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苦愉解
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1 规范肺动脉高压的诊断与治疗先天性心脏病介入治疗广州军区总医院心血管内科何建新

2 目录肺高血压的定义和分类肺动脉高压的规范诊断肺动脉高压的规范治疗

3 肺动脉高压的定义肺动脉高压 (pulmonary hypertension, PH) 指由各种原因引起的肺血管结构和 / 或功能改变, 以肺血管阻力进行性升高为特点, 血流动力学符合诊断标准的临床病理生理综合征

4 PH 与 PAH 的定义肺高血压 ( 肺循环高压 ) PH pulmonary hypertension PH 定义 CO: 心输出量 PAP: 肺动脉压力 PAWP: 肺毛细血管楔压 mpap mpap 25 mmhg 25 mmhg 肺动脉高压 PAH pulmonary arterial hypertension PAH 定义 ESC/ERS ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment for pulmonary hypertension. Eur Heart J. mpap 25 mmhg PAWP 15 mmhg 肺血管阻力 >3 Wood Units

5 PH 的临床分类 2015 ESC 1. 肺动脉高压 (PAH) 特发性肺动脉高压遗传性肺动脉高压 BMPR2 II ALK1, endoglin( 伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症 ) 不明基因药物或毒物诱导的肺动脉高压相关性肺动脉高压结缔组织病 HIV 感染门脉高压体循环 - 肺循环分流血吸虫病慢性溶血性贫血新生儿持续性肺动脉高压 1 肺静脉闭塞病和 / 或肺毛细血管瘤 2. 左心疾病引起的肺动脉高压收缩功能不全舒张功能不全瓣膜病 ALK-1= activin receptor-like kinase 1 gene ( 活化素受体样激酶 1 基因 ) BMPR2= bone morphogenetic protein receptor 2 ( 骨形成蛋白受体 2) 3. 肺部疾病和 / 或缺氧相关性肺动脉高压慢性阻塞性肺疾病间质性肺病其他限制性和阻塞性混合型肺部疾病睡眠呼吸障碍肺泡低通气慢性高原暴露发育异常 4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 5. 不明原因或者多重机制引起的肺动脉高压血液性疾病骨髓增殖性疾病, 脾切除系统性疾病结节病, 肺郎氏细胞增多症, 淋巴管肌瘤病, 神经纤维瘤, 血管炎代谢性疾病糖元累积症, 高雪氏病, 甲状腺病其他 : 肿瘤阻塞, 纤维素性纵膈炎, 血液透析的慢性肾衰

6 肺动脉高压的诊断标准定义特点临床分类肺动脉高压 (PH) 肺动脉平均压 25mmHg 所有类型的肺动脉高压毛细血管前肺动脉高压肺动脉平均压 25mmHg 动脉型肺动脉高压肺动脉楔压 15mmHg 心输出量正常或者减少肺部疾患所致的肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压原因不明或者多因素所致肺动脉高压毛细血管后肺动脉高压肺动脉平均压 25mmHg 左心疾病相关性肺动脉高压被动性反应性 ( 不成比例 ) 右心导管诊断肺动脉高压的血流动力学标准肺动脉楔压 >15mmHg 心输出量正常或减少跨肺压 12mmHg 跨肺压 >12mmHg

7 目录肺高血压的定义和分类肺动脉高压的规范诊断肺动脉高压的规范治疗

8 疑诊肺动脉高压 ---- 病史, 症状, 体征肺动脉高压共同症状 : 呼吸困难 ( 最常见的症状, 其特征是劳力性 ) 其它症状 : 胸痛晕厥疲乏咯血声嘶肺动脉高压病因症状 : 先天性心脏病 : 自幼心脏杂音易感冒差异性紫绀蹲踞现象等结缔组织病 : 皮肤粘膜等异常栓塞性疾病 : 静脉血栓的相关表现呼吸系统疾病 : 职业史慢性咳痰喘病史左心疾病 : 左心扩大,EF 降低不能平卧等肺动脉高压和右心衰竭体征 : 呼吸频率增加脉搏频速细小右心衰竭时可见颈静脉充盈胸骨左下缘有抬举性搏动 P2 亢进分裂左侧第 2 肋间收缩期喷射音及喷射性杂音肺动脉高压病因体征的检查 : 肺部听诊睡眠呼吸异常等先心病和瓣膜病心脏杂音听诊杵状指 ( 趾 ) 鼻出血等皮肤关节粘膜骨骼异常改变

