甲状腺肿瘤

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1 第十四章神经系统疾病 吉林大学 白求恩医学院 病理学系 王悦增

2 神经系统疾病病理表现的特殊性 病变定位和功能障碍之间关系密切 相同的病变发生在不同的部位, 出现不同临床表现和后果 不同性质的病变可导致相同的后果 常见一些颅外器官不具有的特殊病变

3 无固有的淋巴组织和淋巴管 某些解剖特征具有双重影响血 - 脑屏障和血管周围间隙 颅外器官的恶性肿瘤可发生脑转移, 但颅内原发性恶性肿瘤很少转移至颅外

4 第一节神经系统疾病的基本病变 中枢神经 : 脑 脊髓 脑脊膜脑实质 : 灰质和白质, 脑室 : 脑脊液神经元 胶质细胞 小胶质细胞 周围神经 : 神经纤维 髓鞘 神经膜植物神经 : 神经节

5 神经元 (Neuron) 神经元急性坏死 核固缩 胞浆尼式小体消失 红色神经元 鬼影细胞 单纯性神经元萎缩 - 嗜神经细胞现象 尼氏小体溶解 细胞内包含体形成 神经元纤维变性

6 正常神经元

7 红色神经元

8 鬼影细胞

9 中央性尼氏小体溶解 : 轴突损伤 病毒感 染 缺氧 B 族维生素缺乏等, 早期病变可逆

10 病毒性包涵体 : 狂犬病 Negri 小体,

11 巨细胞病毒包含体 : 近脑室旁星形细胞肿大, 核内可见病毒包含体

12 带状泡疹病毒包含体 : 脊神经节出血坏死, 神经细胞内见包含体

13 帕金森氏症 Lewy 小体

14 神经原纤维变性 : 为神经元细胞骨架蛋白 的异常改变, 又称神经原纤维缠结 神经原纤维缠结 老年斑

15 神经纤维的基本病变 Waller 变性 ( 轴突反应 ) 1) 轴索断裂崩解, 轴索发生变性 崩解, 被吞噬消化 ; 2) 髓鞘崩解脱失, 游离出脂滴 ; 3) 细胞增生反应 脱髓鞘 - schwann 细胞变性或髓鞘损伤导致髓鞘板层分离 肿胀 断裂, 并崩解成脂滴, 进而完全脱失成为脱髓鞘, 轴索相对保留

16 Waller 变性 (Sudan Ⅲ 染色 )

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18 二 神经胶质细胞的基本病变 神经胶质细胞包括 : 星形胶质细胞少突胶质细胞室管膜细胞

19 星形胶质细胞 肿胀 神经系统损伤病变出现早 ; 核明显肿大, 淡染, 继而核固缩, 细胞死亡 反应性胶质化 损伤后的修复反应, 星形胶质细胞肥大 增生 胶质瘢痕形成 胞浆内包含体形成 多见于变性疾病, 结构异常的中间丝骨架蛋白形成 银染色显示

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21 少突胶质细胞 卫星现象 一个神经元由 5 个或 5 个以上少突胶质细胞围绕 意义不明

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24 小胶质细胞 (microglia) 属巨噬细胞系统 嗜神经细胞现象 神经元死亡后被激活的 microglia 或血源性巨噬细胞包围吞噬 格子细胞或泡沫细胞 巨噬细胞胞浆内出现大量小脂滴,HE 染色呈空泡状 胶质细胞结节 小胶质细胞局灶性增生, 有杆状细胞形成

25 噬神经细胞现象

26 小胶质细胞结节

27 脑缺血 1~2 天后出现多量的泡沫细胞 ( )

28 lattice cell 格子细胞

29 室管膜细胞 覆盖于脑室内面的立方细胞 主要表现为局部室管膜细胞的丢失, 由室管膜下的星形胶质细胞增生, 充填, 形成较多向脑室面突起的细小颗粒 颗粒性室管膜炎

30 第二节 中枢神经系统疾病 常见并发症

31 一 颅内压升高及脑疝形成 ( 一 ) 颅内压升高 侧卧位时脑脊液压持续超过 2KPa 1. 代偿期 2. 失代偿期 : 头痛 呕吐 视乳头水肿 意识障碍 脑疝等 3. 血管运动麻痹期

32 一 颅内压升高及脑疝形成 ( 二 ) 脑疝形成 1. 扣带回疝 ( 大脑镰下疝 ) 2. 小脑天幕疝 ( 海马沟回疝 ) 3. 小脑扁桃体疝

33 脑疝形成 : 颅内压升高可引起脑移位, 脑室变形, 使部分脑组织嵌入颅脑内的分隔和颅骨孔道

34 大脑镰 : 矢状位上的硬膜折叠 小脑幕 : 水平位上的硬膜折叠 幕上 --- 大脑 ( 额 顶 颞 枕叶 ) 基底节的深部核团 丘脑和下丘脑 幕下 --- 小脑和大部分脑干 ( 脑桥和延髓 )

