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64 临 床 病 理 ( 例 ) 讨 论 头 痛 呕 吐 伴 意 识 不 清 黄 振 华 尚 彦 国 施 铭 岗 佟 小 光 关 键 词 动 静 脉 瘘 ; 硬 膜 ; 寰 枢 关 节 ; 蛛 网 膜 下 腔 出 血 ; 呼 吸 功 能 不 全 ; 病 例 报 告 Key words Arteriovenous fistula; Dura mater; Atlanto axial joint; Subarachnoid hemorrhage; Respiratory insufficiency; Case reports Headache, vomiting with unconsciousness HUANG Zhen hua, SHANG Yan guo, SHI Ming gang, TONG Xiao guang Department of Neurosurgery, Tianjin Huanhu Hospital, Tianjin 300060, China Corresponding author: TONG Xiao guang (Email: tongxg@yahoo.com) 病 历 摘 要 患 者 男 性,48 岁 主 因 突 发 头 痛 呕 吐 伴 意 识 不 清 18 h, 于 2013 年 4 月 21 日 入 院 入 院 前 18 h 无 明 显 诱 因 突 发 头 痛, 呈 全 脑 爆 发 性 剧 痛, 伴 非 喷 射 状 呕 吐, 呕 吐 物 为 胃 内 容 物 和 暗 红 色 血 性 液 体 发 病 后 意 识 状 态 呈 渐 进 性 下 降, 至 入 院 前 2 h 处 于 昏 迷 状 态, 呼 之 不 应, 刺 激 四 肢 无 反 应 病 程 中 无 双 眼 凝 视 口 角 歪 斜 肢 体 抽 搐 等 症 状 既 往 史 患 者 既 往 无 头 颈 部 外 伤 史 中 枢 神 经 系 统 感 染 病 史 肌 纤 维 发 育 不 良 或 神 经 纤 维 瘤 病 等 中 枢 神 经 系 统 遗 传 性 疾 病 病 史 个 人 史 及 家 族 史 无 特 殊 入 院 后 体 格 检 查 血 压 190/120 mm Hg(1 mm Hg = 0.133 kpa), 心 率 128 次 /min, 呼 吸 38 次 /min, 体 温 36.8, 血 氧 饱 和 度 76% 呈 深 昏 迷 状 态, 双 侧 瞳 孔 等 大 等 圆, 直 径 约 2 mm, 直 接 对 光 反 射 消 失 ; 脑 膜 刺 激 征 阳 性 ; 四 肢 肌 张 力 增 高, 疼 痛 刺 激 无 反 应, 双 侧 Babinski 征 阳 性 双 肺 可 闻 及 明 显 的 干 湿 啰 音, 以 双 下 肺 更 为 显 著 诊 断 与 治 疗 经 过 入 院 后 完 善 相 关 检 查, 头 部 CT 检 查 显 示, 广 泛 性 蛛 网 膜 下 隙 高 密 度 影, 以 延 髓 和 脑 桥 前 方 明 显, 脑 室 系 统 轻 度 扩 张, 中 线 结 构 居 中 ( 图 1) 急 诊 气 管 插 管, 行 侧 脑 室 穿 刺 引 流 术, 控 制 血 压, 降 低 颅 内 压, 同 时 予 抗 血 管 痉 挛 胃 肠 减 压, 以 及 预 防 应 激 性 溃 疡 神 经 源 性 肺 水 肿 和 肺 部 感 染 等 对 症 治 疗 经 治 疗 患 者 意 识 状 态 逐 渐 好 转, 生 命 体 征 趋 于 平 稳, 遂 行 全 脑 血 管 造 影 检 查, 左 侧 椎 动 脉 于 动 脉 早 期 可 见 延 髓 周 围 异 常 迂 曲 血 管 影, 考 虑 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘, 其 余 血 管 未 见 明 显 异 常 ( 图 2) 患 者 肺 部 感 染 病 情 严 重, 持 续 doi:10.3969/j.issn.1672 6731.2014.01.015 作 者 单 位 :300060 天 津 市 环 湖 医 院 神 经 外 科 通 讯 作 者 : 佟 小 光 (Email:tongxg@yahoo.com) 高 热, 呼 吸 深 而 急 促, 呼 吸 道 分 泌 物 较 多, 间 断 出 现 血 氧 饱 和 度 降 低 并 呼 吸 衰 竭, 无 法 耐 受 外 科 手 术 遂 转 入 我 院 内 科 治 疗 呼 吸 衰 竭 并 调 整 全 身 状 况, 呼 吸 机 辅 助 呼 吸, 强 化 抗 感 染 治 疗, 电 子 支 气 管 镜 清 理 呼 吸 道 深 部 痰 液 ; 脱 离 呼 吸 机 后, 仍 然 反 复 出 现 阵 发 性 呼 吸 困 难, 甚 至 合 并 心 肌 缺 血 晕 厥 等 情 况 经 综 合 治 疗 40 余 天 后 病 情 趋 于 稳 定, 虽 然 呼 吸 困 难 仍 间 断 发 作, 但 肺 部 感 染 已 得 到 控 制, 遂 转 入 神 经 外 科, 于 全 身 麻 醉 下 行 经 左 远 外 侧 入 路 延 髓 动 静 脉 瘘 探 查 并 瘘 口 阻 断 术 ( 图 3) 术 中 可 见 颅 颈 交 界 区 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘 伴 脑 干 腹 侧 静 脉 引 流, 经 术 中 吲 哚 菁 绿 荧 光 造 影 确 认 瘘 口 并 予 以 电 凝 夹 闭, 再 次 荧 光 造 影 确 认 异 常 血 管 结 构 消 失 手 术 过 程 顺 利, 术 后 未 再 发 生 呼 吸 困 难,7 d 后 病 情 明 显 改 善, 遂 出 院 术 后 3 个 月 复 查 时, 经 