中华消化病与影像杂志电子版 $ 年月第卷第期 81!# 3!")6+ )-#!+!)!*#;,,")$** 肉瘤样癌是一种少见的恶性肿瘤其内主要是癌与肉瘤样形态混合于一个瘤体内上呼吸道肺乳腺和肾为常见的好发部位原发性肺肉瘤样癌 /,#-"-)!+ -!#98 发病率低但

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逊依莘
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1 $ 中华消化病与影像杂志电子版 $ 年月第卷第期 81!# 3!")6+ *)-*#!+!)!*#;,,")$** 临床研究原发性肺肉瘤样癌的 8 表现王猛 $ 田彤彤 $ 朱庆强 $ 彭云尚松安 $ 张洪英 $ $ 吴晶涛摘要目的探讨原发性肺肉瘤样癌的 8 影像特点提高对原发性肺肉瘤样癌的认识增加术前诊断的准确率方法回顾性分析 $ 年月至 $ 年 % 月苏北人民医院收治的 $ 例经病理证实为原发性肺肉瘤样癌的临床资料 8 影像特点及治疗方法结果 $ 例患者均为单发周围型例中央型例直径为 4 :44 B4% 例位于左肺例位于右肺 8 均表现为肺内肿块 E 或结节 E 病灶呈类圆形伴有钙化 E 棘突征 E 分叶征 E 毛刺征 E$ 累及胸膜 E 伴纵隔淋巴结肿大 E 肺门淋巴结肿大 E 骨转移 E$ 左下肢及脾转移 E 8 平扫均呈不均匀软组织密度肿块 8 值为 :$ B 增强扫描肿块呈分层强化 E 增强后边缘 8 值为 : 4$ B 低密度区 8 值为 % :$% $4 B4 本组病例中发现占位后行手术切除的例患者中有 $ 例好转后出院余放弃治疗结论肺肉瘤样癌以周围型为主生长迅速 8 上有相对特征性的表现平扫可见不均匀软组织密度肿块增强扫描肿块大多呈分层强化方式确诊需依靠组织病理学检查关键词肺肉瘤样癌体层摄影术线计算机 + $$$!1 5 ' '" " 6 / 2 " " 1 " 7 %-%5+-%"% 8" 8" *((( 9" /"%"% 8" *((( %"%"#" % :((2 ""+ "1 ",!%3 "+"-.)-"! "#$ #$ *!#.")!))181-)-!")!"*/-!-/,*#-"-*)*!+ -!#* 98#+ )*!/-*.)1=#*+*)1!"+!""#+!#-")1,-*/-*/-)!. +!#*"!"'1!#!+)8#!"))!*#"#+ )1-/,)!)1*+ *$ /)!#)"!)1 /-!- 98*#!-+ 0/)1**-**.0-$ )*/)0-$!# *-)1-# 3!#", 9*/?"*"/!) --.!+ -)-*"/)!.;"!*#"-,#!)-!1)"!*#"-/-!/1-#+ *,- "!*#"-#)-),*-"!#,+!#!# ),##+!# -!1),#1# +!)-*)1"!*#"" 4 B4%-#4 )*4 8"1*+ ""/-"#)+!)1 "/1-*!+ "*!+,#" E *-#*+, E#+ "!*#"-,"!'!-,-!)1!!)!*# E"/!#*,"/-*),0-# E*0,)+ E"/!,"!# E$/,-!#."!*# E+!")!#/1 #*+")")"" E1!-/1 #*+")")"" E*"*,")")"!" E$)*-2)-!)#+ "/#! )")"!" E8/-"#)+ ""1+ -#*/""!)1!#1**#*,"+#"!)!)1 #.,*$ B -# )* 1!1 "1*+!-,-1!--1!1)-*#*,"*#)-") #1##))-!# )!*# **#)-")+!1.,*1!1 #1##)-""4$ B -# )* 1!)1*)#,)!*# "$4 B4-#% )*$% E# )1" "")1-- ""0!#-")+ 0",-!*/-)!*#*1!1 $ /)!#)"?*#+!)!*# 1+!/-*.+ #+ )1-")0#+*#+ )-)#)$6*")""*/-!-98//-"--/-!