9 首先明确是否存在肺动脉压力升高 -- 既不要忽视肺动脉高压, 也要避免过度诊断 1, 首选超声心动图直接估测肺动脉收缩压, 必要时需要做右心导管检查明确 2, 电轴右偏右心扩大右室壁增厚肺动脉扩张等 ---- 检查心电图胸片肺动脉 CTA 等可明确 3, 病因检查 : 抽血 ( 结缔组织病, 脉管炎,HIV, 贫血...), 肺灌注 / 通气显像, 骨穿, 结节活检... 4, 病情评估 : 心功能,6 分钟步行试验, 血浆 BNP

超声心动图 : 估测肺动脉收缩压, 提供肺动脉高压的佐证, 筛查肺动脉高压病因测定三尖瓣反流速度, 估测肺动脉收缩压水平观察右心大小右室壁厚度, 肺动脉瓣及三尖瓣开闭情况超声心动图可除外左心室疾病和先天性或继发性的瓣膜疾病仅凭 UCG 不能诊断特发性肺动脉高压除外肺动脉高压 (unlikely) 三尖瓣反流速度 2.

10 超声心动图 : 估测肺动脉收缩压, 提供肺动脉高压的佐证, 筛查肺动脉高压病因测定三尖瓣反流速度, 估测肺动脉收缩压水平观察右心大小右室壁厚度, 肺动脉瓣及三尖瓣开闭情况超声心动图可除外左心室疾病和先天性或继发性的瓣膜疾病仅凭 UCG 不能诊断特发性肺动脉高压除外肺动脉高压 (unlikely) 三尖瓣反流速度 2.8m/sec, 肺动脉收缩压 36mmHg, 无其他超声心动图参数支持肺动脉高压可疑肺动脉高压 (possible) 三尖瓣反流速度 2.8m/sec, 肺动脉收缩压 36mmHg, 有其他超声心动图参数支持肺动脉高压三尖瓣反流速度 m/sec, 肺动脉收缩压 37-50mmHg, 伴或不伴有其他超声心动图参数支持肺动脉高压肺动脉高压可能性较大 (likely) 三尖瓣反流速度 >3.4m/sec, 肺动脉收缩压 >50mmHg, 伴或不伴有其他超声心动图参数支持肺动脉高压

11 胸部 X 线检查, 心电图提供肺动脉高压的佐证, 筛查 PH 病因胸部 X 线检查胸部 X 线检查早期可正常, 后期可见 : 右下肺动脉横径增宽肺动脉段突出肺门动脉扩张右心房室扩大心胸比率增加心电图右心房室的增大或肥厚肺型 P 波电轴右偏右束支阻滞

12 肺动脉, 肺静脉增强 CT--- 提供肺动脉高压的佐证, 筛查 PH 病因肺动脉扩张肺血管形态右心扩大肺实质间质纵膈

13 哪些情况需做右心导管? --- 曾经是诊断肺动脉高压的金标准 1. 临床疑诊 PH 而无法确诊时, 需要 RHC 检查准确测量肺动脉压力 ; 2. 通过测定肺小动脉嵌压区别毛细血管前后肺动脉高压 ; 3. 测定肺血流动力学指标 ( 压力阻力心排量血氧饱和度 ), 评估病情程度 ( 所有第一大类 PAH), 以明确诊断, 指导治疗 ; 4. 进行急性肺血管反应性试验 ( 所有 IPAH); 5. 评估左向右分流先心病合并艾森曼格综合征的外科或介入手术指征 ; 6. 通过导管检查或肺动脉造影进一步筛查肺动脉高压病因 ( 特别是临床常规检查容易漏诊的肺动脉高压病因, 如先心病, 血管畸形 ), 了解肺血管病变情况, 如栓塞狭窄 ; 7. 监测靶向治疗反应

