描还是可以鉴别的的支气管狭窄多表现为多灶性双肺多个段或叶支气管光滑的狭窄而支气管内膜结核的支气管狭窄常表现为单个叶支气管并沿该支气管累及该侧主支气管及远端的支气 1 管管腔呈不规则狭窄可以同时伴有恶性肿瘤因此对于支气管镜和胸部 -. 检查怀疑肿瘤的患者应及时活检以排除恶性肿瘤性病变

5 中国防痨杂志年月第 1 卷第期 -*))'%$/"1 1 总之支气管镜检查表现为多灶性平滑的支气管狭窄并可见多发黏膜色素沉着以右肺中叶和双肺上叶多见的诊断对于偏心性结节样或不规则狭窄而怀疑恶性肿瘤者应穿刺活检确诊光滑的多灶性支气管狭窄所致的肺不张或阻塞性肺炎周围有钙化或无钙化的肿大淋巴结等是支气管色素沉着纤维化典型的 -. 表现临床中正确的诊断与治疗直接影响患者的预后因此与一些相关疾病的关系如支气管内膜结核或结核性淋巴结炎 -20+ 肺炎及恶性肿瘤等参考文献 -*'&/03")"%$*")') ")*%"$7%-*)1 9')"3*"* %$*"")*%"$7%"!%&& '!"%"')!"7'8'%).'%$ '&+ 代静泓蔡后荣曹敏等支气管色素沉着纤维化与结核感染例报道并文献复习中国内镜杂志蔡后荣孟凡青曹敏等支气管色素沉着纤维化是独立的疾病实体吗 " 中国呼吸与危重监护杂志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张旭侯代伦渠慧芳等多层螺旋 -. 图像后处理技术对于支气管结核的诊断价值中国防痨杂志收稿日期本文编辑李敬文

<4D F736F F D D6DCD0A1D3C22DC0CFC4EAC8CBD6A7C6F8B9DCBDE1BACBB5C44354D5EFB6CF37332DBACBBBD8>

<4D F736F F D D6DCD0A1D3C22DC0CFC4EAC8CBD6A7C6F8B9DCBDE1BACBB5C44354D5EFB6CF37332DBACBBBD8> 第 21 卷第 3 期 CT 理论与应用研究 Vol.21, No.3 2012 年 9 月 (521-526) CT Theory and Applications Sep., 2012 周小勇, 董云旭, 谢迭来, 等. 老年人气管支气管结核的 CT 诊断 [J]. CT 理论与应用研究, 2012, 21(3): 521-526. Zhou XY, Dong YX, Xie DL, et al.