/1-" #+ )1),*--*"-/!+8),-"*/-!-98-+!")!#)!.-)!.!# -)!# 2)#)#+ ""1+ -#*/""!)1!#1)-*#*,"+#"!)*# )1,##1#+ 8!" 1!1 "1*+ 1!--1!*#)-")#1##))-!# )!*# **#)-")+!11!")*/)1**!2!#)!*#!"")! )1*")-!0)*=)1!#+!#*"!" % 9,*#-"-*)*!+ -!#***-/1'-*/,)+!"#$%'$$ 基金项目国家自然科学基金江苏省青年医学重点人才 78$% 扬州市基础研究计划自然科学基金面上项目 <@$ 作者单位 $$ 江苏省扬州大学临床医学院 $$ 江苏扬州苏北人民医院医学影像科 $ 长沙中南大学湘雅医学院通信作者吴晶涛!,!#)*+*($*

2 中华消化病与影像杂志电子版 $ 年月第卷第期 81!# 3!")6+ *)-*#!+!)!*#;,,")$** 肉瘤样癌是一种少见的恶性肿瘤其内主要是癌与肉瘤样形态混合于一个瘤体内上呼吸道肺乳腺和肾为常见的好发部位原发性肺肉瘤样癌 /,*#-"-*)*!+ -!#*98 发病率低但恶性程度高临床表现无明显特异性早期易误诊回顾性分析苏北人民医院收治的 $ 例 98 资料通过分析 $ 例 98 的 8 表现增加对该病的术前诊断的准确率从而更有力地指导临床治疗资料与方法一一般资料 $ 年月至 $ 年 % 月共收治 $ 例 98 患者年龄 $ : 岁平均年龄岁男性例女性 $ 例比例临床上主要症状咳嗽咳痰伴痰中带血及胸痛例胸闷心慌气喘例体检无症状发现例病变位于左肺例右肺例 $ 例均经病理确诊二方法采用美国!1)/+ 层螺旋 8 机扫描 $ = ; 扫描时间为 "- 层厚螺距 4 感兴趣区行 4$ 薄层重组自肘前静脉用双筒高压注射器注射碘普罗胺注射速度为 $4 " 患者取仰卧位在吸气末屏气自胸廓入口至肺底连续扫描平扫例增强例平扫 F 增强例三螺旋 8 影像观察分析由 $ 位高年资胸部放射诊断医师盲法阅片采用肺窗窗位 G 窗宽 $ 纵隔窗窗位窗宽观察病变所在部位形态大小密度边缘强化表现病变周围继发改变纵隔大血管受侵及肺内胸膜转移肺门纵隔淋巴结等情况进行观察记录意见不一致时通过讨论达成一致结果一 8 表现 $ 例均表现为原发灶呈肺内单发实质性肿块例位于左肺其中 $ 例位于左肺上叶例位于左肺下叶例位于右肺例位于右肺上叶例位于右肺中叶例位于右肺下叶例发生于肺周围部即发生于肺段以下支气管者为周围型例位于肺门区即发生于肺段或肺段以上支气管者为中央型肿块直径最大约为 4 最小约为 4 平均为 4 B4% 例中央型肿块直径为 4 : 44$ B4 例周围型肿块直径为 4 : 4$ 4 B%4 $ 例周围型肿块中例有分叶图 $ 例有毛刺图 $$ 例呈类圆形伴棘突征图例行 8 平扫均呈不均匀软组织密度肿块 8 值为 :$ B 例行增强 8 扫描例均呈分层强化方式图 : 中央见片状轻度强化或无强化低密度区增强后边缘 8 值为 :4$ B 低密度区 8 值为 % : $%$4 B4 图例由于病灶过小不宜测量 $ 例患者中仅有例病灶伴钙化例肿块易侵犯胸膜例伴胸腔积液将短轴直径 4 的肺门或纵隔淋巴结定义为阳性淋巴结 $ 例患者中例伴有纵隔或和肺门淋巴结肿大表大小 4 :$4 $ 例可见骨转移例 8 表现为肋骨骨质破坏图例经 98 骨显像确诊例伴有左下肢及脾转移图 $ 例原发性肺肉瘤样癌的 8 表现见表表 (!$ 例原发性肺肉瘤样癌的 8 表现 8 表现例数部位左肺右肺中央型周围型边缘和形态边界光整分叶毛刺 $ 类圆形伴棘突征 $ 密度平扫不均匀软组织密度其内低密度区钙化强化方式厚薄不均分层强化轻度强化或不强化低密度区与周围组织关系累及胸膜伴胸腔积液淋巴结伴纵隔与肺门淋巴结同时肿大伴纵隔淋巴结肿大 $ 伴肺门淋巴结肿大 $ 转移骨转移 $ 左下肢及脾转移

中华消化病与影像杂志电子版 $ 年月第卷第期 81!# 3!")6+ *)-*#!+!)!*#;,,")$** 图 (!

