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1 第 26 卷第 3 期 CT 理论与应用研究 Vol.26, No 年 6 月 ( ) CT Theory and Applications Jun., 2017 孙翀鹏, 严承功, 李新春, 等. 肺淋巴瘤样肉芽肿的 CT 影像表现 [J]. CT 理论与应用研究, 2017, 26(3): doi: /j Sun CP, Yan CG, Li XC, et al. CT findings of pulmonary lymphomatoid granulomatosis[j]. CT Theory and Applications, 2017, 26(3): (in Chinese). doi: /j 肺淋巴瘤样肉芽肿的 CT 影像表现 孙翀鹏 1, 严承功 2, 李新春 1, 何建勋 1, 曾庆思 1. 广州医科大学附属第一医院放射科, 广州 南方医科大学附属南方医院影像中心, 广州 摘要 : 目的 : 探讨肺淋巴瘤样肉芽肿 (LYG) 的 CT 影像表现 方法 : 回顾性分析 8 例肺部 LYG 病例的 CT 影像表现, 男性 3 例, 女性 5 例, 平均年龄 42 岁, 其中 5 例含增强扫描 结果 : 病理结果 2 例为 1 级,4 例为 2 级,2 例为 3 级 ;6 例多发, 其中 1 例为多发结节,4 例以多发结节或肿块为主, 伴有不同程度斑片影,1 例为斑片影为主伴多发小结节 ;2 例表现为单发结节或肿块 ;3 例下肺分布为主,3 例上肺分布为主,2 例上下肺都有分布,6 例多发结节均沿着支气管血管束分布, 其中 5 例有胸膜下病灶分布 8 例病灶结节或肿块边缘粗糙, 周围均有晕征 ;4 例平扫可见病灶中央较外周密度稍低 ;3 例可见到空气支气管征 ;1 例病灶内见小空洞 ;5 例行增强扫描病例均可见病灶边缘强化, 中心平均强化值 13.2 Hu 5 例伴纵隔淋巴结肿大 结论 : 沿支气管血管束分布的多发结节或肿块, 伴周围晕征以及边缘环形强化为肺部 LYG 的常见表现 关键词 : 肺 ; 淋巴瘤样肉芽肿 ; 体层摄影技术 ;X 线计算机 doi: /j 中图分类号 :R 812;R 文献标志码 :A 淋巴瘤样肉芽肿 (lymphomatoid granulomatosis,lyg) 是一种结外血管中心性和血管破坏性淋巴增生疾病, 由 EB 病毒 (epstein-barr virus,ebv) 阳性的 B 细胞和反应性 T 细胞构成, 显示组织学分级和临床侵袭性的变化谱系, 可进展为 EBV 阳性的弥漫大 B 细胞淋巴瘤 该病临床罕见, 对其影像学表现缺乏足够的认识, 极易造成误诊或漏诊 本文对 8 例病理证实的 LYG 病例进行回顾性分析, 结合既往文献, 总结该病的影像学特征, 以提高对该病影像学表现的认识 1 资料与方法 1.1 一般资料 2007 年 1 月到 2015 年 12 月我院及南方医科大学附属南方医院经病理证实 (4 例手术, 4 例肺穿刺活检 )8 例肺部 LYG 病例, 男性 3 例, 女性 5 例, 年龄 28~59 岁, 平均年龄 42 岁 病程 10 天至 1 年,1 例有肾移植病史 ;4 例有咳嗽 咳痰,3 例胸痛,1 例无症状体检发现 所有患者均行 CT 扫描, 其中 5 例包含增强扫描 收稿日期 : 基金项目 : 广州医科大学科研基金项目 (2012C31)

