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1 Disease of the Nervous System Wang Yishu Department of Pathology Basic Medical School

2 Alzheimer 病

3 Introduction Function and structure of Nervous System central nerve: brain spinal cord meninges Parenchyma of brain:cinerea and substantia alba, cerebral ventricle:cerebrospinal fluid neuron(nerve fiber) gliocyte(gelatinous fiber) gitter cell peripheral nerve: nerve fiber medullary sheath neurilemma autonomic nerve: ganglion

4 brain cerebrum Spinal cord brain stem cerebellum Anatomy of the CNS

5 大脑 ( 人 )1. 分子层 2. 外颗粒层 3. 外锥体细胞层 4. 内颗粒层 5. 内锥体细胞层

6 神经系统的细胞 神经元 (neuron) 神经胶质细胞

7 neuron

8 第一节 神经系统疾病的基本病变 一 神经元的基本病变变性 坏死 急性损伤性病变 单纯性神经元萎缩 中央性尼氏体溶解与轴突反应 包含体形成 细胞结构蛋白异常

9 Ghost cell 急性损伤性病变神经元凝固性坏死 : 急性缺血 缺氧 感染, 神经元固缩坏死 红色神经元 鬼影细胞 Red neuron

10 单纯性神经元萎缩 : 神经元呈慢性渐进性变性和死亡, 神经元胞体 及胞核固缩 消失, 无明显的尼氏小体溶解, 一 般不伴有炎症反应 多见于慢性渐进性变性疾病 ( 多系统萎缩, 肌萎缩性侧索硬化 ) 跨突触变性 (neuronal transsynaptic degeneration)

11 中央性 Nissl 小体溶解 : 病变表现为神经元肿胀 变圆 核偏位, 胞浆中央的尼氏小体崩解, 进而溶解消失, 或仅在细胞周边部有少量残余, 胞浆着色浅而呈苍白均质状 中央性 Nissl 小体溶解

12 normal neuron large granular plaques in the cytoplasm of nerve cells that stains with basic dyes and contains ribonucleoprotein

13 central chromatolysis Characterized by dispersion of Nissl substance and swellings of the neuronal cell body

14 轴突反应 : Waller 变性 : 中枢或周围神经纤维离断后, 其远端和部分近端的轴索及其所属髓鞘发生变性, 崩解并被细胞吞噬的过程称 Waller 变性 整个过程包括轴索断裂崩解, 髓鞘崩解脱失和细胞增生反应三个阶段 脱髓鞘样变

15 包含体形成 : 脊神经节出血坏死, 神经细胞内见包含体 近脑室旁星形细胞肿大, 核内可见病毒包含体

16 细胞结构蛋白异常 Lewy 小体 ( 震颤性麻痹 )

17 神经胶质细胞 神经胶质细胞包括 : 星形胶质细胞少突胶质细胞室管膜细胞

18 少突胶质细胞 (oligodendrocyte) 卫星现象 : 脱髓鞘 白质营养不良

19 小胶质细胞 microglia Neuronophgia( 噬神经细胞现象 ): Microglial nodule( 小胶质细胞结节 ): Foamy or gitter cell( 泡沫 / 格子细胞 ):

20 小胶质细胞 microglia 小胶质细胞结节 Microglial nodule 噬神经细胞现象 Neuronophagia

21 小胶质细胞结节 Microglial nodule 噬神经细胞现象 Neuronophagia

22 格子细胞 ( 泡沫细胞 )

23 神经系统疾病的特殊规律 : 病变定位与功能障碍之间关系密切 ; 一侧大脑额叶病变致对侧肢体瘫痪 性质相同的病变发生在不同部位, 其临床表现和后果迥然不同 ; 额叶前皮质区小梗死可无症状, 但延髓的可致命 其它器官的恶性肿瘤常可转移到脑, 但颅内原发性恶性肿瘤则极少发生颅外转移 ; 对各种致病因子的反应较为刻板 神经元变性 脱髓鞘 小胶质细胞激活 星形细胞增生 除了一些共性的病变外, 常见一些其它器官所不具有的病变, 如神经元变性, 髓鞘脱失, 胶质细胞增生等 ; 颅内无固有的淋巴组织, 免疫活性细胞常来自血液循环 ; 免疫活性 T B 细胞来源外周血 某些解剖生理特征具有双重影响, 如颅骨既有保护作用, 但又是引起颅内高压的重要因素

24 Infectious disease of the nervous system Bacterial infection Epidemic cerebrospinal meningitis Viral infection Epidemic cencephalitis B, Rabies

25 Epidemic cerebrospinal meningitis 流行性脑脊髓膜炎 Acute pyogenic inflammation of leptomeninges( 软脑膜 ) by meningococcus( 脑膜炎球菌 ) Most common in children and youngsters Common occurs at winter and spring 脑膜炎双球菌

26 Etiology and pathogenesis Pathogen:meningococcus endotoxin Reservoir:patient and bacterial carrier Mode of spread:respiratory tract Bacterium entry blood cause bacteremia or septicemia,meninges

27 Pathogenesis bacteria of nasopharynx Sneeze enter body by upper respiratory tract local catarrhal inflammation cough Bacteria Resistance bacteremia or septicemia acute bacterial meningitis subarachnoid space breeding, spreading meninges resistance 2%~3% 上呼吸道感染期 败血症期脑膜炎症期 : 化脓性炎症

28 Pathological changes Character: acute pyogenic inflammation Locus: leptomeninges 蛛网膜颗粒 硬膜 蛛网膜下腔 Arachnoid( 蛛网膜 ) Subarachnoid space( 蛛网膜下腔 ) 蛛网膜 Pachymeninges( 硬脑膜 ) Pia mater( 软脑膜软脑膜 ) (leptomeninges) Cerebral cortex( 大脑皮质 )

29 purulent meningitis Vasodilatation( 血管扩张 ), hyperemia A varying amount of purulent exudate in the subarachnoid space overlying the brain surface or base.