口 通 气 进 食, 肺 部 感 染 痊 愈, 神 志 清 楚 语 言 流 利, 生 活 能 够 自 理, 无 新 发 或 遗 留 神 经 功 能 障 碍 ;DSA 检 查 显 示 瘘 口 阻 断 满 意, 异 常 血 管 结 构 消 失 ( 图 4) 临 床 讨 论 神 经 外 科 主 治 医 师 患 者 为 中 年 男 性, 以 自 发 性 蛛 网 膜 下 隙 出 血 急 性 发 病, 合 并 应 激 性 溃 疡 吸 入 性 肺 炎 呼 吸 衰 竭 既 往 史 个 人 史 及 家 族 史 无 特 殊 查 体 提 示 颅 内 压 升 高 意 识 状 态 降 低 脑 膜 刺 激 征 阳 性 临 床 诊 断 较 为 明 确 : 自 发 性 蛛 网 膜 下 隙 出 血 (Hunt Hess 分 级 Ⅳ 级 ); 呼 吸 衰 竭 ; 肺 部 感 染 ; 应 激 性 溃 疡 急 救 措 施 较 为 恰 当, 如 侧 脑 室 穿 刺 引 流 术 减 压, 气 管 插 管 辅 助 呼 吸 和 呼 吸 道 护 理, 同 时 予 以 控 制 血 压 降 低 颅 内 压 抗 血 管 痉 挛, 以 及 预 防 应 激 性 溃 疡 神 经 源 性 肺 水 肿 和 肺 部 感 染 等 对 症 治 疗, 及 时 有 效, 使 患 者 安 全 度 过 急 性 期 为 明 确 出 血 原 因, 应 早 期 进 行 干 预, 待 患 者 生 命 体 征 平 稳 后 行 全 脑 血 管 造 影, 以 排 除 颅 内 动 脉 瘤 动 静 脉 畸 形 等 常 见 出 血 原 因, 切 勿 遗 漏 其 他 相 对 少 见 的 脑 血 管 病 变 对 于 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘, 若 发 现 可 疑 动 静 脉 交 通, 及 时 调 整 采 样 角 度, 以 便 从 最 佳 方 向 观 察 瘘 口 及 周 围 解 剖 结 构 三 维

65 图 1 头 部 CT 检 查 所 见 1a 延 髓 周 围 蛛 网 膜 下 隙 出 血 1b 脑 桥 周 围 蛛 网 膜 下 隙 出 血 Figure 1 Cranial CT images on admission showed subarachnoid hemorrhage around medulla (Panel 1a) and pons (Panel 1b). 图 2 左 侧 椎 动 脉 造 影 显 示 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘, 由 椎 动 脉 第 3 段 脑 膜 支 供 血, 经 脑 干 腹 侧 静 脉 向 头 侧 引 流 ( 箭 头 所 示 ) 2a 汤 氏 位 像 2b 侧 位 像 图 3 经 左 远 外 侧 入 路 行 延 髓 动 静 脉 瘘 探 查 并 瘘 口 阻 断 术 3a 术 中 可 见 曲 张 的 引 流 静 脉 3b 瘘 口 阻 断 后 异 常 血 管 结 构 消 失 图 4 术 后 3 个 月 时, 左 侧 椎 动 脉 造 影 显 示 动 静 脉 瘘 消 失 4a 汤 氏 位 像 4b 侧 位 像 Figure 2 Left vertebral angiography showed a DAVF arising from meningeal branch of the third segment of vertebral artery while draining into ventral perimedullary veins (arrows indicate). Towne's view (Panel 2a). Lateral view (Panel 2b). Figure 3 Medullary AVF probe and fistula closure was performed through left far lateral approach. Varicose vein could be seen during the surgery (Panel 3a). Abnormal vessel disappeared after occlusion of fistula (Panel 3b). Figure 4 Left vertebral angiography 3 months after operation showed the DAVF disappeared. Towne's view (Panel 4a). Lateral view (Panel 4b). 容 积 再 现 (VR) 可 辅 助 分 析 并 了 解 动 静 脉 瘘 之 血 管 构 筑 形 态 全 脑 血 管 造 影 应 重 点 观 察 :(1) 确 认 供 血 动 脉 和 病 灶 周 围 的 血 管 病 变 (2) 尽 可 能 明 确 瘘 口 位 置 和 数 目 (3) 确 认 引 流 静 脉, 以 及 与 血 流 相 关 的 脑 血 管 病 变, 如 扩 张 狭 窄 闭 塞 静 脉 曲 张 等, 明 确 引 流 方 向 和 途 径 (4) 了 解 周 围 正 常 血 管 的 [1] 循 环 途 径, 术 前 仔 细 识 别 引 流 静 脉 类 型 对 制 定 手 术 方 案 至 关 重 要 明 确 诊 断 后, 应 考 虑 手 术 时 机 选 择 手 术 方 式, 并 注 意 预 防 术 中 可 能 出 现 的 问 题 和 术 后 并 发 症 该 例 患 者 动 静 脉 瘘 位 于 延 髓, 反 复 出 现 呼 吸 功 能 障 碍, 在 麻 醉 条 件 允 许 的 情 况 下 应 早 期 进 行 干 预 治 疗, 阻 断 瘘 口, 使 曲 张 的 引 流 静 脉 恢 复 正 常, 同 时 维 持 该 区 域 的 正 常 血 流 动 力 学 手 术 方 法 可 采 取 瘘 口 和 软 脑 膜 引 流 静 脉 阻 断 经 动 脉 或 静 脉 途 径 血 管 内 栓 塞 立 体 定 向 放 射 治 疗 等, 开 颅 手 术 可 于 直 视 下 操 作, 瘘 口 阻 断 完 全 治 愈 率 高 病 残 率 和 病 死 率 低, 建 议 作 为 首 选 治

