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1 各论 III 神经系统病理学 周韧 Prof.,M.D.,Ph.D. 浙江大学病理学和病理生理学系浙江大学病理学和法医学研究所浙江大学司法鉴定中心

2 神经系统病理学 本次讲授重点 神经系统感染性疾病 : 掌握流行性乙型脑炎 流行性脑脊液膜炎的病理变化和临床病理联系 脑血管疾病 : 缺血性脑病 ; 脑梗死 ; 脑出血 掌握脑疝的种类和临床意义

3 一 流行性乙型脑炎 (type B epidemic encephalitis) 简称乙脑 由乙型脑炎病毒感染引起的一种急性传染病, 流行于夏秋季节 临床上以起病急骤 高热 头痛 嗜睡 呕吐 抽搐 谵妄 昏迷等为特征 儿童发病率比成人高, 尤其好发于 10 岁以下儿童 ( 一 ) 病因及传染途径 本病的病原体为乙型脑炎病毒, 蚊虫为主要传染媒介,

4 ( 二 ) 病理变化 本病的病变特点 : 脑脊髓实质的变质性炎症 主要好发在脑脊髓实质, 分布较为广泛, 但以大脑皮质 基底核 间脑 中脑最为严重 ; 小脑皮质 延脑及桥脑次之 ; 脊髓病变最轻, 常仅限于颈段脊髓 1 眼观 : 脑切面可见充血 水肿, 严重者脑实质可出现散在点状出血及软化灶 (softening of the brain)

5 2 镜检 : 通常可见以下几种基本病变 : (1) 神经细胞变性 坏死 (2) 软化灶形成 (3) 脑血管改变称为围管性浸润或袖套状浸润 (4) 胶质细胞增生, 形成胶质细胞结节, 多见于小血管旁或变性坏死的神经细胞附近

6 神经细胞变性 坏死

7 神经细胞卫星现象在变性 坏死的神经细胞周围常见增生的胶质细胞环绕, 此即神经细胞卫星现象 ;

8 噬神经细胞现象 有时可见胶质细胞及中性粒细胞侵入神经细胞内, 称为噬神经细胞现象

9 软化灶形成

10 脑血管改变 称为围管性浸润或袖套状浸润

11 胶质细胞增生, 形成胶质细胞结节, 多见于小血管旁或变性坏死的神经细胞附近

12 临床病理联系 : 高热 惊厥与呼吸衰竭为本病最严重的临床表现 由于脑水肿和颅内压升高可致患者头痛 呕吐 常见的有小脑扁桃体瘤和海马回疝

13 二 流行性脑脊髓膜炎 (epidemic cerebrospinal meningitis) 自学 主要病变是脑脊髓膜急性化脓性炎 临床表现为高热 头痛 呕吐 皮肤淤点及颈项强直等 10 岁以下儿童多发 病因及传染途径脑膜炎双球菌经呼吸道传染

14 皮肤淤血斑 病理变化按病情发展分述如下 : 1 上呼吸道炎症期 2 败血症期少数严重病例, 暴发型脑膜炎双球菌败血症或谓之华一弗氏综合症 (Waterhouse-Friderichsen syndrome) 肾上腺出血 3 脑脊髓膜炎期

15 3 脑脊髓膜炎期 脑脊髓膜血管高度扩张充血, 蛛网膜下腔有灰黄色脓性渗出物, 以脑沟血管周围较显著, 严重时脑的沟回被脓液复盖而不易辨认

16 镜检 : 见蛛网膜下腔充满急性炎性渗出物, 内有大量中性白细胞 少数淋巴细胞和巨噬细胞及纤维素, 血管高度扩张充血

17 珠网膜下腔扩张 充满脓性物

18 临床病理联系 1 脑膜刺激症状颈强直, 克 (Kernig) 氏征 ( 或称屈髓伸膝征 ) 阳性等 角弓反张 的体征 2 颅内压升高症状 3 脑脊液改变 结局 : 大多数患者都能痊愈 少数发展为慢性, 并可遗留颅神经损害症状, 如耳聋 失明及面神经麻痹等