3 中华消化病与影像杂志电子版 $ 年月第卷第期 81!# 3!")6+ *)-*#!+!)!*#;,,")$** 图 (! 患者女性岁胸闷心慌气喘半个月入院 ; 为平扫肺窗图像为纵隔窗图像 8 为动脉期图像为静脉期图像平扫示病灶位于右肺门处为中央型肿块大小约 H H 可见小分叶与周围组织分界较清增强扫描肿块内部分轻度强化部分明显强化呈分层强化方式 8 图 )! 患者男性岁右侧胸痛 $ 个月入院 $; 为平扫肺窗图像 $ 为纵隔窗图像 $8 为动脉期图像 $ 为静脉期图像平扫示病灶位于右上纵隔前方大小约 $$ H$ H 边缘见小毛刺纵隔窗示其内可见片状稍低密度影 $ 增强扫描病灶边缘强化明显中央低密度区呈轻度强化呈分层强化方式 $8$ 图 *! 患者男性岁咳嗽咳痰个月后加重咯血半个月入院 ; 为平扫肺窗图像为纵隔窗图像 8 为动脉期图像为静脉期图像平扫示病灶位于右肺上叶为周围型大小约 H H 呈类圆形软组织密度肿块累及胸膜边缘光整增强扫描示病灶边缘强化明显中央轻度强化 8 图,! 患者男性岁咳嗽伴痰中带血 $ 个月入院 ; 为 8 平扫肺窗为动脉期图像 8 为静脉期图像为病理图片可见肿块位于右肺上叶呈类圆形软组织肿块影大小约为 $ H% H 边界尚清增强扫描病灶边缘明显强化 8 内部呈轻度强化的低密度区呈分层强化染色示肿块中央大部分坏死其旁见呈片状巢团状排列的癌组织浸润性生长 H 免疫组化癌组织 8>/# F!#)!# F8> F9 F/"!#; G' F 二病理结果本组 $ 例中 % 例手术标本经病理切片检查例行 8 引导下穿刺活检均证实为肉瘤样癌 $ 例病理组织中例行染色镜下示癌细胞呈梭形大多边形或为多核巨细胞核大深染异形明显可见核分裂象并可见大片出血坏死图 $ 例均行免疫组化其中 % 例上皮细胞角蛋白 8> 阳性例波形蛋白!#)!# 阳性 $ 例上皮细胞膜抗原 6; 阳性例细胞周期相关抗原 >! 不同比例增多范围为 5 :5 三 8 值肿块边缘区与低密度区 8 值比较低密度区平扫 8 值为 $4 B$4% 动脉期为 $4 B 4 门静脉期为 $4 B4% 增强扫描未

4 中华消化病与影像杂志电子版 $ 年月第卷第期 81!# 3!")6+ *)-*#!+!)!*#;,,")$** 四随访 $ 例患者随访中发现占位后行手术切除的患者例其中 $ 例好转后出院 $ 例知晓病情后放弃治疗例经紫杉醇 F 卡铂方案治疗具体不详后好转出院其余例患者由于发现较晚不符合手术适应证或考虑预后差而放弃治疗讨论图 -! 例分层强化方式的肿块动脉期静脉期对应边缘及低密度区的 8 值见明显强化边缘区平扫 8 值为 4 B4 动脉期 4 B4 门静脉期 $4 B %4% 门静脉期 8 值最高较平扫期增高 $4 两组之间比较无论是平扫期动脉期还是门静脉期肿块边缘区 8 值均显著高于中央区 /C4 表 $ 表 )! 