66 疗 方 法 神 经 外 科 主 任 医 师 约 有 80% 的 自 发 性 蛛 网 膜 下 隙 出 血 由 颅 内 动 脉 瘤 破 裂 所 致, 颅 内 血 管 畸 形 仅 占 5% 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘 为 颅 内 血 管 畸 形 的 一 种, 位 于 颅 颈 交 界 区 者 临 床 极 为 罕 见, 目 前 在 PubMed 可 检 索 到 的 病 例 不 超 过 50 例, 且 多 为 个 案 报 道, 循 证 医 学 资 料 较 少 国 外 学 者 根 据 引 流 静 脉 类 型 途 径 和 动 静 脉 瘘 胚 胎 组 织 学 等 对 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘 进 [3 5] [3] 行 分 型, 其 中 Cognard 等 据 静 脉 引 流 特 点 将 其 分 为 5 种 类 型, 本 文 患 者 为 Ⅴ 型, 以 脑 干 脊 髓 周 围 静 脉 引 流 为 特 征, 临 床 十 分 少 见, 一 般 预 后 不 良 大 样 本 病 例 调 查 资 料 显 示, Ⅴ 型 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘 低 于 5% [3,6 7] ; 其 典 型 临 床 表 现 为 出 血 倾 向 和 进 展 性 髓 内 病 变, 后 者 可 造 成 严 重 的 脑 干 和 脊 髓 功 能 障 碍 该 例 患 者 发 病 后 肺 部 感 染 症 状 十 分 严 重, 持 续 高 热, 呼 吸 急 促, 呼 吸 道 分 泌 物 多, 间 断 出 现 呼 吸 衰 竭 经 系 统 的 内 科 治 疗 后 仍 反 复 出 现 呼 吸 困 难, 结 合 病 灶 特 殊 部 位, 考 虑 其 呼 吸 困 难 与 原 发 病 有 关 :(1) 延 髓 呼 吸 中 枢 受 损 延 髓 网 状 结 构 内 有 呼 气 中 枢 和 吸 气 中 枢, 是 呼 吸 中 枢 最 重 要 最 基 本 的 组 成 部 分, 二 者 互 相 联 系, 维 持 呼 吸 运 动 的 自 动 性 与 节 律 性 (2) 上 段 颈 髓 或 膈 神 经 受 损 膈 神 经 由 第 3 ~ 5 对 脊 神 经 前 支 构 成, 其 神 经 元 位 于 上 段 颈 髓 前 角 灰 质 内, 膈 神 经 麻 痹 可 导 致 膈 肌 运 动 障 碍, 使 肺 部 ( 尤 其 是 肺 底 ) 分 泌 物 排 出 困 难, 从 而 发 生 坠 积 性 肺 炎 静 脉 淤 血 引 起 的 中 枢 性 呼 吸 障 碍, 若 不 及 时 针 对 病 因 治 疗, 容 易 反 复 发 作, 迁 延 不 愈, 因 此, 对 于 此 类 患 者 提 倡 早 期 治 疗 该 例 患 者 椎 动 脉 造 影 未 见 脊 髓 前 动 脉, 延 髓 和 上 段 颈 髓 可 能 由 椎 动 脉 入 颅 处 小 分 支 供 血, 若 行 血 管 内 栓 塞 治 疗, 易 损 伤 上 述 重 要 解 剖 结 构 之 供 血 动 脉, 导 致 脊 髓 或 脑 干 梗 死, 诱 发 呼 吸 骤 停 或 及 他 严 重 并 发 症 因 此 治 疗 方 法 选 择 开 放 性 手 术 较 为 安 全, 术 中 行 体 感 诱 发 电 位 (SEPs) 和 运 动 诱 发 电 位 (MEPs) 监 测 可 进 一 步 提 高 手 术 安 全 性 经 远 外 侧 入 路 可 清 楚 显 露 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘, 剪 开 齿 状 韧 带 是 关 键, 显 露 不 清 可 以 磨 除 部 分 枕 骨 髁 配 备 荧 光 造 影 的 手 术 显 微 镜 有 助 于 术 中 判 断 瘘 口 位 置 及 数 目 如 果 存 在 多 支 供 血 动 脉, 术 中 不 能 清 楚 分 辨 时, 可 以 闭 塞 膨 大 的 静 脉, 扩 大 空 间 后 再 阻 断 瘘 口, 实 时 荧 光 造 影 可 以 明 确 瘘 口 阻 断 完 全 及 异 常 血 管 结 构 消 失, 确 保 手 术 成 功 讨 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘 (DAVF) 为 动 脉 与 静 脉 在 硬 脑 膜 处 的 异 常 直 接 连 接, 通 常 为 硬 脑 膜 动 脉 或 颅 内 动 脉 脑 膜 分 支 的 动 脉 血 直 接 流 入 硬 脑 膜 静 脉 窦, 二 者 之 间 不 存 在 类 似 动 静 脉 畸 形 中 的 血 管 畸 形 团 除 硬 脑 膜 血 管 外, 软 脑 膜 和 脑 实 质 静 脉 亦 常 受 累 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘 是 一 类 异 质 性 极 高 的 中 枢 神 经 系 统 血 管 畸 形, 部 位 不 同 血 管 构 筑 不 同, 其 临 床 表 现 和 自 然 病 史 亦 各 不 相 同 颅 颈 交 界 区 为 上 至 枕 骨 大 孔 下 达 枢 椎, 由 颅 后 窝 底 和 椎 旁 肌 肉 筋 膜 围 绕 形 成 的 解 剖 区 域, 重 要 结 构 