2 336 CT 理论与应用研究 26 卷 1.2 CT 扫描方法采用西门子 SOMATOM Definition AS 128 Toshiba Aquilion 16 GE 和 Lightspeed 16 CT 机扫描 扫描条件 : 管电压和电流分别为 120 kv 100~450 ma 矩阵 , 采集层厚 2 mm, 重建间隔 7 mm 增强扫描用高压注射器于肘前静脉内团注对比剂优维显 (350 mgi/ml), 剂量 1.5~2.0 ml/kg, 注射流速 3 ml/s 1.3 图像分析由 2 名具有 15 年以上肺部 CT 诊断经验的影像医师盲法阅片, 主要观察内容包括 : 病变形态 数量 肺内位置 分布方式 边缘 密度 有无空洞 支气管气相 增强扫描强化程度 模式 纵隔及肺门淋巴结情况等 对判断结果有争议时通过协商决定 2 结果病理结果 2 例为 1 级,4 例为 2 级,2 例为 3 级 6 例多发 ;8 例 LYG 病灶形态及分布见表 1 其中 1 例表现为多发结节 ( 图 1), 4 例以结节或肿块为主, 伴有斑片或大片状病灶 ( 图 2 和图 3), 1 例为多发斑片为主伴小结节 ;2 例单发, 其中单发结节 1 例 ( 图 3), 单发肿块 1 例 ;3 例下肺分布为主,3 例上肺分布为主,2 例上下肺都有分布 ;6 例多发结节均沿着支气管血管束分布 ( 图 1 和 2), 其中 5 例有胸膜下病灶分布 8 例 LYG 病灶 CT 具体特征见表 2 8 例病灶结节或肿块边缘粗糙, 周围均有晕征 ( 图 1~ 图 4), 即病灶周围磨玻璃密度模糊影 ;4 例平扫可见病灶中央较外周密度稍低 ( 图 1(b), 图 4(b));3 例可见到空气支气管征 ;1 例病灶内见小空洞 ( 图 5); 5 例行增强扫描病例均可见病灶边缘强化 ( 图 4(c)), 中心平均强化 13.2 Hu 以短径 1 cm 为标准,4 例伴纵隔淋巴结肿大 ( 图 4(c)), 1 例伴肺门淋巴结肿大 表 1 8 例肺 LYG 病灶大体形态及分布 Table 1 CT morphology and distribution of pulmonary LYG of the eight cases 序号病灶数量病灶形态空间位置分布方式 1 多发结节为主伴斑片影下叶为主沿支气管血管束及胸膜下 2 多发结节为主伴斑片下叶为主沿支气管血管束及胸膜下 3 多发结节 肿块为主伴大片影下叶为主沿支气管血管束及胸膜下 4 多发斑片为主伴多发小网织结节两上肺为主沿支气管血管束及胸膜下 5 单发肿块右上叶前段 - 6 多发结节为主伴斑片影上下肺都有沿支气管血管束及胸膜下 7 单发结节右上肺后段 - 8 多发结节下叶为主沿支气管血管束及胸膜下 3 讨论 3.1 临床及病理 LYG 由 Liebow 于 1972 年首先报道, 当时不能确定是韦络纳 (Wegner,WG) 肉芽肿变异

3 3 期孙翀鹏等 : 肺淋巴瘤样肉芽肿的 CT 影像表现 337 [1] 型还是恶性淋巴瘤, 因此命名为淋巴瘤样肉芽肿 后曾被命名为血管中心性淋巴瘤和血管 中心性免疫增生性病变 (angiocentric immunoproliferative lesion,ail) LYG 发病年 [2] 龄 2.5~85 岁, 以 38~48 岁多见 男女患病比约 2.. 1, 本组平均年龄 42 岁, 但女性居 多 ( 男..女 = 3.. 5) LYG 最常见于肺部, 临床症状缺乏特异性, 多数患者表现为咳嗽 呼 吸困难和胸痛等, 少数患者无症状 除肺部以外, 亦可累及皮肤 (39%), 中枢神经 (30%), [3] 肝脏 肾脏及胃肠道, 本组 2 例为多器官受累, 其中病例 2 有肝脏及肾脏受累, 病例 3 有 胃壁受累 该病更常见于免疫抑制的患者, 如获得性免疫缺陷症 Wiskott-Aldrich 综合征 及器官移植者, 本组仅 1 例 ( 病例 7) 为肾移植术后 表 2 8 例肺 LYG 病灶 CT 影像特征及病理分级 Table 2 CT features and pathologic grading of pulmonary LYG of the eight cases 序号 中央低密度 晕征 空洞 支气管气相 边缘强化 平扫 / 增强 CT 值 /Hu 淋巴结 病理 1 无 有 无 有 - - 隆突下 1.5 cm 1 级 2 无 有 无 