Case /9/6 Tuesday 2

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1 病例汇报 杨创勃 陕西中医药大学附属医院 /9/6 Tuesday 1

2 Case /9/6 Tuesday 2

3 男,58Y 无明显诱因出现咳嗽, 咯少量白色粘痰, 偶伴血丝半年余 无发热气短, 无胸闷 胸痛症状 外院 CT 提示, 右下肺脊柱旁软组织肿块, 肿瘤可能性大, 建议 CT 增强扫描 ; 右下肺不张, 右侧胸腔积液 2016/9/6 Tuesday 3

4 既往患者有高血压病史 1 年, 否认结核 糖尿病 脑血管病及遗传病 肿瘤标记物 : CEA: : 2.97ug/L CYFRA21-1:1.70ng/mL NSE: 12.90ng/mL SCC: 13.3ng/mL ( 1.5ng/mL)

5 @ 陕西中医药大学附属医院

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19 你的诊断? 2016/9/6 Tuesday 19

20 可能的诊断 : A. 炎性肌纤维母细胞瘤 B. 孤立性纤维瘤 C. 周围性肺癌 D. 类癌 E. 胸膜间皮瘤 F. 巨淋巴结增生症 G. 神经源性肿瘤 H. 间叶组织来源肉瘤

21 手术记录 : 全麻后, 左侧卧位, 常规消毒铺单, 于右侧腋中线第 8 肋间取长约 1cm 切口做观察孔, 植入胸腔镜探查 : 见右侧胸腔无粘连, 于腋前线第五肋间长约 6cm 切口做操作孔, 探查见肿瘤位于右后纵膈脊柱旁, 大小约 7*5*3cm,, 包膜完整, 质地硬, 基底宽, 沿肿瘤基底部逐步游离肿物, 肿物血供丰富, 分离过程出血明显, 完整切除肿瘤 仔细检查创面, 彻底止血 温生理盐水浸泡冲洗胸腔 创面涂喷止血胶, 填塞止血纱布 放置胸腔闭式引流管一根, 逐层关胸

22 术后病理 常规 : 右侧胸腔巨淋巴结增生 (Castleman, s), 透明血管型 免疫组化染色 :Ki-67(+20%),CD10( 局部弱 +),CD20(B 细胞 +),CD3(T 细胞 +),CD21(FDC+), CD23(FDC+),CK19(-),TDT( 灶状 +),CD34( 血管 +), CD68( 组织细胞 +)

23 Case /9/6 Tuesday 23

24 男,20 岁 体检发现右后纵膈肿物 3 周 无发热 咳嗽 盗汗及胸痛 胸闷症状 无吞咽困难及消瘦症状 既往无特殊病史 2016/9/6 Tuesday 24

25 肿瘤标记物 : CEA: 1.13ug/L AFP: 0.97ug/L CA125: 7.90u/ml CA19-9: 4.46u/ml CA15-3: 6.85u/ml CA724: 0.85u/ml CYFRA21-1: 3.79ng/ml NSE: 9.17ng/ml

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34 你的诊断? 2016/9/6 Tuesday 34

35 可能的诊断 : A. 炎性肌纤维母细胞瘤 B. 孤立性纤维瘤 C. 硬化性细胞瘤 D. 纵膈型肺癌 E. 淋巴瘤 F. 巨淋巴结增生症 G. 类癌 H. 副神经节瘤

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37 纵膈穿刺活检, 术后病理 : ( 纵膈 ) 淋巴组织增生性病变, 未见正常淋巴结结构, 结合形态及免疫表型, 考虑 : 巨大淋巴结增生症 (Castleman, s disease), 透明血管型 免疫组化染色 :CD20(B 细胞 +),CD3(T 细胞 +),Ki- 67(+<25%),Bc1-2(+),CD21(FDC+), CD30(-),CD15(-),S-100( 个别细胞 +), CD23(FDC+),CK19(-), TDT(-),CD34(-),TTF-1(-)

38 巨淋巴结增生症 (Castleman, s disease) 原因不明的淋巴结肿大 任何年龄均可, 男女无差异 侵犯胸腔, 以纵隔最多, 也可侵犯肺门及肺内 其它受侵部位有颈部 腹膜后 盆腔 腋窝以及软组织 常易误诊为胸腺瘤 浆细胞瘤 恶性淋巴瘤等

39 病理分型 病理上分为三型 : 透明血管 (hyaline vascular, HV) 型, 约 90% 浆细胞 (plasma cell, PC) 型 约 10-20% 少数兼有 HV 型和 PC 型的特点, 称为混合 (mixed) 型

40 临床表现 : 分为局限型和广泛型, 局限型 : 多无明显的临床症状, 可发生于身体内任何部位, 以胸内多见, 预后较好 广泛型 : 指多个淋巴结增生, 累及多个部位, 主要是外周淋巴结, 临床可轻可重, 很不典型, 患者常以乏力 盗汗 发热 体重减轻或淋巴结肿大就诊, 肿大的淋巴结直径一般在 3cm~ 5cm 之间, 预后较差

41 影像表现 : 孤立软组织肿块, 密度均匀 膨胀生长, 有包膜 坏死囊变出血罕见, 血供丰富, 血管 样强化 5-13% 可伴中心区域钙化 ( 砂砾样, 簇状 )