14 肺血管反应性试验急性肺血管反应性试验建议 2013Nice 会议只对特发性肺动脉高压患者进行急性肺血管反应性试验 ; 其他类型肺动脉高压阳性反应者罕见, 因此不建议进行此性试验急性肺血管反应性药物试验方法伊洛前列素 ( 万他维 ) 雾化吸入万他维 20 μg, 持续 15 分钟, 吸药之后再观察 15 分钟, 记录吸药前后肺动脉平均压体动脉压力和心排出量的变化其它药物 : 吸氧,NO, 腺苷等 ( 不推荐 ) 1.ESC;ERS;ISHLT,Galiè N, et al. European Heart Journal (2009) 30, Hoeper, MM,J Am Coll Cardiol 2013;62:D42 50

15 肺血管反应性试验试验终止指征 : 用药剂量达到目标剂量 ; 出现低血压严重心动过缓头晕胸闷四肢麻木等不良反应急性血管反应性试验阳性标准 : 患者平均肺动脉压力下降到 40 毫米汞柱之内 ; 平均肺动脉压力下降幅度超过 10 毫米汞柱 ; 心排血量不变或者增加注 : 必须同时满足此三项标准阳性 : 提示该患者肺循环内小肺动脉处于痉挛状态, 钙离子拮抗剂治疗有效

16 右心导管术不规范情况 1. 错误认为只要做了右心导管检查, 测定了肺动脉压力, 就明确了肺动脉高压的诊断, 不重视肺动脉高压的病因筛查 ; 2. 不做急性肺血管反应性试验 ; 3. 应用不被推荐的药物进行急性肺血管反应性试验 ; 4. 右心导管检查不规范, 提供的血氧饱和度压力肺血管阻力心排量等数据不准确, 不全面

17 部分 IPAH 预后堪比恶性肿瘤, 因此临床医生不能草率诊断 IPAH, 否则, 一方面漏诊了原发病并失去宝贵的治疗时机, 另一方面将给患者及家属带来巨大心理压力 Advanced lung cancer 1 WHO Class IV IPAH 2 Advanced colorectal cancer 1 Advanced breast cancer 1 WHO class III IPAH 2 WHO class I-II IPAH 2 Ischaemic cardiomyopathy 3 6 months 2.6 years 4.9 years Survival (years) 1. Kato I, et al. Cancer 2001; 92: D'Alonzo GE, et al. Ann Intern Med 1991; 115: Felker GM, et al. N Engl J Med 2000; 342:

18 几种容易漏诊的肺动脉高压病因不常见类型房缺 ( 如上腔型 ) 结缔组织病合并重度肺动脉高压的动脉慢性阻塞性肺疾病导管未闭外围型栓塞性肺动脉高压部分肺静脉异位引流肺动脉炎左心疾病伴肺动脉高压

19 电轴右偏, 右室肥厚双肺血少, 肺动脉段轻凸, 右心增大患者男,18 岁, 胸闷 10 年, 外院超声心动图 : 右心扩大, 肺动脉高压, 左心不大, 未发现先心病, 估测肺动脉收缩压 74mmHg

20 左肺动脉降主动脉外院肺动脉 CT 造影报告未见异常外院诊断 : 特发性肺动脉高压左肺动脉降主动脉

差异性紫绀, 杵状趾股动脉血气分析 :ph7.36,po 2 60.6mmHg,PCO 2 43.

21 差异性紫绀, 杵状趾股动脉血气分析 :ph7.36,po mmHg,PCO mmH,SaO % 桡动脉血气分析 :ph7.38,po mmHg,PCO mmH,SaO %

5 11/12/11 右室肺动脉流入道 78.3 中部 76.4 流出道 77.8 主 82.2 右左 79.

22 取血部位血氧饱和度 (%) 压力 (mmhg) 用用药前用药后用药前药后上腔 89.3 静脉 84.3 下腔静脉 79.9 上部 76.5 右中部 77.2 房下部 /12/11 右室肺动脉流入道 78.3 中部 76.4 流出道 77.8 主 82.2 右左 79.9 股动脉 88.9 肺静脉最大血氧含量 /10/ /74/9 4 右心导管经未闭动脉导管进入降主动脉最后诊断 : 先心病, 动脉导管未闭, 肺动脉高压 ( 重度 )

23 患者, 女性,23 岁主因活动后气短乏力 1 年半超声心动图 : 右心扩大, 估测肺动脉收缩压 87mmHg, 未见左心疾病及先心病表现, 外院诊断特发肺动脉高压

主肺动脉及左右肺动脉明显扩张, 外周灌注不良, 各分支肺动脉普遍纤细, 部分分支未显影, 以双下肺各分支为著诊断 :