有 有 41/69 纵隔 1.1 cm 1 级 3 无 有 无 有 有 58/67 纵隔 1.0 cm 3 级 4 无 有 无 无 - - 纵隔 1.1 cm 2 级 5 有 有 无 无 有 28/35 右肺门 1.9 cm 2 级 6 有 有 有 无 有 44/61 无 3 级 7 有 有 无 无 有 21/26 无 2 级 8 有 有 无 无 - - 无 2 级 (a) 晕征 (b) 平扫中央稍低密度图 1 两肺多发结节 ( 病例 8) Fig.1 Multiple nodules of bilateral lungs (Case 8) [1] 大体病理表现为界限清楚的黄白色肿块, 可有坏死及空洞形成 镜下表现为血管破坏 性多形性淋巴样浸润, 通常环绕肌性肺动脉或肺静脉, 并侵犯血管壁, 阻塞管腔导致凝固 性坏死 其细胞成分为多量的小圆形淋巴细胞 ( 主要为 T 淋巴细胞 ) 组织细胞浆细胞构成, 可见到不典型 EBV 阳性的大 B 细胞 虽然名为淋巴瘤样肉芽肿, 但缺乏巨细胞和真正的肉 芽肿 根据不典型 EBV 阳性大 B 细胞的数量,LYG 在组织病理学上分为 3 级 :1 级病变主要 为多形性淋巴样浸润伴少量或没有肿瘤性 B 细胞 ( 每个高倍视野 < 5 个 ), 通常无坏死 ;2 级病变最为经典和常见, 在多形性浸润的背景下可见散在的肿瘤性大 B 细胞 ( 每个高倍视

4 338 CT 理论与应用研究 26 卷 野 5~20 个 ), 有灶性坏死 ;3 级病变由成行排列的大量肿瘤性大 B 细胞构成, 细胞形态单 一, 可见广泛坏死, 被认为是弥漫大 B 细胞淋巴瘤的亚型 本组 2 例为 LYG 1 级,4 例为 LYG 2 级,2 例为 LYG 3 级 3.2 CT 影像学表现 病灶基本形态及数目 由于 LYG 临床罕见, 其 CT 表现的临床研究少见, 且多为个案报道 X 线的研究显示结 节病变是 LYG 最常见影像表现 [4], 占病例数 [5] [6] 的 80%,Lee 等和 Chung 等采用 CT 的报 [7] 道亦显示了结节为主的特征 庞涛等报道 该病 CT 表现为炎症型 结节型 肿块型及 混合型 [5], 反映了 LYG 影像表现的多样性 本组全部 8 个病例中均见结节影,5 例以结 节为主,2 例为单发结节或肿块,1 例斑片 为主伴结节影, 这与以往报道基本相符 8 例中有 5 例合并斑片影, 其中 1 例以斑片为 主,1 例可见大片状病灶 斑片状病灶被认 为是病理证实的肺梗死灶 [8] 病灶肺内位置及分布 本组 6 例多发病灶均为沿支气管血管束和胸膜下分布, 并有支气管血管束增厚, 与 以往 CT 表现的报道相符, 体现了 LYG 淋巴增生性疾病沿淋巴周围分布的特征 以往报 道该病以下肺分布为主, 但本组仅有 4 例 (4/8) 以下肺分布为主, 其余病灶为上肺或 上下肺均等分布 图 2 斑片影伴支气管气相 ( 箭头, 病例 2) Fig.2 Patchy lesions with air-bronchogram (arrow, Case 2) (a) 肺窗 (b) 边缘强化图 3 右下肺肿块影伴晕征 ( 病例 3) Fig.3 Mass lesion in the right lower lobe with halo sign (Case 3) 病灶边缘 密度及强化 本组所有病例中结节或肿块病灶肺窗均显示边缘粗糙, 病灶周围均可见磨玻璃密度晕 [6] 征 (halo sign), 该征象在以往报道中亦有提及, 考虑为病灶周围肺泡内出血所致, 但该 征象并非 LYG 特有, 亦见于曲霉菌病等 纵隔窗本组病灶平扫有 4 例 (4/8) 显示外周稍高 中心稍低, 密度均匀, 但病灶中心并非磨玻璃密度影, 因此与以往个别报道提到的反晕征