有 延 髓 和 上 段 颈 髓 ; 后 组 脑 神 经 与 第 1 ~ 3 对 脊 神 经 ; 枕 动 脉 椎 动 脉 及 论 其 分 支 ; 环 绕 枕 骨 大 孔 寰 椎 枢 椎 的 静 脉 及 硬 脑 膜 静 脉 窦 ; [8] 连 接 寰 椎 枢 椎 及 枕 骨 的 韧 带 和 肌 肉 广 义 而 言, 凡 瘘 口 或 引 流 静 脉 涉 及 颅 颈 交 界 区 的 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘, 均 称 为 颅 颈 交 界 区 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘, 因 其 特 殊 病 变 部 位 出 血 倾 向 性 高 常 合 并 其 他 脑 血 管 病 变, 而 不 同 于 临 床 常 见 的 脑 或 脊 髓 [9] 硬 膜 动 静 脉 瘘 相 对 于 颅 内 动 静 脉 畸 形, 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘 发 病 率 较 低, 约 为 前 者 的 1/10 [10] ; 而 颅 颈 交 界 区 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘 更 为 罕 见, 仅 占 全 部 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘 的 5% [3,6 7] 其 发 病 率 低 的 原 因, 可 能 与 不 同 的 静 脉 引 流 方 式 有 关 胸 腰 髓 多 为 细 小 脊 神 经 根 静 脉 引 流, 易 因 回 流 不 畅 而 诱 发 动 静 脉 分 流 ; 而 颈 部 静 脉 引 流 途 径 十 分 丰 富, 故 发 生 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘 的 可 能 性 较 小 相 对 于 其 他 类 型 的 血 管 畸 形, 成 人 型 硬 脑 膜 动 静 [4,12] 脉 瘘 发 病 年 龄 较 晚, 多 于 40 ~ 60 岁 发 病, 性 别 构 成 比 尚 待 大 样 本 病 例 资 料 证 实 由 于 颅 颈 交 界 区 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘 发 病 率 极 低, 其 病 因 发 病 机 制 和 自 然 病 史 目 前 尚 不 十 分 明 确 一 般 认 为, 该 病 系 后 天 获 得, 可 能 继 发 于 静 脉 窦 血 栓 形 成 或 静 脉 回 流 障 碍 后 的 [4] 侧 支 循 环 建 立 各 种 原 因 引 起 的 静 脉 高 压, 导 致 硬 膜 小 叶 上 的 微 血 管 连 接 开 放, 形 成 瘘 口 在 此 过 程 中, 由 于 低 氧 而 诱 发 的 一 些 炎 性 因 子, 如 血 管 内 皮 生 长 因 子 (VEGF) 碱 性 纤 维 母 细 胞 生 长 因 子 (bfgf) 等 亦 有 可 能 参 与 动 静 脉 瘘 的 形 [13] 成 其 他 获 得 性 因 素 还 包 括 手 术 史 耳 炎 颅 脑 创 伤 等 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘 形 成 后, 由 于 动 脉 血 直 接 流 入 静 脉 使 静 脉 压 升 高 血 流 速 度 加 快, 引 发 静 脉 迂 曲 扩 张 静 脉 壁 脆 化 变 性 动 脉 瘤 样 结 构 形 成, 这 可 能 是 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘 出 血 的 主 要 原 因, 如 果 主 要 引 流 血 管 为 硬 膜 下 静 脉, 则 出 血 倾 向 更 为 明 显 与 此 同 时, 静 脉 高 压 会 加 重 引 流 障 碍 而 致 静 脉 淤 血, 使 静 脉 压 进 一 步 升 高, 产 生 恶 性 循 环 在 有 限 的 硬 脑 膜 下 空 间 内, 迂 曲 扩 张 的 静 脉 可 压 迫 周 围 脑 组 织, 产 生 占 位 效 应 此 外, 由 于 动 静 脉 分 流, 正 常 延 髓 和 脊 髓 供 血 可 能 会 受 到 影 响, 导 致 低 灌 注 和 缺 血 虽 然 其 病 理 生 理 学 机 制 十 分 复 杂, 但 临 床 观 察 发 现, 除 外 出 血 和 神 经 组 织 的 器 质 性 损 伤, 上 述 病 理 改 变 都 是 可 逆 的, 通 过 有 效 的 治 疗 可 以 改 善 病 变 所 引 起 的 神 经 功 能 缺 损 症 状 以 出 血 发 生 率 为 指 标, 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘 可 以 简 单 分 为 良 性 (benign) 和 侵 袭 性 (aggressive) 两 种 类 型 良 性 患 者 症 状 轻 微, 部 分 可 表 现 有 搏 动 性 耳 鸣 颅 内 杂 音 和 局 灶 性 神 经 [4] 功 能 缺 损 ; 而 侵 袭 性 患 者, 特 别 是 由 延 髓 或 脊 髓 周 围 静 脉 引 流 的 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘 患 者, 症 状 较 为 严 重 病 情 进 展 迅 速, 可 表 现 为 :(1) 自 发 性 蛛 网 膜 下 隙 出 血, 头 痛, 恶 心 呕 吐, 脑 膜 刺 激 征 阳 性 和 颈 部 疼 痛 典 型 的 胸 腰 髓 硬 膜 动 静 脉 瘘 患 者 极 少 发 生 出 血, 而 上 段 颈 髓 硬 膜 动 静 脉 瘘, 尤 其 是 向 [7] 头 侧 引 流 并 汇 入 颅 内 静 脉 窦 的 患 者 较 易 发 生 出 血 (2) 脑 干 和 脊 髓 功 能 障 碍, 可 表 现 为 延 髓 麻 痹 如 饮 水 呛 咳 吞 咽 困 难 声 音 嘶 哑 构 音 障 碍, 以 及 伸 舌 转 颈 耸 肩 无 力 等, 同 时 伴 四 肢 瘫 痪 或 双 下 肢 瘫 痪, 腱 反 射 亢 进, 颈 部 针 刺 觉 减 退 和