19 概述 三 脑血管疾病 : 缺血性脑病 ; 脑梗死 ; 脑出血 脑血管疾病的发病率和死亡率在国内外均名列前茅 在我国其发病率是心肌梗死的 5 倍 脑重量仅为体重的 2%, 但其耗氧量则占全身耗氧量的 20%, 其所需血供占心输出量的 15% 脑组织不能储存能量, 也不能进行糖的无氧酵解

20 ( 一 ) 缺血性脑病 Ischemic encephalopathy 由于低血压 心脏骤停 失血 低血糖 窒息等原因引起的全脑损伤 缺氧 ( hypoxia) 与缺血 ( ischemia ) : 前者是指由于血氧携能力的下降或组织利用氧气能力的下降而导致的局部氧气供应不足 ; 后者是指一过性的或持续性的局部血液循环的终止而导致的神经元氧气供应的中止, 见于脑低灌流 ( 如低血压, 休克等 ) 或血管的阻塞 ( 血栓形成 栓塞等 )

21 病因 : 1. 取决于缺血 ( 氧 ) 的程度和持续时间 只有中度缺氧, 存活时间在 12 小时以上者才出现典型病变 2. 局部的血管分布和血管的状态 : C 型边缘带

22 病理变化 : 1. 早期, 1 神经元出现中央性尼氏小体溶解和坏死 ; 2 髓鞘和轴突崩解 ;3 星形胶质细胞肿胀 2. 脑水肿,1-2 天

23 3. 星形胶质细胞明显增生 修复反应 4. 蜂窝状胶质瘢痕, 大约 30 天形成

24 常见病理类型 : 1. 层状坏死大脑皮质第 层神经元坏死 脱失和胶质化, 引起皮质神经细胞层的中断 2. 海马硬化海马锥体细胞损伤 脱失 胶质化 3. 边缘带梗死梗死的范围与血压下降的程度和持续时间有关 呼吸器脑

25 ( 二 ) 阻塞性脑血管病 血管阻塞引起局部血供中断所致 脑梗死 大动脉, 存在脑底动脉环, 一般不引起梗死 中等动脉, 终末支之间有部分吻合, 可导致梗死, 但梗死区小于该血管供应区 小动脉, 如豆纹动脉 少有吻合支, 一旦发生阻塞, 梗死的范围和血管供应区基本一致

26 引起脑梗死的血管阻塞, 可以是血栓性阻塞, 也可以是栓塞性阻塞 1 血栓性阻塞常发生在动脉粥样硬化的基础上, 好发于颈内动脉与大脑前动脉 中动脉分支处 粥样斑块本身 斑块内出血 附壁血栓均可阻塞血管 表现为偏瘫 神志不清 失语 一过性的局部神经系统症状或体征称为一过性脑缺血症 ( transient ischemic attacks,tias) 可出现脑梗死 2 栓塞性阻塞心源性栓子居多 病变常累及大脑中动脉供应区 其发生突然, 以致临床表现急骤, 预后也较差

27 病理变化 脑梗死有贫血性和出血性之分 脑梗死的肉眼变化 脑梗死和脑挫伤的形态学鉴别要点

28 高血压相关的脑梗死 高血压引起颈外动脉扩张 膨胀及脉搏增强所致, 血压急剧升高常发生脑血管痉挛 普遍而剧烈的脑血管痉挛引起脑水肿 颅内压增高, 出现剧烈的头痛, 伴有恶心 呕吐 抽搐或昏迷, 称高血压脑病 上述临床表现加剧, 出现意识障碍 抽搐等病情危重等表现, 称为高血压危象

29 脑梗死 脑细动脉和小动脉痉挛或伴有血栓形成, 造成脑组织坏死液化, 镜下表现为疏松网状结构, 称脑软化 脑血管痉挛, 血管壁薄弱并失去周围支撑组织 ( 软化灶周围 ), 可在血流冲击下, 局部膨出, 形成微小动脉瘤