5 3 期孙翀鹏等 : 肺淋巴瘤样肉芽肿的 CT 影像表现 339 [9] 不同 增强扫描本组病灶均显示中心轻度强化, 强化程度 5~28 Hu( 平均 13.2 Hu), 边缘 [6] 较中心强化明显, 呈现不同程度的环状强化模式 Chung 等报道中首次提出该征象, 在其 报道的 4 个病例中均有出现, 并认为边缘强化是 LYG 的 CT 影像特征, 考虑该征象与 LYG 的 血管侵袭性有关 (a) 伴晕征 (b) 平扫中央密度稍低 (c) 边缘强化, 纵隔淋巴结肿大 ( 箭头 ) 图 4 右上肺单发结节伴晕征 ( 病例 5) Fig.4 Solitary nodule with halo sign in the right upper lobe (Case 5) 伴随征象以往的报道显示 LYG 病灶有空气支气管征 [5], 本组仅 3 例 (3/8) 可见此征象, 多数为均匀实变, 支气管闭塞或截断 LYG 病理学可有血管中心性坏死及空洞, 以往影像学研究亦多有空洞报道 [5-7], 然而本组仅 1 例中 1 个病灶显示小空洞, 与以往报道不同 以短径 1.0cm 为标准, 本组有 4 例 (4/8) 合并纵隔淋巴结肿大,1 例 (1/8) 合并肺门淋巴结肿大 3.3 鉴别诊断 韦格纳 (WG) 肉芽肿 WG 肉芽肿好发年龄与 LYG 相似, 表现为多发结节 肿块 浸润病灶, 病灶多见空洞, 亦可见晕征 毛刺及反晕征 [10], 与 LYG 有相似之处 但 WG 多有耳鼻部受累, 临床常有耳鼻部症状, 病灶多为肺外围分布, 缺乏沿支气管血管束分布的特点, 且空洞较 LYG 更常见 肺癌 单发病灶需与原发性肺癌鉴别, 特别是合并肺门及纵隔淋巴结肿大时 肺癌病灶多呈分叶状, 而 LYG 多为类圆形, 较少分叶 ; 肺癌病灶常密度不均, 较大病灶常见坏死及空洞,LYG 病灶多密度均匀 ; 肺癌病灶强化较 LYG 明显 另外肺癌多发生于年龄较大患者, 与 LYG 发病年龄有所不同 图 5 左下肺结节伴空洞 ( 箭头, 病例 7) Fig.5 Nodule lesion of left lower lung with cavation (arrow, Case 7) 淋巴瘤 肺部淋巴瘤病变多样 [11], 可表现为肺内大片实变影 多发结节或肿块, 空气支气管征

6 340 CT 理论与应用研究 26 卷 常见, 病灶密度均匀, 强化不明显与 LYG 相似 但肺淋巴瘤大片实变较常见, 而 LYG 以多发结节表现多见 当肺淋巴瘤表现为多发结节时与 LYG 鉴别困难, 诊断依靠病理活检 血管侵袭性肺曲霉菌病该病由于曲霉菌菌丝侵犯中小肺动脉导致肺梗死,CT 多表现为肺外围分布的多发结节或肿块, 常伴有晕征 空气半月征和空洞 [12], 亦可见反晕征, 增强扫描环形强化, 亦好发于免疫抑制患者, 与 LYG 极为相似, 鉴别诊断困难, 需要依赖病理活检或霉菌 DNA 检测 综上所述,LYG 在 CT 上多表现为沿支气管血管束及胸膜下分布的多发结节或肿块, 多合并斑片影, 结节或肿块边缘粗糙, 多有晕征和中心低密度, 增强扫描边缘环形强化, 病灶中心密度均匀 强化较低, 可见空气支气管征, 偶见空洞, 可合并纵隔或肺门淋巴结肿大 该病 CT 表现具有相对的特征性, 但由于该病罕见, 与韦格纳肉芽肿病 淋巴瘤及血管侵袭性肺曲霉菌病有时鉴别困难, 确诊常需依赖病理 参考文献 [1] Travis WD, Brambilla E, Muller-Harmelink HK, et al. Tumors of the lung, pleura, thymus and heart[m]. IARC, Lyon, [2] 周璇, 陈少贤, 陈彦凡, 等. 淋巴瘤样肉芽肿病的诊治新进展 [J]. 