67 [9,14] 呼 吸 困 难 等 髓 周 静 脉 引 流 越 广 泛, 越 易 出 现 脊 髓 功 能 [15 16] 障 碍 (3) 颅 内 压 升 高 和 脑 水 肿, 当 颅 内 主 要 硬 脑 膜 静 脉 窦 受 累 时, 可 因 窦 内 压 升 高 而 影 响 静 脉 回 流, 造 成 颅 内 压 升 高, 表 现 为 头 痛 呕 吐 视 物 模 糊 (4) 神 经 根 性 疼 痛, 当 合 并 脊 神 经 根 动 脉 供 血 血 管 畸 形 时, 可 以 出 现 明 显 的 神 经 根 疾 病 症 状 与 体 征 当 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘 的 自 然 病 史 呈 侵 袭 性 时, 应 将 其 以 危 急 重 症 看 待, 临 床 上 需 早 发 现 早 诊 断 早 治 疗 当 患 者 出 现 以 上 临 床 症 状 与 体 征 时, 在 排 除 其 他 常 见 病 因 后, 应 结 合 头 颈 部 MRI 和 DSA 进 行 诊 断 MRI 检 查 显 示 病 变 区 域 脑 干 和 脊 髓 肿 胀 T2WI 呈 高 信 号, 周 围 有 匍 匐 状 血 管 流 空 影, 注 射 对 比 剂 后 脊 髓 周 围 呈 线 样 强 化, 提 示 颅 内 血 管 畸 形 当 病 变 时 间 较 长 时, 病 灶 邻 近 脊 髓 甚 至 出 现 萎 缩 值 得 注 意 的 是, 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘 产 生 的 继 发 病 变 区 域 不 一 定 紧 邻 瘘 口, 可 位 于 其 头 侧, 亦 可 在 其 尾 侧, 取 决 于 引 流 [15] 静 脉 高 压 后 迂 曲 扩 张 的 部 位 以 脑 缺 血 为 主 要 表 现 的 患 者, 如 果 未 细 致 分 析 血 管 影 像, 可 误 诊 为 小 血 管 病 引 起 的 缺 血 性 卒 中 但 此 类 患 者 可 以 出 现 阶 段 性 复 发 和 病 情 加 重, 常 规 的 抗 血 小 板 和 抗 高 血 压 治 疗 无 效, 以 此 可 提 示 髓 内 血 管 畸 形 识 别 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘 寻 找 瘘 口 明 确 诊 断 并 制 定 治 疗 方 案, 需 行 全 脑 血 管 造 影 检 查, 包 括 双 侧 颈 内 动 脉 颈 外 动 脉 椎 动 脉, 必 要 时 还 应 包 括 甲 状 颈 干 和 肋 颈 干, 以 排 除 低 位 颈 髓 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘 DSA 显 示 颅 底 和 上 段 颈 髓 周 围 血 管 畸 形, 动 脉 与 静 脉 直 接 交 通, 无 血 管 畸 形 团 形 成, 其 具 体 构 成 为 :(1) 供 血 动 脉, 可 来 源 于 颈 内 动 脉 系 统 ( 眼 动 脉 脑 膜 垂 体 干 颈 动 脉 海 绵 窦 段 的 其 他 分 支 ) 颈 外 动 脉 系 统 ( 咽 升 动 脉 枕 动 脉 脑 膜 中 动 脉 ) 椎 动 脉 系 统 ( 椎 动 脉 干 椎 动 脉 脑 膜 支 椎 动 脉 发 出 的 脊 髓 神 经 根 动 脉 分 支 脊 髓 前 动 脉 脊 髓 [9,11 14] 后 动 脉 ) 颈 升 动 脉 和 颈 深 动 脉 等 (2) 引 流 静 脉, 在 动 脉 期 即 可 显 影, 可 向 硬 脑 膜 静 脉 窦 引 流, 亦 可 伴 脊 髓 前 静 脉 或 脊 髓 前 外 侧 静 脉 引 流, 髓 周 静 脉 迂 曲 扩 张 呈 蚯 蚓 样, 同 时 可 形 成 动 脉 瘤 样 结 构 ; 静 脉 多 向 头 侧 引 流 其 次 是 同 时 向 [11,14] 头 侧 和 尾 侧 引 流 和 单 纯 向 尾 侧 引 流 颅 颈 交 界 区 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘 常 合 并 髓 周 动 静 脉 瘘 (PAVF), 后 者 为 扩 张 的 软 脑 膜 动 脉 与 静 脉 之 间 连 接, 二 者 血 管 结 构 形 态 相 似, 且 解 剖 部 位 联 系 紧 密, 提 示 二 者 病 理 学 机 制 密 切 相 关 当 硬 脑 膜 [11,14] 动 静 脉 瘘 和 髓 周 动 静 脉 瘘 并 存 时, 表 现 有 以 下 规 律 : 首 先, 二 者 多 发 生 在 同 侧 ; 其 次, 具 有 共 同 的 静 脉 引 流 且 多 在 延 髓 或 脊 髓 腹 侧 ; 第 三, 均 有 出 血 倾 向 对 于 侵 袭 性 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘, 部 分 栓 塞 不 能 降 低 出 血 倾 向, 唯 有 完 全 阻 断 所 有 瘘 口, 使 迂 曲 扩 张 的 引 流 静 脉 恢 复 [3] 正 常, 才 能 达 到 治 愈 目 的 对 于 颅 颈 交 界 区 