肿块中央低密度区与边缘区 8 值比较期相边缘区中央低密度区值 / 值平扫 4 B4 $4 B$4% %4$ 4 动脉期 4 B4 $4 B4 $4 4 门静脉期 $4 B%4% $4 B4% 4% 4% 新版 A 在 98 上内容较 $ 版并无较大改动 $ $ 版定义肉瘤样癌为一类分化差的非小细胞癌并将包括的个亚型多型性癌梭形细胞癌巨细胞癌癌肉瘤和肺母细胞瘤统一放入一个章节逐一叙述而 $ 版将多形性癌梭形细胞癌和巨细胞癌归于一个章节癌肉瘤和肺母细胞瘤各归为独立章节可能表示类肿瘤在组织形态学方面比较有差异肿瘤组织兼有癌和肉瘤两种成分表达上皮性标记物 8> 等与间叶性标记物!#)!# 等肉瘤样组织比例大于 5 时可诊断为肉瘤样癌反之若肉瘤样组织比例过少则宜诊断为癌本组 $ 例均行免疫组化其中 % 例 8> 阳性例!#)!# 阳性符合文献报道 98 在影像上可分为 $ 型即周围型和中央型周围型 98 的上皮成分以腺癌为主占 5 而中央型以鳞癌多见占 % 5 图.!8 示病灶位于左肺下叶侵犯肋骨导致肋骨骨质破坏图 8 示左侧大腿后部股二头肌内见肿块影边缘模糊大小约 H 增强后不均匀强化结合肺肉瘤样癌病史考虑左下肢转移图与图为同一患者脾内见混杂异常密度影边界欠清大小约 $ H 增强后不均匀强化结合病史考虑脾转移

5 中华消化病与影像杂志电子版 $ 年月第卷第期 81!# 3!")6+ *)-*#!+!)!*#;,,")$** 原发 98 在临床上少见仅占肺部恶性肿瘤的 45 :45 本组年龄 $ : 岁平均年龄岁男性例女性 $ 例比例与大多文献报道相符本组病例中只有例患者有明确吸烟史与以往文献报道的 98 与吸烟史有密切关系不相符由于中央型 98 靠近肺门以侵及主支气管为主肿瘤的生长易使支气管管腔狭窄或阻塞所以症状出现相对较早 % 本组中央型与周围型 98 患者临床表现无显著差异病程 :$ 个月故患者的临床症状与发病部位之间虽有一定关系但临床表现无明确特征性 % 8 表现部位 >! 等报道中 5 位于上叶本组病例 $ 例均表现为原发灶呈肺内单发实质性肿块例位于上叶例位于中叶例位于下叶本组病例不完全相符病例数太少可能为原因之一本组病例中周围型占 45 与文献相符 $ 大小本病临床表现并无特异性早期诊断困难误诊率高且肿瘤侵袭性较强生长速度快所以发现时瘤体通常较大 $ 例肿块直径为 4 :44 B4% 与文献报道的肿块体积较大相符本组病例中央型肿块直径为 4 :4 4$ B4 周围型肿块直径为 4 :4$4 B %4 可见肿块大小与其类型并无明确关系本组例患者病灶仅为 4 以往吴红珍等报道有病例误诊为慢性炎症但回顾性分析时发现肺部有一明显强化小结节应考虑到肿瘤诊断所以对于较小的结节状病灶也需引起注意以防误诊漏诊形态和边缘本组病例中例肿块边界光整与周围组织分界较清例边界不光整可伴有棘突征分叶征仅 $ 例周围型肿块伴有毛刺征与以往 $ 黎君翔等报道周围型 98 多数无毛刺及胸膜凹陷征一致故无论边界是否光整都应考虑本病可能有文献报道较小的病灶多呈类圆形边缘毛糙可见浅分叶而较大的病灶因向各方向生长速度不一致分叶状比较明显但本组病例中肿块大小与肿块的形态特征并无明显关系王中领等报道肿瘤内可有空泡征本组病例未发现此特点影像学表现 8 平扫例均呈不均匀软组织密度肿块 8 值为 :$ B 其内的密度减低区可能为坏死组织平扫并无特征性表现故需要增强扫描与其他肺部疾病加以鉴别增强扫描例呈分层强化方式其内见片状轻度强化或无强化低密度区其病理基础是在增强扫描时肿瘤细胞或胶原组织区呈明显强化黏液样变性区和伴有出血的坏死区呈不强化或轻度强化的低密度区 $ 与病理结果中央大部分坏死其旁见片状巢团状排列的癌组织一致与大多文献报道相符强化方式具有一定特点本组 $ 例中例钙化与文献报道相符周围型 98 易侵及胸膜 $ 例中例周围型肿块累及胸膜并与邻近胸膜分界不清与文献报道相符例伴有反应性胸腔积液王中领等认为此种表现与肿瘤生长速度部位及其对周边组织侵袭性的强弱有关淋巴结肿大及转移 $ 例患者中例伴有纵隔或和肺门淋巴结肿大说明淋巴结肿大对于肿块的性质判定具有一定的指导意义李惠章等报道淋巴结肿大不多见本组病例与其不符 98 可有远处转移较常见转移部位是骨脑肺肝脏或者肾上腺本组病例中 $ 例骨转移例伴有左下肢及脾转移 98 治疗及预后有文献报道手术切除是治疗局部 98 的首选治疗手段其放化疗的综合治疗方式还需更多循证医学的验证 $ 例中发现占位后行手术切除的患者共例其中 $ 例好转后出院 $ 例知晓病情后决定放弃治疗例化疗后好转出院方案为紫杉醇 F 卡铂其余例患者由于发现较晚不符合手术适应症或考虑预后差放弃治疗因此从本组病例看 98 患者预后相对较差治疗方法仍需进一步探索 98 早期易误诊为肺炎肺结核或肺脓肿临床症状早期相似但经抗炎或抗结核治疗后以上病变有所好转上述方法对 98 患者的症状无明显改善可根据临床治疗加以鉴别与肺癌肺肉瘤肺癌肉瘤的鉴别肺癌可出现毛刺分叶征空泡征周围血管集中和胸膜凹陷等影像学表现可侵及胸膜或胸壁可引起阻塞性炎症也可引起纵隔或肺门淋巴结肿大 98 与肺癌不同之处在于它的强化方式 98 为分层强化肺癌增强后常为瘤体均匀强化或瘤体内点线状斑片状强化 98 在影像学上与坏死较多的肺癌不易鉴别仍需依靠组织病理学检查确诊 $ 原发性肺肉瘤表现为肺内实质性肿块增强后肿块常为不均匀强化常为局限性及血行转移较少出现淋巴结转移 % 而 98 常累及纵隔及肺门淋巴结且多数表现为分层强化方式肺癌肉瘤原发性肺癌肉瘤罕见约占肺部恶性肿瘤的 4$5 :45 $ 癌肉瘤临床表现与肺癌相似不易鉴别有文献报道中央型癌肉瘤多伴有肺门或纵隔淋巴结肿大周围型癌肉瘤瘤体内部易坏死液化形成空洞 $ 而 98 常累及淋巴结且较

6 中华消化病与影像杂志电子版 $ 年月第卷第期 81!# 3!")6+ *)-*#!+!)!*#;,,")$** 少形成空洞孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤边界较清较大肿块 D 增强扫描可呈地图样强化其内轻度强化区为内部坏死可与 98 相鉴别本研究结果的局限性本组收集病例数仅有 $ 例病例数过少今后仍需搜集更多病例进行分析 $ 数据资料有限回顾性分析 $ 例中仅有例平扫例仅有增强判断强化程度可能有偏差例为 8 引导下穿刺病理活检确诊总之我们认为对于年龄较大 D 岁的老年男性患者结合患者发病年龄症状等临床信息发现肺内占位性病变无论边缘是否光整增强扫描肿块呈分层强化者应考虑到 98 的可能确诊仍需依靠组织病理学检查参考文献张悦郭雪君韩峰峰等例原发性肺肉瘤样癌临床分析 3 国际呼吸杂志 $' $ 张兵林笪冀平 A$ 肺肿瘤组织学分类解读 3 诊断病理学杂志 $$' 张杰邵晋晨朱蕾等 $ 版 A 肺肿瘤分类解读 3 中华病理学杂志 $%%'$ 周正荣李国栋杨文涛等肺肉瘤样癌的影像和病理分析 3 放射学实践 $$'% "6-0! -.!"A1$ A*-+ )1 -#!)