30 purulent meningitis Hyperemia Inflammatory exudate: neutrophils and fibrin, considerable numbers of lymphocytes and mononuclear cells

31 purulent meningitis

32 Clinical features 脑膜刺激症状屈髋伸膝征 (+) 颈项强直 颅内压升高症状 剧烈头痛 喷射性呕吐, 小儿前囟饱满 脑脊液的改变 clouded, and reveals increased pressure, large pus cells, protein, sugar content, Bacteria (+)

33 Outcome and complication Recovery Become chronicity: hydrocephalus ( 脑积水 ) cranial nerve paralysis ( 脑神经麻痹 ) 耳聋 视力障碍 斜视 面神经瘫痪 cerebral infarction ( 脑梗死 ): 脑底脉管炎 血管阻塞 脑缺血 脑梗死

34 病 例

35

36 Warterhouse-Friederichsen 沃 - 弗综合征 Common occurs children Onset sudden Severe Septicemia Circulatory failure (DIC), Shock Hemorrhage in skin --- purpura( 紫癜 ) Adrenal hemorrhage & necrosis --- Adrenocortical insufficiency( 肾上腺皮质功能减退 )

37 Warterhouse-Friederichsen 沃 - 弗综合征

38 沃 - 弗综合征 Adrenal hemorrhage marked purpura

39 病例 : 崔某, 女,13 岁,2 岁半时因突发高热达 39.5, 伴头痛 恶心和呕吐 3 天, 按上呼吸道感染对症治疗, 未见好转 ; 患儿持续高热, 伴有抽搐, 行相关检查后诊断为流行性乙型脑炎,1 周后, 体温恢复正常, 出现失语, 表情淡漠 现患者仍有失语 ; 智力发育障碍, 停留在 2 岁半水平

40 Epidemic encephalitis B 流行性乙型脑炎 Acute infection by the virus of encephalitis B The mosquito plays an important role in transmission of the disease Epidemic in summer and autumn Children are more frequently, especial under 10 years old 嗜神经性乙型脑炎病毒

41 Epidemic encephalitis B Etiology Pathogen:encephalitis B virus (RNA virus) Reservoir:infected domestic animals Intermediary of spread:mosquito Mode of spread: Animal Animal human

42 Pathogenesis virus Blood Endothelial cell Mononuclear phagocyte system viremia Invade CNS Surface antigen of nerve cell humoral and cellular immunity covert infection Lesion of nerve cell

43 Pathological changes 病变广泛累及脑脊髓实质 大脑皮质 基底核, 视丘最为严重小脑皮质, 丘脑及桥脑次之脊髓病变最轻, 常仅限于颈段脊髓

44 Pathological changes Hyperemia in piamater Brain edema: gyrus of brain become wide, sulcus of brain become narrow. Cut surface: Needle-tip like soft foci formed within parenchyma.

45 流行性乙型脑炎 ( 微软化灶 )

46 Pathological changes Blood vessel changes and inflammatory reaction: hyperemia, brain tissue edema perivascular lymphocytic infiltration --- perivascular cuffing

47

48 Nerve cell degeneration and necrosis satellitosis neuronophagia

49 Perineuronal oligodendroglia as satellite

50 Focal parenchymal soften with necrosis It is an liquefaction necroses. soften foci formation

51 Neuroglicyte proliferation Hyperplasia of microglial cells form microglial nodules, and oligodendrocyte hyperplasia, Astrocytes hyperplasia and glial scar also can be seen.

52 Microscope 1. 脑血管变化和炎症反应 2. 神经细胞的变性坏死 3. 软化灶形成 4. 胶质细胞增生 渗出 变质 增生

53 Clinical features 神经细胞受损 脑水肿 脑疝

54 Outcome and complication 预防胜于治疗

55 Epidemic cerebrospinal meningitis?

56 Epidemic cencephalitis B

57 思考题 如何区分流脑和乙脑?

58 流行性脑脊髓膜炎与流行性乙型脑炎的比较 流行性脑脊髓膜炎 流行性乙型脑炎 病因脑膜炎双球菌乙型脑炎病毒, 由蚊虫叮咬传播 病变部位大体特点镜下改变临床表现 软脑膜 蛛网膜及蛛网膜下腔 以大脑额叶 顶叶面最为明显 脑脊髓膜血管扩张充血, 蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出物, 导致结构不清 急性化脓性炎症, 蛛网膜血管扩张充血, 蛛网膜下腔增宽, 内含大量中性粒细胞, 少量淋巴细胞 单核细胞浸润及纤维素渗出 脑膜刺激症状 ; 颅内压升高症状 ; 脑脊液压力升高, 呈混浊脓样 ; 可找到脑膜炎双球菌 脑实质, 以大脑皮质及基底核 视丘最为严重 脑回变宽, 脑沟变浅 切面, 脑实质有散在粟粒或针尖大的软化灶 血管周围间隙增宽, 淋巴细胞围绕呈套袖状浸润 ; 神经细胞变性坏死, 出现噬神经细胞现象和神经细胞卫星现象 ; 筛网状软化灶形成 ; 胶质细胞增生, 形成胶质小结 嗜睡 昏迷, 重者脑神经麻痹, 脑水肿 颅内压升高

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