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘, 手 术 和 介 入 治 疗 均 为 可 选 择 的 外 科 方 法, 迄 今 为 止, 外 科 手 术 仍 为 首 选 介 入 治 疗 的 问 题 在 于, 颅 颈 交 界 区 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘 供 血 动 脉 细 小 迂 曲, 大 多 数 直 接 起 源 于 椎 动 脉, 介 入 治 疗 技 术 难 度 较 大, 栓 塞 并 发 症 风 险 高 而 手 术 治 疗 则 可 于 直 视 下 准 确 并 完 全 阻 断 瘘 口, 有 利 于 发 现 和 处 理 可 能 存 [13 14] 在 的 出 血 源, 治 疗 安 全 性 和 可 行 性 均 高 于 介 入 治 疗 其 手 术 要 点 是, 完 全 阻 断 所 有 瘘 口 或 阻 断 硬 脑 膜 下 引 流 静 脉 起 始 部, 同 时 处 理 合 并 的 动 脉 瘤 等 异 常 血 管 病 变 对 合 并 硬 膜 静 脉 窦 引 流 者, 确 定 静 脉 窦 无 功 能 后 将 其 阻 断 并 切 除 由 于 局 部 血 流 动 力 学 复 杂 或 血 管 造 影 条 件 的 限 制, 复 杂 的 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘 术 前 DSA 检 查 难 以 确 切 显 示 病 变 全 貌, 实 际 瘘 口 可 能 不 止 一 个, 术 中 行 阻 断 操 作 后, 观 察 膨 大 的 引 流 静 脉 是 否 随 之 变 扁 颜 色 变 暗, 以 证 实 瘘 口 是 否 阻 断 完 全 更 为 可 靠 的 标 准 是 术 中 行 荧 光 造 影 或 DSA 检 查, 明 确 各 异 常 血 管 结 构 均 消 失, 恢 复 正 常 血 流 大 多 数 病 例 报 道 显 示, 颅 颈 交 界 区 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘 合 并 蛛 网 膜 下 隙 出 血 的 患 者,Hunt Hess 分 级 为 Ⅰ ~ Ⅱ 级, 且 血 管 痉 挛 发 生 率 低, 经 有 效 治 疗 后 总 体 预 后 较 动 脉 瘤 性 蛛 网 膜 [18] 下 隙 出 血 佳 如 果 患 者 合 并 缺 血 性 或 占 位 性 神 经 功 能 缺 损, 在 脑 干 脊 髓 发 生 不 可 逆 性 变 化 之 前 阻 断 瘘 口, 降 低 静 脉 压, 使 曲 张 的 静 脉 恢 复 正 常, 患 者 多 可 获 得 良 好 预 后 Sato [14] 等 根 据 治 疗 后 症 状 是 否 改 善, 将 检 索 到 的 58 例 Ⅴ 型 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘 病 例 分 为 两 组, 结 果 显 示, 术 前 T2WI 显 示 脑 干 呈 高 信 号 为 预 后 不 良 的 危 险 因 素 这 一 回 顾 性 病 例 分 析 亦 [14] 显 示 相 对 于 介 入 治 疗, 行 手 术 治 疗 的 患 者 总 体 疗 效 更 佳 本 文 患 者 以 蛛 网 膜 下 隙 出 血 发 病, 并 反 复 出 现 呼 吸 系 统 [12 13,17,19] 并 发 症 回 顾 既 往 文 献, 仅 4 例 合 并 呼 吸 功 能 障 碍, 均 存 在 严 重 的 脑 干 和 脊 髓 功 能 障 碍, 其 呼 吸 困 难 的 原 因 可 能 是 病 变 累 及 上 段 颈 髓 前 角 灰 质, 导 致 膈 神 经 功 能 障 碍, 造 成 呼 吸 无 力 本 文 患 者 除 阵 发 性 呼 吸 困 难 外, 无 其 他 局 灶 神 经 功 能 缺 损, 术 中 可 见 动 静 脉 瘘 口 位 于 延 髓 腹 外 侧, 曲 张 的 软 脑 膜 静 脉 向 头 侧 引 流, 故 膈 神 经 及 其 神 经 元 损 伤 的 可 能 性 较 小, 其 呼 吸 困 难 的 原 因 可 能 是 血 流 动 力 学 改 变 引 起 脑 干 深 部 网 状 结 构 低 灌 注, 影 响 呼 吸 中 枢, 形 成 阵 发 性 呼 吸 功 能 障 碍 术 后 患 者 血 流 动 力 学 异 常 得 到 纠 正, 呼 吸 功 能 障 碍 未 再 出 现, 进 一 步 提 示 可 能 与 血 流 动 力 学 有 关 说 明 对 于 出 现 呼 吸 功 能 障 碍 的 颅 颈 交 界 区 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘 患 者, 排 除 神 经 源 性 肺 水 肿 等 急 性 情 况 后 应 考 虑 尽 早 手 术, 阻 断 瘘 口, 使 淤 血 的 静 脉 和 局 部 血 流 动 力 学 恢 复 正 常 ; 在 器 质 性 病 因 得 到 有 效 干 预 后, 中 枢 性 呼 吸 困 难 可 迅 速 而 明 显 好 转 颅 颈 交 界 区 硬 脑 膜 动 静 脉 瘘 为 临 床 罕 见 的 中 枢 神 经 系 统 血 管 畸 形, 其 自 然 病 程 呈 侵 袭 性, 具 有 出 血 倾 向, 可 导 致 复 杂 和 严 重 的 神 经 功 能 缺 损, 早 期 诊 断 并 施 行 有 效 治 疗, 可 获 得 良 好 预 后 [1] [3] 参 考 文 献 Valavanis A. The role of angiography in the evaluation of cerebral vascular malformations. Neuroimaging Clin N Am, 1996, 6:679 704. Collice M, D'Aliberti G, Arena O, Solaini C, Fontana RA, Talamonti G. Surgical treatment of intracranial dural arteriovenous fistulae: role of venous drainage. Neurosurgery, 2000, 47:56 66. Cognard C, Gobin YP, Pierot L, Bailly AL, Houdart E, Casasco A, Chiras J, Merland JJ. Cerebral dural arteriovenous fistulas:

68 clinical and angiographic correlation with a revised classification of venous drainage. Radiology, 1995, 194:671 680. [4] Borden JA, Wu JK, Shucart WA. A proposed classification for spinal and cranial dural arteriovenous fistulous malformations and implications for treatment. J Neurosurg, 1995, 82:166 179. [5] Geibprasert S, Pereira V, Krings T, Jiarakongmun P, Toulgoat F, Pongpech S, Lasjaunias P. Dural arteriovenous shunts: a new classification of craniospinal epidural venous anatomical bases and clinical correlations. Stroke, 2008, 39:2783 2794. [6] Davies MA, TerBrugge K, Willinsky R, Coyne T, Saleh J, Wallace MC. The validity of classification for the clinical presentation of intracranial dural arteriovenous fistulas. J Neurosurg, 1996, 85:830 837. [7] Kai Y, Hamada J, Morioka M, Yano S, Mizuno T, Kuratsu J. Arteriovenous fistulas at the cervicomedullary junction presenting with subarachnoid hemorrhage: six case reports with special reference to the angiographic pattern of venous drainage. AJNR Am J Neuroradiol, 2005, 26:1949 1954. [8] Rhoton AL Jr. The foramen magnum. Neurosurgery, 2000, 47(3 Suppl):155 193. [9] Aviv RI, Shad A, Tomlinson G, Niemann D, Teddy PJ, Molyneux AJ, Byrne JV. Cervical dural arteriovenous fistulae manifesting as subarachnoid hemorrhage: report of two cases and literature review. AJNR Am J Neuroradiol, 2004, 25:854 858. [10] Newton TH, Cronqvist S. Involvement of dural arteries in intracranial arteriovenous malformations. Radiology, 1969, 93: 1071 1078. Kim DJ, Willinsky R, Geibprasert S, Krings T, Wallace C, Gentili F, Terbrugge K. Angiographic characteristics and treatment of cervical spinal dural arteriovenous shunts. AJNR Am J Neuroradiol, 2010, 31:1512 1515. [12] El Asri AC, El Mostarchid B, Akhaddar A, Naama O, Gazzaz M, Boucetta M. Factors influencing the prognosis in intracranial dural arteriovenous fistulas with perimedullary drainage. World Neurosurg, 2013, 79:182 191. [13] Uranishi R, Nakase H, Sakaki T. Expression of angiogenic growth factors in dural arteriovenous fistula. J Neurosurg, 1999, 91:781 786. [14] Sato K, Endo T, Niizuma K, Fujimura M, Inoue T, Shimizu H, Tominaga