42 纵膈巨淋巴结增生症

43 炎性肌纤维母细胞瘤 一种少见的起源于间叶细胞的真性肿瘤 ( 炎性假瘤 炎症性肌纤维母细胞增生 浆细胞肉芽肿 浆细胞肉瘤 ) 多见于肺部, 也可发生于身体多个部位, 发病率低, 临床表现缺乏特异性

44 胸部影像表现 : 中央型和周围型 中央型 : 表现为实性肿物, 边界清楚, 可伴肺不张, 内部可见形态多样的钙化 周围型 : 形态多样, 常位于肺表浅部位 近胸膜处, 病灶常伴有邻近胸膜广泛增厚, 具有一定特征性

45 炎性肌纤维母细胞瘤

46 纵膈型肺癌 肺癌的特殊类型, 原发于肺内, 紧贴纵隔膜生长, 或向纵膈内侵袭性生长 表现为纵隔旁 ( 内 ) 肿块 易误诊为纵隔肿瘤 分为中央型肿瘤 周围型肿瘤及隐匿性肿瘤, 而隐匿性肿瘤更为少见 可有囊变坏死, 强化幅度低于巨淋巴结增生症 钙化罕见

47 纵膈型肺癌

48 纵膈淋巴瘤 肿块位于前纵隔, 累及大血管间隙, 尤其是中纵隔血管间隙 ; 病灶常跨多个间隙生长 ; 伴肿块周围淋巴结及肺门 腋窝或颈部淋巴结增大 ; 前纵隔淋巴瘤常见低密度坏死 囊变灶 ; 在放疗或化疗前罕见钙化, 治疗后约 1% 可出现钙化

49 前纵膈淋巴瘤

50 硬化性细胞瘤 是比较少见的肺部良性肿瘤, 好发于中年女性, 约占 80%, 中位年龄 46 岁, 偶见于儿童 老年 患者常无症状, 偶可发生咳嗽 咳痰 胸痛等无特性症状

51 影像表现 多为肺内病变, 类圆形结节, 边缘清楚, 密度均匀 增强扫描不均匀强化, 内见血管影穿行明显强化, 血管贴边 征和 空气新月 征 无肺门淋巴结肿大

52 硬化性细胞瘤

53 硬化性细胞瘤

54 孤立性纤维瘤 一种成纤维细胞起源的间叶源性肿瘤 好发于胸膜, 但它可发生于全身各解剖部位如肝脏 肺部 胸腺 纵隔 心包 腹膜后 膀胱 前列腺以及头颈部如甲状腺 腮腺 眼球 鼻腔 口腔 副鼻窦甚至皮下组织及皮肤

55 影像学表现 肿块的密度或信号常与梭形细胞 胶原及小血管的组成比例及分布有关, 呈 阴阳图 大于 10cm, 易恶变 进行性持续强化 / 不均匀强化 / 明显强化

56 孤立性纤维瘤

57 参考文献 : 1. 李佩玲, 常妙, 刘婷, 等. 巨淋巴结增生症的多层螺旋 CT 表现 [J]. 中华放射学杂志,2013,47(1): 陆志锋, 李玉香, 王博, 等. 胸部巨淋巴结增生症的 CT 与 MRI 诊断 [J]. 上海医学影像,2010,19(4): 钟进, 刘筠, 华锐, 等. 颈部淋巴结病变的 CT 灌注成像研究 [J]. 中华放射学杂志,2011,45(1): 杨春山, 李惠民. 胸部 Castleman 病的影像学表现 [J]. 临床放射学杂志, 2004, 23(3): 杨春山, 李惠民. 巨淋巴结增生症的临床 病理及影像学表现 [J]. 实用放射学杂志, 2004, 20(5): Nikolskaia OV, Nousari CH, Anhalt GJ. Paraneoplastic pemphigus in association with Castleman disease[j].br J Dermatol, 2003, 149(6): 李丹燕, 朱斌, 祝因苏, 等. 胸腹部局灶型巨淋巴结增生症影像学表现 [J]. 放射学实践, 2013, 28(9): 曹海光, 综述. 刘素香, 审校. 炎性肌纤维母细胞瘤 [J]. 中国肿瘤临床.2014,34(17):

58 参考文献 : 9. 朱庆强陈翔吴晶涛, 等. 纵隔巨淋巴结增生症的多层螺旋 CT 诊断 [J]. 中华消化病与影像杂志,2016,6(4): Zheng X,Pan K,Cheng J,et al. Localized Castleman disease in retroperitoneum: newly discovered features by multi-detector helical C[J]. Abdom Imaging,2008,33( 4) : Tunru Dinh VW,Ghani A,Tom YD. Rare case of Castleman disease involving the pancreas[j]. Am Surg,2007,73( 12) : Chung MJ,Lee KS,Han J,et al.pulmonary sclerosing hemangioma presenting as solitary pulmonary nodule: dynamic CT findings and histopathologic comparisons[j]. AJR Am J Roentgenol,2006,187 (2): Nam JE,Ryu YH,Cho SH,et al. Air-trapping zone surrounding sclerosing hemangioma of the lung[j]. J Comput Assist Tomogr, 2002,26(3): Ma S,Sun Y,Du C,et al. Diagnosis and treatment for pulmonary sclerosing hemangioma[j].chin J Lung Cancer,2011,14(8): 兰文杰, 郝崴. 孤立性纤维瘤 CT 表现 [J]. 中国 CT 和 MRI 杂志,2015,2(2):95-96.

59 The end 谢谢! 2016/9/6 Tuesday 59

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