!*# "!!)!*# *,#),*-" 3!# 7*#)#* $$%'% 庞颖夏黎明曾祥芹等肺肉瘤样癌的影像学表现 3 放射学实践 $$$' 田昭俭庞闽厦吴起嵩等原发性肺肉瘤样癌的临床病理特征及其影像表现 3 中华放射学杂志 $% ' 周和秀陈燕萍卢晓丹等肺肉瘤样癌的 8 表现 3 临床放射学杂志 $$%'% %>! # 3 > )8!#+!#"*",-!-")+ /**-/1!-!#**)1,#!# /)!#)" 3; 3 7*#)#*$$'$ )*>!,!,=,*)* )8!#!1-)-!")!"* /**-/1!-!#**)1,#3,#8#-$$ $'$ 吴红珍江新青魏新华等原发性肺肉瘤样癌的 8 诊断 3 中国医学影像学杂志 $$$'% $ 黎君翔王振平陈集敏等原发性肺肉瘤样癌的 8 表现与病理对照分析 3 实用医学杂志 $%%%'$ 王中领陆紫薇钱农等肺肉瘤样癌多层螺旋 8 特征 3 临床放射学杂志 $$%'% ;-#!9 ;#)*#", 87!9 )9-!--##*/""!)1 )1;9'#,"!*# *.*-"*)/-)"-* +!")!#)!. ),*- #)!) /-.!*,"!#,++ *# -# -!#*"*1!+-# #+ +*"#)" 3; 39)1* $ %%'%$ 张新东张谷青陈月芹等肺肉瘤样癌的 8 诊断及误诊分析 3 医学影像学杂志 $$$' 李惠章李威杨重庆等肺肉瘤样癌的线胸片和 8 表现 3 中华放射学杂志 $%'% 李园园张丽丽蒋娟等例肺肉瘤样癌临床特点及预后的回溯性分析 3 中国肺癌杂志 $%'$ >! < 81,# 63 < )9,*#- *0)-! +!""+!#*")!/-*-#**'+*"+!!))**"#)1"!"" */-+!)1 1")-+!*-/137+!**$$$%' $ %;-#*+ 6,-# '<,-.)!;!#*"!"#+ ##) */-!-/,*#-!**"-* 33;;$ $'$ $197*-";-)9,*#--!#*"-*3 >6+ ;"*$$$' $ 徐清华周彩存倪健等例肺癌肉瘤临床特征及预后分析 3 中国肺癌杂志 $$' 收稿日期 $'%' 本文编辑姜庆军郭树霞王猛田彤彤朱庆强等原发性肺肉瘤样癌的 8 表现 38 中华消化病与影像杂志电子版 $$'

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CT模板第 26 卷第 1 期 CT 理论与应用研究 Vol.26, No.1 2017 年 2 月 (91-97) CT Theory and Applications Feb., 2017 贾亚军, 杨智, 杨大兴, 等. 肺小细胞神经内分泌癌 MDCT 征象分析 [J]. CT 理论与应用研究, 2017, 26(1): 91-97. doi:10.15953/j.1004-4140.2017.26.01.12.