实用医学杂志, 2010, 26(11): Zhou X, Chen SX, Chen YF, et al. New progress in diagnosis and treatment of Lymphomatoid granulomatosis[j]. The Journal of Practical Medicine, 2010, 26(11): (in Chinese). [3] Katzenstein AL, Carrington CB, Liebow AA. Lymphomatoid granulomatosis: A clinicopathologic study of 152 cases[j]. Cancer, 1979, 43(1): [4] Hicken P, Dobie JC, Frew E. The radiology of lymphomatoid granulomatosis in the lung[j]. Clinical Radiology, 1979, 30(6): [5] Lee JS, Tuder R, Lynch DA. Lymphomatoid granulomatosis: Radiologic features and pathologic correlations[j]. American Journal of Roentgenology, 2000, 175(5): [6] Chung JH, Wu CC, Gilman MD, et al. Lymphomatoid granulomatosis: CT and FDG-PET findings[j]. Korean Journal of Radiology, 2011, 12(6): [7] 庞涛, 王新怡, 柳澄, 等. 肺淋巴瘤样肉芽肿的 CT 特征 [J]. 医学影像学杂志, 2010, 20(09): Pang T, Wang XY, Liu C, et al. The CT characteristics of lymphmatoid granulomatosis of the lung[j]. Journal of Medical Imaging, 2010, 20(09): (in Chinese). [8] Dee PM, Arora NS, Innes DJ. The pulmonary manifestations of lymphomatoid granulomatosis[j]. Radiology, 1982, 143(3): [9] Benamore RE, Weisbrod GL, Hwang DM, et al. Reversed halo sign in lymphomatoid granulomatosis[j]. British Journal of Radiology, 2007, 80(956): e [10] 万齐, 赵康艳, 李新春, 等. 肺韦格纳肉芽肿病 CT 征象分析 [J]. 放射学实践, 2013, 28(11): Wan Q, Zhao KY, Li XC, et al. Analysis of CT features of pulmonary Wegner s granulomatosis[j]. Radiologic Practice, 2013, 28(11): (in Chinese). [11] Hare SS, Souza CA, Bain G, et al. The radiological spectrum of pulmonary lymphoproliferative disease[j]. British Journal of Radiology, 2012, 85(1015): [12] 杨蕾, 宋晓莉, 秦晓峰, 等. 血管侵袭性肺曲霉菌病的 CT 表现 [J]. 医学影像学杂志, 2015, 25(5): , 814. Yang L, Song XL, Qin XF, et al. CT findings of pulmonary aggressive aspergillosis[j]. Journal of Medical Imaging, 2015, 25(5): , 814. (in Chinese).