30 几个概念 腔隙状坏死 ( 亦称为 etat crible) 是小的囊性病灶, 常呈多发性, 可见于基底核 内囊 丘脑 脑桥基底部与大脑白质 引起腔隙状坏死的原因, 高血压基础上引起的小出血, 也可以高血压性血管玻璃样变 血管源性痴呆 ( vascular dementia): 长期的高血压患者由于多次灰质 白质梗死可引发局部神经功能的障碍, 步态异常以及认知功的下降, 这一症状被称为 Binswanger 病 : 损伤主要累及大脑白质, 产生广泛的髓鞘及轴索的损伤

31 ( 三 ) 脑出血 1. 脑内出血 高血压引起的脑血管疾病包括 腔隙状坏死 裂缝性出血 ( slit hemorrhage ) 高血压性脑病 ( hypertensive encephalopathy ) 高血压性颅内出血 ( massive hypertensive intracerebral hemorrhage )

32

33 慢性高血压患者可产生 (Charcot-Bouchard) 微小动脉瘤, 多累及直径小于 300um 的小动脉, 主要见于基底节, 是引起这一部位出血的主要原因 裂缝性出血 (slit hemorrhage ) 是由于高血压引发小血管破裂而产生的出血 后期血液被吸收收, 遗留裂缝样软化灶 高血压脑病 (hypertensive encephalopathy) 为高血压的并发症, 临床表现为中枢神经功能障碍, 意识的丧失, 馅入昏迷 易死亡 脑组织广泛水肿, 可伴脑疝的发生, 细小动脉纤维蛋白素样坏死, 广泛小灶性性出血.

34 脑出血也可见于血液病 血管瘤破裂等

35 2. 蛛网膜下腔出血 临床表现为突发剧烈头痛 脑膜刺激症状和血性脑脊液 自发性蛛网膜下腔出血 ( subarachnoid hemorrhage ) 约占脑血管意外的 10% - 15% 病因 : 青年人多为先天性球性动脉瘤破裂, 老年人常系动脉粥样瘤破裂所致 病理变化 : 动脉瘤一旦破裂, 引起整个蛛网膜下腔积血 大量出血可导致患者死亡 常引起颅内血管的严重痉挛, 进而导致脑梗死 死亡. 蛛网膜下腔出血机化则可造成脑积水

36 3. 混合性出血 常由动静脉畸形引起 90% 分布于大脑半球浅表层, 破裂常导致脑内和蛛网膜下腔的混合性出血 患者除出现脑出血和蛛网膜下腔出血的表现外, 常可有癫痫史 脑干破裂出血, 常可致命

37 Common complications Hypertension of ICP & Herniation 神经系统疾病常见并发症 : 脑疝颅内高压 Sequalae: (1)headache, vomiting, papilloedema, coma, death (2)herniation 1) Subfalcine (cingulate gyrus) herniation:local tissue hemorrhagic and necrotic, weakness and sensory dysfunction of leg 2) Transtentorial (uncal gyrus) herniation: ipsilateral III N compressed leading to pupils constricted dilated Kernohan incision paralysis of ipsilateral extremities(false localization sign) periaquaductal hemorrhage 3) Tonsillar herniation, life-threatening press respiration centers in medulla oblongata sudden death

38 神经系统疾病常见并发症 : 脑疝颅内高压 1.Subfalcine (cingulate gyrus) herniation 扣带回 ( 大脑镰 ) 疝 2.Transtentorial (uncal gyrus) herniation 海马钩回 ( 小脑幕 ) 疝常死于中脑和桥脑血管破裂性出血 3. Tonsillar herniation, life-threatening 扁桃体 ( 枕骨大孔 ) 疝因压迫延髓的生命中枢而威胁生命.

39 Transtentorial (uncal gyrus) herniation

40 Tonsillar herniation

41 The textbooks and web sites for reference: 1. 基础医学教程导论 陈季强主编科学出版社北京 2004 年 8 月 2.Robbins Basic Pathology ed.by Kumar, Cotran and Robbins, 8th edition, Pathological Basis of Disease ed.by Kumar,Abbas and Fausto, 7th edition, ( 国家精品课程 ) 含习题 兴趣拓展网站 : 法医和法医病理学访问址 临床病理学访问地址 : 研究生核心课程 )

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