24 肺灌注肺通气核素肺通气灌注显像 : 双肺野内放射性分布不均匀, 两肺均有部分肺段放射性缺损或稀疏肺通气显像双肺野内放射性分布欠均匀, 但未见呈肺段性放射性减低缺损区, 通气 / 灌注不匹配, 诊断肺栓塞肺动脉造影 : 主肺动脉及左右肺动脉明显扩张, 外周灌注不良, 各分支肺动脉普遍纤细, 部分分支未显影, 以双下肺各分支为著诊断 : 慢性血栓栓塞性肺动脉高压右心导管检查 : 肺动脉 :68/42/49mmHg, 肺动脉楔压 9mmHg 最后诊断 : 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 ( 外围型 )

25 女性,27 岁, 刚结婚半年, 胸闷声音嘶哑 3 个月, 先疑诊声带问题, 继而查出肺动脉高压一家医院疑诊先心病, 房缺另一家医院检查 UCG 否定房缺, 没有详细筛查, 即进行右心导管检查为轻度肺动脉高压, 诊断特发性肺动脉高压家属和患者被告知不能怀孕, 存活不长, 而且需要服用昂贵的靶向治疗药物, 两家人崩溃

26 外院不规范右心导管检查数据不齐全怀疑特发性肺高压, 未作急性肺血管反应性试验

27 右心房室扩大, 左心室偏小, 左心 EF 66%, 估测肺动脉压力收缩压 46mmHg, 右上肺静脉疑似回流入右心房, 不除外肺静脉异位引流, 建议 CT 检查肺动脉增强 CT, 诊断上腔型房缺, 右上肺静脉异位引流患者可以手术治疗, 皆大欢喜

28 提高诊断意识充分利用心脏超声等疑诊肺动脉高压多学科合作, 加强鉴别诊断, 减少误诊和漏诊确诊肺动脉高压规范筛查多学科合作筛查肺动脉高压病因重视病因治疗根据病因分诊避免过度诊断必要时右心导具备多学科知识, 管术积累临床经验肺动脉高压绝大部分能找到病因, 真正的特发性肺动脉高压是罕见的 ACCF/AHA. J Am Coll Cardiol ;53(17): ( 美国 Reveal 研究 IPAH 患病率为 6/ 百万 1 ) 治疗

29 目录肺高血压的定义和分类肺动脉高压的规范诊断肺动脉高压的规范治疗

30 PH 分类和治疗之间的关联分类动脉性肺动脉高压特发性可遗传性药物和毒物相关性 PAH 左心疾病相关的肺动脉高压舒张和收缩功能不全瓣膜疾病与肺部疾病或缺氧相关的肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压原因不明或多因素所致肺动脉高压治疗应及早治疗, 尽早获益前列环素类内皮素受体拮抗剂 5 型 -- 磷酸二酯酶抑制剂 ACEI, ß 受体阻滞剂瓣膜置换其它改善通气, 长期氧疗肺动脉血栓内膜剥脱术内科治疗与肺动脉高压相同无建议

31 一般措施和支持疗法

32 钙通道阻滞剂只有急性肺血管反应性试验阳性的患者才能获益基础心率较慢的患者选择二氢吡啶类, 如硝苯地平或氨氯地平 ; 基础心率较快的患者选择地尔硫䓬推荐使用短效药物, 小剂量开始, 逐渐递增剂量, 争取数周内增加到最大耐受剂量 : 硝苯地平剂量每日 mg, 地尔硫卓 mg, 氨氯地平 20mg 应用 1 年还应再次行急性肺血管反应性试验重新评价

33 依前列醇 i.v. (Flolan) 1995 美国 2001 欧洲获得批准的 PAH 治疗方法波生坦 (Tracleer) 2001 美国 2002 欧洲伊洛前列素吸入剂 (Ventavis) 2004 美国 2003 欧洲伊洛前列素 i.v. (Ilomedin) 仅在新西兰获得批准曲前列尼尔 i.v. 或 s.c. (Remodulin) 2002 美国 2005 欧洲西地那非 (Revatio) * 其他欧洲国家正在审批这些疗法的审批情况各国各异, 某些适应症可能在您的国家还没有获得批准请在处方前参考您们本国的完整产品说明书贝前列素 (Careload ) 2007 安立生坦 (Letairis 美国 ; Volibris 欧洲 / 加拿大 ) 2007 美国 2008 欧洲依前列醇 i.v. (Veletri 美国和欧洲 ; Caripul 加拿大和意大利 ; 依前列醇 ACT 日本 ) 2012 美国, 瑞士 * & 加拿大 2013 日本 2009 曲前列尼尔吸入剂 (Tyvaso) 他达拉非 (Adcirca) Macitentan (Opsumit) 曲前列尼尔口服制剂 (Orenitram) 美国 Riociguat (Adempas)