35 (1) 扣带回疝又称大脑镰下疝, 顶额颞叶的血肿 肿瘤, 引起中线向对侧移位, 同侧扣带回从大脑镰的游离边缘向对侧膨出而形成 右侧基底节区胶质母细胞瘤, 致脑组织变形移位, 扣带回疝形成

36 大脑水平切面, 显示右侧顶部占位病变, 脑组织变形移位, 扣带回疝形成 ( )

37 (2) 小脑天幕疝又称海马钩回疝, 小脑天幕以上脑组织占位病变, 导致颞叶的海马钩回经小脑天幕孔向下膨出 左侧重度海马沟回疝 ( 全疝 ), 对侧中脑可见 Kernohan 切迹, 左侧大脑后的动脉受压引起左侧颞叶底面和枕叶皮层出血性梗死

38 后果 1 动眼神经受压 瞳孔改变 眼上视及内视障碍 2 中脑及脑干受压后移 意识丧失 ; 导水管变窄 加剧颅内压升高 ; 血管牵拉过度 中脑 桥脑上部出血梗死 昏迷 3 中脑侧移 对侧大脑脚压于天幕游离缘 Kernohan 切迹 ; 4 压迫大脑后动脉 同侧枕叶距状裂脑组织梗死

39 (3) 小脑扁桃体疝又称枕骨大孔疝, 由于颅内压升高或后颅窝占位性病变将小脑和延髓推向枕骨大孔并向下移位而形成 小脑扁桃体和延髓呈圆锥形, 其腹侧出现压迹, 引起呼吸心跳骤停, 而猝死

40 小脑扁桃体疝

41 二 脑水肿 脑组织中过多液体贮积而引起脑体积增大 脑水肿发生的解剖生理特点 : (1) 血脑屏障限制血浆蛋白的渗透运动 (2) 脑组织无淋巴管以运走过多的液体 ( 一 ) 血管源性脑水肿 ( 二 ) 细胞毒性脑水肿

42 三 脑积水 脑室内脑脊液含量异常增多伴脑室持续性扩张的状态 原因 : 脑脊液循环通路阻塞或脑脊液产生过多 ( 脉络丛乳头状瘤 ) 或吸收障碍 ( 慢性蛛网膜炎 ) 先天畸形 炎症 外伤 肿瘤 蛛网膜下腔出血 脑囊虫等均可引起

43 非交通性 ( 阻塞性 ) 脑积水 脑室内通路阻塞引起 交通性脑积水 脑室通畅, 而因蛛网膜颗粒或绒毛 吸收脑脊液障碍所致 病理变化 轻度脑积水 : 脑室轻度扩张 脑组织轻度萎缩 ; 重度脑积水 : 脑室高度扩张, 脑实质受压萎缩 变薄, 神经组织大部分萎缩 消失 婴幼儿 : 头颅变大, 颅骨缝分开, 前囟扩大 成人 : 颅内压增高

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45 脑脊液回流受阻侧脑室积水

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47 第三节 中枢神经系统感染性疾病

48 感染源 : 病毒 细菌 立克次体 螺旋体 真菌 寄生虫等 感染途径 : 血源性 : 脓毒败血症局部扩散 : 颅骨开放骨折 乳突炎 中耳炎 鼻窦炎等直接感染 : 创伤 腰穿感染经神经感染 : 狂犬病病毒沿周围神经, 单纯疱疹病毒可沿嗅神经 三叉神经侵入 CNS

49 病 例 患儿, 男,5 岁 因发热, 呕吐 2 天, 皮肤瘀斑 1 天入院 入院前两天开始发热 恶心 呕吐, 呈喷射状, 吐出胃内容物, 在当地卫生院按感冒治疗, 但病情未见明显好转 入院后经抗感染, 对症及支持疗法, 不见好转, 经抢救无效死亡

50 尸检摘要 : 大脑顶叶 额叶软脑膜血管高度扩张 充血, 病变严重区域蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出物, 脑沟回模糊不清 镜下 : 脑膜血管高度扩张充血, 蛛网膜下腔增宽, 内有大量中性粒细胞 少量淋巴细胞 单核细胞及纤维素 脑实质轻度充血 水肿, 神经细胞变性, 胶质细胞增生 问题 : 患儿死于何种疾病?