7 3 期孙翀鹏等 : 肺淋巴瘤样肉芽肿的 CT 影像表现 341 CT Findings of Pulmonary Lymphomatoid Granulomatosis SUN Chong-peng, YAN Cheng-gong, LI Xin-chun, HE Jian-xun, ZENG Qing-si 1.Department of Radiology, the First Affiliated Hospital, Guangzhou Medical University, Guangzhou , China 2.Imaging Center, Nanfang Hospital of Southern Medical University, Guangzhou , China Abstract: Objective: To investigate characteristic CT findings of pulmonary lymphomatoid granulomatosis and to improve the knowledge of this disease. Methods: CT imaging data of 8 pathologically confirmed pulmonary lymphomatoid granulomatosis cases were retrospectively reviewed, including 3 men and 5 women, the average age was 42 years. Five of the cases underwent contrast enhanced scan. Results: Histologically, two patients were grade 1, four were grade 2 and two were grade 3. Six patients showed multiple lesions on CT images, one of which showed multiple nodules, four cases showed mainly multiple nodules or masses with varying amounts of patchy lesions, and one patient was mainly patchy lesion with a few small nodules. Two patients showed solitary nodule or mass on CT images; Three patients showed lower lung preponderance, three patients were upper lung preponderance, the other two patients showed lesions in both upper and lower lung. In the six patients with multiple lesions, the lesions distributed along the peribronchovascular buddle, five of which showed subpleural lesions. Nodules and masses in all patients showed coarse margin, with halo sign. Four patients showed low attenuation center. Air bronchograms were seen in three cases. Cavitation was seen in one case. All the five cases with contrast enhanced scan showed ring-like peripheral enhancement. Lymphadenopathy were seen in 5 patients, the average enhancement of center was 13.2Hu. Conclusions: Multiple nodules or masses with peribronchovascular and subpleural distribution, accompanied by halo sign and ring-like peripheral enhancement are common CT manifestations of LYG. Keywords: lung; lymphomatoid granulomatosis; tomography; X-ray computed 作者简介 : 孙翀鹏 (1973-), 男, 广州医科大学附属第一医院放射科 主任医师, 主要从事各系统疾病 CT MRI 诊断及 MR 功能成像的临床应用 研究,Tel: , suncp2002@gmail.com

8 342 CT 理论与应用研究 26 卷 欢迎订阅 2017 年 中国介入影像与治疗学 中国介入影像与治疗学 杂志创刊于 2004 年, 是由中国科学院主管, 中国科学院声学研究所主办的国家级学术期刊, 主编为邹英华教授 刊号 :ISSN ,CN /R 曾获中国精品科技期刊, 现为中国科技论文统计源期刊 ( 中国科技核心期刊 ) 中国科学引文数据库核心期刊 中文核心期刊要目总览 收录期刊 荷兰 医学文摘 收录源期刊 俄罗斯 文摘杂志 收录源期刊 中国介入影像与治疗学 杂志以报道介入影像与治疗学 介入超声学 介入材料学 药物学与护理学等方面的临床研究 基础研究以及与新进展为主, 是介入影像 介入治疗专业人员学习 交流的平台 中国介入影像与治疗学 为月刊,64 页, 大 16 开本, 彩色印刷 单价 :16 元, 全年定价 192 元 订户可随时向当地邮局订阅, 邮发代号 :80-220; 亦可向编辑部直接订阅, 免邮寄费 ( 欢迎通过银行转账, 附言栏请注明订阅杂志名称 ) 联系电话 : 传真 : cjiit@mail.ioa.ac.cn 网址 : cjiit2004 编辑部地址 : 北京市海淀区北四环西路 21 号大猷楼 502 室邮编 : 银行账户名 : 中国医学影像技术 期刊社账号 : 开户行 : 招商银行北京分行清华园支行联系人 : 田苗

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