34 内皮素途径前列环素途径血管腔内皮细胞一氧化氮途径花生四烯酸前内皮素原内皮素原 L- 精氨酸 L- 瓜氨酸内皮素受体 A 前列环素 ( 前列腺素 I 2 ) 内皮素 -1 一氧化氮内皮素受体拮抗剂 camp 内皮素受体 B 外源性一氧化氮 cgmp 血管舒张和抗增殖血管舒张和抗增殖 5 型磷酸二酯酶血管舒张和抗增殖平滑肌细胞 5 型磷酸二酯酶抑制剂靶向药物治疗的作用途径 Humbert. NEJM 2004 前列腺素 I 2 前列环素衍生物

35 国内可以买到的靶向药物前列环素类似物 : 伊洛前列素 ( 万他维 ); 贝前列素 ( 凯那, 德纳 ); 曲前列尼尔 ( 瑞莫杜林 ) 内皮素受体拮抗剂 : 波生坦 ; 安立生坦 5 型磷酸二酯酶抑制剂 : 西地那非 ; 伐地那非 ; 他达拉非

36 万他维 (2006 年 4 月在中国上市 ) 规格 :20ug/ 支 ( 口含器中剂量 5ug) 剂型 : 雾化吸入 ( 静脉用进口原液 ) 肺选择性的吸入剂 : 配套的雾化器肝脏氧化代谢肾脏排泄血浆半衰期 20~30min 作用时间 1~2h 治疗肺动脉高压即刻改善临床症状并维持改善运动能力可以改善患者生活质量和生存率万他维耐受性好, 适合于长期治疗

37 贝前列素具有口服活性的前列环素类似物空腹吸收迅速,30 分钟后达峰浓度单用贝前列素治疗肺动脉高压的短期疗效肯定, 但长期疗效不确定最常见的副作用是头痛颜面潮红下颌疼痛及腹泻主要用于联合治疗 : 贝前列素 + 西地那非, 或波生坦 [1]Ikeda D, et al. J Cardiovasc Pharmacol. 2005;45(4):286-9

38 内皮素受体拮抗剂波生坦 : IPAH,CTD-PAH, CHD-PAH, 儿童 PAH 62.5mg bid,4 周后 125mg bid 国人肝功能异常发生率 5% 左右, 国外报道发生率为 10%, 但需停药者仅为 3.2% 胎儿致畸作用 : 严禁孕妇应用安立生坦 : IPAH CTD-PAH HIV 感染相关性 PAH 5mg qd -10mg qd, 肝功能异常发生率 0.8-3% [1]Ikeda D, et al. J Cardiovasc Pharmacol.2005;45(4):286-9

39 5 型磷酸二酯酶抑制剂西地那非 :20mg tid 伐地那非 :5mg bid 他达拉非 :20mg-40mg qd 我国目前尚未批准该类药物治疗肺动脉高压的适应征短期疗效肯定, 缺乏长期疗效的证据副作用 : 头痛, 脸红, 恶心等

40 肺动脉高压的治疗策略避免怀孕 (Ⅰ-C) 流感和肺炎球菌免疫 (Ⅰ-C) 有监管的康复 (Ⅱa-B) 心理社会支持 (Ⅱa-C) 避免过度体力活动 (Ⅲ-C) 肺血管反应性阳性一般措施和支持治疗肺动脉高压专科中心右心导管, 急性血管反应试验 (Ⅰ-C, IPAH) (Ⅱb- C,APAH) 肺血管反应性阴性利尿剂 (Ⅰ-C) 吸氧 (Ⅰ-C) 口服抗凝剂 :IPAH, 可遗传的 PAH 及由食欲抑制剂引起的 PAH(Ⅱa- C),APAH(Ⅱb-C) 地高辛 (Ⅱb-C)