51 一 细菌性疾病 流行性脑脊髓膜炎 是一种急性化脓性脑脊髓膜炎 ( 简称 : 脑膜炎 流脑 化脑 ) 多为散发, 冬春季可引起流行 患者多为儿童及青少年 临床症状 : 发热 头痛 呕吐 皮肤淤点淤癍, 脑膜刺激征等 病因和发病机制 : 病原体 :1) 新生儿 : 大肠杆菌 2) 儿童 : 流感嗜血杆菌, 多见于 3 岁以下儿童 3) 青少年 : 脑膜炎双球菌 4) 老年人 : 肺炎双球菌传染源 : 患者和带菌者传播途径 : 呼吸道传播易感人群 : 儿童及青少年

52 发病机理 : 鼻咽部飞沫呼吸道上呼吸道 抵抗力 入血 菌血症或败血症 脑脊膜 流脑 蛛网膜下腔

53 病理变化 部位 : 脑脊髓膜 ( 软脑膜 蛛网膜 蛛网膜下腔 ) 大体 : 脑脊膜血管高度扩张充血 a) 病变严重区域 : 蛛网膜下腔充满灰黄色的脓性渗出物, 大脑的沟回覆盖着脓汁而模糊不清 b) 病变较轻的边缘区域 : 脓汁沿着血管分布, 分布较广泛, 一般以大脑额叶 顶叶表面最明显 c) 渗出较少的区域 : 软脑膜略带混浊 ** 由于渗出物的阻塞, 可使脑脊液的循环发生障碍, 引起不同程度的脑积水

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59 病理变化镜下 : a) 软脑膜血管高度扩张充血 b) 蛛网膜下腔增宽, 内含大量嗜中性粒细胞及纤维蛋白渗 出, 少量单核细胞及淋巴细胞浸润 G 染色细胞内外均可 以找到致病菌 c) 脑实质一般不受累渗出较少的区域 : 软脑膜略带混浊 d) 脑膜及脑室附近脑组织小血管周围可见中性粒细胞浸润 e) 病变严重者动静脉壁受累 脉管炎 血栓形成 脑实质出血性梗死

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62 临床病理联系 发热 神经症状 颅内压升高 : 由于脑膜血管充血 蛛网膜下腔渗出物堆积 脑脊液吸收受阻 脑水肿 头痛 喷射性呕吐 小儿前囟饱满

63 脑膜刺激症状 : 炎症累及脊髓神经根周围的蛛网膜 软脑膜及软脊膜 - 神经根通过椎间孔处受压 颈项强直 - 保护性痉挛 角弓反张 Kernig 征 ( 屈髋伸膝征 ) 阳性 颅神经麻痹 : 炎症累及脑神经 脑脊液改变 压力升高 浑浊 脓细胞多 蛋白含量高 糖减少 培养可检测到病原体

64 角弓反张

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66 Exudate in arachnoid space

67 结局和并发症 治疗及时 : 可痊愈 治疗不当 : 脑积水 颅神经麻痹 : 耳聋 视力障碍 斜视 面神经瘫痪 脑底动脉炎 阻塞管腔致相应部位脑缺血和梗死

68 暴发性流脑 (1) 暴发型脑膜炎双球菌败血症 多见于儿童 起病急, 病情凶险, 主要表现为周围循环衰竭, 休克和皮肤大片紫癜 同时, 两侧肾上腺严重出血, 肾上腺皮质功能衰竭, 称为华 - 弗 (Waterhouse-Friederichsen syndrome) 综合征 机制 : 大量内毒素释放 DIC, 短期内可因严 重败血症而死亡 脑部病变轻微

69 肾上腺出血

70 华 - 弗综合征 肾上腺出血 广泛性出血点及瘀斑

71 (2) 暴发性脑膜脑炎 脑膜炎 软脑膜下脑组织, 内毒素 脑微循环障碍 血管壁通透性 脑组 织瘀血和大量浆液渗出 严重脑水肿, 颅内压 临床表现 : 突发高热 剧烈头痛 频繁呕吐, 常伴惊厥 昏迷或脑疝形成 抢救不及时, 可危及生命

72 脑脓肿 致病菌 : 葡萄球菌 链球菌 类杆菌等 血源性感染者常为多发性 局部感染灶直接蔓延者常为单个, 其中耳源性脑脓肿多见于颞叶或小脑 ; 鼻窦炎引起的脑脓肿多见于额叶 病理变化 : 急性脓肿 : 境界不清, 无包膜形成, 可向周围扩展, 甚至破入蛛网膜下腔或脑室, 引起脑室积脓, 可迅速致死 慢性脓肿 : 边缘可形成炎性肉芽组织和纤维包膜, 境界清楚 脑脓肿周围组织水肿明显, 伴有星形胶质细胞增生