T. Concurrent dural and perimedullary arteriovenous fistulas at the craniocervical junction: case series with special reference to angioarchitecture. J Neurosurg, 2013, 118:451 459. [15] Mascalchi M, Scazzeri F, Prosetti D, Ferrito G, Salvi F, Quilici N. Dural arteriovenous fistula at the craniocervical junction with perimedullary venous drainage. AJNR Am J Neuroradiol, 1996, 17:1137 1141. [16] Brunereau L, Gobin YP, Meder JF, Cognard C, Tubiana JM, Merland JJ. Intracranial dural arteriovenous fistulas with spinal venous drainage: relation between clinical presentation and angiographic findings. AJNR Am J Neuroradiol, 1996, 17:1549 1554. Kulwin C, Bohnstedt BN, Scott JA, Cohen Gadol A. Dural arteriovenous fistulas presenting with brainstem dysfunction: diagnosis and surgical treatment. Neurosurg Focus, 2012, 32: E10. [18] Fassett DR, Rammos SK, Patel P, Parikh H, Couldwell WT. Intracranial subarachnoid hemorrhage resulting from cervical spine dural arteriovenous fistulas: literature review and case presentation. Neurosurg Focus, 2009, 26:E4. [19] Hurst RW, Bagley LJ, Scanlon M, Flamm ES. Dural arteriovenous fistulas of the craniocervical junction. Skull Base Surg, 1999, 9:1 7. ( 收 稿 日 期 :2013 12 27) 中 国 脑 血 管 病 大 会 2014 征 文 通 知 由 中 华 医 学 会 中 华 医 学 会 神 经 病 学 分 会 主 办, 中 华 医 学 会 神 经 病 学 分 会 脑 血 管 病 学 组 湖 南 省 医 学 会 湖 南 省 医 学 会 神 经 内 科 学 专 业 委 员 会 共 同 承 办 的 中 国 脑 血 管 病 大 会 2014 拟 定 于 2014 年 3 月 27-29 日 在 湖 南 省 长 沙 市 召 开 届 时 将 邀 请 国 内 外 著 名 脑 血 管 病 专 家 莅 临 指 导, 同 时 期 盼 全 国 从 事 脑 血 管 病 研 究 的 学 者 踊 跃 参 加 会 议 内 容 主 要 包 括 : 脑 血 管 病 急 性 期 治 疗 脑 血 管 病 一 二 级 预 防 血 管 内 介 入 治 疗 出 血 性 脑 血 管 病 诊 断 与 治 疗 少 见 脑 血 管 病 诊 断 与 治 疗 脑 血 管 病 基 础 与 转 化 医 学 研 究 康 复 治 疗 等 会 议 将 密 切 结 合 实 践 与 指 南, 基 础 与 临 床, 倡 导 跟 着 指 南 行 动, 兼 顾 普 及 与 提 高, 围 绕 脑 血 管 病 领 域 的 最 新 热 点 和 迫 切 需 要 解 决 的 问 题 以 专 题 讲 座 论 文 发 言 讨 论 与 争 鸣 视 频 演 示 等 多 种 形 式 进 行 交 流, 力 求 内 容 丰 富 多 彩 与 会 者 将 授 予 国 家 级 继 续 医 学 教 育 Ⅰ 类 学 分 1. 征 文 内 容 脑 血 管 病 相 关 领 域 基 础 与 临 床 研 究 2. 征 文 要 求 尚 未 在 国 内 外 公 开 发 表 的 论 文 摘 要 1 份, 字 数 800 ~ 1000 字, 请 按 照 背 景 与 目 的 材 料 与 方 法 结 果 及 结 论 格 式 书 写, 并 于 文 题 下 注 明 作 者 姓 名 工 作 单 位 ( 第 一 作 者 或 通 讯 作 者 ) 邮 政 编 码 联 系 方 式 和 Email 地 址 优 秀 论 文 将 刊 登 于 会 议 论 文 汇 编, 并 推 荐 至 相 关 脑 血 管 病 杂 志 发 表 3. 投 稿 方 式 会 议 仅 接 受 网 络 投 稿, 请 登 录 网 站 :www.cmaccvd.org, 进 行 在 线 注 册 和 投 稿 4. 截 稿 日 期 2014 年 2 月 15 日 审 稿 结 果 通 知 时 间 :2014 年 3 月 1 日 5. 联 系 方 式 北 京 市 东 四 西 大 街 42 号 中 华 医 学 会 学 术 会 务 部 联 系 人 : 张 悦 邮 政 编 码 :100710 联 系 电 话 :(010) 85158559 传 真 :(010)65123754 Email 地 址 :zhangyue@cma.org.cn 详 情 请 登 录 http://www.cmaccvd.org