41 WHO-FC Ⅰ-Ⅱ CCB (Ⅰ-C ) 肺血管反应性持续阳性 WHO-FC Ⅰ-Ⅱ 是继续 CCB 治疗肺动脉高压的治疗策略否肺血管反应性阳性推荐级别 Ⅰ-A Ⅰ-B Ⅱa-C Ⅱb-B 他达那非肺血管反应性阴性 WHO-FC Ⅱ 安立生坦, 波生坦, 西地那非最初的治疗 WHO-FC Ⅲ 安立生坦, 波生坦西地那非, 静脉依前列醇, 吸入伊洛前列素他达那非, 吸入或皮下曲前列素吸入伊洛前列素, 静脉曲前列素贝前列素临床效果不佳 WHO-FC Ⅳ 依前列醇 i.v. 安立生坦, 波生坦, 西地那非, 他达那非, 吸入或静脉伊洛前列素, 皮下静脉或吸入曲前列素, 初始联合治疗

42 肺动脉高压的治疗策略临床效果不佳 BAS(IC) 和 / 或肺移植 (I-C) 前列环素类临床效果不佳联合治疗 (Ⅱa-B) ERA PDEI IPAH= 特发性肺动脉高压 APAH= 相关性肺动脉高压 ;BAS= 球囊房间隔造口术 ; CCB= 钙通道阻滞剂 ;ERA= 内皮素受体拮抗剂 ; IPAH= 特发性肺动脉高压 ;PDEI=5 型磷酸二酯酶抑制剂 ;WHO-FC= 世界卫生组织功能分级本治疗策略只适用于动脉型肺动脉高压患者, 不能应用于其他临床类型的肺动脉高压患者

43 靶向药物治疗可有效提高 PAH 患者的生存率 Hoeper MM, et al. Eur Respir J 2005, 26:

44 评价 PAH 疾病严重程度稳定性和预后的参数预后较好预后因子预后较差无右室衰竭的临床证据有慢临床恶化 (TTCW) 快无晕厥有 I, II 级 WHO 心功能分级 IV 级更长 (> 500 米 )* 6 分钟步行距离更短 (< 300 米 ) 峰值氧耗量 > 15 ml/min/kg 正常或接近正常无心包积液三尖瓣环收缩期运动幅度 > 2.0 cm 右房压 < 8 mmhg 且 CI 2.5 L/min/m 2 心肺运动试验血浆 BNP/NT-proBNP 水平超声心动图发现血流动力学参数峰值氧耗量 < 12 ml/min/kg 很高且正在升高心包积液三尖瓣环收缩期运动幅度 < 1.5 cm 右房压 > 15 mmhg 或 CI 2.0 L/min/m 2

45 其他治疗 1, 球囊房间隔造口术 (BAS) 2, 肺动脉血栓内膜剥脱术 3, 肺移植术新的机制及药物 1, 受体酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼索拉菲尼 2,Rho 激酶抑制剂法舒地尔 3, 血管活性肠肽阿肽地尔 4, 针对炎症反应的药物利妥昔单抗他克莫司 5, 内皮祖细胞

46 祝大会圆满成功! 谢谢大家! 2017/11/04

82 中国循环杂志 2012 年 11 月第 27 卷增刊 Chinese Circulation Journal,Novebmer 2012,Vol.27 Supplment 2 肺动脉高压的分类该指南采用 2008 年在美国南加州 Dana Point 举行的第四届肺动脉高压研讨会上确定的 PH

82 中国循环杂志 2012 年 11 月第 27 卷增刊 Chinese Circulation Journal,Novebmer 2012,Vol.27 Supplment 2 肺动脉高压的分类该指南采用 2008 年在美国南加州 Dana Point 举行的第四届肺动脉高压研讨会上确定的 PH 中国循环杂志 2012 年 11 月第 27 卷增刊 Chinese Circulation Journal,Novebmer 2012,Vol.27 Supplment 81 对肺动脉高压患者的管理应有一套完整的策略 2009 年欧洲肺动脉高压诊断和治疗指南解读杨涛, 何建国关键词肺动脉高压 ; 指南 2009 年欧洲心脏病学会和欧洲呼吸学会联合发布了肺动脉高压 (Pulmonary Hypertension,PH)