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74 二 病毒性疾病 流行性乙型脑炎 流行性乙型脑炎是乙型脑炎病毒感染所致的急性传染病 多在夏秋季流行 起病急, 病情重, 死亡率高 临床表现为高热 嗜睡 抽搐 昏迷等 病因及传播途径 : 1 病原体 : 嗜神经性的乙型脑炎病毒 (RNA 病毒 ) 2 传染源 : 患者 感染的家畜 ( 猪 马 牛 羊 狗等 ) 及家禽 ( 鸡 鸭 鹅等 ) 3 传播媒介 : 蚊 长期的宿主 我国为三节库蚊 4 传播途径 : 动物蚊动物 人

75 发病机理病毒 蚊 局部血管内皮细胞 单核巨噬细胞系统 病毒血症 发病? 1 免疫力强, 血脑屏障正常 不能进入脑组织 隐性感染 2 免疫力低下, 血脑屏障不健全或病毒数量多, 毒力强时 中枢神经系统 脑实质损害 发病

76 病理变化 1 病变部位病变累及整个中枢神经系统的实质 ( 皮质 ), 但以大脑皮质 基底核 视丘 等部位最为严重, 小脑皮质, 延脑 脑桥次之, 脊髓最轻, 而且仅限于颈段, 因此, 病变越向下越轻, 越向上越重

77 病理变化 2 大体 : a 脑膜充血, 脑水肿明显, 脑回宽, 脑沟变窄变浅 b 切面上 : 皮质深层基底核 视丘等部位可见粟粒大小的软化灶, 境界清楚, 弥漫分布或聚集成团

78 流行性乙型脑炎 ( 微软化灶 )

79 病理变化 3 镜下: a 血管变化和炎症反应 : 脑内血管高度扩张充血, 以至血流淤滞, 血管周围间隙增宽, 脑水肿, 甚至小灶性出血 灶性炎细胞浸润, 多以变性的神经细胞元为中心或围绕血管周围间隙形成血管套 浸润的炎细胞以淋巴细胞 单核细胞 浆细胞为主

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81 病理变化 3 镜下 : b 神经细胞变性 坏死 : 病毒在神经细胞内增殖, 导致细胞的损伤, 表现为细胞肿胀, 尼氏小体消失, 胞浆内空泡形成, 核偏位等 病变严重者神经细胞可发生核浓缩 溶解 消失, 为增生的少突胶质细胞所环绕, 称为卫星现象 此外, 增生的小胶质细胞包围 吞噬神经元, 称为噬神经细胞现象

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84 病理变化 3 镜下 : c 软化灶形成 : 灶性神经组织的坏死 液化, 形成镂空筛网状软化灶 圆形或椭圆形, 边界清楚, 分布广泛

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86 病理变化 3 镜下 : d 胶质细胞增生 小胶质细胞增生明显, 形成小胶质细胞结节, 少突胶质细胞的增生也比较明显 星形胶质细胞增生和胶质瘢痕形成

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88 临床病理联系 1 神经细胞广泛受累 嗜睡 昏迷及颅神经核受损所致的颅神经麻痹症状 2 脑水肿 颅内压升高 脑疝: 血管扩张充血 血流淤滞 内皮细胞受损, 血管 通透性升高 脑水肿 颅内压升高 头痛 呕吐 脑疝 死亡 3 脑膜不同程度的反应; 脑膜刺激征 脑脊液的改变

89 结局 1 大部分痊愈, 脑部病变逐渐消失 2 严重者 痴呆 语言障碍 肢体瘫痪颅神经麻痹 吞咽困难 面瘫眼球运动障碍一般数月后恢复正常 3 少数病例不能恢复正常, 留下后遗症

90 流行性脑脊髓膜炎流行性乙型脑炎流行性脑脊髓膜炎与流行性乙型脑炎的比较病因脑膜炎双球菌乙型脑炎病毒, 由蚊虫叮咬传播 病变部位 大体特点 镜下改变 临床表现 软脑膜 蛛网膜及蛛网膜下腔 以大脑额叶 顶叶面最为明显 脑脊髓膜血管扩张充血, 蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出物, 导致结构不清 脑实质, 以大脑皮质及基底核 视丘最为严重 脑回变宽, 脑沟变浅 切面脑实质有散在粟粒或针尖大的软化灶 急性化脓性炎症, 蛛网膜血管扩血管周围间隙增宽, 淋巴细胞围张充血, 蛛网膜下腔增宽, 内含绕呈套袖状浸润 ; 神经细胞变性大量中性粒细胞, 少量淋巴细胞 坏死, 出现噬神经细胞现象和神单核细胞浸润及纤维素渗出经细胞卫星现象 ; 筛网状软化灶形成 ; 胶质细胞增生, 形成胶质小结 脑膜刺激症状 ; 颅内压升高症状 ; 嗜睡 昏迷, 重者脑神经麻痹, 脑脊液压力升高, 呈混浊脓样 ; 脑水肿 颅内压升高可找到脑膜炎双球菌

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